Bệnh Castleman vô căn: Báo cáo hai trường hợp và hồi cứu lại y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST

Báo xấu

5
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh Castleman (CD) là bệnh tăng sản hạch lympho lành tính hiếm gặp, có chung các đặc điểm bệnh lý học đặc trưng nhưng có nhiều nguyên nhân, biểu hiện, phương pháp điều trị và kết quả điều trị khác nhau. Bài viết báo cáo hai trường hợp và hồi cứu lại y văn bệnh Castleman vô căn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh Castleman vô căn: Báo cáo hai trường hợp và hồi cứu lại y văn

TẠP CHÍ Y häc viÖt nam tẬP 547 - th¸ng 2 - sè 2 - 2025 and Transplantation, 23(5), tr. 953-957. adherence and quality of life among patients on 6. Alexopoulou M, Giannakopoulou N, Komna haemodialysis. Qual Life Res, 28(1), tr. 73-83. E và cộng sự (2016). The effect of perceived 8. Bakarman M. A, Felimban M. K, Atta M. M và social support on hemodialysis patients’ quality of cộng sự (2019). The effect of an educational life. Mater Sociomed, 28(5), tr. 338-342. program on quality of life in patients undergoing 7. Alikari V, Tsironi M, Matziou V và cộng sự hemodialysis in western Saudi Arabia. Saudi Med (2019). The impact of education on knowledge, J, 40(1), tr. 66-71. BỆNH CASTLEMAN VÔ CĂN: BÁO CÁO HAI TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU LẠI Y VĂN Trần Thị Kim Phượng1, Trương Quang Anh1, Lê Phong Thu1, Nguyễn Quang Hưng2, Trần Hữu Hiệu2, Phạm Tuấn Anh2, Hứa Thị Giang2 TÓM TẮT 22 DISEASE: TWO CASE REPORTS AND Bệnh Castleman (CD) là bệnh tăng sản hạch RETROSPECTIVE MEDICAL LITERATURE lympho lành tính hiếm gặp được mô tả lần đầu tiên Castleman disease (CD) is a rare benign lymph bởi Benjamin Castleman vào những năm 1950. Bệnh node hyperplasia first described by Benjamin đặc trưng bởi tăng số lượng nang lympho với sự thoái Castleman in the 1950s. CD is characterized by triển trung tâm mầm và sự tăng sinh mao mạch rõ increased numbers of lymphoid follicles with germinal rệt, bao gồm tăng sản nội mô nang và giữa nang. center regression and marked capillary proliferation, Năm 1972, Keller và cộng sự đã phân loại bệnh including intrafollicular and midfollicular hyperplasia. Castleman thành hai loại: (1) thể mạch máu - hyalin In 1972, Keller and colleagues classified hóa và (2) thể tương bào. CD được chia thành CD đơn histopathology Castleman's disease into two types: (1) tâm (Unicentric Castlesman disease - UCD), huyết và Hyaline-vascular type and (2) plasma-cell type. CD đa tâm (Multicentric castleman disease - MCD). Clinically, CD is divided into Unicentric Castleman MCD bao gồm MCD liên quan đến HHV-8 và MCD vô disease (UCD) and Multicentric Castleman disease căn (idiopathic MCD - iMCD). iMCD được phân loại (MCD). MCD includes HHV-8-associated MCD and theo kiểu hình, iMCD-TAFRO và iMCD không xác định idiopathic MCD (iMCD). iMCD is subclassified into rõ (iMCD-NOS). Biểu hiện lâm sàng của bệnh iMCD-TAFRO and iMCD–not otherwise specified Castleman rất đa dạng và không đặc trưng gây khó (iMCD-NOS). The clinical manifestations of Castleman khăn trong vấn đề chẩn đoán trước khi có mô bệnh disease are diverse and non-characteristic, which học. Trong bài này, chúng tôi báo cáo 2 ca bệnh makes it difficult to diagnose before there is iMCD. Ca bệnh thứ nhất là bệnh nhân nữ 40 tuổi ban histopathology. In this article, we report 2 iMCD cases. đầu biểu hiện đau nửa đầu trái, nuốt vướng, có hội The first case was a 40-year-old female patient who chứng B, sau đó chụp CLVT có u khoang cảnh bên trái initially showed left migraine, dysphagia and “B và hạch cổ vào viện được mổ sinh thiết hạch cổ. Ca symptoms”. After she had CT scanning, tumor in left bệnh thứ hai là bệnh nhân nữ 65 tuổi với biểu hiện ho carotid space and neck lymph nodes were seen. Then và mẩn ngứa dai dẳng kèm theo có hạch cổ, nách, she was admitted to the hospital for cervical lymph bẹn và được sinh thiết hạch bẹn. Kết luận: iMCD hiếm node biopsy. The second case was a 65-year-old gặp và là một thách thức lớn trong y khoa với bệnh female patient with persistent cough and rash cảnh lâm sàng phức tạp, nhiều chẩn đoán phân biệt. accompanied with cervical, axillary, inguinal lymph Sinh thiết đầy đủ hạch và mô bệnh học là tiêu chuẩn nodes and underwent an inguinal lymph node biopsy. vàng cho chẩn đoán. Các đặc điểm xét nghiệm cùng Conclusion: iMCD is a major challenge in medicine với chẩn đoán hình ảnh sẽ giúp phân loại bệnh. with its complex clinical features and many differential Từ khoá: Bệnh Castleman, hạch lympho, tăng diagnoses. Excisional lymph nodes biopsy and sản hạch lympho, virus herpes ở người 8. histopathology is the gold standard for accurate diagnosis. The laboratory test and diagnostic imaging SUMMARY will help to sub-classify the disease. IDIOPATHIC MULTICENTRIC CASTLEMAN Keywords: Castleman disease, lymph nodes, lymphocyte hyperplasia, human herpes virus 8. 1Đại I. ĐẶT VẤN ĐỀ học Y Dược - Đại học Thái Nguyên 2Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên Bệnh Castleman (CD) là bệnh tăng sản hạch Chịu trách nhiệm chính: Trần Thị Kim Phượng lympho lành tính hiếm gặp, có chung các đặc Email: tranthikimphuong@tnmc.edu.vn điểm bệnh lý học đặc trưng nhưng có nhiều Ngày nhận bài: 2.12.2024 nguyên nhân, biểu hiện, phương pháp điều trị và Ngày phản biện khoa học: 13.01.2025 kết quả điều trị khác nhau. CD lần đầu tiên được Ngày duyệt bài: 13.2.2025 Benjamin Castleman mô tả vào những năm 1950 91
vietnam medical journal n02 - FEBRUARY - 2025 là tình trạng phì đại hạch trung thất khu trú nang dương tính với CD20, BCL2; các tế bào áo được đặc trưng bởi tăng số lượng nang lympho nang và gian nang dương tính với CD3, CD5; các với sự thoái triển trung tâm mầm và sự tăng sinh tế bào âm tính với cyclinD1, CD23, BCL6; KI67 mao mạch rõ rệt, bao gồm tăng sản nội mô nang dương tính thấp (2%); kết luận: bệnh Castleman. và giữa nang [7]. Năm 1972, Keller và cộng sự Các xét nghiệm khác: HIV Antibody miễn đã phân loại bệnh Castleman thành hai loại: (1) dịch tự động âm tính; hóa mô miễn dịch âm tính thể mạch máu - hyalin hóa và (2) thể tương bào với HHV-8; IL-6: 1.52 pg/ml; CRP định lượng: [5]. Đến giữa những năm 1980, CD được chia 0.6g/l, tốc độ máu lắng tăng giờ thứ 2: 23mm thành CD đơn tâm (Unicentric Castlesman (bt:
TẠP CHÍ Y häc viÖt nam tẬP 547 - th¸ng 2 - sè 2 - 2025 Các xét nghiệm khác: Albumin: 31,2g/l; CRP: 1g/l; IL-6: 1,5pg/ml; HIV Antibody miễn dịch tự động âm tính, tốc độ máu lắng tăng ở giờ thứ 1: 33mm (bt
vietnam medical journal n02 - FEBRUARY - 2025 máu tăng, albumin máu giảm, mức lọc cầu thận đáp ứng cả tiêu chuẩn chính và ít nhất hai tiêu giảm, tăng IL-6, gan to hoặc lách to, phù toàn chuẩn phụ [2]. Cả hai trường hợp của chúng tôi thân, cổ trướng hoặc tràn dịch màng phổi [2]. đều đáp ứng hai tiêu chuẩn chính, hai tiêu chuẩn Hai trường hợp của chúng tôi không có các biểu phụ bao gồm xét nghiệm tốc độ máu lắng tăng hiện lâm sàng như vậy, có một bệnh nhân có và có triệu chứng về thể tạng. Đặc biệt trường albumin máu giảm nhẹ, có thể chẩn đoán phân hợp ca bệnh số 2 có thêm biểu hiện albumin biệt với iMCD - TAFRO là bệnh cảnh lâm sàng máu giảm. Tuy nhiên, cũng nhấn mạnh sinh thiết nặng nề hơn của phân nhóm này [1]. iMCD-NOS hạch bạch huyết là phương pháp tiếp cận tiêu khó phân biệt hơn với ALPS, các bệnh liên quan chuẩn vàng để cung cấp kết quả chính xác và đến IgG4 và bệnh Rosai-Dorfman. Đối với bệnh phải đảm bảo rằng toàn bộ cấu trúc hạch đều ALPS và các bệnh liên quan đến IgG4, bệnh cảnh được kháo sát. Kết luận cuối cùng đưa ra cho hai lâm sàng thường nặng nề hơn với tổn thương đa trường hợp này là iMCD-NOS. cơ quan. Đối với bệnh Rosai-Dorfman, bệnh Đánh giá mức độ nghiêm trọng của iMCD thường gặp ở nam giới < 20 tuổi, đặc biệt là ở theo đồng thuận hướng dẫn điều trị iMCD quốc người da đen và chẩn đoán xác định chủ yếu tế, mức độ bệnh nhẹ phải đáp ứng đầy đủ cả 5 dựa vào mô bệnh học. Trong cả hai trường tiêu chuẩn bao gồm: (1) PS 0-1; (2) mức lọc cầu hợp được báo cáo mặc dù các biểu hiện lâm thận bình thường; (3) không quá tải dịch; (4) sàng không hướng tới các bệnh trên, tuy nhiên huyết sắc tố ≥10g/dL; (5) không có tổn thương cũng cần đánh giá thêm các xét nghiệm về miễn phổi [8]. Cả hai trường hợp đều đáp ứng đủ 5 tiêu dịch như định lượng IgG4, xét nghiệm tế bào chuẩn trên, do đó được phân loại mức độ nhẹ. TCRαβ+DNT và nhuộm HMMD. Đây cũng là hạn Do bệnh cảnh lâm sàng phức tạp và hiếm chế khi bệnh hiếm gặp cũng như chưa có đầy đủ gặp, hạn chế của cả hai trường hợp được báo xét nghiệm cần thiết tại các cơ sở khám chữa cáo là việc thiết lập chẩn đoán do không hướng bệnh hoặc bệnh nhân không có điều kiện kinh tế tới CD ngay từ ban đầu và một số xét nghiệm làm xét nghiệm. Chẩn đoán phân biệt với SLE, miễn dịch chưa làm được tại cơ sở điều trị. Các viêm khớp dạng thấp không được đặt ra do bệnh phác đồ điều trị, kết quả điều trị sẽ được bàn nhân không có biểu hiện lâm sàng đáp ứng tiêu luận và báo cáo sau khi kết thúc điều trị. chuẩn của ACR 1997 với SLE và ACR 1987 hoặc Theo y văn, đối với tất cả người bệnh iMCD, ở ACR/EULAR 2010 đối với viêm khớp dạng thấp. mức độ nhẹ hay nặng đều chỉ định bắt đầu điều trị Ở Việt Nam, các trường hợp hạch ngoại vi to, bằng liệu pháp kháng IL-6. Siltuximab là một nhiều chặng hạch thường được nghĩ đến u kháng thể kháng IL-6 được Cục quản lý thực phẩm lympho ác tính, sau đó là đến ung thư di căn và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) chấp thuận để điều hạch và một số bệnh lý nhiễm trùng. Trường trị iMCD. Một kháng thể kháng thụ thể IL-6 khác là hợp ca bệnh số một có hội chứng B điển hình, tocilizumab cũng được đưa vào nghiên cứu tại kết quả mô bệnh học sau sinh thiết kết luận là u Nhật Bản và cũng được chấp thuận cho điều trị lympho tế bào nhỏ. Do đó mặc dù nhuộm HMMD iMCD. Các tác dụng phụ phổ biến của hai liệu pháp cho các trường hợp u lympho ác tính là bắt buộc, này là tăng lipid máu, giảm tiểu cầu nhẹ và ngứa. nhưng cũng cần đặt ra chẩn đoán phân biệt với Mặc dù vậy, nồng độ IL-6 lại không được sử dụng bệnh Castleman đặc biệt là khi có biểu hiện hạch để theo dõi đáp ứng sau kết thúc liệu trình điều trị. to đa trung tâm và thể u lympho ít gặp. Trong Đáp ứng của hạch cũng thường chậm ở những trường hợp ca bệnh thứ hai, kết luận mô bệnh bệnh nhân dùng liệu pháp đơn trị bằng kháng thể học sau sinh thiết trọn hạch là hạch viêm quá kháng IL-6 so với hoá trị. Các chỉ số xét nghiệm sản, tuy nhiên khi thăm khám thấy hạch to có theo dõi đáng tin cậy hơn bao gồm hemoglobin, tính chất ác tính trên lâm sàng, kèm theo không tốc độ máu lắng, CRP, albumin và triệu chứng lâm xác định được bệnh nhân có liên quan đến sàng. Các liệu pháp khác được lựa chọn bao gồm nhiễm trùng cấp/ mạn tính, chẩn đoán u lympho corticosteroid, rituximab, thalidomide, lenalidomide, ác tính vẫn được ưu tiên và tiêu bản mô bệnh bortezomib, cyclosporine, sirolimus, interferon. học đã được hội chẩn lại. Kết luận là bệnh Rituximab có thể đáp ứng ở một số bệnh nhân và Castleman típ xơ mạch. Qua đó khẳng định thêm được coi là lựa chọn thay thế hàng đầu cho những đối với các trường hợp hạch to trên lâm sàng, lí bệnh nhân có iMCD nhẹ và lựa chọn hàng thứ hai tưởng nhất là sinh thiết toàn bộ hạch để khảo cho những trường hợp thất bại với kháng IL-6 sát đẩy đủ tránh bỏ sót bệnh dù hiếm gặp. Do [4],[8]. bệnh cảnh lâm sàng phức tạp, sự đồng thuận liên quan đến tiêu chuẩn chẩn đoán của iMCD IV. KẾT LUẬN được công bố năm 2017, mỗi bệnh nhân phải Bệnh castleman đa ổ vô căn là bệnh hiếm 94
TẠP CHÍ Y häc viÖt nam tẬP 547 - th¸ng 2 - sè 2 - 2025 gặp và là một thách thức lớn trong y khoa với other locations", Cancer, 29 (3), (1972), pp. 670-83. bệnh cảnh lâm sàng phức tạp, nhiều chẩn đoán 3. Liu A Y, Nabel C S, Finkelman B S, et al, "Idiopathic multicentric Castleman's disease: a phân biệt. Mặc dù đã có hướng dẫn đồng thuận systematic literature review", Lancet Haematol, 3 chẩn đoán cho iMCD vào năm 2017, nhưng việc (4), (2016) pp. e163-75. đưa ra chẩn đoán kịp thời và chính xác vẫn còn 4. Fajgenbaum David C, Uldrick Thomas S, là một thách thức. Đặc biệt ngay từ ban đầu Bagg Adam, et al, "International, evidence- based consensus diagnostic criteria for HHV-8- không hướng đến chẩn đoán bệnh Castleman và negative/idiopathic multicentric Castleman một số xét nghiệm chuyên sâu chưa làm được. disease", Blood, 129 (12), (2017) pp. 1646-1657. Hai ca bệnh của chúng tôi hiện tại được chẩn 5. Weisenburger D D, Nathwani B N, Winberg đoán bệnh ở mức độ nhẹ, tuy nhiên cần theo dõi C D, et al, "Multicentric angiofollicular lymph node hyperplasia: a clinicopathologic study of 16 chặt chẽ các triệu chứng do diễn biến bệnh phức cases", Hum Pathol, 16 (2), (1985), pp. 162-72. tạp và có thể chuyển dạng ác tính. Sinh thiết đầy 6. Frizzera G, Banks P M Massarelli G, et al, "A đủ hạch và mô bệnh học là tiêu chuẩn vàng cho systemic lymphoproliferative disorder with chẩn đoán. Các đặc điểm xét nghiệm máu cùng morphologic features of Castleman's disease. Pathological findings in 15 patients", Am J Surg với chẩn đoán hình ảnh sẽ giúp phân loại bệnh Pathol, 7 (3), (1983), pp. 211-31. Castleman. 7. Inada K, Hamazaki M, "Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma; a TÀI LIỆU THAM KHẢO case report", Ann Surg, 147 (3), (1958), pp. 409-13. 1. Dispenzieri Angela, Fajgenbaum David C, 8. Van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, et al, "Overview of Castleman disease", Blood, 135 "International, evidence-based consensus (16), (2020), pp. 1353-1364. treatment guidelines for idiopathic multicentric 2. Keller A R, Hochholzer L, and Castleman B, Castleman disease", Blood, 132 (20), (2018), pp. "Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant 2115-2124. lymph node hyperplasia of the mediastinum and BÍT THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM Nguyễn Công Hà1, Nguyễn Lân Việt2, Nguyễn Sinh Hiền1 TÓM TẮT 3/6 ghi nhận ở 80,2% bệnh nhân. Áp lực động mạch phổi trung bình là 27,4 mmHg, mức Qp/Qs trung bình 23 Đặt vấn đề: Thông liên thất là bệnh lý tim bẩm là 2,3. Trong thủ thuật, cỡ dụng cụ phổ biến nhất sinh phổ biến. Phương pháp bít lỗ thông liên thất bằng được sử dụng là 5 mm (30,9%) và 6 mm (27,2%). dụng cụ hai đĩa đồng tâm đã được phát triển với mục Thời gian làm thủ thuật trung bình là 47,3 phút, với tỷ tiêu nâng cao hiệu quả điều trị và giảm thiểu các biến lệ thành công cao. Một số khó khăn như rơi dụng cụ, chứng so với các dụng cụ truyền thống. Mục tiêu: Mô bắt lại snare hoặc đổi dụng cụ lớn hơn đều được xử lý tả thủ thuật bít thông liên thất phần quanh màng thành công. Kết luận: Phương pháp này cho thấy bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm. Phương pháp tính an toàn, hiệu quả và khả năng áp dụng rộng rãi nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả tiến cứu được thực trong thực hành lâm sàng, đồng thời cung cấp thêm hiện tại Bệnh viện Tim Hà Nội trên 81 bệnh nhân được bằng chứng về vai trò của dụng cụ trong điều trị bệnh chẩn đoán thông liên thất phần quanh màng. Các lý tim bẩm sinh. Từ khóa: Thông liên thất, dụng cụ thông tin lâm sàng, cận lâm sàng và quá trình can hai đĩa đồng tâm, shunt trái-phải, áp lực động mạch thiệp được thu thập. Các chỉ số được ghi nhận bao phổi, bệnh tim bẩm sinh. gồm áp lực động mạch phổi, mức độ shunt trái-phải (Qp/Qs), cỡ dụng cụ sử dụng, thời gian thực hiện thủ SUMMARY thuật và các biến chứng gặp phải trong quá trình điều CLOSURE OF PERIMEMBRANOUS trị. Phân tích số liệu được thực hiện bằng phần mềm SPSS 20.0. Kết quả: Các triệu chứng lâm sàng VENTRICULAR SEPTAL DEFECT USING thường gặp bao gồm viêm phế quản tái diễn (33,3%) DOUBLE-DISK OCCLUDER và chậm tăng cân (25,9%), với tiếng thổi tâm thu ≥ Background: Ventricular septal defect (VSD) is a common congenital heart defect. The double-disk occluder method has been developed to enhance 1Bệnh viện Tim Hà Nội treatment efficacy and minimize complications 2Trường Đại học Y Hà Nội compared to traditional devices. Objective: To Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Công Hà describe the procedure for perimembranous VSD Email: conghacardio@gmail.com closure using a double-disk occluder. Methodology: Ngày nhận bài: 3.12.2024 A prospective descriptive study was conducted at Ngày phản biện khoa học: 15.01.2025 Hanoi Heart Hospital on 81 patients diagnosed with Ngày duyệt bài: 13.2.2025 perimembranous VSD. Clinical, paraclinical, and 95