Bệnh Kikuchi-Fujimoto: Báo cáo một trường hợp hiếm và hồi cứu y văn

Chia sẻ: ViJenchae ViJenchae | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST

Báo xấu

30
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh viêm hạch hoại tử mô bào hiếm gặp. Đây là bệnh lành tính nhưng cần phân biệt trong nguyên nhân hạch to. Trình bày trường hợp: Bệnh nhân nam 45 tuổi, có một khối u cổ kéo dài khoảng 1 tháng, sốt nhẹ và sụt cân. Tiền căn lao màng phổi. Khám lâm sàng nghĩ lao hạch chưa loại trừ lymphoma. Phẫu thuật sinh thiết trọn hạch giải phẫu bệnh chẩn đoán KFD.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh Kikuchi-Fujimoto: Báo cáo một trường hợp hiếm và hồi cứu y văn

Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 BỆNH KIKUCHI-FUJIMOTO: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM VÀ HỒI CỨU Y VĂN TRẦN ĐÌNH THANH1, ĐỖ TƯỜNG HUÂN2, BÙI THỊ HỒNG KHANG3, NGUYỄN SƠN LAM4 TÓM TẮT Giới thiệu: Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh viêm hạch hoại tử mô bào hiếm gặp. Đây là bệnh lành tính nhưng cần phân biệt trong nguyên nhân hạch to. Trình bày trường hợp: Bệnh nhân nam 45 tuổi, có một khối u cổ kéo dài khoảng 1 tháng, sốt nhẹ và sụt cân. Tiền căn lao màng phổi. Khám lâm sàng nghĩ lao hạch chưa loại trừ lymphoma. Phẫu thuật sinh thiết trọn hạch giải phẫu bệnh chẩn đoán KFD. Bàn luận: KFD được báo cáo lần đầu tiên ở Nhật Bản năm 1972, hầu hết các trường hợp đã được báo cáo ở châu Á. Nguyên nhân của KFD chưa rõ ràng là một bệnh lành tính, tự khỏi, phân biệt với các nguyên nhân khác của bệnh lý hạch bao gồm lymphoma, rối loạn phản ứng viêm, tình trạng tự miễn dịch và các nguyên nhân nhiễm trùng của bệnh hạch to. Kết luận: Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh lành tính tự khỏi thường gặp ở người châu Á là chẩn đoán phân biệt trong bệnh lý hạch to. Từ khóa: Viêm hạch hoại tử mô bào, Kikuchi-Fujimoto, KFD. GIỚI THIỆU và gần đây ghi nhận thêm 2 trường hợp trong báo cáo chuyên môn: một trường hợp ở tỉnh Bình Phước Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD), còn được gọi là (2015) và một trường hợp ở BV. Hoàn Mỹ Cửu Long viêm hạch hoại tử mô bào, là một bệnh ít gặp, với (2017). các triệu chứng không đặc hiệu là sốt tái diễn kéo dài và hạch to, giống như bệnh cảnh của hạch phì Chẩn đoán xác định bệnh Kikuchi-Fujimoto dựa đại trong nhiều nguyên nhân khác nhau. Bệnh được vào mô bệnh học của các hạch. Với phương pháp Kikuchi lần đầu tiên mô tả vào năm 1972 tại Nhật điều trị và phẫu thuật thích hợp (nếu cần), bệnh Bản, trong cùng năm này, Fujimoto và cộng sự nhân hoàn toàn có thể khỏi bệnh. Thông thường, nghiên cứu độc lập với Kikuchi cũng trình bày căn KFD là một tình trạng lành tính và tự khỏi, hạch bệnh tại nơi khác và từ đó tên của hai tác giả ghép thường hết sau vài tuần đến 6 tháng. lại thành tên của bệnh viêm hạch hoại tử mô bào Tỷ lệ tái phát là khoảng 3 - 4%[3]. Tỷ lệ tử vong này (bệnh Kikuchi-Fujimoto)[6,10]. là cực kỳ hiếm. Bệnh chủ yếu xảy ra ở Đông Á, là một bệnh của TRÌNH BÀY TRƯỜNG HỢP người trẻ tuổi (20 - 35 tuổi), nữ chiếm ưu thế. Gần đây có nhiều báo cáo ở Mỹ và Châu Âu, nhưng hầu Bệnh nhân nam 45 tuổi, có cảm giác 1 khối u cổ hết các trường hợp là người gốc châu Á và một số trái kéo dài hơn 1 tháng, kèm theo sốt nhẹ về chiều, xảy ra ở trẻ em[5,12]. Theo y văn hiện trên thế giới có đổ mồ hôi nhiều và sụt 3kg. 04/12/2019 tới bệnh khoảng 400 trường hợp được báo cáo. viện, khám phát hiện hạch cổ trái khoảng 1cm nằm ở sâu trên thượng đòn trái, siêu âm ghi nhận có vài Tại Việt Nam năm 2002 Nguyễn Vượng và hạch cổ nhóm III và nhóm Va, echo kém còn rốn Đặng Thế Căn báo cáo một trường hợp nữ 37 tuổi[1] hạch. Sang thương thùy trái tuyến giáp kích thước Địa chỉ liên hệ: Trần Đình Thanh Ngày nhận bài: 01/10/2020 Email:trandinhthanh55@gmail.com Ngày phản biện: 03/11/2020 1 BSCKII. Trưởng khoa Ung bướu - bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020 2 BSCKII. Khoa Ung bướu - Bệnh viện Vinmec 3 BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Vinmec 4 ThS.BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch 98
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2) Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 17x6mm theo dõi viêm giáp chẩn đoán phân biệt Sau phẫu thuật lấy trọn hạch, bệnh nhân chỉ nhân giáp TIRASD 4. Bệnh nhân được FNA hạch cổ dùng thuốc kháng sinh thường (uống), thuốc giảm và tuyến giáp. Kết quả FNA (hình 1) phù hợp hạch đau sau 5 ngày bệnh ổn, không sốt và không điều trị viêm. Nhân giáp: ít tế bào nhân không điển hình gì thêm, tiếp tục theo dõi đến nay. Bệnh nhân tăng chưa loại trừ ác tính. cân lại (8kg), siêu âm ngày 24/08/2020 không ghi nhận hạch. Nhân giáp 2 thùy TIRADS 3. FNA: Phù hợp viêm giáp Hasimoto, không có tế bào ác tính trên mẫu thử. BÀN LUẬN VÀ HỒI CỨU Y VĂN Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD), còn được gọi là viêm hạch hoại tử mô bào, là một bệnh ít gặp, với Hình 1. Vi thể tế bào học các triệu chứng không đặc hiệu: sốt tái diễn kéo dài và hạch to, giống như bệnh cảnh của hạch phì đại FNA: Nhân giáp trái: phết hiện diện tế bào biểu mô trong nhiều bệnh khác nhau. Bệnh được Kikuchi lần tuyến giáp lành tính trên nền dịch và chất keo giáp đầu tiên mô tả vào năm 1972 tại Nhật Bản, trong lẫn với vài bọt bào và bạch cầu đa nhân trung tính. cùng năm này, Fujimoto và cộng sự nghiên cứu độc Tuy nhiên có 1 cụm tế bào có nhân không điển hình lập với Kikuchi cũng trình bày căn bệnh tại nơi khác (nhân to sáng, có rãnh) nằm rời rạc. Kết luận: Ít tế và từ đó tên của hai tác giả ghép lại thành tên của bào nhân không điển hình, ý nghĩa không xác định. bệnh viêm hạch hoại tử mô bào này (bệnh Kikuchi- Không loại trừ ác tính nhóm V theo Besthesda. Fujimoto)[6,10]. Bệnh chủ yếu xảy ra ở người Đông Á, trẻ tuổi (B) FNA hạch cổ trái phết hiện diện nhiều tế bào (20 - 35 tuổi), nữ chiếm ưu thế. Gần đây có nhiều lympho lành tính, không có tế bào ác tính trên mẫu báo cáo ở Mỹ và Châu Âu, nhưng hầu hết các thử này. Kết luận: phù hợp hạch viêm. trường hợp là người gốc châu Á và một số xảy ra ở trẻ em[5,12]. Tiền căn lao màng phổi điều trị 2013 ổn định. Năm 2003, Lin và cs[13] ghi nhận trong 15 năm Với lâm sàng sốt kéo dài, sụt cân, hạch cổ nghĩ (1986 - 2000) tại Đài Loan có 61 bệnh nhân mắc lao hạch chưa loại trừ lymphoma. Bệnh nhân được KFD. Năm 2007, Kucukardali và cs ghi nhận trên hội chẩn với chúng tôi nghi lao hạch (là bệnh cũ lao toàn thế giới trong thời gian 15 năm có 330 trường màng phổi chúng tôi đã điều trị 2013). Nhưng dữ liệu hợp mắc KFD (gồm cả người lớn và trẻ em). Trong chưa đủ chẩn đoán lao vì Xquang không tổn thương đó, phần lớn bệnh nhân được chẩn đoán ở các nghi ngờ không ho đàm. Hội chẩn quyết định: phẫu nước châu Á và chỉ có 22 trường hợp (7%) được thuật sinh thiết trọn hạch làm giải phẫu bệnh chẩn chẩn đoán ở Hoa Kỳ[11]. đoán. Năm 2013, tại Dallas ghi nhận trong 15 năm Kết quả giải phẫu bệnh là KFD.(hình 2) (1995 - 2009), chỉ có 9 bệnh nhân được chẩn đoán mắc KFD[12]. Năm 2014, tại Connecticut ghi nhận 4 trường hợp từ năm 1996 - 2012. Theo bài báo này năm 2014, Hoa kỳ có 10 trường hợp KFD[5]. Như vậy theo y văn hiện nay trên thế giới có khoảng 400 trường hợp đã được báo cáo. Tại Việt Nam, như trên chúng tôi đã trình bày có lẽ đây là trường hợp thứ 4 và là trường hợp thứ 2 Hình 2. Vi thể hạch sinh thiết: Cấu trúc hạch bị xóa được báo cáo trên y văn. thay bằng sự tăng sản của tế bào lympho phản ứng với hạt nhân rõ và hiện tượng vỡ nhân, tích tụ các Triệu chứng lâm sàng giọt ái toan, lắng đọng fibrin trong vùng hoại tử. Bệnh Kikuchi-Fujimoto thường biểu hiện triệu chứng: sốt và nổi hạch, khi sờ hạch có thể đau hoặc A: Hình ảnh lymphô bào có hạt nhân rõ và vỡ nhân không có, thường gặp nhất là hạch cổ[15;18] với tình trạng viêm hạch khu trú, hạch nhỏ dưới 3cm[3], B: Hình ảnh lắng đọng giọt ái toan và fibrin nhưng cũng có báo cáo ghi nhận hạch lớn hơn từ 5 - 6cm[11]. Ngoài ra, bệnh cũng phát hiện ở hạch nách và hạch thượng đòn[14;16]. Tình trạng sốt, có thể 99
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 dao động từ 1 - 7 tuần với nhiệt độ từ 38,6°C - bạch cầu, thiếu máu, tăng tốc độ lắng hồng cầu, 40,5°C[12]. tăng phản ứng viêm CRP và tăng transaminase[3.12]. Theo y văn giảm bạch cầu có thể từ 25% - 58% và Ngoài ra có thể có một số biểu hiện khác: ớn tăng bạch cầu biểu hiện khoảng 2% - 5% bệnh nhân lạnh, sụt cân, nhức đầu, mệt mỏi/ khó chịu, nôn KFD[3]. mửa, đổ mồ hôi đêm, đau khớp, lách to và phát ban. Có khoảng 30% bệnh nhân KFD có biểu hiện ngoài Siêu âm và/ hoặc CT giúp xác định kích thước da như mụn trứng cá lan tràn, ban đỏ mặt, sẩn, hạch và có hóa mủ hay không. Chẩn đoán xác định mảng, ban xuất huyết hoặc nốt sần, khi đó có thể là vẫn là sinh thiết trọn hạch. dấu hiệu của biểu hiện lâm sàng diễn tiến nặng[3]. Về mặt mô học, KFD đặc trưng bởi cấu trúc Nguyên nhân và chẩn đoán phân biệt hạch bị phá hủy hay còn một phần với các vùng hoại tử dạng fibrin, bao quanh bởi các mô bào (với nhân Nguyên nhân sinh bệnh chính xác của KFD lưỡi liềm), tế bào lympho T hoạt hóa và bạch cầu hiện vẫn chưa rõ, nhưng có 2 giả thuyết đã được đề đơn nhân dạng tế bào plasma. Các mô bào lưỡi liềm xuất. Người ta cho rằng KFD có thể quá trình phản thường được tìm thấy trong các ổ hoại tử với các ứng với nhiễm virus, hoặc có thể là biểu hiện của mảnh vụn gây vỡ nhân. Đặc trưng, có ít bạch cầu một bệnh tự miễn[3,5,15] nhưng cần biết là KFD là một trung tính và bạch cầu ái toan[3,5,8,15,17]. đặc điểm lâm sàng, có biểu hiện giống các bệnh lý khác như lymphoma, nguyên nhân nhiễm trùng và Như bệnh nhân chúng tôi báo cáo, các triệu các bệnh tự miễn, đặc biệt là bệnh lupus ban đỏ hệ chứng kéo dài trên 1 tháng, ban đầu sốt ớn lạnh thống. hạch to, sụt 3kg cùng với tiền căn lao màng phổi, nên các đồng nghiệp đã liên tưởng tới lao hạch. Tuy Tình trạng nhiễm vi trùng như Staphylococcus nhiên kết quả giải phẫu bệnh của hạch sinh thiết đã aureus và Streptococcus Beta-Hemolytic khẳng định KFD. (S. pyogenes) cũng có thể gây viêm hạch hóa mủ. Bệnh mèo cào, do Bartonella henselae, cũng gây Còn tình huống chúng tôi đang theo dõi ở bệnh viêm hạch. nhân này là viêm tuyến giáp Hasimoto, có thể là tình huống bệnh tự miễn kết hợp chăng. Viêm hạch cũng có thể do vi rút gây ra như EBV, cytomegalovirus (CMV), virus gây suy giảm Điều trị miễn dịch ở người (HIV), rubella, rhovovirus và Như trên đã đề cập, KFD được cho là một bệnh adenovirus. tự khỏi, lành tính thường tự hồi phục trong vòng 6 Các nguyên nhân nhiễm trùng khác của viêm tháng. Ước tính khoảng 3% đến 4% bệnh nhân có hạch là nhiễm vi trùng lao điển hình và không điển thể bị tái phát[3]. hình, nhiễm toxoplasmo và nhiễm nấm. Trong tình Điều trị nhằm mục đích kiểm soát triệu chứng huống nghi nhiễm trùng các xét nghiệm huyết thanh và thuốc chống viêm không steroid (NSAIDS) được học là cần thiết giúp chẩn đoán phân biệt. Nếu nghi khuyến cáo cho bệnh nhân có đau hạch hoặc sốt. ngờ bệnh lao, chẩn đoán thường được thực hiện với Trong một số tình huống nghiêm trọng, theo một số sinh thiết hay nạo hạch[5]. Như trong tình huống tác giả corticoids có thể dùng, nhưng không có sự chúng tôi báo cáo việc sinh thiết hạch đã giúp chẩn đồng thuận về liều dùng hoặc thời gian[4,9]. đoán xác định. Đã có những nghiên cứu KFD với các bệnh tự Các rối loạn bẩm sinh như dị tật khe nang, u miễn khác như SLE nhưng chỉ là ghi nhận ban đầu. nang tuyến giáp và u dạng bì, cũng có thể là các Trong những trường hợp KFD nặng người ta đã ghi chẩn đoán phân biệt. nhận có tình trạng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) Các bệnh rối loạn tự miễn dịch có thể biểu hiện và gây tử vong. Tuy nhiên, mối liên quan giữa DIC hạch to tương tự như: bệnh Kawasaki, sarcoidosis, và KFD vẫn chưa được hiểu rõ và ít ai biết KFD bệnh Rosai Dorfman và SLE. đóng vai trò như thế nào trong sự phát triển của DIC[2]. Cuối cùng, các bệnh lý ác tính cũng phải để ý đến, chẳng hạn như bệnh ung thư di căn hạch cổ từ Ngoài DIC là nguyên nhân tử vong, còn có các ổ nguyên phát đường tiêu hóa trên hoặc lymphoma. nguyên nhân tử vong khác được báo cáo ở những bệnh nhân mắc KFD, bao gồm hội chứng tan huyết Chẩn đoán xác định và nhiễm trùng nặng, xuất huyết phổi, và suy tim cấp Không có xét nghiệm máu cụ thể cho chẩn tính, nhìn chung các nguyên nhân gây tử vong còn đoán KFD. Các nghiên cứu cho thấy rất nhiều kết đang ghi nhận. quả, như: tăng tiết LDH, giảm bạch cầu hoặc tăng 100
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2) Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 KẾT LUẬN 8. Hutchinson C, Wang E. Kikuchi-Fujimoto disease. Arch Pathol Lab Med. 2010; 134: Bệnh Kikuchi-Fujimoto là một căn bệnh hiếm 289-293. gặp, thường ở người Châu Á mà điển hình là bệnh lành tính của hạch và sốt kéo dài có thể có thêm một 9. Jang YJ, Park KH, Seok HJ. Management of số triệu chứng khác và các triệu chứng thường tự Kikuchi’s disease using glucocorti-coid. J biến mất. Laryngol Otol. 2000; 114: 709-711. KFD nên được xem là chẩn đoán phân biệt của 10. Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal bệnh nhân có hạch to kéo dài. Nguyên nhân gây reticulum cell hyperplasia with nuclear debris KFD chưa rõ ràng có thể là do siêu vi hoặc liên quan and phagocytosis: a clinicopathological study. đến bệnh tự miễn. Acta Hematol Jpn. 1972; 35:379-380. Điều trị triệu chứng là chủ yếu, nhưng nếu 11. Kuculardali Y, Solmazgul E, Kunter E, Oncul O, nghiêm trọng, có thể cân nhắc dùng corticosteroid. Yildirim S, Kaplan M. Kiku-chi-Fujimoto disease: Mặc dù các triệu chứng thường hết trong vòng 6 analysis of 244 cases. Clin Rheumatol. 2007; tháng. 26:50-54. Tiên lượng thường tự khỏi bệnh, trong một số 12. Lee BC, Patel R. Kikuchi-Fujimoto disease: a 15- trường hợp có thể bật thường trở nặng và gây tử year analysis at a children’s hospital in the vong. Có một tỉ lệ nhỏ (3 - 4%) bệnh tái phát sau đó. United States. Clin Pediatr. 2013; 52(1):92-95. TÀI LIỆU THAM KHẢO: 13. Lin HC, Su CY, Huang CC, Hwang CF, Chien CY. Kikuchi’s disease: a review and analysis of 1. Nguyễn Vượng, Đặng Thế Căn, Một trường hợp 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003; bệnh Kikuchi-Fujimoto ngụy trang một u lympho 128 :650-653. ác tính không Hodgkin- tạp chí Y học Việt Nam, 2002, số 10+11;p 3-5 14. Lin HC, Su CY, Huang SC. Kikuchi’s disease in Asian children. Pediatrics. 2005; 115:e92-e96. 2. Barbat B, Jhaj R, Khurram D. Fatality in Kikuchi- Fujimoto disease: a rare phe-nomenon. World J 15. Melikoglu MA, Melikoglu M. The clinical Clin Cases. 2017; 5: 35-39. importance of lymphadenopathy in systemic lupus erythematosus. Acta Reumatol Port. 2008; 3. Deaver D, Naghashpour M, Sokol L. Kikuchi- 33:402-406. Fujimoto disease in the United States: three case reports and review of the literature. 16. Park HS, Sung MJ, Park SE, Lim YT. Kikuchi- Mediterr J Hematol Infect Dis. 2014; Fujimoto disease of 16 children in a single center 6: e2014001. of Korea. Pediatr Allergy Immunol. 2007; 18: 174-178. 4. Dumas G, Prendki V, Amoura Z, et al. Kikuchi- Fujimoto disease: retrospective study of 91 17. Qadri F, Atkin GK, Thomas D, Das SK. Kikuchi’s cases and review of the literature. Medicine disease: an important cause of cervical (Baltimore). 2014; 93: 372–382. lymphadenopathy. Clin Med. 2007; 7:82-84. 5. Feder HM, Liu J, Rezuke WN. Kikuchi disease in 18. Yilmaz M, Camei C, Sari I, Okan Sevine A, Onat Connecticut. J Pediatr. 2014; 164:196-200. AM, Buyukhatipoglu H. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto’s Disease) 6. Fujimoto Y, Kozima T, Yamaguchi K. Cervical mimicking sys-temic lupus erythematous: a subacute necrotizing lymphade-nitis: a new review of two cases. Lupus. 2006; 15:384-387. clinicopathological entity. Naika. 1972; 20: 920-927. 7. Goldblatt F, Andrews J, Isenberg D. Association of Kikuchi-Fujimoto’s disease with SLE. Rheumatology. 2008; 47: 553–554. 101
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 SUMMARY Kikuchi-Fujimoto Disease: A Rare Case Report and Review of the Literature Introduction: Kikuchi-Fujimoto Disease (KFD) is a rare histiocytic necrotizing lymphadenitis. This is a benign disease but should be considered as one of causes of lymphadenopathy. Case presentation: 45-year-old male patient presented with a neck tumor, which had lasted for a month, low-grade fever and weight loss. This patient has history of pleural tuberculosis. After clinical examination, primary diagnosis is TB with a different diagnosis of lymphoma. He underwent excisional biopsy and histology confirmed KFD. Discussion: KFD was first reported in Japan in 1972, most cases have been reported in Asia. Although the cause of KFD is not yet clear, this is a benign and spontaneous disease, which should be differentiated from other causes of lymphadenopathy, including lymphoma, inflammatory response disorder, autoimmune status, and infectious etiology lymphadenopathy. Conclusion: Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a benign autoimmune disease, commonly occurs in Asians and should be considered as one of causes of lymphadenopathy. Key: Histiocytic necrotizing lymphadenitis, Kikuchi-Fujimoto, KFD. 102