Biểu hiện ngoài da của bệnh sarcoid

Chia sẻ: ViAmman2711 ViAmman2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

47
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Sarcoid (sarcoidose, sarcoidosis) là một bệnh hệ thống, ảnh hưởng nhiều cơ quan trong cơ thể, có hình ảnh mô bệnh học điển hình là phản ứng u hạt không có chất hoại tử bã đậu. Ngoài ra, bệnh không có dấu ấn sinh học đặc trưng. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của sarcoid chưa được biết rõ.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Biểu hiện ngoài da của bệnh sarcoid

DIỄN ĐÀN %,(8 ,(1 1 2 , 8 %(1 5 2, (Dịch theo bản tiếng Pháp « Manifestations cutanées de la sarcoidose » của tác giả V. Descamps và F. Bouscarat, tạp chí Annales de dermatologie et de vénéréologie, tập 143, tháng 1/2016, kèm theo các hình ảnh của nhóm tác giả). BS Trần Thị Huyền, khoa D2-Bệnh viện Da liễu Trung ương, Bộ môn Da liễu-Đại học Y Hà Nội. 1. Giới thiệu tỷ lệ sarcoid trên lính cứu hỏa thành phố New York có sự biến động sau sự kiện tấn công khủng Sarcoid (sarcoidose, sarcoidosis) là một bệnh bố ngày 11/9/200: năm 1999, tỷ lệ bệnh là 13- hệ thống, ảnh hưởng nhiều cơ quan trong cơ thể, 15/100.000, năm tiếp theo cuộc khủng bố tỷ lệ có hình ảnh mô bệnh học điển hình là phản ứng u tăng lên tới 86/100.000, những năm tiếp theo hạt không có chất hoại tử bã đậu. Ngoài ra, bệnh giảm xuống còn 22/100.000. không có dấu ấn sinh học đặc trưng. Nguyên Một số vi sinh vật có thể liên quan tới bệnh nhân và cơ chế bệnh sinh của sarcoid chưa được như Mycobacterium, Propionibacterium acnes, P. biết rõ. granulosum, nấm, protein động vật, chất khoáng Biểu hiện ngoài da gặp trong 25-35% trường silic, tiêm chất làm đầy vào da. hợp sarcoid, với các thương tổn rất đa dạng, có Yếu tố gen có vai trò trong bệnh sarcoid, bố thể chia ra thành hai nhóm: thương tổn da đặc mẹ bị bệnh thì con có nguy cơ mắc gấp năm lần hiệu và thương tổn da không đặc hiệu. so với người bình thường. Ở chủng tộc người 2. Sinh lý bệnh, dịch tễ bệnh Đức, các kháng nguyên bạch cầu người (HLA) liên quan nhiều tới bệnh là HLA-DR 11, 12, 14, 15, 17. Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ. Bệnh cảnh Lupus pernio-dạng đặc biệt của sarcoid da-hay lâm sàng của sarcoid đa dạng, không đồng gặp ở người gốc Phi. nhất, thiếu các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Cơ chế miến dịch của bệnh phức tạp, khác chính xác, không có biểu hiện lâm sàng, cận nhau theo pha cấp và pha mạn, với sự tham lâm sàng đặc hiệu làm cho việc tiếp cận chẩn gia của các tế bào miễn dịch như Th1, Th2, đại đoán nguyên nhân thêm khó khăn. Bên cạnh thực bào, các chất trung gian viêm, cytokin như đó, sarcoid có ranh giới chung với các bệnh có interferon-γ, yếu tố hoại tử u TNF-α, interleukin phản ứng u hạt khác. 2 (IL-2), IL-4, IL-10, IL-13, yếu tố tăng trưởng Một số giả thuyết cho rằng bệnh có nguyên chuyển dạng TGF-β, men chuyển angiotensin. nhân nhiễm trùng do tần suất bệnh cao hơn ở Interferon-α làm tái phát sarcoid, đặc biệt là trong một số nghề nghiệp như lính cứu hỏa, y tá, trên viêm gan C mạn tính, liên quan tới dùng thuốc những người được ghép tủy, ghép tạng. Ở Mỹ, ribavirin. Số 27 (Tháng 09/2018) DA LIỄU HỌC
DIỄN ĐÀN 3. Thương tổn ngoài da của sarcoid ghim tới hạt đỗ, mật độ rắn, không đau, hình bán nguyệt, màu đỏ hoặc màu tím, số lượng ít tới Biểu hiện ngoài da của sarcoid đa dạng, ngay nhiều, bề mặt trơn nhẵn hoặc bong vảy nhẹ. Các trên cùng một bệnh nhân. Các thương tổn được vị trí hay gặp là mặt (mí mắt, rãnh mũi-má), gáy, chia ra thành hai nhóm: đặc hiệu và không đặc hiệu. vai, mặt duỗi các chi. Thương tổn kéo dài trong 3.1. Thương tổn da đặc hiệu nhiều năm, có thể lún xuống để lại dát giảm sắc 3.1.1. Thương tổn nốt (lésions nodulaires) tố hoặc giãn mạch. Có khi sụt lún bắt đầu từ trung - Thương tổn nốt nhỏ: kích thước bằng đầu tâm thương tổn, tạo hình nhẫn (ảnh 1, 9, 10). Ảnh 1. Thương tổn nốt nhỏ (ảnh: nhóm tác giả) - Thương tổn nốt lớn: có kích thước lớn hơn - Thương tổn dạng angiolupoid: mảng ranh nốt nhỏ nhưng vẫn mang các đặc điểm như trên, giới rõ, màu đỏ, vàng nâu hoặc tím, mật độ mềm, hay gặp ở vùng mặt (ảnh 2). có giãn mạch, hay gặp ở phụ nữ, vị trí ở góc mắt trong hoặc mặt bên của mũi (ảnh 3). Ảnh 3. Thương tổn angiolupoid (ảnh: nhóm tác giả) - Các nốt dưới da (dermohypodermique), còn được gọi là sarcoid Darier-Roussy): nốt dưới da, không có cuống, màu sắc da không thay đổi, không đau, hay gặp ở thân mình và các chi, đi Ảnh 2. Thương tổn nốt lớn (ảnh: nhóm tác giả) kèm thương tổn hệ thống. DA LIỄU HỌC Số 27 (Tháng 09/2018)
DIỄN ĐÀN - Sarcoid trên nền sẹo cũ: xuất hiện khối - Lupus pernio: thương tổn màu tím, mật độ thâm nhiễm màu tím trên nền sẹo cũ, trên hình mềm như thịt tới rắn ở mũi, có thể có ở cả hai má, xăm (ảnh 4). hai thùy tai tạo thành hình cánh bướm. Một số trường hợp thương tổn lan tới niêm mạc mũi, hầu (ảnh 6). Ảnh 4. Thương tổn sarcoid trên nền vết xăm và sẹo cũ (ảnh: nhóm tác giả) 3.1.2. Thương tổn mảng (lésions en plaques) - Mảng màu đỏ tím, bờ hình cung, hay gặp ở mặt, mu tay, ngón tay, hông. Ở ngón tay, thương Ảnh 6. Lupus pernio (ảnh: nhóm tác giả) tổn có thể liên quan tới xương, gây biến dạng ngón (ảnh 5). Các thương tổn dạng mảng thường đi kèm với thương tổn hệ thống của sarcoid (phổi, tim mạch, thần kinh). 3.1.3. Các dạng theo vị trí giải phẫu - Thương tổn sarcoid niêm mạc. - Thương tổn sarcoid dưới móng: hiếm gặp, liên quan tới thương tổn xương, gây teo móng. 3.2. Thương tổn da không đặc hiệu Ảnh 5. Thương tổn mảng (ảnh: nhóm tác giả) Hồng ban nút: thường gặp ở mặt trước hai cẳng chân, kèm theo hạch trung thất, viêm đa Số 27 (Tháng 09/2018) DA LIỄU HỌC
DIỄN ĐÀN khớp (hội chứng Lofgren). Đây là thể sarcoid cấp tính. Chú ý tìm các nguyên nhân gây hồng ban nút khác như nhiễm liên cầu, lao (ảnh 7). Ảnh 8. Hình ảnh mô bệnh học sarcoid da (ảnh: nhóm tác giả) Ảnh 7. Hội chứng Lofgren (ảnh: nhóm tác giả) 4. Mô bệnh học thương tổn da Mô bệnh học nên được làm ngay cả khi thương tổn da đặc hiệu cho sarcoid. Thương tổn điển hình là các nang dạng lao không có hoại tử bã đậu, được hình thành bởi các tế bào dạng biểu mô, lympho bào, chất xơ, giới hạn rõ, nằm ở trung bì sâu. Các tế bào dạng biểu mô có thể chứa thể vùi (ảnh 8). Ảnh 9 DA LIỄU HỌC Số 27 (Tháng 09/2018)
DIỄN ĐÀN - Lao da: nang có chất hoại tử bã đậu, có thể có hình ảnh trực khuẩn lao. - U hạt do dị vật: có dị vật phát sáng. - Bệnh phong: ở giữa nang có các phần phụ như thần kinh, nang lông, có thể có hình ảnh trực khuẩn phong. - Thương tổn da lupus: thâm nhiễm nhiều tế bào lympho. 6. Chẩn đoán sarcoid Dựa vào các đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học, một số xét nghiệm khác như men chuyển angiotensin (phản ánh sự tồn tại và hoạt động của u hạt), loại trừ lao (test tuberculin). Với bệnh nhân sarcoid, cần tiến hành: - Hỏi bệnh sử, tiền sử, yếu tố nghề nghiệp, môi trường Ảnh 10 - Khám toàn diện: thương tổn da, phổi, tim Ảnh 9, 10. Sarcoid da quanh mắt thể nốt nhỏ mạch, gan, mắt, … (ảnh: BS Trần Thị Huyền) - Chụp X-quang, chụp cắt lớp ngực - Xét nghiệm lao 5. Chẩn đoán phân biệt - Đo chức năng hô hấp 5.1. Trên lâm sàng - Khí máu động mạch - Lao da - Điện tim (theo dõi viêm cơ tim) - U hạt do dị vật - Khám mắt - U hạt hình nhẫn - Chức năng gan, thận, canxi máu - Nấm - Các xét nghiệm khác tùy trường hợp cụ thể - Thương tổn tân sản: u lympho, u đặc 7. Tiến triển và tiên lượng - Bệnh tự miễn: u hạt Wegener, hội chứng Churg-Strauss Các thương tổn da của sarcoid thường kéo 5.2. Trên mô bệnh học dài, mạn tính, trừ hồng ban nút là thương tổn Cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh có cấp tính. Theo thời gian, thương tổn da có thể phản ứng u hạt khác. lún ở giữa, tạo hình nhẫn, hiếm khi loét. Các loại thương tổn khác nhau có tiên lượng khác nhau. Số 27 (Tháng 09/2018) DA LIỄU HỌC
DIỄN ĐÀN - Thương tổn sẩn có tiên lượng tốt. Theo một - Thuốc chống sốt rét tổng hợp nghiên cứu, sau 2 năm, chỉ còn 28% bệnh nhân + Chloroquin: 4 mg/kg/ngày còn thương tổn. + Hydroxychloroquin: 6,5 mg/kg/ngày - Thương tổn mảng thường mạn tính, kèm - Các thuốc ức chế miễn dịch theo thương tổn hệ thống. + Methotrexat: 7,5-15 mg/tuần - Lupus pernio thường kéo dài 2-25 năm, tiên + Chloraminophen lượng xấu, kèm theo các thương tổn sâu hơn ở + Cyclophosphamid niêm mạc mũi, đường hô hấp. + Azathioprin - Thương tổn hồng ban nút có tiên lượng tốt, mau lành. + Mycophenolat mofetil - Các yếu tố lâm sàng tiên lượng xấu: người + Thalidomid: 100-200 mg/ngày da đen gốc Phi, bệnh khởi phát sau tuổi 40, triệu + Kháng TNF-α: etanercept, in iximab, chứng dai dẳng trên 6 tháng, có gan lách to, bị adalimumab, golimumab trên ba cơ quan, giai đoạn III của bệnh. + Ciclosporin không có tác dụng - Thương tổn dưới da thường gặp ở giai - Các thuốc điều trị khác đoạn muộn của sarcoid, đi kèm với thương tổn + Tetracyclin, minocyclin hệ thống nhưng không được xem là yếu tố tiên + Pentoxyphillin lượng xầu. + Thuốc ức chế phosphodiesterase typ 4: 8. Điều trị apremilast 20 mg x 2 lần/ngày 8.2. Chỉ định điều trị thương tổn da của sarcoid 8.1. Các phương pháp điều trị sarcoid chung - Thuốc chống sốt rét tổng hợp được ưu tiên - Corticoid toàn thân hàng đầu cho sarcoid da đơn thuần hoặc kết hợp Chỉ định trong sarcoid thể mắt, thương tổn với thương tổn nội tạng mức độ nhẹ tới trung thần kinh, tim mạch, tăng canxi máu ác tính, bình hoặc không tiến triển (khi thương tổn da rất thương tổn phổi giai đoạn II, III hoặc tiến triển. ít, khi trú thì dùng corticoid tại chỗ). Liều sử dụng: 0,5 mg/kg/ngày prednisolon - Thương tổn da kèm thương tổn nội tạng điều trị tấn công trong 8-12 tuần, sau đó giảm hoặc nặng, hoặc tiến triển hoặc chèn ép ảnh liều 5 mg mỗi 2 tuần cho tới liều 10-20 mg/ngày hưởng chức năng thì dùng corticoid toàn thân. duy trì trong 6-12 tháng. - Thương tổn da nặng hoặc kháng thuốc - Corticoid tại chỗ chống sốt rét toàn thân thì có thể dùng + Triamcinolon tiêm trong thương tổn: 5-10 methotrexat, thalidomid. mg/ml, mỗi tháng một lần. + Bôi corticoid loại mạnh (như clobetason propionat). DA LIỄU HỌC Số 27 (Tháng 09/2018)