Carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm bệnh Paget: Báo cáo một trường hợp và tổng quan y văn

Chia sẻ: ViAnkanra2711 ViAnkanra2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST

Báo xấu

39
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm bệnh Paget là cực kỳ hiếm gặp. Vì vậy, điều quan trọng là cần đánh giá đầy đủ về giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch để chẩn đoán phân biệt với di căn từ tuyến vú và các bướu phần phụ của âm hộ.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm bệnh Paget: Báo cáo một trường hợp và tổng quan y văn

NHI - PHỤ KHOA - NIỆU CARCINÔM TUYẾN GIỐNG TUYẾN VÚ Ở ÂM HỘ KÈM BỆNH PAGET: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN NGUYỄN VĂN TIẾN1, TẠ THANH LIÊU2, PHẠM QUỐC CƯỜNG3, NGUYỄN HỮU CHỈNH4, HUỲNH BÁ TẤN4, VÕ TIẾN TÂN NHI5, NGUYỄN DUY THƯ3, LƯƠNG CHẤN LẬP3, ĐOÀN TRỌNG NGHĨA4, PHAN XUÂN MINH THỊNH3, NGUYỄN HOÀNG DUY THANH6 TÓM TẮT Carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm bệnh Paget là cực kỳ hiếm gặp. Vì vậy, điều quan trọng là cần đánh giá đầy đủ về giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch để chẩn đoán phân biệt với di căn từ tuyến vú và các bướu phần phụ của âm hộ. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh Paget âm hộ kèm carcinôm tuyến bên dưới giống như carcinôm tuyến vú đã được chẩn đoán và điều trị tại Khoa Ngoại 1 Bệnh viện Ung Bướu Tp.HCM. Chúng tôi cũng đồng thời điểm lại các trường hợp carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm theo hay không bệnh lý Paget đã được báo cáo trong y văn. Từ khóa: Carcinôm tuyến giống tuyến vú, âm hộ, Bệnh Paget. ABSTRACT Mamary-like adenocarcinoma of the vulva associated to paget`s disease: Case report and review of the literature Mammary-like adenocarcinoma of the vulva associated to Paget's disease is exceedingly rare. So, it is very important to perform all the pathological and immunohistochemical investigations to achieve differential diagnosis from both a metastatic lesion from an orthotopic breast cancer and a vulvar adnexal tumor. This report describes a case of vulvar Paget's disease associated with underlying mammary-like adenocarcinoma diagnosed and treated in the Department of Gynecologic Oncology Sugery (Departement of Surgery 1) of The Oncology Hospital of Ho Chi Minh City, Viet Nam. We also review previously reported cases of primary breast- like carcinoma of the vulva with or without Paget's disease. Key words: Mammary-like adenocarcinoma, vulva, Paget´s disease. MỞ ĐẦU Tuy nhiên, một dạng hiếm gặp hơn nữa của carcinoma tuyến ở âm hộ có thể xuất phát tử các Âm hộ là vị trí thường gặp nhất của Bệnh Paget tuyến giống như tuyến vú ở âm hộ và biểu hiện các ngoài vú (76%)(1). Mặc dù nguồn gốc của bệnh đặc điểm của cả tuyến vú và tuyến bài tiết. Đây là Paget ngoài vú vẫn còn nhiều tranh cãi, Paget âm hộ một bệnh lý cực kỳ hiếm gặp với khoảng 20 ca, gần đây được chia thành 3 nhóm khác nhau dựa được báo cáo trong Y văn từ năm 1872 đến năm trên nguồn gốc của tế bào bướu(2,3), là Paget trong 2014 (Bảng 1). Có 5 ca có kèm bệnh Paget ở lớp biểu mô âm hộ nguyên phát (type 1a), Paget trong thượng bì. biểu mô âm hộ nguyên phát có xâm lấn (type 1b) và Carcinom tuyến nguyên phát bên dưới của âm hộ Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh Paget biều hiện như bệnh Paget (type 1c). Nhóm thứ 3, âm hộ kèm carcinoma tuyến giống tuyến vú bên carcinoma tuyến nguyên phát bên dưới của âm hộ dưới đã được chẩn đoán và điều trị tại Khoa Ngoại 1 được báo cáo xảy ra ở khoảng 4% tất cả các trường - Bệnh viện Ung Bướu Tp.HCM. Để làm sáng tỏ khả hợp Paget âm hộ(4) và thường xuất phát từ tuyến năng đây có phải là một trường hợp carcinoma Bartholin hay tuyến phần phụ của da(3). tuyến vú nguyên phát ở âm hộ hay không, chúng tôi 1 BSCKII. Trưởng Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 2 BSCKII. Phó Trưởng Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 3 BSCKI. Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 4 ThS.BSCKI. Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 5 BSCKII. Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 6 BS. Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 41
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU đã xác định các đặc điểm hóa mô miễn dịch của tế Cận lâm sàng bào bướu. Theo ghi nhận của chúng tôi, đây là Siêu âm bụng bẹn: Không thấy hạch trong ổ trường hợp đầu tiên được báo cáo tại Việt Nam cho bụng, hạch chậu. Hạch bẹn 2 bên kích thước đến thời điểm hiện tại. Chúng tôi cũng điểm lại các 6 - 8mm theo dõi hạch di căn. trường hợp carcinoma tuyến giống tuyến vú ở âm hộ có kèm hay không bệnh Paget đã được báo cáo Siêu âm vú + nhũ ảnh: bình thường. trước đây trong Y văn. X quang phổi: Nốt mờ 1/3 giữa phổi phải, bờ BỆNH ÁN BÁO CÁO không đều, giới hạn rõ, theo dõi nốt xơ. Hành chánh CT scan ngực, bụng- chậu: trong giới hạn bình thường. Họ và tên: Nguyễn Thị M, nữ, tuổi: 71. Nội soi đại trực tràng, nội soi cổ tử cung: bình Số hồ sơ: 8145/18. Nhập viện ngày 2/3/2018. thường. Lý do nhập viện Các xét nghiệm tiền phẫu khác trong giới hạn Ung thư âm hộ. bình thường. CA 15-3: bình thường. Bệnh sử Kết quả sinh thiết (Bệnh viện Thủ Đức - MS: TN 18 61): Trên sinh thiết thấy các tế bào gai tăng sinh, Cách nhập viện 1 năm, bệnh nhân phát hiện sang nhân tăng sắc, lớn nhỏ không đều, phân bào nhiều, thương môi lớn bên trái, ngứa, không chảy máu. xâm nhiễm xuống mô đệm từng đám, còn tạo được Bệnh nhân không điều trị gì. 2 tháng gần đây, bệnh chất sừng. Kết luận: Carcinom tế bào gai, grade 3, nhân thấy ngứa và đau nhức nhiều hơn nên đi khám xâm nhiễm. Bệnh viện Thủ Đức và được sinh thiết sang thương, kết quả Giải phẫu bệnh: Carcinom tế bào gai, grad 3 Chẩn đoán trước mổ xâm nhiễm. Do đó bệnh nhân nhập viện Ung Bướu Ung thư âm hộ T1N1Mx. để điều trị. Phẫu thuật Tiền căn Bệnh nhân được phẫu thuật cắt âm hộ toàn bộ Bệnh nhân đã mổ bướu giáp (bướu lành) trên cộng nạo vét hạch bẹn 2 bên. 20 năm và hiện đang điều trị hội chứng FAHZ tại Khoa nội thần kinh Bệnh viện Thủ Đức. Đánh giá trong lúc mổ: nốt sượng 2cm môi lớn trái, hạch bẹn 2 bên 1-2cm, chắc, theo dõi di căn. Bệnh nhân không có tiền căn bệnh lý ác tính Cắt âm hộ toàn bộ với rìa cắt cách sang thương 1cm hay bệnh lý tuyến vú. ở môi bé và 2cm ở môi lớn, lấy toàn bộ da âm hộ. Gia đình cũng không ghi nhận tiền căn bệnh lý Giải phẫu bệnh sau mổ ung thư. Sang thương âm hộ: Carcinôm tuyến grad 3, Khám lâm sàng xâm nhiễm dạng Paget. Tổng trạng: Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, Rìa da môi lớn T (bên sang thương): Carcinôm KPS = 90. tuyến grad 3, xâm nhiễm dạng Paget. Khám phụ khoa: Sang thương khoảng 2 cm, Hạch bẹn: Carcinôm tuyến grad 3, di căn hạch dạng mảng đỏ và loét ở giữa môi nhỏ và môi lớn (di căn 6/13 hạch cả 2 bên) trái, chưa xâm lấn vào âm đạo, tiền đình, âm vật, lổ tiểu, hậu môn và môi âm hộ bên phải (hình 1). Hạch Các cơ quan còn lại bình thường. bẹn 2 bên không sờ chạm. Nhuộm hóa mô miễn dịch Khám hậu môn trực tràng không thấy bướu. CK 20 (-), CK 7 (+), CK 5/6 (-). Khám vú không sờ thấy bướu. CEA (+), EMA (+). HMB45 (-), S100 (-). ER (+), PR (-), HER2 ++. Hình 1. Sang thương âm hộ 42 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU Phân tích kết quả giải phẫu bệnh Hình 3: Có sự hiện diện của carcinôm tuyến xâm lấn, với cấu trúc dạng ống và xâm lấn khoang mạch máu và khoang cạnh thần kinh, cũng như gia tăng chỉ số phân bào. Hình ảnh giải phẫu bệnh (hình 2, 3) cho thấy có (CK5/6). CK 20, một trong các keratin tuyến, âm những vùng hiện diện tế bào Paget đơn độc hay đi tính. Tế bào bướu cũng âm tính với HMB45, S100 thành đám trong biểu mô gai. Chúng lan chủ yếu ở (đặc trưng của mêlanôm). Hơn nữa, cả 2 đều dương lớp đáy và cận đáy, một số ăn lan lên tới lớp bề mặt. tính với CEA và kháng nguyên màng tế bào biểu mô Khác với tế bào sừng hóa, các tế bào này có bào (EMA). Về thụ thể hormone, cả 2 loại tế bào bướu tương nhiều và sáng màu, nhân có nhiễm sắc chất dương tính với thụ thể estrogen (ERs) và âm tính bắt màu nhạt hơn các tế bào sừng hóa bên cạnh. Ở với thụ thể progesterone (PRs). Kết quả chẩn đoán những vùng khác, có sự hiện diện của carcinoma giải phẫu bệnh của chúng tôi là Carcinôm tuyến tuyến xâm lấn với cấu trúc dạng ống và xâm lấm giống tuyến vú kèm theo theo bệnh Paget ở âm hộ. khoang mạch máu và khoang cạnh thần kinh, cũng Bệnh nhân được khảo sát và không phát hiện như gia tăng chỉ số phân bào. Di căn được tìm thấy bướu hay di căn từ tuyến vú, tử cung, trực tràng, ở hạch bẹn 2 bên. hậu môn. Do đó chẩn đoán của chúng tôi là bệnh Nhuộm hóa mô miễn dịch (hình 4), tế bào Paget Paget kèm theo carcinoma tuyến vú nguyên phát ở và tế bào carcinoma tuyến bên dưới dương tính với âm hộ. Hiện nay bệnh nhân đang được xạ trị và cytokeratin biểu hiện trên tế bào tuyến (CK7), nhưng hướng sẽ hóa trị sau đó. âm tính với các cytokeratin biểu hiện trên tế bào gai TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 43
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU BÀN LUẬN vậy, trường hợp của chúng tôi là bệnh Paget âm hộ như là một biểu hiện của carcinom tuyến vú bên Trong khoảng 10 - 20% trường hợp, Bệnh dưới, có thể xuất phát từ mô vú lạc chỗ hay tuyến Paget âm hộ được biết là có liên quan đến những hậu môn sinh dục giống tuyến vú ở âm hộ. tổn thương carcinoma tuyến xâm lấn(5). Nó có thể biểu hiện như là Bệnh Paget trong biểu mô xâm lấn Chẩn đoán Carcinom vú nguyên phát của âm nguyên phát(6,7) hay là carcinoma tuyến nguyên phát hộ thường dựa vào hình thái mô học(12,13). Nếu mô của tuyến Bartholin(8,9) hay các tuyến phần phụ vú bình thường được tìm thấy cùng với carcinoma, của da(5). chúng ta sẽ tự tin xác định chẩn đoán. Tuy nhiên, điều này là không thường gặp, do đó những tiêu Vào năm 1936, Greene là người đầu tiên mô tả chuẩn sau là đủ để chẩn đoán carcinoma vú có một trường hợp ung thư vú nguyên phát ở âm hộ(15) nguồn gốc nguyên phát từ âm hộ(12,13): và tổng quan y văn của chúng tôi tìm được 20 ca như vậy, bao gồm ca hiện tại(12,13,15-28, 30 - 32) (bảng 1). 1. Có kiểu hình phù hợp với carcinoma vú; 2.Có Tuổi bệnh nhân từ 45 đến 82 tuổi (tuổi trung bình là sự hiện diện ER và/hoặc PR; 3.Dương tính với các 62), tương tự như bệnh nhân ung thư vú (trung bình marker thông thường của ung thư vú như EMA, CEA là 62 tuổi)(13). Triệu chứng thường gặp nhất là ngứa, và keratin tuyến. đau rát, nổi u hay đôi khi là một chổ loét đau Cần chẩn đoán phân biệt với di căn từ các ung nhức(33). Một sang thương nhìn thấy được, điển hình thư tại tuyến vú (chúng có xu hướng đa ổ và phát là mảng dạng hồng ban xuất hiện ở hầu hết bệnh triển lan tràn, không có carcinôm tại chỗ hay mô vú nhân. Kích thước bướu từ 1 đến 20cm (trung bình bình thường, và có sự tắc mạch do bướu)(28), với 4cm). Bướu ở môi lớn (16 bệnh nhân), môi nhỏ carcinômphần phụ da nguyên phát, bệnh Paget xâm (2 bệnh nhân), tiền đình âm hộ (1 bệnh nhân) hay lấn và carcinôm nguyên phát của các tuyến tiền đình xung quanh âm vật (1 bệnh nhân). Về mô bệnh học, lớn và nhỏ (thuộc cơ quan sinh dục ngoài) (tuyến 13 trường hợp là carcinoma ống tuyến, bao gồm 2 Bartholine và tuyến Skene) (trên cơ sở mô hình giải trường hợp là dạng mụn cóc (bã khô), 2 trường hợp phẫu bệnh)(25). Để phân biệt các ung thư trên và là carcinom tiểu thùy, 2 trường hợp là carcinom carcinoma tuyến giống tuyến vú rất khó khi không có tuyến, 1 trường hợp là u tuyến và 1 trường hợp là sự hiện diện của tuyến giống tuyến vú bình thường dạng ống. Trong phần lớn trường hợp, điều trị chủ và có vùng chuyển tiếp giữa vùng mô lành và mô yếu là phẫu thuật có hay không xạ trị hậu phẫu hay bướu. Vì thế những tiêu chuẩn trên là đủ để xếp loại hóa trị. 13 bệnh nhân còn sống có hay không bệnh carcinoma tuyến vú có nguồn gốc từ âm hộ. từ 4 - 48 tháng, và 4 bệnh nhân tử vong do bệnh. Trường hợp của chúng tôi hội đủ các tiêu chuẩn Nguồn gốc mô học của carcinom vú của âm hộ trên, và vì thế hợp lý để chẩn đoán khối u âm hộ này hiện vẫn chưa biết rõ. Mô vú lạc chỗ có thể xuất hiện giống như carcinoma vú. Về phần keratin tuyến, đã ở bất kỳ đâu dọc theo đường sữa nguyên thủy của có nghiên cứu cho thấy 82% carcinoma ống tuyến phôi thai. Ban đầu, các bướu này được cho là phát vú có biểu hiện CK7 (+) / CK 20 (-) (14). Các tế bào triển từ các mô vú lạc chỗ mà người ta tin rằng tồn bướu trong trường hợp này dương tính với CK7 và tại ở vùng âm hộ. Mô vú lạc chỗ ở âm hộ dường âm tính với CK 20, tức là phù hợp với carcinoma vú. như rất dễ bị loạn sản và thay đổi ác tính(12). Trong Về các thụ thể hormone, tế bào bướu trong trường trường hợp của chúng tôi, chúng tôi biện luận rằng hợp của chúng tôi có ER dương tính và PR âm tính. tế bào Paget đã di chuyển từ carcinom vú bên dưới Trong 19 trường hợp đã được báo cáo trước đó, 5 xuất phát từ mô vú lạc chỗ ở âm hộ. Tuy nhiên, gần ca không khảo sát thụ thể, 7 ca dương tính cả 2, 4 đây, khái niệm “tuyến hậu môn sinh dục giống tuyến chỉ dương tính với ER và 3 âm tính cả 2 (bảng 1). vú” đã được nêu ra như một cấu trúc giải phẫu bình thường của âm hộ và chia sẻ nhiều đặc điểm phổ Paget âm hộ gần đây được phân thành 3 nhóm biến của cả tuyến bài tiết và tuyến vú(29, 34). Những khác nhau dựa trên nguồn gốc của tế bào bướu tuyến này khác với tuyến mồ hôi thông thường bởi (35): là Paget trong biểu mô âm hộ nguyên phát biểu hiện dương tính với thụ thể hormone (estrogen (type 1a), Paget trong biểu mô âm hộ nguyên phát và progesterone). Hơn thế nữa, những tuyến này có xâm lấn (type 1b) và Carcinom tuyến nguyên phát cũng có cấu trúc vi thể khác biệt với cả tuyến mồ hôi bên dưới của âm hộ biều hiện như bệnh Paget và tuyến vú(34). Carcinom tuyến xuất phát từ những (type 1c). Sự khác biệt giữa 3 nhóm là thiết yếu để tuyến này sẽ có đặc điểm mô bệnh học tương tự tránh sự nhầm lẫn có thể xảy ra và phẫu thuật không như của carcinom tuyến vú nguyên phát. Tuy nhiên, cần thiết(35). Bên cạnh đó, kinh nghiệm của Yale cho đến bây giờ, vẫn chưa có phương pháp phân biệt thấy có sự liên quan giữa dự hậu của bệnh Paget carcinoma mô vú lạc chỗ với carcinom tuyến từ ngoài vú và biểu hiện quá mức Her-2/neu. Nghiên những tuyến hậu môn sinh dục giống tuyến vú. Vì cứu thấy rằng tỷ lệ biểu hiện quá mức Her-2/neu cao hơn ở bệnh nhân có bệnh xâm lấn (71% so với 44 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 54%)(35). Khám phá này ủng hộ việc điều trị sử dụng biệt ở những người lớn tuổi hay những người có kháng thể kháng Her-2/neu (Trastuzumab). Bên bệnh nội khoa nặng đi kèm. Vì tỷ lệ cao bị di căn cạnh đó, biểu hiện Ki-67 và Cyclin D1 cũng được tìm hạch khi chẩn đoán của carcinoma tuyến giống thấy ở mức cao hơn ở sang thương xâm lấn so với tuyến vú, vai trò của sinh thiết hạch lính gác cần sang thương tại chỗ(36). được khảo sát thêm, nhất là khi không có bằng chứng của bệnh này rõ ràng trên cả lâm sàng và Hầu hết các ca được báo cáo trong Y văn được hình ảnh X quang(40). điều trị bằng phẫu thuật với cắt rộng bướu hay cắt âm hộ tận gốc và nạo hạch, hóa trị hỗ trợ, liệu pháp KẾT LUẬN hormone hay xạ trị sau đó, tương tự như xử trí một Khi xác định bệnh Paget kèm carcinoma tuyến khối u ác tính đơn độc ở vú. Trong 10 - 20% trường giống tuyến vú bên dưới ở âm hộ, điều cực kỳ quan hợp, Paget âm hộ có liên quan đến ung thư ở một trọng là cần thực hiện tất cả khảo sát giải phẫu bệnh cơ quan khác, như vú, đại tràng, đường sinh dục và và hóa mô miễn dịch để có thể chuẩn đoán phân biệt cổ tử cung(37). Một nghiên cứu ở Tây Ban Nha báo với sang thương di căn từ ung thư vú hay ung thư cáo Paget âm hộ ngoài vú liên quan đến carcinom phần phụ da ở âm hộ. Việc điều trị cũng giống như tuyến phần phụ của da trong 4% trường hợp và với điều trị ung thư tuyến vú: phẫu thuật cắt bỏ và nạo ung thư ở nơi khác trong 20% trường hợp(37). Do tỷ hạch, sau đó xạ trị, hóa trị hay liệu pháp nội tiết tố. lệ cao có kèm ung thư ở nơi khác, việc chẩn đoán Nên theo dõi những bệnh nhân này giống như bệnh Paget âm hộ cần khảo sát thêm nguồn gốc bệnh nhân ung thư vú vì đặc điểm sinh học của cả 2 bệnh như chụp nhũ ảnh, nội soi đại tràng, soi cổ tử cung lý khá tương đồng. Để khảo sát di căn xa, bệnh và phết tế bào cổ tử cung(38). Chúng tôi cũng đề nghị nhân nên được chỉ định làm X-Quang ngực, siêu âm bệnh nhân có ung thư tuyến vú lạc chổ cần được kiểm tra gan, xạ hình xương toàn thân và chụp CT theo dõi như họ bị ung thư vú, với Xquang ngực, vùng chậu. Định lượng CA15.3 được dùng để theo siêu âm gan và xạ hình xương để đánh giá các cơ dõi tái phát và đáp ứng với hóa trị. Tóm lại, ung thư quan hay bị di căn. Xét nghiệm Ca 15.3 huyết thanh vú nguyên phát ở âm hộ là một bệnh lý rất hiếm gặp, cũng là một chất đánh dấu sinh học đáng tin cậy để và chẩn đoán dựa trên kết quả giải phẫu bệnh và đánh giá tái phát và đáp ứng với hóa trị ở những hóa mô miễn dịch, cũng như loại trừ ung thư tại bệnh nhân này(38). tuyến vú để phân biệt với ung thư vú di căn và Abbott và Ahmed(39) kết luận rằng phác đồ điều những carcinôm tuyến khác của âm hộ. Việc điều trị trị phẫu thuật triệt để, đặc biệt ở những trường hợp nên giống như ung thư vú ở cùng giai đoạn, và bao bướu khu trú ở da, cần được xem xét lại, bởi những gồm phẫu, hóa, xạ và liệu pháp nội tiết tố. biến chứng của nó. Họ đề nghị nên áp dụng phẫu thuật vi thể Mohs cho những khối u khu trú ở da, đặc Bảng 1. 20 ca báo cáo về ung thư vú nguyên phát ở âm hộ Kèm với Đặc điểm lâm Loại mô Theo dõi STT Y văn Tuổi ER/PR bệnh Điều trị sàng học (Tháng) Paget Bướu U tuyến/xơ Không Chết do 1 Greene(15) 49 20x15cm, môi - Không chai khảo sát bệnh(1) lớn phải Nốt 3cm, môi Tuyến/xơ Không 2 Hendrix và Behrman(16) 58 - Cắt âm hộ toàn bộ Mất dấu nhỏ trái chai khảo sát Guerry và Pratt- Nốt 1,5cm, môi Ống tuyến Không Chết do 3 62 - Cắt rộng bướu Thomas(17) lớn trái (mụn cóc) khảo sát bệnh(24) Nang 2cm, môi Không Cắt âm hộ toàn bộ Còn 4 Guercio và cộng sự(18) 49 Tiểu thùy - lớn trái khảo sát + Xạ trị sống(36) Nốt 3 x 4 x 4cm Cắt âm hộ toàn bộ Còn 5 Cho và cộng sự(19) 70 Ống tuyến +/+ - môi lớn phải + Tamoxifen sống(24) Cắt âm hộ toàn bộ Nốt 2 x 2cm, Chết do 6 Simon và cộng sự (20) 60 Ống tuyến +/+ - + Hóa trị + Xạ trị + môi lớn phải bệnh(27) Tamoxifen Khối 3.5 x Cắt âm hộ toàn bộ +/Không 7 Rose và cộng sự(21) 68 3.5cm, môi lớn Ống tuyến - + Xạ trị + Mất dấu khảo sát phải Tamoxifen TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 45
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU Nốt 1.5cm, môi Không Còn sống 8 Di Bonito và cộng sự(22) 46 Ống tuyến + Cắt âm hộ toàn bộ lớn phải khảo sát (4) Sang thương 3 Cắt âm hộ toàn bộ Còn 9 Bailey và cộng sự(23) 65 x 2cm, môi lớn Ống tuyến +/+ - + Tamoxifen sống(12) phải Nốt 2.5cm, Cắt rộng bướu + Còn 10 Levin và cộng sự(12) 62 cạnh trái âm Ống tuyến +/— - Tamoxifen sống(36) vật Khối 5 x 2cm, Cắt âm hộ toàn bộ Còn 11 Kennedy và cộng sự(24) 71 Ống tuyến —/— - môi lớn trái + hóa trị + xạ trị sống(15) Nốt 2.7 x 1cm, Cắt rộng bướu + Còn 12 Irvin và cộng sự(25) 64 bên trái tiền Ống tuyến +/+ - Hóa trị + Xạ trị + sống(4) đình âm hộ Tamoxifen Cắt rộng bướu + Bướu, môi lớn +/ Không Còn 13 Neumann và cộng sự(26) 60 Tiểu thùy - Hóa trị + Xạ trị + phải khảo sát sống(20) Tamoxifen Bướu 2x3cm, Cắt rộng bướu + Còn 14 Gorisek và cộng sự(27) 81 Ống tuyến +/+ - môi lớn trái Tamoxifen sống(19) Nốt 1cm, Chết do 15 Miliaras(28) 45 Ống tuyến -/- - Cắt bướu môi lớn phải bệnh(11) Cắt âm hộ toàn bộ Nốt 3x3x3cm, Còn 16 Piura và cộng sự(13) 69 Ống tuyến +/+ + + Hóa trị + Xạ trị + môi lớn trái sống(12) Tamoxifen Ohira và cộng sự(30) Khối 5x3cm, Ống tuyến Còn 17 82 +/- + Cắt rộng bướu môi lớn trái (mụn cóc) sống(20) Bướu 2 cm, -/- Cắt âm hộ toàn bộ Sawsen Meddeb và cộng Còn 18 41 giữa môi lớn và Tuyến + + nạo hạch bẹn 2 sự(31) (Her-2 sống(4) môi bé trái /neu +) bên + xạ trị + hóa trị Ana Teresa Minhoto Nốt 2 cm, môi Letrozole 2.5 Còn sống 19 Diniz da Costa và cộng 82 Ống +/+ - bé trái mg/ngày + xạ trị (48) sự(32) Bướu 2cm, Còn sống Cắt âm hộ toàn bộ 20 Ca của chúng tôi 71 giữa môi bé và Ống +/- + + Xạ trị môi lớn trái (7) TÀI LIỆU THAM KHẢO 4. Fanning J, Lambert HC, Hale TM, Morris PC, Schuerch C. Paget’s disease of the vulva: 1. Parker LP, Parker JR, Bodurka-Bevers D, prevalence of associated vulvar Deavers M, Bevers MW, Shen-Gunther J, adenocarcinoma, invasive Paget’s disease, and Gershenson DM. Paget's disease of the vulva: recurrence after surgical excision. Am J Obstet pathology, pattern of involvement, and Gynecol 1999; 180: 24-7. prognosis. Gynecol Oncol. 2000; 77(1):183-9. PubMed |Google Scholar. 5. Curtin JP, Rubin SC, Jones WB, Hoskins WJ, Lewis JL. Paget’s disease of the vulva. Gynecol 2. Wilkinson EJ, Brown HM. Vulvar pagetoid Oncol 1990; 39: 374-7. urothelial intraepithelial neoplasia (PUIN). Mod Pathol 2001; 13: 134A. 6. Feuer GA, Shevchuk M, Calanog A. Vulvar Paget’s disease: The need to exclude an 3. Wilkinson EJ. Premalignant and malignant invasive lesion. Gynecol Oncol 1990;38: 81-9. tumors of the vulva. In: Kurman RJ, ed. Blaustein’s Pathology of the Female Genital 7. Fishman DA, Chambers SK, Schwartz PE, Tract, 5th edn. New York: Springer-Verlag, 2002, Kohorn EI, Chambers JT. Extramammary 99-149. Paget’s disease of the vulva. Gynecol Oncol 1995;56: 266-70. 46 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 8. Tchang F, Okagaki T, Richart RM. 21. Rose PG, Roman LD, Reale FR, Tak WK, Adenocarcinoma of Bartholin’s gland associated Hunter RE. Primary adenocarcinoma of the with Paget’s disease of vul- var area. Cancer breast arising in the vulva. Obstet Gynecol 1990; 1973; 31: 221-5. 76: 537-9. 9. Hastrup N, Andersen ES. Adenocarcinoma of 22. Di Bonito L, Patriarca S, Falconieri G. Bartholin’s gland associated with extramammary Aggressive ‘‘breast-like’’ adenocarcinoma of the Paget’s disease of the vulva. Acta Obstet vulva. Pathol Res Pract 1992; 188: 211-4. Gynecol Scand 1988; 67: 375-7. 23. Bailey CL, Sankey HZ, Donovan JT, Beith KA, 10. Yim JH, Wick MR, Philpott GW, Norton JA, Otis CN, Powell JL. Primary breast cancer of the Doherty GM. Underlying pathology in mammary vulva. Gynecol Oncol 1993; 50: 379-83. Paget’s disease. Ann Surg Oncol 1997; 4: 287- 24. Kennedy DA, Hermina MS, Xanos ET, Schink 92. JC, Hafez GR. Infiltrating ductal carcinoma of the 11. Keating L, Sinclair J, Wright C et al. C-erbB-2 vulva. Pathol Res Pract 1997; 193: 723-6. oncoprotein expression in mammary and 25. Irvin WP, Cathro HP, Grosh WW, Rice LW, extramammary Paget’s disease: an Andersen WA. Primary breast carcinoma of the immunohistochemical study. Histopathology vulva: a case report and literature review. 1990; 17: 243-7. Gynecol Oncol 1999;73: 155-9. 12. Levin M, Pakarakas RM, Chang HA, Golgberg 26. Neumann I, Strauss HG, Buchmann J, Koelbl H. SL. Primary breast carcinoma of the vulva: A Ectopic lobular breast cancer of the vulva. case report and review of the literature. Gynecol Anticancer Res 2000; 20: 4805-8. Oncol 1995; 56: 448-51. 27. Gorisek B, Zegura B, Kavalar R, But I, Krajnc I. 13. Piura B, Gemer O, Rabinovich A, Yanai-Inber I. Primary breast cancer of the vulva: a case report Primary breast carcinoma of the vulva: Case and review of the literature. Wien Klin report and review of literature. Eur J Gynaecol Wochenschr 2000;112: 855-8. Oncol 2002; 23: 21-4. 28. Miliaras D. Breast-like cancer of the vulva: 14. Wang NP, Zee S, Zarbo RJ, Bacchi CE, Gown primary or metastatic? A case report and review AM. Coord- inate expression of cytokeratins 7 of the literature. Eur J Gynaecol Oncol 2002; 23: and 20 defines unique subsets of carcinomas. 350-2. Appl Immunohistochem 1995; 3: 99-107. 29. Van der Putte SCJ. Mammary-like glands of the 15. Greene HJ. Adenocarcinoma of supernumerary vulva and their disorders. Int J Gynecol Pathol breasts of the labia majora in a case of 1994; 13:150-60. epidermoid carcinoma of the vulva. Am J Obstet Gynecol 1936;2: 660-3. 30. S.Ohira, K.Ito, K.Osada, K.Oka, A.Suzuki, R.Osada, M.Kobayashi, I.Konishi. Vulvar Paget’s 16. Hendrix RC, Behrman SJ. Adenocarcinoma disease with underlying adenocarcinoma arising in a supernumerary mammary gland in simulating breast carcinoma: case report and the vulva. Obstet Gynecol 1956; 8: 238-41. review of the literature. Int J Gynecol Cancer 17. Guerry RL, Pratt-Thomas HR. Carcinoma of 2004, 14, 1012-1017. supernumerary breast of vulva with bilateral 31. Sawsen Meddeb, Mohamed Salah Rhim, Sarra mammary cancer. Cancer 1976; 38: 2570-4. Mestiri, Mouna Kouira, Mohamed Bibi, Hedi 18. Guercio E, Cesone P, Saracino A, Gatti M, Arisio Khairi, Mohamed Tahar Yacoubi. Mammary-like R, Oberto F. Adenocarcinoma occurring in an adenocarcinoma of the vulva associated to aberrant mammary gland located in the vulva. Paget’s disease: a case report. Pan African Minerva Ginecol 1984; 36: 315-9. Medical Journal 2014 – ISSN: 1937- 8688. 19. Cho D, Buscema J, Rosenshein NB, Woodruff 32. Ana Teresa Minhoto Diniz da Costa, Ana Maria JD. Primary breast cancer of the vulva. Obstet Coelho, Alexandre Valentim Lourenco, Gynecol 1985; 66: 79S-81S. Margarida Bernardino, Ana Luisa Ribeirinho, MD and Carlos Calhaz Jorge. Primary Breast Cancer 20. Simon KE, Dutcher JP, Runowicz CD et al. of the Vulva: A Case Report. American Society Adenocarcinoma arising in vulvar breast tissue. for Colposcopy and Cervical Pathology Journal Cancer 1988; 62: 2234-8. TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 47
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU of Lower Genital Tract Disease, Volume 16, Gynaecol Oncol. 2003; 24(6):577-9. PubMed | Number 2, 2012, 155-157. Google Scholar. 33. Shaco-Levy R, Bean SM, Vollmer RT, Jewell E, 37. Tebes S, Cardosi R, Hoffman M. Paget's Jones EL, Valdes CL,Bentley RC, Selim MA, disease of the vulva. Am J Obstet Gynecol.2002; Robboy SJ . Paget disease of the vulva: a study 187(2): 281-3. PubMed | Google Scholar. of 56 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod 38. Dimitroulas T, Settas L. Paget's disease of the Biol.2010; 149(1):86-91. PubMed | Google vulva in a patient with scleroderma and Scholar. underlying adenocarcinoma: Case report. Eur J 34. Van der Putte SC. Ultrastructure of the human Gynaecol Oncol. 2009; 30(4):458-PubMed | anogenital "sweat" gland. Anat Rec. 1993; Google Scholar. 235(4):583-90. PubMed | Google Scholar. 39. Abbott JJ, Ahmed I. Adenocarcinoma of 35. Brown HM, Wilkinson EJ. Uroplakin-III to mammary-like glands of the vulva: report of a distinguish primary vulvar Paget disease from case and review of the literature. Am J of Paget disease secondary to urothelial Dermatopathol.2006; 28(2):127-33. PubMed | carcinoma. Hu Pathol. 2002; 33(5):545-8. Google Scholar. PubMed | Google Scholar. 40. Minicozzi A, Borzellino G, Momo R, Steccanella 36. Valenzano Menada M, Papadia A, Lorenzi P, F, Pitoni F, de Manzoni G. Perianal paget's Fulcheri E, Ragni N. Breast cancer metastatic to disease: presentation of six cases and literature the vulva after local recurrence occurring on a review. Int J Colorectal Dis. 2010; 25(1):1-7. rectus abdominis myo cutaneous flap: a case PubMed | Google Scholar. report and review of the literature. Eur J 48 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM