Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG – GIẢI PHẪU BỆNH CỦA 74 TRƯỜNG HỢP<br />
U TẾ BÀO THẦN KINH ĐỆM ÍT NHÁNH<br />
Trần Quang Vinh*<br />
<br />
TÓM TẮT<br />
Phần mở đầu: U tế bào thần kinh đệm ít nhánh là u hiếm gặp, chiếm khoảng 3 – 4% trường hợp u não<br />
nguyên phát, thường gặp ở hai bán cầu đại não. U gồm các tế bào tân sinh có hình thái giống với tế bào thần kinh<br />
đệm ít nhánh, được chia thành hai độ mô học: độ II và độ III thoái sản. U thường có biểu hiện động kinh, mất<br />
nhiễm sắc thể ở vị trí 1p hay 19q, và thường đáp ứng tốt với hóa trị.<br />
Thiết kế nghiên cứu: Cắt ngang mô tả hàng loạt ca.<br />
Phương pháp: Chúng tôi phân tích hồi cứu và thống kê mô tả 74 bệnh nhân được chẩn đoán u thần kinh<br />
đệm ít nhánh tại bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 11/2006 đến 12/2011.<br />
Kết quả: Tuổi mắc bệnh thường gặp là 30 đến 39, tuổi trung bình 34,4. Nam hơi nhiều hơn nữ, tỷ lệ<br />
nam/nữ = 1,38/1. Thời gian mắc bệnh trung bình 6,5 tháng. Phần lớn u ở bán cầu đại não, nhiều nhất là thùy<br />
trán 50%. Bệnh nhân thường bị đau đầu, nôn ói và hội chứng tháp. Có sự tương quan giữa vị trí u với biểu hiện<br />
lâm sàng (p< 0,05). Kích thước u trung bình 5,2 cm. Trong lô nghiên cứu, u thần kinh đệm ít nhánh được phân<br />
thành hai nhóm: u thần kinh đệm đơn thuần và u thần kinh đệm hỗn hợp, gặp các độ mô học độ II và độ III.<br />
Không có mối liên quan giữa lâm sàng và mô học.<br />
Kết luận: U thần kinh đệm ít nhánh thường gặp ở tuổi 30 đến 39, nam nhiều hơn nữ. Vị trí bán cầu đại<br />
não, thường gặp ở thùy trán. Bệnh nhân có triệu chứng nhức đầu và nôn ói. U thần kinh đệm được chia thành u<br />
thần kinh đệm đơn thuần và u thần kinh đệm hỗn hợp được xếp độ II và độ III mô học.<br />
Từ khóa: U tế bào thần kinh đệm ít nhánh – dịch tễ học – biểu hiện lâm sàng – mô bệnh học<br />
<br />
ABSTRACT<br />
A CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF 74 CASES OF OLIGODENDROGLIOMA<br />
Tran Quang Vinh* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 4 - 2012: 243 - 246<br />
Background: Oligodendroglioma is an uncommon type of tumor that accounts for 3 percent of all primary<br />
brain tumors, and typically locates in the cerebral hemispheres. It is composed of neoplastic cells morphologically<br />
resembling normal oligodendrocytes, and is divided into grade II and anaplastic grade III [6]. Oligodendroglioma<br />
patients usually present with seizures. Oligodendroglioma responds well to chemotherapy, and is typically<br />
accompanied by the deletion of 1p and 19q(2).<br />
Study design: Cross-sectional study.<br />
Methods: We retrospectively reviewed seventy four patients with a histological diagnosis of oligodendroglial<br />
tumor at Cho Ray hospital from November 2006 to December 2011.<br />
Results: The peak incidence of oligodendroglioma was in the fourth decade, with the mean age of 34,4. Males<br />
were slightly more affected than females with a ratio of 1.38: 1. The mean interval between onset of symptoms and<br />
diagnosis was 6.5 months. The majority of tumors were found in the cerebral hemispheres, with the frontal lobes<br />
being the most frequent site. Patients usually presented with headache, vomitting and paresis. Clinical features<br />
<br />
* Khoa Hồi Sức Ngoại Thần Kinh BV Chợ Rẫy,<br />
Tác giả liên lạc: TS.BS.Trần Quang Vinh ĐT: 0903712998,<br />
<br />
Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh<br />
<br />
Email: vinhcrhospital@gmail.com<br />
<br />
243<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012<br />
<br />
were related to tumor location (p< 0.05). The average diameter of these oligodendroglial tumors was 5.2 cm. In our<br />
study, oligodendrogliomas were divided into pure and mixed tumors, and were graded either grade II or grade III.<br />
There was no relation between clinical features and histopathology.<br />
Conclusions: Majority of patients were found to be in the fourth decade. The male to female ratio is 1,38: 1.<br />
Headache, vomitting and paresis were the most important clinical features of oligodendroglial tumors. Clinical<br />
signs and symptoms mainly depended on tumor location, but did not relate to histological grade.<br />
Keywords: Oligodendroglioma – Epidemiology – Clinical features – Histopathology<br />
<br />
ĐẶT VẤN ĐỀ<br />
<br />
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU<br />
<br />
U thần kinh đệm gồm u sao bào, u tế bào<br />
thần kinh đệm ít nhánh và u ống nội tủy; trong<br />
đó u sao bào chiếm từ 60% đến 65%. Sự chiếm<br />
đa số của u sao bào và u hỗn hợp thần kinh đệm<br />
ít nhánh – sao bào đã dẫn đến chẩn đoán lầm<br />
giữa u sao bào và u tế bào thần kinh đệm ít<br />
nhánh. Căn cứ vào chẩn đoán lâm sàng – giải<br />
phẫu bệnh sai lầm dẫn đến điều trị bổ sung sau<br />
phẫu thuật, xạ trị và hóa trị với liều điều trị<br />
tương ứng không góp phần giảm được sự phát<br />
triển của mô u. Hậu quả là sự tái phát xảy ra rất<br />
cao và chất lượng cuộc sống người bệnh giảm rõ<br />
rệt. Nhằm góp phần vào sự chẩn đoán chính xác<br />
u tế bào thần kinh đệm ít nhánh, chúng tôi tiến<br />
hành nghiên cứu 74 trường hợp u tế bào thần<br />
kinh đệm ít nhánh theo mục tiêu sau:<br />
<br />
Đặc điểm dịch tễ lâm sàng<br />
<br />
- Khảo sát đặc điểm dịch tễ – lâm sàng của u<br />
tế bào thần kinh đệm ít nhánh.<br />
- Xác định mối liên hệ giữa độ mô học của<br />
mô u với đặc điểm lâm sàng.<br />
<br />
Giới<br />
Trong 74 ca, có 43 nam mắc bệnh chiếm<br />
58,11% và 31 nữ mắc bệnh chiếm 41,89%. Tỷ lệ<br />
Nam/Nữ = 1,38/1. Sự khác biệt về số người mắc<br />
bệnh giữa giới nam và giới nữ không có ý nghĩa<br />
thống kê với p = 0,162 > 0,05.<br />
Tuổi<br />
Tuổi thường gặp 30 – 39 tuổi, tuổi trung<br />
bình 34,4. Sự khác biệt về độ tuổi mắc bệnh giữa<br />
giới nam và giới nữ là không có ý nghĩa thống<br />
kê với p = 0,377 > 0,05.<br />
<br />
Đặc điểm lâm sàng<br />
Triệu chứng lâm sàng<br />
Thường gặp nhất là đau đầu (87,5% bệnh<br />
nhân), nôn ói (32%), hội chứng tháp (28%), rối<br />
loạn thị giác và động kinh (19,5%).<br />
70<br />
<br />
63<br />
<br />
60<br />
<br />
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br />
Người bệnh được chẩn đoán, điều trị bệnh u<br />
não và có kết quả giải phẫu bệnh là u tế bào<br />
thần kinh đệm ít nhánh được chẩn đoán tại bệnh<br />
viện Chợ Rẫy từ tháng 11/2006 đến 12/2011.<br />
<br />
Phương pháp nghiên cứu<br />
Hồi cứu 74 hồ sơ bệnh án được ghi nhận đầy<br />
đủ các thông tin lâm sàng, tuổi, giới, có phim<br />
chụp cắt lớp điện toán hoặc cộng hưởng từ. Thu<br />
thập và xử lý số liệu nghiên cứu bằng phần<br />
mềm STATA 10 và EXCEL 2003.<br />
<br />
244<br />
<br />
Người<br />
<br />
Đối tượng nghiên cứu<br />
<br />
50<br />
40<br />
30<br />
<br />
23<br />
<br />
20<br />
<br />
20<br />
<br />
19<br />
14<br />
<br />
10<br />
<br />
5<br />
<br />
3<br />
<br />
RL tri<br />
giác<br />
<br />
RL<br />
cảm<br />
giác<br />
<br />
3<br />
<br />
2<br />
<br />
2<br />
<br />
1<br />
<br />
1<br />
<br />
0<br />
Đau<br />
đầu<br />
<br />
Nôn ói $ tháp RL thị Động<br />
giác<br />
kinh<br />
<br />
Sa sút $ tiểu Liệt VII Chóng Ù tai<br />
trí tuệ não<br />
TW<br />
mặt<br />
Biểu hiện lâm sàng<br />
<br />
Biểu đồ 1: Biểu hiện lâm sàng ở người mắc bệnh u tế bào thần kinh<br />
đệm ít nhánh<br />
<br />
Vị trí u<br />
Thùy trán, thái dương và đỉnh là 3 vị trí gặp<br />
nhiều nhất, với tỉ lệ lần lượt là 50%, 18,9% và<br />
16,2% bệnh nhân. Dưới đồi là vị trí ít gặp nhất,<br />
chỉ 1,35% bệnh nhân.<br />
<br />
Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012<br />
<br />
Đặc điểm lâm sàng trên cơ sở đối chiếu giải<br />
phẫu bệnh<br />
<br />
50<br />
45<br />
Số bệnh nhân<br />
<br />
40<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
37<br />
<br />
35<br />
30<br />
25<br />
20<br />
<br />
14<br />
<br />
15<br />
<br />
12<br />
<br />
Bảng 4: Mối liên quan giữa đặc điểm lâm sàng và<br />
giải phẫu bệnh<br />
<br />
11<br />
<br />
10<br />
5<br />
<br />
5<br />
<br />
3<br />
<br />
2<br />
<br />
2<br />
<br />
1<br />
<br />
Thể chai<br />
<br />
Tiểu não<br />
<br />
Não thất<br />
ba<br />
<br />
Dưới đồi<br />
<br />
0<br />
Trán<br />
<br />
Thái<br />
Dương<br />
<br />
Đỉnh<br />
<br />
Não thất<br />
bên<br />
<br />
Chẩm<br />
Vị trí<br />
<br />
Đặc điểm khảo<br />
sát<br />
Giới<br />
<br />
Biểu đồ 2: Sự phân bố u tế bào thần kinh đệm ít nhánh theo vị trí<br />
<br />
Mối tương quan giữa triệu chứng lâm sàng và<br />
vị trí u<br />
Bảng 1: Mối tương quan có ý nghĩa thống kê giữa<br />
triệu chứng lâm sàng và vị trí u:<br />
Triệu chứng lâm<br />
sàng<br />
Động kinh<br />
<br />
Vị trí u<br />
Thùy thái<br />
dương<br />
<br />
p = 0,03 < 0,05<br />
χ2 = 4,35<br />
Hội chứng tháp<br />
Thùy đỉnh<br />
p = 0,02 < 0,05<br />
χ2 = 5,39<br />
Rối loạn thị giác<br />
Thùy chẩm<br />
p = 0,03 < 0,05<br />
χ2 = 5,95<br />
Hội chứng tiểu não<br />
Tiểu não<br />
p = 0,000<br />
χ2 = 74<br />
Rối loạn cảm giác<br />
Thùy đỉnh<br />
p = 0,02 < 0,05<br />
χ2 = 4,76<br />
Sa sút trí tuệ<br />
Thùy trán + đỉnh p = 0,000 < 0,001<br />
χ2 = 23,99<br />
<br />
Thời gian mắc bệnh<br />
Bảng 2: Thời gian trung bình từ lúc khởi phát bệnh<br />
tới khi nhập viện<br />
Trung bình<br />
6,45 tháng<br />
<br />
Ngắn nhất<br />
1 ngày<br />
<br />
Dài nhất<br />
108 tháng<br />
<br />
2.7%<br />
<br />
U tế bào thần kinh đệm ít nhánh độ<br />
II<br />
<br />
5.4%<br />
<br />
32.4%<br />
<br />
U hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít<br />
nhánh - sao bào độ II<br />
<br />
56.8%<br />
<br />
U hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít<br />
nhánh - u ống nội tủy độ II<br />
U tế bào thần kinh đệm ít nhánh<br />
thoái sản độ III<br />
U hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít<br />
nhánh - sao bào thoái sản độ III<br />
<br />
Biểu đồ 4: Sự phân bố u tế bào thần kinh đệm ít nhánh theo độ mô học<br />
<br />
Bảng 3: Kích thước u trung bình tại thời điểm chẩn<br />
đoán<br />
Trung bình<br />
5,19 cm<br />
<br />
Độ lệch chuẩn<br />
1,82 cm<br />
<br />
Triệu chứng lâm<br />
sàng<br />
Kích thước u<br />
Thời gian mắc<br />
bệnh<br />
<br />
p = 0,280 > 0,05<br />
χ2 = 5,06<br />
p = 0.352 > 0,05<br />
p = 0,99 > 0,05<br />
χ2= 35,37<br />
p > 0,05<br />
p = 0,19 > 0,05<br />
p = 0,09 > 0,05<br />
<br />
Liên quan với<br />
giải phẫu bệnh<br />
Không<br />
Không<br />
Không<br />
Không<br />
Không<br />
Không<br />
<br />
BÀN LUẬN<br />
Tuổi<br />
Trong nghiên cứu của chúng tôi, tuổi mắc<br />
bệnh trung bình 34,4 ± 13,4 tuổi; nhóm tuổi<br />
thường gặp là 30 – 39 tuổi ở cả 2 giới. Theo tác<br />
giả Harry Greenberg, nhóm tuổi thường gặp từ<br />
40 đến 60 tuổi (2); theo tác giả Liau là 40 – 50<br />
tuổi(4) còn theo tác giả Prayson là 35 – 45 tuổi(7).<br />
Tuổi mắc bệnh của chúng tôi thấp hơn so với<br />
các tác giả khác, nhưng trong y văn thế giới vẫn<br />
chưa thống nhất về tuổi mắc bệnh thường gặp,<br />
có thể những khác biệt về chủng tộc, địa dư, môi<br />
trường sống đã tác động đến tuổi mắc bệnh của<br />
u tế bào thần kinh đệm ít nhánh.<br />
<br />
Giới<br />
<br />
Đặc điểm giải phẫu bệnh<br />
2.7%<br />
<br />
Tuổi<br />
Vị trí u<br />
<br />
Kết quả thống kê<br />
<br />
Lớn nhất<br />
10 cm<br />
<br />
Nhỏ nhất<br />
1 cm<br />
<br />
Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh<br />
<br />
Trong nghiên cứu của chúng tôi nam giới<br />
mắc bệnh nhiều hơn nữ giới theo tỷ lệ 1.38/1<br />
(43/31). Tác giả Chin HW 1980, tỷ lệ mắc bệnh<br />
giữa nam và nữ thay đổi từ 1.5 đến 2. Tác giả<br />
Roger E. MacLendon 2006, tỷ lệ nam/nữ thay<br />
đổi từ 1.33 đến 2(6). Rõ ràng có sự tương tự kết<br />
quả nghiên cứu về tỷ lệ mắc bệnh giữa các giới.<br />
<br />
Thời gian từ lúc khởi phát bệnh tới khi<br />
nhập viện<br />
Theo nghiên cứu của chúng tôi là 6,5 tháng.<br />
Tác giả Prayson báo cáo 2001, bệnh sử kéo dài<br />
trung bình từ 1 – 5 năm(7). Theo tác giả<br />
Reifenberger 2007, đa số bệnh sử kéo dài hơn 5<br />
năm(1). Kết quả của chúng tôi là ngắn hơn,<br />
<br />
245<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012<br />
<br />
nhưng có thể giải thích bởi những tiến bộ vượt<br />
bậc trong chẩn đoán hình ảnh gần đây đã rút<br />
ngắn thời gian tìm ra chẩn đoán.<br />
<br />
Vị trí u<br />
Thứ tự thường gặp ở các thùy: thùy trán<br />
(50% bệnh nhân), thùy thái dương (19%), thùy<br />
đỉnh (16%), Theo tác giả R. Prayson, thứ tự<br />
thường gặp là chất trắng thùy trán, đỉnh, thái<br />
dương, chẩm(7). Theo tác giả Liau, u thường gặp<br />
ở chất trắng 2 bán cầu đại não, đặc biệt thùy trán<br />
và thái dương(4). Nhìn chung có sự thống nhất<br />
giữa kết quả nghiên cứu của chúng tôi và các tác<br />
giả trên thế giới.<br />
<br />
Triệu chứng lâm sàng và mối liên quan<br />
giữa triệu chứng lâm sàng với vị trí u<br />
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 87,5%<br />
bệnh nhân có nhức đầu, 19,5% bị động kinh,<br />
ngoài ra còn có nôn ói, rối loạn thị giác, sa sút<br />
trí tuệ, hội chứng tiểu não…Triệu chứng lâm<br />
sàng liên quan với vị trí u, p