intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Đặc điểm viêm não tự miễn ở trẻ em và giá trị thang điểm CASE trong đánh giá mức độ nặng tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:10

8
lượt xem
4
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Đặc điểm viêm não tự miễn ở trẻ em và giá trị thang điểm CASE trong đánh giá mức độ nặng tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 trình bày khảo sát đặc điểm viêm não tự miễn ở trẻ em; Đánh giá mức độ nặng và độ tin cậy của thang điểm CASE ở trẻ em viêm não tự miễn.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm viêm não tự miễn ở trẻ em và giá trị thang điểm CASE trong đánh giá mức độ nặng tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

  1. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 ĐẶC ĐIỂM VIÊM NÃO TỰ MIỄN Ở TRẺ EM VÀ GIÁ TRỊ THANG ĐIỂM CASE TRONG ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ NẶNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 Trần Đắc Anh Quân1, Nguyễn Lê Trung Hiếu2,3, Phạm Hải Uyên3, Lê Thị Khánh Vân1 TÓM TẮT 43 Kết quả: Tuổi trung vị là 7 tuổi, VNTM tự Cơ sở: Năm 2019, Lim và cộng sự đã xây kháng thể kháng thụ thể N-methyl-D-aspartate dựng một thang điểm mới là Clinical Assessment (NMDAR) chiếm tỉ lệ cao nhất 85%. 3 triệu Scale in Autoimmune Encephalitis (CASE) bao chứng thường gặp nhất là triệu chứng tâm thần gồm 9 thành phần để đánh giá độ nặng của viêm (88,9%), rối loạn vận động/loạn trương lực cơ não tự miễn (VNTM) thay thế cho thang điểm (85,2%) và rối loạn ngôn ngữ (81,5%). Điểm modified Rankin Scale (mRS). Thang điểm trung vị của điểm số CASE lúc nhập viện là 9,5 CASE đã được thẩm định và có độ tin cậy cao điểm, dao động từ 4 đến 19 điểm. Thang điểm trong việc đánh giá mức độ nặng ở bệnh nhân CASE có độ tin cậy tốt với hệ số Cronchbach’s VNTM. Tuy nhiên, có rất ít nghiên cứu ở trên đối alpha của tổng điểm CASE là 0,726. Điểm số tượng là trẻ em. Nghiên cứu này mục tiêu để CASE có mối tương quan tốt với điểm mRS đánh giá mức độ nặng và độ tin cậy của thang (r=0,948, p
  2. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 rating the severity of Autoimmune Encephalitis Keywords: pediatric autoimmune (AE) called Clinical Assessment Scale in encephalitis, CASE score. Autoimmune Encephalitis (CASE). CASE score has been validated and demonstrated good I. ĐẶT VẤN ĐỀ reliability and validity in patients with AE. Viêm não tự miễn (VNTM) là một nhóm However, there is a lack of data in children with các hội chứng xảy ra do kháng thể kháng AE. This study aimed to evaluate the severity of protein bề mặt hoặc thụ thể tại synapse tế bào AE and assess the reliability of CASE score in thần kinh với biểu hiện lâm sàng gồm nhiều children with AE. triệu chứng như thay đổi hành vi, co giật, rối Objective: To assess the severity and loạn ngôn ngữ, rối loạn vận động, rối loạn reliability of CASE score in children with AE. nhận thức, rối loạn thần kinh thực vật. Điều Methods: 54 pediatric patients diagnosed trị VNTM hiện nay lựa chọn hàng đầu bao with definite AE at Children’s Hospital 2 gồm corticosteroid, IVIG hoặc thay huyết between January 2019 and June 2023 were tương (PE) và điều trị bậc 2 gồm rituximab enrolled in this study. Patient characteristics, và cyclophosphamide. Tiên lượng và kết cục CASE and mRS scores were obtained through a đa số thường tốt nếu như được điều trị sớm review of medical records. và tích cực1. Results: The results showed that the median Việc đánh giá mức độ nặng là điều cần age was 7, anti-NMDA receptor encephalitis was thiết và quan trọng trong chẩn đoán, lựa chọn the most common (85%) type of AE in children. phương pháp điều trị phù hợp, theo dõi đáp The most common clinical features were ứng điều trị cũng như tiên lượng VNTM2. psychiatric symptoms (88.9%), Hiện nay, vẫn chưa có thang điểm cụ thể nào dyskinesia/dystonia (85.2%) and language để đánh giá mức độ nặng cũng như đáp ứng problems (81.5%). The median CASE score at điều trị VNTM. Hầu hết các nghiên cứu và admission was 9,5, ranging from 4 to 19 points. thực hành lâm sàng về VNTM thường sử CASE score had good reliability with dụng thang điểm modified Rankin Scale Cronchbach’s alpha value of the total score was (mRS) để đánh giá mức độ nặng và đáp ứng 0,726. The correlation between total CASE score điều trị. Tuy nhiên, thang điểm mRS được and mRS score at admission were strong thiết kế ban đầu để đánh giá chức năng vận (r=0.948, p
  3. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 động/loạn trương lực cơ, dáng đi bất Bệnh nhi (
  4. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 Không 0 Rối loạn ngôn Nhẹ (nói chậm nhưng thành câu) 1 ngữ Trung bình (không nói được thành câu) 2 Nặng (không có khả năng giao tiếp) 3 Không 0 Rối loạn vận Nhẹ (không ảnh hướng sinh hoạt hằng ngày) 1 động/Loạn Trung bình (ảnh hướng sinh hoạt hằng ngày) 2 trương lực cơ Nặng, gây ra các vấn đề y khoa (tự hại, tiêu cơ vân, cần kiểm soát, 3 làm hư hại đường truyền tĩnh mạch) Không 0 Dáng đi bất Nhẹ, có thể tự đi lại không cần hỗ trợ 1 thường, thất Trung bình, cần hỗ trợ khi đi lại 2 điều Nặng, không thể đi lại 3 Rối loạn chức Không 0 năng thân não Liệt vận nhãn 1 (số lượng triệu Nuôi ăn qua ống 1 chứng) Thở máy do giảm thông khí trung tâm 1 Yếu liệt (trung Bình thường (độ 5) 0 bình sức cơ của Nhẹ (độ 4) 1 tất cả các chi, Trung bình (độ 3) 2 làm tròn)b Nặng (độ ≤ 2) 3 Tổng điểm a Có triệu chứng lâm sàng cần tăng liều hoặc sử dụng thêm bất kì thuốc chống động kinh nào. b Nếu bệnh nhân hợp tác, sức cơ tứ chi được đánh giá dựa trên thang điểm Medical Research Council. Nếu bệnh nhân không hợp tác, sức cơ được đánh giá dựa vào chuyển động tự nhiên của tứ chi. Phương pháp thống kê CASE, với giá trị >0,40 cho thấy biến thành Nhập dữ liệu bằng Microsoft Excel 2020. phần có tương quan tốt với tổng điểm. Kiểm Xử lý số liệu bằng SPSS 20.0. Biến số định định Spearman để đánh giá mối tương quan tính được mô tả dưới dạng tần số và tỉ lệ giữa thang điểm CASE và mRS. Với biến phần trăm (%). Biến số định lượng được định lượng không có phân phối chuẩn, kiểm trình bày dưới dạng số trung bình và độ lệch định phi tham số Mann-Whitney được sử chuẩn, nếu phân phối không chuẩn thì biến dụng để kiểm định sự khác biệt giữa hai mẫu số được trình bày dưới dạng số trung vị và độc lập. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê khi khoảng tứ phân vị. Độ ổn định nội tại được p < 0.05. tính theo hệ số Cronbach’s alpha, với giá trị Nghiên cứu được thông qua bởi Hội đồng > 0,70 cho thấy thang điểm có độ tin cậy tốt. Y đức trong nghiên cứu y sinh học của Bệnh Hệ số tương quan biến tổng được tính cho viện Nhi Đồng 2 theo quyết định số từng điểm thành phần trong thang điểm 821/GCN-BVNĐ2 ký ngày 20/10/2022. 334
  5. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU tuổi nhất là 15 tuổi. Nhóm tuổi từ 6-10 tuổi Chúng tôi ghi nhận được 54 trường hợp chiếm tỉ lệ cao nhất 38.9%. thỏa tiêu chuẩn chọn vào. Đặc điểm lâm sàng Đặc điểm dịch tễ: Thời gian nằm viện của 54 bệnh nhi từ 7 Giới tính nữ chiếm tỷ lệ 67%, cao gấp đến 78 ngày, với trung vị là 18 ngày. Trong đôi nam. Bệnh phân bố từ 1 đến 15 tuổi với đó 68% bệnh nhi có thời gian nằm viện trong tuổi trung vị là 7 tuổi, khoảng tứ phân vị là 4 1 tháng và 4% nằm viện từ 60 ngày trở lên. - 11. Bệnh nhi nhỏ tuổi nhất là 1 tuổi và lớn Biểu đồ 1: Triệu chứng lâm sàng 5 nhóm triệu chứng thường gặp nhất Có 8 bệnh nhi (14,8%) có rối loạn thần kinh trong VNTM gồm triệu chứng tâm thần, rối thực vật trong đó 7 bệnh nhi (13%) ghi nhận loạn vận động/loạn trương lực cơ, rối loạn giảm thông khí trung ương cần được thở máy ngôn ngữ, rối loạn trí nhớ, co giật lần lượt tại khoa hồi sức tích cực. chiếm 88,9%, 85,2%, 81,5%, 77,8%, 72,2%. Đặc điểm cận lâm sàng Bảng 2: Đặc điểm cận lâm sàng Đặc điểm Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Dịch não tủy (DNT) Tế bào DNT  5 tế bào/mm 3 40 74,1% Protein DNT  0,45 g/dL 4 7,4% Điện não đồ (n=50) Bình thường 4 8,0% Bất thường 46 92,0% 335
  6. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 MRI sọ não Bình thường 35 64,8% Bất thường 19 35,2% Kháng thể NMDAR 46 85,0% LGI1 6 11,0% GABAR 2 4,0% Dịch não tủy có phản ứng viêm chiếm soát bằng siêu âm bụng hoặc CT scan bụng 74,1%. Điện não đồ bất thường trong 92% chậu, đặc biệt là u quái buồng trứng ở nữ. trường hợp, trong đó ghi nhận 86% có sóng Đặc điểm điều trị chậm khu trú hoặc lan tỏa, 14% ghi nhận có Có 50% bệnh nhi được đơn trị liệu với hoạt động dạng động kinh và 3% ghi nhận corticoid. Có 35,2% bệnh nhi được thay hình ảnh delta brush. MRI sọ não ghi nhận huyết tương và 44,4% được điều trị với 2 bất thường ở 35,2% trường hợp. VNTM phương pháp trở lên. Không ghi nhận trường kháng thụ thể NMDAR chiếm tỉ lệ cao nhất hợp nào được điều trị với rituximab. với 85%, sau đó là LGI1 và GABAR. Chúng Điểm CASE tôi chưa ghi nhận bất kì khối u nào qua tầm Biểu đồ 2: Phân bố điểm CASE của từng triệu chứng lúc nhập viện Bảng 3. Giá trị thang điểm CASE và mRS tại thời điểm nhập viện và xuất viện Điểm CASE lúc nhập Điểm CASE lúc xuất Đặc điểm viện, trung vị (khoảng viện, trung vị (khoảng pa tứ phân vị) tứ phân vị) Co giật 1,0 (0,0-2,0) 0,0 (0,0-0,0)
  7. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 loạn trương lực cơ Dáng đi bất thường, thất điều 0,0 (0,0-0,0) 0,0 (0,0-0,0)
  8. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 Hệ số Cronbach’s alpha của thang điểm CASE là 0,726 và hệ số tương quan biến tổng của các biến thành phần dao động từ 0,167 đến 0,820. Có 2 thành phần có hệ số tương quan biến tổng
  9. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 chúng tôi tương tự như nghiên cứu của Marc dương tính và có khả năng VNTM kháng thể Nikolaus và cộng sự8. Có sự khác nhau về tỉ âm tính, hơn nữa nghiên cứu của tác giả lệ các triệu chứng giữa các nghiên cứu. Tác Prateek Kumar Panda là nghiên cứu tiến giả Nguyễn Thị Bích Vân nghiên cứu trên 61 cứu9. Việc đánh giá các triệu chứng ở trẻ em trẻ VNTM ghi nhận tỉ lệ co giật là 50,8%, rối gặp khó khăn hơn so với người lớn cũng như loạn ngôn ngữ là 47,5% và rối loạn trí nhớ là có sự không đồng nhất, đầy đủ và chưa chính 6,6%, thấp hơn so với nghiên cứu của Marc xác khi đánh giá qua hồi cứu hồ sơ cũ. Ngoài Nikolaus, Prateek Kumar Panda và chúng ra, thang điểm CASE được xây dựng dựa tôi.8,9 Tỉ lệ bất thường DNT, điện não đồ và trên dân số chủ yếu là người lớn và chỉ có MRI tương tự như nghiên cứu của Nguyễn 38,0% là VNTM kháng thụ thể NMDAR, Thị Bích Vân và Marc Nikolaus7,8. Chúng tôi trong khi đó nghiên cứu chúng tôi đối tượng chưa phát hiện được ung thư trên mẫu nghiên là trẻ em với biểu hiện triệu chứng tâm thần cứu, tương tự như tác giả Prateek Kumar kinh là chủ yếu và 85,0% trẻ trong nghiên Panda9 , trong khi đó nghiên cứu của Nguyễn cứu chúng tôi là VNTM kháng thụ thể Thị Bích Vân ghi nhận 2 ca có khối u quái NMDAR. Cần có thêm các nghiên cứu tiến buồng trứng ở nữ7. Khi so sánh với thang cứu với cỡ mẫu lớn hơn để thẩm định giá trị điểm mRS, thang điểm CASE cho hệ số và độ tin cậy của thang điểm CASE ở trẻ tương quan đáng kể với r=0,948, p
  10. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 trẻ em, từ đó lựa chọn phương pháp điều trị patient [published correction appears in thích hợp. Tổng điểm CASE tại thời điểm Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020 nhập viện với giá trị cutoff là 11 điểm cho Apr 15;7(4):]. Neurol Neuroimmunol chỉ định bệnh nhi cần được PE. Cần có thêm Neuroinflamm. 2020;7(2):e663. Published các nghiên cứu tiến cứu thẩm định thang 2020 Jan 17. điểm CASE với cỡ mẫu lớn hơn ở trẻ em. doi:10.1212/NXI.0000000000000663. 7. Thị Bích Vân N, Vũ Hùng C, Thị Thu TÀI LIỆU THAM KHẢO Hiền N, Thị Hương N, Thị Mây N. ĐẶC 1. Broadley J, Seneviratne U, Beech P, et al. ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG Prognosticating autoimmune encephalitis: A BỆNH VIÊM NÃO KHÁNG THỤ THỂ systematic review. J Autoimmun. NMDA Ở TRẺ EM. VMJ. 2021;506(1). 2019;96:24-34. doi:10.51298/vmj.v506i1.1199. doi:10.1016/j.jaut.2018.10.014. 8. Nikolaus M, Rausch P, Rostásy K, et al. 2. Brenton JN, Goodkin HP. Antibody- Retrospective Pediatric Cohort Study Mediated Autoimmune Encephalitis in Validates NEOS Score and Demonstrates Childhood. Pediatr Neurol. 2016;60:13-23. Applicability in Children With Anti- doi:10.1016/j.pediatrneurol.2016.04.004. NMDAR Encephalitis. Neurol 3. van Swieten JC, Koudstaal PJ, Visser MC, Neuroimmunol Neuroinflamm. Schouten HJ, van Gijn J. Interobserver 2023;10(3):e200102. Published 2023 Mar agreement for the assessment of handicap in 22. doi:10.1212/NXI.0000000000200102. stroke patients. Stroke. 1988;19(5):604-607. 9. Panda PK, Sharawat IK, Ramachandran doi:10.1161/01.str.19.5.604. A, et al. Validity and prognostic utility of 4. Lim JA, Lee ST, Moon J, et al. clinical assessment scale for autoimmune Development of the clinical assessment scale encephalitis (CASE) score in children with in autoimmune encephalitis. Ann Neurol. autoimmune encephalitis.Brain Dev. 2019;85(3):352-358. doi:10.1002/ana.25421. 2023;45(1):8-15. 5. Cai MT, Lai QL, Zheng Y, et al. Validation doi:10.1016/j.braindev.2022.09.009. of the Clinical Assessment Scale for 10. Zhou H, Deng Q, Yang Z, et al. Autoimmune Encephalitis: A Multicenter Performance of the clinical assessment scale Study. Neurol Ther. 2021;10(2):985-1000. for autoimmune encephalitis in a pediatric doi:10.1007/s40120-021-00278-9. autoimmune encephalitis cohort. Front 6. Cellucci T, Van Mater H, Graus F, et al. Immunol. 2022;13:915352. Published 2022 Clinical approach to the diagnosis of Oct 14. doi:10.3389/fimmu.2022.915352. autoimmune encephalitis in the pediatric 340
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2