Điều trị tay khoèo bẩm sinh do thiểu sản xương trụ bằng cách tạo ra cẳng tay một xương: Ca lâm sàng

Chia sẻ: ViThimphu2711 ViThimphu2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

28
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày ca xử lý bé gái, 32 tháng tuổi, bị tật tay khoèo bẩm sinh bên phải. Bé có phần thân và đầu xa xương trụ thiểu sản, trật chỏm quay, không có các xương cổ tay, thiếu ngón trỏ và một ngón tay dài, ba ngón còn lại dính phức tạp.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Điều trị tay khoèo bẩm sinh do thiểu sản xương trụ bằng cách tạo ra cẳng tay một xương: Ca lâm sàng

TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016 ĐIỀU TRỊ TAY KHOÈO BẨM SINH DO THIỂU SẢN XƯƠNG TRỤ BẰNG CÁCH TẠO RA CẲNG TAY MỘT XƯƠNG: CA LÂM SÀNG Võ Thái Trung Phạm Văn Long TÓM TẮT Trường hợp của chúng tôi là bé gái, 32 tháng tuổi, bị tật tay khoèo bẩm sinh bên ĐT: 0983616949 phải. Bé có phần thân và đầu xa xương trụ thiểu sản, trật chỏm quay, không có Email: các xương cổ tay, thiếu ngón trỏ và một ngón tay dài, ba ngón còn lại dính phức vothaitrung2010@gmail.com tạp. Chúng tôi lựa chọn kỹ thuật tạo ra cẳng tay một xương sau khi đã tách dính Bệnh viện Đa khoa ngón cho bé. Tỉnh Bình Dương Sau mổ các biến dạng được chỉnh tốt, tầm vận động của khớp khuỷu được phục hồi, vững và không đau. Từ khóa Bẩm sinh, thiểu sản xương trụ, cẳng tay một xương. CONGENITAL DEFICIENCY OF THE ULNA AND THE TREATMENT TO CREATE A ONE-BONE FOREARM: A CASE REPORT Vo Thai Trung ABSTRACT Pham Van Long Summary Child presented at the age of three with the right of ulnar clubhand. Hypoplasia of ulna with dislocation of radial head. Carpal bone and the long and index finger are absent. Complex syndactyly of the remaining digits. Our technical choices create one - bone forearm after releasing the syndactylized fingers apart. After operation, the deformation was repaired well, range of motion of the elbow joint was restored, stable and pain-free. Keyword Congenital, ulnar deficiencies, one-bone forearm. ĐẶT VẤN ĐỀ xương trụ, nắn chỉnh bằng khung cố định ngoài Ilizarov, Tay khoèo bẩm sinh do thiểu sản xương trụ là bệnh rất ghép xương có hoặc không có cuống mạch, chuyển vạt hiếm gặp. Nguyên nhân gây ra sự bất thường này còn chưa xương mác, tạo ra cẳng tay chỉ có một xương... Tuy nhiên rõ[3,8]. Nếu không được điều trị, tình trạng này gây biến không có phương pháp điều trị duy nhất nào là tốt cho từng dạng cẳng tay tiến triển do xương quay vẫn phát triển trong trường hợp dị tật hiếm gặp này. khi xương trụ thì không. Kết quả cuối cùng là cẳng tay Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp tay khoèo bẩm ngắn uốn cong vào trong, trật chỏm quay, mất vững khuỷu sinh do thiểu sản xương trụ có trật chỏm quay khóa khi và bàn tay vẹo với chức năng yếu. Nhiều phương pháp khuỷu gập và ngửa cẳng tay, được điều trị bằng cách tạo ra điều trị được thực hiện như: giải phóng sụn sợi đầu dưới cẳng tay một xương. 212
CA LÂM SÀNG Lúc bé gái 24 tháng tuổi đến khám bị tật tay khoèo bên phải kèm theo thiếu và dính các ngón phức tạp. Cháu được mổ tách dính ngón 2 lần (Hình 1) Hình 2. Các biến dạng trước mổ Bé được mổ cắt bỏ đầu xa xương trụ, giải phóng tổ chức sụn sợi vùng cổ tay phía trụ, cắt bỏ đầu trên xương quay để tạo 1 xương ở cẳng tay, KHX bằng 01 kim Kirschner 2.0 nội tủy (Hình 3). Hình 1. Bé được tách dính ngón 2 lần Khi bé được 32 tháng tuổi gia đình đưa đến để phẫu thuật chỉnh tay khoèo. Khám bệnh: So với tay trái; cánh tay phải ngắn hơn 1cm, cẳng tay phải ngắn hơn 5cm. Biến dạng vùng khuỷu, uốn cong và xoay trong cẳng tay. Trật chỏm quay khóa gây hạn chế gập khuỷu 300, hạn chế ngửa cẳng tay 400. Các hoạt động khác đầy đủ. Không ghi nhận dị tật tại các cơ quan khác kèm theo. Xquang: thiểu sản thân và đầu xa xương trụ, trật chỏm quay. Thiếu các xương cổ tay và ngón tay (Hình 2) Hình 3. Kết quả sau mổ Phần 3: Phẫu thuật chấn thương chung 213
TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016 Trong mổ chúng tôi cắt phần xương trụ ở mức chừa xương. Ilizarov không giúp loại trừ được việc tái phát nguyên ủy cơ gấp sâu các ngón, không ghép xương xốp và giử khớp khuỷu ổn định. Chuyển vạt xương mác tăng cường xung quanh chổ ráp xương và đo chiều dài có cuống mạch máu ghép nối vi phẫu để thay thế thân xương mới tạo ra được 5,5cm. và đầu xa xương trụ được Allieu và CS báo cáo năm Sau mổ cháu được mang nẹp bột cánh bàn tay 3 tuần 1981[1], kỹ thuật này áp dụng cho bệnh nhân có sự thiếu rồi tập vận động. Sau 8 tuần chụp xquang kiểm tra thấy hụt xương trụ mà không kèm theo trật chỏm quay, một xương cal vững tiến hành rút bỏ kim Kirschner. Bé tái khi chỏm quay đã trật thì việc chuyển ghép không giúp khám và theo dõi sau 12 tháng ghi nhận chức năng tay cải thiện được chức năng, thêm vào đó là sự khác biệt (P) tốt. Khớp khuỷu vững và không đau, gập – duỗi khớp kéo dài về tăng trưởng và phát triển của 2 xương cẳng khuỷu bình thường. Sấp – ngửa cẳng tay dưới sự bù đắp tay sau nhận ghép. Watson Jones (1934) nhấn mạnh từ hoạt động khớp vai còn hạn chế ở động tác sấp là 300. ghép xương có cuống mạch nối vi phẫu ít khi thỏa đáng Xương mới cal vững. Gia đình cháu bé hài lòng. vì rất khó để khôi phục lại chính xác sự liên hệ ở các diện khớp quay trụ. Phẫu thuật tạo ra cẳng tay một xương được Straub BÀN LUẬN đề xuất năm 1965[9], đến năm 1973 Lloyd-Roberts báo Tay khoèo bẩm sinh do thiểu sản xương trụ là bệnh rất cáo 3 trường được điều trị bằng phẫu thuật tạo 1 xương hiếm gặp, tỉ lệ mắc 1 – 2/ 100.000 trẻ được sinh ra. Trong ở thời điểm 2 tuổi, 3 tuổi và 10 tuổi. Theo dõi đến trên báo cáo của Wintoonchart năm 1999; 73% các trường 16 tuổi. Kết quả cho thấy là thành công trong việc cải hợp có dấu hiệu hoặc tiền sử gia đình[10]. Tuy nhiên báo thiện hoạt động của khớp khuỷu, chỉnh biến dạng ở cẳng cáo của Roberts năm 1884 cho thấy chỉ có 1 gia đình xuất tay, cổ bàn tay mạnh mẻ và không đau[6]. hiện các biến dạng trong ba thế hệ liên tiếp[7]. Bệnh nhân của chúng tôi là bé gái mới 32 tháng tuổi, Các biến dạng thường kết hợp rất phức tạp; Cole và cháu có các biến dạng xẫy ra sớm và nghiêm trọng. Manske thống kê trên 2/3 trường hợp thiểu sản xương Phẫu thuật tạo cẳng tay một xương cho cháu bé cho thấy trụ có kèm theo bất thường ngón tay cái và vắng mặt là phù hợp để giải quyết tình trạng khuỷu gập hạn chế hàng đầu xương cổ tay, ngón trỏ và các ngón tay dài 300, cẳng tay ngửa hạn chế 400 do trật chỏm quay gây cũng thường thiếu, hay gặp tật dính các ngón còn lại ra. Ngoài việc khắc phục các biến dạng xấu vùng cẳng phức tạp, cẳng tay ngắn và vẹo trong, trật chỏm quay tay còn giúp cải thiện chức năng ngửa cho hoạt động của và khuỷu hạn chế khi cử động. Có thể kèm các dị tật cánh tay không thuận trong sinh hoạt. khác như vẹo chân, thiếu xương mác, bất sản xương đùi, Kết quả sau phẫu thuật cho thấy các biến dạng ở không có xương bánh chè, nứt đốt sống, thoát vị tủy – khuỷu và cẳng tay được cải thiện rõ rệt và đẹp. Độ gập màng tủy, thiếu xương hàm[4]... – duỗi khuỷu trở về bình thường và vững, ngửa cẳng tay Vitale (1952), Lowe (1963) trình bày kinh nghiệm đầy đủ, động tác sấp được khớp vai bù còn hạn chế 300. về các bệnh nhân của mình và cả hai cùng nhấn mạnh Vận động phần tay phải không đau. Chức năng bàn tay sự nguy hiểm khi bỏ rơi các bệnh nhân này mà không không bị ảnh hưởng. phẫu thuật. Điều trị tình trạng này còn là thách thức và khó khăn. Sử dụng nẹp hoặc bó bột cố định hầu hết đều thất KẾT LUẬN bại[6]. Nắn chỉnh bằng khung Ilizarov thật sự hiệu quả Tạo cẳng tay một xương cho tay khoèo bẩm sinh do cho các biến dạng cẳng tay và cổ tay[2,5], đặc biệt với thiểu sản xương trụ có trật chỏm quay khóa gây hạn chế những trường hợp thiếu vắng hoàn toàn xương quay gập khuỷu và ngửa cẳng tay là một lựa chọn giúp cải hoặc xương trụ có hoặc không kết hợp với việc kéo dài thiện chức năng và thẩm mỹ. 214
Tài liệu tham khảo 1. Allieu Y, Gomis R, Yoshimura M, Dimeglio A, Bonnel F. 6. Lloyd-Roberts GC. (1973). Treatment of defects of the ulna (1981). Congenital pseudarthrosis of the forearm- two cases in children by establishing cross-union with the radius. J treated by free vascularized fibular graft. J Hand Surg [Am], Bone Joint Surg Br, 55:327-30. 6:475-81. 7. Marcus N A, Omer GS. (1984). Carpal deviation in 2. Boero S, Catagni M, Donzelli O, Facchini R, Frediani PV. congenital ulnar deficiency. J Bone Joint Surg, 66:1003-1007. (1997). Congenital pseudarthrosis of the tibia associated with neurofibromatosis-1: treatment with Ilizarov’s device. J 8. Moore JR. (1949). Delayed autogenous bone graft in the Pediatr Orthop, 17:675-84. treatment of congenital pseudarthrosis. J Bone Joint Surg Am, 31:23-9. 3. Cobb N. (1968). Neurofibromatosis and pseudarthrosis of the ulna. A case report. J Bone Joint Surg Br, 50:146-9. 9. Straub LR. (1965). Congenital Absence of the Ulna. Am J Surg, 109:300-5. 4. Cole RJ, Manske PR. (1997). Classification of ulnar deficiency according to the thumb first web, J Hand Surg, 10. Witoonchart K, Uerpairojkit C, Leechavengvongs S, 22A:479. Thuvasethakul P. (1999). Congenital pseudarthrosis of the forearm treated by free vascularized fibular graft: a report of 5. Fabry G, Lammens J, Van Melkebeek J, Stuyck J. (1988). three cases and a review of the literature. J Hand Surg [Am], Treatment of congenital pseudarthrosis with the Ilizarov 24:1045-55. technique. J Pediatr Orthop, 8:67-70. Phần 3: Phẫu thuật chấn thương chung 215