Đốt nhánh vách bằng cồn trong bệnh cơ tim phì đại

Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br /> <br /> ĐỐT NHÁNH VÁCH BẰNG CỒN TRONG BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI<br /> Phạm Nguyễn Vinh*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Từ 1 trường hợp Bệnh Cơ Tim Phì Đại Tắc Nghẽn điển hình, nghiên cứu các đặc điểm lâm sàng<br /> của bệnh. Từ đó rút ra các khái niệm áp dụng trong chẩn đoán và điều trị tại VN<br /> Phương pháp: Trường hợp lâm sàng Bệnh Cơ Tim Phì Đại Tắc Nghẽn ở bệnh nhân nam 54 tuổi điều trị<br /> bằng phương pháp đốt nhánh vách bằng cồn và tham khảo các tài liệu y văn trên thế giới và trong nước.<br /> Kết quả: Triệu chứng lâm sàng cải thiện sau đốt nhánh vách bằng cồn. Bệnh nhân có kết quả lâm sàng tốt ở<br /> thời điểm theo dõi 6 tháng sau can thiệp.<br /> Kết luận: Đốt nhánh vách bằng cồn trong Bệnh Cơ Tim Phì Đại Tắc Nghẽn cho thấy kết quả cải thiện triệu<br /> chứng và khả năng gắng sức đáng kể. Và là phương pháp thay thế ít xâm lấn hơn ở bệnh nhân ở bệnh nhân<br /> không có khả năng phẫu thuật.<br /> Từ khóa: Bệnh cơ tim phì đại, đốt nhánh vách bằng cồn, đột biến gen<br /> <br /> ABSTRACT<br /> ALCOHOL SEPTAL ABLATION IN HYPERTROPHIC CARDIOMYOETHY: CASE REPORT<br /> Phạm Nguyễn Vinh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 178 - 183<br /> Goals: The purpose of this review is to enhance understanding of clinical markers, diagnosis and treatment<br /> from typical case of Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. The implications for treatment withdrawed to<br /> Vietnamese patients.<br /> Methods: We report here a 54 year-old gentleman with shortness of breath and chest pain on exertion due to<br /> Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy, which was treated by Alcohol Septal Ablation and review of the<br /> medical literature in VietNam and all over the world.<br /> Results: The symtoms was improved after Alcohol Septal Ablation. The patient maintained the clinical state<br /> of well being through his six months follow-up visits.<br /> Conclusion: Alcohol Septal Ablation in patient with Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy provides<br /> the advantages: Improvements in symptoms and exercise capacity. Alcohol Septal Ablation is alternative less<br /> invasive intervention for selected patients who are not optimal surgical candidates.<br /> Keyword: Hypertrophic cardiomyopathy, alcohol septal ablation, gene mutation<br /> buồng tống thất trái lên đến 70% trong bệnh cơ<br /> Bệnh cơ tim phì đại (BCTPĐ) (Hypertrophic<br /> tim phì đại lúc nghỉ hoặc với các nghiệm pháp<br /> cardiomyopathy) không phải là không thường<br /> gắng sức(11).<br /> gặp, lần đầu tiên được Sir Russell Brock phát<br /> hiện vào năm 1957(2), tần xuất khoảng 1 người<br /> mang bệnh trên 500 dân(2). Trong đó, Tắc nghẽn<br /> buồng tống thất trái xảy ra ở 25% bệnh nhân và<br /> được gọi là bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn<br /> (Hypertrophic obstructive cardiomyopathy)(8),<br /> những nghiên cứu gần đây cho thấy tắc nghẽn<br /> <br /> Nguyên nhân BCTPĐ là do đột biến gen mã<br /> hóa protein cơ tim, Bệnh có tính di truyền và là<br /> bệnh duy nhất có thể biểu hiện lâm sàng ở tất cả<br /> mọi lứa tuổi (từ 1 ngày tuổi đến hơn 90<br /> tuổi)(13,7,15). BCTPĐ là nguyên nhân đột tử hàng<br /> đầu ở vận động viên trẻ (hình 1), triệu chứng<br /> <br /> * Bệnh Viện Tim Tâm Đức, Đại Học Y khoa Phạm Ngọc Thạch, Viện Tim Tp.Hồ Chí Minh<br /> Tác giả liên lạc: PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh,<br /> ĐT: 0903928982 Email:<br /> phamnguyenvinh@yahoo.com<br /> <br /> 178<br /> <br /> Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br /> lâm sàng chính của bệnh là: đau ngực, khó thở,<br /> ngất, hoặc loạn nhịp hay đột tử(12,Error! Reference source<br /> not found.,26). Điều trị bao gồm: nội khoa bằng thuốc<br /> và các biện pháp can thiệp như: đốt nhánh vách<br /> bằng cồn, bít nhánh vách bằng coil, phẫu thuật<br /> cắt bỏ một phần cơ tim vách liên thất, máy tạo<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> nhịp 2 buồng ở những bệnh nhân không đáp<br /> ứng với điều trị nội khoa tối ưu. Đặt máy phá<br /> rung (Implantable Cardioverter Defibrillator) chỉ<br /> định trong các trường hợp có Nhịp nhanh thất,<br /> rung thất, ngất, tiền căn gia đình đột tử.<br /> <br /> Hình 1. Nguyên nhân tim mạch gây đột tử ở 1435 vận động viên trẻ: The Minneapolis Heart Institute<br /> Foundation Registry, từ năm 1980 đến 2005. ARVC: Bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp; AS: Hẹp van động<br /> mạch chủ; CAD: Bệnh mạch vành; C-M: Bệnh cơ tim; HD: Bệnh tim; LAD: Đông mạch liên thất trước; LVH:<br /> phì đại thất trái; và MVP: Sa van hai lá<br /> <br /> CA LÂM SÀNG<br /> <br /> Chẩn đoán<br /> <br /> Bệnh nhân nam 54 tuổi, nhập Bệnh Viện Tim<br /> Tâm Đức vì đau ngực và khó thở khi gắng sức;<br /> Siêu âm tim: bệnh cơ tim phì đại, vách liên thất<br /> dầy 25mm, độ chênh áp qua buồng tống thất<br /> trái: 82/37mmHg. Điều trị nội khoa với<br /> verapamil 120mg/ngày và atenolol 25 mg/ngày,<br /> nhưng bệnh nhân vẫn còn triệu chứng khi gắng<br /> sức. Chụp mạch vành bình thường.<br /> <br /> -Triệu chứng bộ ba thường gặp là: khó thở,<br /> đau ngực, ngất. Khó thở khi gắng sức do rối<br /> loạn chức năng tâm trương, hở van hai lá hoặc<br /> thiếu máu cơ tim (triệu chứng tương đương đau<br /> ngực). Đau ngực thường không có tổn thương<br /> mạch vành thượng mạc mà do tổn thương vi<br /> mạch vành và tăng nhu cầu oxy cơ tim. Ngất<br /> hoặc tiền ngất thường xảy ra khi gắng sức do:<br /> tắc nghẽn buồng tống thất trái, thiếu máu cơ<br /> tim, loạn nhịp thất hoặc nhĩ, bất thường đáp<br /> ứng huyết áp khi gắng sức(3,12, 26,).<br /> <br /> Đốt nhánh vách thứ nhất bằng cồn: trước<br /> đốt nhánh vách độ chênh áp qua buồng tống<br /> thất trái đo bằng thông tim: 75/34mmHg, sau khi<br /> đốt nhánh vách thứ nhất: 13/7 mmHg. Bệnh<br /> nhân xuất viện sau 3 ngày không còn triệu<br /> chứng. Theo dõi sau 6 tháng: không còn triệu<br /> chứng, độ chênh áp qua buồng tống thất trái<br /> giảm 9/4mmHg.<br /> <br /> -Chẩn đoán BCTPĐ chủ yếu dựa vào tiêu<br /> chuẩn siêu âm: dầy thành thất trái hơn 15mm,<br /> thất trái không dãn, loại trừ các bệnh tim và<br /> bệnh toàn thân khác gây phì đại thất trái(5). Thể<br /> điển hình là phì đại vách liên thất và tỉ lệ vách<br /> liên thất/thành sau thất trái > 1.3. Các thể bệnh<br /> <br /> Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012<br /> <br /> 179<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br /> <br /> khác như phì đại mỏm (Apical hypertrophic<br /> cardiomyopathy) chiếm khoảng 3% ở Mỹ và<br /> 15% ở Nhật Bản(4), phì đại đồng tâm thất trái<br /> (Concentric left ventricular hypertrophy), phì<br /> đại thành bên (Left ventricular free wall<br /> hypertrophy), tắc nghẽn giữa thất trái<br /> (Midventricular obstruction).<br /> -Dấu hiệu vận động về phía trước của van<br /> hai lá trong kỳ tâm thu SAM (Systolic anterior<br /> motion) (hình 2) gây hở van hai lá là rất quan<br /> trọng có độ đặc hiệu trong bệnh cơ tim phì đại<br /> đến 98%(9). Tắc nghẽn buồng tống thất trái lúc<br /> nghỉ được định nghĩa là độ chênh áp lực qua<br /> buồng tống thất trái >30mmHg điều này có ý<br /> <br /> nghĩa tiên lượng tử vong và tiến triển suy tim<br /> trong bệnh cơ tim phì đại(14), đối với bệnh nhân<br /> có triệu chứng lâm sàng nhưng độ chênh áp lực<br /> qua buồng tống thất trái lúc nghỉ