Germinoma vùng đồi thị - báo cáo ca lâm sàng

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

5
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Germinoma vùng đồi thị - báo cáo ca lâm sàng báo cáo 1 trường hợp bệnh nhân nam, 10 tuổi, chẩn đoán germinome vùng đổi thị, với các triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và mô bệnh học.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Germinoma vùng đồi thị - báo cáo ca lâm sàng

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 GERMINOMA VÙNG ĐỒI THỊ - BÁO CÁO CA LÂM SÀNG Đồng Văn Hệ1, Dương Đại Hà1,2, Đồng Văn Sơn1, Chu Thành Hưng1,2 TÓM TẮT 8 Diagnosing thalamic germinoma is difficult due Đặt vấn đề: Đồi thị và nhân nền là những vị to its non-specific symptoms, rare occurrence in trí hiếm gặp u tế bào mầm trong não. Đối tượng this location, and inconclusive radiological và phương pháp: Chúng tôi báo cáo một trường results. Conclusion: Obtaining an early tissue hợp hiếm gặp về germinome vùng đồi thị ở bệnh diagnosis is crucial for achieving a favorable nhân nam 10 tuổi. Kết quả và bàn luận: Chẩn outcome. đoán germinome vùng đồi thị rất thách thức, do triệu chứng lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh I. ĐẶT VẤN ĐỀ không điển hình, vị trí hiếm gặp. Kết luận: Chẩn U tế bào mầm chiếm khoảng 0,5 – 2% đoán mô bệnh học từ kết quả phẫu thuật sinh tổng số các khối u não nguyên phát. Trong số thiết u đem lại phương án điều trị thích hợp, kết đó, u tế bào mầm phổ biến nhất là quả tốt. germinome. Vị trí thường gặp của germinoma là tại đường giữa, như vùng SUMMARY tuyến tùng, vùng dưới đồi. Hiếm khi xuất THALAMIC GERMINOMA – A CASE hiện tại vị trí đồi thị, nhân nền. Chẩn đoán REPORT AND LITERATURE REVIEW các khối u này dựa vào các phương tiện chẩn Background: The presence of intracranial đoán hình ảnh là thách thức lớn, yêu cầu kết germ cell tumors in the thalamus and basal quả giải phẫu bệnh học là bắt buộc. 1,2,3 ganglia is uncommon. Materials and Methods: Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp bệnh nhân We present a unique case of a germinoma in the thalamus of an 10-year-old male. The diagnosis nam, 10 tuổi, chẩn đoán germinome vùng đổi and treatment were delayed due to the thị, với các triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán challenging presentation, unusual radiological hình ảnh và mô bệnh học. features, and complex pathological findings following surgery. Additionally, we have II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU conducted a comprehensive review of the Báo cáo ca lâm sàng existing literature. Results and Discussion: Bệnh nhân nam 10 tuổi, đi khám lần đầu cách đợt này 9 tháng vì yếu nửa người Trái. 1 Tại thời điểm cách 9 tháng, bệnh nhân không Trung tâm Phẫu thuật Thần kinh, Bệnh viện có cơn co giật, không thất ngôn, cơ lực nửa Hữu Nghị Việt Đức người (T) 4/5. Các thăm khám lâm sàng khác 2 Bộ môn Ngoại, trường Đại học Y Hà Nội chưa phát hiện bất thường. Hình ảnh phim Chịu trách nhiệm chính: Đồng Văn Hệ chụp Cộng hưởng từ cho thấy tổn thương vùng ĐT: 0378536824 đồi thị bên (P), đè đẩy bó tháp (xem hình 1, Email: dongvanhe2010@gmail.com hình 2, hình 3). Bệnh nhân được phẫu thuật Ngày nhận bài: 15/7/2023 sinh thiết u não (phẫu thuật lần 1). Kết quả sinh Ngày phản biện khoa học: 15/8/2023 thiết lần đầu không thấy tế bào ác tính Ngày duyệt bài: 1/9/2023 57
HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII Hình 1: Hình ảnh phim chụp MRI cách 9 tháng Tổn thương vùng đồi thị bên (P), ngấm thuốc ít trên T1 (hình A), tăng nhẹ tín hiệu trên T2 (hình B, C). Tổn thương đè đẩy bó tháp trên chuỗi xung DTI (hình D và E). Tổn thương thuộc type I theo phân loại của Phi và cộng sự.3 Hình 2: Hình ảnh phim chụp MRI 1 tháng sau mổ lần đầu. Lưu ý đường vào vị trí sinh thiết u (mũi tên vàng) 58
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 Hình 3: Hình ảnh phim chụp MRI 6 tháng sau mổ lần đầu Tổn thương ở vùng đồi thị bên (P), tiến bất thường. Hình ảnh phim chụp Cộng triển nhanh về kích thước so với phim chụp hưởng từ cho thấy tổn thương tại vùng đồi cũ (hình 2), ngấm thuốc kém sau tiêm (hình thị bên (P), tiến triển nhanh về kích thước. A, D,E), tăng tín hiệu nhẹ, không đều trên T2 (xem hình 3 và hình 4). Bệnh nhân được tiến (hình B), hạn chế khuếch tán trên xung hành phẫu thuật sinh thiết mở. Kết quả sinh Diffusion (hình C). thiết tức thì: germinome (hình 6). Sau mổ, Đợt này, bệnh nhân đi khám vì yếu nửa bệnh nhân được điều trị chống phù não, theo người (P) tăng dần. Thăm khám lâm sàng dõi sát diễn biến lâm sàng (hình 5). Bệnh nhận thấy cơ lực nửa người (P) 2/5, bệnh nhân được điều trị tại bệnh viện Việt Đức 1 nhân nói tốt, không có cơn co giật. Các thăm tuần, sau đó được chuyển tới bệnh viện K để khám thần kinh, cơ quan khác chưa phát hiện điều trị tiếp. Hình 4: Hình ảnh phim chụp MRI 9 tháng sau mổ lần đầu 59
HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII Tổn thương ở vùng đồi thị bên (P), tiến triển nhanh về kích thước so với phim chụp cũ (hình 3), ngấm thuốc kém sau tiêm (hình A), tăng tín hiệu nhẹ, không đều trên T2 (hình B), hạn chế khuếch tán trên xung Diffusion (hình C). Tổn thương type IV theo phân loại của Phi và cộng sự.3 Hình 5: Phim chụp CLVT 1 ngày sau mổ lần thứ 2 Hình 6: Hình ảnh vi thể khối u, cho thấy tính chất germinome điển hình III. KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN nhiều hơn ở nam giới, và đa số có 1 khối tổn Đồi thị và nhân nền là những vị trí hiếm thương.4 gặp của u tế bào mầm. Các báo cáo trước đây Triệu chứng lâm sàng cho thấy tỷ lệ u tế bào mầm ở vùng đồi thị và Với các khối u ở vùng đồi thị, các tác giả nhân nền khoảng từ 4-10%. Germinome nhận thấy có hai đỉnh trong phạm vi tuổi tác vùng đồi thị, nhân nền, thường xuất hiện khi phân tích theo từng thập kỷ. Một đỉnh 60
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 nằm trong thập kỷ đầu đời và một đỉnh ở sọ, 90% các bệnh nhân có hình ảnh điện não thập kỷ thứ 5-6.5 Các tác giả phân tích theo đồ bất thường. Với nhóm bệnh nhân không tuổi khởi phát triệu chứng, số liệu có sự khác có biểu hiện của hội chứng tăng áp lực nội biệt nếu phân tích theo tuổi tại thời điểm sọ, chỉ 30% các bệnh nhân có điện não đồ bất chẩn đoán bệnh. Nguyên nhân là bởi có thường, với tổn thương khu trú gợi ý cùng những nhóm bệnh nhân khởi phát triệu bên với tổn thương.5 chứng trong thời gian dài trước khi được Vai trò của xét nghiệm máu, dịch não chẩn đoán bệnh. tuỷ Thời gian từ khi khởi phát triệu chứng tới Các nghiên cứu trước đây cho thấy bệnh khi nhập viện được chẩn đoán bệnh dao động nhân thường có giá trị alpha FP và beta HCG từ 2 tuần đến 2 năm, với giá trị trung bình là huyết thanh trong giới hạn bình thường. 7,6 tháng. Nhóm triệu chứng khi khởi phát Ngược lại, có sự tăng nhẹ protein trong bệnh bao gồm: đau đầu, loạn thần, rối loạn dịch não tuỷ ở đa số các bệnh nhân, thuộc cả về vận động, triệu chứng của tăng áp lực nội 2 nhóm: các bệnh nhân được lấy dịch não tuỷ sọ, rối loạn về cảm giác, động kinh. Các triệu trong mổ, từ hệ thống não thất, và các bệnh chứng tại thời điểm nhập viện bao gồm các nhân được lấy dịch não tuỷ thắt lưng. Tăng nhóm: các triệu chứng của tăng áp lực nội sọ, mật độ tế bào gặp ở số ít các trường hợp.5,6 các rối loạn về chức năng các dây thần kinh Vai trò của cộng hưởng từ sọ, động kinh, loạn thần. Liệt, nôn, buồn nôn, Trên chẩn đoán hình ảnh, tổn thương có là các biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất. phần dạng nang trong khoảng 50-60% các Giảm tri giác thường gặp do chảy máu trong trường hợp. Các tổn thương trên chẩn đoán u. Hầu hết các bệnh nhân không có rối loạn hình ảnh không điển hình, các chẩn đoán về nội tiết. 5 phân biệt thường gặp: lymphoma hoặc u thần Vai trò của điện não đồ kinh đệm độ cao7 Các tác giả nhận thấy, với nhóm bệnh Phi và cộng sự (2010) đã phân loại u nhân có các triệu chứng của tăng áp lực nội vùng đồi thị, nhân nền thành 4 nhóm3 Nhóm Đặc điểm Tổn thương không rõ ràng, tăng nhẹ tín hiệu trên T2/ FLAIR, ngấm thuốc rất ít Type I hoặc không ngấm thuốc trên T1 Type II Tổn thương có kích thước nhỏ < 3 cm, ngấm thuốc ít, dạng nốt trên T1 Tổn thương có kích thước nhỏ < 3 cm, ngấm thuốc mạnh trên T1, có sự xâm lấn Type III quanh màng não thất Type IV Tổn thương có kích thước lớn > 3 cm, ngấm thuốc trên T1, tạo hiệu ứng khối Vai trò của phẫu thuật và ít nguy cơ chảy máu hơn. Tuy nhiên, Với việc chẩn đoán hình ảnh không có lượng mẫu gửi giải phẫu bệnh học lấy được các đặc điểm điển hình, phẫu thuật có vai trò từ sinh thiết đôi khi không đủ để chẩn đoán quan trọng trong chẩn đoán nhóm bệnh này. xác định. Ở bệnh nhân của chúng tôi, lần Nhiều tác giả khuyến cáo việc cắt u để lấy phẫu thuật đầu tiên, sinh thiết u không đem bệnh phẩm làm giải phẫu bệnh học, trong khi lại kết quả chẩn đoán xác định, làm chậm một số tác giả cho rằng sinh thiết u an toàn quá trình điều trị. Có thể thấy tốc độ phát 61
HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII triển của u tăng nhanh, dựa vào tiến triển của literature review. J Surg Case Rep. các dấu hiệu lâm sàng, và tổn thương u trên 2018;2018(7):rjy154. doi:10.1093/jscr/rjy154 phim chụp qua các thời điểm (hình 1,2,3,4). 8 3. Phi JH, Cho BK, Kim SK, et al. Sau khi có chẩn đoán xác định dựa vào bệnh Germinomas in the basal ganglia: magnetic phẩm mô bệnh học từ cuộc phẫu thuật, xạ trị resonance imaging classification and the đóng vai trò quan trọng trong điều trị bệnh prognosis. J Neurooncol. 2010;99(2):227- nhân. Trong một số báo cáo, bệnh nhân có 236. doi:10.1007/s11060-010-0119-7 thể được xạ trị khi chưa có chẩn đoán mô 4. Jennings MT, Gelman R, Hochberg F. bệnh học, tuy nhiên chỉ định rất hạn chế trên Intracranial germ-cell tumors: natural history các trường hợp bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt. and pathogenesis. Journal of Neurosurgery. 1,3 1985;63(2): 155-167. doi: 10.3171/ jns.1985.63.2.0155 IV. KẾT LUẬN 5. Cheek WR, Taveras JM. Thalamic tumors. Germinome đồi thị khó chẩn đoán xác J Neurosurg. 1966;24(2): 505-513. doi: định do triệu chứng không đặc hiệu, vị trí 10.3171/jns.1966.24.2.0505 hiếm gặp và kết quả chẩn đoán hình ảnh 6. García-Santos JM, Torres del Río S, không điển hình. Chẩn đoán sớm dựa trên Sánchez A, Martínez-Lage JF. Basal kết quả mô bệnh học giúp điều trị sớm và kết ganglia and thalamic tumours: an imaging quả tốt. Trong trường hợp không thể thực approximation. Childs Nerv Syst. hiện phẫu thuật, xạ trị đôi khi được áp dụng 2002;18(8): 412-425. doi:1 0.1007/s00381- với chỉ định hạn chế ở một số trường hợp đặc 002-0606-z biệt. 7. Colosimo C, di Lella G, Tartaglione T, Riccardi R. Neuroimaging of thalamic TÀI LIỆU THAM KHẢO tumors in children. Childs Nerv Syst. 1. Kremenevski N, Buchfelder M, Hore N. 2002;18(8):426-439. doi:10.1007/s00381- Intracranial Germinomas: Diagnosis, 002-0607-y Pathogenesis, Clinical Presentation, and 8. Takeda N, Fujita K, Katayama S, et al. Management. Curr Oncol Rep. 2023;25(7): Germinoma of the Basal Ganglia: An 8-Year 765-775. doi:10.1007/s11912-023-01416-2 Asymptomatic History after Detection of 2. Khairy S, Khubrani R, Al-Dandan S, Abnormality on CT. Pediatric Neurosurgery. Alobaid A. Thalamic germinoma: a 2005;40(6):306-311. doi:10.1159/000083745 challenging diagnosis, case report and 62