Hội chứng Churg Strauss: Nhân một trường hợp điều trị Bệnh viện Quân y 175

Chia sẻ: ViBandar2711 ViBandar2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

34
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hội chứng CHURG STRAUSS hay viêm mạch và đa u hạt dị ứng là một rối loạn đa hệ thống đặc trưng bởi viêm mũi dị ứng, hen phế quản và tăng bạch cầu ái toan ngoại biên. Cơ quan tổn thương thường gặp nhất là phổi, tiếp theo là da. Tuy nhiên có thể ảnh hưởng đến bất cứ cơ quan nào; hệ tim mạch, dạ dày ruột, tiết niệu và thần kinh trung ương.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Hội chứng Churg Strauss: Nhân một trường hợp điều trị Bệnh viện Quân y 175

TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 5 - 3/2016 HỘI CHỨNG CHURG STRAUSS: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN QUÂN Y 175 Nguyễn Đình Tổng*, Nguyễn Sơn Tâm* Tóm tắt Hội chứng CHURG STRAUSS hay viêm mạch và đa u hạt dị ứng là một rối loạn đa hệ thống đặc trưng bởi viêm mũi dị ứng, hen phế quản và tăng bạch cầu ái toan ngoại biên. Cơ quan tổn thương thường gặp nhất là phổi, tiếp theo là da. Tuy nhiên có thể ảnh hưởng đến bất cứ cơ quan nào; hệ tim mạch, dạ dày ruột, tiết niệu và thần kinh trung ương. CHURG STRAUSS SYNDROME: A CASE report AT MILITARY HOSPITal 175 Summary STRAUSS CHURG syndrome or multiple granulomatous vasculitis and allergy is a multi- system disorder characterized by allergic rhinitis, asthma and increased peripheral eosinophilia. Agencies are the most common injuries of lung, followed by the skin, but can affect any organs: cardiovascular, gastrointestinal, urology and CNS. ĐẶT VẤN ĐỀ tiêu hóa, đau nhức và tê chân tay. Là hội chứng hiếm gặp, khó chẩn đoán do các Hội chứng CHURG STRAUSS hay dấu hiệu lâm sàng không cùng biểu hiện, viêm mạch và đa u hạt dị ứng là một rối không chữa khỏi, thường được kiểm soát loạn điển hình bởi viêm mạch máu gây bằng corticoid và thuốc ức chế miện dịch. thiếu máu mô hay một cơ quan có thể gây tổn thương vĩnh viễn, hen là dấu hiệu phổ Căn nguyên chưa được xác định, đa số biến đôi khi có sốt, phát ban, xuất huyết các báo cáo cho rằng bệnh xảy ra do quá Bệnh viện Quân y 175 (*) Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Đình Tổng (Email: nguyenmanhha773@gmail.com) Ngày nhận bài: 11/3/2016. Ngày phản biện đánh giá bài báo: 17/3/2016. Ngày bài báo được đăng: 30/3/2016 112
TRAO ÑOÅI HOÏC TAÄP trình tự miễn, với sự nổi bật của các biểu có những cơn khó thở chừng 15 - 30 phút hiện như: nghỉ ngơi tự hết. Trước nhập viện 5 ngày Dị ứng (viêm mũi dị ứng, hen). nổi các nốt đỏ trên da rải rác hai chân sau Miễn dịch tế bào T tăng (đa u hạt chuyển sang màu tím đen, đau nhức hai quanh mạch phổi) chân, rồi lên cơn khó thở vào viện cấp cứu, tại C1-3 cho khí dung bớt khó thở chuyển Miễn dịch dịch thể bị thay đổi (tăng vào Khoa A8 với chẩn đoán Viêm mạch gamma globulin máu đặc biệt IgE, tăng hoại tử hai cẳng chân. yếu tố thấp). Khám bệnh: Bệnh phức hợp miễn dịch (viêm mạch với sự có mặt của phức hợp miễn dịch và Thể trạng gầy, mệt mỏi. Không sốt, kháng thể kháng neutrophil quanh nhân, ở đau đầu giật theo nhịp tim, ăn buồn nôn và 30% bệnh nhân). nôn ra thức ăn. Đau bụng vùng thượng vị, đi cầu phân lỏng 3-4 lần ngày. BỆNH ÁN Tổn thương trên da hai cẳng chân là - Họ và tên: Lê Thanh S., Nam, Sinh các sẩn tròn màu hồng, nốt xuất huyết đỏ 1980 thẫm xu hướng lan rộng, nốt tím đen xen kẽ, ranh giới rõ, kích thước đường kính từ - Vào viện: 04/12/2015 2mm đến 2cm. Bệnh sử: Tháng 11/2013 bị khó thở Đau nhức cơ 2 đùi và 2 bắp chân. vào cấp cứu tại khoa C1-3, chẩn đoán TD viêm phế quản co thắt, điều trị kháng Hai phổi nghe nhiều ran rít, ran ngáy. sinh, corticoid bệnh ổn định. Sau đó thỉnh Ran nổ rải rác 2 đáy. thoảng mệt mỏi, hắt hơi nghẹt mũi, đôi khi Các xét nghiệm: - Công thức máu HC 5.19; BC 13.1 (N: 81,7%, E: 0,9%); TC: 207. - Sinh hóa máu Các chỉ số trong giới hạn bình thường. - TPT nước tiểu Protein (+++), HC (+) Không có tế bào ác tính, Rivalta (-), Glucose: 0,67mmol/l, - Dịch màng phổi Protein: 13,85, HC: 1400 tb/mm3, BC: 160 tb/mm3. - Siêu âm Màng phổi hai bên tràn dịch ít - XQ tim phổi Rốn phổi 2 bên tăng đậm, thành phế quản dày. - CT. scaner phổi không Viêm thùy dưới phổi (p), tràn dịch MP lượng ít. thuốc - Sinh thiết da Có bạch cầu hạt quanh mạch máu. Chẩn đoán: Hội chứng CHURG STRAUSS 113
TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 5 - 3/2016 Đã điều trị: huyết lan rộng; nốt mềm ở da hoặc dưới Corticoid, kháng sinh, tăng cường da, với u hạt trên mẫu sinh thiết. tuần hoàn não, bảo vệ niêm mạc dạ dày, Bệnh tim mạch; viêm màng ngoài sinh tố nhóm A, B, D, E. Bệnh ổn định, tim cấp (32%), viêm màng ngoài tim co ra viện điều trị củng cố theo đơn, định kỳ thắt-suy tim (47%). Nếu bị bệnh tim mạch kiểm tra lại mỗi 3 tháng. nguy cơ tử vong cao (50%). Bệnh thần kinh; viêm đơn dây thần BÀN LUẬN kinh đa ổ (75%), nếu không được điều Hội chứng CHURG STRAUSS, rối trị diễn biến sang bệnh đa dây thần kinh loạn điển hình bởi viêm mạch máu gây đối xứng hoặc không, ngoài ra có thể xuất thiếu máu mô hay một cơ quan có thể gây huyết hoặc nhồi máu não. tổn thương vĩnh viễn, hen là dấu hiệu phổ Bệnh thận; thường gặp viêm cầu thận biến đôi khi có sốt, phát ban, xuất huyết khu trú từng phần (85%), tăng huyết áp tiêu hóa, đau nhức và tê chân tay. Là hội (29%), suy thận (dưới 10%). chứng hiếm gặp, khó chẩn đoán do các dấu Bệnh đường tiêu hóa; đau bụng (59%) hiệu lâm sàng không cùng biểu hiện. do viêm dạ dày, ruột; tiêu chảy (33%); Hen; (xảy ra ở trên 95%BN) xảy ra xuất huyết dạ dày, ruột (18%). trước hoặc cùng với viêm mạch. Khi BN Bệnh cơ, xương; đau cơ, đau đa khớp bị hen phải điều trị Corticoid làm ức chế di chuyển (viêm khớp đơn thuần hiếm gặp) các dấu hiệu lâm sang khác. thường xảy ra ở pha viêm mạch. Bệnh mũi và xoang; viêm mũi dị Xét nghiệm có thể gặp: Thiếu máu ứng là biểu hiện thường gặp có thể xảy ra đẳng sắc. VS tăng. Bạch cầu tăng. IgG trước hen. tăng theo quá trình viêm mạch. Gamma Bệnh da; là biểu hiện viêm mạch (trên globulin máu tăng. XQ phổi mờ thoáng 60%), sang thương là nổi ban sờ thấy được, qua và rải rác (75%), tràn dịch màng phổi hồng ban, dát hoặc sẩn; sang thương xuất (30%) là dịch tiết và tăng bạch cầu ái toan. huyết, từ chấm xuất huyết đến khối xuất Hình minh họa 114
TRAO ÑOÅI HOÏC TAÄP - Trên BN chẩn đoán CHURG a single Italian centre”. Rheumatology STRAUSS dựa vào: (Oxford) 41 (11): 1286–94. doi:10.1093/ Viêm mũi dị ứng. umatology/41.11.1286. PMID 12422002. Hen phế quản. 2.ich, Robert R.; Fleisher, Thomas Viêm mạch hoại tử, tổn thương trên da. A.; Shearer, William T.; Schroeder, Harry; Frew, Anthony J.; Weyand, Cornelia M. Tổn thương thần kinh. (2012). Clinical Immunology: Principles HC dạ dày tá tràng. and Practice. Elsevier Health Sciences. Tổn thương thận. p. 701. ISBN 9780723437109. KẾT LUẬN 3. Guillevin L, Lhote F, Gayraud - Đây là một bệnh hiếm gặp, khó chẩn M; et al. (1996). “Prognostic factors in đoán, nhất là ở các cơ sở điều trị tuyến polyarteritis nodosa and Churg-Strauss trước ít điều kiện cập nhật thông tin y tế syndrome. A prospective study in 342 mới, thường xuyên; các mặt bệnh không patients”. Medicine (Baltimore) 75 (1): 17– đa dạng, phương tiện trang bị phục vụ cho 28. doi:10.1097/00005792-199601000- chẩn đoán hạn chế càng gặp nhiều khó 00003. PMID 8569467. khăn hơn trong chẩn đoán. 4. Bosch X, Guilabert A, Espinosa - Cần có nghiên cứu về Hội chứng G, Mirapeix E (2007). “Treatment CHURG STRAUSS nói riêng và các mặt of antineutrophil cytoplasmic bệnh hiếm gặp khác; dịch tễ học, lâm sàng, antibody associated vasculitis: a chẩn đoán và điều trị để hướng dẫn rộng systematic review”. JAMA 298 (6): rãi nhằm hạn chế chẩn đoán muộn, bỏ sót 6 5 5 – 6 9 . d o i : 1 0 . 1 0 0 1 / bệnh, để bệnh có cơ hội điều trị sớm. jama.298.6.655. PMID 17684188. TÀI LIỆU THAM KHẢO 5. Churg J, Strauss L 1. Della Rossa A, Baldini C, Tavoni (1951). “Allergic granulomatosis, A; et al. (November 2002). “Churg- allergic angiitis, and periarteritis Strauss syndrome: clinical and nodosa”. Am. J. Pathol. 27 (2): 277– serological features of 19 patients from 301. PMC 1937314. PMID 14819261. 115