Hội chứng mayer Mayer- Rokitansky- Kuster- Hauster kết hợp với dị tật không hậu môn rò trực tràng tiền đình

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> HỘI CHỨNG MAYER-ROKITANSKY- KUSTER- HAUSTER<br /> KẾT HỢP VỚI DỊ TẬT KHÔNG HẬU MÔN RÒ TRỰC TRÀNG TIỀN ĐÌNH<br /> Trần Ngọc Sơn*, Nguyễn Thị Hồng Vân*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Đặt vấn đề: Hội chứng Mayer- Rokitansky- Kuster- Hauster (HMRKH) là hội chứng teo âm đạo có thể kết<br /> hợp với các dị tật khác. Chúng tôi báo cáo phẫu thuật nội soi tạo hình hậu môn và âm đạo trên bệnh nhân hội<br /> chứng Mayer- Rokitansky- Kuster- Hauster kết hợp dị tật không hậu môn rò trực tràng tiền đình<br /> Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo trường hợp.<br /> Kết quả: Bệnh nhân (BN) nữ 12 tháng tuổi vào viện Đa khoa Xanh Pôn tháng 1 năm 2017 vì hậu môn bất<br /> thường. Thăm khám bệnh nhân thấy không có lỗ hậu môn, lỗ âm đạo ra phân, bệnh nhân được chẩn đoán rò trực<br /> tràng âm đạo thấp và được phẫu thuật tạo hình hậu môn đường sau trực tràng. Tuy nhiên trong mổ không thấy<br /> âm đạo và chẩn đoán trong mổ là teo âm đạo kết hợp rò trực tràng tiền đình. Chúng tôi đóng lại vết mổ. Sau 6<br /> tháng bệnh nhân được phẫu thuật nội soi tạo hình hậu môn, âm đạo: giữ 10 cm cuối trực tràng và lỗ rò làm âm<br /> đạo mới, phần trực tràng còn lại được kéo xuống tạo hình hậu môn. Sau mổ 6 tháng trẻ đại tiện được, còn són<br /> phân, tiểu tiện tự chủ tốt.<br /> Kết luận: Hội chứng Mayer- Rokitansky- Kuster- Hauster kết hợp rò trực tràng tiền đình tuy hiếm gặp<br /> nhưng cần nghĩ tới trong chẩn đoán phân biệt trước mổ trong các trường hợp dị tật hậu môn trực tràng để có thể<br /> có kế hoạch điều trị phẫu thuật tối ưu.<br /> Từ khoá: HộI chứng Mayer-Rokitanski-Kuster-Hauster, dị tật hậu môn trực tràng, rò trực tràng tiền đình.<br /> ABSTRACT<br /> MAYER – ROKITANSKY – KUSTER – HAUSTER SYNDROME ASSOCIATED WITH ANORECTAL<br /> MALFORMATION WITH RECTO-VESTIBULAR FISTULA<br /> Tran Ngoc Son, Nguyen Thi Hong Van<br /> * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 111 – 116<br /> <br /> Introduction: Mayer – Rokitansky – Kuster – Hauster syndrome (MRKHS) consists of vaginal atresia<br /> associated with other congenital anomalies. We report a case of MRKHS associated with anorectal malformation<br /> (ARM) with rectovestibular fistula, which underwent laparoscopic surgery for anoplasty and vaginoplasty.<br /> Methods: Retrospective case study and review of the literature<br /> Results: A 12 months old girl was admitted to Saint Paul hospital in January 2017 for anal anomaly.<br /> Clinical examination revealed anal atresia with 2 orifices at the perineum: one was urethral meatus and another<br /> suspected for vagina through which stool was coming out. The patient was diagnosed ARM with rectovaginal<br /> fistula and underwent surgery with posterior sagittal sacral approach. Intraopertively however no vagina was<br /> found and the diagnosis was changed to vaginal atresia with ARM rectovestibular fistula. We decided to stop the<br /> surgery for more investigations. After 6 months, the patient underwent laparoscopic surgery for anoplasty and<br /> vaginoplasty: the last 10cm of rectum with the fistula was used for neovagina and the remained rectum was<br /> mobilized to form a new anus. 6 months after the operation the patient had normal urination, defecation with soiling.<br /> Conclusions: Although MRKHS associated with ARM rectovestibular fistula is rare, it should be included<br /> <br /> *Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn.<br /> Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Thị Hồng Vân, ĐT: 0906227291, Email: hongvanyd@gmail.com.<br /> <br /> Chuyên Đề Ngoại Nhi 111<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018<br /> <br /> in differential diagnosis of ARM cases for optimal surgical treatment.<br /> Keywords: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauster syndrome, anorectal malformation, rectovestibular fistula.<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ trường hợp rò trực tràng tiền đình kết hợp với<br /> hội chứng MRKH được chẩn đoán và điều trị tại<br /> Hội chứng Mayer- Rokitansky- Kuster- bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn.<br /> Hauster (MRKH) có hai thể: thế đơn thuần chỉ<br /> gồm teo âm đạo và thể kết hợp: teo âm đạo kết BÁO CÁO CA BỆNH<br /> hợp với các dị tật ở các cơ quan khác)(6,10). Hội Bệnh nhân nữ 12 tháng tuổi vào viện Đa<br /> chứng này được hình thành do sự bất sản của khoa Xanh Pôn tháng 1 năm 2017 vì đại tiện<br /> ống Muller trong thời kì bào thai. Vào khoảng 5 khó, phân ra vùng tiền đình. Thăm khám bệnh<br /> tuần tuổi thai, các ống Muller ngừng phát triển, nhân thấy không có lỗ hậu môn, vùng tầng sinh<br /> bộ khung có nguồn gốc từ trung bì phôi bị rối môn của trẻ phát hiện có hai lỗ: lỗ niệu đạo ở<br /> loạn phát triển tại thời điểm này. Tử cung, cổ tử đúng vị trí và lỗ còn lại vùng tiền đình ra phân.<br /> cung và 2/3 phía trên âm đạo được hình thành từ Bàn tay bàn chân hai bên đều có 6 ngón. Siêu âm<br /> cực đuôi hợp nhất của các ống Muller. Chức tim có thông sàn nhĩ thất bán phần và hẹp vừa<br /> năng buồng trứng được bảo tồn bởi vì buồng gốc động mạch phổi phải. Siêu âm ổ bụng cho<br /> trứng có nguồn gốc từ bên trong ngoại bì thấy thận hai bên bình thường, tử cung và buồng<br /> nguyên thủy . Do đó gây ra teo âm đạo hoặc cả<br /> (12)<br /> trứng bình thường. Chụp có bơm thuốc cản<br /> âm đạo và tử cung, buồng trứng phát triển bình quang qua đường rò thấy thuốc lên đại tràng,<br /> thường. Vì vậy các bệnh nhân mắc hội chứng không thấy đường rò. Các xét nghiệm khác<br /> MRKH thường được chẩn đoán muộn ở tuổi dậy trong giới hạn bình thường. Chẩn đoán trước mổ<br /> thì, các đặc tính sinh dục thứ phát phát triển rò trực tràng âm đạo thấp. Sau khi chuẩn bị sạch<br /> bình thường, bệnh nhân đến viện vì đau bụng đại tràng trẻ được phẫu thuật tạo hình hậu môn<br /> do ứ máu tử cung hoặc vì không có kinh nguyệt. đường sau trực tràng. Tuy nhiên trong khi mổ,<br /> Tỷ lệ mắc hội chứng này là 1 trong 4000 đến 5000 chúng tôi không thấy có đường rò trực tràng âm<br /> trẻ nữ sinh sống . Hội chứng MRKH, nguyên<br /> (10)<br /> đạo và cũng không thấy có âm đạo.<br /> nhân của hội chứng này chưa được biết rõ, tuy Với trường hợp này chúng tôi đã đóng lại vết<br /> nhiên nhiều nghiên cứu thiên về đột biến gen. mổ để làm các thăm dò thêm. Sau mổ 6 tháng trẻ<br /> Gần đây người ta đã phát hiện có sự đột biến được nhập viện lại, trẻ được nội soi qua đường<br /> của các gen WNT4 và TCF2 ở các bệnh nhân mắc rò, khi soi thấy ống soi không vào âm đạo tử<br /> hội chứng MRKH(1,6). Trong khi đó dị tật hậu cung mà lên đại tràng Sigma, không thấy có<br /> môn trực tràng cũng là một bệnh hiếm gặp với đường rò từ trực tràng sang âm đạo. Trẻ được<br /> tỷ lệ mắc bệnh 1 trong 4000 đến 5000 trẻ sinh chẩn đoán rò trực tràng tiền đình kết hợp với hội<br /> sống. Sự kết hợp của hai dị tật này rất hiếm gặp chứng MRKH. Sau khi chuẩn bị sạch đại tràng<br /> và có thể gây ngừng phát triển thai kì(5). trẻ được phẫu thuật lần hai. Chúng tôi tiến hành<br /> Do vậy để chẩn đoán và điều trị sự kết hợp phẫu thuật nội soi ổ bụng, vào bụng quan sát<br /> của hai bệnh lí này còn gặp nhiều khó khăn. thấy tử cung bình thường, âm đạo teo cao tới sát<br /> Trên thế giới chỉ có một vài báo cáo các ca bệnh cổ tử cung, buồng trứng và vòi tử cung hai bên<br /> riêng lẻ hoặc một loạt ca bệnh ở các trung tâm bình thường. Chúng tôi giữ lại 10cm cuối trực<br /> phẫu thuật nhi lớn trên thế giới. Ở Việt Nam có tràng và đường rò để làm âm đạo mới, cắt khâu<br /> một vài báo cáo về hội chứng MRKH ở bệnh trực tràng bằng máy cắt nối tự động. Phần trực<br /> viện Từ Dũ nhưng chưa có báo cáo trường hợp tràng còn lại được kéo xuống trung tâm cơ thắt<br /> nào bị kết hợp hội chứng MRKH với dị tật hậu hậu môn để tạo hình hậu môn mới. Thời gian<br /> môn trực tràng. Do đó chúng tôi báo cáo một mổ 150 phút, không có biến chứng trong mổ. Sau<br /> <br /> <br /> 112 Chuyên Đề Ngoại Nhi<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> mổ trẻ hồi phục tốt, ăn đường miệng sau mổ 2<br /> ngày, ra viện sau mổ 7 ngày. Sau mổ 6 tháng<br /> bệnh nhân được nong hậu môn thường xuyên<br /> tới số 14, đại tiện còn són phân vài lần trong<br /> ngày, kiểm soát tiểu tiện tốt, âm đạo mới ra ít<br /> dịch nhày, trẻ tăng cân tốt.<br /> <br /> <br /> <br /> Hình 1: Trước mổ<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 2: Sau mổ.<br /> BÀN LUẬN tầng sinh môn cần chẩn đoán phân biệt giữa<br /> rò trực tràng tiền đình kết hợp với teo âm đạo<br /> Hội chứng MRKH kết hợp với dị tật hậu hay rò trực tràng âm đạo cao hoặc thấp. Sarin<br /> môn trực tràng rất hiếm gặp. Theo các tài liệu y và cộng sự khuyến cáo với các trường hợp này<br /> văn trên thế giới tỷ lệ mắc hội chứng MRKH<br /> ngoài các xét nghiệm cơ bản khác cần làm<br /> trong số các bệnh nhân dị tật hậu môn trực tràng thêm chụp cộng hưởng từ vùng tiểu khung để<br /> là dưới 1%. Pena đã báo cáo 8 trường hợp teo âm<br /> đánh giá hình dạng tử cung âm đạo hoặc nội<br /> đạo hoặc teo tử cung âm đạo trong 1007 ca dị tật soi qua đường rò để phát hiện sự có mặt của<br /> hậu môn trực tràng (tỷ lệ 0,8%)(8). Tương tự<br /> âm đạo hay không(9). Bệnh nhân của chúng tôi<br /> Gross cũng mô tả 2 trường hợp teo âm đạo trong được nội soi đường rò, không thấy có âm đạo<br /> 507 ca dị tật hậu môn trực tràng (tỷ lệ 0,4%) năm hay đường rò trực tràng âm đạo, ngoài ra<br /> 1953(5). Hay Cohn đã báo cáo 1 trường hợp teo trong mổ lần một chúng tôi đã phát hiện<br /> âm đạo kèm theo rò hậu môn âm hộ năm 1956(2). không có âm đạo nên trường hợp này chúng<br /> Trong khi dị tật hậu môn có thể phát hiện ngay tôi không cho chụp cộng hưởng từ tiểu khung.<br /> sau sinh thì teo âm đạo thường được chẩn đoán Ngày nay với sự tiến bộ của khoa học kỹ<br /> muộn hơn. Do đó việc chẩn đoán chính xác dị tật thuật, chụp cộng hưởng từ tiểu khung và<br /> phối hợp trước phẫu thuật tạo hình hậu môn rất dựng hình 3D cấu trúc tử cung âm đạo có thể<br /> cần thiết để đưa ra được phương án điều trị phù<br /> giúp chẩn đoán chính xác mức độ teo tử cung<br /> hợp nhất. Những bệnh nhân này có thể được mổ<br /> âm đạo(7) (Hình 3).<br /> tạo hình âm đạo và hậu môn trong một lần mổ,<br /> Để điều trị hội chứng MRKH kết hợp với dị<br /> tránh được phẫu thuật tạo hình âm đạo lần mổ<br /> tật hậu môn trực tràng, đa số các tác giả đều có<br /> sau qua vùng tầng sinh môn xơ sẹo. Ngoài ra<br /> chung quan điểm tạo hình âm đạo và hậu môn<br /> giúp trẻ tránh được các vấn đề chấn thương tâm<br /> một thì bằng đường mổ sau trực tràng kết hợp<br /> lý, có kinh nguyệt và đời sống tình dục sau này<br /> với đường mở bụng. Năm 1971, Ein và Stephen<br /> gần như bình thường.<br /> là những người đầu tiên trình bày về phương<br /> Trong các trường hợp có hai lỗ đổ vùng<br /> pháp phẫu thuật tạo hình âm đạo bằng đoạn<br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Ngoại Nhi 113<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018<br /> <br /> cuối trực tràng cho 2 bệnh nhân dị tật hậu môn Trường hợp rò trực tràng tiền đình, âm đạo<br /> trực tràng kèm theo hội chứng MRKH(3). Levitt teo phần thấp, ta có thể mổ đường sau trực tràng<br /> cũng sử dụng đường mổ sau trực tràng để tạo tạo hình hậu môn, kết hợp với đường bụng di<br /> hình hậu môn và âm đạo, trong trường hợp động đoạn cuối âm đạo kéo xuống nối với lỗ đổ<br /> bệnh nhân có tử cung ông sử dụng thêm đường vùng tiền đình (Hình 4).<br /> mở bụng để nối tử cung với phần cuối trực tràng<br /> (nay là âm đạo mới)(5). Một số tác giả khác sử<br /> dụng đoạn đại tràng Sigma, đoạn ruột non, vạt<br /> da hoặc phúc mạc ổ bụng theo phương pháp<br /> Davidov để tạo hình âm đạo mới.<br /> Điều trị những trường hợp này phụ thuộc<br /> vào thể dị tật hậu môn trực tràng và mức độ teo<br /> âm đạo, tử cung. Âm đạo có thể teo phần thấp Hình 4: Hình ảnh trước và sau mổ teo âm đạo thấp và<br /> hoặc teo toàn bộ âm đạo, tử cung bình thường rò trực tràng tiền đình(11)<br /> hoặc tử cung teo nhỏ thành hai khối nhỏ thô sơ<br /> Trường hợp âm đạo teo cao: giữ nguyên<br /> không có chức năng tách xa nhau.<br /> đoạn cuối trực tràng và lỗ đổ ra vùng tiền đình<br /> làm âm đạo mới và nối với phần còn lại của âm<br /> đạo, tử cung. Đoạn trực tràng còn lại được kéo<br /> xuống trung tâm cơ thắt hậu môn để tạo hình<br /> hậu môn (Hình 5).<br /> Trường hợp teo tử cung thành hai khối nhỏ:<br /> dùng phần cuối trực tràng để tạo hình hậu môn,<br /> phần trực tràng còn lại được kéo xuống trung<br /> tâm cơ thắt tạo hình hậu môn, cắt bỏ tử cung teo.<br /> Tử cung nên được cắt bỏ vì không còn chức<br /> năng và để tránh các biến chứng về sau, đặc biệt<br /> là tình trạng đau bụng vùng tiểu khung ở giai<br /> Hình 3: Hình ảnh minh hoạ phim MRI tiểu khung đoạn dậy thì do ứ máu kinh. Mặc dù tình trạng<br /> dựng hình tử cung âm đạo, âm đạo teo hoàn toàn(7) này ban đầu có thể điều trị bằng thuốc nội tiết<br /> Với các mức độ teo âm đạo tử cung khác nhưng về lâu dài vẫn cần phải phẫu thuật cắt bỏ<br /> nhau chúng ta có các cách thức phẫu thuật phù tử cung(7) (Hình 6).<br /> hợp cho từng thể(11):<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 5: Hình ảnh trước và sau mổ teo âm đạo cao và rò trực tràng tiền đình(11)<br /> <br /> <br /> <br /> 114 Chuyên Đề Ngoại Nhi<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> tử cung(7). Về khả năng quan hệ tình dục, Hensle<br /> báo cáo 78% trong số 36 bệnh nhân sau mổ tạo<br /> hình nối đại tràng âm đạo có hài lòng với đời<br /> sống tình dục của họ, tuy nhiên 95 % bệnh nhân<br /> phải thụt rửa âm đạo hoặc dùng băng thấm<br /> thường xuyên vì đại tràng tiết nhiều dịch nhầy(4).<br /> Về khả năng mang thai, đa số các trường hợp chỉ<br /> có thể nhờ mang thai hộ, hy hữu có một trường<br /> hợp trẻ nữ người Nigeria, phát hiện bệnh năm<br /> 15 tuổi với chẩn đoán rò trực tràng tiền đình và<br /> teo âm đạo thấp, bệnh nhân được mổ nối phần<br /> cuối trực tràng với phần âm đạo còn lại và đưa<br /> đoạn trực tràng xuống tạo hình hậu môn. Tới<br /> Hình 6: Hình ảnh trước và sau mổ teo âm đạo thấp và năm 19 tuổi bệnh nhân đã kết hôn và mang thai<br /> rò trực tràng tiền đình(11). 5 tháng cho tới thời gian ghi nhận báo cáo(11).<br /> Bệnh nhân của chúng tôi trong mổ nội soi ổ Bệnh nhân của chúng tôi kết quả thẩm mỹ sau<br /> bụng kết hợp với que nong nong từ ngoài đường mổ tốt, âm đạo mới có tiết dịch nhầy, không hẹp,<br /> rò quan sát thấy trực tràng đổ thẳng xuống vùng kiểm soát tiểu tiện tốt, chức năng kiểm soát đại<br /> tiền đình, âm đạo teo hoàn toàn, không thấy có tiện chưa tốt vẫn còn són phân. Tuy nhiên vẫn<br /> cổ tử cung, tử cung kích thước nhỏ, hình dạng cần theo dõi thêm trong một thời gian dài để<br /> bình thường, vòi tử cung và buồng trứng hai bên đánh giá mức độ kiểm soát đại tiện và xem xét<br /> bình thường. Chúng tôi quyết định tạo hình âm phẫu thuật nối âm đạo mới với tử cung trong lần<br /> đạo bằng đoạn cuối trực tràng, do kích thước mổ sau.<br /> trực tràng và tử cung chênh lệch nhiều, không có<br /> KẾT LUẬN<br /> cổ tử cung nên chúng tôi chưa nối âm đạo mới<br /> với tử cung trong lần mổ này, phần trực tràng Sự kết hợp giữa hội chứng MRKH và rò trực<br /> còn lại được đưa xuống trung tâm cơ thắt để tạo tràng tiền đình rất hiếm gặp và cần nghi ngờ để<br /> hình hậu môn. Theo Kartikey A. Pandya việc nối chẩn đoán trong các trường hợp trẻ nữ có hai lỗ<br /> phần âm đạo mới với tử cung không có cổ tử đổ ở vùng tầng sinh môn. Chẩn đoán chính xác<br /> cung có thể gây ra sảy thai tự phát(7). bệnh phối hợp trước mổ giúp bệnh nhân được<br /> phẫu thuật chỉnh sửa cả hai dị tật trong một lần<br /> Kết quả theo dõi sau mổ theo các báo cáo<br /> mổ. Việc chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời tạo<br /> trên thế giới rất khác nhau, phụ thuộc vào mức<br /> hình hậu môn và âm đạo ở trẻ nhỏ mang lại<br /> độ dị tật hậu môn trực tràng, mức độ teo âm đạo<br /> nhiều ưu điểm, tránh được sang chấn tâm lý cho<br /> tử cung, các dị tật khác kèm theo như bất sản<br /> trẻ và tránh được phẫu thuật tạo hình âm đạo về<br /> xương cùng, nón tuỷ bám thấp, dị tật tim mạch,<br /> sau qua vùng tầng sinh môn xơ sẹo.<br /> thận. Đa số các trường hợp có chức năng kiểm<br /> soát đại tiểu tiện mức độ trung bình. Như trong TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> nghiên cứu của Kartikey A. Pandya trên 20 bệnh 1. Biason-Lauber A, Konrad D, Navratil F, Schoenle EJ (2004). A<br /> WNT4 mutation associated with Mullerian-duct regression and<br /> nhân, 6 bệnh nhân có chức năng đại tiện tốt sau<br /> virilization in a 46XX woman. The New England Journal of<br /> mổ, 2 trường hợp chức năng kiểm soát đại tiện Medicine, 351:pp.792-8.<br /> kém, còn lại 12 bệnh nhân ở mức độ trung bình. 2. Cohn BD, Murphy DR. (1956). Imperforate anus with agenesis<br /> of the vagina. Ann Surg, 143: pp.430-32.<br /> Khả năng kiểm soát tiểu tiện khá tốt trong các 3. Ein SH, Stephens CA. (1971). Vaginal construction in children<br /> trường hợp không có dị tật tiết niệu kèm theo, có with absent vagina and imperforate anus. Journal of Pediatric<br /> kinh nguyệt ở một số trường hợp nối trực tràng Surgery, 6:pp.435-9.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Ngoại Nhi 115<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018<br /> <br /> 4. Hensle TW, Shabsigh A, Shabsigh R (2006). Sexual function 10. Soydan M, Aslan V, Erenoglu E (1994). Rokitansy-Kuster-<br /> following bowel vaginoplasty. Journal of Urology, 175:pp.2283-6. Mayer-Hauser syndrome (a case report). J Turkish Nephrolom<br /> 5. Levitt MA, Stein DM, Pena A (1998). Rectovestibular fistula with Assoc, 3:pp.139-44.<br /> absent vagina: a unique anorectal malformation. Journal of 11. Tahmina Banu MJ, Hannan MA. Aziz, Houque M, Laila K<br /> Pediatric Surgery, 33: pp.986-90. (2006). Rectovestibular fistula with vaginal malformations.<br /> 6. Morcel K, Camborieux L Programme de Recherches sur les Pediatric Surgery International, 22: pp.263- 266.<br /> Aplasies Mullériennes, Guerrier D (2007). Mayer-Rokitansky- 12. Văn Phụng Thống, Võ Minh Tuấn (2014). Hội chứng Mayer-<br /> Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet Journal of Rare Rokitansky- Kuste- Hauser: Điều trị ca lâm sàng thành công<br /> Diseases, 2:pp.13. bằng phương pháp Davidov tại bệnh viện Từ Dũ. Y học tp. Hồ<br /> 7. Pandya KA, Koga H (2015). Vaginal anomalies and atresia Chí Minh, 18: tr.201- 205.<br /> associated with imperforate anus: Diagnosis and surgical<br /> management. Journal of Pediatric Surgery, 50: pp.431- 437.<br /> 8. Pena A (2000). Imperforate anus and cloacal malformations. In<br /> Ngày nhận bài báo: 20/06/2017<br /> Ashcraft KW (ed): Pediatric surgery (ed 3). Philadelphia PA Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/06/2018<br /> Saunders, pp.473-92.<br /> 9. Sarin YK, Sinha A (2002). Two orifices in perineum of a girl with<br /> Ngày bài báo được đăng: 15/08/2018<br /> imperforate anus: possibility of uterovaginal agensis associated<br /> with retovestibular fisatula. Journal of Pediatric Surgery,37:<br /> pp.1217-19.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 116 Chuyên Đề Ngoại Nhi<br />