Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: Một số ca lâm sàng thành công bằng phương pháp đặt khuôn mềm trong tạo hình âm đạo tại Bệnh viện Phụ sản Trung ương

Chia sẻ: ViYerevan2711 ViYerevan2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

42
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết này báo cáo một số trường hợp bệnh với hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser được điều trị thành công bằng phương pháp LANSAC cải tiến tại Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương. Phẫu thuật bao gồm ba bước: (1) tiến hành nội soi ổ bụng chẩn đoán, (2) tạo hình âm đạo tại vị trí phần giữa bàng quang và trực tràng có sự hỗ trợ của nội soi, (3) đặt khuôn mềm âm đạo.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: Một số ca lâm sàng thành công bằng phương pháp đặt khuôn mềm trong tạo hình âm đạo tại Bệnh viện Phụ sản Trung ương

TẠP CHÍ PHỤ SẢN - 15(02), 189 - 192, 2017 HỘI CHỨNG MAYER – ROKITANSKY – KÜSTER – HAUSER: MỘT SỐ CA LÂM SÀNG THÀNH CÔNG BẰNG PHƯƠNG PHÁP ĐẶT KHUÔN MỀM TRONG TẠO HÌNH ÂM ĐẠO TẠI BỆNH VIỆN PHỤ SẢN TRUNG ƯƠNG Vũ Bá Quyết(1), Đàm Thị Quỳnh Liên(2) (1) Bệnh viện Phụ Sản Trung ương, (2) Trường Đại học Y Hà Nội Từ khóa: Dị tật bẩm sinh, vô Tóm tắt kinh, vô sinh, nội soi. Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser là rối loạn xảy ra ở phụ nữ Keywords: birth defects, amenorrhea, infertility, và chủ yếu ảnh hưởng đến hệ thống sinh sản. Phụ nữ mắc hội chứng này laparoscopy. thường không có tử cung, âm đạo vì vậy sẽ không có kinh nguyệt. Người bệnh có bộ nhiễm sắc thể nữ (46, XX) và có buồng trứng bình thường. Họ cũng có bộ phận sinh dục nữ bên ngoài bình thường và sự phát triển bình thường vú và lông mu. Người phụ nữ mắc bệnh này thường không thể quan hệ tình dục và mang thai được. Bài báo này báo cáo một số trường hợp bệnh với hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser được điều trị thành công bằng phương pháp LANSAC cải tiến tại Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương. Phẫu thuật bao gồm ba bước: (1) tiến hành nội soi ổ bụng chẩn đoán, (2) tạo hình âm đạo tại vị trí phên giữa bàng quang và trực tràng có sự hỗ trợ của nội soi, (3) đặt khuôn mềm âm đạo. Thao tác dùng dụng cụ nong duy trì cần thực hiện để hỗ trợ cho sự thành công tái tạo âm đạo. Từ khóa: Dị tật bẩm sinh, vô kinh, vô sinh, nội soi. Abstract MAYER‐ROKITANSKY‐KÜSTER‐HAUSER SYNDROME: SERIES CASE REPORT OF A SUCCESSFUL TREATMENT WITH LANSAC TECHNIQUE AT NATIONAL HOSPITAL OF OBSTETRICS AND GYNECOLOGY Mayer – Rokitansky – Küster - Hauser syndrome is a disorder that occurs in females and mainly affects the reproductive system. This condition causes the vagina and uterus to be underdeveloped or absent. Affected women usually do not have menstrual periods due to the absent uterus. Women with Mayer- Rokitansky – Küster - Hauser syndrome have a female chromosome pattern (46, XX) and normally functioning ovaries. Ngày nhận bài (received): 01/03/2017 They also have normal female external genitalia and normal breast and Ngày phản biện đánh giá bài báo (revised): pubic hair development. Although women with this condition are usually 15/03/2017 unable to have intercourse and carry a pregnancy. This article reports a Tháng 05-2017 Tập 15, số 02 Ngày bài báo được chấp nhận đăng (accepted): 28/04/2017 successful treatment for series Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser cases 189
VŨ BÁ QUYẾT, ĐÀM THỊ QUỲNH LIÊN BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP by applying LANSAC technique. The surgery includes three steps: (1) laparoscopic diagnosis, (2) making the vaginal vault under laparoscope guidance. The cleavage can be performed in the fascia interposed between the bladder and the rectum (3) put soft mold in vaginal vault. Keywords: birth defects, amenorrhea, infertility, laparoscopy 1. Giới thiệu thường (vú, lông mu phát triển bình thường) và bộ Hội chứng Mayer-Rokitansky-Kϋster-Hauser phận sinh dục ngoài là môi lớn, môi nhỏ, tiền đình (MRKH) được mô tả lần đầu tiên năm 1829, khi (là phần ai cũng có thể nhìn thấy được) hoàn toàn Mayer báo cáo các trường hợp không có âm đạo bình thường nhưng kinh nguyệt không có. của các em bé chết lưu. Sau đó vào năm 1838, - Vô sinh: do không có âm đạo và cổ tử cung Rokitansky báo cáo về 19 trường hợp phụ nữ - Không giao hợp được hay giao hợp đau không có âm đạo và tử cung. Một thế kỷ sau, hội - Khám lâm sàng: Đặc tính sinh dục thứ phát tiết niệu thế giới công nhận công trình nghiên cứu bình thường (ngực và lông mu). Chiều cao bình của Kϋster (1910)-Hauser (1961) về sự kết hợp thường. Khám mỏ vịt không thể thực hiện được giữa không có âm đạo, tử cung và bất thường hệ hay rất khó phụ thuộc vào mức độ không có âm tiết niệu và hệ xương khớp, để phân biệt hội chứng đạo Âm vật, môi lớn, môi nhỏ bình thường. này với hội chứng tinh hoàn nữ hóa. Hội chứng - Cận lâm sàng: NST đồ: NST của bệnh nhân MRKH đặc trưng bởi không có âm đạo và thường sẽ là 46 XX. Nồng độ FSH và LH bình thường, kèm theo không có cổ tử cung và tử cung [1]. chứng tỏ chức năng của buồng trứng bình thường. Tần suất: Hội chứng Mayer-Rokitansky-Kϋster- Nồng độ testosterone ở những bệnh nhân MRKH Hauser là hội chứng khá hiếm gặp ở phụ nữ, nằm trong khoảng bình thường. Siêu âm bụng chiếm tỉ lệ 1/5.000. Bệnh có tính chất bẩm sinh và âm đạo không thấy tử cung ở vị trí giải phẫu và thường được phát hiện khi đến tuổi trưởng nhưng hình ảnh buồng trứng bình thường [2]. thành, bệnh nhân không thấy có kinh nguyệt (vô Điều trị: kinh 1) hoặc không thể quan hệ tình dục được. Ở bệnh nhân có 2 vấn đề cần được quan tâm: Sinh lý bệnh: Ở bệnh lý này, vào tuần thứ 5 - Phẫu thuật tạo hình âm đạo: để thực hiện khả của thai kỳ, ống Mullerian ngưng phát triển. Tử năng làm vợ cung, cổ tử cung và 2/3 trên của âm đạo sẽ hợp Trên thế giới có nhiều phương pháp phẫu thuật nhất và ngưng phát triển cùng với ống Mullerian tạo hình âm đạo cho bệnh nhân mắc hội chứng này vì vậy người bệnh không có tử cung và âm đạo. nhưng đa phần các phương pháp khá phức tạp, kỹ Chức năng buồng trứng vẫn được bảo tồn do thuật khó khăn, đắt tiền ... nên khó phù hợp với Việt buồng trứng có nguồn gốc từ lớp ngoại bì phôi. Nam. Phương pháp Lansac là 1 phương pháp khá Lâm sàng và cận lâm sàng phù hợp với Việt Nam vì rẻ tiền, dễ thực hiện. - Vô kinh là triệu chứng thường gặp nhất ở - Tư vấn điều trị vô sinh: ngày nay, người mẹ những bệnh nhân này. Hầu hết bệnh nhân dậy thì vẫn có thể có con cùng huyết thống với mình bằng Tháng 05-2017 Tập 15, số 02 bình thường với các đặc tính sinh dục thứ phát bình cách mang thai hộ [2]. 190
TẠP CHÍ PHỤ SẢN - 15(02), 189 - 192, 2017 2. Phương pháp Lansac 2.3. Đặt khuôn mềm âm đạo cải tiến Trước đây, tại BV Phụ Sản Trung ương cũng sử Năm 2002, GS Lansac (Tours, Pháp) đã lần dụng khuôn cứng để đặt trong âm đạo sau khi tạo đầu áp dụng kỹ thuật tạo hình âm đạo kết hợp với hình (thường là khuôn gỗ), nhưng trong quá trình nội soi ổ bụng. Mục tiêu của phẫu thuật là tạo ra theo dõi người bệnh sau mổ, chúng tôi nhận thấy khoang âm đạo mới cho người bệnh để họ có thể rằng nếu đặt khuôn cứng thì bệnh nhân rất đau và thực hiện giao hợp được gần như bình thường. Cơ khuôn rất dễ bị tuột ra ngoài nên tỷ lệ thành công sở của phẫu thuật là tạo khoang âm đạo mới bằng còn chưa cao. Qua nhiều ngày trăn trở, chúng tôi cách bóc tách khoảng giữa niệu đạo, bàng quang đã sáng tạo ra khuôn mềm chỉ đơn giản là một và trực tràng dưới định hướng của nội soi. Sau đó cuộn băng y tế cuộn hình trụ bao ngoài bằng bao việc đặc biệt quan trọng là chăm sóc để khoang cao su được đặt vào âm đạo sau khi tạo hình và này được biểu bì hóa tránh dính lại [3]. khuôn này được cố định trong âm đạo bằng cách 2.1. Soi ổ bụng chẩn đoán khâu 2 môi lớn lại. Khuôn mềm này vừa để cầm - Quan sát tiểu khung để xác định là hội chứng máu, vừa để chống dính. Rokitansky-Kuster-Hauser (ở vị trí của tử cung chỉ là Sau mổ 48 giờ người bệnh lại được thay khuôn một mô xơ, hai buồng trứng bình thường, hai đoạn 1 lần và hướng dẫn nong âm đạo cho đến khi ra xa của vòi tử cung có vẻ bình thường cắm vào mô viện (thường là 5 -7 ngày). Sáng tạo này giúp cho xơ ở trung tâm). bệnh nhân không bị đau, không bị tuột khuôn như khi sử dụng khuôn gỗ và cũng làm tăng tỷ lệ thành công sau mổ. Hơn nữa, việc tạo cuốn trụ này rất đơn giản, người bệnh có thể tự làm, không tốn kém chi phí chỉ vài ngàn đồng mỗi ngày. Khuôn mềm này còn giúp cho người bệnh tự nong âm đạo ở Hình 1. Nội soi ổ bụng chẩn đoán nhà, nên sau mổ khoảng 4 tuần là người bệnh có 2.2. Tạo hình âm đạo thể quan hệ tình dục được. Đây chính là điểm cải - Rạch lớp niêm mạc ngang giữa hõm âm đạo, tiến của phương pháp Lansac. dài khoảng 2 đến 2,5 cm. - Dùng kéo cong đầu tù, hướng chiều cong ra trước, bóc tách lớp mô giữa niệu đạo ở phía trước và trực tràng ở phía sau. Trong bóc tách, phẫu thuật viên thường xuyên quan sát vị trí và hướng đi của kéo qua màn hình nội soi. Điều chỉnh động tác dựa vào quan sát trên màn hình nội soi. Việc bóc tách đi dần đến lá phúc mạc. Trong khi bóc tách, chú ý mốc phía sau là trực tràng và mốc phía trước là bóng của ông thông Foley đặt trong bàng quang. - Dùng kéo mở rộng rồi ngón tay trỏ của hai bàn Hình 3. Cách tạo khuôn mềm và đặt khuôn mềm vào âm đạo tay mở rộng khoang đã bóc tách sang hai phía. 2.4. Chăm sóc sau mổ - Theo dõi chung như người bệnh hậu phẫu - Sau 2 ngày, tiến hành thay một khuôn mềm khác. - Sau 4 ngày tiến hành rút khuôn mềm. Dùng dương vật giả bằng cao su, bọc bao cao su nong hàng ngày, nhiều lần. Đồng thời hướng dẫn cho người bệnh biết cách tự nong để tự làm sau khi ra viện Tháng 05-2017 Tập 15, số 02 Hình 2. Tạo hình âm đạo - Tái khám sau 2 tuần và 4 tuần sau khi ra viện. 191
VŨ BÁ QUYẾT, ĐÀM THỊ QUỲNH LIÊN BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP - Người bệnh thường xuyên tự nong (2 đến 3 mang đứa con sinh học của họ nhờ kỹ thuật mang lần/ngày) sau khi ra viện trong khoảng 6 tháng. thai hộ. Trong hoàn cảnh Việt Nam nói chung điều Sau mổ 1 tháng có thể thực hiện giao hợp xen kẽ kiện kinh tế còn khó khăn chi phí dành cho y tế với với tự nong. còn thấp thì việc áp dụng phương pháp phẫu thuật LANSAC cải tiến, có chi phí thấp, thời gian phẫu 3. Kết luận thuật ngắn, hiệu quả đạt được cao, kỹ thuật không Hội chứng MRKH là dị tật bẩm sinh đường khó để huấn luyện cho các bác sĩ phụ khoa. sinh dục nữ hiếm gặp, có tỷ lệ thấp trong dân số chung do vậy đã chưa được quan tâm và thường phát hiện trong độ tuổi dậy thì hoặc muộn hơn vì thế nó làm cho bệnh nhân cùng cha mẹ vô cùng hoang mang, ảnh hưởng nhiều đến tâm sinh lí của người phụ nữ trẻ vì lo sợ không thực hiện được thiên chức làm vợ và làm mẹ. Tài liệu tham khảo Nhờ sự tiến bộ của y học ngày nay, việc giúp 1. Amesse. LS, Lucidi RS. Mullerian Duct Anomalies. Medscape. 2012. họ có một cuộc sống tình dục bình thường là 2. Williams Gynecology. Anatomic Disorder. 2008; Chapter 18, p 402 – 425. 3. Nguyễn Đức Hinh. Áp dụng phương pháp tạo hình âm đạo theo việc làm hoàn toàn có thể thực hiện được bằng các Lansac (hội chứng Mayer-Rokitansky-Kuster Hauser). Tạp chí Nghiên phương pháp phẫu thuật tạo hình âm đạo và có thể cứu Y học, 2004; 31(5) – 2004. Tháng 05-2017 Tập 15, số 02 192