Huyết học - truyền máu part 6

Chia sẻ: Pham Duong | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:45

Thêm vào BST

Báo xấu

166
lượt xem 63
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

4.2/ Phân loại theo thể giải phẩu bệnh: + Đối với Hodgkin: phân loại theo Paris Rye, có 4 thể: - Thể Lymphô trội (ưu thế là tế bào lymphô). - Thể xơ hòn (xơ cục). - Thể hỗn hợp. - Thể suy thái lymphô (vắng tế bào lymphô). + Đối với ulymphô non- Hodgkin được phân theo mức độ ác tính. - Mức độ ác tính thấp. - Mức độ ác tính trung bình. - Mức độ ác tính cao.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Huyết học - truyền máu part 6

4.2/ Phân loại theo thể giải phẩu bệnh: + Đối với Hodgkin: phân loại theo Paris Rye, có 4 thể: - Thể Lymphô trội (ưu thế là tế bào lymphô). - Thể xơ hòn (xơ cục). - Thể hỗn hợp. - Thể suy thái lymphô (vắng tế bào lymphô). + Đối với ulymphô non- Hodgkin được phân theo mức độ ác tính. - Mức độ ác tính thấp. - Mức độ ác tính trung bình. - Mức độ ác tính cao. IV - TIẾN TRIỂN & BIẾN CHỨNG: 1 – Tiến triển: Tiến triển & tiên lượng phụ thuộc vào giai đoạn , thể bệnh và phương pháp điều trị. U lympho ác tính Hodgkin tiên lượng tốt hơn Non- Hodgkin 2 – Biến chứng: - Nhiễmkhuẩn (do suy giảm miễn dịch). - Suy kiệt. - Chèn ép , gây tổn thư*ơng nhiều cơ quan, nội tạng khác nhau. - Chuyển thể sang bệnh bạch cầu cấp (1 thể bệnh khác có tiên l*ượng xấu hơn). V - ĐIỀU TRỊ :
1/ Phẩu thuật: Cắc bỏ nhóm hạch bị tổn thương cùng với nhóm hạch kế cận Chỉ áp dụng ở giai đoạn I,II và áp dụng với một số thể như ( Thể dd, ruột, thể lách to) 2/ Quang tuyến liệu pháp: - áp dụng ở giai đoạn I,II,III. - liều chiếu: 4000-4500 rad 3/ Hóa trị liệu:Theo phác đồ CHOP. Mỗi liệu trình gồm 6-8 đợt: Mỗi đợt gồm 2 tuần nội trú và 3 tuần ngoại trú. Nếu sau mổi liệu trình mà chưa hết hạch thì tiếp tục liệu trình thứ 2. + C: Cyclophosphamide( BD: Endoxan, Cytoxan) - DT: lọ 100mg. - TD: ức chế tb K phát triển; giảm miễn dịch. - TDP: Giảm C kèm theo nguy cơ nhiễm khuẩn; giảm HC, Hb -> thiếu máu; Buồn nôn, nôn, tiêu chảy ,táo bón, chán ăn, viêm lo t niêm mạc miệng. Viêm đại tràng, viêm Q. Thay đổi sắc tố lòng bàn tay, chân, móng tay, suy giảm tinh trùng. - CĐ: U lympho ác tính Hodgkin, Non-Hodgkin; K Biểu mô( kvú, K buồng trứng, K tinh hoàn, K phế quản, ). - CCĐ: Giảm TC, BC, suy tủy ; nhiễm khuẩn giai đoạn tiến triển, viêm bàng quang; có thai , cho con bú; quá mẫn với thuốc. - LL&CD: 100mg x 8 lọ/24h pha HTM 0,9% truyền TM 1 liều duy nhất/ 1 đợt. Hoặc 800mg chia làm 2 lần : 400mg ngày thứ nhất 400mg ngày thứ hai + H: Hydroxy Daunombicin( BD: Doxorubicin, Adriamycine, Farnombicin). - DT: Lọ 10mg, 50mg ; dd màu hồng. - TD: kháng sinh kìm tb thuộc họ anthracylin; ức chế quá trình tổng hợp AND và ARN. - TDP: Tăng độc tính trên cơ tim, rối loạn nhịp tim, ngừng tim Tăng độc tính với gan, thận, tăng độc tính trên cơ quan tạo máu. Rụng tóc; chán
ăn, buồn nôn, nôn, loét niêm mạc, ỉa chảy, tăng acid uric huyết; giảm tinh trùng. - CĐ: U lympho ác tính Hodgkin , Non-Hodgkin; K Biểu mô ( k vú, K ) buồng trứng, K tinh hoàn, K BQ, K phổi ) , BCC,M. - CCĐ: ệnh tim kèm theo suy tim., suy tủy, phụ nữ có thai , cho con bú. - LL&CD:10mg x 6 lọ/24h pha HTM 0,9% truyền TM 1 liều duy nhất/ 1 đợt. Hoặc 60mg chia làm 2lần : 30mg ngày thứ nhất 30mg ngày thứ hai . + O: Oncovin( Vincristine). - DT: lọ bột đông khô: 0,5mg; 1mg - TD: là 1Alcaloid chiết xuất từ cây dừa cạn. Có t/d chống K, chống nguyên phân, ức chế sự phân bào các tb BC và tb K. - TDP: Gây độc trên TK ngoại vi ( dị cảm đầu chi ) giảm , mất phản xạ , cảm giác; giảm C, TC; Tăng hoặc giảm HA; RLTH; Rụng tóc ; đau xương hàm, đau cổ họng; sốt , viêm mô tb, sưng nề; teo TK thị giác gây mù. - CĐ: U lympho ác tính Hodgkin, Non-Hodgkin; CC; U tb TK; Sarcom lưới. - CCĐ: Giảm BC, quá mẩn với thuốc, có thai- cho con bú. - LL&CD: 1mg x 2 lọ pha HTM 0,9% truyền TM 1 liều duy nhất/ 1 đợt. + P: Prednisolone( BD: Solu-Medron, Depedsolon, ) - Prednisolone: viên 5mg + CĐ: Trên các bệnh về máu: U lympho ác tính, BCC, Suy tủy, thiếu máu tan huyết MD, xuất huyết giảm TC, +LL&CD:1-1,5mg/ kg/ 24h. => 5mg x 10v/24h uống s,c x 5ngày - Solu-Medron: lọ 40mg,125mg, 500mg ( 40.000đ/lọ) + LL&CD: 40mg x2-4lọ/ 24h tiêm TM x 5 ngày - Depersolon : 30mg x 2 ống/ 24h tiêm TM x 5 ngày ( 12.000đ/lọ) * Chú ý: TD phụ của corticoid: + H/C Cushing + H/C DD-HTT: viêm, xuất huyết , thủng. + THA + Thưa xương, đau nhức xương->gảy xương bệnh lý. + Đục thủy tinh thể. + Dễ nhiễm khuẩn.
+ Vết thương chậm liền, teo cơ. + Tăng đường máu. + RL kinh nguyệt, mọc râu , nổi trứng cá. + Cắt thuốc đột ngột -> Suy tuyến thượng thận. + Đơn cụ thể: 1.Endoxan :100mg x 8 lọ/24h pha HTM 0,9% truyền TM 1 liều duy nhất/ 1 đợt 2.Doxorubicin:10mg x 6 lọ/24h pha HTM0,9% truyền TM 1 liều duy nhất/ 1 đợt. 3. Oncovin: 1mg x 2 lọ pha HTM 0,9% truyền TM 1 Liều duy nhất/ 1 đợt. 4.Solu-Medron: 40mg x2lọ/ 24h tiêm TM x 5 ngày + Nếu BN có bệnh tim mạch; hoặc có biến chứng của Doxorubicin trên tim mạch thì dùng phác đồ: VCP 1. Vincristine:1mg x 2 lọ pha HTM 0,9% truyền TM 1 Liều duy nhất/ 1 đợt. 2 Cyclophosphamide :100mg x 8 lọ/24h pha HTM 0,9% truyền TM 1 liều duy nhất/ 1 đợt. 3. Prednisolone:5mg x 10v/ 24h uống s,c x 5 ngày 4/ Làm tăng khả năng MD cơ thể: - Đông Y: Tam tất, củ đinh lăng, nấm linh chi, phylamin, Flavonoid. - Một số chất khác: BCG, Interferon ỏ- 2B, TFX, Thymomodelin... 5/ Phối hợp các phương pháp trên : + Chiếu xạ trước + hóa trị liệu + Tăng khả năng MD. + Hóa trị liệu + Chiếu xạ sau + Tăng khả năng MD 6- Ghép tế bào gốc tạo máu: Ghép tế bào gốc tạo máu tự thân hoặc đồng loại được áp dụng trong những giai đoạn sớm của bệnh (giai đoạn I,II) sau khi đã được điều trị bằng hoá chất hay xạ trị (hoặc kết hợp cả hai biện pháp này) mà đạt được hiệu quả lui bệnh. Đây là một biện pháp được đánh giá là có hiệu quả tốt làm tăng thêm đời sống cho bệnh nhân một cách đáng kể. Phương pháp này ngày nay đang được các nhà khoa học lưu { lựa chọn, tuy nhiên chưa được ứng dụng rộng rãi do đòi hỏi chi phí khá cao và chỉ thực hiện được ở một số cơ sở có trang thiết bị cần thiết.
7- Sử dụng kháng thể đơn clon: là một phương pháp điều trị tốt và mang tính chống u đặc hiệu cao. Tuy nhiên phải xác định được kháng nguyên của tế bào u bằng phương pháp hoá mô miễn dịch. Kháng thể đơn clon chưa được dùng nhiều ở nước ta vì còn đắt tiền và phụ thuộc vào khả năng chẩn đoán của các cơ sở điều trị Tóm tắt phác đồ điều trị + Giai đoạn I,II và mở rộng IIIA: - Tia xạ, sau đó điều trị hoá chất - Nâng cao sức đề kháng miễn dịch của cơ thể . - Nếu có điều kiện ghép tế bào gốc tạo máu + Giai đoạn IIIB, IV: - Điều trị hoá chất . - Nâng cao sức đề kháng miễn dịch của cơ thể PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ K BIỂU MÔ SAU PT Caf- Paf- af 1.Cyclophosphamid 100mg x 8 lọ x 1ngày duy nhất. Pha HTM 0,9% truyền TM Hoặc 400mg- ngày thứ nhất. 400mg - ngày thứ hai 2.Adreamycin10mg x 6lọ x 1ngày duy nhất- truyền TM HoặcDoxorubicin10mg x 6 lọ có thể dùng: 30mg - ngày thứ nhất 30mg - ngày thứ hai 3. 5-FU( Fluoro Uracil )0,25g x 2 lọ/24h x 5-7 ngày- truyền TM. 4. Plastin50-100mg
40. XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH (IMMUNOGIC THROMBO CYTOPENIC PURPURA) 1- Khái niệm về bệnh. Xuất huyết giảm tiểu cầu (TC) miễn dịch là một bệnh xuất huyết do số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi giảm bởi sự có mặt của kháng thể chống tiểu cầu trong huyết thanh, kháng thể này bám lên màng tiểu cầu làm màng tiểu cầu bị biến đổi và do đó sẽ bị thực bào khi đi qua tổ chức liên võng nội mạc, hoặc bị tiêu huỷ khi có kết hợp bổ thể. Bệnh giảm tiểu cầu nguyên phát (werlhof) còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Thường hay gặp trên lâm sàng thuộc nhóm . 2- Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh. * Nguyên nhân: + Giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng:do truyền máu khác nhóm tiểu cầu,(-) + Bất đồng nhóm tiểu cầu giữa mẹ và con (-). + Do thuốc và hoá chất và có loại chưa rõ căn nguyên (xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn). * Cơ chế bệnh sinh: Trong huyết thanh xuất hiện kháng thể chống tiểu cầu, các tiểu cầu bị cảm nhiễm bởi kháng thể này và bị các đại thực bào ở hệ liên võng nội mạc (chủ yếu là lách) phân hủy. Các kháng thể chống tiểu cầu phần lớn là IgG, có thể là kháng thể đồng chủng, tự kháng thể hoặc phức hợp kháng nguyên - kháng thể. Người ta thấy trên các bệnh nhân có kháng thể chống tiểu cầu và kháng thể chống cả mẫu tiểu cầu. 3- Triệu chứng lâm sàng(triệu chứng xuất huyết là nổi bật). 3.1. Xuất huyết dưới da: + Mảng xuất huyết xen kẽ với nốt xuất huyết. + Xuất hiện một cách tự nhiên (tự phát). + Không có tính chất đối xứng, có thể rải rác khắp các vùng của cơ thể. + Các mảng và nốt xuất huyết không cùng lứa tuổi (không đồng thời).
+ Có thể tái diễn thành từng đợt, hoặc không thành đợt (thường gặp giảm tiểu cầu tự miễn). + Khi va chạm có thể làm xuất hiện ổ máu tụ dưới da. 3.2. Xuất huyết niêm mạc, nội tạng hoặc tổ chức: + Chảy máu chân răng, chảy máu niêm mạc mũi. + Chảy máu dưới kết mạc. + Kinh nguyệt k o dài, đa kinh, rong kinh (ở phụ nữ). + Có thể xuất huyết tiêu hoá, võng mạc, não, màng não. + Đái ra máu… 3.3- Một số dấu hiệu lâm sàng khác: + Lách to: ít gặp (gặp khoảng £ 10% các trường hợp), lách chỉ tăng diện đục hoặc hơi to. + Nghiệm pháp dây thắt: thường dương tính mạnh. 4- Triệu chứng cận lâm sàng. 4.1- Các xét nghiệm cầm máu- đông máu: + Số lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm. + Xét nghiệm co cục máu: sau 3 giờ cục máu không co hoặc co không hoàn toàn. + Xét nghiệm co cục tiểu cầu : d £ 70% + Thời gian chảy máu: kéo dài. + Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm. + Thời gian máu đông và các x t nghiệm đông máu khác trong giới hạn bình thường. 4.2- Xét nghiệm miễn dịch: + Xét nghiệm phát hiện kháng thể chống tiểu cầu: nhiều xét nghiệm khác nhau có thể được tiến hành để phát hiện sự có mặt của kháng thể tiểu cầu đã bám trên mặt tiểu cầu hoặc tự do trong huyết thanh. - Xét nghiệm coombs tiểu cầu. - Xét nghiệm Dison. - Xét nghiệm Antiglobulin đánh dấu bằng peroxydaza… + Xét nghiệm phóng xạ - T/2 đời sống tiểu cầu: thường giảm nặng, chỉ còn vài giờ. - Đo hoạt động phóng xạ ở lách, gan: thường tăng (nhất là ở lách) vì tại các cơ
quan này sự tiêu huỷ tiểu cầu xẩy ra nhiều nhất. 4.3- Xét nghiệm tủy: th*ường làm là tủy đồ + Số lượng mẫu tiểu cầu tăng sinh (thường ở thời kz những năm đầu của bệnh). + Số lượng mẫu tiểu cầu giảm (chỉ gặp sau nhiều năm bệnh tiến triển). + Số lượng mẫu tiểu cầu có thể bình thường + Công thức mẫu tiểu cầu thư*ờng thấy: tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ái kiềm, nhân trơ và giảm mẫu tiểu cầu có hạt. 5- Biến chứng. + Xuất huyết lớn cấp tính gây tử vong: xuất huyết não, xuất huyết đường tiêu hoá, xuất huyết tử cung (ở phụ nữ) nhất là trong chu kz kinh nguyệt. + Gây thiếu máu: do chảy máu cấp hoặc mạn tính. 6- Chẩn đoán: dựa vào: 6.1- Lâm sàng: chủ yếu là hội chứng xuất huyết với các dặc điểm của xuất huyết dưới da, niêm mạc và nội tạng như đã mô tả trong phần triệu chứng lâm sàng. 6.2- Xét nghiệm cận lâm sàng: + Các xét nghiệm cầm máu- đông máu: - Số lượng tiểu cầu giảm; thời gian máu chảy kéo dài; co cục máu hoặc co cục tiểu cầu bị rối loạn ; mức độ tiêu thụ prothrombin giảm. - Xét nghiệm kháng thể chống tiểu cầu: dương tính. - Các xét nghiệm đông máu trong giới hạn bình thường. + Tủy đồ: Số lượng mẫu tiểu cầu ở tủy xương tăng (thường gặp và có thể là bình thường; tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ái kiềm và nhân trơ, giảm mẫu tiểu cầu có hạt. + Xét nghiệm phóng xạ: nửa đời sống tiểu cầu (T/2 giảm nặng). 7- Điều trị. Việc thực hiện các biện pháp điều trị tùy thuộc vào nguyên nhân, thể bệnh (cấp hay mạn) và mức độ xuất huyết trên lâm sàng hoặc mức độ giảm tiểu cầu và kể cả lứa tuổi. 7.1- Xuất huyết giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng (do truyền máu khác nhóm tiểu cầu, do bất đồng nhóm tiểu cầu giữa mẹ và con (giảm tiểu cầu ở trẻ sơ sinh). Loại căn nguyên này ít gặp.
+ Không cần điều trị: nếu xuất huyết ít, số lượng tiểu cầu giảm nhẹ hoặc trung bình (từ ³ 60-80%G/l). + Điều trị nguyên nhân: khó thực hiện + Điều trị theo cơ chế bệnh sinh: - Liệu pháp corticosid: prednisolon liều 1-3 mg/kg/ ngày: uống hoặc tiêm tĩnh mạch hàng ngày cho đến khi giảm và hết xuất huyết, sau đó giảm liều dần và tiến tới ngừng thuốc. + Điều trị triệu chứng: - Truyền tiểu cầu cùng nhóm (chỉ sử dụng trong trường hợp xuất huyết nặng): hiệu quả mang tính tạm thời vì khi truyền vào tiểu cầu bị phá hủy rất nhanh. Số lượng có thể từ 1-2 đơn vị tiểu cầu/10kg thể trọng. 7.2- Xuất huyết giảm tiểu cầu do thuốc: + Điều trị nguyên nhân: ngừng thuốc sử dụng. + Liệu pháp corticod: Prednisolon liều 1-3 mg/kg/ ngày: uống hoặc tiêm tĩnh mạch hàng ngày cho đến khi giảm và hết xuất huyết, sau đó giảm liều dần và tiến tới ngừng thuốc. + Điều trị triệu chứng: - Truyền tiểu cầu cùng nhóm (chỉ sử dụng trong trường hợp xuất huyết nặng) Chú ý: điều trị biến chứng suy thận (hay gặp trong trường hợp này): truyền dịch, lợi tiểu là chủ yếu. 7.3- Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn: Đây là loại bệnh l{ thường gặp nhất trên lâm sàng. Căn nguyên chưa được xác định. * Điều trị theo cơ chế bệnh sinh: + Liệu pháp corticod: có hiệu lực nhanh ức chế khả năng thực bào của các đại thực bào ở hệ võng mô, làm giảm tổng hợp tự kháng thể của các tế bào lympho B, tăng cường bền vững thành mạch, làm giảm khả năng ngưng kết tiểu cầu. Prednisolon: điều trị tấn công 20-30 ngày với liều 1-2 mg/kg thể trọng bằng đường uống. Sau đó giảm liều từ từ trong thời gian 1-2 tháng. Nếu cần thiết có thể dùng liều trì trong 1-2 tháng tiếp theo với liều uống: 0,25mg/kg thể trọng. Phần lớn các trường hợp tiểu cầu tăng sau 3- 4 ngày điều trị và có thể trở lại gần bình thường hoặc bình thường sau 1- 4 tuần.
- Trường hợp chảy máu nặng, đặc biệt là chảy máu nội tạng hoặc đe doạ xuất huyết não… thì sử dụng corticod liều cao hoặc rất cao. Thường dùng dạng methyl prednisolon (solu- medron) tiêm tĩnh mạch với liều từ 3-10mg/ kg thể trọng/ 24h thậm chí cao hơn. Tuy nhiên chỉ nên dùng 3-5 ngày, khi giảm chảy máu phải giảm liều dần và sau đó sử dụng tiếp mức liều như đã nói ở trên. - Trường hợp kháng thuốc: người ta khuyên dùng phương pháp điều trị ngắt quãng từng đợt: Dexamethazon 40mg/ ngày uống liên tục trong 4-5 ngày. Mỗi tháng uống một đợt như vậy. Cách sử dụng thuốc ngắt quãng như trên có thể gây được sự đáp ứng tích cực. + Sử dụng immunoglobin (IgG) liều cao: sử dụng globulin miễn dịch có thể được chỉ định trong trường hợp cần đạt kết quả nhanh, là cách điều trị chọn lọc cho những trường hợp chảy máu cấp, nặng ở trẻ sơ sinh hay sản phụ hoặc chống chỉ định corticoid nhằm giúp bệnh nhân thoát khỏi cơn nguy cấp. - Liều lượng: dùng liều cao: 2g/kg/24h với người lớn; 0,5g/kg/24h với trẻ em; Liều có hiệu quả phải đạt được là: 20,4g/24h, tiêm truyền tĩnh mạch liên tiếp trong 3-4 ngày - Tác dụng: hơn 50% các trường hợp lớn tuổi và hầu hết các bệnh nhi (thể cấp) tiểu cầu trở lại bình thường sau 4-5 ngày điều trị . - Cơ chế: IgG liều cao làm ức chế sản xuất tự kháng thể chống tiểu cầu theo cơ chế ngược (Feed- ack) đồng thời làm giảm tình trạng thực bào ở hệ thống võng nội mô (làm giảm nhạy cảm của các receptor đại thực bào). + Thuốc ức chế miễn dịch: - Chỉ định: khi bệnh không đáp ứng với corticoid hoặc cắt lách và không có chỉ định cắt lách. Thuốc chỉ nên sử dụng cho người lớn. Các loại thuốc này có hiệu lực làm giảm tự kháng thể chống tiểu cầu do ức chế tế bào lymphô: thư*ờng sử dụng một trong các thuốc sau: khi cần thiết có thể kết hợp 2 loại: - Các thuốc: . Imuran (azathioprin): liều uống 2,5-3mg/kg/24h. Liên tục trong 9-12 tháng. 50% số tr*ường hợp có đáp ứng và chỉ sau 2-3 tháng mới nhận thấy. Cần l*ưu { khả năng gây độc với tủy x*ương của loại thuốc này. Nếu không có hiệu quả thì nên phối hợp với một trong các thuốc ức chế miễn dịch khác nh*ư vincristin hoặc vinblastin. . Vincristin liều 1,5-2mg hoặc vinblastin 8-10mg tiêm truyền tĩnh mạch 1 tuần 1
lần trong 3- 4 tuần. Vì thuốc có độc tính cao đặc biệt với tủy xương, nên không nên dùng quá 4 tuần liên tục. . Cyclophosphamid (Endoxan): liều uống 100mg-150mg/24h liên tục trong 9-12 tuần, 50% các trường hợp có đáp ứng với thuốc này. Hiệu quả nhận thấy sau 2- 4 tháng. Có thể sử dụng tiêm tĩnh mạch ngắt quãng liều 1-1,5g/m2 cơ thể/ 1 lần, cứ 1 tháng tiêm 01 lần. 65% các trường hợp có kết quả tốt sau 04 lần tiêm , thuốc độc với tủy xương. * Cắt lách: Vừa là phương pháp điều trị theo cơ chế bệnh sinh, vừa điều trị triệu chứng. Đây là biện pháp điều trị có hiệu quả thường được chỉ định trong xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn khi mà một số liệu pháp khác không đạt kết quả mong muốn. Cắt lách có tác dụng làm giảm mạnh tình trạng thực bào đối với tiểu cầu ; làm giảm sản xuất kháng thể chống tiểu cầu. + Chỉ định: - Sau điều trị tích cực bằng corticoid trong 3 tuần mà không đạt được hiệu quả giảm chảy máu hoặc không tăng được số lượng tiểu cầu. Cắt lách trong chỉ định này được coi là cấp cứu. - Sau 3 đợt điều trị tích cực bằng corticoid nhưng không kết quả: không hết chảy máu, tiểu cầu không trở về bình thường hoặc gần bình thường. Có đáp ứng với corticoid nhưng phụ thuộc vào thuốc này (tái phát sau khi ngừng thuốc). Nói chung khi biện pháp corticoid, IgG tĩnh mạch thất bại, và sau 3-6 tháng mà số lượng tiểu cầu vẫn
truyền tiểu cầu với số lượng lớn để nhanh chóng đạt được hiệu quả cầm máu tạm thời hoặc ngăn được nguy cơ xuất huyết ở những tổ chức quan trọng (như não). Liều 2 đơn vị tiểu cầu /10kg/8h. Tiểu cầu truyền vào nhanh chóng bị phân huỷ do kháng thể bám vào, do đó truyền tiểu cầu có tác dụng cầm máu trước mắt nhằm bảo vệ bệnh nhân qua cơn nguy hiểm để chờ đợi một phương pháp điều trị hữu hiệu khác. + Gạn huyết tương: Có thể gạn huyết tương để loại bỏ bớt kháng thể khi hiệu giá kháng thể quá cao. Phương pháp này tốn kém , khó thực hiện. + Thay huyết tương: có khả năng làm tăng số lượng tiểu cầu tạm thời nhưng không giải quyết được nguyên nhân và cơ chế sinh bệnh. Phương pháp này được sử dụng trong một số trường hợp đặc biệt. + Tăng cường bền vững thành mạch: - Vitamin C: uống hoặc tốt hơn là tiêm tĩnh mạch: 1g/24h- sử dụng hàng ngày. - Rutin, hoặc nước chiết sắc hoa hòe: uống hàng ngày. Các phương pháp điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (bệnh werllof) cần lưu { nguyên tắc sau: chỉ điều trị khi số l*ượng tiểu cầu giảm nặng hoặc chảy máu nhiều. Nếu bệnh nhân không chảy máu hoặc chảy máu d*ưới da ít và số lượng tiểu cầu ³ 80G/l thì không nên sử dụng thuốc. + Điều trị hậu quả (được coi là biến chứng): Hậu quả của xuất huyết giảm tiểu cầu thường gặp nhất là thiếu máu do mất máu. Những trường hợp chảy máu kéo dài, tái diễn (nhất là phụ nữ) hay gây thiếu máu với tính chất nhược sắc do thiếu sắt. Cần bổ sung viên sắt hàng ngày liều 0,5-1 g/ngày trong 1-2 tháng tuz mức độ thiếu máu. Tóm tắt một số phác đồ điều trị chủ yếu * Xuất huyết giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng: + Liệupháp corticoid: Prednisolon 1-3 mg/kg/24h, uống hoặc tiêm tĩnh mạch hàng ngày cho đến khi giảm và hết xuất huyết. Sau đó giảm dần liều và tiến tới ngừng thuốc . + Truyền tiểu cầu (tốt nhất cùng nhóm) hoặc cùng một người cho, chỉ định khi xuất huyết hoặc giảm tiểu cầu nặng. Liều 1-2 đơn vị tiểu cầu /10kg truyền tĩnh mạch/ 8 giờ.
* Xuất huyết giảm tiểu cầu do thuốc: + Ngừng thuốc đang sử dụng + Liệu pháp corticoid: Prednisolon 1-3 mg/kg/24h, uống hoặc tiêm tĩnh mạch hàng ngày cho đến khi giảm và hết xuất huyết. Sau đó giảm dần liều và tiến tới ngừng thuốc . +Truyền tiểu cầu (cùng nhóm) chỉ định khi xuất huyết hoặc giảm tiểu cầu nặng. Liều như trên. + Điều trị biến chứng bằng truyền dịch, thuốc lợi tiểu (nếu có). * Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn: + Liệu pháp corticoid: - Prednisolon 1-2 mg/kg/24h liên tục trong 20-30 ngày,sau đó giảm dần liều từ từ trong 1-2 tháng. Cần thiết có thể dùng liều duy trì liều 0,25 mg/kg/24h trong 1-2 tháng tiếp theo. - Solu-Medrol 3-10mg/kg/24h tiêm tĩnh mạch trong 3-5 ngày. Chỉ định khi xuất huyết não- màng não hoặc xuất huyết lớn khác. + Imumuno globulin (IgG) liều cao: 2g/kg/24h cho người lớn, 0,5g/kg/24h với trẻ em tiêm truyền tĩnh mạch trong 3- 4 ngày. Chỉ định khi xuất huyết hoặc tiểu cầu giảm nặng mà liệu pháp corticoid không đạt hiệu quả. + Cắt lách: khi một số biện pháp điều trị nội khoa kém hiệu quả. 41. XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH I/ Định nghĩa: XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh l{ trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt cuả một tự kháng thể kháng tiểu cầu. II/ Sinh lý bệnh : - Tự kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu có bản chất là Ig G, đôi khi kết hợp với IgM và /hoặc với IgA, rất hiếm khi là IgM đơn độc (5%) - Tự kháng thể được sản xuất chủ yếu ở lách.
- Tiểu cầu có gắn tự kháng thể trên bề mặt sẽ bị đại thực bào ở hệ liên võng nội mô phá huỷ. Hiện tượng này xảy ra chủ yếu ở lách III/ Chẩn đoán xác định : 3.1. Hoàn cảnh phát hiện : - Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi. - Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam. - Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở da và niêm mạc - Bệnh có thể được phát hiện tình cờ: làm xét nghiệm tế bào máu ngoại vi thấy có số lượng tiểu cầu giảm 3.2.Triệu chứng lâm sàng: - Hội chứng xuất huyết : * XH dưới da đa hình thái,nhiều lứa tuổi( tính chất của xuất huyết do căn nguyên tiểu cầu ) * XH niêm mạc và các tạng - Hội chứng thiếu máu : phụ thuộc vào mức độ chảy máu. - Gan,lách hạch không to. 3.3 . Triệu chứng xét nghiệm : 3.1.1 Huyết đồ : - Số lượng tiểu cầu: giảm (nhiều mức độ) - Số lượng hồng cầu bình thường hoặc giảm tuz mức độ chảy máu - Số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng ( chủ yếu BC hạt do kích thích tuỷ khi mất máu nặng) 3.1.2 Tuỷ đồ : - Tăng sinh dòng mẫu tiểu cầu - Dòng hồng cầu , bạch cầu hạt phát triển bình thường ( hoặc có thể có phản ứng tăng sinh khi có mất máu nặng ) - Không có hiện tượng xâm lấn tuỷ xương 3.1.3 X t nghiêm đông máu : + Xét nghiệm đông máu huyết tương: - Howell bình thường hoặc có thể kéo dài - Cefalin kaolin bình thường
- Tỷ lệ prothrombin : bình thường - Fibrinogen bình thường + Các xét nghiệm cho thấy chỉ có các rối loạn liên quan đến tiểu cầu - Máu chảy kéo dài - Co cục máu : không co hoặc co không hoàn toàn 3.1.4 Xét nghiệm miễn dịch: - Tăng immunoglobulin (nhất là IgG) gắn trên bề mặt tiểu cầu . 3.1.5 X t nghiêm đồng vị phóng xạ (sử dụng Cr51 ) : - Cho thấy tiểu cầu bị giữ và bị tiêu huỷ nhiều ở lách . IV Chẩn đoán phân biệt 4.1 Giảm tiểu cầu giả : Do hiện tượng kết vón tiểu cầu trong EDTA trên invitro. Trường hợp này cần kiểm tra số lượng tiểu cầu trên ống chống đông bằng citrat. Có thể do đông dây trong ống máu xét nghiệm. 4.2 Giảm tiểu cầu do các căn nguyên tại tuỷ xương: - Suy tuỷ xương - Lơ xê mi cấp . - Đa u tuỷ xương - K di căn tuỷ xương. - Hội chứng rối loạn sinh tuỷ 4.3. Giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác : - Do dùng thuốc - Do nhiễm virus : HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu ... - Do tiêu thụ trong hội chứng CIVD - Bệnh hệ thống - Do cường lách - Sau truyền máu . V. Tiến triển : - Tỷ lệ tử vong : 5% do giảm tiểu cầu nặng. - Tiến triển cấp tính : thường gặp ở trẻ em. Khỏi trong 80% trong vòng 2 tháng
- Tiến triển mạn tính : thường gặp ở người lớn , diễn biến trên 6 tháng rất dễ tái phát VI. Điều trị : 5.1. Điều trị đặc hiệu: Nguyên tắc: điều trị ức chế miễn dịch 5.1.1.Corticoid liệu pháp - Prednisolon liều :1 - 2mg/kg/ngày x 4 - 6 tuần. Nếu có đáp ứng thì giảm liều dần và duy trì có thể dùng liều trung bình: methylprednisolon 3-5mg/kg/ngày, giảm dần liều - Trường hợp nặng, nguy cơ chảy máu đe doạ tính mạng có thể dùng corticoid liều cao (bolus): methylprdnisolon 1g/ngày x 3 ngày, - Khi sử dụng corticoid cần lưu { các tác dụng phụ của thuốc 5.1.2. Cắt lách : + Tiêu chuẩn cắt lách: - Chỉ định khi điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại - Sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt. - Tuổi dưới 45. - Không có các bệnh lý nội khoa khác - Bệnh nhân tự nguyện. + Có thể đạt lui bệnh hoàn toàn ở 80% bệnh nhân + Nếu thất bại có thể dùng lại liều Corticoid ban đầu 5.1.3. Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch : - Chỉ định khi tiểu cầu vẫn giảm mặc dù đã được điều trị bằng corticoid và hoặc cắt lách - Các thuốc có thể dùng : Cyclosporin A, Immurel, Cyclosphamid, 6MP, Vincristin, 5.1.4. Điều trị bằng globulin - Thường chỉ định trong trường hợp cấp cứu : - Liều lượng : 0,4g/kg/ngày x 5 ngày) hoặc: 1g/kg/ngày x 2 ngày Nếu có hiệu quả, cần điều trị duy trì 10 ngày/lần trong vòng 1->3 tháng. 5.2. Điều trị hỗ trợ: - Truyền khối tiểu cầu là phương pháp điều trị hỗ trợ.
+ Được chỉ định trong trường hợp có chảy máu nặng đe dọa tính mạng BN hoặc giảm tiểu cầu quá nặng
Do bất thường mắc phải ở tb gốc tạo máu hoặc do RL miễn dịch( Tự miễn). II - CHẨN ĐOÁN : 1/ Biện luận chẩn đoán: 1.1/ Căn cứ chẩn đoán suy tủy: * Lâm sàng : - Tiền sử : Tiếp xúc hóa chất, dùng thuốc? - H/C XH do giảm tiểu cầu: XH đa vị trí (XH dưới da, chảy máu niêm mạc miệng , mũi, chân răng, chảy máu tiêu hoá: nôn ra máu , đi ngoài phân đen. đái ra máu). Đa hình thái( nốt, chấm, mảng), bờ mảng XH đều ( bờ mảng XH do RLĐM không đều , hình bản đồ). Ngiệm pháp dây thắt(+). XN : TC < 100 G/l ; khi TC< 20 G/l có nguy cơ chảy máu lớn đe dọa tử vong . - H/C TM: TM đẳng sắc( Gai lưỡi còn , các chỉ số HC trong giới hạn bt), diễn biến nhanh: da xanh , niêm mạc nhợt , hồi hộp đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt, có tiếng thổi tâm thu cơ năng ở mỏm và nền tim. - H/C NK: BC giảm , BC hạt giảm(N) -> vi khuẩn cộng sinh hội sinh gây bệnh: sốt, viêm loét miệng, họng, amidal, mụn nhọt, viêm phổi, viêm đường tiết niệu, nhiễm khuẩn huyết. - Không có H/C xâm lấn: gan, lách , hạch không to, xương khớp không đau. * Cận lâm sàng: + XN máu ngoại vi: - BC giảm< 3 G/l, - CT C đảo ngược: BC hạt giảm{N giảm(bt N>2,5 G/l)}; tỷ lệ %L tăng(bt 25-30%) thực chất số lượng L không tăng(bt số lượng L 6-7 G/l)-> L có thể chiếm tới 70%, N giảm có thể còn 30%. - HC giảm, Hematocrit giảm, các chỉ số HC bt-> TM đẳng sắc. Nếu chảy máu nhiều -> thiếu máu nhược sắc. - HC lưới giảm(< 2) đây là XN có giá trị đánh giá CN sinh HC của tủy xương. - TC giảm < 100G/l , Thời gian MC kéo dài, Giảm khả năng co cục máu đông.
- Fe huyết thanh tăng > 150mcgam%.( bt nam: 15-27mcmol/l Nữ: 11-22mcmol/l) + Tủy đồ: - Chất tủy loãng, nhiều váng mỡ, tb tủy nghèo nàn , số lượng tủy giảm< 30G/l. - Dòng BC hạt giảm(bt: 65-70%), Dòng HC giảm( bt: 16% ), C đơn nhân tăng( chủ yếu là Lymphocyt: bt 16%), HC non giảm, mẫu TC hiếm gặp. -> Các XN trên chỉ mới nói lên CN tủy ( Suy tủy H/C) + Sinh thiết tủy: Xác định bệnh suy tủy Các hốc tủy ít tb , tổ chức mỡ phát triển thay thế tuỷ đỏ. 2/ Chẩn đoán thể và mức độ: + Thể bệnh : - Thể cấp tính : Thường không có căn nguyên , gặp ở người trẻ, bệnh tiến triển nặng, diễn biến nhanh. - Thể mạn tính : Thường có căn nguyên, diễn biến từ từ, + Mức độ: Chỉ xác định mức độ ở thể mạn tính( XN máu ngoại vi) - Mức độ rất nặng: C ĐNTT< 0,2 G/l( bt N> 2,5 G/l) - Mức độ nặng: C ĐNTT< 0,5 G/l TC< 20G/l HC lưới < 20 G/l - Mức độ trung bình, nhẹ: C ĐNTT = 0,5-1,5 G/l TC = 20-100 G/l HC lưới= 20-50 G/l 3/ Chẩn đoán phân biệt : - BCC thể giảm BC: ngoài 3 H/C : thiếu máu, xuất huyết, NK, còn có H/C xâm lấn gan, lách, hạch to, đau xương khớp. + XN có Blaste ác tính ở máu ngoại vi; tủy đồ tăng sinh nhiều tb non( Blaste ác tính > 30%: NTB,TTB), giảm dòng trung gian tạo khoảng trống BC. - Cường lách: lách to, XN: giảm tối thiểu 1 hoặc 2 hoặc cả 3 dòng tb máu ngoại vi, tủy xương có tăng sinh lành tính tb bù đắp (HC lưới); điều trị cắt lách thì khỏi về T/C và huyết học. - Bệnh Colagen: tổn thương đa cơ quan , giảm 3 dòng - Bệnh Biermer: giảm 3 dòng trong máu ngoại vi và tủy xương.; hình thái tb thay
đổi: có megalocyt và megaloblast(khổng lồ) cả BC hạt và TC; định lượng B12 ht giảm. - H/C RL sinh tủy thể giảm sản tủy. - NK huyết: III - ĐIỀU TRỊ : 1/ Điều trị nâng đỡ, thay thế: 1.1/ Truyền máu: * Truyền máu tươi cùng nhóm: + TD: - ù lượng máu mất, tăng nuôi dưỡng , giải quyết tình trạnh thiếu O2 tổ chức - Kích thích tủy tạo máu - Chống chảy máu + CD: Truyền nhiều hay ít tùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liều lớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose) vì trong 1 đơn vị máu chứa khoảng 200-250mg sắt . * Truyền khối HC: - TD: bổ sung HC, HST giải quyết tình trạng thiếu O2 tổ chức, Kích thích tủy xương tạo HC. - CD: Truyền nhiều hay ít tùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liều lớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose) * Truyền khối TC khi TC< 50 G/l) -TD : Chống chảy máu. -CD: Nên lấy của 1 người cho. 1.2/ Thuốc ức chế miển dịch: + Corticoid: TD: +Chống chảy máu nhờ t/d: tăng sức bền thành mạch, +Tăng biệt hóa tb + Depersolon ống 30mg