Khảo sát đặc điểm tật đứt đoạn cung động mạch chủ trước và sau phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2 tp.HCM từ 05-2010 đến 03-2016

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM TẬT ĐỨT ĐOẠN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ<br /> TRƯỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 VÀ 2<br /> TP.HCM TỪ 05 – 2010 ĐẾN 03 – 2016<br /> Nguyễn Thị Phương Châu*, Vũ Minh Phúc**<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Xác định tần suất, đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị trước phẫu thuật và kết<br /> quả ngắn hạn sau phẫu thuật tật đứt đoạn cung động mạch chủ tại hai bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 từ 05<br /> – 2010 đến 03 – 2016.<br /> Đối tượng: Tất cả bệnh nhi được chẩn đoán đứt đoạn cung động mạch chủ được phẫu thuật tại Bệnh viện<br /> Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca.<br /> Kết quả: Tật ĐĐCĐMC chiếm 0,2% tổng số tim bẩm sinh nhập viện và chiếm 1,2% tổng số tim bẩm sinh<br /> phẫu thuật. Từ tháng 05 – 2010 đến tháng 03 – 2016, chúng tôi có 32 bệnh nhi ĐĐCĐMC được phẫu thuật.<br /> Hầu hết trẻ được phẫu thuật lúc dưới 1 tháng tuổi, tất cả đều sanh đủ tháng, cân nặng lúc phẫu thuật trung vị là<br /> 3500 gram (thấp nhất là 2400 gram). Trước phẫu thuật, có 96,9% tăng áp phổi, hầu hết là nặng; 71,9% suy tim,<br /> mức độ trung bình nặng chiếm ưu thế; 73,1% có ghi nhận mạch chi dưới nhẹ; 75% suy hô hấp, chủ yếu là suy hô<br /> hấp độ 3; 59,4% viêm phổi; 43,8% toan chuyển hóa; 40,6% suy thận cấp; 28,1% sốc tim; 28,1% nhiễm trùng<br /> huyết; 34,4% suy dinh dưỡng và 3% chậm phát triển tâm vận. ĐĐCĐMC kiểu A là 78,1%, kiểu B là 21,9%.<br /> Khoảng 96,9% các trẻ có các dị tật tim khác đi kèm, trong đó 81,3% là thông liên thất, 21,9% van động mạch chủ<br /> hai mảnh, 15,6% cửa sổ phế chủ, các dị tật tim khác chiếm tỉ lệ thấp. Hẹp đường thoát thất trái trước phẫu thuật<br /> chiếm 25%. 78,1% trường hợp được chụp CT scan ngực và chụp mạch máu. 50% phải đặt nội khí quản, thở máy;<br /> 46,9% sử dụng vận mạch; 56,3% sử dụng lợi tiểu; 18,8% sử dụng prostaglandin E1; 15,6% đặt stent ống động<br /> mạch. Phẫu thuật triệt để một thì chiếm 84,4%, 100% sửa cung ĐMC bằng phương pháp nối trực tiếp tận bên<br /> không hỗ trợ miếng vá. Các biến chứng cấp gồm nhiễm trùng 81,3%, chảy máu 43,8%, tăng huyết áp 34,4%, rối<br /> loạn chức năng thất trái 28,1%, tăng áp phổi 25%, rối loạn nhịp 15,6%, liệt cơ hoành 12,5%, tràn dịch dưỡng<br /> trấp 6,3%, yếu liệt chi 3,1%. Các biến chứng muộn như suy dinh dưỡng 44%; suy tim nhẹ – trung bình 44%;<br /> tăng áp động mạch phổi 32%; hẹp đường thoát thất trái 32%; chậm phát triển tâm vận 28%, trong đó 12%<br /> DiGeorge; rối loạn nhịp 16%; hẹp miệng nối 4%. Ba trường hợp phải can thiệp lại, chiếm 10,3%, trong đó, hai<br /> trường hợp vì hẹp đường thoát thất trái, một trường hợp can thiệp tiếp phẫu thuật thì hai. Tử vong sớm chiếm<br /> 9,4%, tử vong muộn chiếm 7,7%. Tỉ lệ tử vong chung là 17,2%. Nhóm tử vong đa số là giới nam, tuổi lúc nhập<br /> viện nhỏ dưới 1 tháng tuổi, có tăng áp động mạch phổi trước phẫu thuật.<br /> Kết luận: Kết quả phẫu thuật tật ĐĐCĐMC có khả quan nhưng vẫn còn nhiều biến chứng chiếm tỉ lệ cao<br /> như suy dinh dưỡng, suy tim, tăng áp động mạch phổi và hẹp đường thoát thất trái sau phẫu thuật. Do vậy tất cả<br /> trẻ tật ĐĐCĐMC cần được theo dõi sát nhằm phát hiện và điều trị kịp thời.<br /> Từ khóa: đứt đoạn cung động mạch chủ, kết quả phẫu thuật.<br /> <br /> <br /> *Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM, ** Đại học Y Dược TP.HCM<br /> Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Thị Phương Châu ĐT: 0938254246 Email: phuong_chau0302@yahoo.com<br /> <br /> <br /> Nhi Khoa 239<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017<br /> <br /> ABSTRACT<br /> CHARACTERISTICS OF CHILDREN WITH INTERRUPTED AORTIC ARCH BEFORE AND AFTER<br /> SURGERY AT CHILDREN HOSPITAL 1 AND 2 FROM MAY 2010 TO MARCH 2016<br /> Nguyen Thi Phuong Chau, Vu Minh Phuc<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 21 - No 1 - 2017: 239 - 246<br /> <br /> Objectives: To determine the frequency of the interrupted aortic arch (IAA) in congenital heart diseases and<br /> describe the features of epidemiology, manifestations, treatment and short-term outcomes after surgery.<br /> Method: Case series report.<br /> Results: IAA has accounted for 0.2% of inpatients with congenital heart disease and for 1.2% of operated<br /> congenital heart cases. From May 2010 to March 2016, we had 32 operated IAA patients. Most patients got<br /> surgery at less than 1 month of age, all were full-term birth infants, median body weight at surgery was 3500<br /> gram. Before operation, patients had severe pulmonary hypertension (96.9%), moderate and severe heart failure<br /> (71.9%),weak pulses at lower limbs (73.1%), severe respiratory failure (75%), pneumonia (59.4%), metabolic<br /> acidosis (43.8); acute renal failure (40.6%), cardiogenic shock (28.1%), sepsis (28.1%), malnutrition (34.4%),<br /> mental and motor retardation (3%). Type A of IAA was 78.1% and type B 21.9%. 96.9% of patients had other<br /> heart defects in which 81.3% were ventricular septal defects, 21.9% bicuspid aortic valve, 15.6% aortopulmonary<br /> window. Preoperative left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) accounted for 25%. Chest CT scan and<br /> angiography were done in 78.1% of cases. Before operation, 50% of patients had been on ventilator; vasomotor<br /> drugs were given in 46.9%, diuretics 56.3%, prostaglandin E1 18.8%, ductal stenting 15.6%. One-stage<br /> complete repair was carried out in 84.4% of patients; 100% of patients were done with end to side anastomosis<br /> without patches. Acute complications included infection 81.3%, bleeding 43.8%, hypertension 34.4%, left<br /> ventricular dysfunction 28.1%, pulmonary hypertension 25%, arrhythmias 15.6%, diaphragmatic paralysis<br /> 12.5%, chylothorax 6.3%, limb paralysis 3.1%. Late complications such as malnutrition 44%; mild to moderate<br /> heart failure 44%; pulmonary hypertension 32%; LVOTO 32%; mental and motor retardation 28% (including<br /> DiGeorge syndrome cases 12%); arrhythmia 16%; anastomotic stenosis 4%. Two cases spent the second surgery<br /> due to LVOTO. One case was operated by two-stage technique. The early and late mortality were 9.4% and 7.7%.<br /> The overall mortality was 17.2%. Most of dead patients were boys, neonates, had severe arterial pulmonary<br /> hypertension before surgery.<br /> Conclusion: Surgical outcomes of IAA have improved but the rate of complications after surgery such as<br /> malnutrition, heart failure, pulmonary arterial hypertension and left ventricular outflow obstruction were still<br /> high. Therefore, all patients should be closely followed up after operation and be treated promptly.<br /> Keywords: interrupted aortic arch, surgical outcome.<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ trong nhóm tật tắc nghẽn động mạch chủ(1).<br /> Trước đây, người ta thường xếp “nhầm” tật này<br /> Tim bẩm sinh (TBS) là một dị tật bẩm sinh vào chung nhóm tật hẹp eo động mạch chủ<br /> khá phổ biến, chiếm gần 1/3 trong tổng số các dị nặng. Tuy nhiên, những hiểu biết sâu hơn về<br /> tật bẩm sinh chính. Theo nghiên cứu của Van phôi thai học sự phát triển của cung động mạch<br /> der Linde và cs (2011)(16) tỉ lệ TBS tại Châu Á là chủ, sự ra đời bảng phân loại của Celoria và<br /> cao nhất khoảng 9,3/1.000 trẻ sinh sống (95% CI: Patton – 1959(3), những nghiên cứu mới về di<br /> 8,9 – 9,7). TBS được chia ra thành nhiều nhóm truyền học phân tử, nhóm tật ĐĐCĐMC đã có<br /> khác nhau tùy theo tổn thương sinh lý bệnh. mã phân loại riêng kể từ đầu thế kỷ 20(8). Tật TBS<br /> ĐĐCĐMC được xem như là một thể nặng nhất này không phổ biến, chỉ chiếm khoảng 1% trong<br /> <br /> <br /> 240 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> các bệnh lý TBS nặng(12, 10). Tuy nhiên, do là một nhằm khảo sát các đặc điểm về lâm sàng và kết<br /> tật tim nặng với tuần hoàn hệ thống phụ thuộc quả ngắn hạn sau can thiệp phẫu thuật trên 3<br /> ống động mạch (OĐM), nếu không điều trị, trẻ tháng nhằm tạo cơ sở dữ liệu ban đầu cho các<br /> sẽ tử vong sớm vào lúc 4 – 10 ngày tuổi vì OĐM nghiên cứu tiếp theo để nâng cao chất lượng<br /> đóng tự nhiên sau sanh(2,9,10). Tật ĐĐCĐMC là điều trị cho bệnh nhi TBS nói chung và bệnh nhi<br /> một trong các cấp cứu ngoại khoa tim mạch ở sơ tật ĐĐCĐMC nói riêng. Nghiên cứu gồm các<br /> sinh. Bên cạnh đó, ĐĐCĐMC hầu như hay đi mục tiêu cụ thể sau:<br /> kèm nhiều loại dị tật tim khác làm cho diễn tiến, Xác định tỉ lệ tật ĐĐCĐMC trong tổng số<br /> điều trị và tiên lượng của bệnh lý này có nhiều các tật TBS nhập viện và phẫu thuật tại Bệnh<br /> phức tạp(6).Ngày nay với nhiều tiến bộ của siêu viện Nhi đồng 1 và 2 trong thời gian từ 05 –<br /> âm tim chẩn đoán tiền sản, những can thiệp hồi 2010 đến 03 – 2016.<br /> sức tích cực trước phẫu thuật trong đó có vai trò<br /> Mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm<br /> quan trọng của prostaglandine E1 (ra đời năm<br /> sàng của tật ĐĐCĐMC trước phẫu thuật.<br /> 1976) và sự cải tiến dần phương pháp phẫu thuật<br /> Xác định đặc điểm điều trị trước phẫu thuật<br /> đã cải thiện đáng kể dự hậu của tật tim này.<br /> (tỉ lệ sử dụng dịch truyền, vận mạch, trợ tim, lợi<br /> Quá trình theo dõi sau phẫu thuật rất quan<br /> tiểu, prostaglandin E1, thở máy) và can thiệp<br /> trọng. Ngoài việc giúp đảm bảo trẻ phát triển tốt,<br /> trong phẫu thuật (phương pháp phẫu thuật, thời<br /> theo dõi sẽ giúp phát hiện sớm những biến<br /> gian tuần hoàn ngoài cơ thể).<br /> chứng sau phẫu thuật. Nghiên cứu đa trung tâm<br /> Xác định tỉ lệ các biến chứng, di chứng ngay<br /> của Hiệp hội phẫu thuật tim bẩm sinh Hoa Kỳ<br /> sau phẫu thuật và sau phẫu thuật trên 3 tháng<br /> (CHSS), năm 1994(6, 7), cho thấy tỉ lệ tử vong cao<br /> như: rối loạn nhịp tim, suy tim, cao áp phổi, tăng<br /> nhất ngay sau sinh và giảm dần đến 12 tháng<br /> huyết áp, hẹp miệng nối động mạch chủ, hẹp<br /> tuổi. Tỉ lệ tử vong vào 30 ngày tuổi là 4% – 11%<br /> đường thoát thất trái, hẹp khí quản, suy dinh<br /> với phẫu thuật hoàn toàn sửa chữa cung động<br /> dưỡng, chậm phát triển tâm vận, viêm nội tâm<br /> mạch và đóng thông liên thất. Nguyên nhân tử<br /> mạc nhiễm trùng.<br /> vong thường do suy tim cấp hay bán cấp, suy đa<br /> cơ quan, hẹp đường thoát thất trái, tái tắc nghẽn Xác định tỉ lệ và đặc điểm các trường hợp<br /> cung động mạch chủ. Những yếu tố làm tăng tử vong.<br /> nguy cơ tử vong bao gồm tật tim khác đi kèm ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU<br /> (nhất là thân chung động mạch), ĐĐCĐMC kiểu<br /> C, tình trạng bệnh nhi trước phẫu thuật, hẹp<br /> Đối tượng nghiên cứu<br /> đường thoát thất trái, tay nghề của phẫu thuật Dân số mục tiêu<br /> viên, cân nặng của trẻ trước phẫu thuật. Do vậy, Bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động mạch<br /> vấn đề theo dõi sau phẫu thuật tật ĐĐCĐMC và chủ.<br /> các dị tật tim khác đi kèm rất quan trọng để kịp Dân số chọn mẫu<br /> thời phát hiện các biến chứng và có chỉ định can<br /> Tất cả bệnh nhi được chẩn đoán đứt đoạn<br /> thiệp sớm(2,5,11,10,14,15).<br /> cung động mạch chủ bằng phẫu thuật tại Bệnh<br /> Ở Việt Nam, đặc biệt là tại hai trung tâm nhi viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ<br /> khoa hàng đầu của miền nam, Bệnh viện Nhi 05 – 2010 đến 03 – 2016.<br /> Đồng 1 và 2 TP.HCM cũng đã tiếp nhận điều trị<br /> Thiết kế nghiên cứu<br /> và phẫu thuật nhiều trường hợp có tật<br /> ĐĐCĐMC từ năm 2010. Để biết chính xác đặc Mô tả hàng loạt ca.<br /> điểm kết quả phẫu thuật của các trường hợp Phương pháp chọn mẫu<br /> ĐĐCĐMC, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này Lấy trọn tất cả các trường hợp thỏa tiêu chí<br /> <br /> <br /> Nhi Khoa 241<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017<br /> <br /> chọn bệnh. 28,1% sốc tim; 28,1% nhiễm trùng huyết; 21,9%<br /> Tiêu chuẩn chọn bệnh có thiếu máu mức độ nhẹ đến trung bình; 34,4%<br /> suy dinh dưỡng và 3% chậm phát triển tâm vận.<br /> Tất cả bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động<br /> mạch chủ được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Đứt đoạn cung động mạch chủ kiểu A là<br /> đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ 05 – 78,1%, kiểu B là 21,9%. 96,9% có các dị tật tim<br /> 2010 đến 03 – 2016. khác đi kèm, trong đó 81,3% là thông liên thất<br /> các loại, 21,9% van động mạch chủ hai mảnh,<br /> Xử lý số liệu<br /> 15,6% cửa sổ phế chủ, các dị tật tim khác chiếm tỉ<br /> Toàn bộ bệnh án mẫu được lưu trữ và xử lý lệ thấp. Hẹp đường thoát thất trái trước phẫu<br /> bằng phần mềm Excel 2010 và SPSS 20.0. thuật chiếm 25%. 78,1% trường hợp được chụp<br /> KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CT scan ngực và chụp mạch máu.<br /> Trong thời gian nghiên cứu từ 05 – 2010 đến Đặc điểm can thiệp điều trị<br /> 03 – 2016 tại khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi đồng Trước phẫu thuật, 50% trường hợp phải<br /> 1 và 2, chúng tôi ghi nhận 32 trường hợp được đặt nội khí quản, thở máy; 46,9% sử dụng vận<br /> phẫu thuật tật ĐĐCĐMC. Trong đó, 3 trường mạch; 56,3% sử dụng lợi tiểu; 18,8% sử dụng<br /> hợp tử vong ngay sau phẫu thuật, 2 trường hợp prostaglandin E1, 15,6% đặt stent ống<br /> tử vong sau xuất viện, 3 trường hợp bỏ tái khám. động mạch.<br /> Tỉ lệ tật ĐĐCĐMC Phẫu thuật triệt để một thì chiếm 84,4%,<br /> Theo báo cáo tổng kết khoa hàng năm, từ 100% sửa cung ĐMC bằng phương pháp nối<br /> 2010 – 2015, khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi trực tiếp tận bên không hỗ trợ miếng vá. Thời<br /> đồng 1 có 14.789 ca TBS nhập viện, trong đó có gian tuần hoàn ngoài cơ thể trung bình là<br /> 26 ca ĐĐCĐMC. Như vậy, tỉ lệ tật ĐĐCĐMC 173,8 phút, kẹp ngang động mạch chủ là 80,9<br /> trong tổng số bệnh nhi TBS nhập viện là 0,2%. phút. Thời gian nằm hồi sức trung vị là 10<br /> Ngoài ra, từ 2010 đến 03 – 2016, tại hai bệnh ngày, thở máy 6 ngày, thời gian nằm viện<br /> viện Nhi đồng 1 và 2, trong tổng số 2670 ca trung vị là 46 ngày.<br /> TBS được phẫu thuật có 32 ca ĐĐCĐMC, tỉ lệ Kết quả sau phẫu thuật<br /> tật ĐĐCĐMC trên tổng số bệnh nhi TBS được<br /> Biến chứng cấp<br /> phẫu thuật là 1,2%.<br /> Bảng 1: Tỉ lệ các biến chứng cấp<br /> Đặc điểm trước phẫu thuật Số trường hợp Tỉ lệ %<br /> Tỉ lệ nam: nữ là 1:1, phần lớn đến từ các tỉnh. Nhiễm trùng 26 81,3%<br /> Hầu hết trường hợp nhập viện lúc dưới 1 tháng Chảy máu sau mổ 14 43,8%<br /> Tăng huyết áp cấp 11 34,4%<br /> tuổi (chiếm 71,9%), tập trung chủ yếu trong 2<br /> Rối loạn chức năng thất trái 9 28,1%<br /> tuần đầu sau sanh. Trong đó, 62,5% trẻ được Tăng áp phổi 8 25%<br /> phẫu thuật sớm ở giai đoạn sơ sinh, cân nặng lúc Rối loạn nhịp 5 15,6%<br /> phẫu thuật trung vị là 3.500 gram, cân nặng thấp Liệt cơ hoành 4 12,5%<br /> nhất được phẫu thuật là 2.400 gram. Tràn dịch dưỡng trấp 2 6,3%<br /> Yếu liệt chi 1 3,1%<br /> Trước phẫu thuật: 96,9% trường hợp tăng áp<br /> Biến chứng cấp gặp nhiều nhất là nhiễm<br /> phổi hầu hết là nặng; 71,9% suy tim, mức độ<br /> trùng, chảy máu sau mổ và tăng huyết áp cấp.<br /> trung bình nặng chiếm ưu thế; 73,1% trường hợp<br /> có ghi nhận mạch chi dưới nhẹ; 75% suy hô hấp, Biến chứng muộn<br /> chủ yếu là suy hô hấp độ 3; 59,4% viêm phổi; Các biến chứng có tỉ lệ cao nhất là: suy tim,<br /> 43,8% toan chuyển hóa, 40,6% suy thận cấp; suy dinh dưỡng, tăng áp động mạch phổi và<br /> <br /> <br /> <br /> 242 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> hẹp ĐTTT. giảm đáng kể.<br /> Bảng 2: Tỉ lệ các biến chứng muộn Bảng 5: Mức độ suy tim trước và sau phẫu thuật<br /> Số trường hợp Tỉ lệ % Trước PT Sau PT<br /> Suy dinh dưỡng 11 44% Không suy tim 24% 56%<br /> Suy tim 11 44% Suy tim nhẹ 28% 28%<br /> Tăng áp động mạch phổi 8 32% Suy tim trung bình 44% 16%<br /> Hẹp đường thoát thất trái 8 32% Suy tim nặng 4% 0%<br /> Chậm phát triển tâm vận 7 28%<br /> Bảng 6: Đặc điểm nhóm suy tim và nhóm không suy<br /> Rối loạn nhịp 4 16%<br /> Ngoại tâm thu nhĩ 1 4%<br /> tim sau phẫu thuật<br /> Nhịp bộ nối 1 4% Yếu tố khảo sát Nhóm suy tim Nhóm không suy<br /> Block AV độ I 1 4% (n = 11 TH) tim<br /> Block nhánh P 1 4% (n = 14 TH)<br /> Hẹp miệng nối 1 4% TAĐMP sau PT 5 (45,5%) 3 (21,4%)<br /> Nhẹ 3 (27,3%) 2 (14,3%)<br /> Nhận xét các biến chứng còn chiếm tỉ lệ cao Trung bình 0 (0%) 1 (7,1%)<br /> sau phẫu thuật trên 3 tháng Nặng 2 (18,2%) 0 (0%)<br /> SDD sau PT 7 (63,6%) 4 (28,6%)<br /> Suy dinh dưỡng<br /> Nhẹ 2 (18,2%) 4 (28,6%)<br /> Bảng 3: Mức độ suy dinh dưỡng trước và sau phẫu Trung bình 3 (27,3%) 0 (0%)<br /> thuật Nặng 2 (18,2%) 0 (0%)<br /> Trước PT Sau PT Tỉ lệ tăng áp động mạch phổi và suy dinh<br /> Không SDD 60% 56% dưỡng sau phẫu thuật ở nhóm suy tim cao hơn<br /> SDD nhẹ 16% 24% so với nhóm không suy tim sau phẫu thuật.<br /> SDD trung bình 20% 12%<br /> SDD nặng 4% 8% Tăng áp động mạch phổi<br /> Tỉ lệ suy dinh dưỡng trước và sau phẫu Bảng 7: Mức độ tăng áp động mạch phổi trước và sau<br /> thuật không thay đổi nhiều. phẫu thuật<br /> Trước PT Sau PT<br /> Bảng 4: Đặc điểm nhóm SDD và nhóm không SDD<br /> Không TAĐMP 0% 68%<br /> sau phẫu thuật<br /> TAĐMP nhẹ 15,6% 20%<br /> Yếu tố khảo sát Nhóm SDD Nhóm không TAĐMP trung bình 28,1% 4%<br /> (n = 11 TH) SDD (n = 14 TH)<br /> TAĐMP nặng 53,1% 8%<br /> Dị tật khác ngoài tim 3 (27,3%) 1 (7,1%)<br /> Suy tim sau PT 7 (63,6%) 4 (28,6%)<br /> Sau phẫu thuật tình trạng tăng áp động<br /> TAĐMP sau PT 7 (63,6%) 1 (7,1%) mạch phổi cải thiện đáng kể. Gần 70% trường<br /> Chậm phát triển tâm 6 (54,6%) 1 (7,1%) hợp không còn tăng áp động mạch phổi.<br /> vận sau PT<br /> Kiểu ĐĐCĐMC<br /> Bảng 8: Đặc điểm nhóm TAĐMP và nhóm không<br /> Kiểu A 5 (45,5%) 14 (100%) TAĐMP sau phẫu thuật<br /> Kiểu B 6 (54,6%) 0 (0%) Yếu tố khảo sát Nhóm TAĐMP Nhóm không<br /> (n = 8 TH) TAĐMP<br /> Tăng áp động mạch phổi, suy tim sau phẫu<br /> (n = 17 TH)<br /> thuật, ĐĐCĐMC kiểu B, dị tật khác ngoài tim, Suy tim sau PT 5 (62,5%) 6 (35,3%)<br /> chậm phát triển tâm vận sau phẫu thuật chiếm tỉ Kiểu ĐĐCĐMC<br /> lệ cao hơn trong nhóm SDD sau phẫu thuật so Kiểu A 3 (37,5%) 16 (94,1%)<br /> với nhóm không SDD. Kiểu B 5 (62,5%) 1 (5,9%)<br /> Kiểu C 0 (0%) 0 (0%)<br /> Suy tim<br /> ĐĐCĐMC kiểu B và suy tim sau phẫu<br /> Sau phẫu thuật tỉ lệ suy tim cải thiện nhiều, thuật chiếm tỉ lệ cao trong nhóm TAĐMP sau<br /> trong đó suy tim mức độ trung bình và nặng phẫu thuật.<br /> <br /> <br /> Nhi Khoa 243<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017<br /> <br /> Hẹp đường thoát thất trái đồng với các nghiên cứu khác.<br /> Bảng 9: Tương quan hẹp ĐTTT trước và sau phẫu Bảng 10: So sánh mức độ chênh áp qua ĐTTT – tỉ lệ<br /> thuật can thiệp lại hẹp ĐTTT<br /> Hẹp ĐTTT trước PT Tổng cộng Chênh áp qua ĐTTT Tỉ lệ can thiệp<br /> Có Không lại hẹp ĐTTT<br /> (4)<br /> Hẹp ĐTTT sau Có 3 (12%) 5 (20%) 8 (32%) Fulton (1998) 9 (0 – 70) mmHg 8,3%<br /> (2)<br /> PT Không 4 (16%) 13 (52%) Brown (2006) 26,8 ± 10,5 (10 – 40) 6,2%<br /> Tổng cộng 7 (28%) 25 (100%) mmHg<br /> Chúng tôi (2016) 13,7 (4,8 – 74) mmHg 8%<br /> Tỉ lệ hẹp ĐTTT không khác nhau nhiều trước<br /> và sau phẫu thuật. Trong đó, có 3 TH vẫn còn Tử vong<br /> hẹp cả trước và sau PT. Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận 3 TH<br /> tử vong sớm và 2 TH tử vong sau xuất viện. Tỉ lệ<br /> Mức độ chênh áp qua ĐTTT sau phẫu thuật<br /> tử vong chung chiếm 17,2%.<br /> còn cao. Tỉ lệ phải can thiệp lại hẹp ĐTTT tương<br /> Bảng 11: Đặc điểm nhóm tử vong<br /> Đặc điểm Trường hợp 1 Trường hợp 2 Trường hợp 3 Trường hợp 4 Trường hợp 5<br /> Giới Nam Nam Nam Nữ Nam<br /> Tuổi lúc NV 5 ngày tuổi 1 ngày tuổi 14 ngày tuổi 6 tuổi 1 ngày tuổi<br /> TAĐMP Trung bình Nhẹ Trung bình Nặng Trung bình<br /> Tật tim ĐĐCĐMC kiểu A ĐĐCĐMC kiểu A ĐĐCĐMC kiểu A ĐĐCĐMC kiểu A ĐĐCĐMC kiểu A<br /> TLT Thiểu sản cung TLT TLT TLT với vách nón<br /> Hẹp trên van ĐMC ĐMC lệch sau<br /> Tai biến PT - Tụt NKQ - - Thủng thành thất<br /> Nguyên nhân Suy tuần hoàn cấp Suy hô hấp – suy Nhiễm trùng huyết nặng Có thể do: Suy tim cấp nặng<br /> tử vong tuần hoàn cấp 1.Cơn cao áp phổi<br /> 2.Rối loạn nhịp<br /> 3.Viêm cơ tim tối cấp<br /> Các trường hợp tử vong hầu hết là nam, có âm. Theo kết quả đạt được, chúng tôi thấy độ tin<br /> tuổi lúc nhập viện < 1 tháng tuổi, có tăng áp cậy của siêu âm trong phân loại giải phẫu vị trí<br /> ĐMP trước phẫu thuật, tất cả đều là ĐĐCĐMC đứt đoạn cung ĐMC không cao. Chúng tôi ghi<br /> kiểu A; hầu hết tử vong do suy tim cấp dẫn đến nhận siêu âm phân loại đúng 20/32 trường hợp<br /> tổn thương đa cơ quan, trong đó có 2 trường hợp (chiếm khoảng 62,5%). Tuy nhiên do hạn chế về<br /> liên quan đến tai biến trong phẫu thuật. cỡ mẫu, do đó cần có những nghiên cứu lớn hơn<br /> để có thể đưa ra khuyến nghị chính xác trong<br /> BÀN LUẬN<br /> vấn đề chỉ định thêm khảo sát chẩn đoán hình<br /> Trong nghiên cứu của chúng tôi, 100% bệnh ảnh khác như CT scan. ĐĐCĐMC là một tật tim<br /> nhi được chẩn đoán trên siêu âm tim. Hiện nay, bẩm sinh khó, công tác chẩn đoán trước phẫu<br /> siêu âm tim đã trở thành một cận lâm sàng thuật càng chính xác sẽ càng hạn chế rủi ro cho<br /> không thể thiếu trong tầm soát và chẩn đoán bệnh nhi trong lúc phẫu thuật, hỗ trợ phẫu thuật<br /> bệnh lý tim bẩm sinh. Tuy nhiên, kết quả siêu viên và gây mê lựa chọn phương pháp can thiệp<br /> âm sẽ bị ảnh hưởng bởi một số yếu tố khách phù hợp. Trong nghiên cứu của chúng tôi có<br /> quan và chủ quan như: tình trạng cấp cứu bệnh 20/32 trường hợp, chiếm 62,5%, được chụp<br /> nhi cần có chẩn đoán sớm; máy siêu âm tầm soát CTscan ngực cản quang để hỗ trợ chẩn đoán và<br /> ở khoa cấp cứu độ chuẩn xác không cao; tình 100% TH này, CT scan chẩn đoán đúng<br /> trạng thông khí của phổi, chướng hơi ruột hoặc ở kiểu ĐĐCĐMC.<br /> những trẻ DiGeorge không có mô tuyến ức làm<br /> Nghiên cứu của chúng tôi cũng ghi nhận<br /> hạn chế khảo sát; tay nghề của người làm siêu được nhiều loại biến chứng muộn còn chiếm<br /> <br /> <br /> 244 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> tỉ lệ cao. dòng làm TAĐMP thụ động, do tuổi bệnh nhi<br /> Suy tim chiếm 44%, toàn bộ là thể nhẹ và lúc can thiệp phẫu thuật cũng như các di chứng<br /> trung bình. Tăng áp phổi chiếm 32% trong đó còn lại trên tim.<br /> vẫn còn trường hợp TAĐMP nặng, chiếm 8%. Tình trạng dinh dưỡng sau phẫu thuật vẫn<br /> Hai trường hợp TAĐMP nặng của chúng tôi, 1 chưa được cải thiện tốt. Các yếu tố liên quan<br /> TH can thiệp phẫu thuật khi trẻ đã 9 tuổi, 1 TH cho suy dinh dưỡng sau phẫu thuật có thể là:<br /> thiểu sản tim trái được phẫu thuật Norwood. dị tật khác ngoài tim bao gồm cả HC<br /> Tình trạng suy tim sau PT cải thiện nhiều, không DiGeorge, chậm phát triển tâm vận, còn tăng<br /> còn TH nào suy tim nặng. Điều này cho thấy áp ĐMP sau phẫu thuật và cả ĐĐCĐMC kiểu<br /> hiệu quả tích cực của can thiệp PT giải quyết bất B. Vấn đề suy dinh dưỡng ở các bệnh nhi sau<br /> thường giải phẫu trên tim. Những di chứng còn phẫu thuật tật ĐĐCĐMC cần được chú ý<br /> lại trên tim sau phẫu thuật như hẹp ĐTTT, hẹp nhiều hơn, cần đánh giá toàn diện và khảo sát<br /> miệng nối cung ĐMC, mặc dù chưa ghi nhận thêm các nguyên nhân khác để hỗ trợ tốt hơn<br /> được mối liên quan với suy tim sau PT nhưng chất lượng cuộc sống của bệnh nhi.<br /> trong kết quả nghiên cứu của chúng tôi, những KẾT LUẬN<br /> di chứng này vẫn chiếm tỉ lệ ưu thế hơn ở nhóm<br /> còn suy tim sau PT so với nhóm không suy tim. Hầu hết trẻ ĐĐCĐMC có tăng áp động mạch<br /> Trong khi đó, TAĐMP sau phẫu thuật vẫn gắn phổi, suy tim, suy hô hấp trước phẫu thuật. Sau<br /> liền với tình trạng suy tim sau phẫu thuật. Tình phẫu thuật tình trạng suy tim và tăng áp động<br /> trạng SDD và suy tim sau PT song hành với mạch phổi cải thiện đáng kể. Tuy nhiên, nhiều<br /> nhau. Suy tim gây SDD và ngược lại. Tuy nhiên biến chứng muộn sau phẫu thuật vẫn còn chiếm<br /> mối quan hệ nhân quả này sẽ khó xác định. Bởi tỉ lệ cao là suy dinh dưỡng, suy tim, tăng áp<br /> tình trạng dinh dưỡng có thể còn do nhiều yếu động mạch phổi và hẹp đường thoát thất trái. Do<br /> tố khác ảnh hưởng như nhẹ cân so với tuổi thai, vậy, chúng ta cần tích cực đánh giá và điều trị<br /> chế độ dinh dưỡng, tình trạng nhiễm trùng và suy dinh dưỡng trong quá trình theo dõi sau<br /> bệnh lý nền khác. Chúng tôi nhận thấy sự phẫu thuật cũng như chú ý theo dõi sát biến<br /> chuyển nhóm rõ rệt từ tăng áp ĐMP mức trung chứng hẹp đường thoát thất trái ở những bệnh<br /> bình – nặng trước PT sang không còn hoặc chỉ nhi đã phẫu thuật tật tim này. Bên cạnh đó,<br /> TAĐMP mức độ nhẹ sau PT. Sự cải thiện này chúng ta cần lưu ý rằng siêu âm tim có những<br /> gắn liền với kết quả cải thiện tình trạng suy tim hạn chế nhất định trong chẩn đoán giải phẫu<br /> sau PT nêu trên. Chúng tôi cũng ghi nhận kiểu ĐĐCĐMC do vậy CT scan ngực cản quang<br /> ĐĐCĐMC kiểu B còn chiếm tỉ lệ cao trong nhóm nên được chỉ định để hỗ trợ chẩn đoán trong<br /> TAĐMP sau phẫu thuật. Điều này một phần có những trường hợp cần thiết.<br /> thể do các dị tật tim nặng khác hay đi kèm trong TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> ĐĐCĐMC kiểu B. 1. Anderson RH, Baker EJ, Penny DJ, et al. (1987), Pediatric<br /> Cardiology (3rd ed.), Natasha Andjelkovic, Churchill<br /> Tỉ lệ hẹp ĐTTT vẫn chưa cải thiện nhiều so Livingstone, Elsevier Ltd, pp. 945-66.<br /> với trước phẫu thuật. Cũng như Morales(13), 2. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, et al. (2006), "Outcomes in<br /> chúng tôi ghi nhận hẹp ĐTTT trước phẫu thuật patients with interrupted aortic arch and associated<br /> anomalies: a 20-year experience", Eur J Cardiothorac Surg.,<br /> không là yếu tố nguy cơ cho tái hẹp về sau.Tuy 29(5), pp. 666-73.<br /> nhiên, vấn đề này vẫn còn những ý kiến ngược 3. Celoria GC, Patton RB (1959), "Congenital absence of the<br /> aortic arch", Am Heart J, 58, pp. 407-13.<br /> chiều nhau trong các nghiên cứu khác.TAĐMP<br /> 4. Fulton JO, Mas C, Brizard CP, et al. (1999), "Does left<br /> sau phẫu thuật ở nhóm hẹp ĐTTT cao hơn nhóm ventricular outflow tract obstruction influence outcome of<br /> không hẹp ĐTTT sau phẫu thuật. Điều này có interrupted aortic arch repair?", Ann Thorac Surg, 67 (1), pp.<br /> 177-81.<br /> thể do tình trạng tắc nghẽn gây ứ trệ ngược<br /> <br /> <br /> Nhi Khoa 245<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017<br /> <br /> 5. Gloria e Silva F, Nunes MA, Ferreira M, et al. (2008), 11. Oosterhof T, Azakie A, Freedom RM, et al. (2004), "Associated<br /> "Interrupted aortic arch: an eight-year experience", Rev Port factors and trends in outcomes of interrupted aortic arch", Ann<br /> Cardiol, 27 (6), pp. 795-801. Thorac Surg, 78 (5), pp. 1696-702.<br /> 6. Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW, et al. (1994), "Outcomes 12. Park MK (1984), Pediatric Cardiology for Practitioners (5th ed.),<br /> in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal Mosby, An Imprint of Elsevier.<br /> defect. A multiinstitutional study. Congenital Heart Surgeons 13. Reardon MJ, Hallman GL, Cooley DA (1984), "Interrupted<br /> Society", J Thorac Cardiovasc Surg, 107 (4), pp. 1099-109; aortic arch: brief review and summary of an eighteen-year<br /> discussion 109-13. experience", Tex Heart Inst J, 11 (3), pp. 250-9.<br /> 7. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, et al. (1986), 14. Schreiber C, Eicken A, Vogt M, et al. (2000), "Repair of<br /> Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery (4th ed. Vol. 1), Saunders, interrupted aortic arch: results after more than 20 years", Ann<br /> Elsevier Inc, 1600 John F. Kennedy Blvd. Ste 1800 Thorac Surg, 70 (6), pp. 1896-9; discussion 99-900.<br /> Philadelphia, PA 19103-2899. 15. Shi G, Chen H, Jinghao Z, et al. (2014), "Primary complete<br /> 8. Loffredo CA, Ferencz C, Wilson PD, et al. (2000), "Interrupted repair of interrupted aortic arch with associated lesions in<br /> aortic arch: an epidemiologic study", Teratology, 61 (5), pp. 368- infants", J Card Surg, 29 (5), pp. 686-91.<br /> 75. 16. Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. (2011), "Birth<br /> 9. Mishra PK (2009), "Management strategies for interrupted prevalence of congenital heart disease worldwide: a<br /> aortic arch with associated anomalies", Eur J Cardiothorac Surg, systematic review and meta-analysis", J Am Coll Cardiol, 58<br /> 35(4), pp. 569-76. (21), pp. 2241-7.<br /> 10. Morales DL, Scully PT, Braud BE, et al. (2006), "Interrupted<br /> aortic arch repair: aortic arch advancement without a patch<br /> Ngày nhận bài báo: 24/11/2016<br /> minimizes arch reinterventions", Ann Thorac Surg, 82 (5), pp.<br /> 1577-83. Ngày phản biện nhận xét bài báo: 18/12/2016<br /> Ngày bài báo được đăng: 01/03/2017<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 246 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em<br />