intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Nghiên cứu ứng dụng phương pháp hoá mô miễn dịch trong chẩn đoán các bệnh viêm cơ vô căn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST
Báo xấu
2
lượt xem 0
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày bệnh viêm cơ vô căn là một nhóm bệnh lý cơ mắc phải không đồng nhất với nhiều đặc điểm mô học chồng chéo nhau, đôi khi khiến việc chẩn đoán mô học trở nên khó khăn. Mục tiêu: Xác định đặc điểm biểu hiện của hoá mô miễn dịch của các dấu ấn (MHC1, MHCII, C5b9, p62, MxA) trong bệnh viêm cơ vô căn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nghiên cứu ứng dụng phương pháp hoá mô miễn dịch trong chẩn đoán các bệnh viêm cơ vô căn

  1. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHƯƠNG PHÁP HOÁ MÔ MIỄN DỊCH TRONG CHẨN ĐOÁN CÁC BỆNH VIÊM CƠ VÔ CĂN Ngô Quốc Đạt1, Lê Trí Sĩ2, Phan Hoàng Phương Khanh3, Lý Thanh Thiện1, Đặng Hoàng Minh1, Nguyễn Ngọc Khánh Linh4, Hà Kiều Trang1, Phan Đặng Anh Thư1 TÓM TẮT 65 các phần đông lạnh bằng cách sử dụng nhóm Đặt vấn đề: Bệnh viêm cơ vô căn là một kháng thể sau: HLA-ABC, HLA-DR, C5b-9, p62 nhóm bệnh lý cơ mắc phải không đồng nhất với và Mx1/2/3. Kết quả: Độ tuổi trung bình của nhiều đặc điểm mô học chồng chéo nhau, đôi khi bệnh nhân là 47,96 ± 16,543 tuổi, tỷ lệ nữ/nam là khiến việc chẩn đoán mô học trở nên khó khăn. 2:1. 80 ca viêm cơ được phân thành, 7 phân Mục tiêu: Xác định đặc điểm biểu hiện của hoá nhóm viêm cơ với số lượng và tỷ lệ như sau: mô miễn dịch của các dấu ấn (MHC1, MHCII, IMNM 42 (52,5%), DM 14 (17,5%), OM 7 C5b9, p62, MxA) trong bệnh viêm cơ vô căn. (8,75%), ASS 4 (5%), IBM 1 (1,25%), PM 3 Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: (3,75%), viêm cơ không đặc hiệu 9 (11,25%). Nghiên cứu hàng loại ca với 80 trường hợp viêm 3,8% có teo cơ. 68,75% có hoại tử sợi cơ. 75% cơ vô căn tại Bộ môn Mô phôi - Giải phẫu bệnh trường hợp viêm cơ không có xơ hoá nội cơ. Đa – Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh số các trường hợp không có thể vùi (98,8%). (TP.HCM). Các trường hợp sinh thiết cơ có lâm 66,25% mẫu sinh thiết có thấm nhập tế bào viêm. sàng nghi ngờ bệnh cơ do viêm khi có một hoặc Hóa mô miễn dịch cho thấy tỷ lệ dương tính sau: nhiều tiêu chí của tiêu chuẩn Bohan- Peter (chẩn HLA-ABC (91,2%%), HLA-DR (21,4%), C5b-9 đoán mức độ có thể theo tiêu chẩn Bohan-Peter) (55%), p62 (8,7%) và Mx1/2/3 (11,3%). Sự kết và mẫu cố định lạnh đủ lớn để nhuộm hoá mô hợp giữa phức hợp tấn công màng và phức hợp miễn dịch. Hóa mô miễn dịch được tiến hành trên tương hợp mô học chính I đã giúp tăng phát hiện lên 92,5% trường hợp. Kết luận: Sự kết hợp giữa đặc điểm điện cơ và mô bệnh học, đặc điểm 1 Bộ môn Mô Phôi – Giải Phẫu bệnh, Đại học Y huyết thành cùng với áp dụng panel miễn dịch Dược Thành Phố Hồ Chí Minh gồm các dấu ấn MHC-I, MHC-II, MAC, p62, 2 Khoa Thần Kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược MXA (Mx1/2/3) trong chẩn đoán viêm cơ vô căn Thành Phố Hồ Chí Minh góp phần đưa ra chẩn đoán bệnh cơ viêm. 3 Khoa Thần Kinh, Bệnh viện Ngoại Thần Kinh Từ khóa: viêm cơ vô căn, viêm cơ không Quốc Tế đặc hiệu, teo cơ, hoại tử sợi cơ 4 Bộ môn xét nghiệm, Đại học Y Dược Thành Phố Hồ Chí Minh SUMMARY Chịu trách nhiệm chính: Phan Đặng Anh Thư RESEARCH ON THE APPLICATION ĐT: 0947877908 OF IMMUNOHISTOCHEMICAL Email: phandanganhthu@gmail.com METHODS IN THE DIAGNOSIS OF Ngày nhận bài: 30/09/2024 IDIOPATHIC INFLAMMATORY Ngày phản biện khoa học: 11/10/2024 MYOPATHIES Ngày duyệt bài: 15/10/2024 508
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Background: Idiopathic inflammatory immunohistochemical panel including MHC-I, myopathies (IIMs) are a heterogeneous group of MHC-II, MAC, p62, and MXA (Mx1/2/3) acquired muscle diseases with overlapping markers in the diagnosis of idiopathic histopathological features, sometimes making inflammatory myopathies contributes to the histopathological diagnosis challenging. diagnosis of inflammatory myopathies. Objectives: To characterize the Keywords: idiopathic inflammatory immunohistochemical expression patterns of myopathies, non-specific myositis, muscle markers (MHC1, MHCII, C5b9, p62, MxA) in atrophy, muscle fiber necrosis patients with idiopathic inflammatory myopathy. Methods: A retrospective study of 80 cases of I. ĐẶT VẤN ĐỀ IIM at the Department of Embryology - Hiện nay, khi tiếp cận các trường hợp Anatomic Pathology - University of Medicine bệnh cơ, khám lâm sàng kết hợp với khảo sát and Pharmacy Ho Chi Minh City was conducted. điện sinh lý, xét nghiệm kháng thể, khảo sát Muscle biopsy cases with clinical suspicion of di truyền học có thể giúp các bác sĩ lâm sàng inflammatory myopathy based on one or more xác định nguyên nhân hoặc phân loại bệnh criteria of the Bohan-Peter criteria (probable cơ. Bên cạnh đó cho đến nay, hình thái mô diagnosis according to Bohan-Peter criteria) and large enough frozen samples for bệnh học (sinh thiết cơ) vẫn đóng một vai trò immunohistochemical staining were included. lớn giúp phân loại các phân nhóm bệnh cơ Immunohistochemistry was performed on frozen theo đặc điểm bệnh học thành các nhóm lớn sections using the following panel of antibodies: như bệnh cơ loạn dưỡng, bệnh cơ bẩm sinh, HLA-ABC, HLA-DR, C5b-9, p62, and Mx1/2/3. bệnh cơ chuyển hóa và bệnh cơ do viêm [3]. Results: The mean age of patients was 47,96 ± Trong đó, bệnh cơ do viêm là nhóm các bệnh 16,543 years, with a female-to-male ratio of lý có thể chữa trị được và rất cần có quy trình 2.6:1. The 80 cases of myositis were classified sinh thiết cơ chuẩn mực với bộ kháng thể into 7 subgroups with the following numbers and (panel) nhuộm hóa mô miễn dịch [3]. Bệnh proportions: IMNM 42 (52.5%), DM 14 (17.5%), cơ là một nhóm bệnh khó và hiếm, đòi hỏi OM 7 (8.75%), ASS 4 (5%), IBM 1 (1.25%), PM nhiều phương tiện chẩn đoán phức tạp đặc 3 (3.75%), and non-specific myositis 9 (11.25%). biệt là sinh thiết cơ. Tại Việt Nam, việc chẩn 3.8% had muscle atrophy. 68.75% had muscle đoán các bệnh cơ bằng sinh thiết cơ vẫn còn fiber necrosis. 75% of cases of myositis had no thô sơ, gây hạn chế trong chẩn đoán các bệnh endomysial fibrosis. The majority of cases did not have inclusions (98.8%). 66.25% of biopsy cơ do viêm và bệnh loạn dưỡng cơ. samples had inflammatory cell infiltration. Viêm cơ vô căn (IIMs- Idiopathic Immunohistochemistry showed the following Inflammatory Myopathies) bao gồm các positivity rates: HLA-ABC (91.2%), HLA-DR phân nhóm nhỏ không đồng nhất của một (21.4%), C5b-9 (55%), p62 (8.7%), and Mx1/2/3 tình trạng viêm cơ qua trung gian miễn dịch (11.3%). The combination of the membrane và thường được gọi tắt là viêm cơ hay bệnh attack complex and major histocompatibility cơ do viêm [4]. Phân loại của các bệnh cơ do complex class I helped increase the detection rate viêm thay đổi rất nhiều trong thời gian gần to 92.5%. Conclusion: The combination of đây và vẫn là một đề tài nghiên cứu nhiều electromyographic features, and tiềm năng do vấn đề điều trị, chẩn đoán và histopathological features, serological features, phân loại bệnh viêm cơ còn nhiều tranh cãi along with the application of an và không thống nhất ở các trung tâm khác 509
  3. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 nhau trên thế giới [4]. Các bệnh viêm cơ vô Trichrome, PAS và NADH. Hóa mô miễn căn bao gồm: viêm da cơ, viêm đa cơ, viêm dịch được tiến hành trên các phần đông lạnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch, viêm cơ bằng cách sử dụng nhóm kháng thể sau: thể vùi và thể không đặc hiệu. Việc chẩn HLA-ABC, HLA-DR, C5b-9, Anti- đoán vẫn còn là thách thức do có sự trùng lặp SQSTM1/p62 và Mx1/2/3. Nhuộm bằng máy về các đặc điểm lâm sàng, mô học và hoá mô nhuộm tự động BenchMart XT (Ventana). miễn dịch. Sinh thiết cơ có thể không cho Chứng âm: không bỏ kháng thể thứ 2. Đánh thấy hiện tượng viêm và các bệnh cơ khác giá biểu hiện bằng hóa mô miễn dịch: không phải viêm cơ cũng có thể cho thấy - Biểu hiện trong lưới nội sinh chất: thâm nhiễm của các tế bào viêm. Liệu các HLA ABC (class I), HLA-DR, C5b-9 biểu hiện của dấu ấn miễn dịch có giúp giúp (MAC),MxA (Mx1/2/3, H-285), p62. tăng khả năng chẩn đoán các bệnh cơ do viêm - Biểu hiện màng sợi cơ: HLA ABC vô căn hay không. Do đó chúng tôi thực hiện (class I), HLA-DR, C5b-9 (MAC). đề tài “Nghiên cứu ứng dụng phương pháp - Biểu hiện trong thể vùi: p62. hoá mô miễn dịch trong chẩn đoán các bệnh - Biểu hiện ở PFA: HLA ABC (class I), viêm cơ vô căn” nhằm đánh giá biểu hiện hóa MxA (Mx1/2/3, H-285). mô miễn dịch trong sinh thiết cơ và ứng dụng - Các biểu hiện trong sợi cơ hoại tử là trong chẩn đoán viêm cơ. dương tính không đặc hiệu. Nghiên cứu đã thu thập dữ liệu lâm sàng II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU về độ tuổi, giới tính, các dấu hiệu ở da, vị trí 2.1. Đối tượng nghiên cứu yếu cơ, sức cơ, nồng độ creatine 80 trường hợp viêm cơ vô căn tại Bộ phosphokinase (CK) trong máu, kết quả điện môn Mô phôi - Giải phẫu bệnh – Đại học Y cơ và các tự kháng thể cụ thể được ghi trong Dược TP.HCM. mẫu yêu cầu giải phẫu bệnh. Phân tích mô Tiêu chuẩn loại trừ: Các trường hợp học và hóa mô miễn dịch được sử dụng để sinh thiết cơ có lâm sàng nghi ngờ bệnh lý cơ đánh giá sự hiện diện và phân bố của các tế do thần kinh, do chuyển hoá, bệnh cơ bẩm bào viêm trong mô cơ, cũng như sự xuất hiện sinh hoặc bệnh cơ di truyền. của teo quanh bó (PFA), hoại tử, thực bào và 2.2. Phương pháp nghiên cứu không bào có viền. Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu hàng Xử lý số liệu: Kiểm định χ2 của Pearson loại ca (hoặc kiểm định chính xác của Fisher) được Quy trình nghiên cứu: sử dụng để đánh giá mối quan hệ giữa các Các trường hợp sinh thiết cơ có lâm sàng cặp biến phân loại. Tất cả các phân tích nghi ngờ bệnh cơ do viêm khi có một hoặc thống kê được thực hiện bằng phần mềm nhiều tiêu chí của tiêu chuẩn Bohan- Peter SPSS 20.0. Giá trị p
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU nghiệm kháng thể viêm cơ và sinh thiết cơ có Trong 87 trường hợp nghi ngờ viêm cơ nhuộm hóa mô miễn dịch. được sinh thiết cơ, sau khi xác định mô bệnh Theo ghi nhận của chúng tôi, trong 80 ca học bằng các phép nhuộm HE, NADH, viêm cơ được phân thành, 7 phân nhóm viêm trichrome và nhuộm hoá mô miễn dịch với cơ với số lượng và tỷ lệ như sau: IMNM bộ kháng thể MHC-I, MHC-II, MAC, p62, (bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch) Mx1/2/3, chúng tôi xác định còn 80 trường 42 (52,5%), DM (bệnh viêm da cơ) 14 hợp viêm cơ thật sự. Các chẩn đoán xác định (17,5%), OM (bệnh cơ viêm kết hợp) 7 viêm cơ dựa vào sinh thiết cơ, các xét (8,75%), ASS (hội chứng Anti-synthetases) 4 nghiệm kháng thể và lâm sàng. Việc phân (5%), IBM (bệnh viêm cơ thể vùi) 1 (1,25%), loại phân nhóm viêm cơ đều dựa vào đánh PM (viêm đa cơ) 3 (3,75%), viêm cơ không giá lâm sàng có phối hợp với kết quả xét đặc hiệu 9 (11,25%) (Biểu đồ 1). Biểu đồ 1: Tỷ lệ các phân nhóm viêm cơ Số bệnh nhân nữ chiếm ưu thế trong mẫu thích điện cơ hay nghi ngờ bệnh cơ. 51,25% nghiên cứu với tỉ số nam:nữ là 1:2,6. (41 trường hợp) không có kết quả điện cơ. Tuổi của mẫu nghiên cứu tuân theo quy 46,25% các trường hợp có kết quả kháng luật phân phối chuẩn. Độ tuổi trung bình là thể. 53,75% các trường hợp không có kết quả 47,96 ± 16,543 tuổi với bệnh nhân trẻ nhất kháng thể. Có 37 trường hợp có kháng thể, 10 tuổi và bệnh nhân lớn nhất 79 tuổi. Bệnh bao gồm các kháng thể HMGCR (4,6%), gặp nhiều ở giai đoạn 40-55 tuổi. NXP2 (2,3%), Mi2 (3,4%), SRP (14,9%), Trong 80 trường hợp chẩn đoán viêm cơ, PM-Scl (2,3%), EJ (1,1%), Jo1 (1,1), TTF1 1,25% (1 trường hợp) có kết quả điện cơ (3,4%), Ku (2,3%). Có 9 trường hợp có hơn bình thường. 47,5% (38 trường hợp) có kích 1 kháng thể. 511
  5. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Bảng 1: Biểu hiện mô bệnh học trong các nhóm bệnh cơ viêm Bệnh có Viêm cơ Viêm cơ không Tổng DM IMNM PM ASS thể vùi kết hợp đặc hiệu cộng Có 3 39 2 0 5 4 2 55 Hoại tử Không 11 3 1 1 2 0 7 25 Có 3 8 2 1 4 1 1 20 Xơ hoá nội cơ Không 11 34 1 0 3 3 8 60 Có 0 0 0 1 0 0 0 1 Thể vùi Không 14 42 3 0 7 4 9 79 Thấm nhập Có 12 35 2 1 6 3 8 60 lympho Không 2 7 1 0 1 1 1 20 Có 0 5 1 0 3 3 1 11 Viêm mạch Không 14 37 2 1 4 1 8 69 Tổng 14 42 3 1 7 4 9 80 33,8% (27 trường hợp) có teo cơ . 66,3% trường hợp viêm cơ không có xơ hoá nội cơ. (53 trường hợp) không có teo cơ. Đa số các 25% trường hợp có xơ hoá nội cơ. Hình ảnh xơ trường hợp có thoái hoá sợ cơ trong đó thoái hoá nội cơ không phải là đặc điểm đặc thường hoá nhẹ (72,2%) và thoái hoá vừa (9,3%). gặp trong bệnh viêm cơ. Đa số các trường hợp Không có thoái hoá 16,7%. 31,25% (25 trường không có thể vùi (98,8%). 1 trường hợp có thể hợp) không có hoại tử sợi cơ, 68,75% (55 vùi (1,2%) là ca viêm cơ thể vùi. Có thể thấy trường hợp) có hoại tử sợi cơ. Các trường hợp các trường hợp nghi ngờ viêm cơ mà có thể vùi viêm cơ IMNM, ASS có hiện tượng hoại tử cơ trong sinh thiết cơ cần phải loại trừ IBM hoặc nhiều nhất trong các nhóm viêm cơ[5]. 75% các bệnh cơ mãn tính có thể vùi. 512
  6. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hình 1: Hình ảnh mô bệnh học các trường hợp bệnh cơ viêm (A) Thấm nhập tế bào viêm trong gian cơ các trường hợp viêm cơ đều có thấm nhập tế (H&E, x100). (B) Hoại tử sợi cơ (H&E, x400). bào viêm; những trường hợp không có thấm (C) Thấm nhập tế bào viêm quanh bó và quanh nhập tế bào viêm, cũng không thể loại trừ viêm mạch máu (H&E, x100). (D) Teo quanh bó cơ, những trường hợp này cần kết hợp HMMD (H&E, x100). (D) Thể vùi (H&E, x400). (F) để xác định chẩn đoán. 75% trường hợp thấm Thể vùi (mGT, x400) nhập lympho bào trong nội cơ và quanh bó cơ. Trong 80 trường hợp có 66,25% mẫu sinh 13,8% trường hợp viêm mạch. Những bệnh thiết có thấm nhập tế bào viêm, 33,75% trường viêm cơ dạng PM, IMNM, ASS, OM sẽ có hợp không có thấm nhập tế bào viêm. Hầu hết hình ảnh viêm mạch. 513
  7. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Hình 2: Biểu hiện hoá mô miễn dịch của bệnh cơ viêm A: Biểu hiện MHC-I, B: Biểu hiện MAC; MHC-I - MAC dương tính trong phần lớn C: Biểu hiện MAC ở mạch máu D: Biểu hiện các trường hợp (92,5%). Âm tính 7,5% các Mx1/2/3, E: Biểu hiện p62 trong bào tương; F: trường hợp. Việc kết hợp MHC-I và MAC Biểu hiện p62 trong thể vùi giúp tăng khả năng chẩn đoán viêm cơ lên MHC-I dương tính trong phần lớn các 37,5%. trường hợp (91,2%). Âm tính 8,8% các trường P62 dương tính 8,7% các trường hợp, trong hợp. MHC-I cho thấy vai trò trong chẩn đoán đó dương tính đặc hiệu trong thể vùi là 100% viêm cơ. Những trường hợp MHC-I âm tính có trường hợp IBM. Âm tính 91,3% các trường thể kết hợp các dấu ấn khác để chẩn đoán. hợp. p62 dương tính đặc hiệu trong các bệnh MHC-II dương tính trong 22,5% các trường thể vùi đặc biệt là IBM [7]. hợp. Âm tính 77,5% các trường hợp. MAC Mx1/2/3 dương tính trong 11,3% các dương tính trong phần lớn các trường hợp trường hợp, chủ yếu tại vị trí teo cơ quanh bó. (55%). Âm tính 45% các trường hợp. Âm tính 88,7% các trường hợp. Mx1/2/3 đặc Khi kết hợp MHC-I và MAC, chúng tôi hiệu trong các trường hợp DM. Âm tính hoàn thấy: toàn trong ASS. Dương không đặc hiệu trong vài trường hợp như PM. 514
  8. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Bảng 2: Biểu hiện HMMD trong các nhóm bệnh cơ viêm Bệnh có Viêm cơ Viêm cơ không Tổng DM IMNM PM ASS thể vùi kết hợp đặc hiệu cộng Âm tính 0 4 0 0 1 0 0 7 MHC-I Dương tính dạng PFA 4 0 0 0 0 3 0 7 Dương tính trong màng 8 38 3 1 6 1 9 66 bào tương Âm tính 13 29 3 1 6 2 8 62 MHC-II Dương tính 1 13 0 0 1 2 1 18 Âm tính 9 16 0 0 3 1 7 36 MAC Dương tính 5 26 3 1 4 3 2 44 MAC và Âm tính 2 1 0 0 0 0 3 6 MHC-I Dương tính 12 41 3 1 7 4 6 74 Âm tính 14 38 3 0 7 2 9 73 Dương tính trong thể 0 0 0 1 0 0 0 1 p62 vùi Dương tính không đặc 0 4 0 0 0 2 0 6 hiệu Âm tính 8 42 2 1 7 3 8 71 Mx1/2/3 Dương tính 6 0 1 0 0 1 1 9 Tổng 14 42 3 1 7 4 9 80 Với xét nghiệm kháng thể, tỷ lệ chẩn đoán loại thành các phân nhóm đạt được ở 63/80 dương tính là 18/37(48,6%), trong số đó 5 (78,75%) trường hợp dương tính với hơn một kháng thể (đã loại trừ Ro- 52) với đặc điểm lâm sàng trái IV. BÀN LUẬN ngược nhau (MDA5- PL7, Mi2-SRP, NXP2- Độ tuổi trung bình là 47,96 ± 16,543 tuổi SRP, PM-Scl – EJ, PM-Scl – Jo1), do đó với với bệnh nhân trẻ nhất 10 tuổi và bệnh nhân 18 trường hợp còn lại dương tính rõ với 1 lớn nhất 79 tuổi. Bệnh gặp nhiều ở giai đoạn kháng thể khả năng phân loại được phân nhóm 40-55 tuổi. Tuổi của mẫu nghiên cứu tuân theo là 32/47(68%). quy luật phân phối chuẩn, phù hợp với độ tuổi Với sinh thiết cơ, nếu không nhuộm hóa trung bình nghiên cứu ở các nước Châu Âu và mô miễn dịch khả năng chẩn đoán dương tính Bắc Mỹ [4]. Số bệnh nhân nữ chiếm ưu thế là 57/87 (65,5%) trong đó bất thường của tình trong mẫu nghiên cứu với tỉ số nam:nữ là trạng viêm cơ là 11,3%; Khả năng phân loại 1:2,6. thành các phân nhóm của sinh thiết cơ là 33/80 Đa số các trường hợp có thoái hoá sợ cơ (41,25%). Bằng phương pháp nhuộm hóa mô trong đó thoái hoá nhẹ (72,2%) và thoái hoá miễn dịch, khả năng chẩn đoán dương tính tình vừa (9,3%). Không có thoái hoá 16,7%. trạng viêm cơ là 80/87 (91,9%), trong đó viêm 31,25% (25 trường hợp) không có hoại tử sợi không đặc hiệu chiếm 17/80 (21,3%). Do đó, cơ, 68,75% (55 trường hợp) có hoại tử sợi cơ. với nhuộm hóa mô miễn dịch, khả năng phân Các trường hợp viêm cơ IMNM, ASS có hiện 515
  9. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 tượng hoại tử cơ nhiều nhất trong các nhóm ở bất kỳ bệnh nhân mắc bệnh cơ bẩm sinh viêm cơ. 75% trường hợp viêm cơ không có xơ hoặc chuyển hóa hoặc rối loạn thần kinh, hoặc hoá nội cơ. 25% trường hợp có xơ hoá nội cơ. ở nhóm chứng khỏe mạnh. Biểu hiện của Hình ảnh xơ hoá nội cơ không phải là đặc điểm MHC-I được tìm thấy trong 11% số ca sinh đặc thường gặp trong bệnh viêm cơ. Đa số các thiết từ bệnh nhân loạn dưỡng cơ và 4% trong trường hợp không có thể vùi (98,8%). 1 trường số những người bị rối loạn thần kinh cơ khác. hợp có thể vùi (1,2%) là ca viêm cơ thể vùi. Có Hầu hết các bệnh nhân dương tính giả (7 thể thấy các trường hợp nghi ngờ viêm cơ mà trường hợp) đều bị loạn dưỡng cơ (ba bệnh có thể vùi trong sinh thiết cơ cần phải loại trừ nhân thuộc loại Duchenne; hai bệnh nhân mắc IBM hoặc các bệnh cơ mãn tính có thể vùi. chứng loạn dưỡng cơ nhị đầu; một người mắc Sự xâm nhập của tế bào lympho vào mô chứng loạn dưỡng hầu họng) [7]. sinh thiết là một đặc điểm đặc trưng ban đầu Cũng theo tác giả này, độ nhạy để phát được mô tả trong tiêu chuẩn mô bệnh học để hiện biểu hiện MHC- I trên tế bào cơ để chẩn chẩn đoán bệnh đái tháo đường bởi Bohan A đoán IIM là 78% (KTC 95%, 66% đến 88%), và Peter JB vào những năm 1970 [2,3]. Tuy với độ đặc hiệu là 95% (91% đến 98%). Độ nhiên, hiện tượng này cũng có thể gặp ở các nhạy trước khi bắt đầu điều trị ức chế miễn tình trạng khác có đặc điểm là sự phân hủy các dịch là 89% (76% đến 96%). Độ nhạy không sợi cơ, chẳng hạn như chứng loạn dưỡng cơ thay đổi khi bao gồm tất cả bệnh nhân đã được Duchenne hoặc Becker. Sự thâm nhiễm tế bào điều trị ức chế miễn dịch dưới bốn tuần trước lympho có thể không được phát hiện trong khi sinh thiết cơ (độ nhạy 90% (79% đến trường hợp bệnh đái tháo đường amyopathic, 97%)). và nó có thể không được phát hiện ở những Cơ chế điều hòa phức tạp MHC trong DM bệnh nhân đã được điều trị ức chế miễn dịch là kết quả của một phản ứng không đặc hiệu trước đó [5]. Trong 80 trường hợp có 66,25% đối với quá trình tái tạo và thoái hóa cơ hoặc từ mẫu sinh thiết có thấm nhập tế bào viêm, một quá trình bệnh cụ thể vẫn chưa được hiểu 33,75% trường hợp không có thấm nhập tế bào đầy đủ[6]. Các cytokine gây viêm được biểu viêm. Hầu hết các trường hợp viêm cơ đều có hiện nhiều trong DM, chẳng hạn như INFγ và thấm nhập tế bào viêm; những trường hợp TNFα, đã được báo cáo là gây ra biểu hiện không có thấm nhập tế bào viêm, cũng không MHC-I trong các xét nghiệm in vitro [6]. Sự thể loại trừ viêm cơ, những trường hợp này cần biểu hiện quá mức của phức hợp MHC cũng kết hợp HMMD để xác định chẩn đoán. có thể là thứ phát sau sự khuếch tán các Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận biểu cytokine được tiết ra bởi các tế bào viêm gần hiện MHC-I cao trong hầu hết các trường hợp vùng cơ được sinh thiết, vì sự điều hòa tăng viêm cơ. Trong khi biểu hiện MHC-II thấp của interleukin-1 thậm chí có thể phản ánh hơn. Theo Pas JV [8], nghiên cứu trên 208 mẫu phản ứng căng thẳng thứ phát sau tổn thương sinh thiết cơ thì MHC-I có kiểu biểu hiện lan sợi cơ do thiếu máu cục bộ sớm [6]. tỏa trong tất cả các mẫu trong màng và bào Sự biểu hiện quá mức của MHC I và II tương sợi cơ. Biểu hiện của MHC-I được thấy trong sinh thiết cơ được chứng minh là một trong 67% sinh thiết cơ từ bệnh nhân viêm da yếu tố độc lập không chỉ của thời gian bệnh và cơ (DM), 61% bị viêm đa cơ (PM) và 96% bị mức độ tổn thương cơ (được xác định bằng viêm cơ toàn thân. Không có biểu hiện MHC-I mức độ cơ được ghi lại khi khám lâm sàng 516
  10. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 hoặc đo enzym cơ) mà còn là các phát hiện mô tự, Brunn A cho rằng biểu hiện MAC phân biệt học cơ. Trên thực tế, mặc dù không có thâm giữa viêm đa cơ, DM, IBM và nhiễm tế bào viêm và / hoặc teo quanh bó, dysferlinopathies [5]. Khi xét nghiệm hàng loạt nhưng biểu hiện quá mức MHC I và / hoặc II MHC-I và MAC, bệnh cơ viêm có thể được đã được phát hiện rõ ràng trong sinh thiết cơ loại trừ với độ chắc chắn 86,5%, và khi xét của những bệnh nhân có các đặc điểm lâm nghiệm song song với tình trạng viêm, bệnh cơ sàng của DM. Biểu hiện MHC-I độc lập với có thể được loại trừ với độ chắc chắn là 95%. ngay cả liệu pháp corticosteroid được dùng Nghiên cứu chúng tôi ghi nhận biểu hiện trước khi sinh thiết cơ [3]. Mx1/2/3 dương trên nhóm bệnh cơ DM, Theo tác giả Aouizerate J [1]: Hình thái IMNM, PM, ASS. Theo tác giả Uruha A [9]: biểu hiện của MHC-II trên sợi cơ được phân Độ nhạy và độ đặc hiệu của biểu hiện Mx1/2/3 loại là (i) quanh bó perifascicular, (ii) mảng trong bào tương của sợi cơ tương ứng là 71% không đều hoặc (iii) âm tính, và so sánh mù so và 98%. Trong khi độ đặc hiệu gần như tương với chẩn đoán lâm sàng. Biểu hiện đáng kể của đương với PFA và lắng đọng MAC trong mao MHC-II đã được quan sát thấy trong 22/236 mạch, độ nhạy cao hơn, với PFA cho thấy độ trường hợp (9,3%), với kiểu hình quanh bó ở nhạy 47% và độ đặc hiệu 98% và lắng đọng 10/22 trường hợp và dạng mảng ở 12/22 MAC trong mao mạch cho thấy độ nhạy 35% trường hợp. Bệnh nhân có MHC-II quanh bó và độ đặc hiệu 93%. Đáng chú ý, ở những hầu hết có bệnh lý quanh bó (8/10) tương ứng bệnh nhân DM có phát ban da điển hình nhưng với viêm cơ kết hợp lên 6/8 trường hợp. Bệnh không có PFA, 44% số mẫu có biểu hiện nhân có MHC-II dạng mảng có viêm cơ thể Mx1/2/3 trong bào tương sợi cơ, cao hơn độ vùi (IBM) trong 9/12 trường hợp. Trong số các nhạy 17% của lắng đọng MAC ở mao mạch trường hợp được sinh thiết, tất cả các trường trong dân số. Trong bất kỳ dạng DM nào, biểu hợp có DM hoặc IMNM đều âm tính với hiện MxA trong sợi cơ cho thấy độ nhạy cao MHC-II. Biểu hiện của MHC-II chủ yếu liên hơn RIG-I và PFA. Một số mẫu DM dương quan đến viêm cơ kết hợp (quanh bó) và IBM tính với kháng thể kháng MDA5 cho thấy biểu (mảng), và không có trong DM. hiện rải rác của Mx1/2/3. Không có mẫu ASS Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận các nào có biểu hiện MxA tương tự mặc dù sáu trường hợp MHC-I dương tính có MAC dương bệnh nhân bị phát ban da DM. và tỉ lệ MAC dương tính gần như tương tự Biểu hiện p62 trong nghiên cứu của chúng MHC-I, khá cao trong mẫu nghiên cứu. Theo tôi thấp do tỉ lệ IBM thấp. Theo Brady S [4]: Panicker J MAC dương tính ở mao mạch với Hình thái và sự biểu hiện của p62 ở IBM là đặc độ nhạy 95,7% [7], mạch máu trong nội cơ, trưng và trong một bệnh cơ với không bào gian cơ và các sợi cơ hoại tử trong chẩn đoán viền, sự kết hợp biểu hiện p62 và sự gia tăng DM. Nhưng độ đặc hiệu chỉ 58%, với tỷ lệ biểu hiện MHC-I hoặc tế bào T trong nội cơ dương tính giả cao, vì biểu hiện MAC tương tự được chẩn đoán cho IBM với độ nhạy 93% và được thấy trong viêm đa cơ, loạn dưỡng cơ độ đặc hiệu là 100%. Trong bệnh cơ viêm Duchenne, viêm mạch, bệnh cơ không đặc thiếu không bào viền, sự hiện diện của những hiệu, teo cơ thần kinh và teo cơ tủy sống. thay đổi trong ty thể có độ nhạy 100% và đặc Nghiên cứu của Kissel JT [6], cho thấy biểu hiệu 73% đối với IBM; biểu hiện p62 đặc hiệu hiện MAC, chỉ trong bệnh viêm da cơ. Tương (91%), nhưng độ nhạy (44%). 517
  11. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 V. KẾT LUẬN diagnosis of inclusion body myositis. BMJ Hóa mô miễn dịch với các dấu ấn MHC-I, Open. 2014;4:e004552. MHC-II, MAC, p62, MXA (Mx1/2/3) có ý 5. Brunn A, Schroder R, Deckert M. The nghĩa trong chẩn đoán phân nhóm bệnh cơ inflammatory reaction pattern distinguishes viêm đặc biệt khi kết hợp với lâm sàng và mô primary dysferlinopathies from idiopathic bệnh học thường qui. Hoá mô miễn dịch làm inflammatory myopathies: An important role tăng độ chính xác khi chẩn đoán phân nhóm for the membrane attack complex. Acta viêm cơ so với mô bệnh học thông thường. Neuropathol. 2006;112:325-32. 6. Kissel JT, Mendell JR, Rammohan KW. TÀI LIỆU THAM KHẢO Microvascular deposition of complement 1. Aouizerate J, Amer YB, et al. Myofiber membrane attack complex in dermatomyositis. HLA-DR expression is a distinctive biomarker N Engl J Med. 1986;314:329-34. for overlap myositis and inclusion body 7. Panicker JB, Chacko G et al. myositis. Neuromuscular Disorders. Immunohistochemical differentiation of 2015;S236-237. inflammatory myopathies. Neurology India. 2. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and 2011;59(4):513-520. dermatomyositis (first of two parts). N Engl J 8. Pas JVD, Hengstman GJD, Laak HJ et al. Med. 1975;292:344–347. Diagnostic value of MHC class I staining in 3. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and idiopathic inflammatory myopathies. J Neurol dermatomyositis (second of two parts). N Engl Neurosurg Psychiatry. 2004;75:136–139. J Med. 1975;292:403–407. 9. Uruha A, Nishikawa A, Tsuburaya RS, et al. 4. Brady S, Squier W, Sewry C, Hanna M, et Sarcoplasmic MxA expression: a valuable al. A retrospective cohort study identifying the marker of dermatomyositis. Neurology. principal pathological features useful in the 2017;88:493–500. 518
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
24=>0