Nhân hai trường hợp carcinôm thần kinh nội tiết nguyên phát tại vú, chẩn đoán và điều trị

Chia sẻ: ViJenchae ViJenchae | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

26
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Carcinôm thần kinh nội tiết nguyên phát tại vú là bệnh lí hiếm gặp, chưa có nhiều dữ liệu từ các nghiên cứu lâm sàng và phương pháp điều trị tối ưu. Hóa trị dựa trên nền tảng anthracycline, taxan được khuyến cáo cho hóa trị tân hỗ trợ và hỗ trợ cũng như bệnh giai đoạn di căn, tuy nhiên phối hợp nhóm etoposide và platinum được dùng cho bệnh nhân có mô học tế bào nhỏ và mức độ phân bào cao.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhân hai trường hợp carcinôm thần kinh nội tiết nguyên phát tại vú, chẩn đoán và điều trị

VÚ NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP CARCINÔM THẦN KINH NỘI TIẾT NGUYÊN PHÁT TẠI VÚ, CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HUỲNH MINH THIỆN1, VÕ VĂN KHA2, HỒ LONG HIỂN3, NGUYỄN TRƯỜNG GIANG4 TÓM TẮT Carcinôm thần kinh nội tiết nguyên phát tại vú là bệnh lí hiếm gặp, chưa có nhiều dữ liệu từ các nghiên cứu lâm sàng và phương pháp điều trị tối ưu. Hóa trị dựa trên nền tảng anthracycline, taxan được khuyến cáo cho hóa trị tân hỗ trợ và hỗ trọ cũng như bệnh giai đoạn di căn, tuy nhiên phối hợp nhóm etoposide và platinum được dùng cho bệnh nhân có mô học tế bào nhỏ và mức độ phân bào cao. Trong tương lai, việc hiểu rõ sinh học của khối u hy vọng sẽ có điều trị phù hợp cá thể. Nhân hai trường hợp ung thư biểu mô tế bào thần kinh nội tiết ở vú tại Bệnh viện Ung Bướu Thành phố Cần Thơ, chúng tôi phân tích những chứng cứ đặc điểm, chẩn đoán, điều trị của ung thư biểu mô tế bào thần kinh nội tiết ở vú SUMMARY Neuroendocrine Carcinôm of the breast is considered a rare entity, and for this reason there are no data from prospective clinical trials on its optimal management.Anthracycline-and taxane-based regimens represent the most frequently administered chemotherapy in neoadjuvant and adjuvant setting, as well as for metastatic disease, although combinations of platinum compounds and etoposide have been widely used, in particular for small-cell histology and tumors with a high proliferation index.In the near future, a better knowledge of the biology of these tumors will hopefully provide new therapeutic targets for personalized treatment. Two case neuroendocrine Carcinôm of the breast in Cần Thơ Oncology hospital. We discuss the current evidence and the future perspectives on diagnosis and treatment of neuroendocrine Carcinôm of the breast. ĐẶT VẤN ĐỀ BỆNH ÁN Carcinôm thần kinh nội tiết nguyên phát tại vú là Đặc điểm Phạm Thị L Nguyễn Thị B nhóm bệnh có sự không đồng nhất về tính di truyền Tuổi 65 37 và tiên lượng[1]. Tỉ lệ mắc 1-5% của ung thư vú[2]. Giới tính Nữ Nữ Tuy nhiên có một số tác giả báo cáo lên đến 20%[4]. Vấn đề này rất khó xác định, vì hiện nay các dấu ấn Nghề nghệp Nông dân Nội trợ sinh học trên hóa mô miễn dịch không sử dụng Địa chỉ Cái Răng - Cần Thơ Cần Thơ thường quy trên mẫu u vú[5]. Trong các báo cáo gần đây trên 1232 mẫu ung thư vú có xét nghiệm với Ngày vào 21/8/2017 11/7/2017 viện synaptophysin and chromogranin A thì lệ dương tính lên đến 10,4%[6]. Tiên lượng cho nhóm bệnh lí này Lí do vào U vú phải U vú trái vẫn còn nhiều tranh luận chưa rõ ràng, hiện tại chưa viện có bằng chứng mạnh về điều trị carcinôm thần kinh u vú (T) d # nội tiết nguyên phát tại vú. 3cm, vị trí 1/4 vú (P) , d= 1,5cm, ¼ trên ngoài, di Các biện pháp chẩn đoán hiện nay chưa có Đặc tính trên ngoài chắc, di động, chưa hướng dẫn cụ thể, điều trị gần giống với ung thư vú. khối u động, không chạm xâm nhiễm da. hạch nách Hạch nách (T) Nhân hai trường hợp lâm sàng này, chúng tôi muốn d # 1cm, di tổng quan lại chẩn đoán, điều trị và cần chú nhóm động bệnh nhân ung thư vú. 1 ThS.BS.Phó Trưởng Phòng Kế hoạch Tổng hợp - Bệnh viện Ung Bướu Thành phố Cần Thơ 2 TS.BS. Phó Giám Đốc - Bệnh viện Ung Bướu Thành phố Cần Thơ 3 TS.BS. Trưởng Khoa Nhũ học - Tiêu hóa - Bệnh viện Ung Bướu Thành phố Cần Thơ 4 BSCKII. Giám Đốc - Bệnh viện Ung Bướu Thành phố Cần Thơ 326 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
VÚ định nghĩa do Sapino et al.[9]. Do đó, Carcinôm tế bào thần kinh nội tiết nguyên phát tại vú là khối u có U vú trái Siêu âm U vú phải 10x 15mm 22x33mm, hạch nguồn gốc, với hình thái học tương tự Carcinôm tế nghi K nách trái 12mm bào thần kinh nội tiết đường tiêu hóa và phổi, có Nhũ ảnh IV IVB biểu lộ các dấu ấn thần kinh nội tiết ít nhất 50% tế bào khối u[2]. Hai dấu ấn nhạy nhất là Chromogranin Tế bào học Carcinôm tuyến Carcinôm tuyến và synaptophysin bằng xét nghiệm hóa mô miễn khối u vú dịch[10]. Trong khi CD56 và các dấu ấn khác khác ít - Sinh thiết kim: nhạy cảm và đặc hiệu[12]. Năm 2012, WHO chấp Carcinôm ống tuyến Carcinôm ống vú, xâm nhiễm, dạng tuyến vú nhận phân loại, dựa trên hình thái học, Carcinôm tế Giải phẫu bọc tuyến, Grade 1, bào thần kinh nội tiết nguyên phát tại vú chia thành bệnh lần chưa loại trừ Carcinôm - Sau mổ: ba nhóm: đầu Lymphoma tế tế bào thần kinh nội tiết bào nhỏ, hạch (a) U thần kinh nội tiết biệt hóa tốt (carcinoid- nách viêm like); LCA (+), CK(+), CD3(-), CD20(-) (b) Carcinôm tế bào thần kinh nội tiết kém biệt hóa hoặc tế bào nhỏ - - Chromogranin (+++) Synaptophysin (c) Carcinôm tế bào thần kinh nội tiết xâm nhập (+) - Synaptophysin (+++) - Chromogranin NECB thường có thụ thể nội tiết dương mạnh - NSE (+++) (+) và Her 2(-). Ki67 thay đổi rất nhiều có thể lên đến Hóa mô miễn dịch - ER (3+); PR(3+), 50%, Một số trường hợp ghi nhận có Her2(+)[18], tế - S100 (+) Her2(-), Ki67 < 5% bào nhỏ hoặc đặc tính nhóm basal – like[19]. - ER (-); PR(-),  Carcinôm tế bào Her2(-), Ki67 < CHẨN ĐOÁN thần kinh nội tiết 10% Carcinôm tế bào thần kinh nội tiết nguyên phát  Carcinôm tế tại vú có triệu chứng lâm sàng , siêu âm, nhũ ảnh bào thần kinh nội tiết giống với các trường hợp ung thư vú. Một số trường hợp sẽ có biểu hiện lâm sàng do các chất nội tiết CA15.3 8.87 U/ml 13.62 U/ml hormone tuyến thượng thận[20], norepinephrine[21], Ctscan nốt phân thùy Ctsan ngực, calcitonin[22]. Nhóm bệnh hay gập là 60 - 70 tuổi[3]. XN khác VIII 6mm, ctscan não bụng, não: bình Hiếm khi gặp ở nam giới. Trong hai trường hợp lâm bình thường thường sàng của chúng tôi có 1 ca lớn tuổi, 1 ca nhỏ tuổi. nốt mờ thùy dưới phổi (T) phân thùy S8 Chọc hút kim nhỏ gần như không thể chẩn PET/CT không tăng hoạt động Không chụp đoán được nhóm bệnh này, trên hình ảnh tế bào chỉ chuyển hóa, ít nghĩ di có thể giống carcinôm xâm nhập hoặc bướu nhú căn trong ống, chỉ có bệnh phẩm phẫu thuật hoặc sinh Điều trị Đoạn nhũ nạo hạch Đoạn nhũ nạo thiết kim lõi mới có thể chẩn đoán[26,27]. Tuy nhiên nách phải hạch nách phải cần chẩn đoán phân biệt nhiều nhóm bệnh khác: Điều trị nội tiết Theo dõi định kì lymphoma, melanoma, Carcinôm tế bào thần kinh Anastrozol Hiện tại chưa nội tiết di căn vú, Các tác giả trên thế giới khuyến Hiện tại Hiện tại chưa ghi nhận ghi nhận tái cáo chúng ta phải kiểm tra toàn thân, chụp CT ngực, tái phát phát bụng, não, cần thiết có thể chụp PET/CT. Trong hai BÀN LUẬN trường hợp của chúng tôi đã khảo sát toàn thân có trường hợp chúng tôi phải chụp PET vì có nghi ngờ Lịch sử trên CT phổi. Kết quả PET/CT không ghi nhận bất thường. Carcinôm tế bào thần kinh nội tiết nguyên phát tại vú được mô tả Feyrter và Hartmann[7] vào năm Alessandro Inno và cộng sự báo cáo trên tạp 1963 như là một trường hợp có hình thái giống chí Oncologist, từ năm 2003 đến 2009 có 142 ca với carcinoids của ruột. Vào năm 1977, Cubilla and tiêu chuẩn của WHO, đa số bệnh nhân có dự hậu Woodruff[8] mô tả 8 trường hợp ung thư vú có đặc xấu, thời gian sống còn ngắn. Các yếu tố tuổi, hạch tính tăng sinh giống carcinoids. Đến năm 2003, di căn, kích thước u, tình trạng nội tiết, mức độ biệt WHO đã công nhận Carcinôm tế bào thần kinh nội hóa, biện pháp điều trị có giá trị tiên lượng. Trong tiết nguyên phát tại vú, dựa trên hai trường hợp của chúng tôi, bệnh nhân trẻ tuổi, nội tiết âm sẽ có tiên lượng xấu. Một nghiên cứu hồi TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 327
VÚ cứu trên 55 bệnh nhân NECB và 115 không phải the Breast. 4th ed.Lyon, France: IARC Press, NECB sự khác biệt hai nhóm này khác biệtvề DFS 2012. nhưng chưa có y nghĩa thống kê, Các bệnh nhân có 6. Bogina G, Munari E, Brunelli M et al. đặc điểm u >2cm, mô học grad cao, thụ thể nội tiết Neuroendocrine differentiation in breast âm, không phẫu thuật có thời gian sống còn ngắn[3] Carcinôm: Clinicopathological features and đặc biệt nhóm có Ki67>14% sẽ có DFS và OS outcome. Histopathology 2015 in press. ngắn[1]. 7. Feyrter F, Hartmann G. On the carcinoid growth ĐIỀU TRỊ form of the Carcinôm mammae, especially the Phẫu thuật là phương pháp điều trị rất tốt cho Carcinôm solidum (gelatinosum) mammae. NECB giai đoạn sớm. Độ rộng phẫu thuật phụ thuộc Frankf Z Pathol 1963;73:24–39. vào giai đoạn bệnh[37]. Hai trường hợp của chúng tôi 8. Cubilla AL, Woodruff JM. Primary carcinoid điều là giai đoạn sớm, nên việc can thiệp phẫu thuật tumor of the breast: A report of eight patients. sẽ đem lại lợi ích sống còn cho người bệnh. Xạ trị bổ Am Surg Pathol 1997;1:283–292. túc không được đặt ra vì hiện tại bằng chứng khoa học chưa có. Hóa trị hỗ trợ cũng dựa trên yếu tố 9. Sapino A, Papotti M, Righi L et al. Clinical khối u, di căn hạch. Phác đồ điều trị có thể giống significance of neuroendocrine Carcinôm of the như ung thư vú: FEC, TAC, taxan, .Trong một số breast. Ann Oncol 2001;12(suppl 2):S115–S117. trường hợp cụ thể, nếu Ki67 15%[29]. Sử dụng nội tiết nhóm crine differentiation in breast cancer: Established bệnh nhân có thụ thể nội tiết dương, Ki67 cao sẽ có facts and unresolved problems. Semin Diagn Pathol 2010;27:69–76. lợi ích và được báo cáo[27]. Bệnh nhân L có ER, PR (3+) chúng tôi quyết định điều trị nội bổ trọ 5 năm. 11. Nesland JM, Holm R, Johannessen JV et al. KẾT LUẬN Neurone specific enolase immunostaining in the diagnosis of breast Carcinôms with NECB cần được quan tâm để tránh bỏ sót, cần neuroendocrine differentiation. Its usefulness có nghiên cứu nhiều trên bệnh nhân để chúng ta có and limitations. J Pathol 1986;148:35–43. thể có thêm yếu tố tiên lượng. Điều trị NECB thì vai 12. Kawasaki T, Kondo T,Nakazawa Tetal.Is CD56 a trò của phẫu thuật là quan trọng, vai trò điều trị tiết specific and reliable neuroendocrine marker for nhóm Bệnh nhân có thụ thể nội tiết dương và Ki67 discriminating between cao. endocrine/neuroendocrine ductal Carcinôm in TÀI LIỆU THAM KHẢO situ and intraductal papilloma of the breast? Pathol Int 2011;61:49–51. 1. Cloyd JM, Yang RL, Allison KH et al. Impact of histological subtype on long-term outcomes of 13. Tan PH, Schnitt SJ, van de Vijver MJ et al. neuroendocrine Carcinôm of the breast. Breast Papillary and neuroendocrine breast lesions: The Cancer Res Treat 2014;148:637–644. WHO stance. Histopathology 2015;66:761–770. 2. Tavassoli FA, Devilee P. World Health 14. Bussolati G, Gugliotta P, Sapino A et al. Organization Classification of Tumours: Chromogranin-reactive endocrine cells in Pathology and Genetics of Tumours of the argyrophilic Carcinôms (“carcinoids”) and normal Breast and Female Genital Organs. Lyon, tissue of the breast. Am J Pathol 1985;120:186– France: IARC Press, 2003: 32–34. 192. 3. Wang J, Wei B, Albarracin CT et al. Invasive 15. Miura K, Nasu H, Ogura H. Double neuroendocrine Carcinôm of the breast: A neuroendocrine ductal Carcinôms in situ population-based study from the surveillance, coexisting with a background of diffuse idiopathic epidemiology and end results (SEER) database. neuroendocrine cell hyperplasia of breast: A BMC Cancer 2014;14:147–156. case report and hypothesis of neuroendocrine tumor development. Pathol Int 2012;62:331–334. 4. Miremadi A, Pinder SE, Lee AH et al. Neuroendocrine differentiation and prognosis in 16. Hoang MP, Maitra A, Gazdar AF et al. Primary breast adenoCarcinôm. Histopathology mammary small-cell Carcinôm: A molecular 2002;40:215– 222. analysis of 2 cases. Hum Pathol 2001;32:753– 757. 5. Lakhani SR, Ellis IO, Schnitt SJ et al.World Health Organization Classification of Tumours of 328 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
VÚ 17. Weigelt B, Horlings HM, Kreike B et al. 24. Papotti M, Tanda F, Bussolati G et al. Refinement of breast cancer classification by Argyrophilic neuroendocrine Carcinôm of the molecular characterization of histological special male breast. Ultrastruct Pathol 1993;17:115– types. J Pathol 2008;216:141–150. 121. 18. Fujimoto Y, Yagyu R, Murase K et al. A case of 25. Yoon YS, Kim SY, Lee JH et al. Primary solid neuroendocrine Carcinôm of the breast in a neuroendocrine Carcinôm of the breast: 40-year-old woman. Breast Cancer 2007;14: Radiologic and pathologic correlation. Clin 250–253. Imaging 2014;38: 734–738. 19. Ersahin C, Bandyopadhyay S, Bhargava R. 26. Zhu Y, Li Q, Gao J et al. Clinical features and Thyroid transcription factor-1 and “basal marker”- treatment response of solid neuroendocrine expressing small cell Carcinôm of the breast. Int breast Carcinôm to adjuvant chemotherapy and J Surg Pathol 2009;17:368–372. endocrine therapy. Breast J 2013;19:382–387. 20. Woodard BH, Eisenbarth G, Wallace NR et al. 27. Angarita FA, Rodr´ıguez JL,Meek E et al. Adrenocorticotropin production by a mammary Locallyadvanced primary neuroendocrine Carcinôm. Cancer 1981;47:1823–1827. Carcinôm of the breast: Case report and review of the literature. World J Surg Oncol 21. Kaneko H, Hojo H, Ishikawa S et al. 2013;11:128–138. Norepinephrine-producing tumors of bilateral breasts: A case report. Cancer 1978;41:2002– 28. Ogawa H, Nishio A, Satake H et al. 2007. Neuroendocrine tumor in the breast. Radiat Med 2008;26: 28–32. 22. Coombes RC, Easty GC, Detre SI et al. Secretion of immunoreactive calcitonin by 29. Yildirim Y, Elagoz S, Koyuncu A et al. human breast Carcinôms. BMJ 1975;4:197–199. Management of neuroendocrine Carcinôms of the breast: A rare entity. Oncol Lett 2011;2:887– 23. Jundt G, Schulz A, Heitz PU et al. Small cell 890. neuroendocrine (oat cell) Carcinôm of the male breast. Immunocytochemical and ultrastructural investigations. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1984;404:213–221. TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 329