Nhuocco

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:10

Thêm vào BST

Báo xấu

45
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

BỆNH NHƯỢC CƠ Ở TRẺ EM .IỆT BỆNH SINH CỦA BỆNH NHƯỢC CƠ Túi chứa acetylcholin được giải phóng dưới tác dụng của Ca++ Vùng trước synap (thần kinh) Vùng sau synap (cơ) Luồng Na+ đi vào trong tế

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhuocco

BỆNH NHƯỢC CƠ Ở TRẺ EM
IỆT BỆNH SINH CỦA BỆNH NHƯỢC CƠ Túi chứa acetylcholin trước Vùng được giải phóng dưới synap (thần kinh) tác dụng của Ca++ Vùng sau synap (cơ) Luồng Na+ đi vào trong tế bào làm khủ cực gây co cơ
IỆT Nguyên nhân Nguyên 1. Trước synap: Khiếm khuyết bẩm sinh trong tổng hợp hoặc huy động Ach tại vị trí trước synap “nhược cơ gia đình ở trẻ em”. Khiếm khuyết trong việc giải phóng Ach. 2. Sau synap: Thiếu hụt bẩm sinh của men AchE tại đĩa tận. Rối loạn chức năng của AchR “hội chứng kênh chậm”. Giảm sút bẩm sinh số lượng AchR. Giảm sút khả năng gắn của AchR. Giảm sút số lượng các AchR có sẵn ở màng sau synap do một loại kháng thể tự miễn phá hủy
IỆT NHƯỢC CƠ THIẾU NIÊN NH Lâm sàng: Có 3 thể lâm sàng thường được mô tả là: Có Thể mắt đơn thuần. Th Thể toàn thân xảy ra đột ngột. Th Thể mắt đơn thuần xảy ra sau thể toàn thân Th
IỆT LÂM SÀNG LÂM 1. Yếu nhóm cơ mắt và mí mắt: 60-70% trường hợp . Khởi đầu sụp mi Biến mất, giảm khi mới dậy, nặng dần lên trong ngày. 2. Yếu nhóm cơ thuộc hành tủy chi phối: 20% trường hợp Gồm các cơ nói, nhai, nuốt và hô hấp  rối loạn ngôn ngữ, rối loạn nuốt và gây suy hô hấp. 3. Yếu các cơ ở chi và thân: 10-20% trường hợp. Các cơ vân của thân mình (không đứng và ngồi lâu được) Các chi với tổn thương chủ yếu ở gốc chi.
IỆT LÂM SÀNG LÂM Nghiệm pháp sụp mi: bảo trẻ nhìn vào ngón tay thầy thuốc giơ lên cao trước mắt, trong vòng 1-5 phút thì sụp mi sẽ xuất hiện, tuy nhiên test này khó thực hiện được ở trẻ nhỏ. Nghiệm pháp yếu cơ lực: cho bệnh nhân làm cho đi làm lại 2-4 phút một động tác đòi hỏi co cơ như nhai nhiều lần, nắm tay thầy thuốc thật chặt rồi thả ra nắm lại nhiều lần, các cơ sẽ mỏi và không thể tiếp tục được.
IỆT PHÂN LOẠI CỦA OSSERMAN PHÂN GĐ 1: nhược cơ chỉ 1 nhóm cơ, thường là mắt. GĐ 2A: nhược cơ toàn thân nhưng không có triệu chứng rối loạn nuốt và thở. GĐ 2B: nhược cơ toàn thân với triệu chứng rối loạn nuốt nhưng chưa có rối loạn thở. GĐ 3: nhược cơ toàn thân nặng xảy ra nhanh với triệu chứng rối loạn nuốt và hô hấp, cần phải can thiệp hồi sức cấp cứu. GĐ 4: nhược cơ toàn thân nặng nhưng đã lâu và thường kèm theo teo cơ.
IỆT CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH CH 1. Lâm sàng: Thay đổi triệu chứng theo thời gian trong ngày. Thay đổi theo sự gắng sức khi lặp lại 1 động tác. 2. Xét nghiệm: Test tensilon (+): tiêm TM 0,2 mg/kg; (2 - 8 mg). Test (neostigmin): tiêm bắp 0,04 mg/kg Ðo điện cơ đồ có biến đổi. Tìm kháng thể kháng AchR (+).
IỆT ĐIỀU TRỊ chậm: Neostigmine, Các kháng cholinesterase Pyridostigmine (Mestinon), Ambenomium (Mytelase) Corticoide: kết quả tốt trong 70-80% trường hợp. Những thuốc ức chế miễn dịch khác (Azathioprine và cyclophosphamide, Cyclosporine) Cắt tuyến ức: có hiệu quả trong 80-90%. Truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch.
IỆT Câu hỏi? Câu