Bài viết trình bày một trường hợp bệnh nhân bị pemphigus vulgaris với tổn thương loét tại nhiều vị trí trong khoang miệng bao gồm lưỡi, má, hàm ếch, lợi và chẩn đoán mô bệnh học đã lý giải thích đáng cho các biểu hiện này.
AMBIENT/
Chủ đề:
Nội dung Text: Pemphigus vulgaris với tổn thương chỉ ở niêm mạc miệng
- TẠP CHÍ Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 Tập 14 - Số 5/2019
Pemphigus vulgaris với tổn thương chỉ ở niêm mạc miệng
Pemphigus vulgaris presented with lesions only in the oral cavity
Bùi Thị Vân, Vũ Thu Trang, Bệnh viện Trung ương Quân đội 108
Nguyễn Quỳnh Trang, Nguyễn Lan Anh
Tóm tắt
Pemphigus vulgaris là một bệnh da bọng nước tự miễn có thương tổn ở da và niêm mạc.
Bệnh chiếm khoảng 60 - 70% tổng số các hình thái của pemphigus. Bệnh hay gặp ở người 40 -
50 tuổi. 50 - 70% trường hợp khởi phát đầu tiên của bệnh ở niêm mạc miệng [1] và thường có
trước tổn thương ở da vài tháng hoặc là tổn thương duy nhất của bệnh [2]. Chúng tôi báo cáo
một phụ nữ 46 tuổi với các tổn thương nhiều vị trí trong niêm mạc má, hàm ếch, lợi và không có
tổn thương trên da. Trên lâm sàng giống như bệnh aphthose miệng và bệnh lichen phỏng nước,
nhưng đánh giá mô bệnh học cho thấy kết quả bất ngờ của acantholysis tương thích với
pemphigus vulgaris. Kết luận: Viêm loét niêm mạc miệng có thể là biểu hiện ban đầu và duy nhất
của pemphigus vulgaris.
Từ khóa: Pemphigus vulgaris, tổn thương niêm mạc miệng.
Summary
Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease affecting the skin and mucous
membranes. The disease accounts for about 60 - 70% of all forms of pemphigus. The disease is
common in people 40 - 50 years old. In 50 - 70% of cases, the initial manifestations of
pemphigus vulgaris are lesions in the oral cavity often precede those on the skin by many
months or may remain as the only symptoms of the disease [1]. But it is unusual for the disease
to present with initial and solitairy persistent lip lesions [2] or mucosa in the cheeks and frogs
without progression to any other location. We report a 46-year-old woman with multiple lesions
only in the cheek mucosa, palate, gums and no skin lesions. Clinically similar to oral aphthose
disease and water-borne lichen disease, but histopathological evaluation showed the
unexpected results of suprabas alacantholysis and cleft compatible with pemphigus vulgaris.
Conclusion: Mouth mucosal ulcer may be the initial and sole manifestation of pemphigus
vulgaris.
Keywords: Pemphigus vulgaris, lesions in the oral cavity.
1. Đặt vấn đề thương bọng nước ở da và niêm mạc do tiêu gai,
hậu quả sự cố định kháng thể kháng chất gian
Pemphigus vulgaris là thể bệnh hay gặp nhất
bào giữa các tế bào thượng bì. Bệnh tương đối
trong nhóm bệnh pemphigus. Đây là bệnh da
hiếm gặp, phân bố trên khắp thế giới, khác nhau
bọng nước tự miễn dịch, đặc trưng bởi tổn
rõ rệt về tỷ lệ mắc bệnh ở các vùng các thể trong
nhóm pemphigus. Tần suất mắc bệnh dao động
Ngày nhận bài: 07/8/2019, ngày chấp nhận đăng: 09/8/2019 từ 0,8 - 34 ca/1 triệu người/1 năm [3]. Tổn
Người phản hồi: Bùi Thị Vân, thương niêm mạc miệng thường gặp ở bệnh
Email: vanvanhoan@yahoo.com - Bệnh viện TWQĐ 108 nhân pemphigus vulgaris, 50 - 70% trường hợp
1
- JOURNAL OF 108 - CLINICAL MEDICINE AND PHARMACY Vol.14 - No5/2019
khởi phát đầu tiên của bệnh ở niêm mạc miệng Trường hợp bệnh nhân pemphigus với tổn
[1]. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất của nó là giữa thập thương nhiều vị trí trong niêm mạc miệng, không
kỷ thứ tư và thứ năm của cuộc đời [4]. Tổn có tổn thương da.
thương lâm sàng trước tổn thương da trong Bệnh nhân nữ 46 tuổi, vào viện với các vết
nhiều trường hợp và xuất hiện dưới dạng mụn loét đau nhiều ở niêm mạc má, hàm ếch, lưỡi,
nước vỡ nhanh chóng dẫn đến vết trợt đau đớn. lợi, quanh chân răng. Bệnh nhân bị như vậy đã
Niêm mạc má, môi và vòm miệng thường hay bị hơn 1 năm nay. Bệnh nhân có cảm giác bỏng và
nhất [5]. Chẩn đoán dựa trên các biểu hiện lâm
nhanh chóng xuất hiện các vết trợt loét. Không
sàng và sinh thiết. Phương pháp miễn dịch
có tổn thương da. Khám khoang miệng thấy
huỳnh quang (IF) thường được sử dụng để chẩn
nhiều ổ trợt loét kích thước to nhỏ khác nhau từ
đoán xác định của pemphigus [6]. Do tổn thương
vài mm đến 1cm. Bờ ổ loét mềm, danh giới
tại khoang miệng của bệnh thường là tổn thương
không rõ, đáy bẩn, có giả mạc trắng. Khám kỹ
đầu tiên có thể chẩn đoán bệnh, điều đó rất quan
không thấy tác nhân gây tổn thương như răng
trọng đối với bác sĩ nha khoa là phải đánh giá
được các tổn thương miệng của pemphigus ở vỡ, răng giả… Bệnh nhân đã được chẩn đoán sơ
giai đoạn đủ sớm để bắt đầu chẩn đoán và điều bộ hướng tới viêm niêm mạc miệng (aphthose),
trị. Chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh pemphigus, lichen phỏng nước. Bệnh nhân được
nhân bị pemphigus vulgaris với tổn thương loét chỉ định là sinh thiết và xét nghiệm chẩn đoán tế
tại nhiều vị trí trong khoang miệng bao gồm lưỡi, bào Tzanck. Bệnh nhân từ chối không sinh thiết
má, hàm ếch, lợi và chẩn đoán mô bệnh học đã và đã được làm xét nghiệm chẩn đoán tế bào
lý giải thích đáng cho các biểu hiện này. Tzanck. Kết quả cho thấy chẩn đoán tế bào
Tzanck dương tính, có tế bào gai lệch hình trên
2. Ca lâm sàng tiêu bản.
Hình 1. Một số hình ảnh lâm sàng của bệnh nhân trước điều trị
tiên vào năm 1808. Sau đó, Hebra bổ sung vào
3. Bàn luận năm 1860. Bệnh xảy ra ở khắp nơi trên thế giới.
Pemphigus là một thuật ngữ bắt nguồn từ Tỷ lệ và tần suất bệnh thay đổi theo từng vùng,
tiếng Hy Lạp có nghĩa là “bọng nước”. Robert từng quốc gia, nhưng hầu hết không khác biệt
Willan mô tả bệnh nhân pemphigus vulgaris đầu lắm giữa các nước kinh tế phát triển và các nước
2
- TẠP CHÍ Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 Tập 14 - Số 5/2019
đang phát triển. Tỷ lệ này thay đổi từ 0,5 - bệnh pemphigus vulgaris, niêm mạc lưỡi, hàm ếch,
4/100.000 dân. Ở Việt Nam, theo số liệu của chân răng là những vị trí ít gặp hơn, nhưng ở bệnh
Bệnh viện Da liễu Trung ương và Bệnh viện Da nhân chúng tôi gặp cả ở các vị trí này. Đây là
liễu Thành phố Hồ Chí Minh cho thấy tỷ lệ có xu những vị trí ít gặp trong pemphigus vulgaris [7]. Vì
hướng tăng trong những năm gần đây. Năm là các đặc điểm lâm sàng của pemphigus cũng có
2000, nhóm pemphigus là 4,2%. Năm 2002, tỷ lệ những điểm giống trong pemphigoid sẹo và lichen
này là 5,36% trên tổng số các bệnh ngoài da [1]. phẳng bọng nước, chẩn đoán cần phải dựa vào
Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất là giữa thập kỷ thứ tư các xét nghiệm mô bệnh học thường quy và miễn
và thứ năm của cuộc đời, với tỷ lệ nữ nhiều hơn dịch huỳnh quang. Điểm đặc biệt của chẩn đoán là
nam giới [4]. 50 - 70% trường hợp khởi phát đầu sự có mặt của bọng nước trên lớp cơ bản và tế
tiên của bệnh ở niêm mạc miệng [1] và thường bào Tzanck lệch hình trên tiêu bản. Đó là kết quả
có trước tổn thương ở da [2]. Thời gian trung của bọng nước trong thượng bì. Miễn dịch huỳnh
bình của các tổn thương niêm mạc miệng được quang trực tiếp cho thấy lắng đọng IgG và bổ thể
xác định là từ 3 tháng đến một năm [7]. C3 ở lớp gai, đây là vị trí của phản ứng miễn dịch
Bệnh nhân của chúng tôi có tổn thương loét trong bệnh pemphigus vulgaris.
trong niêm mạc miệng từ gần 1 năm nay, không rõ Corticoid uống, tiêm tại tổn thương, bôi là
phỏng nước. Khoang miệng có thể bị chấn thương phương pháp kinh điển chính để điều trị
trong quá trình nhai, các bọng nước nông rất dễ bị pemphigus vulgaris [8]. Hiện nay còn có thêm
vỡ, tạo thành các vết trợt hoặc loét. Bệnh nhân các thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate,
không có tổn thương da. Giống như các báo cáo cyclophosphamide, azathiporin. Ngoài ra có thể
của y văn, bệnh nhân của chúng tôi có 2 triệu dùng kháng sinh phòng bội nhiễm, nâng cao thể
chứng cơ năng thường gặp trong bệnh pemphigus trạng bằng truyền plasma [1]. Bệnh nhân của
là cảm giác đau và bỏng. Nhiều trường hợp của chúng tôi đã được điều trị bằng medrol
pemphigus khởi đầu là tổn thương nhiều vị trí trong 32mg/ngày kết hợp imurel 100mg/ngày. Bệnh
khoang miệng và phù hợp với bệnh nhân của nhân có đáp ứng tốt với điều trị. Sau 2 tuần các
chúng tôi cũng khởi phát với tổn thương nhiều vị trí tổn thương đã thu gọn lại nhiều và đỡ đau nhiều,
má, hàm ếch, lưỡi, chân răng. Mặc dù là tổn bệnh nhân đã có thể ăn uống khá ổn.
thương niêm mạc má là vị trí hay gặp hơn cả trong
Hình 2. Hình ảnh tổn thương sau 2 tuần điều trị
3
- JOURNAL OF 108 - CLINICAL MEDICINE AND PHARMACY Vol.14 - No5/2019
Tunisie et en France. Ann-Dermatol-Venereol
4. Kết luận
123: 337-342.
Pemphigus vulgaris, một bệnh có nguy cơ 4. Iamaroon A, P.B., Klanrit P, Prasongtunskul S,
gây tử vong với hầu hết các trường hợp có khởi and Thongprasom K (2006) Characterization of
phát ban đầu ở khoang miệng, đòi hỏi phải được oral pemphigus vulgaris in Thai patients.
chẩn đoán sớm, cũng như điều trị kiểm soát Journal of Oral Science 48(1): 43-46.
bệnh sớm để ngăn ngừa các tai biến. Chẩn đoán 5. Mignogna MD, L.L.M., and Bucci E (2001)
của bệnh dựa trên 3 tiêu chuẩn: Lâm sàng, mô Clinical features of gingival pemphigus
bệnh học và miễn dịch huỳnh quang. Khám răng vulgaris. Journal of Clinical Periodontology
miệng thường xuyên khi có các triệu chứng đau, 28(5): 489–493.
bỏng, các vết trợt loét bất thường, làm các xét 6. Challacombe CS, a.S.J (2002) Pemphigus
nghiệm mô bệnh học là đủ để chẩn đoán bệnh. vulgaris: update on etiopathogenesis, oral
Điều này giúp cho điều trị sớm, kiểm soát bệnh manifestations, and management. Critical
sớm và rất có ích trong việc khống chế các đợt Reviews in Oral Biology and Medicine 13(5):
bùng phát. 397-408.
7. Shamim T, V.I.V., Shameena PM, and Sudha
Tài liệu tham khảo
S (2008) Pemphigus vulgaris in oral cavity:
1. Trần Hậu Khang (2017) Bệnh pemphigus. clinical analysis of 71 cases. Medicina Oral,
Bệnh học da liễu, tr. 43-60. Patologia Oral y Cirugia Bucal 2008. 13(10):
2. Zaheer A, Z.S.N., Elham B (2014) Pemphigus 622-626.
vulgaris presented with cheilitis. Dermatological 8. Rudolph, J.-C.B.a.J.L (2005) Pemphigus, ed.
Medcine: 3. T. Lancet 366.
3. Bastuji-Garin S, S.R., Blum L (1996)
Epidermiologie comperative du pemphigus en
4
Thêm vào BST
Báo xấu
Download
Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ
