SÁCCÔIDƠZƠ (Sarcoidoris)

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:18

Thêm vào BST

Báo xấu

61
lượt xem 4
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Thuật ngữ: Còn gọi là bệnh BBS-xuất phát từ viết tắt của tên 3 tác giả: Besnier, Boek và Schaumann. - Là bệnh khá phổ biến ở các nước Châu Âu như: + Anh, Mỹ, Đức, Thuỵ Điển... 27/10+5, 39/105, 42/105, 65/105. + Còn ít gặp ở các nước Châu á: Nhật 2,5/105. + Chưa được báo cáo nhiều ở VN: Vi Huyền Trác (1964-1980): 229 ca. - Có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng hay gặp là từ 25-34 tuổi. - Tỉ lệ gặp ở cả 2 giới tương đương nhau. ...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: SÁCCÔIDƠZƠ (Sarcoidoris)

SÁCCÔIDƠZƠ (Sarcoidoris) I. ĐẠI CƯƠNG. - Thuật ngữ: Còn gọi là bệnh BBS-xuất phát từ viết tắt của tên 3 tác giả: Besnier, Boek và Schaumann. - Là bệnh khá phổ biến ở các nước Châu Âu như: + Anh, Mỹ, Đức, Thuỵ Điển... 27/10+5, 39/105, 42/105, 65/105. + Còn ít gặp ở các nước Châu á: Nhật 2,5/105. + Chưa được báo cáo nhiều ở VN: Vi Huyền Trác (1964-1980): 229 ca.
- Có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng hay gặp là từ 25-34 tuổi. - Tỉ lệ gặp ở cả 2 giới tương đương nhau. II. ĐỊNH NGHĨA: 1. Định nghĩa của Uỷ ban quốc tế về bệnh sarcoidosis 1975: Bệnh sarcoidosis là một bệnh u hạt đa cơ quan, chưa rõ căn nguyên, thường gặp ở người trung niên. Biểu hiện hiện hay gặp là viêm sưng hạch rốn phổi 2 bên, thâm nhiễm phổi và tổn thương ở da và mắt. Chẩn đoán được xác định khi có các biểu hiện LS, Xquang, đồng thời với bằng chứng về mô bệnh học là u hạt tế baò biểu mô không có hoại tử bã đậu ở nhiều hơn hoặc 2 cơ quan đặc biệt test da kvelm- siltzbach dương tính. Về mặt miễn dịch gồm: giải đáp ứng quá mẫn muộn (gợi ý giảm đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào) tăng hoặc rối loạn globulin miễn dịch trong máu. Có thể tăng canxi niệu kèm theo hoặc không tăng canxi máu. Tiến triển và tiên lượng liên quan đến cách khởi phát, khởi phát cấp tính kèm ban đỏ ngoài da thì bệnh tiến triển trong thời gian ngắn tự khỏi, ngược lại nếu bệnh khởi phát từ từ sẽ dẫn đến xơ phổi không hồi phục. Corticosteroid sẽ làmn giảm các triệu chứng và ức chế viêm cũng như tạo thành u hạt. 2. Định nghĩa rút gọn của Scadding và Mitchell (1985):
Sarcoidosis là một bệnh được đặc trưng bởi sự tạo thành các u hạt tế bào biểu mô ở 1 vài cơ quan hoặc tổ chức không có hoại tử bã đậu, tiến triển tự khỏi hoặc dẫn đến xơ hoá trong hyaline tổ chức. Đây là định nghĩa được chấp nhận nhiều nhất. Tuy nhiên Study 1995 đã bổ xung vào định nghĩa này:... các cơ quan hay bị tổn thương là : hạch lympho, phổi, da, mắt, lách và tuyến nước bọt... III. NGUYÊN NHÂN: - Chưa rõ căn nguyên. - Một số giả thuyết gồm: + Giả thuyết về tạng sarcoid: người có phản ứng với nhiều tác nhân kích thích khác nhau để hình thành u hạt biểu mô không hoại tử bã đậu. + Trạng thái tăng cảm: hít phấn cây thông hoặc tíêp xúc với Berrillium được xem là yếu tố căn nguyên của bệnh sarcoidosis. + Vi khuẩn: nhiễm Micobacteria không điển hình. + Vi rút: vi rút cúm, sởi, Epstein-barr. + Chưa có bằng chứng về yếu tố di truyền trong sarcoidosis.
+ Không có mối liên quan giữa các yếu tố nghề nghiệp và XH với bệnh sarcoidosis. IV. CƠ CHẾ BỆNH SINH: 1. Mô bệnh: - U hạt: bao gồm các tế bào đai thực bào, lymphocyt và các tế bào biểu mô, thường có tế bào đa nhân khổng lồ langhans do sự hoà hợp của các mô bào biểu mô tạo thành. ậ các hạt sarcoidosis cũ có thể xuất hiện xơ bào và sợi Colllagen. Đôi khi có hoại tử xơ từng ổ (thoái hoá trong hyalin) không bào giờ có hoại tử bã đậu hoặc hoại tử mủ như trong u hạt lao. - Khác tổn thương u hạt trong silicosis là có hoại tử trong hyalin trung tâm và có các tế bào bụi (đại thực bào chứa hạt silic). - Việc phát hiện ra u hạt kiểu sarcoidosis (đôi khi còn gọi là kiểu lao) không có tính đặc hiệu vì những biến đổi tơưng tự có thể xuất hiện ở nhiều bệnh u hạt khác. - Hình ảnh của hạt kiểu sarcoidosis. + Các tế bào lympho chủ yếu là LT + Tế bào biểu mô (bán liên) có nguồn gốc từ đại thực bào dẹt nhân tròn hoặc Oval hình móng ngựa.
+ Tế bào khổng lồ nhiều nhân langhans do nhiều đại thực bào hợp lại (hay các tế bào biểu mô bán liên) thường ở trung tâm trong bào tường có thể chứa các thể vùi. 2. Biến đổi miễn dịch học: - Quá trình hình thành u hạt trong tổ chức có liên quan đến mối liên quan giữa đại thực bào và lympho bào trong quá trình đáp ứng với các yếu tố căn nguyên (còn chưa rõ ràng) dẫn đến giải phóng ra interleukni I (IL-1) và IL-2 và các yếu tố hoá ứng động: yếu tố hoạt hoá đại thực bào, yếu tố ức chế đại thực bào và interferon g (IF-g ). IF-g làm tăng bộc lộ sự phức hợp hoà hợp tổ chức II trên đại thực bào. Hậu quả của quá trình này dẫn đến tích luỹ các tế bào lymphoT và đại thực bào hoạt hoá tại vùng u hạt. Các u hạt hình thành làm đảo lộn cấu trúc của các cơ quan bị bệnh dẫn đến rối loạn chức năng và biểu hiện lâm sàng. ở phổi các u hạt làm tổn thương phế nang mạch máu dẫn đến rối loạn khả năng trao đổi khí và BN khó thở. - Nghiên cứu qua dịch rửa PQ-PN đã chứng tỏ ở người mắc bệnh sarcoidosis phổi có tồn tại PN viêm lympno bào T. Tỉ lệ TCD+4 / TCD+8 > 2 (bình thường = 2/1). - Giảm đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào: phản ứng Mantuox âm tính (30-70% các trường hợp), biểu hiện bệnh đang hoạt động tiến triển, ở 1 số ít trường hợp phản ứng Mantuox (+) trở lại sau khi bệnh ổn định.. Chỉ 1/3 BN sarcoidosis có đáp ứng với chủng vacxin BCG. Cơ chế của các hiện tượng này còn chưa rõ ràng.
- Tăng miễn dịch dịch thể biểu hiện LS = tăng c ường đáp ứng với kháng nguyên ngoại lai và xuất hiện tự kháng thể khoảng 50 -80% các trường hợp bị sarcoidosis có tăng các globulin miễn dịch rõ rệt nhất là IgG. Tăng IgG khi bệnh đang hoạt động, tăng IgA ở sarcoidosis có nốt ban đỏ. Hiện nay ch ưa chứng tỏ được các kháng thể này có liên quan đến cơ chế bệnh sinh của sarcoidosis. - Phức hợp miễn dịch lưu hành gặp ở 23-70% các trường hợp. Chủ yếu trong sarcoidosis thể cấp tính (nốt ban đỏ), tổn thương khớp mới và các khu trú bệnh ở ngoài phổi nhưng không kèm theo tổn thương thận và mạch máu. Vai trò của phức hợp miễn dịch lưu hành cũng chưa rõ. V. LÂM SÀNG: - Các cơ quan trong cơ thể đều có thể bị tổn thương. - Tần số các cơ quan bị bệnh khác nhau theo địa lý, chủng tộc: song nh ìn chung hay gặp nhất là trong lồng ngực, hạch ngoại biên, da, mắt, tuyến nước bọt, thần kinh... ở VN Vi Huyền Trác : hay gặp tổn thương ở hạch-PQ-phổi-da-gan-cơ-lách- mũi. - Bằng kỹ thuật rửa phế nang thấy 100% có phế nang viêm. 1. Tổn thương Sarcoidosis trong lồng ngực. a. Đặc điểm chung:
Trong quá trình tiến triển sarcoidosis có trên 90% các BN có biểu hiện tổn thương của sarcoidosis trong lồng ngực. - Các triệu chứng toàn thân có thể gặp: mệt mỏi, sút cân, sốt. - Các triệu chứngHH: khó thở khi gắng sức, ho (ít đờm) có thể có thở rít ( wheezing). - Triệu chứng Xquang hay gặp nhất là: + Khoảng 1 / 2 có hạch to 2 bên rốn phổi có hoặc không có hạch kèm theo hạch cạnh khí quản. + 1/ 4 trường hợp có hạch rốn phổi 2 bên kèm thâm nhiễm phổi. + 10% có thâm nhiễm phổi đơn thuần, không có hạch ở rốn phổi. - Hình ảnh của Xquang phổi là thâm nhiễm u hạt tự mất hoặc xơ hoá cố định không hồi phục. - Khám phổi: khi chưa có xơ thường không thấy dấu hiệu thực thể. + Ran nổ , ran rít có thể gặp khi đã có xơ hoá phổi. + Ngón tay dùi trống: có thể thấy ở giai đoạn muộn khi đã co xơ hoá biến chứng giãn PQ.
+ Khái huyết nhẹ gặp ở thể sarcoidodid trong lòng PQ, khái huyết nặng gặp ở sarcoidosis biến chứng giãn PQ hoặc nhiễm nấm aspejillus. b. Tổn thương mô bệnh: - Tổn thương viêm hạt ở khoảng kẽ gồm: các phế nang mạch máu và các PQ nhỏ. Tổn thương chủ yếu ở 2 / 3 trên phổi. - Sinh thiết xuyên thành PQ có thể thu được u hạt sarcoidois ngay cả khi phim XQ phổi là bình thường. c. Xquang lồng ngực: - Chia sarcoidosis theo 4 giai đoạn: (studdy P.R 1995) Giai đoạn 0: không thấy tổn thương . Giai đoạn 1: Hạch to rốn phổi 2 bên Giai đoạn 2: Hạch to rốn phổi 2 bên + thâm nhiễm phổi Giai đoạn 3: Thâm nhiễm phổi không có hạch rốn phổi. - Các tác giả Pháp: + Giai đoạn 0: không có bất thường trên XQ + Giai đoạn 1: hạch rốn phổi 2 bên
+ Giai đoạn 2: . Giai đoạn 2a: Hạch rốn phổi + thâm nhiễm phổi tản mạn . Giai đoạn 2b: Thâm nhiễm nhu mô tản mạn không có hạch rốn phổi. + Giai đoạn 3: Hình ảnh xơ phổi. 1.1. Thâm nhiễm nhu mô phổi là thâm nhiễm tản mạn, lan rộng cả 2 bên phế trừng, các đám thâm nhiểu kiểu đám mây không đều, mờ nhạt ở 2 bên không cân đối, thường khu trú ở vùng dưới xương đòn và vùng nách. - Có thể tổn thương dạng hạt kê = 1 mm. - Tổn thương dạng nốt 3-5 mm, bờ không rõ. - Có thể hình ảnh tổn thương dạng lưới nốt. Tổn thương xơ có xu hướng xuất hiện ở vùng có thâm nhiễm đậm nhất và ở trường phổi giữa. - ở giai đoạn xơ hoá không hồi phục thể tích của thuỳ trên phổi giảm làm co kéo rốn phổi lên trên. - Bóng khí thũng có thể xuất hiện ở vùng xơ hoá. 1.2. Hạch to rốn phổi 2 bên và trung thất:
- Hạch to ở rốn phổi và trung thất không chỉ có ở sarcoidosis mà còn gặp trong nhiều bệnh khác như lao, histoplasmosis, u lympno và K di căn. Hạch rốn phổi 1 bên thường hiếm gặp và thường bên phải. - Hạch cạnh khí quản được phát hiện ở khoảng 1 / 2 trường hợp ở bên phải trên phim XQ. 1.3. Vôi hoá: - ở BN sarcoidosisi dai dẳng có rải rác nốt vôi hoá đôi khi tạo hình ảnh vỏ trứng ở rốn phổi “ eggshell” như trong silicosis. - Vôi hoá có thể xuất hiện ở vùng thoái hoá xơ trong hyaline. 1.4. Màng phổi: - Có thể TDMP màu vàng chanh. Chủ yếu là lymphocyte mà đặc trưng là tăng TCD4+. Tràn dịch có thể xuất hiện bất kỳ thời gian nào trong quá trình tiến triển. - Tràn khí màng phổi xuất hiện ở 1-2% BN. 1.5. Chụp CT lồng ngực: - Trên phim chụp CT thường cho thấy những nốt mờ gianh giới không rõ dọc theo mạch máu PQ, bạch mạch và rãnh liên thuỳ. - Có thể gặp hình ảnh kính mờ “ ground glass”
d. tổn thương PQ. - Soi PQ thấy xung huyết niêm mạc, sinh thiết cho chẩn đoán u hạt 65-75%. 2. Tổn thương da: - Nốt ban đỏ: thường gặp trong HC Lofgren: + Phụ nữ trẻ. + Sưng hạch rốn phổi 2 bên. + Phản ứng Mantuox (+). + Tiến triển lành tính nốt ban mất sau vài tuần. - Nốt sần (Maculo papulaires) tiến triển bán cấp gồm có 2 loại: + Sarcoid nốt nhỏ + Sarcoid nốt to > 1cm. 3. Tổn thương ở mắt : gặp 20-40%. Các tổn thương đa dạng chủ yếu khu trú tổn thương màng mạch nhỏ (25%) và viêm dây thần kinh mắt (14%).
Tổn thương màng mạch nhỏ biểu hiện bằng viêm mống mắt thể mi, viêm mạch mạc hoặc phối hợp cả 2 tổn thương. 4. Tổn thương đường HH trên (5-7%). Chủ yếu gặp ở tổn thương niêm mạc mũi, niêm mạc mũi có màu đỏ, xù xì, ít gặp tổn thương ở thanh quản (1%). Tổn thương tuyến nước bọt hay gặp hơn và dễ làm sinh thiết chẩn đoán mô bệnh. 5. Tổn thương hạch ngoại vi và hệ thống tạo máu: - Tổn thương hạch rất hay gặp (75%) và chủ yếu là hạch cổ (25%), hạch nách, dưới hàm, bẹn, màng bụng. Hạch thường chắc, không di động, không đau, không tiến triển đến dò. - Lách có thể to và sờ thấy. 6. Tổn thương ở gan: Thường gặp 60-90% nhưng trên lâm sàng biểu hiện không nhiều. Hiếm gây tăng áp lực TM cửa. Hiếm thấy hạch sưng to chèn ép đường dẫn mật. 7. Tổn thương xương khớp và cơ: - Tổn thương xương-khớp 1-3% thường biểu hiện trên phim XQ và trong HC Lofgren.
- Tổn thương cơ biểu hiện = đau cơ kèm theo có nốt ban đỏ, ít khi có viêm cơ cấp tính. Sinh thiết cơ có tác giả thấy 80% có tổn thương cơ. 8. Tổn thương thần kinh: - Tổ chức não, dây thần kinh sọ, dây TK ngoại biên đều có thể bị tổn thương. Tổn thương naõ gây HC u não, rối loạn tâm thần hoặc thay đổi nhân cách. 9. Tổn thương tim. Trên LS biểu hiện tổn thương tim là 5% nhưng mổ tử thi là 20%. Thường gặp u hạt khu trú ở cơ tim và màng ngoài tim. 10. Tuyến nội tiết: - U hạt ở tuyến yên và vùng dưới đồi gây đái tháo nhạt. 11. Hệ tiết niệu: - ít gặp tổn thương thận. 12. Hệ tiêu hoá: - ít gặp tổn thương ở đường tiêu hoá. VI. CÁC THỂ LÂM SÀNG. 1. Thể sarcoidosis hô hấp.
2. Thể LS theo tiến triển của bệnh: - Thể cấp tính : HC Lofgren - Thể bán cấp : tiến triển trong vògn 2 năm. - Thể mạn tính : tiến triển trên 2 năm. 3 Thể giả lao. 4. Thể sốt kéo dài. VII. CẬN LÂM SÀNG: 1. Rối loạn CNHH: - Rối loạn thông khí hạn chế: VC ¯ , DLCO ¯ , Cp ¯ . - Rối loạn thông khí thường xuất hiện sớm. - ở giai đoạn muộn thường gặp RLTK hỗn hợp. - Không có liên quan giữa mức độ RLTK HH với giai đoạn bệnh trên XQ hoặc mức phế nang viêm. - Có giá trị tiên lượng bệnh. 2. Xét nghiệm máu:
- VS (61%). E (25%). - Ca++ máu , Ca++ niệu (40-60%). - Rối loạn chuyển hoá canxi rất nhạy cảm với điều trị bằng corticoid - ECA (enzym de conversion de l’anjiotensine): chỉ có ý nghĩa định h ướng chẩn đoán, vì cũng tăng trong Silicosis, Abestose, Berilliose, xơ phổi... 3. Phản ứng Kveim-Sistzbach. - Lấy huyền dịch chiết xuất từ tạng tổn thương Sarcoidosis tiêm cho người khác theo kiểu phản ứng trong da , sau 4 tuần có phản ứng, nốt tại n ơi tiêm và tồn tại trong nhiều tuần sinh thiết nốt này thấy u hạt. - Phản ứng (+) 70% các trường hợp: 10% (+) giả. 4. Chụp xạ nhấp nháy với Gallium 67. - Giúp chẩn đoán phế nang viêm, do gallium 67 sẽ bị đại thực bào phế nang bắt giữ dẫn đến tăng tập trung của Ga-67 tại phổi. VIII. CHẨN ĐOÁN: 1. Cần lần lượt thực hiện: - Khai thác bệnh sử đầy đủ bao gồm cả điều tra về chủng BCG.
- Khám LS chi tiết bao gồm cả soi đáy mắt. - Chụp XQ lồng ngực, đối chiếu so sánh với các phim tr ước. Có thể chụp CT hoặc HR-CT. - Xét nghiệm máu: tế bào + sinh hoá. - Phản ứng Mantoux: (-) ở 2 / 3 BN sarcoidosis. - Soi PQ, rửa PQ-PN. - Xét nghiệm mô bệnh. - Phản ứng Kvveim 2. Chẩn đoán xác định khi: - Sinh thiết được u hạt kiểu sarcoidosis không hoại tử bã đậu. - Tổn thương u hạt ở nhiều cơ quan. - Không rõ nguyên nhân sau khi đã loại trừ lao, nấm, Silicosis, bệnh do nhiễm Berillium, bệnh phôi trại chủ... Ngoài ra kết hợp thêm với phản ứng Kveim (+), tăng men ECA, phản ứng Manoux (-)...là những yếu tố hỗ trợ khá đặc biệt song không hằng định. IX. ĐIỀU TRỊ:
- Không có PP điều trị đặc hiệu. - Corticosteroid là thuốc điều trị chủ yếu liều 0,5-1mg/kg/ngày. Do có nhiều tác dụng phụ nên corticoid được chỉ định chủ yếu khi có dấu hiệu bệnh sarcoidoisis hoạt động như: + Xquang có tiến triển xấu. + Nồng độ ECA tăng cao. + Phế nang viêm hoạt động ( tăng cao lymphocyte). - Khỏi bệnh khi hết các triệu chứng lâm sàng, Xquang và cận LS ổn định trong vòng 1 năm. - Hiện tại chưa có biện pháp phòng bệnh. X. TIÊN LƯỢNG: - Phụ thuộc vào cách khởi phát. + Cấp tính: bệnh tiến triển trong thời gian ngắn, tự khỏi. + Từ từ: xơ phổi không hồi phục. - Phụ thuộc vào cơ quan bị tổn thương và mức độ rối loạn chức năng của cơ quan đó.
- Tử vong: 5% các trường hợp do suy HH, nhiễm lao hoặc nấm Aspegillus, có thể do bệnh cơ tim, tổn thương não. TS. Đỗ Quyết