Sarcôm sợi - nhầy nguyên phát ở tim: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Thêm vào BST

Báo xấu

4
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết báo cáo một trường hợp hiếm gặp trên một bệnh nhân nam 66 tuổi nhập viện vì khó thở, siêu âm qua thành ngực và CT ngực phát hiện một khối u lớn trong nhĩ trái và dính vào thành sau nhĩ.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Sarcôm sợi - nhầy nguyên phát ở tim: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp và hồi cứu y văn

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 SARCÔM SỢI - NHẦY NGUYÊN PHÁT Ở TIM: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP VÀ HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Thảo Quyên*, Dương Thị Thúy Vy**, Đoàn Thị Phương Thảo* TÓM TẮT 43 extremely rare cardiac malignancy. The most Sarcôm sợi-nhầy nguyên phát ở tim là bệnh lý common location for cardiac myxofibrosarcoma ác tính cực kỳ hiếm gặp. Vị trí thường gặp nhất is the left atrium, causing obstruction and là nhĩ trái, có thể gây tắc nghẽn và các triệu symptoms of mitral stenosis. Herein, we report a chứng của hẹp van hai lá. Chúng tôi báo cáo một rare case of a 66-year-old male with dyspnea trường hợp hiếm gặp trên một bệnh nhân nam 66 underwent transthoracic echocardiography and tuổi nhập viện vì khó thở, siêu âm qua thành thoracic CT showed a large mass in the left ngực và CT ngực phát hiện một khối u lớn trong atrium that was attached to posterior wall. nhĩ trái và dính vào thành sau nhĩ. Mô bệnh học Histopathological examination of the completed mẫu mô u sau phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u resection specimen revealed spindle-shaped and cho thấy những tế bào hình thoi hoặc tròn trên round-shaped tumor cells with a predominant nền dạng niêm, có những vùng mật độ tế bào ít myxoid background. The tumor had showed xen kẽ với vùng mật độ giàu tế bào. Nhiều phân alternating zones of hypocellularity and bào và hiện diện phân bào bất thường. Hóa mô hypercellularity. Mitotic figures were numerous miễn dịch tế bào u dương tính lan tỏa với with atypical mitoses. Tumor cells were diffusely Vimentin, dương yếu với SMA và âm tính với positive for Vimentin and weak positive for CK, CD31, Desmin, Myogenin. Chẩn đoán giải SMA, negative for CK, CD31, Desmin, phẫu bệnh sau phẫu thuật là sarcôm sợi-nhầy Myogenin immunohistochemical stains. The nguyên phát ở tim. postoperative pathological diagnosis was primary Từ khóa: Sarcôm sợi-nhầy nguyên phát ở tim cardiac myxofibrosarcoma. Keywords: Primary cardiac SUMMARY myxofibrosarcoma PRIMARY CARDIAC MYXOFIBROSARCOMA: A RARE GIỚI THIỆU CASE REPORT AND LITERATURE Phần lớn các khối u ở tim là lành tính và REVIEW khoảng một nửa trong số đó là u nhầy [20]. Primary cardiac myxofibrosarcoma is an Sarcôm nguyên phát ở tim là loại u nguyên phát ác tính hiếm gặp, chiếm khoảng 20% *Đại học Y Dược TP.HCM các loại u nguyên phát ở tim [15]. Sarcôm **Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM sợi-nhầy là một trong những dạng hiếm nhất Chịu trách nhiệm chính: Đoàn Thị Phương Thảo của sarcôm tim [20], chỉ được trình bày trong Email: thaodtp.dhyd@gmail.com các báo cáo ca riêng lẻ [23] [14] [8]. Trong Ngày nhận bài: 11.10.2020 phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới về u Ngày phản biện khoa học: 20.10.2020 tim, sarcôm sợi-nhầy được định nghĩa là ung Ngày duyệt bài: 1.11.2020 355
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX thư trung mô tim độ thấp, gồm các tế bào tim sung huyết đến tắc mạch do huyết khối hình thoi trong chất nền dạng niêm [22]. và rối loạn nhịp tim [5] [16]. Sarcôm sợi- Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí của nhầy ở tim có tiên lượng xấu và phụ thuộc khối u và thay đổi từ các triệu chứng của suy nhiều vào khả năng phẫu thuật [10]. BÁO CÁO CA Chúng tôi báo cáo một trường hợp sarcôm sợi-nhầy nguyên phát ở tim tại bệnh viện Đại học Y Dược, TP Hồ Chí Minh, như sau: Hình 1. CT ngực với tổn thương choán chỗ trong buồng nhĩ trái, có chân bám vào thành nhĩ trái, sa qua van hai lá xuống thất trái, nghĩ u nhầy nhĩ. Bệnh nhân nam, 66 tuổi, nhập viện vì khó thở. Siêu âm tim qua thành ngực ghi nhận tràn dịch màng ngoài tim lượng ít, giãn nhĩ trái và có khối cản âm trong buồng nhĩ trái với đậm độ khó phân biệt là u nhầy nhĩ trái hoặc khối thâm nhiễm. Tim co bóp tốt, EF (Simpson, Bi – plane) = 59%. Kết quả chụp cắt lớp cho thấy tổn thương choán chỗ trong buồng nhĩ trái, có chân bám vào thành nhĩ trái, sa qua van hai lá xuống thất trái, nghĩ u nhầy nhĩ (Hình 1). Hình 2. Hình ảnh đại thể khối u với mặt cắt không đồng nhất, có phần đặc mặt cắt màu trắng xám và phần hóa nang với vách nang sùi nhẹ 356
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Bệnh nhân được phẫu thuật mở nhĩ trái, u khe trong u (Hình 3B), một số nơi tế bào u trong nhĩ trái kích thước 7x4 cm, có cuống vây quanh mạch máu (Hình 3C). Các tế bào lớn bám ở thành sau nhĩ trái, giữa 4 tĩnh nhân hình thoi hoặc tròn tương đối đa hình, mạch phổi. Đốt điện cắt cuống u, lấy trọn u. chất nhiễm sắc bọng, một số nhân lớn tăng Hình ảnh đại thể cho thấy u có phần đặc mặt sắc, viền bào tương giới hạn không rõ, nhiều cắt trắng xám, có phần hóa nang với vách phân bào, hiện diện phân bào bất thường nang sùi nhẹ (Hình 2) (Hình 3D). Mô học của u gợi ý sarcôm sợi- Hình ảnh vi thể của u có những vùng mật nhầy, tuy nhiên cần phân biệt với các sarcôm độ tế bào thấp xen kẽ với những vùng giàu tế khác ở tim như sarcôm mạch máu, sarcôm cơ bào trên nền mô đệm dạng niêm (Hình 3A), trơn, sarcôm cơ vân. hiện diện nhiều mạch máu thành mỏng dạng A B A B C C D Hình 3. A: Vùng mật độ tế bào thưa thớt xen kẽ với những vùng giàu tế bào trên nền mô đệm dạng niêm (H&E x40). B: Hiện diện nhiều mạch máu thành mỏng dạng khe trong u (H&E x40). C: Một số nơi tế bào u vây quanh mạch máu (H&E x100). D: Các tế bào nhân hình thoi hoặc tròn tương đối đa hình, chất nhiễm sắc bọng, một số nhân lớn tăng sắc, viền bào tương giới hạn không rõ. Nhiều phân bào, hiện diện phân bào bất thường (H&E x400). 357
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Kết quả nhuộm hóa mô miễn dịch khẳng myogenin (dấu ấn của cơ vân, Hình 4E). định u có nguồn gốc trung mô: tế bào u Dương tính yếu với actin (dấu ấn của tế bào dương tính mạnh với dấu ấn trung mô là cơ trơn, cơ biểu mô và nguyên bào sợi cơ, vimentin (Hình 4A) và âm tính với dấu ấn Hình 4F). Do đó, u được chẩn đoán xác định của biểu mô là CK (Hình 4B). Tế bào u âm là sarcôm sợi-nhầy và loại trừ các sarcôm tính với: CD31 (dấu ấn của mạch máu, Hình khác. 4C), desmin (dấu ấn của tế bào cơ, Hình 4D), A B C D E F Hình 4: Hóa mô miễn dịch: Dương tính mạnh với vimentin (A), âm tính với CK (B), CD31 (C), desmin (D), myogenin (E). Dương tính yếu với actin (F). IV. BÀN LUẬN 0,002% đến 0,03% trong các thống kê trên tử Khối u nguyên phát ở tim hiếm gặp [20]. thiết [20]. Khoảng 75% khối u tim nguyên Tỷ lệ mắc phải đã được báo cáo khoảng từ phát là lành tính và gần một nửa trong số này 358
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 là u nhầy, 25% còn lại là ác tính và chỉ 20% [10],[19]. Do thành phần chất nền dạng niêm tân sinh ở tim là sarcôm tim nguyên phát và nguyên bào sợi, sarcôm sợi-nhầy ở tim [11]. Sarcôm của tim thường gặp trong thập thường có màu trắng, hơi vàng hoặc hơi xám niên thứ 3 hoặc thứ 5, với tần suất ngang [7]. nhau ở nam và nữ [18]. Sarcôm sợi-nhầy Đặc điểm vi thể của sarcôm sợi-nhầy chiếm khoảng 10% các sarcôm ở tim, xếp nguyên phát ở tim là các tế bào hình thoi sau sarcôm mạch máu, sarcôm đa dạng hoặc tròn, nhân tăng sắc, không đa hình rõ không biệt hóa và sarcôm xương [4]. Sarcôm rệt, thường có phân bào; trên nền chất nền sợi-nhầy là một khối u có nguồn gốc từ trung dạng niêm và thành phần mô đệm loại mô và có thể xuất hiện ở vị trí bất kỳ tại tim. nguyên bào sợi. Mô u thường được phân Vị trí thường gặp nhất là ở nhĩ trái [12], sau cách bởi những mạch máu thành mỏng dạng đó đến nhĩ phải, thất phải, vách liên thất cong [21], tuy nhiên sarcôm sợi-nhầy ở tim [22]. có xu hướng không biểu hiện các đặc điểm Các khối u tim có biểu hiện lâm sàng khác điển hình của sarcôm sợi-nhầy mô mềm, cụ nhau bao gồm tắc nghẽn mạch máu, huyết thể là các mạch máu phát triển, tạo thành khối và xâm lấn cục bộ, dẫn đến tràn dịch dạng đường cong [3]. Một số khối u có vùng màng ngoài tim, loạn nhịp tim hoặc các triệu khu trú ít tế bào, xen kẽ với vùng mật độ tế chứng toàn thân [5]. Sarcôm tim nằm trong bào trung bình hoặc cao. Số ít khối u có thể nhĩ trái có thể gây tắc nghẽn và gây ra các gồm vài tế bào nhân quái hoặc có hoại tử khu triệu chứng của hẹp van hai lá như khó thở, trú [21]. Một số đặc điểm vi thể của sarcôm ho, ho ra máu, đã được báo cáo trước đây sợi-nhầy có sự tương đồng với sarcôm đa [16]. hình không biệt hóa, tuy nhiên sarcôm sợi- Siêu âm tim qua thành ngực hoặc qua nhầy không có cấu trúc kiểu lốc xoáy hay sự thực quản được khuyến cáo là xét nghiệm đa hình rõ rệt giữa các tế bào hoặc hoại tử u nên thực hiện đầu tiên, có thể dễ dàng phát nhiều [22]. U nhầy có thể nhầm lẫn với hiện sự hiện diện của khối u trong tim với độ sarcôm sợi-nhầy bởi chất nền giàu nhạy cao [17], đồng thời phản ánh tốt vị trí proteoglycan, nhưng một số đặc điểm như và đường kính khối u. Kích thước khối u đại thực bào ăn hemosiderin, thể Gamna- trung bình là 43 mm [21]. Bệnh nhân của Gandy hay các tế bào sắp xếp dạng vòng chúng tôi có kích thước khối u khá lớn nhẫn quanh mạch máu của u nhầy không (70x40 mm) và có cuống lớn dính vào thành hiện diện ở sarcôm sợi-nhầy [22]. sau nhĩ trái. Những bệnh nhân có khối u lớn Nhuộm hóa mô miễn dịch có tầm quan (≥ 40 mm) có nhiều nguy cơ tiên lượng xấu trọng cốt yếu trong việc loại trừ những loại u hơn những bệnh nhân có khối u nhỏ (< 40 khác [22]. Nhiều nghiên cứu chỉ ra tế bào mm) [21]. Sarcôm sợi-nhầy nguyên phát ở nguồn gốc của sarcôm sợi-nhầy là nguyên tim có thể dính vào vách liên nhĩ, thành nhĩ, bào sợi cơ [13] [9]. Vimentin, SMA và lối vào của tĩnh mạch phổi, thành tâm thất, CD34 là các dấu chỉ điểm của nguyên bào vách liên thất, van hai lá và van ba lá sợi cơ đã được chứng minh là dương tính 359
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX trong phần lớn các mẫu bệnh phẩm sarcôm approach to right heart sarcoma. Ann Thorac sợi-nhầy [6]. Surg; 104(1):90–6. Vì sarcôm sợi-nhầy nguyên phát có khả 2. Burke A, Cowan D, Virmani R. (1992). năng xâm lấn tại chỗ hoặc di căn xa, tiên Primary sarcomas of the heart. Cancer. 1992; lượng của bệnh nhân được báo cáo là rất xấu 69(2):387–95. 3. Burke A, Tavora F. (2016). The 2015 WHO mặc dù đã phẫu thuật cắt bỏ, xạ trị và hóa trị classification of tumors of the heart and [12]. Yếu tố quan trọng nhất dự đoán tiên pericardium. Journal of Thoracic lượng tốt hơn là khả năng phẫu thuật cắt bỏ Oncology, 11(4), pp.441-452. hoàn toàn khối u giúp tăng kỳ vọng sống gấp 4. Burke A. (2008). Primary malignant cardiac hai lần [16]. Nghiên cứu của tác giả Abu tumors. Semin Diagn Pathol; 25(1):39-46. Saleh và cộng sự [1] cho thấy thời gian sống 5. Centofanti P, et al. (1999). Primary cardiac trung bình của bệnh nhân cắt bỏ được hoàn tumors: early and late results of surgical toàn khối u là 53,5 tháng so với 9,5 tháng khi treatment in 91 patients. Ann Thorac Surg; không thể cắt bỏ hoàn toàn được khối u. Do 68(4):1236–41. đó, phẫu thuật là phương pháp điều trị chính 6. Fisher C. (2011). Immunohistochemistry in cho loại u này. Cho đến nay, lợi ích của hóa diagnosis of soft tissue tumours. trị và xạ trị hỗ trợ vẫn còn đang tranh cãi. Histopathology; 58(7):1001–12. Tác giả Burke và cộng sự [2] báo cáo 75 7. Graadt van Roggen JF, Hogendoorn PC, trường hợp sarcôm tim nguyên phát được Fletcher CD. (1999). Myxoid tumours of soft hóa trị và xạ trị có tỷ lệ bệnh nhân sống sót tissue. Histopathology; 35(4):291–312. 8. Hagiwara Y, Nakamura K, Taguchi M, et cao hơn. al. (2016). Myxofibrosarcoma of the heart: a V. KẾT LUẬN case report with positive pleural effusion cytology. Diagn Cytopathol; 44(12):1112–6. Sarcôm sợi-nhầy nguyên phát ở tim là u 9. Huang HY, Lal P, Qin J, et al. (2004). Low ác tính rất hiếm gặp với tiên lượng xấu. Các grade myxofibrosarcoma: a clinicopathologic đặc điểm lâm sàng phụ thuộc vào vị trí của analysis of 49 cases treated at a single khối u, có thể gây triệu chứng của hẹp van institution with simultaneous assessment of hai lá. U có thể có kích thước lớn và dính the efficacy of 3-tier and 4-tier grading vào thành tim. Chẩn đoán xác định cần dựa systems. Hum Pathol; 35:612-621. vào đánh giá giải phẫu bệnh và hóa mô miễn 10. Iglesias D, Refoyo E, Ruiz-Cantador J, et dịch để loại trừ những loại sarcôm thường al. (2013). Left atrial myxofibrosarcoma: gặp hơn ở tim. Những bệnh nhân có khả diagnostic approach through imaging năng cắt bỏ hoàn toàn khối u có tiên lượng techniques. J Cardiol Cases; 7(6):e164–7. tốt hơn. 11. Kodali D, Seetharaman K. (2006). Primary cardiac angiosarcoma. Sarcoma; 2006:39130. TÀI LIỆU THAM KHẢO 12. Lazaros GA, et al. (2008). Primary 1. Abu SWK, Ramlawi B, Shapira OM, et al. myxofibrosarcoma of the left atrium: case (2017). Improved outcomes with the report and review of the literature. Angiology; evolution of a neoadjuvant chemotherapy 59(5):632–5. 360
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 13. Mentzel T, Calonje E, Wadden C, et al. 19. Shiga Y, Miura S, Nishikawa H, et al. (1996). Myxofibrosarcoma. Clinicopathologic (2014). Very rare case of large obstructive analysis of 75 cases with emphasis on the myxofibrosarcoma of the right ventricle low-grade variant. Am J Surg Pathol; 20:391- assessed with multi-diagnostic imaging 405. techniques. Intern Med;53(7):739–42. 14. Noguchi M, Yamada Y, Sakakura K, et al. 20. Silverman NA. (1980). Primary cardiac (2016). Coronary thrombus aspiration tumors. Ann Surg;191(2):127-138. revealed tumorous embolism of 21. Sun D, Wu Y, Liu Y, Yang J. (2018). myxofibrosarcoma from the left atrium. Primary cardiac myxofibrosarcoma: case Cardiovasc Interv Ther; 31(1):75–8. report, literature review and pooled 15. Orlandi A, et al. (2010). Cardiac sarcomas: analysis. BMC Cancer;18(1):512. an update. J Thorac Oncol;5(9):1483–9. 22. Travis WD, Brambilla E, Burke AP, Marx 16. Pathak R, et al. (2014). Primary cardiac A, Nicholson AG, 2015. WHO classification sarcoma presenting as acute left-sided heart of Tumours of the Lung, Pleura. Thymus and failure. J Community Hosp Intern Med Heart, 4. Perspect;4(3). 23. Ujihira K, Yamada A, Nishioka N, et al. 17. Ragland MM, Tak T. (2006). The role of (2016). A case report of primary cardiac echocardiography in diagnosing space- myxofibrosarcoma presenting with severe occupying lesions of the heart. Clin Med congestive heart failure. J Cardiothorac Res;4(1):22–32. Surg;11(1):95. 18. Shapiro LM. (2001). Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart; 85(2):218– 22. 361