intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Sarcom xương thể cận vỏ mất biệt hóa của xương cánh tay: Báo cáo ca bệnh và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

16
lượt xem
4
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Sarcom xương thể cận vỏ mất biệt hóa của xương cánh tay: Báo cáo ca bệnh và hồi cứu y văn báo cáo một trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có thêm thành phần mất biệt hóa. Theo sự hiểu biết tốt nhất của chúng tôi thì đây là ca bệnh đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Sarcom xương thể cận vỏ mất biệt hóa của xương cánh tay: Báo cáo ca bệnh và hồi cứu y văn

  1. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 SARCOM XƯƠNG THỂ CẬN VỎ MẤT BIỆT HÓA CỦA XƯƠNG CÁNH TAY: BÁO CÁO CA BỆNH VÀ HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Văn Khánh1, Bùi Thị Mỹ Hạnh2, Hà Thị Thu Hiên1, Vũ Thị Phương1, Nguyễn Trọng Chăm1, Giang Bảo Hoàn1, Lê Thị Phượng1, Nguyễn Hữu Thiện1, Phan Thị Thảo My1 TÓM TẮT 9 HUMERUS: A CASE REPORT AND Sarcom xương thể cận vỏ thông thường là LITERATURE REVIEW một u tạo xương có độ ác tính thấp, bắt nguồn từ Conventional Parosteal osteosarcoma is a bề mặt của vỏ xương [1]. Khoảng 15-43% các low-grade malignant bone-forming neoplasm that trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có kèm arises on the cortical surface of bone [1]. thành phần sarcom độ cao, còn được gọi là thành Progression to high-grade sarcoma, which can phần mất biệt hóa, được phát hiện tại thời điểm also be referred to as dedifferentiation, occurs in chẩn đoán ban đầu hoặc tại thời điểm tái phát 15-43% of cases, either at presentation or (more bệnh [2], [3], [4]. Thành phần độ cao có thể là often) at the time of recurrence [2], [3], [4]. The sarcom xương hoặc sarcom tế bào hình thoi mất high-grade component can be osteosarcoma or biệt hóa [5], [6] hoặc có tỷ lệ hiếm gặp là sarcom undifferentiated spindle cell sarcoma [5], [6], or cơ vân [7]. Phát hiện thành phần mất biệt hóa very rarely rhabdomyosarcoma [7]. Detecting the trong sarcom xương thể cận vỏ thông thường là dedifferentiation component in conventional rất quan trọng bởi vì điều trị giữa hai thực thể parosteal osteosarcoma is very important because này là rất khác nhau. Gần đây, chúng tôi gặp một of the different treatment. Recently, we noticed a trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có thành case with dedifferentiated parosteal osteosarcoma phần mất biệt hóa ở xương cánh tay. Theo sự in the humerus. To the best of our knowledge, hiểu biết tốt nhất của chúng tôi, thì đây là trường this is the first case of dedifferentiated parosteal hợp sarcom xương thể cận vỏ có thành phần mất osteosarcoma of the humerus reported in biệt hóa được báo cáo đầu tiên tại Việt Nam. Vietnam. SUMMARY I. ĐẶT VẤN ĐỀ DEDIFFERENTIATED PAROSTEAL Sarcom xương thể cận vỏ là một u ác tính OSTEOSARCOMA OF THE hiếm gặp có tiên lượng tốt. Tuy nhiên, nếu có thêm thành phần mất biệt hóa thì bệnh có tiên lượng xấu. Chẩn đoán giải phẫu bệnh có vai trò rất quan trọng trong việc phát hiện các 1 Bệnh viện Vinmec Times City thành phần mất biệt hóa. Chúng tôi báo cáo 2 Đại học Y Hà Nội một trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Văn Khánh thêm thành phần mất biệt hóa. Theo sự hiểu Email: khanhnguyendok@gmail.com biết tốt nhất của chúng tôi thì đây là ca bệnh Ngày nhận bài: 29.10.2022 đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam. Ngày phản biện: 29.10.2022 Ngày duyệt bài: 11.11.2022 71
  2. HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 II. TÓM TẮT CA BỆNH nhân nhỏ, đều xen lẫn các bè xương. Ngoài Bệnh nhân nữ 31 tuổi biểu hiện với triệu ra, u còn kèm một ổ sarcom xương thể thông chứng đau ở đầu trên xương cánh tay trái từ thường độ cao với các tế bào có nhân lớn, tháng 10 năm 2021. Đến tháng 2/2022 Bệnh tăng sắc, tăng hoạt động nhân chia, tạo chất nhân được phẫu thuật nạo u tại một bệnh căn bản xương. Chẩn đoán giải phẫu bệnh viện khác. Chẩn đoán giải phẫu bệnh sau cuối cùng là sarcoma xương thể cận vỏ kèm phẫu thuật nạo u là sarcom xương thể cận vỏ thành phần mất biệt hóa, độ cao. Hội chẩn thông thường. Bệnh nhân không được điều với các chuyên gia Hàn Quốc cũng đồng trị gì thêm sau nạo u. Đến tháng 10/2022 thuận với chẩn đoán của chúng tôi. Hiện tại bệnh nhân đến bệnh viện Vinmec để khám bệnh nhân ổn định, khớp giả vận động tốt. và điều trị tiếp với triệu chứng sưng, đau và Hội đồng đa chuyên khoa quyết định kế hạn chế vận động khớp cánh tay trái. Chụp hoạch điều trị hóa chất tiếp cho bệnh nhân. Xquang thấy có một khối u đặc xương ở phần thành sau trên xương cánh tay trái (hình 1). Hình ảnh cắt lớp vi tính xương chi trên cho thấy có một khối u kích thước khoảng 51 x 61 x 86 cm nằm ở hành xương và một phần thân xương, trung tâm u nằm ở vỏ xương, có biến đổi tỷ trọng tủy xương, phá vỡ vỏ xương xâm lấn phần mềm mặt trong, mặt trước và mặt sau của xương cánh tay trái (hình 2). Các xét nghiệm máu trong giới hạn bình thường. Bệnh nhân được hội chẩn đa chuyên khoa và có chỉ định phẫu thuật cắt u rộng rãi phần trên xương cánh tay trái kèm tái tạo khớp vai đảo ngược loại megaprothesis. Diện cắt phẫu thuật được làm Hình 1: khối u đặc xương ở thành sau trên sinh thiết tức thì trong mổ cho kết quả âm xương cánh tay trái tính. Giải phẫu bệnh nhận được bệnh phẩm chính sau mổ là một bệnh phẩm tươi gồm đầu trên xương cánh tay trái kèm phần mềm xung quanh. Tiến hành cưa xương theo chiều từ ngoài vào trong thấy có một khối u kích thước 10 x 6 x 5,5 cm, trung tâm u nằm ở vỏ xương, xâm lấn vào nội tủy vùng hành và thân xương, xâm lấn mô mềm xung quanh nhưng chưa xâm lấn vào chỏm xương, mặt cắt qua u màu trắng bóng, đặc. Chuyển toàn bộ các mảnh mô trên một thiết diện lớn nhất làm xét nghiệm mô bệnh học. Trên vi thể thấy phần lớn u gồm các tế bào hình thoi với Hình 2: Cắt lớp vi tính 72
  3. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 Sarcom xương thể cận vỏ có thành phần mất biệt hóa hay gặp ở những bệnh nhân độ tuổi 30 đến 40 [5], [7]. Nghiên cứu của Bertoni và cs cho thấy bệnh nhân sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần mất biệt hóa có độ tuổi trung bình (36 tuổi) cao hơn những bệnh nhân sarcom xương thể cận vỏ thông thường (28 tuổi) [5]. Mặc dù một số nghiên cứu cho rằng sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần mất biệt hóa hay gặp ở Hình 3: Thành phần độ thấp trong sarcom nữ giới hơn nam giới [5], nhưng một số xương thể cận vỏ nghiên cứu khác lại cho rằng có sự cân bằng giữa hai giới [3]. Hầu hết các sarcom xương thể cận vỏ, cả thông thường và kèm thành phần mất biệt hóa, bắt nguồn từ phần hành xương của các xương dài [3], [5]. Vị trí hay gặp nhất là đầu dưới xương đùi, đầu trên xương cánh tay và đầu trên xương chày [2], [3], [5], [8]. Bệnh nhân của chúng tôi là một trường hợp u ở đầu trên xương cánh tay. Về lâm sàng, sarcom xương thể cận vỏ biểu hiện là một khối tiến triển chậm, kèm đau hoặc không [3], [5], [12], [16]. Sheth nhận thấy thời gian trung bình xuất hiện triệu Hình 4: Thành phần mất biệt hóa trong chứng là 15 tháng đối với sarcom xương thể sarcom xương thể cận vỏ cận vỏ thông thường và 7 tháng đối với sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần III. BÀN LUẬN mất biệt hóa [3]. Trong nghiên cứu của Sarcom xương là các u ác tính tạo xương. Bertoni và cs thì tất cả các trường hợp Phân loại mô bệnh học của TCYTTG 2020 sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần phân loại các sarcom xương theo vị trí phát mất biệt hóa đều ở giai đoạn IIB. sinh của u. Sarcom xương bề mặt để chỉ các Về đại thể, sarcom xương thể cận vỏ là sarcom xương phát sinh từ bề mặt của một khối cứng, chia thùy, canxi hóa, gắn với xương. vỏ xương bởi một đáy rộng điển hình thường Sarcom xương bề mặt chỉ chiếm khoảng bao bọc quanh các xương dài [5]. Mặt cắt 4% đến 10% các trường hợp sarcom xương điển hình của sarcom xương thể cận vỏ thông nhưng có tới 75% sarcom xương bề mặt là thường là “hình ảnh trắng ngà, mật độ cứng sarcom xương thể cận vỏ [8]. Tỷ lệ mất biệt đồng nhất” [5]. Trong khi đối với sarcom hóa trong các sarcom xương thể cận vỏ từ xương thể cận vỏ kèm thành phần mất biệt 16% đến 20% theo Mayo Clinic [2] hóa là “hình ảnh không đồng nhất, đan xen giữa những vùng cứng và mềm, đôi khi phá 73
  4. HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 hủy vỏ xương và xâm nhập vào khoang tủy” nghiên cứu của họ là có các vùng thưa [5]. xương. Cả Sheth và Bertoni đều kết luận Về vi thể, sarcom xương thể cận vỏ rằng, mặc dù các vùng thưa xương này thông thường là một u độ thấp (Broders độ 1- không phải là dấu hiệu đặc hiệu cho thành 2), gồm các bè xương được bao quanh bởi phần mất biệt hóa, nhưng chúng cũng là dấu các tế bào hình thoi với nhân không điển hiệu nghi ngờ cho thành phần mất biệt hóa hình tối thiểu, có ít hoặc không có sự đa hình và khi sinh thiết thì nên lấy vào những vùng thái [3], [5]. Trong các trường hợp sarcom này. Ngoài ra, sự vắng mặt của các đặc điểm xương thể cận vỏ kèm thành phần mất biệt thưa xương này cũng không loại trừ được hóa, thì ngoài thành phần u độ thấp còn có thành phần mất biệt hóa [3], [5]. Trong ca thành phần u độ cao với tỷ lệ nhân chia cao bệnh báo cáo của chúng tôi thì XQ cho thấy và bất thục sản nội trội [2], [5], [7]. Thành có tổn thương bong màng xương và có vùng phần mất biệt hóa độ cao trong hầu hết các thưa xương. trường hơp là sarcom tạo xương độ cao, Mặc dù có thể có tái phát tại chỗ và phẫu sarcom sợi [7]. Tuy nhiên, cũng có những thuật không lấy hết được tổn thương có thể nghiên cứu báo cáo thành phần mất biệt hóa dẫn đến tỷ lệ tái phát cao, nhưng sarcom này là các trường hợp sarcom xương giàu tế xương thể cận vỏ thông thường là một bào khổng lồ mất biệt hóa, sarcom xương thể sarcom độ thấp với tiềm năng di căn thấp và nguyên bào sụn, sarcom mỡ và sarcom cơ có tiên lượng tốt sau phẫu thuật. Tỷ lệ sống vân [5], [11]. Trường hợp ca bệnh của chúng thêm khoảng 90%, với 35% tái phát tại chỗ tôi, thành phần mất biệt hóa là một sarcom và chỉ khoàng 5% có di căn xa [2], [3]. xương thể thông thường. Nhưng thật không may mắn, đối với các Về hình ảnh Xquang, sarcom xương thể sarcom xương thể cận vỏ có thêm thành phần cận vỏ thông thường là một tổn thương mất biệt hóa thì có tiên lượng xấu và bệnh khoáng hóa đậm đều, tiểu thùy, lệch tâm, gắn nhân có tỷ lệ cao bị di căn [2], [3], [5]. Hầu trên vỏ xương bằng một đáy rộng. Điển hình, hết các trường hợp là di căn tới phổi [3], [5], tổn thương này được gắn với vỏ xương theo [7]. Wold và cs cho rằng tiên lượng của kiểu không cuống và mặt phẳng phân cắt có sarcom xương thể cận vỏ có thành phần mất thể tách khối u còn lại khỏi xương bên dưới. biệt hóa thì tương tự với tiên lượng của các Câu hỏi được đặt ra là liệu những vùng thưa bệnh nhân sarcom xương nội tủy thông xương bên trong sarcom xương thể cận vỏ có thường [11]. Bertoni và cs cho rằng tiên phải là các vùng mất biệt hóa hay không? lượng của những bệnh nhân này thì tốt hơn [7]. Sheth và cs nhận thấy rằng, trong khi tất tiên lượng của những bệnh nhân sarcom cả những bệnh nhân có thành phần mất biệt xương bề mặt độ cao [5]. Okada và Sheth hóa thì đều có các vùng thưa xương tương nhận thấy rằng u này có tỷ lệ tử vong gần ứng với u độ cao; thì cũng có tới 77% những 50% [8]. Tuy nhiên, gần đây Bertoni ghi bệnh nhân sarcom xương thể cận vỏ thông nhận rằng tỷ lệ tử vong của các trường hợp thường cũng các các vùng thưa xương này sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần [3]. Gần đây, Bertoni và cs ghi nhận rằng chỉ mất biệt hóa là khoảng 28% và kết luận rằng có 62% các trường hợp sarcom xương thể không có sự khác biệt về tiên lượng giữa cận vỏ kèm thành phần mất biệt hóa trong dạng nguyên phát và thứ phát của u này [5]. 74
  5. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 IV. KẾT LUẬN 2. Okada K, Frassica FJ, Sim FH, et al. Sarom xương thể cận vỏ kèm thành phần Parosteal osteosarcoma. A mất biệt hóa là một tổn thương rất hiếm gặp. clinicopathological study. J Bone Joint Surg Phát hiện ra thành phần mất biệt hóa là rất Am. 1994 Mar;76(3):366-78. quan trong vì tiên lượng và điều trị của hai PMID:8126042. nhóm bệnh nhân này là rất khác nhau. Trong 3. Sheth DS, Yasko AW, Raymond AK, et al. khi sarcom xương thể cận vỏ thông thường Conventional and dedifferentiated parosteal có tiên lượng tốt với tỷ lệ sống thêm cao, tỷ osteosarcoma. Diagnosis, treatment, and lệ di căn thấp và sau phẫu thuật với diện cắt outcome. Cancer. 1996 Nov 15;78(10):2136- âm tính thì chỉ cần theo dõi [3], [5]. Còn đối 45. PMID:8918422. với các trường hợp có thêm thành phần mất 4. Wold LE, Unni KK, Beabout JW, et al. biệt hóa thì có tiên lượng xấu với tỷ lệ tái Dedifferentiated parosteal osteosarcoma, j phát và di căn xa cao, điều trị cũng cần thêm Bone Joint Surg Am. 1984 Jan;66(1) * 53-9 hóa trị sau phẫu thuật [3], [5]. Để không bỏ PMID:6581170. sót thành phần mất biệt hóa trên mô bệnh học 5. Bertoni F, Bacchini P, Staals EL, et al. ngoài đòi hỏi các bác sỹ giải phẫu bệnh cần Dedifferentiated parosteal osteosarcoma: the phải có kinh nghiệm thì việc xử lý đại thể experience of the Rizzoli Institute. Cancer. mẫu bệnh phẩm xương cần phải tốt. Tất cả 2005 Jun 1;103(11):2373-82. các mẫu bệnh phẩm xương cần phải được PMID:15852358. cưa thành các lát mỏng và lấy toàn bộ các 6. Azura M, Vanel D, Alberghini M, et al. mảnh cắt trên một hoặc nhiều thiết diện để có Parosteal osteosarcoma dedifferentiating into thể đánh giá vi thể một cách toàn diện và telangiectatic osteosarcoma: importance of không bỏ sót tổn thương mất biệt hóa. Việc lytic changes and fluid cavities at imaging. đối chiếu với hình ảnh XQuang cũng rất Skeletal Radiol. 2009 Jul;38(7):685-90. quan trong, nếu có thêm dấu hiệu thưa xương PMID:19271217. trên XQuang thì là một dấu hiệu nghi ngờ có 7. Reith JD, Donahue Fl, Hornicek FJ. thành phần mất biệt hóa trên vi thể. Tóm lại, Dedifferentiated parosteal osteosarcoma with đứng trước một trường hợp sarcom xương rhabdomyosarcomatous differentiation. thể cận vỏ thì bác sỹ Giải phẫu bệnh phải Skeletal Radiol. 1999 Sep;28(9):527-31. luôn đặt ra câu hỏi là liệu có thêm thành PMID:10525797. phần mất biệt hóa ở những bệnh nhân này 8. Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, không để có thể tìm kỹ và không bỏ sót. Flemming DJ, Temple HT, Kransdorf MJ. The many faces of osteosarcoma. TÀI LIỆU THAM KHẢO Radiographics. 1997;17(5):1205- 1 1. WHO (2020) classification of bone and soft tissue tumor 5th. 75
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2