Sarcoma mạch dạng biểu mô ở ruột

Chia sẻ: ViAnkanra2711 ViAnkanra2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST

Báo xấu

19
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Sarcoma mạch là một khối u mô mềm hiếm gặp, hay xảy ra ở da và mô dưới da nhưng rất hiếm ở ống tiêu hóa. Báo cáo 1 ca sarcoma mạch dạng biểu mô nhiều vị trí gồm ở lưỡi và ruột và xem xét 18 ca báo cáo về sarcoma mạch dạng biểu mô ở ruột.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Sarcoma mạch dạng biểu mô ở ruột

GIẢI PHẪU BỆNH SARCOMA MẠCH DẠNG BIỂU MÔ Ở RUỘT TẠ VĂN TỜ1, ĐÀO THỊ THÚY HẰNG2, TRẦN THỊ TƯƠI3 TÓM TẮT Giới thiệu: Sarcoma mạch là một khối u mô mềm hiếm gặp, hay xảy ra ở da và mô dưới da nhưng rất hiếm ở ống tiêu hóa. Thiết kế: Chúng tôi báo cáo 1 ca sarcoma mạch dạng biểu mô nhiều vi trí gồm ở lưỡi và ruột và xem xét 18 ca báo cáo về sarcoma mạch dạng biểu mô ở ruột. Báo cáo trường hợp: Bệnh nhân của chúng tôi thiếu máu, đau bụng, đi ngoài phân đen, có khối sùi ở gốc lưỡi. Sinh thiết khối sùi ở gốc lưỡi chẩn đoán là ung thư biểu mô vảy không sừng hóa. Sau đó nội soi tá tràng có nhiều khối sùi. Sinh thiết khối sùi ở tá tràng chẩn đoán là ung thư biểu mô tuyến kém biệt hóa. Cuối cùng bệnh phẩm mổ tá tràng ruột non ra kết quả sarcoma mạch dạng biểu mô. Kết quả: Bệnh nhân được mổ phần ruột có khối u và truyền albumin, hồng cầu và điều trị hồi sức tích cực, nhưng đã tử vong sau 4 tuần điều trị. Từ khóa: Sarcoma mạch dạng biểu mô, ruột. ASTRACT Bowels epitheliod angiosarcoma Background: Angiosarcoma is a rare soft-tissue neoplasm that occurs most often in the skin and the subcutaneous tissues but very rarely in the GI tract. Design: We report a case of multifocal epithelioid angiosarcoma involving tongue and bowel and review the 18 previously reported cases of epithelioid intestinal angiosarcoma. Case report: Our patient presented with anemia, blood in stool, stomachache, one small nodule was present on the base of the tongue. Biopsy specimens of tongue was diagnosed non-keratinized squamous carcinoma. Enteroscopy revealed small nodules in the duodenum. Biopsy specimens of duodenum was diagnosed poorly differentiated adenocarcinoma. Excision specimens of duodenum and small intestine showed epithelioid angiosarcoma. Results: Patients were operated on the intestine with tumors and albumin infusion, red blood cell and active resuscitation treatment, but died after 4 weeks of treatment. Key works: Bowel epithelial angiosarcoma, intestine. GIỚI THIỆU hiếm ở dạ dày ruột. Sarcoma mạch có vài biến thể hình thái, gồm biệt hóa rõ dễ dàng nhận ra cấu trúc Sarcoma mạch là một khối u hiếm gặp, chiếm 1 mạch, kém biệt hóa tương tự như những khối u đến 2% các loại sarcoma. Chúng hay gặp nhất ở da không biệt hóa và dạng biểu mô gồm những mảng tế và mô dưới da, cơ sâu của chi dưới[7]. Trong ổ bụng bào với bào tương rộng. Về hình thái, những khối u sarcoma mạch thường gặp ở lách và gan nhưng rất với dạng biểu mô đứng lan tỏa có thể nhầm lẫn với 1 PGS.TS. Trung tâm Giải phẫu bệnh - Sinh học phân tử - Bệnh viện K 2 ThS. Đại học Y Hà Nội 3 ThS. Trung tâm Giải phẫu bệnh - Sinh học phân tử - Bệnh viện K TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 211
GIẢI PHẪU BỆNH ung thư biểu mô, u hắc tố ác tính, sarcoma cơ trơn là ung thư biểu mô vảy không sừng hóa (Hình 2). dạng biểu mô[6,7]. Điều trị gồm phẫu thuật, thỉnh Lần 2 sinh thiết khối sùi ở tá tràng thấy các tế bào thoảng có hóa trị, dù vậy, tiên lượng rất tồi. Chúng dạng biểu mô, nhân lớn, chất nhiễm sắc thô, đa hình tôi chẩn đoán một người đàn ông lớn tuổi với nhiều thái, có hoại tử, nhiều nhân chia, nhân chia không nốt ở ruột và lưỡi, bổ sung vào các báo cáo rất ít về điển hình, chủ yếu thành đám, một số vùng có biệt sarcoma mạch dạng biểu mô ở ruột. hóa giống cấu trúc ống nên được chẩn đoán là ung thư biểu mô tuyến kém biệt hóa (Hình 3). Lần thứ 3, CA BỆNH bệnh phẩm mổ, các mảnh cắt lớn thấy tế bào u có Bệnh nhân Vàng Văn T, nam, 60 tuổi. Số hồ sơ cấu trúc đám đặc chủ yếu, các tế bào u có bào 183057105. tương rộng, bắt màu acid nhẹ, nhân đa hình thái, hạt nhân rõ. Dù vậy, trong một số vùng thấy có biệt hóa Bệnh sử hình ống tuyến. Trong 1 số ổ nhỏ, những ống tuyến Một tháng trước khi vào viện, bệnh nhân mệt này chứa hồng cầu, đã gợi ý đến biệt hóa mạch mỏi, đi ngoài phân đen, nuốt vướng vào viện khám (Hình 4, 5, 6). Khối u đã được chẩn đoán sarcoma thấy thiếu máu và có khối sùi chảy máu kích thước mạch và chẩn đoán phân biệt với ung thư biểu mô 2cm ở lưỡi, mảnh sinh thiết nhỏ ở lưỡi chẩn đoán là kém biệt hóa, melanoma, các loại sarcoma dạng ung thư biểu mô vảy không sừng hóa. Xét nghiệm biểu mô hay gặp ở đường tiêu hóa khác như GIST, thấy Hb 56g/l (bình thường là 140-160g/l), Albumin sarcoma cơ trơn. Dựa vào hóa mô miễn dịch các tế máu 26,5g/l (bình thường là 38-51g/l). Bệnh nhân bào u đã phản ứng dương tính với các marker được vào viện cho truyền máu và albumin máu. Khi CD31, Yếu tố VIII, EGFR, CK, CK7, âm tính với các soi tá tràng thấy các nốt sùi nhỏ giống polyp, sinh marker P40, CDX2, S100, Melan A, HMB45, CD117, thiết được chẩn đoán là ung thư biểu mô tuyến kém DOG1, Actin, Desmin (Hình 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, biệt hóa. Sau đó bệnh nhân đau bụng, chụp X 14). Kết hợp mô bệnh học và hóa mô miễn dịch thì Quang cho kết quả theo dõi lồng ruột, bệnh nhân đưa ra kết luận: Sarcoma mạch dạng biểu mô. được mổ cấp cứu, mổ ra thấy tá tràng và ruột non có nhiều polyp kích thước từ 1 đến 2cm, đại tràng không có polyp, bệnh phẩm mổ được làm giải phẫu bệnh (Hình 1). Sau các lần truyền máu và albumin hồng cầu và albumin của bệnh nhân tăng lên, nhưng sau đó lại xuống thấp, kèm theo đó là bệnh nhân xuất hiện thêm giảm canxi máu (canxi máu toàn phần của bệnh nhân là 1,65mmol/l, bình thường là 2,15-2,55mmol/l), rối loạn đường huyết, điện giải (ban đầu rối loạn Natri, sau đó đến Kali). Bệnh nhân tử vong sau khi vào viện 1 tháng, dù được điều trị hồi sức tích cực. Hình 2. Hình ảnh vi thể sinh thiết ở lưỡi (vật kính 20). Các tế bào u dạng biểu mô, nhân lớn, chất nhiễm sắc thô, hạt nhân lớn, nhân chia nhiều, đứng thành đám ngay dưới biểu mô vảy (góc trên phải) Hình 1. Hình ảnh đại thể: Nhiều polyp kích thước từ 1 đến 2cm. Kết quả giải phẫu bệnh Hình 3. Hình ảnh vi thể ở mảnh sinh thiết tá tràng (Vật Trên mảnh sinh thiết rất bé ở khối sùi ở lưỡi kính 20). Các tế bào u dạng biểu mô nhân lớn, chất thấy các tế bào dạng biểu mô nhân lớn, chất nhiễm nhiễm sắc thô, đa hình thái, tập trung chủ yếu thành sắc thô, hạt nhân lớn, nhân chia nhiều đứng thành đám, có vùng biệt hóa giống cấu trúc ống (mũi tên) đám, ngay dưới biểu mô vảy nên chẩn đoán đưa ra 212 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
GIẢI PHẪU BỆNH Hình 4. Hình ảnh vi thể ở bệnh phẩm mổ ở ruột non (vật kính 10). Các tế bào u có cấu trúc đám chủ yếu, một số có biệt hóa ống tuyến Hình 8. Các tế bào u phản ứng dương tính với marker CK (vật kính 20). Hình 5. Hình ảnh vi thể ở bệnh phẩm mổ ruột non (vật kính 10). Các tế bào u dạng biểu mô, nhân lớn, Hình 9. Các tế bào u phản ứng dương tính với nhiều nhân chia, bào tương ưa acid, tập trung thành marker CK7 (Vật kính 20) đám chủ yếu, một số có biệt hóa hình ống tuyến, nhưng một số ống có chứa hồng cầu. Hình 10. Các tế bào u phản ứng dương tính với Hình 6. Hình ảnh vi thể ở bệnh phẩm mổ ruột non marker CK7 (Vật kính 20). (VK 40). Tế bào u dạng biểu mô, bào tương ưa acid, nhân lớn, hạt nhân rõ. Một số tế bào u tạo thành cấu trúc chứa hồng cầu gợi ý mạch máu. Hình 11. Các tế bào u phản ứng dương tính với marker Yếu tố VIII (vật kính 20). Hình 7. Các tế bào u phản ứng dương tính với CD31 (vật kính 20). TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 213
GIẢI PHẪU BỆNH kích thước khá giống nhau. Sarcoma dạng biểu mô rất hiếm gặp ở ống tiêu hóa, và chỉ mới có 18 ca được báo cáo trong y văn tiếng Anh[2,4,6,7]. 10 bệnh nhân là nam và 8 bệnh nhân là nữ. Tuổi từ 25 đến 85 (trung bình 67,5). 14 ca có ở ruột non, 5 ca có ở đại trực tràng. 12 ca được cho là xuất phát từ ống tiêu hóa. Chủ yếu bệnh nhân có biểu hiện chảy máu ở ống tiêu hóa. Ngoài ra, hầu hết các ca đều có quá trình diễn biến nhanh, tử vong liên quan tới sarcoma mạch xảy ra ở 14 trên 18 bệnh nhân, thời gian sống thêm là từ vài ngày cho tới 2 năm sau khi được chẩn Hình 12. Các tế bào u phản ứng âm tính với marker đoán. Thời gian sống dài nhất là 27 tháng ở một P40 (vật kính 10) người phụ nữ 32 tuổi ở trực tràng. Sarcoma mạch ở ruột non thường có biểu hiện điển hình là chảy máu ống tiêu hóa, thiếu máu, hoặc đau bụng. Thật không may là những triệu chứng này thường có liên quan tới khá nhiều bệnh khác. Ngoài ra, các đặc điểm mô bệnh học đa dạng có thể khiến chẩn đoán trở nên khó khăn. Nhiều sarcoma mạch có song song 2 hình thái: vừa tạo hình thái mạch vừa tạo cấu trúc đặc. Cấu trúc mạch có thể là biệt hóa mạch rõ, dễ dàng nhận ra lòng mạch đến các rãnh mạch máu nối nhau kém phát triển. Rất không Hình 13. Các tế bào u phản ứng âm tính với marker may, những khối u có hình thái đám đặc gồm các tế DOG1 (vật kính 10). bào hình thoi hoặc tế bào đa diện bào tương rộng dạng biểu mô. Những đặc điêm mô học thỉnh thoảng lại gây ra sự nhầm lẫn với các loại u khác, như ung thư biểu mô kém biệt hóa, u hắc tố ác tính, u trung biểu mô, hoặc sarcoma với đặc điểm dạng biểu mô (đặc biệt là các u mô đệm ống tiêu hóa) [6,7]. Vì vậy, nhuộm hóa mô miễn dịch cho các marker của tế bào nội mô và biểu mô là cần thiết để chẩn đoán xác định[1,5]. Bệnh nhân của chúng tôi không có yếu tố ảnh hưởng nào cho sarcoma mạch, gồm xạ trị, viêm mạn tính, phù mạch huyết mạn tính, nhiễm vinyl chloride Hình 14. Các tế bào u phản ứng âm tính với marker hoặc thorium dioxide[4,9,10]. Một ca sarcoma Kaposi Desmin (vật kính 10) đồng xuất hiện với sarcoma mạch đã được báo cáo[8]. Trong trường hợp đó, một người đàn ông da trắng 82 tuổi, HIV âm tính, biểu hiện sarcoma Kaposi nhưng đã phát triển sarcoma mạch ở miệng 12 tháng sau đó. Những đặc điểm mô học của sarcoma mạch này khá khác biệt so với sarcoma Kaposi. Sarcoma mạch thường có tiên lượng xấu. Nake và cộng sự đã tìm ra rằng tuổi trên 50 và kích thước khối u trên 5cm là yếu tố tiên lượng tồi độc lập với tỷ lệ sống sót dưới 2 năm[10]. Cắt bỏ hoàn toàn khối u là yếu tố duy nhất liên quan đến tỷ lệ sống không bệnh tật[2]. Mặc dù những bệnh nhân trẻ tuổi vá khối Hình 15. Các tế bào u phản ứng âm tính với marker u kích thước nhỏ hơn dường như liên quan tới tỉ lệ S100 (vật kính 10) sống sót tốt hơn, nhìn tổng thể thì tỉ lệ sống rất kém, THẢO LUẬN và hầu hết các trường hợp tiến diễn rất nhanh, trung bình sống sót 2 tháng sau khi được chẩn đoán[2]. Bởi Vị trí nguyên phát của khối u ở bệnh nhân này vì sự xâm lấn và nhiều ổ của loại u ác tính này nên không rõ ràng. Khối ở lưỡi và ở tá tráng ruột non có sự phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn là không thể. Vai trò 214 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
GIẢI PHẪU BỆNH của phương pháp tá dươc chưa được xác định; dù capsule of a foreign body. Report of a case with vậy, phân tích tập hợp con của một thử nghiệm associated hemorrhagic diathesis. Am J Clin ngẫu nhiên có đối chứng hóa trị liệu trong sarcoma Pathol 2002; 97: 416-20. cho thấy rằng phác đồ dựa trên doxorubicin có tỷ lệ 5. Burgdorf WHC, Muaki K, Rosai J. đáp ứnglà 25%[3]. Vai trò của tá dược xạ trị cũng Immunohistochemical identification of factor VIII- được kiểm tra trong 1 lần hồi cứu nghiên cứu related antigen in endothelia cells of cutaneous 67 bệnh nhân và cho thấy liệu pháp xạ trị tá dược có lesions of alleged vascular nature. Am J Clin thể cải thiện tỉ lệ sống không có bệnh[9]. Rất cần Pathol 2002; 75: 167-71. nhiều nghiên cứu hơn nữa để thiết lập vai trò của bức xạ tá dược hoặc hóa trị liệu trong điều trị 6. Delvaux V, Sciot R, Neuville B, et al. Multifocal sarcoma mạch. epithelioid angiosarcoma of the small intestine. Virchows Arch 2010; 437: 90-4. TÀI LIỆU THAM KHẢO 7. Fletcher CD, Hogendoorn P, Mertens F, Bridge 1. Alles JU, Blsslet K. Immunocytochemistry of J. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue angiosarcomas. Am J Clin Pathol 2008; 89: 463- and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press; 71. 2013. 2. Allison KH, Yoder BJ, Bronner MP, et al. 8. Gambassi G, Semerara R, Suma V, et al. Angiosarcoma involving the gastrointestinal tract: Aggressive behavior of classical Kaposi’s a series of primary and metastatic cases. Am J sarcoma and coexistence with angiosarcoma. J Surg Pathol 2009; 28: 298-307. Gerontol A Biol Sci Med Sci 2015; 60: 520-3. 3. Baker L, Frank J, Fine G, et al. Combination 9. Mark RJ, Poen JC, Tran LM, et al. chemotherapy using Adriamycin, DTIC, Angiosarcoma. A report of 67 patients and a cyclophosphamide, and actinomycin D for review of the literature. Cancer 2004; 77: 2400-6. advanced soft tissue sarcomas: a randomized comparative trial. A phase III, Southwest 10. Naka N, Ohasawa M, Tomita Y, et al. Prognostic Oncology Group Study. J Clin Oncol 1997;5: factors in angiosarcoma: a multivariate analysis 851-61. of 55 cases. J Surg Oncol 2006; 61: 170-6. 4. Ben Izhak O, Kerner H, Brenner B, et al. Angiosarcoma of the colon developing in a TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 215