Thang điểm CHOP INTEND trong đánh giá vận động ở bệnh nhân teo cơ tủy sống

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST

Báo xấu

5
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết này cung cấp bản dịch tiếng Việt của thang điểm này được thực hiện bởi bác sĩ Lê Trần Ánh Ngân, đã được thực hiện theo “Tiến trình chuẩn hóa và chỉnh sửa công cụ nghiên cứu” do Tổ chức Y tế thế giới khuyến nghị.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Thang điểm CHOP INTEND trong đánh giá vận động ở bệnh nhân teo cơ tủy sống

HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG - BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 31 NĂM 2024 THANG ĐIỂM CHOP INTEND TRONG ĐÁNH GIÁ VẬN ĐỘNG Ở BỆNH NHÂN TEO CƠ TỦY SỐNG Lê Trần Ánh Ngân1, Trần Đắc Anh Quân1, Nguyễn Lê Trung Hiếu1,2 TÓM TẮT 3 SUMMARY Thang điểm CHOP INTEND (The CHOP INTEND FOR MOTOR Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of ASSESSMENT IN SPINAL MUSCULAR Neuromuscular Disorders) được tác giả A.M. ATROPHY PATIENTS Glanzman và cộng sự thực hiện tại bệnh viện trẻ The CHOP INTEND (The Children’s em Philadelphia từ năm 2010 với mục đích ban Hospital of Philadelphia Infant Test of đầu là đánh giá kỹ năng vận động của trẻ em bị Neuromuscular Disorders) was developed by SMA type 1 và sau đó mở rộng cho những bệnh A.M. Glanzman et al. at the Children’s Hopsital lý thần kinh cơ khác. Thang điểm CHOP of Philadelphia since 2010. The initial purpose of INTEND là công cụ hiệu quả để đánh giá chức this test is to assess motor function in children năng vận động ở bệnh nhân Teo cơ tủy sống, with spinal muscular atrophy (SMA) type 1, and được sử dụng trong thực hành lâm sàng hằng has since been extended for other neuromuscular ngày và được dùng để đánh giá vận động trong disorders. The CHOP INTEND is a reliable tool các thử nghiệm lâm sàng ở bệnh nhân Teo cơ tủy for evaluating motor function patients with SMA sống type 1 và ở trẻ không ngồi được do các type and is widely used in both daily clinical practice Teo cơ tủy sống khác. Thang điểm CHOP and clinical trials in patients with SMA type 1, INTEND bao gồm 16 mục đánh giá chức năng and also with non-sitters in other types of SMA. vận động, bao gồm các cử động tự nhiên, nắm The CHOP INTEND comprises 16 items that tay, giữ đầu, gấp và duỗi chi. Hiện nay có nhiều assess various motor function, including the nghiên cứu sử dụng thang điểm CHOP INTEND spontaneous movements, hand grip, head control, để đánh giá mức độ cải thiện vận động của bệnh the extension and flexion of limbs. Multiple nhân sau điều trị thuốc. Bài báo này cung cấp clinical trials are currently utilizing the CHOP bản dịch tiếng Việt của thang điểm này được INTEND to evaluate improvements in motor thực hiện bởi bác sĩ Lê Trần Ánh Ngân, đã được function in SMA patients undergoing treatment. thực hiện theo “Tiến trình chuẩn hóa và chỉnh This article provides the Vietnamese translation sửa công cụ nghiên cứu” do Tổ chức Y tế thế of the CHOP INTEND, completed by Dr. Le giới khuyến nghị. Tran Anh Ngan. The translation process adhered to the guidelines set forth in the “Process of 1 Bệnh viện Nhi Đồng 2 translation and adaptation of instruments”. 2 Đại học Y Dược TP.HCM Chịu trách nhiệm chính: Lê Trần Ánh Ngân I. GIỚI THIỆU ĐT: 0776969408 Bệnh teo cơ tủy sống lần đầu tiên được Email: ltangan.chntk22@ump.edu.vn mô tả vào năm 1891 và 1893 bởi Guido Ngày nhận bài: 10/6/2024 Werdnig của Đại học Vienna và Johann Ngày phản biện khoa học: 17/6/2024 Hoffmann của Đại học Heidelberg. Lâm sàng Ngày duyệt bài: 27/6/2024 của trẻ có khả năng cao mắc bệnh teo cơ tủy 20
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 540 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 sống là trẻ bị yếu hoặc giảm trương lực cơ ở điểm GMFM dành cho nhóm bệnh nhân > 5 nhiều mức độ. Sự phát triển về nhận thức và tuổi, và thang điểm 6MWT dành cho nhóm chú ý luôn bình thường. Yếu cơ thường đối bệnh nhân > 4 tuổi và có thể đi được. xứng và yếu cơ gốc chi nhiều hơn ngọn chi; và thường yếu chi dưới nhiều hơn so với chi II. THANG ĐIỂM CHOP INTEND VIỆT HÓA trên. Mức độ nặng của yếu chi thường liên Thang điểm CHOP INTEND được tác quan đến lứa tuổi khởi phát chậm vận động, giả A.M. Glanzman và cộng sự thực hiện tại và liên quan đến phân nhóm teo cơ tủy sống. bệnh viện trẻ em Philadelphia từ năm 2010 Chức năng cảm giác thường bình thường, với mục đích ban đầu là đánh giá kỹ năng phản xạ gân cơ có thể bị ảnh hưởng nhiều vận động của trẻ em bị SMA type 1 và sau hoặc ít tùy vào tuổi khởi phát và thời gian đó mở rộng cho những bệnh lý thần kinh cơ bệnh. Những trường hợp nặng có thể có các khác. Thang điểm được thực hiện dựa trên biểu hiện lâm sàng khác bao gồm: không giữ đánh giá vận động của 26 trẻ SMA type 1 ở cổ vững, ho và khóc yếu, khó nuốt và khó ăn, tuổi trung bình 11.5 tháng, dựa trên những teo cơ và rung giật cơ lưỡi, kiểu thở bụng1... thang điểm đã được sử dụng phổ biến trước Theo Mercuri E và cộng sự (2018), tất cả đó như test đánh giá vận động trẻ em (Test bệnh nhân Teo cơ tủy sống phải được đánh of Infant Motor Performance -TIMP), đánh giá về thần kinh mỗi 6 tháng2. Các đánh giá giá thần kinh trẻ sơ sinh non tháng và đủ này nên bao gồm các chức năng vận động tháng (Neurological Assessment of the với thang điểm phù hợp. Sự lựa chọn thang Preterm and Full-term Newborn Infant), điểm nên dựa trên tuổi bệnh nhân, thể bệnh thang điểm đánh giá vận động ở nhũ nhi teo cơ tủy sống và tình trạng thần kinh hiện Alberta (the Alberta Infant Motor Scale), tại. thang điểm đánh giá phát triển vận động II Các thang điểm hiện tại được dùng để Peabody (the Peabody Developmental Motor đánh giá bệnh nhân teo cơ tủy sống bao gồm: Scales II), thang điểm Bayley đánh giá phát CHOP-INTEND (Children’s Hospital of triển trẻ nhũ nhi (the Bayley Scales of Infant Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Development), test đánh giá sức cơ ở bệnh Disorders), MFM-20 (Motor Function nhân SMA của bệnh viện trẻ em Philadelphia Measure 20), GMFM (Gross Motor Function (The Children’s Hospital of Philadelphia Measure), HFMSE (Expanded Hammersmith Test of Strength in SMA- CHOP TOSS)3. Functional Motor Scale), 6MWT (6-Minute Trong các nghiên cứu gộp từ các đoàn hệ Walk Test). Mỗi thang điểm được sử dụng lớn, không bao giờ ghi nhận có sự duy trì cho các nhóm tuổi khác nhau, ở trẻ có các phát triển của điểm CHOP INTEND theo mốc phát triển vận động khác nhau và có ưu thời gian. Điều này đúng cho mọi trường hợp nhược điểm khác nhau để đánh giá bệnh trẻ nhỏ mắc SMA, cho dù điểm nền CHOP nhân teo cơ tủy sống. Ngoại trừ thang điểm INTEND hoặc độ tuổi trẻ là bao nhiêu. CHOP INTEND, các thang điểm còn lại Nghiên cứu quan sát thấy sự đa dạng trong thường được dùng cho nhóm bệnh nhân > 2 diễn tiến bệnh ở trẻ. Những trẻ nhũ nhi khởi tuổi, trong đó thang điểm MFM-20 và phát bệnh từ thời sơ sinh thường có điểm HFMSE dùng cho nhóm bệnh nhân > 2 tuổi CHOP INTEND thấp và diễn tiến bệnh và đạt mốc vận động ngồi và đi được, thang 21
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG - BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 31 NĂM 2024 nhanh và xấu hơn so với trẻ có thời gian khởi sử dụng trong thực hành lâm sàng hằng ngày phát sau lứa tuổi sơ sinh4. và trong các thử nghiệm lâm sàng ở trẻ Teo Theo tổng kết nghiên cứu cho thấy, ngay cơ tủy sống type 1 và ở trẻ không ngồi được cả trong một đoàn hệ lớn bao gồm cả các trẻ do các type khác5,6. nhũ nhi type 1, không ghi nhận sự cải thiện Bản dịch tiếng Việt của thang điểm này dần chức năng trong diễn tiến tự nhiên, được thực hiện bởi bác sĩ Lê Trần Ánh Ngân, ngược lại sự cải thiện chức năng này thường được thực hiện theo “Tiến trình chuẩn hóa và được ghi nhận ở những trẻ được điều trị bằng chỉnh sửa công cụ nghiên cứu” do Tổ chức Y các thuốc đang được lưu hành, theo như các tế thế giới khuyến nghị7. Quy trình này gồm báo cáo và những nghiên cứu đang được tiến 5 bước: (1) Dịch xuôi, (2) Dịch ngược, (3) hành. Thang điểm CHOP INTEND có thể Trình với hội đồng chuyên môn, (4) Phỏng giúp tiên lượng được mô hình diễn tiến sau vấn nhận thức về bản dịch, (5) Hoàn thành truyền. Diễn tiến xấu đi nhanh chóng nhất ở bản dịch chính thức. những trẻ có điểm CHOP INTEND dưới 25, Sau khi được sự cho phép từ nhóm tác chậm nhất ở những trẻ có điểm trên 35, và giả của bệnh viện Children’s Hospital of diễn tiến trung bình ở những trẻ có điểm rơi Philadelphia, chúng tôi đã tiến hành chuyển vào khoảng 25 đến 35 điểm. Sự khác biệt ngữ thang điểm này sang tiếng Việt. Phiên giữa ba nhóm này là có ý nghĩa thống kê (p bản gốc tiếng Anh được phiên dịch sang
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 540 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 độc lập và cho ra hai bản dịch tiếng Anh. Hai Sau khi có bản dịch tiếng Việt, một nhóm bản dịch tiếng Anh sau đó được tổng hợp 10 nhân viên y tế gồm bác sĩ và điều dưỡng thành “bản dịch ngược hợp nhất”. hiện đang học và làm việc tại khoa Thần Theo quy định, sự khác biệt giữa bản kinh, bệnh viện Nhi Đồng 2 đã được phỏng dịch ngược và bản gốc sẽ được trao đổi và vấn trực tiếp nhận thức về thang điểm CHOP chỉnh sửa theo ý kiến của tác giả và/hoặc hội INTEND phiên bản tiếng Việt. Sau buổi đồng chuyên môn cho tới khi đạt được bản phỏng vấn, bản dịch tiếng Việt được chỉnh dịch tương đương với bản gốc. Thang điểm sửa một lần nữa để đảm bảo tính dễ hiểu và CHOP INTEND bản dịch ngược đã được gửi thống nhất, cuối cùng cho ra sản phẩm là lại và được thông qua bởi nhóm tác giả của “bản dịch tiếng Việt chính thức”. Bản tiếng thang điểm gốc. Việt chính thức của thang điểm CHOP INTEND được trình bày trong bảng sau. Bản dịch tiếng Việt rút gọn (khoanh tròn điểm của người bệnh) Mục Đánh giá Điểm bên phải Điểm bên trái Bên tốt nhất 1 Hành động chủ ý (chi trên) 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 2 Hành động chủ ý (chi dưới) 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 3 Nắm bàn tay 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 4 Giữ đầu ở đường giữa 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 5 Khép hông 4 2 0 4 2 0 6 Lăn người: kích thích từ chân 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 7 Lăn người: kích thích từ tay 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 8 Gấp và dạng ngang vai và khuỷu 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 9 Gấp vai và khuỷu 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 10 Duỗi gối 4 2 1 0 4 2 1 0 11 Gấp hông và ngóc bàn chân 4 3 2 0 4 3 2 0 12 Giữ đầu 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 13 Gấp khuỷu 4 2 0 4 2 0 14 Gấp cổ 4 2 0 4 2 0 15 Ngửa đầu/cổ (Landau) 4 2 0 4 2 0 16 Uốn cột sống (Galant) 4 2 0 4 2 0 Tổng điểm Thang điểm CHOP INTEND bản tiếng Việt chính thức Trong quá trình Mục Tư thế Đánh giá đáp ứng Điểm đánh giá Quan sát trong Cử động vai chống lại trọng T Bên tốt quá trình đánh giá lực (đưa khuỷu tay nhấc khỏi 1. Hành 4 nhất: mặt phẳng) động chủ ý Nằm ngửa Có thể nhấc tay Cử động khuỷu chống lại (chi trên) Trạng trẻ hoặc kích thích trọng lực (bàn tay và cẳng tay 3 P thái: cho trẻ đáp ứng nhấc khỏi mặt phẳng) 23
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG - BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 31 NĂM 2024 Cử động cổ tay 2 Cử động ngón tay 1 Không cử động chi 0 Cử động hông chống lại trọng lực (đưa chân và gối nhấc 4 Quan sát trong khỏi mặt phẳng) T Bên tốt quá trình đánh giá Cử động dạng hông/xoay 2. Hành nhất: trong chống lại trọng lực (gối 3 động chủ ý Nằm ngửa Có thể nhấc chân nhấc khỏi mặt phẳng) (chi dưới) Trạng trẻ hoặc kích thích Cử động đầu gối chống lại cho trẻ đáp ứng 2 P thái trọng lực Cử động cổ chân 1 Không cử động chi 0 Sức nắm: đặt Giữ được nắm tay với vai 4 ngón tay vào lòng nhấc khỏi mặt giường bàn tay trẻ và Giữ được nắm tay với khuỷu nâng cho đến khi nhấc khỏi mặt giường (vai 3 vai được nhấc nằm trên mặt phẳng) T Bên tốt khỏi mặt phẳng Giữ được nắm tay với cẳng nhất: 3. Nắm bàn ngang, quan sát khi nào trẻ buông tay nhấc khỏi mặt giường Nằm ngửa 2 tay nắm tay. (khuỷu tựa lên mặt phẳng) Trạng Chỉ giữ được nắm tay khi P thái 1 Có thể dùng đồ không có lực kéo chơi có đường kính tương tự cho Không giữ được nắm tay 0 trẻ lớn Kích thích thị giác Quay từ vị trí xoay tối đa về bằng đồ chơi. Nếu 4 đường giữa đầu giữ được ở Quay đầu nửa chừng về 3 T>P Bên tốt 4. Giữ đầu đường giữa hơn đường giữa ở đường Nằm ngửa, nhất: 5s: đặt đầu xoay ở Giữ đầu ở đường giữa hơn 5s giữa khi có đầu ở đường 2 tư thế tối đa và kích thích giữa Giữ đầu ở đường giữa ít hơn Trạng dùng đồ chơi để 1 thị giác 5s P>T thái khuyến khích trẻ quay đầu về Đầu xoay sang bên, không cố 0 đường giữa gắng để quay về đường giữa Hông gấp và Giữ đầu gối khỏi mặt giường T Bên tốt Nằm ngửa, khép. Hai bàn > 5s hoặc nhấc chân được 4 nhất: 5. Khép không mang chân dang rộng khỏi mặt giường hông tã ngang hông và đùi Giữ đầu gối khỏi mặt giường Trạng đặt song song, hai 2 từ 1-5s P thái 24
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 540 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 đầu gối hơi cách Không giữ được đầu gối khỏi 0 xa nhau mặt giường Khi có lực kéo tác động ở Giữ phần đùi dưới cuối nghiệm pháp, trẻ có thể 4 trẻ, gấp hông và lật sấp với đầu ngóc lên tốt đầu gối và khép vào ngang qua Lật qua bên vào tư thế nằm Nằm ngửa đường giữa, giữ sấp, nằm nghiêng mà không 3 Về (để tay ở khung chậu thẳng ngóc đầu, kéo được tay trụ để bên bên) hoàn thành động tác lật đứng, duy trì lực P Bên tốt 6. Lăn Giữ bên đánh kéo và dừng lại ở Khung chậu, thân mình và nhất: người: kích giá nằm cao tư thế này. cánh tay nhấc khỏi bề mặt, thích từ hơn và lăn về 2 chân đối bên đánh đầu xoay và lăn sang bên, tay Trạng Nếu trẻ lăn sang kéo về phía trước người Về thái giá bên tác động lực Khung chậu và thân mình bên kéo chéo 45 độ so nhấc lên khỏi bề mặt, đầu T với thân mình và xoay sang bên. Cánh tay còn 1 ngừng lại để trẻ tự nằm sau thân mình cố gắng xoay người lại Khung chậu nhấc lên thụ động 0 khỏi bề mặt Lăn vào tư thế nằm sấp và 4 Giữ khuỷu tay trẻ ngóc đầu lên Nằm ngửa, di chuyển về vai Lăn vào tư thế nằm sấp nhưng Về (để tay ở đối bên, duy trì không ngóc đầu lên, có thể bên bên) lực kéo và dừng kéo tay trụ sang để hoàn thành 3 P Bên tốt Giữ bên đánh lại ở tư thế vai 7. Lăn động tác lật nhất: giá nằm cao nằm dọc để cho người: kích Lăn qua nghiêng người, chân hơn và lăn về phép trẻ tự xoay thích từ tay đối bên đánh lại. đưa qua và khép, giữ khung 2 Trạng giá Nếu khung chậu chậu nằm dọc Về thái xoay sang nằm Đầu xoay sang bên và vai và 1 bên dọc thì tiếp tục thân nhấc khỏi bề mặt T duy trì lực kéo. Đầu xoay sang bên, cơ thể 0 mềm và vai nhấc thụ động Nằm nghiêng Kích thích trẻ đưa Nhấc hẳn tay khỏi bề mặt và với tay cao tay với lấy đồ cử động tay chống lại trọng 4 T Bên tốt 8. Gấp và hơn ở tư thế chơi để ở mức lực nhất: dạng ngang vai duỗi 30 ngang vai với Có thể gấp vai đến 45 độ mà vai và độ và khuỷu khoảng cách một không có cử động tay chống 3 khuỷu gập và tựa cánh tay (có thể Trạng lại trọng lực lên thân kích thích và quan Gấp khuỷu sau khi cánh tay P thái mình (giữ sát cử động tự 2 nhấc khỏi thân mình 25
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG - BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 31 NĂM 2024 chặt tay thấp phát). Có thể nhấc cánh tay khỏi hơn nếu cần) 1 thân mình Bên tốt nhất: Không thực hiện 0 Trạng thái Trẻ ngồi Kích thích ở Dạng hoặc gấp vai đến 60 độ 4 trong lòng đường giữa và Dạng hoặc gấp vai đến 30 độ 3 T Bên tốt hoặc trên mức ngang vai ở Bất kỳ cử động dạng hoặc gấp 2 nhất: 9. Gấp vai giường, có khoảng cách một vai và khuỷu hỗ trợ đầu và cánh tay (có thể Chỉ gấp khuỷu tay 1 Trạng thân (tựa ra kích thích và quan sau một góc sát những cử động P thái Không nhấc cánh tay 0 20 độ) tự phát) Trẻ ngồi Duỗi gối > 45 độ 4 trong lòng Duỗi gối từ 15 đến 45 độ 2 hoặc ngồi ở Có bất kỳ cử động duỗi gối mép giường, 1 T Bên tốt nào thấy được có hỗ trợ Cù lét lòng bàn nhất: 10. Duỗi thân và đầu chân hoặc véo nhẹ gối (tựa ra sau ngón chân. Trạng một góc 20 Không có cử động duỗi gối 0 P thái độ), đùi nằm nào thấy được ngang so với mặt đất Giữ trẻ áp Gấp hông hoặc gối > 30 độ 4 vào người Bất kỳ cử động gấp hông hoặc khám, để 3 gối nào chân tự do, T Bên tốt 11. Gấp Chỉ ngóc cổ chân 2 mặt quay ra Vuốt bàn chân nhất: hông và ngoài. Đỡ hoặc véo ngón ngóc bàn phần bụng chân. Trạng chân Không cử động hông, gối trẻ với đầu 0 P thái trẻ nằm giữa hoặc cổ chân chủ động tay và ngực người khám Đặt trẻ ở tư thế Giữ đầu thẳng đứng từ tư thế 4 Bên tốt Ngồi với hỗ ngồi bệt với đầu gập và quay đầu qua lại nhất: trợ giữ vai và giữ thẳng và hỗ Duy trì đầu thẳng đứng trong 12. Giữ đầu thân mình trợ giữ vai (trước >15s (nếu có gục đầu tính 2 3 Trạng thẳng và sau) (có thể trì điểm) hoãn chọn mức Duy trì đầu ở đường giữa >5s, thái 2 26
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 540 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 điểm 1 và 4 cho đầu nghiêng nhẹ tối đa 30 độ đến cuối bài đánh gập về trước hoặc duỗi ra sau giá) Chủ động nâng đầu hoặc xoay đầu 2 lần từ tư thế gập trong 1 vòng 15s (không tính nếu cử động trùng với nhịp thở) Không đáp ứng, đầu không 0 giữ được Đáp ứng với động Gấp khuỷu 4 tác kéo: kéo lên tư Có co cơ nhị đầu thấy được T Bên tốt 13. Gấp 2 thế ngồi với tay nhưng không gấp khuỷu nhất: khuỷu (làm Nằm ngửa duỗi tạo góc 45 độ chung với đến khi đầu gần Trạng mục 14) Không co cơ thấy được 0 nhấc khỏi mặt P thái phẳng Đáp ứng với động Nhấc đầu khỏi giường 4 tác kéo: giữ ở tư Có cử động co cơ ức đòn Bên tốt thế trung gian 2 14. Gấp cổ chũm thấy được nhất: phía trên cổ tay và (làm chung Nằm ngửa vai tạo góc 45 độ, với mục 13) Trạng kéo tới khi đầu Không co cơ 0 gần nhấc khỏi mặt thái phẳng. Vuốt dọc cột sống Ngửa cổ nằm ngang hoặc cao Nhấc bụng 4 từ cổ đến xương hơn Bên tốt trẻ: Nằm sấp, 15. Ngửa cùng. Trục trán Có duỗi cổ một phần nhưng nhất: một tay giữ 2 đầu/cổ của đầu khi đặt không nằm ngang trẻ ngang (Landau) song song với mặt Trạng vùng bụng giường = 0 độ Không ngửa cổ 0 thái trên (nằm ngang) Vuốt bên phải rồi Vặn hông về phía kích thích tới bên trái vùng 4 ngoài trục cạnh cột sống Có co cơ cạnh sống thấy được 2 Nằm sấp, ngực-thắt lưng T Bên tốt 16. Uốn cột một tay giữ hoặc cù nhẹ vùng nhất: sống trẻ ngang bụng hoặc bàn (Galant) vùng bụng, chân. Trạng nhấc lên Đối với trẻ trên Không đáp ứng 0 P thái 10kg đầu gối và đầu có thể chạm mặt giường. 27
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG - BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 31 NĂM 2024 III. CÁC NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN THANG Kết quả: Từ các dữ liệu nhóm tác giả đã ĐIỂM CHOP INTEND lựa chọn các mục đánh giá từ các thang điểm 3.1. Nghiên cứu 1: The Children’s sẵn có dành cho bệnh nhân, bao gồm 27 mục Hospital of Philadelphia Infant Test of được rút gọn từ 42 mục trong thang điểm Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND): TIMP, 9 mục được rút gọn từ 12 mục trong Test development and reliability3. CHOP TOSS. Sau đó rút ngắn lại còn 21 Tác giả: Glanzman AM, Mazzone E, mục từ TIMP và 8 mục từ CHOP TOSS. Các Main M, et al. mục được hiệu chỉnh lại để đảm bảo đánh giá Mục tiêu: Xây dựng một thang đo dùng toàn diện từ mức độ khó đến dễ để giảm để đánh giá chức năng vận động của nhóm thiểu độ nhiễu của thang đo cuối cùng. Đánh bệnh nhân teo cơ tủy sống, đặc biệt là teo cơ giá mức độ tin cậy của thang điểm được thực tủy sống type 1 vì nhóm bệnh nhân này có hiện bằng việc tiến hành thang đo trên một mức độ vận dộng rất giới hạn, và hiện không nhóm gồm 09 trẻ teo cơ tủy sống type 1 có thang đo nào có thể được sử dụng để đánh trong vòng 2 tháng bởi cùng một người đánh giá vận động cũng như để theo dõi cải thiện giá. Chỉ số tương quan nội bộ (ICC) là 0.96. vận động trong các nghiên cứu về phương Độ tin cậy bên trong được thực hiện bằng pháp điều trị cho bệnh nhân teo cơ tủy sống. cách đánh giá 10 trẻ nhũ nhi mắc các nhóm Phương pháp nghiên cứu: Phát triển bệnh thần kinh cơ khác nhau. Các trẻ được thang đo mới dựa trên nền tảng các thang đo thực hiện thang điểm CHOP INTEND bởi 1 cũ được lựa chọn gồm các nhóm thang đo có người đánh giá và được ghi hình lại, sau đó thể hữu dụng trong đánh giá bệnh nhân teo được 4 người khác không được biết kết quả cơ tủy sống type 1, bao gồm thang đo Đánh ban đầu đánh giá lại qua băng ghi hình. Độ giá thần kinh ở trẻ sơ sinh non tháng và đủ tin cậy bên trong là 0.98. Cuối cùng là thực tháng, thang đo vận động trẻ nhỏ Alberta, hiện độ tin cậy bên trong ở một nhóm 8 bệnh Thang đo phát triển vận động The Peabody nhân đánh giá bởi 5 người đánh giá khác II, Thang đo mức độ phát triển trẻ nhỏ nhau, ICC là 0.93. Bayley, và thang đo chức năng vận động ở Kết luận: CHOP INTEND là một công trẻ nhỏ (TIMP). Từ các thang đo này, nhóm cụ đánh giá vận động dễ dàng và đáng tin tác giả xây dựng các bước đánh giá vận động cậy dành cho bệnh nhân teo cơ tủy sống type mới cho trẻ teo cơ tủy sống và ứng dụng trên 1 và các bệnh nhân có bệnh thần kinh cơ 26 trẻ teo cơ tủy sống type 1, với độ tuổi tương tự. CHOP INTEND cung cấp một trung bình 11.5 tháng (1.4-37.9 tháng). Các thang đo vận động hữu ích để theo dõi lâm tác giả thống nhất lựa chọn các cách đánh giá sàng và ứng dụng trong nghiên cứu khoa phản ánh chính xác nhất chức năng vận động học. Cần có các nghiên cứu khác để đánh giá trong nhóm dân số này. độ nhạy theo thời gian và thẩm định thang đo vận động này trong nhóm dân số mục tiêu. 28
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 540 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 3.2. Nghiên cứu 2: Validation of the bệnh và ủng hộ cho việc tiếp tục các nghiên Children’s Hospital of Philadelphia Infant cứu sâu hơn về thang điểm CHOP INTEND. Test of Neuromuscular Disorders (CHOP 3.3. Các nghiên cứu thử nghiệm tiền INTEND)8 lâm sàng Tác giả: Glanzman AM, McDermott MP, Các thử nghiệm tiền lâm sàng để nghiên Montes J, et al. cứu đáp ứng thuốc điều trị bệnh nhân Teo cơ Mục tiêu: Thẩm định sơ bộ việc sử dụng tủy sống như START, STR1VE, SPR1NT thang điểm CHOP INTEND để đánh giá (Zolgensma), ENDEAR (Nusinersen) hay chức năng vận động ở bệnh nhân teo cơ tủy FIREFISH, SUNFISH, JEWELFISH sống type 1 (Risdiplam) đều có sử dụng thang điểm Phương pháp nghiên cứu: Tổng cộng CHOP INTEND như một công cụ đánh giá 27 bệnh nhân teo cơ tủy sống type 1 từ 3 đến mức độ vận động ban đầu và theo dõi sự cải 260 tháng (trung bình = 49, SD = 69) được thiện mức độ vận động của bệnh nhân teo cơ đánh giá với thang điểm CHOP INTEND. tủy sống tham gia nghiên cứu, cho thấy tính Các bệnh nhân được đánh giá như một phần ứng dụng của thang điểm CHOP INTEND trong nghiên cứu đa trung tâm theo dõi diễn đối với nhóm bệnh nhân này. tiến tự nhiên của bệnh. Kết quả: Có tương quan đáng kể giữa IV. KẾT LUẬN điểm CHOP INTEND và tuổi của các bệnh Bệnh teo cơ tủy sống hiện nay cần có nhân (r = -0,51, P = 0,007; 2 bản sao gen một thang điểm được xây dựng phù hợp cho SMN2, n = 16, r = -0,60, 3 bản sao gen việc đánh giá kĩ năng vận động của bệnh SMN2, n = 9, r = -0,83). Có tương quan giữa nhân, đồng thời có thể dùng để theo dõi sự điểm CHOP INTEND và việc cần hỗ trợ hô cải thiện mức độ vận động của bệnh nhân sau hấp (r = -0,74, P < 0,0001, n = 26). Tương khi điều trị. Từ sau khi được xây dựng, thang quan hồi quy giữa điểm CHOP INTEND và điểm CHOP INTEND đã được chuẩn hóa và tuổi ở bệnh nhân có 2 bản sao so với bệnh sử dụng trong nhiều nghiên cứu liên quan nhân có 3 bản sao SMN2 là có thể có ý nghĩa đến bệnh teo cơ tủy sống, và cho thấy sự phù đáng kể (P = 0,0711, n = 25). Các bệnh nhân hợp của thang điểm này để đánh giá kĩ năng cần hỗ trợ hô hấp có số điểm thấp hơn có ý vận động của bệnh nhân. Vì thế, chúng tôi đã nghĩa (trung bình = 15,5, SD = 10,2 so với thực hiện bản dịch tiếng Việt của thang điểm trung bình = 31,2, SD = 4.2, P < 0,0001, n = này, và bản dịch trong bài báo này đã được 27). Tương quan giữa đánh giá số lượng đơn thực hiện theo quy trình chuẩn, với mục tiêu vị vận động và kích hoạt đơn vị vận động kết đưa ra một thang điểm phù hợp và có tính hợp không đáng kể. ứng dụng cao dành cho bệnh nhân teo cơ tủy Kết luận: Thang điểm CHOP INTEND sống ở Việt Nam. phản ánh được đo lường mức độ nặng của 29
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG - BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 31 NĂM 2024 TÀI LIỆU THAM KHẢO 5. Pierzchlewicz K, Kępa I, Podogrodzki J, et 1. D'Amico A, Mercuri E, Tiziano FD, et al. al. Spinal Muscular Atrophy: The Use of Spinal muscular atrophy. Orphanet journal of Functional Motor Scales in the Era of rare diseases. 2011/11/02 2011;6(1):71. Disease-Modifying Treatment. Child doi:10.1186/1750-1172-6-71 neurology open. Jan-Dec 2021;8 (2329048x 2. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, et al. 211008725. doi:10.1177/ 2329048 Diagnosis and management of spinal x211008725 muscular atrophy: Part 1: Recommendations 6. Glascock J, Sampson J, Haidet-Phillips A, for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and et al. Treatment Algorithm for Infants nutritional care. Neuromuscular disorders : Diagnosed with Spinal Muscular Atrophy NMD. Feb 2018;28(2):103-115. through Newborn Screening. Journal of doi:10.1016/j.nmd.2017.11.005 neuromuscular diseases. 2018;5(2):145-158. 3. Glanzman AM, Mazzone E, Main M, et al. doi:10.3233/jnd-180304 The Children's Hospital of Philadelphia 7. WHO. Process of translation and adaptation Infant Test of Neuromuscular Disorders of instruments. 19 September 2019 2019; (CHOP INTEND): test development and 8. Glanzman AM, McDermott MP, Montes reliability. Neuromuscular disorders : NMD. J, et al. Validation of the Children's Hospital Mar 2010; 20(3): 155-61. doi:10.1016/ of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular j.nmd.2009.11.014 Disorders (CHOP INTEND). Pediatric 4. Mercuri E, Lucibello S, Perulli M, et al. physical therapy: the official publication of Longitudinal natural history of type I spinal the Section on Pediatrics of the American muscular atrophy: a critical review. Orphanet Physical Therapy Association. Winter 2011; journal of rare diseases. 2020/04/05 2020; 23(4): 322-6. doi: 10.1097/PEP. 15(1): 84. doi:10.1186/s13023-020-01356-1 0b013e3182351f04 30