Tiếp cận bệnh nhân bệnh phổi mô kẽ

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST

Báo xấu

31
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh phổi mô kẽ BPMK (Interstitial Lung Disease - ILD) là tập hợp các nhóm bệnh nhu mô phổi lan tỏa ảnh hưởng đến mô kẽ phổi, được xếp cùng nhóm với nhau do những điểm giống nhau về triệu chứng lâm sàng, hình ảnh học, sinh lý bệnh học hay tổn thương giải phẫu bệnh. Chẩn đoán xác định cần có sự hội chẩn với các chuyên gia hô hấp, hình ảnh học và giải phẫu bệnh.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tiếp cận bệnh nhân bệnh phổi mô kẽ

Hướng dẫn thực hành TIẾP CẬN BỆNH NHÂN BỆNH PHỔI MÔ KẼ ThS.BS Huỳnh Anh Tuấn BV Hoàn Mỹ Cửu Long 1. ĐẠI CƯƠNG liệu của Mỹ, ước tính tỉ lệ mới mắc hàng năm Bệnh phổi mô kẽ BPMK (Interstitial Lung là 93,4 ca/100.000 người-năm trong những năm Disease - ILD) là tập hợp các nhóm bệnh nhu mô 2001-2011 và đến năm 2011 thì tần suất tích lũy phổi lan tỏa ảnh hưởng đên mô kẽ phổi, được xếp bệnh là 494,5 ca/100.000 người. Nhưng nếu xét cùng nhóm với nhau do những điểm giống nhau về bệnh lý nền như bệnh mô liên kết, ước tính về triệu chứng lâm sàng, hình ảnh hoc, sinh lý BPMK chiếm 90% ở bệnh nhân xơ cứng bì nếu bệnh học hay tổn thương giải phẫu bệnh. Chẩn dựa vào hình ảnh CT, 65% viêm bì cơ/viêm đa cơ đoán xác định cần có sự hội chẩn với các chuyên khi dựa vào hình ảnh học và xét nghiệm, 54% ở gia hô hấp, hình ảnh học và giải phẫu bệnh. bệnh nhân bị viêm đa khớp dạng thấp khi dựa vào sự phối hợp các phương tiện chẩn đoán. Đặc điểm giải phẫu bệnh chính là viêm, xơ hóa hay kết hợp viêm và xơ ở mức độ khác nhau. 2. NHẮC LẠI CẤU TRÚC TIỂU THÙY CẤP 2 Cùng một tác nhân gây bệnh nhưng có thể gây ra Tiểu thùy cấp 2 được xem là mộ đơn vị hô hấp các tổn thương khác nhau. Trái lại, nhiều nguyên hoàn chỉnh nhỏ nhất và có thể quan sát được ở nhân khác nhau có thể gây biểu hiện cùng một ngoại vi của phổi (hình 1). Mô kẽ có 3 phần, gồm dạng tổn thương giải phẫu bệnh hay biểu hiện trên vách liên tiểu thùy và trong tiểu thùy, mô kẽ quanh hình ảnh chụp cắt lớp (CT) ngực. Một số trường trục: mô kẽ bao quanh trục phế quản-động mạch, hợp không tìm được nguyên nhân và được xếp mô kẽ nhu mô bao quanh chùm phế nang. Mỗi vào nhóm BPMK vô căn. phần mô kẽ có cấu trúc riêng biệt với các thành Tần suất mắc bệnh chung thấp và tùy thuộc phần khác nhau. Nắm vững cấu trúc của tiểu thùy từng nhóm bệnh lý khác nhau. Xơ phổi vô căn cấp 2 và biểu hiện trên hình ảnh cắt lớp mỏng là thường gặp nhất trong nhóm BPMK, theo số cơ sở để tiếp cận chẩn đoán BPMK. Hình 1. Tiểu thùy cấp 2- kích thước # 1,5 cm (trái); Mô kẽ phổi: trong tiểu thùy - liên tiểu thùy, trung tâm tiểu thùy, quanh phế quản mạch máu và dưới màng phổi (phải) 77 Hô hấp số 17/2018
Hướng dẫn thực hành 3. PHÂN LOẠI 4. TIẾP CẬN BỆNH NHÂN BỆNH PHỔI MÔ KẼ Hiệp hội Lồng ngực Mỹ, Hiệp hội Hô hấp châu Âu năm 2002 phân BPMK thành 4 nhóm chính. Khi tiếp cận bệnh nhân có tổn thương phổi lan Đến năm 2013 tiếp tục phân loại nhóm BPKM vô tỏa, thầy thuốc cần trả lời 3 câu hỏi: căn thành 3 nhóm nhỏ. - Nguyên nhân nào gây ra tổn thương?: Đây Biết nguyên nhân: Thí dụ bệnh nghề nghiệp, do là vấn đề khó nhất do các bác sĩ tiếp cận bệnh thuốc, do bệnh mô liên kết, do các bệnh tạo keo, nhân cần loại bỏ tổn thương do nhiễm trùng, lao, viêm mạch máu. HIV, ung thư, hay liên quan đến các bệnh về mô liên kết, môi trường, thuốc đang sử dụng, vô căn. Bệnh phổi mô kẽ vô căn: Hay Viêm phổi mô kẽ vô căn. Các nhóm bệnh phổi vô căn thường gặp - Nếu không tìm được nguyên nhân, liệu đây gồm: có phải là xơ phổi vô căn (IPF) không? - Xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary - Nếu không thấy nguyên nhân và không phải Fibrosis-IPF). IPF thì cần sinh thiết phổi không?: Nếu sinh thiết thì kết quả sinh thiết phổi có thay đổi gì trong điều - Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (Idiopathic trị và tiên lượng bệnh không? Nonspecific Interstitial Pneumonia-INSIP). Hỏi bệnh: - Viêm tiểu phế quản hô hấp - bệnh phổi mô kẽ (Respiratory bronchiolitis - interstitial lung - Hỏi bệnh rất quan trọng. Cần lưu triệu disease RB-ILD). chứng bắt đầu từ lúc nào, có nặng dần theo thời gian không. Bệnh có thể được phân thành cấp tính - Viêm phổi mô kẽ đại thực bào (Desquamative (vài ngày đến vài tuần), bán cấp (4-12 tuần), mạn interstitial pneumonia-DIP). tính (trên 12 tuần), triệu chứng xuất hiện từng cơn - Viêm phổi mô kẽ cấp tính (Acute interstitial hay ngày càng tăng. pneumonia-AIP). - Cần khảo sát cẩn thận các nguyên nhân có - Viêm phổi tổ chức vô căn (Crytogenic thể gây bệnh bao gồm môi trường sống và làm organizing pneumonia-COP). việc, nghề nghiệp như phơi nhiễm môi trường làm việc, thuốc đang sử dụng, sở thích (nuôi Các bệnh phổi mô kẽ vô căn hiếm gặp: chim, thói quen xông hơi…). - Viêm phổi mô kẽ vô căn lympho bào - Tiền sử gia đình cần chú ý các bệnh phổi, (Idiopathic Lymphoid Interstitial Pneumonia-ILIP). bệnh lý tự miễn. - Xơ phổi- màng phổi vô căn (Idiopathic - Các bệnh đồng mắc: các bệnh lý như viêm Pleural parenchymal fibroelastosis). đa khớp dạng thấp, viêm bì cơ, xơ cứng bì, lupus Nhóm bệnh phổi mô kẽ khác không phân hệ thống... loại: Các triệu chứng thường gặp: Bệnh mô hạt: Sarcoidosis, viêm phổi tăng cảm - Khó thở: Khó thở khi gắng sức hay khi nghỉ (Hypersensitivity Pneumonitis -HP). ngơi là triệu chứng hay gặp nhất, liên quan đến Một số bệnh khác: lymphangioleiomyomatosis mức độ bệnh nặng nhẹ và tiên lượng bệnh. Cần LAM), Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis lưu ý loại bỏ các nguyên nhân làm hạn chế vận (PLCH), Alveolar Proteinosis (bệnh tích protein động không phải do nguyên nhân hô hấp như yếu phế nang). cơ, đau cơ, đau khớp. 78 Hô hấp số 17/2018
Hướng dẫn thực hành - Ho: là triệu chứng thường gặp thứ hai sau mạn tính. Các dấu hiệu như khô mắt, khô miệng khó thở và làm bệnh nhân rất khó chịu. Ho khan trong hội chứng Sjogren, hiện tượng Raynaud, thường gặp trong xơ phổi vô căn. Nhìn chung, ho biến dạng khớp, các dấu hiệu gợi ý đến bệnh viêm là chỉ điểm của bệnh lý đường thở như sarcoidois, bì cơ/đa cơ như bàn tay thợ cơ khí (hai bàn tay nứt viêm phổi tổ chức, viêm phổi tăng cảm… nẻ, tăng sắc tố, dày sừng) (hình 2) hay sẩn Gottron - Đau kiểu màng phổi và tràn dịch màng phổi: (sẩn hay những mảng nhỏ ở phần mu da các khớp thường liên quan đến các bệnh lý mô liên kết (bệnh bàn và ngón tay có màu đỏ đến tím) (hình 2). lupus ban đỏ hay viêm đa khớp dạng thấp), do thuốc hay do asbestos gây ra. Có thể do nguyên nhân khác như nhiễm trùng, thuyên tắc phổi. - Ho ra máu: luôn là dấu hiệu báo động và có thể báo động trong hội chứng xuất huyết phổi (ví dụ hội chứng Goodpasture hay trong bệnh lý Hình 2. Bàn tay thợ cơ khí (trái) và sẩn Gottron (phải) viêm mạch máu phổi). Ho máu cũng có thể do nhiễm trùng, ung thư phổi, thuyên tắc phổi. Các xét nghiệm định hướng ban đầu: - Trào ngược dạ dày thực quản: rất hay gặp ở - Xét nghiệm thường quy: công thức máu, tốc bệnh nhân BPMK và có thể là yếu tố gây đợt cấp. độ máu lắng, điện giải đồ, chức năng thận, chức Do đó cần xem xét trào ngược dạ dày thực quản năng gan, xét nghiệm cặn lắng nước tiểu nhằm với tất cả bệnh nhân BPMK. tránh bỏ sót các bệnh lý huyết học, gan thận có thể Khám lâm sàng: nằm trong bệnh cảnh bệnh lý hệ thống (ví dụ như - Khám hô hấp: triệu chứng tại phổi thường sarcoid, viêm mạch máu phổi, amyloidosis), các nghèo nàn, có thể phát hiện ran nổ 2 đáy (dấu hiệu bệnh lý ác tính (ví dụ lymphoma), nhiễm trùng. xơ phổi), đây là dấu hiệu đôi khi có trước khi có - Xét nghiệm đàm và HIV: do tần suất lao biểu hiện trên CT ngực. ở Việt Nam cao, cần phải xét nghiệm đàm tìm - Khám tìm các dấu hiệu ngoài phổi: nhằm tìm vi trùng lao. Cần loại trừ HIV để loại bệnh cảnh các biểu hiện của bệnh lý mô liên kết kèm theo. viêm phổi lan tỏa do Pneumocystis jerovecii hay Ngón tay dùi trống cho thấy dấu hiệu thiếu oxy mô nhiễm trùng cơ hội khác. Xét nghiệm hướng đến chẩn đoán nguyên nhân (bảng 1): Bảng 1. Các xét nghiệm có ích trong chẩn đoán BPMK Xét nghiệm Chỉ định Diễn giải kết quả ANA bao gồm các kháng thể Jo-1 Nghi ngờ bệnh mô liên kết hay bệnh Chuẩn độ thấp chiếm đến 20% ở bệnh và Scl-70 nhân viêm phổi mô kẽ vô căn nhưng nhân xơ phổi vô căn, nhưng nếu cao sẽ chưa loại trừ được bệnh mô liên kết. gợi ý đến bệnh mô liên kết đã có Yếu tố dạng thấp RF Nghi ngờ viêm đa khớp dạng thấp Nhạy 60-80%, đặc hiệu: 60-85% Anti CCP Nhạy 60%, đặc hiệu 96% Creatine kinase activity, Nghi ngờ viêm bì cơ Tăng nghĩ đến viêm da-cơ myoglobin, aldolase Immunoglobulins Nghi ngờ suy giảm miễn dịch Giảm globulin huyết thanh gợi ý đến hội chứng suy giảm miễn dịch chung hay viêm phổi mô kẽ do lympho bào 79 Hô hấp số 17/2018
Hướng dẫn thực hành Xét nghiệm Chỉ định Diễn giải kết quả c-ANCA, p-ANCA Nghi ngờ viêm mạch máu phổi c-ANCA: gợi ý đến u hạt Wegener. p-ANCA gợi ý đến Hội chứng Churg- Strauss hay MPA: viêm đa động mạch vi thể Kháng thể kháng màng đáy cầu Ho ra máu do tổn thương phế nang cấp Dương tính: hội chứng Goodpasture thận lan tỏa, suy thận Serum angiotensin-converting Sarcoid Độ nhậy và độ đặc hiệu thấp enzyme activity, serum soluble interleukin 2 receptor Các kháng thể IgG đặc hiệu Phơi nhiễm với các kháng nguyên có thể Chỉ có giá trị với các tình huống lâm gây viêm phổi tăng cảm sàng thích hợp Ghi chú: ANA: antinuclear antibody-Kháng thể kháng nhân ; ANCA: kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân trung tính, c-ANCA: cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody (antiproteinase 3)- Kháng thể kháng bào tương; p-ANCA: perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (antimyeloperoxidase)- Kháng thể quanh nhân. (Theo Jürgen Behr trong Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease, Clin Chest Med 33 (2012) và Danielle Antin-Dozerkis trong Interstitial Lung Disease in the connective tissue disease, Interstitial Lung Disease Elservier (2018). Chức năng hô hấp: Tomography-HRCT) rất quan trọng để thu hẹp - Chức năng phổi để đánh giá rối loạn (chủ chẩn đoán và hướng đến các vị trí làm BAL, sinh thiết. Theo các chuyên gia hình ảnh học, yếu hạn chế) về hô hấp. Những thay đổi này rất việc chẩn đoán qua HRCT khi kết hợp với lâm có giá trị trong việc theo dõi diễn tiến bệnh và sàng một số bệnh lý được thường chính xác với đáp ứng điều trị. Trong xơ phổi vô căn, tiên lượng Viêm phổi kẽ thông thường (Usual interstitial tử vong cao nếu FVC giảm 5-10% trong 6 tháng pneumonia, UIP), sarcoidosis, viêm phổi tăng theo dõi. Sự thay đổi DLCO hay khí máu không cảm, các bệnh phổi kẽ liên quan đến thuốc lá, thực sự là các yếu tố tiên lượng tốt như thế nhưng PLCH (pulmonary Langerhans cell histiocytosis), chúng cũng được sử dụng để hổ trợ khi FVC thay LAM (lymphangio-leiomyomatosis). đổi rất ít. Các tổn thương cơ bản được chia thành 2 loại - Chức năng phổi còn gồm khí máu động mà các bác sĩ hô hấp cần nhận biết: mạch hay mao mạch khi nghỉ ngơi và khi vận động, đo độ đàn hồi của phổi. + Tăng đậm độ: - Rối loạn tắc nghẽn có thể gặp ở bệnh nhân - Dạng mạng lưới (reticular pattern) do các có sẵn bệnh lý hen hay COPD hay trong các vách trong tiểu thùy cấp 2 dày lên: đây là các bệnh lý như lymphangioleiomyomatosis (LAM), tổn thương xơ phổi trong UIP, NSIP (nonspecific Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH), interstitial pneumonitis), viêm phổi tăng cảm sarcoidosis, viêm phổi tăng cảm có thể có các rối mạn, bệnh phổi mô kẽ do thuốc. loạn tắc nghẽn và hoặc ứ khí phế nang do diễn tiến - Dạng lưới (Linear- septa pattern): do các tự nhiên của bệnh hay kèm theo viêm tiểu phế quản. vách liên tiểu thùy dày lên hay gặp trong suy tim XQ ngực: Độ nhạy trong chẩn đoán BPMK sung huyết, viêm bạch mạch do ung thư. của XQ phổi không cao, có thể thấy thể tích phổi - Dạng kính mờ (Ground glass pattern) tổn nhỏ, các tổn thương nốt lưới 2 đáy và ngoại biên, thương mờ vẫn thấy được mạch máu bên trong, tổn thương kính mờ. thường gặp trong viêm phổi mô kẽ không đặc Chụp CT ngực: Vai trò CT ngực với độ hiệu, viêm phổi tổ chức, đợt cấp của xơ phổi vô phân giải cao (High Resolution of Computed căn. 80 Hô hấp số 17/2018
Hướng dẫn thực hành - Dạng đông đặc (Consolidation): tổn thương + Giảm đậm độ: xóa đi bờ mạch máu: viêm phổi tổ chứ, đợt cấp xơ - Tổ ong (Honey combing) gặp trong xơ phổi hóa phổi vô căn, lymphoma. vô căn, viêm phổi mô kẽ thông thường, hay tất các nguyên nhân gây xơ phổi như thuốc, viêm - Dạng nốt (Nodules) được chia thành các phổi tăng cảm mạn tính, asbestosis… dạng nốt riêng biệt phụ thuộc theo sự phân bố - Kén khí (Cysts) có thành rõ, hay gặp trong (trung tâm tiểu thùy, theo đường bạch mạch hay một số bênh lý như LAM, PLCH, LIP… Cần phân ngẫu nhiên) và mỗi dạng tổn thương thường gặp biệt kén khí với khí phế thủng trung tâm tiểu thùy. ở một số bệnh nhất định. Các dạng bệnh lý thường gặp trên HRCT: Bảng 2. Tiêu chuẩn chẩn đoán UIP Viêm phổi mô kẽ thông Có thể UIP Không tương thích với UIP thường (UIP) (tất cả 3 dấu hiệu) (bất cứ dấu hiệu nào) - Tổn thương chủ yếu ở đáy- - Tổn thương chủ yếu ở đáy- - Tổn thương chủ yếu phân bố ở trên và giữa phổi dưới màng phôỉ dưới màng phôỉ - Tổn thương chủ yếu dọc bó phế quản-mạch máu - Tổn thương dạng mạng lưới - Tổn thương dạng mạng lưới - Tổn thương kính mờ lan rộng (nhiều hơn so với - Tổn thương tổ ong có hay - Không có bất cứ dấu hiệu dạng mạng lưới) không giãn phế quản co kéo nào trong cột thứ 3 - Tốn thương các nốt nhỏ lan tỏa (hai bên, chiếm - Không có bất cứ dấu hiệu ưu thế ở đỉnh) nào trong trong cột thứ 3 - Nhiều kén (nhiều, hai bên, xa các vùng có tổn thương dạng tổ ong) - Tổn thương dạng mosaic /bẫy khí lan tỏa (hai bên, ≥ 3 thùy) - Đông đặc ở phân thùy/thùy phổi Ngoài tổn thương UIP (hình 3), cần nhận máu phế quản và không chạm màng phổi, thường dạng các tổn thương (điển hình) trong một số kèm theo tổn thương kính mờ (hình 3, phải). BPMK như: - Viêm phổi tổ chức (Organizing pneumonia- OP): tổn thương đông đặc phân bố từng mảng, 2 bên phổi chủ yếu vùng thấp, tổn thương ngoại biên hay theo trục phế quản-mạch máu (hình 4, trái). - Chồng lấp NSIP và OP: Tổn thương đông đặc chủ yếu 2 đáy, thường quanh cơ hoành, kèm theo các đặc điểm xơ (ví dụ: giãn phế quản do co kéo, tổn thương dạng lưới hay thể tích phổi nhỏ) Hình 3. Tổn thương UIP/IPF (trái) và Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu NSIP (phải) - Viêm phổi lympho bào (Lymphoid Interstitial Pneumonia-LIP): Các kén khí chủ yếu - Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (NSIP): tổn quanh bó mạch phế quản mạch máu, có kèm theo thương dạng mạng lưới chủ yếu ở đáy kèm giãn hay không tổn thương kính mờ hay tổn thương phế quản co kéo, phân bố chung quanh bó mạch dạng mạng lưới (hình 4, phải). 81 Hô hấp số 17/2018
Hướng dẫn thực hành Hình 4. Viêm phổi tổ chức OP (trái), Viêm phổi lympho bào LIP (phải) Nội soi phế quản: Cần lưu ý đến các chống chỉ ong, thực hiện ở 2 vị trí khác nhau (ví dụ thùy trên định khi thực hiện nội soi phế quản có bơm rửa và thùy dưới) do tổn thương không đồng nhất của phế quản-phế nang (Bronchal Alveolar Lavage IPF vì đôi khi tổn thương NSIP và UIP cùng tồn – BAL) và sinh thiết xuyên thành phế quản tại ở các vùng khác nhau. (STXTPQ). Đánh giá tăng áp phổi: - Rửa phế quản-phế nang (BAL): Theo Tỉ lệ tăng áp phổi (TAP) ở bệnh nhân BPMK giai Hướng dẫn của ATS, thể tích dịch bơm rửa (nước đoạn nặng đang đợi ghép phổi thay đổi từ 40- muối sinh lý) từ 100 ml -300 ml. Dịch hút được 80%. Tỉ lệ TAP lên đến 10% trong số BPMK nhẹ đựng trong 3-5 ống chứa dịch. Vị trí bơm rửa tùy hơn. Nên lưu ý có hay không TAP ở BPMK do nó theo tổn thương trên CT ngực. Thể tích dịch hút có liên quan đến khă năng vận động gắng sức và được phải có thể tích ít nhất là 30 % dịch bơm vào. Dịch để phân tích tế bào ít nhất là 5 ml, tối tử vong. Dù đến nay không có điều trị đặc trị nào, ưu là 10-20 ml, còn lại cho các xét nghiệm về vi nhưng có thể tránh tình trạng sử dụng quá mức khuẩn, lao, nấm. các thuốc ức chế miễn dịch và cần có chỉ định sớm oxy liệu pháp và đợi ghép phổi cho bệnh - Sinh thiết xuyên thành phế quản (STXTPQ): nhân BPMK có kèm TAP. Giúp ích cho chẩn đoán viêm bạch mạch do ung thư, sarcoidosis, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan, Biểu hiện lâm sàng TAP ở bệnh nhân BPMK bệnh tích protein phế nang và không giúp ích không đặc hiệu. Siêu âm Doppler tim có thể dùng trong các bệnh lý như UIP/IPF, RB-ILD, DIP, để tầm soát TAP, nhưng khả năng chẩn đoán vẫn NSIP, LIP. Tránh sinh thiết xuyên thành vùng có bị bỏ sót hay chẩn đoán quá mức. Khi nghi ngờ tổn thương tổ ong, lý tưởng nhất vẫn ở vùng tổn TAP, cần tiến hành thông tim phải vừa để chẩn thương kính mờ. Vì thể cần lựa chọn vị trí sinh đoán TAP vừa để xác định TAP tiền hay hậu mao thiết trên HRCT. Có thể sinh thiết các tổn thương mạch. Thông tim phải có thể thực hiện cùng lúc nốt hay tổn thương loét trong phế quản, nên sinh với thông tim trái và chụp động mạch vành để xác thiết từ 3-6 mẫu. định bệnh nhân xem xét và loại trừ các bệnh tim trái có thể điều trị được. Sinh thiết phổi: Hiện tại VATS (sinh thiết phổi qua nội soi có hỗ trợ màn hình video) được lựa David Lynch (2012) đã đề xuất những xét chọn. Do tỉ lệ biến chứng và tử vong đáng kể nên nghiệm cần thiết giúp chẩn đoán xác định trước sinh thiết phổi đặt ra trong các trường hợp kết quả các bệnh cảnh lâm sàng và hình ảnh HRCT ngực mô học làm thay đổi việc điều trị, tiên lượng và mà chiến lược này có thể thực hiện được trong bối quản lý bệnh. Nên tránh vùng có tổn thương tổ cảnh Việt Nam hiện nay (bảng). 82 Hô hấp số 17/2018
Hướng dẫn thực hành Bảng 3. Chiến lược chẩn đoán cho bệnh phổi lan tỏa Nhóm I: Không cần các thủ thuật xâm lấn nếu lâm sàng và hình ảnh CT điển hình - Viêm phổi mô kẽ thông thường (UIP) - Lymphangiomyomatosis (LAM) - PLHC - Viêm phổi tăng cảm (HP) - Bệnh phổi nghề nghiệp - Các bệnh mô liên kết Nhóm II: Bơm rửa phế nang (BAL) - Bệnh tích protein phế nang - Nhiễm trùng Nhóm III: Sinh thiết xuyên thành phế quản - Sarcoidosis - Ung thư bạch mạch Nhóm IV: Sinh thiết phổi - Hình ảnh CT không đặc hiệu (ví dụ tổn thương kính mờ, tổn thương mạng lưới bất thường) nhưng lâm sàng lâm sàng không giải thích được - Hình ảnh CT điển hình cho một bệnh lý nhưng lâm sàng không điển hình - Lâm sàng điển hình nhưng CT không điển hình (Từ tài liệu: Lynch DA, Diffuse Lung Disease, trang 32 Springer 2012) 5. ĐỊNH HƯỚNG ĐIỀU TRỊ - Trị tăng áp phổi. Nguyên tắc điều trị: Nguyên tắc điều trị là giữ Điều trị các bệnh đồng mắc: như các bệnh lý trào cho bệnh ổn định, tránh các đợt cấp và cải thiện ngược, bệnh tim mạch, các bệnh khớp. chất lượng cuộc sống. Theo dõi đánh giá bệnh nhân: Một số nhóm thuốc chính: - Đánh giá bệnh nhân qua các dấu hiệu lâm - Thuốc kháng viêm: Corticoid sàng, test đi bộ 6 phút, chức năng hô hấp (FEV1, - Thuốc ức chế miễn dịch như Methotrexate, FVC, DLCO). Cyclophosphamide, Azathioprine, Mycophenolate - Theo dõi tác dụng phụ của các thuốc như mofetil corticoid, ức chế miễn dịch, thuốc chống xơ hóa. - Thuốc chống xơ hóa: Perfinidone, Nintedanib Tóm lại, tần suất mắc bệnh BPMK thấp và vẫn - Thuốc khác: Rituximab còn chưa được chú ý đúng mức trong chấn đoán, theo dõi và điều trị ở Việt Nam. Hội chẩn đa chuyên Các biện pháp điều trị khác: khoa gồm các chuyên khoa hô hấp, giải phẫu bệnh, - Oxy liệu pháp: giữ SpO2 > 90% khi bệnh chẩn đoán hình ảnh để chẩn đoán xác định BPMK là nhân nghỉ ngơi và vận động rất cần thiết. Việc điều trị và quản lý bệnh nhằm mục - Phục hồi chức năng hô hấp đích ngăn chặn sự tiến triển và cải thiện chất lượng cuộc sống. Những hiểu biết về BPMK giúp bác sĩ - Điều trị phòng ngừa các tác dụng của thuốc chuyên khoa hô hấp có cái nhìn toàn diện hơn về kháng viêm bệnh lý hô hấp và có hướng xử trí đúng đắn hơn khi - Bổ sung muối khoáng, ngừa loãng xương đứng trước bệnh nhân có tổn thương phổi lan tỏa. 83 Hô hấp số 17/2018
Hướng dẫn thực hành Tài liệu tham khảo 1. Antin-Dozerkis D et al Interstitial Lung Disease in the 6. Jawad H et al- Radiological Approach to Interstitial Lung connective tissue disease, Interstitial Lung Disease Disease: A Guide for the Nonradiologist Clin Chest Med Elservier (2018). 33 (2012) 11–26 2. ATS documents 2011: An official American Thoracic 7. Kaissa de Boer, Joye S Lee, Clinical Evaluation of the Society /European Respiratory Society Statement : patient with suspected ILD, trong quyến “Clinical Handbook Update the International Multidisciplinary Classification of Interstitial Lung Disease” CRPress 2018 trang 65-64 of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. 8. Lynch D, Radiologic Evaluation, Diffuse Lung Disease 3. ATS documents 2012: An official American Thoracic trang 17-32 Society Clinical Practice Guideline: The clinical Utility of 9. Mueller-Mang C et al What every radiologist should know Bronchoalveolar Lavage Cellular analysis in Interstitial about Idiopathic Interstitial Pneumonias, RadioGraphics Lung Disease. 2007; 27:595–615 4. ATS document 2015: An official Eureopean Respiratory 10. Solomon J - Diagnosis and Management of Interstitial Society/ American Thoracic Society research statement: Lung Disease (2017) bài PPT tại hội nghị Hô hấp toàn interstitial pneumonia with autoimmune feature quốc năm 2017. 5. Behr Jürgen, MD Approach to the Diagnosis of Interstitial 11. Solomon J, Damorouelle K, Manifestation and Diagnosis Lung Disease, Clin Chest Med 33 (2012) 1–10 of CTD- associated ILD (báo cáo ATS 2018) 84 Hô hấp số 17/2018