U đầu tụy ở trẻ em

Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> U ĐẦU TỤY Ở TRẺ EM<br /> Hồ Trần Bản*, Vũ Trường Nhân**, Nguyễn Hữu Dũng***, Trương Đình Khải*<br /> TÓM TẮT<br /> Mục ñích: Khảo sát các hình thái lâm sàng và phẫu thuật u ñầu tụy ở trẻ em.<br /> Số liệu và phương pháp nghiên cứu: Từ tháng 1 năm 2006 ñến tháng 9 năm 2010, sáu trường hợp u ñầu tụy ñược<br /> phẫu thuật Whipple ở hai bệnh viện Nhi Đồng 1 và Nhi Đồng 2 ñược hồi cứu.<br /> Kết quả: Có 5 nữ và 1 nam từ 5 - 13 tuổi. 1 trường hợp u nguyên bào tụy, 5 trường hợp u biểu mô dạng nhú và ñặc.<br /> Tất cả các trường hợp, chúng tôi sau khi cắt bỏ khối u theo Whipple và phần còn lại của tụy ñược nối với D4 tá tràng. Cả<br /> 6 trường hợp ñều còn sống.<br /> Kết luận: U ñầu tụy hiếm xuất hiện ở trẻ em. Biểu hiện lâm sàng ña dạng gây khó khăn cho chẩn ñoán và ñiều trị. Có<br /> một vài ñiểm thuận lợi khi nối và không có rò tụy.<br /> Từ khóa: U tụy, Whipple, u nguyên bào tụy, u biểu mô dạng nhú và ñặc.<br /> ABSTRACT<br /> <br /> PANCREATIC TUMORS IN CHILDREN<br /> Ho Tran Ban, Vu Truong Nhan, Nguyen Huu Dung, Truong Dinh Khai<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh – Vol.14 - Supplement of No 4 – 2010: 734 - 738<br /> Purpose: To study the clinical features and the operation of tumors in the head of the pancreas.<br /> Materials and methods: From January 2006 to September 2009, six patients of tumors in the head of the pancreas<br /> who underwent Whipple at Children Hospital No1 & Children Hospital No2 HCMC were evaluated retrospectively.<br /> Results: There were 5 girls and 1 boy ranging in age from 5 to 13 years. 1 case was pancreatoblastoma, 5 cases were<br /> papillary & solid epithelial neoplasm. After the tumor is removed from the pancreas the cut end of the pancreas is sutured<br /> back into to the 4th part of duodenum. All six children are still alive.<br /> Conclusions: Diagnostic difficulty and inappropriate treatment may occur due to the variable clinical appearance of<br /> the illness. There are some advantages and we don’t see pancreatic fistula.<br /> Key words: Pancreas tumor, Whipple, pancreatoblastoma, papillary & solid epithelial neoplasm.<br /> quan lân cận như di căn gan, hạch vùng, mô tụy có viêm<br /> phù nề, có xâm lấn dây chằng gan tụy, gây dính và làm<br /> hẹp phẫu trường dễ tổn thương tĩnh mạch cửa, mạch máu<br /> mạc treo ñôi khi cả ñại tràng ngang sẽ giúp phẫu thuật<br /> viên quyết ñịnh thực hiện phẫu thuật thành công chứ<br /> không phải lo xử trí tai biến trong phẫu thuật.<br /> Sau khi cắt bỏ tá tràng và ñầu tụy có khối u; dạ dày,<br /> ống mật chủ và phần tụy còn lại ñược nối với hỗng tràng.<br /> Như vậy toàn bộ tá tràng ñược cắt bỏ mặc dù ñọan D4<br /> tá tràng không liên quan ñến ñầu tụy. Do ñó chúng tôi tôi<br /> thực hiện miệng nối tá tràng với phần tụy còn lại.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> U ñầu tụy rất hiếm gặp ở trẻ em. Triệu chứng ña dạng<br /> nên dễ chẩn ñoán sai và ñiều trị không thích hợp. Trong<br /> khi ña số u lành tính và dạng giáp biên ác nên hiểu rõ bản<br /> chất u sẽ giúp ích trong công tác ñiều trị.<br /> Phẫu thuật Whipple ñược mô tả ñầu tiên bởi Allan<br /> Whipple và ñược thực hiện trong trường hợp u ñầu tụy<br /> vào năm 1930.<br /> Do tính chất của phẫu thuật nặng nề trong lúc mổ và<br /> hậu phẫu, phẫu thuật viên phải ñánh giá chính xác bệnh lý<br /> của u tụy và mức ñộ ăn lan của u vào các cấu trúc giải<br /> phẫu lân cận. Khi khảo sát cẩn thận và tỉ mỉ những cơ<br /> GIỚI THIỆU TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG<br /> Bảng 1. Đặc ñiểm các trường hợp lâm sàng<br /> Trường hợp 1<br /> <br /> Trường hợp 2<br /> <br /> Trường hợp 3<br /> <br /> Trường hợp 4<br /> <br /> Trường hợp 5<br /> <br /> Trường hợp 6<br /> <br /> Tuổi<br /> (năm)<br /> <br /> 13<br /> <br /> 12<br /> <br /> 8<br /> <br /> 12<br /> <br /> 10<br /> <br /> 5<br /> <br /> Giới<br /> <br /> Nữ<br /> <br /> Nữ<br /> <br /> Nữ<br /> <br /> Nam<br /> <br /> Nữ<br /> <br /> Nữ<br /> <br /> *<br /> <br /> Trường ĐHYD TPHCM , ** Bệnh viện Nhi Đồng 2, *** Bệnh viện Nhi Đồng 1<br /> Địa chỉ liên lạc: BS Hồ Trần Bản. ĐT: (+84-8) 9037074. Email: hotranban@gmail.com<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 734<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Lý do<br /> nhập<br /> viện<br /> <br /> U thuợng vị<br /> <br /> U thượng vị<br /> <br /> Đau thượng vị<br /> <br /> Đau thượng vị<br /> <br /> Đau thượng vị<br /> <br /> Đau thượng vị<br /> <br /> Bệnh<br /> viện<br /> <br /> Nhi ñồng 1<br /> <br /> Nhi ñồng 1<br /> <br /> Nhi ñồng 1<br /> <br /> Nhi ñồng 1<br /> <br /> Nhi ñồng 1<br /> <br /> Nhi ñồng 2<br /> <br /> Lâm<br /> sàng<br /> <br /> U thượng vị, vàng<br /> da<br /> <br /> U thượng vị<br /> <br /> Đau thượng vị<br /> <br /> Đau thượng vị<br /> <br /> Đau thượng vị<br /> <br /> Đau thượng vị<br /> <br /> Siêu âm<br /> <br /> Khối u vùng ñầu<br /> tụy<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy<br /> <br /> CT scan<br /> <br /> Khối u vùng ñầu<br /> tụy chèn ép ñường<br /> mật<br /> # 5 cm<br /> <br /> Khối u dạng<br /> nang vùng ñầu<br /> tụy<br /> #5,8 cm<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy # 4 cm<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy # 6 cm<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy # 5,5<br /> cm<br /> <br /> Khối u vùng<br /> ñầu tụy # 10<br /> cm<br /> <br /> Whipple<br /> <br /> Whipple<br /> <br /> Whipple<br /> <br /> Whipple<br /> <br /> Whipple<br /> <br /> Whipple<br /> <br /> Giải<br /> phẫu<br /> bệnh<br /> <br /> U biểu mô dạng<br /> nhú và ñặc<br /> <br /> U biểu mô<br /> dạng nhú và<br /> ñặc<br /> <br /> U biểu mô<br /> dạng nhú và<br /> ñặc<br /> <br /> U biểu mô<br /> dạng nhú và<br /> ñặc<br /> <br /> U biểu mô<br /> dạng nhú và<br /> ñặc<br /> <br /> U nguyên bào<br /> tụy<br /> <br /> αFP<br /> <br /> Không làm<br /> <br /> Không làm<br /> <br /> Không làm<br /> <br /> Không làm<br /> <br /> Không làm<br /> <br /> Bình thường<br /> <br /> Phẫu<br /> thuật<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 735<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Hình 1. Đại thể khối u vùng ñầu tụy (trường hợp 6)<br /> <br /> Hình 2. Khối u vùng ñầu tụy dạng nang giới hạn rõ chèn ép ñường mật (trường hợp 2)<br /> Bảng 2. Các biến chứng hậu phẫu<br /> Biến chứng<br /> <br /> Số trường hợp<br /> <br /> Rò dưỡng trấp (trường hợp 2)<br /> <br /> 1<br /> <br /> Rò ñại tràng ngang (trường hợp 6)<br /> <br /> 1<br /> <br /> Sau mổ các trường hợp ñều có amylase máu và amylase niệu giảm trong 1 tuần.<br /> Trường hợp rò dưỡng trấp, chúng tôi ñiều trị bảo tồn , thời gian là 1,5 tháng.<br /> Trường hợp rò ñại tràng ngang, sau phẫu thuật 1 tuần có tình trạng rò phân qua ống dẫn lưu. Sau 1<br /> tháng hậu phẫu, tình trạng này chấm dứt, bệnh nhi ăn uống ñược, không sốt, nhưng khi bắt ñầu hóa trị thì<br /> xuất hiện lại tình trạng rò phân. Chúng tôi quyết ñịnh phẫu thuật lại. Phẫu thuật thám sát ghi nhận tình trạng<br /> rò phân qua thành bụng ra ngoài không vào ổ bụng. Nhưng ñể an toàn cho hóa trị, chúng tôi mở hồi tràng<br /> ra da.<br /> BÀN LUẬN<br /> Loại u.<br /> U biểu mô dạng nhú và ñặc.<br /> Trong nghiên cứu của chúng tôi, 5/6 trường hợp là u biểu mô dạng nhú và ñặc. Tỉ lệ nữ/nam là 4/1, từ<br /> 10 - 13 tuổi trong loại u này ở nghiên cứu của chúng tôi. Điều này cũng ñược ghi nhận ña số ở các nghiên<br /> cứu khác(3,4).<br /> Là u biểu mô, chiếm 1 - 2% các u ngoại tiết, giáp biên ác hay có ñộ ác tính thấp. U có nguồn gốc từ tế<br /> bào mầm nguyên thủy nên có thể cho dương tính với các marker của biểu mô, trung mô, và nội tiết.<br /> U có nhiều tên gọi ñược dùng (như u ñặc - nang, u ñặc - nhú, u Gruber - Frantz(3,4), carcinom tuyến tụy<br /> tuổi trẻ(6),...).<br /> Ða số các u ñều lành tính, chỉ có một số ít cho tái phát hay di căn sau phẫu thuật. Nhưng ngay cả các<br /> trường hợp tái phát hay di căn, u vẫn tiến triển chậm và hình ảnh tế bào vẫn lành tính. Do ñó các trường<br /> hợp này, chúng tôi gọi "u có ñộ ác tính thấp". Còn tên gọi "giáp biên ác" có thể dùng cho ña số các u lành<br /> nói trên khi không có hình ảnh ác tính (như xâm nhập mạch máu, thần kinh hay xâm nhập sâu vào mô tụy<br /> xung quanh) do tính chất tái phát hay di căn tiềm ẩn của u.<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 736<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> U có thể ñược phát hiện khi bệnh nhân ñược khám tổng quát ngẫu nhiên hay sau chấn thương bụng.<br /> Bệnh nhân có thể bị khó chịu ở bụng hay ñau bụng. Ngay cả trường hợp u ở vùng ñầu tụy, cũng hiếm khi<br /> có vàng da hay triệu chứng về nội tiết.<br /> Siêu âm và CT Scan cho thấy hình ảnh khối u ñặc, hay dạng bọc, giới hạn rõ, không có vách bên trong.<br /> Các xét nghiệm sinh hóa không có gì bất thường.<br /> Chỉ có vài trường hợp u di căn, thường ñến gan, hạch vùng, phúc mạc, mạc nối lớn. Còn tái phát thì<br /> thường sau 3 - 10 năm sau phẫu thuật(7).<br /> Nói chung, tiên lượng rất tốt. Sau phẫu thuật, hơn 95% bệnh nhân sống khỏe mạnh; ngay cả trường<br /> hợp có di căn hay tái phát sau phẫu thuật, bệnh nhân cũng sống một khoảng thời gian dài thoải mái trước<br /> khi bị di căn hay tái phát(7).<br /> U nguyên bào tụy<br /> U xảy ra cực hiếm ở trẻ em, thường xảy ra ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ, ñộ tuổi trung bình là 5 tuổi – chúng<br /> tôi cũng có kết quả tương tự. Tuy nhiên, trong khi các nghiên cứu khác ghi nhận ưu thế nam hơn nữ thì<br /> chúng tôi chỉ có 1 bệnh nhi là nữ không có nam mắc bệnh.<br /> Nguồn gốc mô học của u vẫn chưa rõ ràng.<br /> 1959, Frantz lần ñầu mô tả u.<br /> 1971, Frable mô tả giải phẫu bệnh của u và gọi tên là “carcinoma tụy ở trẻ em”.<br /> Hiện nay, nhiều nghiên cứu cho rằng u ñược hình thành do sự rối loạn phát triển phần bụng ống tụy<br /> nguyên thủy. Bằng chứng về thành phần nội tiết, tế bào acinar chứa zymogen và sự tăng αFP gợi ý u xuất<br /> phát từ tế bào gốc ña năng.<br /> Những phân tích di truyền hiện nay cho thấy bệnh liên quan với ñột biến 11p15 từ bố(8).<br /> Biểu hiện lâm sàng của u rất ña dạng nên gây khó khăn cho chẩn ñoán.<br /> αFP tăng trong 68% trường hợp(1,3,8). αFP giảm sau khi u ñược cắt bỏ.<br /> Loại u này thường nằm ở vùng thân và ñuôi tụy(2). Đa số u có vỏ bao. Có vỏ bao tiên lượng tốt hơn.<br /> Tiên lượng tốt khi u ñược cắt bỏ hoàn toàn.<br /> Chẩn ñoán<br /> CT scan rất có ích cho hướng ñiều trị.<br /> Ống mật chủ có bị chèn ép làm dãn nở ñường mật trong gan, túi mật có ứ mật không?<br /> Tĩnh mạch cửa có dính chắc vào khối u và có thể tách ñược trong lúc phẫu thuật?<br /> Hình ảnh chụp có thể thấy sự kéo lệch khối u do thâm nhiễm về sát túi mật và gan và có thể nói lên<br /> không can thiệp ñược phẫu thuật.<br /> Mạch máu mạc treo là một mốc phẫu thuật ñánh giá có khả năng tách biệt khỏi tụy ñể có thể cắt u và<br /> bờ khối u có ranh giới an toàn.<br /> Đánh giá hạch vùng, di căn gan, ñại tràng ngang.<br /> Phẫu thuật<br /> Kiểm tra lại hình ảnh và ñánh giá kỹ các mốc phẫu thuật.<br /> Cắt bỏ tá tràng và ñầu tụy mang u.<br /> Đánh giá vùng cửa và mặt trước tụy thường không khó.<br /> Mạch máu mạc treo tràng trên và dưới khó hơn do nằm phía sau và phải ñược tiếp cận qua bờ cong nhỏ<br /> và bờ dưới của khối tá tụy (thủ thuật Kocher).<br /> Có vài nhánh tĩnh mạch từ tụy ñổ vào tĩnh mạch mạc treo tràng trên phải ñược kiểm soát.<br /> Miệng nối tá tụy(5)<br /> Đây là mối quan tâm của các tác giả ñược coi là ñiểm yếu của gót chân Achilles vì sau mổ miệng nối<br /> này rất dễ bị bục gây viêm phúc mạc, rò tụy, chảy máu và là nguyên nhân tử vong chính sau cắt ñầu tụy tá<br /> tràng. Nên ñã có rất nhiều các cải tiến ñược thực hiện(5).<br /> Cắt tụy như thế nào ñể hạn chế rò tụy, hoại tử... có nhiều phương pháp cắt tụy bằng dao ñiện, dao siêu<br /> âm hay stappler... nhưng các tác giả cho rằng tốt nhất là cắt tụy bằng dao thường vì ít ñụng dập tổ chức,<br /> diện cắt gọn dễ cầm máu ít có các biến chứng sau mổ. Nhưng ñiều này cũng chưa ñược chứng minh cụ thể<br /> Hạn chế bài tiết dịch tụy ngoại tiết ở phần tụy còn lại bằng cách cho tụy ngừng họat ñộng - làm tắc<br /> ống dẫn tụy tạm thời: Keo sinh học hay thắt ống tụy …<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 737<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Dẫn lưu ống dẫn tụy qua miệng nối ra ngoài hay dẫn lưu riêng miệng nối tuy - ruột và mật ruột trên<br /> quai kiểu chữ Y.<br /> Thay ñổi vât liệu khâu nối: Chỉ khâu có liền kim không gây chấn thương.<br /> Hạn chế bài tiết dịch tụy bằng Octreotide.<br /> Còn chúng tôi thực hiện miệng nối của D4 tá tràng với phần tụy còn lại vì:<br /> + Giảm ñi một miệng nối trên quai hỗng tràng.<br /> + D4 tá tràng có thể chịu ñựng ñược dịch tụy.<br /> + Khi khâu phủ úp lên phần thân tụy, D4 tá tràng ñược di chuyển xoay, không phá hủy phần cung cấp<br /> máu từ bờ tụy.<br /> + Phần trống sau khi lấy bỏ khối u sẽ thuận lợi cho kỹ thuật khâu các miệng nối.<br /> <br /> Hình 3. Miệng nối tá tụy của chúng tôi (nối D4 tá tràng với phần tụy còn lại tận tận)<br /> KẾT LUẬN<br /> Chúng tôi có 2 loại u ghi nhận: Nguyên bào tụy và u biểu mô dạng nhú và ñặc. Đa số u diễn tiến lành<br /> tính, dù ñược xếp vào nhóm giáp biên ác hay ác tính thấp. Triệu chứng lâm sàng của u thường không rõ<br /> rang. Chẩn ñoán sớm, ñúng giúp ñiều trị thích hợp và tiên lương khả quan.<br /> Việc xử dụng phần D4 tá tràng không liên quan với khối u ñầu tụy khâu phủ lên mỏm tụy nhỏ thành<br /> công trong cả 2 trường hợp. Mặc dù có vài ñiểm thuận lợi như ñã phân tích trên và có thể áp dụng cho tổn<br /> thương tá tràng dưới bóng Vater nhưng chỉ là những kinh nghiệm ít ỏi của chúng tôi.g<br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> 1. Boor PJ, Swanson MR (1979), “Papillary-cystic neoplasm of the pancreas”, Am J Surg Pathol , pp.<br /> 369-75.<br /> 2. Cubilla AL, Fitzgerald PJ (1980), “Cancer (non-endocrine) of the pancreas, A suggested<br /> classification”, The Pancreas, Baltimore: Williams and Wilkins, pp. 102-104.<br /> 3. Frantz VK (1959), “Tumors of the pancreas”, Atlas of Tumor Pathology<br /> 4. Hua Chi Minh, Le Van Xuan, Nguyen Van Thanh (2002), * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 6 - No 1 2002: 49 – 51 Section VII, Fascicles 27 and 28. Waslungton, Dc: Armed Forces Institute of Pathology,<br /> pp. 32-33.<br /> 5. Robert MZ (2003), “Pancreaticoduodenectomy (Whipple Procedure)”,<br /> Zollinger’s<br /> Atlas<br /> of<br /> Surgical operations – The McGraw – Hill Companies, 8, pp. 258-279.<br /> 6. Rode J. (1992), “The exocrine pancreas”, Oxford Textbook of Pathology, Oxford University Press, 2a,<br /> pp. 1442 - 43.<br /> 7. Solcia E, Capella C, Kloppel G (1997), “Tumor of the Pancreas”, Atlas of Tumor Pathology, Armed<br /> Forced Institute of Pathology, Washington DC, Third series, Fascicle 20, pp. 120 - 29.<br /> 8. Su IJ, Kuo TT, Chien CH (1984), “Solid and papillary neoplasm of the pancreas. Report of three cases from Taiwan”,<br /> Cancer, 54 (7), pp. 1469-74.<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 738<br /> <br />