U tế bào thần kinh Schwannoma ở thực quản: Báo cáo 1 trường hợp phẫu thuật nội soi lồng ngực hỗ trợ

Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014<br /> <br /> <br /> U TẾ BÀO THẦN KINH SCHWANNOMA Ở THỰC QUẢN:  <br /> BÁO CÁO 1 TRƯỜNG HỢP PHẪU THUẬT NỘI SOI LỒNG NGỰC HỖ TRỢ <br /> Đỗ Minh Hùng*, Dương Bá Lập** <br /> <br /> TÓM TẮT <br /> Báo cáo một trường hợp u lành ở chỗ nối 1/3 trên – 1/3 giữa thực quản được điều trị thành công qua nội soi <br /> lồng ngực hỗ trợ. Dựa trên các phân tích hình ảnh học, chẩn đoán trước mổ là u cơ trơn thực quản. Kết quả giải <br /> phẫu bệnh lý sau mổ xác nhận là u tế bào thần kinh Schwann (Schwannoma). Đây là một trường hợp hiếm gặp, <br /> phẫu thuật thành công qua nội soi lồng ngực hỗ trợ giúp tránh phải mở ngực rộng, giảm thiểu tối đa những biến <br /> chứng hô hấp sau mổ. <br /> Từ khóa: Schwannoma thực quản, phẫu thuật nội soi lồng ngực hỗ trợ. <br /> SUMMARY   <br /> ESOPHAGEAL SCHWANNOMA: REPORT A CASE TREATED BY VIDEO ASSISTED <br /> THORACOSCOPIC SURGERY (VATS) <br /> Do Minh Hung, Duong Ba Lap <br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 95 ‐ 99 <br /> <br /> We report a case of benign tumour in the upper esophagus treated by VATS. Preoperative imaging analizes <br /> suggested  a  case  of  leiomyoma.  A  definite  diagnosis  of  esophageal  schwannoma  was  made  from  the  pathologic <br /> findings. In this rare case, video assisted thoracoscopy without large thoracotomy helped to limit post – operative <br /> respiratory complications. <br /> Keywords: esophageal Schwannoma, video assisted thoracoscopic surgery (VATS). <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ  u  lồng  ngực  rất  hiếm  gặp,  khó  chẩn  đoán  qua <br /> nội soi tiêu hóa hoặc các khảo sát hình ảnh học. <br /> U lành tính ở thực quản không thường gặp,  Chẩn đoán xác định chỉ có thể dựa vào giải phẫu <br /> chỉ  chiếm  không  tới  1%  các  trường  hợp  u  tân  bệnh  lý  và  hóa  mô  miễn  dịch.  U  có  thể  được <br /> sinh ở thực quản. Trong đó, xấp xỉ 60% là u cơ  điều trị qua phẫu thuật cắt bỏ, trước đây thường <br /> trơn, 20% là các dạng nang, 5% dạng polyp, còn  qua  đường  mổ  mở  ở  ngực.  Chúng  tôi  báo  cáo <br /> lại là các u lành tính khác, bao gồm cả u tế bào  một trường hợp u tế bào thần kinh Schwann lớn <br /> thần kinh Schwann.  ở thực quản được điều trị thành công qua phẫu <br /> Schwannoma (u tế bào thần kinh Schwan) là  thuật nội soi lồng ngực có hỗ trợ. <br /> một  loại  u  vỏ  bao  thần  kinh  ngoại  biên  được <br /> CA LÂM SÀNG <br /> phân  biệt  dựa  vào  các  đặc  tính  mô  học  và  hóa <br /> mô  miễn  dịch  đặc  trưng.  Schwannoma  ở  ống  Bệnh nhân Nguyễn Thị N., nữ, 53 tuổi nhập <br /> tiêu hóa được mô tả lần đầu tiên vào năm 1988  viện vì nuốt nghẹn. Bệnh nhân nuốt nghẹn tăng <br /> bởi  Daimaru  và  cộng  sự .  Schwannoma  lành <br /> (5,7) dần kéo dài trong vòng 3 tháng, không có triệu <br /> tính ở ống tiêu hóa nhìn chung có tiên lượng tốt.  chứng khác kèm theo, sụt cân không đáng kể. <br /> Schwannoma  thực  quản  lần  đầu  tiên  được  báo  Nội  soi  tiêu  hóa  trên  phát  hiện  một  khối  u <br /> cáo bởi Eberlein và cộng sự vào năm 1992(6,7).  dưới niêm mạc thực quản cách cung răng 20cm, <br /> Schwannoma  thực  quản  là  một  trường  hợp  có đường kính 5cm. <br /> <br /> <br /> * Khoa Ngoại Tiêu hóa, Bệnh viện Bình Dân  ** Bộ môn Ngoại, Đại học Y Dược TPHCM <br /> Tác giả liên lạc. ThS BS. Dương Bá Lập  ĐT: 0913675764   Email: balapbvbd@yahoo.com <br /> <br /> <br /> 96 Chuyên Đề Ngoại Khoa <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> <br /> <br />  <br /> Hình 1: Hình ảnh một u dưới niêm trên nội soi <br /> X quang ngực thẳng có hình ảnh trung thất <br /> trên dãn rộng (hình 2). <br /> <br /> <br />  <br /> Hình 3: Khối chèn ép, đẩy thực quản lệch trục <br /> <br /> <br /> <br /> <br />  <br /> Hình 2: Trung thất trên dãn rộng     <br /> X  quang  thực  quản  cản  quang  thấy  hình  Hình 4: Khối choán chỗ 1/3 trên thực quản trên CT <br /> khuyết to ở 1/3 trên thực quản, thực quản bị đẩy  scan <br /> lệch sang bên (hình 3).  Chẩn đoán trước mổ <br /> Kết  quả  chụp  cắt  lớp  điện  toán  ngực  bụng  U vách thực quản 1/3 trên. Bệnh nhân được <br /> ghi nhận 1/3 trên thực quản có khối choán chỗ,  thực hiện phẫu thuật vào 27/08/2012.  <br /> bờ  đều,  đậm  độ  mô  mềm,  kích  thước <br /> 53x55x57mm,  không  xâm  lấn  các  cấu  trúc  lân <br /> Phương pháp điều trị <br /> cận,  tăng  quang  không  đồng  nhất  sau  tiêm  Phương  pháp  phẫu  thuật  là  nội  soi  lồng <br /> thuốc cản quang (hình 4).  ngực  hỗ  trợ  cắt  u  thực  quản.  Bệnh  nhân  được <br /> gây mê qua nội khí phế quản, nằm nghiêng trái, <br /> Các  xét  nghiệm  máu  cho  thấy  tổng  trạng <br /> thông  khí  có  chọn  lọc  phổi  trái.  Chúng  tôi  sử <br /> bệnh  nhân  khá  tốt:  không  có  tình  trạng  thiếu <br /> dụng  4  trocars  để  vào  ngực  phải.  U  được  phát <br /> máu, suy dinh dưỡng hoặc rối loạn điện giải. Các <br /> hiện ở màng phổi trung thất trên, phía trên tĩnh <br /> chỉ số dấu ấn ung thư trong giới hạn bình thường.  <br /> mạch  đơn  lên  đến  ngay  dưới  đòn.  Phẫu  tích <br /> màng  phổi  trung  thất  ngay  trên  u,  mở  cơ  thực <br /> <br /> <br /> Phẫu Thuật Lồng Ngực Tim  – Mạch máu 97<br /> Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014<br /> <br /> quản phát hiện u. Phẫu tích u khỏi lớp niêm mạc <br /> thực  quản  khá  khó  khăn  vì  u  nằm  phía  trước <br /> phải  qua  bên  trái  thực  quản.  Sau  khi  phẫu  tích <br /> lấy  trọn  u,  chỗ  rách  nhỏ  ở  niêm  mạc  và  lớp  cơ <br /> thực  quản  được  khâu  lại.  Bệnh  phẩm  được  lấy <br /> ra  qua  đường  mở  ngực  nhỏ.  Dẫn  lưu  khoang <br /> màng phổi phải. Thời gian mổ là 195 phút. <br /> <br /> <br /> <br /> <br />  <br /> Hình 5: U ở trung thất trên nằm ngay trên tĩnh <br /> mạch đơn lên đến dưới đòn <br /> Diễn  tiến  hậu  phẫu  ổn  định.  Dẩn  lưu  kín <br /> khoang  màng  phổi  phải  được  rút  sau  24  giờ. <br />  <br /> Hậu  phẫu  ngày  3,  chúng  tôi  chỉ  định  chụp  X <br /> Hình 6: X quang thực quản sau 10 tháng được phẫu <br /> quang lưu thông thực quản với cản quang tan <br /> thuật <br /> trong  nước:  dòng  lưu  thông  tốt,  không  thấy <br /> thuốc  cản  quang  thoát  ra  ngoài  thực  quản.  BÀN LUẬN <br /> Bệnh nhân được cho uống nước và ăn lỏng từ  U trung mô của ống tiêu hóa được chia làm <br /> ngày hôm sau, không có cảm giác nghẹn.  4 nhóm chính: (1) loại biệt hóa cơ trơn, (2) loại <br /> Kết quả giải phẫu bệnh  biệt hóa thần kinh, (3) loại kết hợp thần kinh – <br /> Về  đại  thể,  u  hình  thoi  có  dạng  đặc,  chắc,  cơ, (4) u có nguồn gốc từ các tế bào tạo nhịp (tế <br /> màu  trắng  hơi  vàng.  Kết  quả  giải  phẫu  bệnh  bào  kẽ  Cajal),  còn  được  gọi  là  u  mô  đệm  ống <br /> sau mổ là u mô đệm ống tiêu hóa. U gồm các  tiêu hóa. Loại u trung mô hướng thần kinh của <br /> tế bào hình thoi dài, nhân dẹt nhỏ, bào tương  ống  tiêu  hóa  bao  gồm  u  thần  kinh  tự  động <br /> ít, hợp thành bè, xoắn, sắp xếp thành hàng rào  đường tiêu hóa (the gastrointestinal autonomic <br /> song song nhau, có nơi mô đệm thoái hóa dày,  nerve tumors: GANT) và Schwannoma. Trong <br /> có các tế bào hình sao và các đại bào. Nhuộm  khi Schwannoma được xem là u lành tính thì u <br /> hóa mô miễn dịch với NSE (+), actin (‐), CD117  thần  kinh  tự  động  ống  tiêu  hóa  có  diễn  tiến <br /> (‐),  Ki67  (+)  20%,  xác  nhận  đây  là  u  tế  bào  xâm  lấn  trong  hơn  50%  các  trường  hợp  và <br /> Schwann.  được xem như là sarcôm(7). <br /> Bệnh  nhân  được  xuất  viện  vào  ngày  hậu  Trên  ống  tiêu  hóa,  u  tế  bào  thần  kinh <br /> phẫu  thứ  8.  Theo  dõi  sau  10  tháng  bệnh  nhân  Schwann  chiếm  khoảng  5%  tất  cả  các  trường <br /> không  có  triệu  chứng  tái  phát,  X  quang  thực  hợp  u  có  nguồn  gốc  trung  mô(10),  và  cho  đến <br /> quản thông tốt, nội soi không phát hiện u.  nay,  chỉ  khoảng  31  trường  hợp  được  báo  cáo <br /> trên  y  văn(4).  Đa  số  u  được  tìm  thấy  ở  dạ  dày <br /> và  ruột  non,  rất  hiếm  các  báo  cáo  phát  hiện <br /> Schwannoma ở thực quản(7). Trong các trường <br /> <br /> <br /> 98 Chuyên Đề Ngoại Khoa <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học<br /> <br /> hợp  được  báo  trong  y  văn  chỉ  4  trường  hợp  nội soi lồng ngực bóc u được thực hiện để đảm <br /> được  xếp  loại  như  ác  tính(2).  U  Schwan  của  bảo  cầm  máu,  lấy  hết  u(3,5,8).  Trường  hợp  u  biệt <br /> thần  kinh  X  ảnh  hưởng  tới  thành  thực  quản  hóa  cao  hoặc  có  đường  kính  >10cm,  cắt  thực <br /> cũng đã được báo cáo(5).  quản  trong  trường  hợp  u  “khổng  lồ”  này  để <br /> Schwannoma thực quản thường ở 1/3 trên,  đảm  bảo  bờ  cắt  sạch(2,4,6,7,11).  Theo  y  văn  chỉ  có <br /> gặp  nhiều  ở  phụ  nữ  trung  niên,  tuổi  trung  một  vài  trường  hợp  được  thực  hiện  cắt  u  qua <br /> bình  55  tuổi,  tỉ  lệ  nữ  cao  hơn  nam  rõ  rệt,  gặp  ngã  nội  soi  lồng  ngực.  Trong  trường  hợp  của <br /> nhiều  ở  người  châu  Á(2).  Trường  hợp  trẻ  nhất  chúng tôi, u có đường kính 53x55x57mm, chúng <br /> được  báo  cáo  là  một  bệnh  nhân  nam  22  tuổi,  tôi  đã  thực  hiện  thành  công  phẫu  thuật  bóc  u <br /> người  Mỹ  gốc  Á(1).  Triệu  chứng  thường  gặp  qua  ngã  nội  soi  lồng  ngực  hỗ  trợ,  kết  quả  hậu <br /> nhất của Schwannoma là nuốt nghẹn, theo sau  phẫu và theo dõi hơn 10 tháng có kết quả tốt. <br /> đó  là  thở  rít,  khó  thở;  tuy  nhiên,  các  triệu  KẾT LUẬN <br /> chứng khác có thể gặp bao gồm đau thượng vị, <br /> U tế bào thần kinh Schwann tuy là bệnh lý <br /> đau ngực, ho, một khối u ở cổ, và tình cờ phát <br /> hiếm  gặp  nhưng  phải  được  nghĩ  đến  khi  xem <br /> hiện(2).  Trên  nội  soi  và  các  xét  nghiệm  chẩn <br /> xét  các  khối  u  dưới  niêm  mạc  của  thực  quản. <br /> đoán hình ảnh khác cũng như  các xét nghiệm <br /> Chẩn đoán xác định dựa vào hóa mô miễn dịch. <br /> lâm  sàng,  khó  phân  biệt  Schwannoma  với  các <br /> Điều  trị  cắt  bỏ  toàn  bộ  u  cho  kết  quả  tốt.  Tiếp <br /> loại  u  dưới  niêm  mạc  khác  của  thực  quản(4,7). <br /> cận  qua  nội  soi  lồng  ngực  có  thể  thực  hiện  an <br /> Chẩn  đoán  xác  định  Schwannoma  trước  mổ <br /> toàn,  đảm  bảo  lấy  sạch  u,  giúp  bệnh  nhân  hồi <br /> thường  là  một  thách  thức,  leiomyoma  hoặc  u <br /> phục sớm. <br /> mô  đệm  đường  tiêu  hóa  thường  được  chẩn <br /> đoán  ban  đầu.  Thực  tế  với  ca  lâm  sàng  của  TÀI LIỆU THAM KHẢO <br /> chúng  tôi,  trước  mổ  vẫn  được  chẩn  đoán  là  u  1. Choo SS, Smith M, Cimino‐Mathews A, Yang SC (2011). An <br /> Early Presenting Esophageal Schwannoma. Gastroenterol Res <br /> dưới niêm, nghĩ nhiều đến leiomyoma hoặc u <br /> Pract, 2011: 1‐3. <br /> mô đệm đường tiêu hóa.  2. Kassis ES, Bansal S, Perrino C, Walker JP, Hitchcock C, Ross <br /> P,  Jr,  Daniel  VC  (2012).  Giant  Asymptomatic  Primary <br /> Trên đại thể, Schwannoma có vẻ có vỏ bọc  Esophageal Schwannoma. Ann Thorac Surg, 93(4): 81‐83. <br /> rõ.  Tuy  nhiên,  trên  mô  học,  loại  u  này  thường  3. Kobayashi N, Kikuchi S, Shimao H, Hiki Y, Kakita A, Mitomi <br /> H,  Ohbu  M  (2000).  Benign  Esophageal  Schwannoma  Report <br /> đan xen với các mô đệm lân cận. Chúng có thể  of a Case. Surg Today, 30: 526‐529. <br /> xuất  phát  từ  lớp  niêm  mạc,  dưới  niêm  hoặc  4. Liu  T,  Liu  H,  Yang  C,  Zhang  X,  Xu  S,  Liu  B  (2013).  Benign <br /> thanh mạc(7). Trên vi thể, sau khi nhuộm hóa mô  Esophageal  Schwannoma  Compressing  the  Trachea <br /> Requiring  Esophagectomy:  A  Case  Report.  Thorac <br /> miễn  dịch,  nhân  tế  bào  Schwann  có  dạng  sóng  Cardiovasc Surg, 61(6): 505‐506. <br /> đặc trưng, sậm màu, phản ứng miễn dịch mạnh  5. Ohno  M,  Sugihara  J,  Miyamura  K,  Tabata  T,  Matsuura  T, <br /> Matsui  S,  Fukuda  H,  Ohbayashi  C  (2000).  Benign <br /> với  protein  S‐100,  âm  tính  với  CD34,  CD117, <br /> Schwannoma  of  the  Esophagus  Removed  by  Enucleation <br /> SMA(2,4,7,8,9,11).  Chẩn  đoán  xác  định  Schwannoma  Report of a Case. Jpn J Surg, 30: 59‐62. <br /> dựa vào đặc điểm hóa mô miễn dịch.  6. Park  BJ,  Carrasquillo  J,  Bains  MS,  Flores  RM  (2006).  Giant <br /> Benign Esophageal Schwannoma Requiring Esophagectomy. <br /> Chỉ định phẫu thuật là những trường hợp  Ann Thorac Surg, 82(1): 340‐342. <br /> 7. Samarasam I, Chandran S, Kurian S, Mathew G (2009). Giant <br /> u lớn gây ra triệu chứng hoặc có bằng chứng u <br /> Oesophageal Schwannoma. Surgical Practice, 13(1): 26‐29. <br /> phát  triển(3,11).  Tùy  kích  thước,  Schwannoma  8. Sato  K,  Maekawa  T,  Maekawa  H,  Ouchi  K,  Sakurada  M, <br /> thực  quản  có  thể  được  điều  trị  bằng  phương  Kushida T, Sato S, Nasu M, Tsurumaru M (2005). A Case of <br /> Esophageal  Schwannoma  and  Literature  Analysis  of  18 <br /> pháp cắt bỏ qua nội soi tiêu hóa hoặc phẫu thuật  Cases. Esophagus, 2(3): 145‐149. <br /> cắt  u  qua  ngã  mở  ngực(11).  Nếu  u  ≤  2cm  có  thể  9. Tokunaga  T,  Takeda  S,  Sumimura  J,  Maeda  H  (2007). <br /> thực hiện cắt qua ngã nội soi ống mềm, trường  Esophageal  Schwannoma:  Report  of  a  Case.  Surg  Today, <br /> 37(6): 500‐502. <br /> hợp  u  lớn  hơn,  đặc  biệt  u  >4cm  đã  có  báo  cáo  10. Ueyama T, Guo K, Hashimoto H, Daimaru Y, Enjoji M (1992). <br /> trường hợp ác tính(5), phẫu thuật mở ngực hoặc  A  Clinicalpathologic  and  Immunohistochemical  Study  of <br /> <br /> <br /> <br /> Phẫu Thuật Lồng Ngực Tim  – Mạch máu 99<br /> Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014<br /> <br /> Gastrointestinal Stroma Tumors. Cancer, 69(4): 947‐955.  Ngày phản biện nhận xét bài báo       <br /> 11. Yoon HY, Kim CB, Lee YH, Kim HG (2007). An Obstructing <br /> 22/11/2013 <br /> Large  Schwannoma  in  the  Esophagus.  Journal  of <br /> Gastrointestinal Surgery, 12(4): 761‐763.  Ngày bài báo được đăng          <br />   05/01/2014 <br /> Ngày nhận bài báo       22/11/2013 <br />  <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 100 Chuyên Đề Ngoại Khoa <br />