Xơ gan (K 74.0)

Chia sẻ: Nhậm Ngạn Đông | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST

Báo xấu

3
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tài liệu "Xơ gan (K 74.0)" nhằm cung cấp cho học viên những nội dung về định nghĩa, các nguyên nhân thường gặp, cách tiếp cận, xử trí cấp cứu, điều trị ngoại trú và theo dõi bệnh nhi. Mời các bạn cùng tham khảo!

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Xơ gan (K 74.0)

XƠ GAN (K 74.0) 1. ĐỊNH NGHĨA Xơ gan là một thuật ngữ mô tả sự thay đổi về mặt vi thể và/hoặc đại thể của gan với các đặc điểm: hình thành các nốt bất thường, thay đổi mạch máu và phá hủy hoàn toàn cấu trúc bình thường của gan kèm theo tình trạng xơ hóa. Đây là hậu quả cuối cùng của tình trạng xơ hóa không hồi phục của nhu mô gan hoặc đường mật. Hầu hết các bệnh gan mạn ở trẻ em gây nên xơ gan và/hoặc ứ mật. Các triệu chứng của xơ gan chủ yếu là do suy chức năng gan và ứ mật. 2. NGUYÊN NHÂN Các bệnh gây tổn thương mạn tính đến gan đều có thể gây xơ gan. Trẻ nhũ nhi Trẻ lớn Nhiễm siêu vi Nhiễm trùng CMV Viêm gan siêu vi B mạn ± Rubella delta Herpes simplex Viêm gan siêu vi C mạn Viêm gan siêu vi B Enterovirus Bệnh chuyển hóa/di truyền Nhiễm vi khuẩn Thiếu α1-antitrypsin Giang mai Bệnh xơ nang Bệnh chuyển hóa/di truyền Bệnh Wilson Thiếu α1-antitrypsin Bất thường giải phẫu đường Galactosemia mật Fructosemi Nang ống mật chủ Tyrosinemia Giãn đường mật trong gan 166
Bệnh tích tụ glycogen type III dạng nang (bệnh Caroli) và IV Gan hóa sợi bẩm sinh Bệnh Niemann-Pick type C Viêm đường mật xơ hóa Bệnh Wolman Bệnh gan tự miễn Ứ mật trong gan có tính chất gia Thuốc/độc chất đình (PFIC) Suy dinh dưỡng Vô căn Bất thường đường mật Teo đường mật ngoài gan Thiểu sản đường mật trong gan (Alagille) Nang ống mật chủ Bệnh mạch máu Suy tim bẩm sinh Viêm màng ngoài tim co thắt Bệnh tắc tĩnh mạch Hội chứng Budd-Chiari Độc chất Nuôi ăn tĩnh mạch kéo dài Bất thường đường mật Teo đường mật ngoài gan Thiểu sản đường mật trong gan (Alagille) Nang ống mật chủ 3. CÁC BIẾN CHỨNG CỦA XƠ GAN - Chậm phát triển thể chất và suy dinh dưỡng. - Bệnh não gan. - Rối loạn đông máu. - Hội chứng gan phổi. - Tăng áp cửa và xuất huyết tiêu hóa. - Báng bụng. 167
- Viêm phúc mạc nhiễm khuẩn nguyên phát. - Hội chứng gan thận. - Ngứa. - Loạn dưỡng xương. - Bệnh tim mạn do xơ gan. - Rối loạn chức năng nội tiết. - Carcinoma tế bào gan. 4. CÁCH TIẾP CẬN 4.1. Bệnh sử - Có thể không có triệu chứng, không vàng da. Chỉ điểm đầu tiên bệnh gan có thể do phát hiện tình cờ gan lách to, hay lách to đơn thuần. - Đa phần bệnh nhân có thể bệnh sử có bệnh gan mật. 4.2. Biểu hiện lâm sàng - Bệnh gan còn bù: + Có thể gan lách to, gan thường nhỏ và không sờ thấy, nhưng có thể lớn, cứng chắc. + Biểu hiện ở da như sao mạch, lòng bàn tay son, tĩnh mạch giãn to lan từ rốn là biểu hiện của tăng áp cửa, dễ bầm da, giãn mạch rõ ở mặt và phần trên lưng và ngón tay dùi trống. - Bệnh gan mất bù: triệu chứng suy chức năng gan và xuất hiện biến chứng. + Suy dinh dưỡng, báng bụng, phù ngoại vi. + Xuất huyết tiêu hóa do vỡ giãn tĩnh mạch. 168
+ Bầm da tự nhiên do thiếu các yếu tố đông máu tổng hợp từ gan và giảm tiểu cầu do cường lách. + Bệnh não gan khó nhận biết ở trẻ em. Triệu chứng sớm gồm chậm chạp, học hành kém, ngủ gà hoặc rối loạn giấc ngủ. Trí thông minh giảm sút và thay đổi tính cách có thể gặp ở trẻ lớn, tiến triển dần đến lú lẫn và hôn mê. Loạng choạng, run rẩy và mất điều hòa vận động thì khó nhận thấy ở trẻ nhỏ. + Vàng da là biểu hiện trễ ngoại trừ xơ gan do ứ mật. + Hội chứng gan phổi với biểu hiện chủ yếu là khó thở, có thể khó thở khi ngồi hay thiếu oxy máu tư thế kèm sao mạch ở da, ngón dùi trống. + Hội chứng gan thận với suy chức năng thận tiến triển ở bệnh nhân có bệnh gan nặng. Bất thường lượng máu đến thận có thể là bệnh nguyên. + Nhiễm trùng: § Nhiễm trùng tiểu và hô hấp thì thường gặp. § Nhiễm trùng máu thường là hậu quả của các thăm dò xâm lấn. § Viêm phúc mạc nhiễm khuẩn nguyên phát là biến chứng nặng thường gặp của báng bụng và cần loại trừ ở tất cả trẻ bị nhiễm trùng. + Ung thư tế bào gan thường kết hợp với viêm gan siêu vi B, tyrosinemia type I. 4.3. Cận lâm sàng - Tổng quát: + Xét nghiệm máu: bilirubin toàn phần-trực tiếp, SGOT, SGPT, GGT, PAL, albumin, cholesterol, 169
urea, creatinine, NH3, điện giải đồ, đường máu mao mạch huyết đồ, đông máu toàn bộ. + X quang ngực. + Siêu âm gan mật và thận. 4.4. Chẩn đoán Tiêu chuẩn chẩn đoán - Bệnh sử có thể biết có bệnh gan mật trước đó hoặc không. - Khám lâm sàng có các biểu hiện của bệnh gan mất bù với các biến chứng. - Xét nghiệm tổng quát có biến đổi, đề nghị xét nghiệm đặc biệt để tìm nguyên nhân xơ gan. 5. XỬ TRÍ 5.1. Nguyên tắc - Giảm thiểu hoặc ngăn ngừa tổn thương gan tiến triển bằng cách điều trị nguyên nhân, nếu có thể. - Tiên đoán, ngăn ngừa hoặc kiểm soát các biến chứng. 5.2. Chỉ định nhập cấp cứu: xơ gan mất bù với biểu hiện của biến chứng nặng: sốc, suy hô hấp, rối loạn tri giác... 5.3. Chỉ định nhập viện: xơ gan mất bù có các triệu chứng nặng của biến chứng: rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, xuất huyết tiêu hóa, báng bụng nhiều... 5.4. Điều trị cụ thể - Kém hấp thu, suy dinh dưỡng: + Bổ sung vitamin: mỗi ngày. 170
Nhu cầu hàng Đường Chất Lưu ý/theo dõi ngày dùng Vitamin A < 10 kg: 5.000UI Uống Chỉ tiêm bắp khi kháng > 10 kg: 10.000 trị với đường uống tiêm bắp-50.000 UI Vitamin D 10.000-40.000 Uống/tiêm Cung cấp chế phẩm qua UI/ngày bắp đường uống có chứa Tiêm bắp 30.000 calciferol có thể cung UI 1-3 lần/tháng cấp đủ. Những ca kháng trị cần dùng 25-OHD tiêm bắp. Vitamin E 25 UI/kg Uống Vitamin E/Lipid toàn Tiêm bắp 10 phần ≤ 0,6 mg/g hoặc mg/kg (tối đa 200 vitamin E < 30 g/mL: mg) mỗi 3 tuần khám tìm các phản xạ Vitamin K1 2 mg/ngày Uống/tiêm TQ Mỗi tuần: bắp 5 mg: 5-10 kg 10 mg: > 10 kg Tiêm bắp 5-10 mg mỗi 2 tuần Các vitamin Gấp đôi nhu cầu Uống Bổ sung khi cần tan trong cơ bản nước Khoáng 25-100 mg/kg Uống Bổ sung khi cần chất Canxi + Dùng MCT (triglycerid chuỗi trung bình) hoặc các sữa công thức có chứa MCT. + Trẻ biếng ăn có thể đặt sonde dạ dày. 171
- Ứ mật, ngứa: + Các thuốc thuộc nhóm antihistamines được dùng đầu tay nhưng thường không hiệu quả. + Sau đây là các thuốc có thể dùng: STT Thuốc Liều 1 Cholestyramine 4 g/gói (chia 1-4 lần/ngày) 2 Ursodeoxycholic acid 15-30 mg/kg/ngày chia 2 lần 3 Rifampicin 7-10 mg/kg/ngày chia 2 lần 4 Naltrexone 0,3-0,6 mg/kg/ngày dùng 1 lần 5 Ondansetron 2-8 mg/kg/ngày chia 2 lần 6 Phenobarbital 15-45 mg/ngày chia 2 lần 7 Tia UVA hoặc châm cứu có thể được khuyên dùng cho một số bệnh nhân và có thể đem lại hiệu quả - Báng bụng và phù: + Nâng đỡ dinh dưỡng. + Tránh dùng quá nhiều muối (< 1-2 mmol/kg/ngày). + Spironolactone: 01-07 mg/kg/ngày chia 2-3 lần/ngày (tối đa 400 mg/ngày), có thể kết hợp với furosemid 01-02 mg/kg/ngày nếu kém đáp ứng, tối đa 6 mg/kg/ngày. Tác dụng phụ thường gặp là tăng kali máu và dị ứng da, nữ hóa tuyến vú ở nam giới sử dụng thuốc kéo dài. + Furosemide và spironolactone có tác dụng hiệp đồng tối ưu khi được sử dụng chung với tỷ lệ Spironolactone: Furosemide = 2,5:1. Tác dụng phụ: 172
ngộ độc tai, canxi hóa thận, hạ natri, kali máu (tác dụng phụ phổ biến nhất). Không nên dùng furosemide đơn thuần. + Lợi tiểu Thiazide: sử dụng duy trì, sau khi khởi đầu thành công với Spironolactone, có hoặc không thêm lợi tiểu quai. Liều dùng: khởi đầu 2-3 mg/kg/ngày. Tác dụng phụ: hạ kali máu, hạ đường huyết, viêm tụy. + Báng bụng kháng trị: xem xét nhập viện truyền Albumin. - Tăng áp cửa và vỡ giãn tĩnh mạch (xem bài Tăng áp cửa). - Rối loạn đông máu: nhập viện, xem phác đồ nội trú. - Viêm phúc mạc nhiễm khuẩn nguyên phát: nhập viện dùng kháng sinh tĩnh mạch. - Hội chứng gan-thận, hội chứng gan-phổi: nhập viện để đánh giá sâu hơn. - Loạn dưỡng xương do bệnh gan mạn: tránh dùng các thuốc thuộc nhóm Corticoids, lợi tiểu quai, khuyến khích tập thể dục các bài tập giúp chịu sức nặng của cơ thể. Bổ sung canxi sớm (liều gấp 3-10 lần nhu cầu cơ bản) kết hợp vitamin D. Nếu có biểu hiện chậm dậy thì: hội chẩn bác sĩ nội tiết nhi về biện pháp sử dụng hormone thay thế. 5.5. Tái khám - Theo dõi và tái khám: gồm khám lâm sàng và làm các xét nghiệm tùy tình trạng bệnh tại phòng khám tiêu hóa. 173
- Các xét nghiệm cần làm tại phòng khám: bilirubin toàn phần-trực tiếp, SGOT, SGPT, GGT, PAL, albumin, cholesterol, urea, creatinine, NH3, điện giải đồ, đường máu mao mạch huyết đồ, đông máu toàn bộ. - Tái khám ngay khi có các dấu hiệu xuất huyết (tiêu máu, ói ra máu, xuất huyết da niêm nhiều...), phù, báng bụng tăng dần, thay đổi tri giác (kích thích, lừ đừ, ngủ gà…). 174