Hội chứng porphyrin niệu

Tham khảo tài liệu 'hội chứng porphyrin niệu', y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả

7p truongthiuyen2 09-06-2011 74 5   Download

Cơ chế bệnh sinh của protein niệu: 1.3.1. Mất điện thế âm tính màng nền: Màng lọc lọc của cầu thận được cấu tạo rất phức tạp gồm 3 lớp: - Lớp trong cùng là tế bào biểu mô láng không hoàn toàn trên bề mặt màng nền tạo nên những lỗ nhỏ có kích thước 160Ao. Màng nền cầu thận được cấu tạo bởi các sợi glycoprotein đan chéo nhau và tạo nên các lỗ có kích thước 110Ao. Lớp ngoài cùng là tế bào biểu mô có giả túc bám chi chít trên màng nền, giữa...

5p bacsinhanhau 15-10-2010 84 11   Download

Porphyrin niệu là bệnh bẩm sinh do sự thiếu hụt các men trong quá trình tổng hợp Hem, Hem được tổng hợp từ succinyl CoA và glycine. Quá trình tổng hợp như sau: Sự thiếu hụt một trong những men trên sẽ dẫn đến porphyrin niệu, bệnh có tính chất di truyền, thường hay thiếu men proto-oxidase. Biểu hiện của chứng porphyrin niệu: nước tiểu màu đỏ, xuất hiện thành từng đợt, quay ly tâm không có hồng cầu lắng ở đáy ống nghiệm. Đái porphyrin thường gây tổn thương ở nhiều cơ quan: - Tổn thương gan: viêm...

5p bacsinhanhau 15-10-2010 129 10   Download