Bài giảng Hội chứng thận hư ở trẻ em - PGS.TS. PGS.TS. Trần Thị Mộng Hiệp

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:40

Thêm vào BST

Báo xấu

6
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Hội chứng thận hư ở trẻ em, được biên soạn với mục tiêu nhằm giúp sinh viên có thể định nghĩa được Hội chứng thận hư (HCTH); Giải thích cơ chế bệnh sinh trong HCTH ở trẻ em; Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS vàbiến23. Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS vàbiếnchứng của HCTH vô căn; Nêu được các chỉ định chuyển chuyên khoa; Nêu được các nguyên tắc điều trị HCTH vô căn. Mời các bạn cùng tham khảo!

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Hội chứng thận hư ở trẻ em - PGS.TS. PGS.TS. Trần Thị Mộng Hiệp

HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM PGS.TS. Trần Thị Mộng Hiệp BM Nhi – BM YHGĐ Trường ĐHYK PNT Trường Ng.Trưởng khoa Thận -Máu - Nội Tiết BV Nhi Đồng 2 Giáo sư các Trường ĐHYK tại Pháp Trường
MỤC TIÊU 1. Định nghiã được Hội chứng thận hư (HCTH) 2. Giải thích cơ chế bệnh sinh trong HCTH ở trẻ em 3. Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS và biến chứng của HCTH vô căn 4. Nêu được các chỉ định chuyển chuyên khoa 5. Nêu được các nguyên tắc điều trị HCTH vô căn 2
Định nghia HCTH nh ̃ 1/ Tieåu ñaïm . Đạm nieäu > 50mg/kg/ngaøy (ñaïm nieäu/24g) 50mg/kg/ngaø /24g) hoặc > 40mg/m2/giờ (bt < 4) 40mg/m . Proteine (mg)/creatinine (mg) > 3 (bt: < 0.2) treân 1 maãu nöôùc tieåu Prot niệu x 630 ~ proteine niệu mg/m²/ngày mg/m² Creat niệu Albumin/ ́ 2/ Giaûm Albumin/mau Albumin/máu < 30 g/l Albumin/
HCTH Tần suất bệnh mới: 2/100.000 trẻ/năm (Châu Âu, bắc Mỹ) Tần suất 16/100.000 (2 trai > 1 gái) Vô căn (90 %) 1. Sang thương tối thiểu: 85% 2. Hyalin hóa từng phần khu trú: 10% 3. Tăng sinh trung mô: 5% Thứ phát (10 %) 4
Moät soá khaùi nieäm H/c thaän hö ñôn thuaàn: khoâng: tieåu maùu cao HA suy thaän Hội chứng vieâm thận cấp: tiểu maùu đại thể cao huyết aùp suy thận cấp HCTH có thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận khác nhau, bài giảng này chỉ đề cập phần: HCTH vô căn (bệnh thận hư) 5
HCTH voâ caên Cô cheá beänh sinh Thay ñoåi tính thaám maøng ñaùy caàu thaän: vai troø cuûa tuùc baøo (podocyte), ñieän tích aâm (anion) treân maøng ñaùy giöõ laïi protein. Trong HCTH: ñieän tích aâm giaûm Caùc chaân tuùc baøo bò xoùa vaø dính laïi vôùi nhau. Roái loaïn heä thoáng mieãn dòch : cytokine, vai troø TB lympho Vai troø caùc yeáu toá löu haønh ? Cô ñòa: Coù lieân quan ñeán nhoùm HLA DR 7
Toån thöông teá baøo chaân giaû (podocyte) trong HCTH Teá bào chaân giả bình thường Xóa mờ các chaân của teá baøo chaân giaû
Hàng rào lọc cầu thận Khoang nước tiểu Tế bào có chân Slit diaphragm tế bào nội mô Lòng mao mạch
HCTH voâ caên Laâm saøng  90% HCTH ở trẻ em < 15 tuoåi 1 – 5 tuoåi (70%) Trai > Gaùi ( 3 / 1)  Khôûi phaùt “ñoät ngoät” Hieám khi tình côø phaùt hieän
HCTH voâ caên Laâm saøng Laâm saøng: . Phuø (giữ muối-nöôùc): maét, chaân, maéc caù, hoâng khi naèm, ñoät ngoät hoaëc sau nhieãm truøng nhẹ ïPhuø traéng, meàm, khoâng ñau, aán khoâng maát . Baùng buïng, khoù thôû, traøn dòch maøng phoåi, tim, phuø bìu . Soác giaûm theå tích: HA keïp, ñau buïng, tay chaân laïnh . Khôûi phaùt: trieäu chöùng nhieãm truøng 10
HCTH voâ caên Laâm saøng 11
HCTH voâ caên Laâm saøng 12
13
HCTH voâ caên Laâm saøng Ñau buïng do:  Vieâm phuùc maïc  Taéc tónh maïch thaän hoaëc ñoäng maïch phoåi  Giaûm cung löôïng tuaàn hoaøn  Vieâm tuïy caáp  Loeùt daï daøy (do corticoid) 14
HCTH voâ caên Sinh hoïc Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm: gồm:  Tieåu ñaïm > 50mg/kg/ngaøy (Tieåu choïn loïc albumin) 50mg/kg/ngaø  albumin maùu < 30 g/ l Ngoài ra có thể có: có:  Tieåu maùu vi theå: 20% caùc tröôøng hôïp  Protid maùu < 50 g/ l, Taêng  2 globulin, giaûm gammaglobulin  Taêng cholesterol maùu, taêng triglycerid maùu  Natri maùu bình thöôøng hoaëc giaûm  Taêng kali maùu neáu suy thaän  Haï calci maùu toaøn phaàn  Taêng Hct, taêng tieåu caàu, taêng fibrinogen, tăng yeáu toá V, VII, VIII, Hct, X, XIII, giaûm anti- thrombine III anti-
Chæ ñònh sinh thieát thaän trong HCTH  HCTH keøm tieåu maùu ñaïi theå  Cao huyeát aùp vaø/hoaëc suy thaän  Giaûm boå theå  Tuoåi < 1 hoaëc > 10  Trieäu chöùng ngoaøi thaän cuûa beänh toaøn theå  Khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò corticoid => Chuyển chuyên khoa khi có các triệu chứng trên đây
HCTH voâ caên Giaûi phaãu beänh  Kính hieån vi quang học: - Sang thương toái thieåu (85%) (85%) - Xô hoùa khu truù töøng phaàn (10%) (10%) - Taêng sinh trung moâ lan toûa (5%) (5  Kính hieån vi ñieän töû: - chaân teá baøo coù chaân dính laïi với nhau Sang thöông toái thieåu: 90% 90% ñaùp öùng vôùi corticoid, tieân löôïng toát Xô hoùa khu truù töøng phaàn, taêng sinh trung moâ: thöôøng khaùng corticoid
1. Sang thương tối thiểu
 TOÅN THÖÔNG CAÀU THAÄN TOÁI THIEÅU,xoùa môø chaân Podocytes
2. Xơ hóa khu trú từng phần (FSGS: Focal Segmental Glomerulosclerosis) Glomerulosclerosis)