Bài giảng Teo đường mật - PGS.TS.BS. Trương Nguyễn Uy Linh

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST

Báo xấu

2
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Teo đường mật do PGS.TS.BS. Trương Nguyễn Uy Linh trình bày các nội dung: Đặc trưng bệnh học teo đường mật; Biểu hiện lâm sàng teo đường mật; Biểu hiện cận lâm sàng teo đường mật; Điều trị teo đường mật.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Teo đường mật - PGS.TS.BS. Trương Nguyễn Uy Linh

TEO ĐƯỜNG MẬT PGS.TS.BS. Trương Nguyễn Uy Linh
TẦN SUẤT BỆNH ▪ Vàng da sơ sinh: chỉ 2 – 15% tồn tại sau 2 tuần, trong đó 0,2 – 0,4% liên quan bất thường cấu trúc đường mật: nang đường mật và teo đường mật ▪ Tần suất: 1/16.700 – 1/10.000; nữ/nam 1,4 – 1,7/1 ▪ 3 type chính Type 1: teo ống mật chủ (11,9%) Type 2: teo ống gan (2,5%) Type 3: teo toàn bộ đường mật (84,1%) ▪ Những bất thường kèm theo từ 11 – 20%, thường nhất là hội chứng đa lách
ĐẶC TRƯNG BỆNH HỌC Đại thể ▪ Gan ứ mật thường to, sậm màu, mật độ thay đổi tùy theo thời gian Vi thể ▪Thấy nhiều giai đoạn khác nhau của quá trình viêm do tắc nghẽn từ từ của hệ thống đường mật ▪Có những tiểu quản mật nối từ cửa gan đến hệ thống đường mật trong gan → cơ sở PT Kasai
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Triệu chứng ▪ Vàng da: sớm từ sau sinh và tăng dần sau một khoảng thời gian bình thường. Không bao giờ giảm được bằng điều trị nội khoa ▪ Nước tiểu vàng: thường xuyên có, tiến triển tăng dần ▪ Phân bạc màu: ngay sau sinh (một số tiêu phân su bình thường suốt những tuần đầu sau sinh
CẬN LÂM SÀNG Xét nghiệm chức năng gan thường không đặc hiệu Siêu âm ✔ Quan trọng nhất cho trẻ vàng da tắc mật Các tình huống: ✔ Thấy nang đường mật hoặc giãn đường mật trong gan: loại trừ teo mật ✔ Dấu “thừng xơ tam giác” (triangular cord sign): teo mật (+) ✔ Nếu túi mật bị teo hoặc không thấy: teo mật ✔ Thấy túi mật, không thấy nang đường mật mà vàng da tắc mật vẫn tiếp diễn → mổ thám sát
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Sinh thiết gan ▪Quan trọng nhất cho chẩn đoán teo mật ▪ Tăng sinh tiểu quản mật ▪ Xơ hóa và phù nề khoảng cửa Những xét nghiệm khác: MRI, HIDA scan… Không có một xét nghiệm nào có thể giúp chẩn đoán (+) teo mật → mổ thám sát để X quang đường mật nếu không loại trừ được teo mật.
ĐIỀU TRỊ: Vàng da tắc mật ở sơ sinh phải được xem là cấp cứu ngoại khoa gan mật, cho đến khi có bằng chứng ngược lại. Thời điểm phẫu thuật ▪ Tốt nhất là trước 8 tuần tuổi. Sau 8 tuần tuổi xơ gan không hồi phục được ▪ Thống kê từ Sendai (Nhật): Thời gian phẫu thuật Tỉ lệ sống sau 10 năm < 60 ngày 72% 61 – 70 ngày 41% 71 – 90 ngày 24% > 90 ngày 15%
ĐIỀU TRỊ Kỹ thuật phẫu thuật - Phẫu thuật Kasai: chuẩn cho điều trị teo mật Đường mật ngoài gan được cắt bỏ hoàn toàn và mô xơ được cắt bỏ tại cửa gan rồi nối với hỗng tràng theo Roux-en-Y -Ghép gan -Ghép tế bào gốc???