Bài giảng Viêm mạch: Chúng ta đã biết những gì - Báo cáo viên: Nguyễn Thị Thu Hà

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:45

Thêm vào BST

Báo xấu

30
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Viêm mạch: Chúng ta đã biết những gì - Báo cáo viên: Nguyễn Thị Thu Hà trình bày các nội dung chính sau: Đại cương viêm mạch; Phân loại viêm mạch; Viêm mạch ANCA; Tiêu chuẩn chẩn đoán Bệnh Kawasaki; Hội chứng Churg-Strauss;... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Viêm mạch: Chúng ta đã biết những gì - Báo cáo viên: Nguyễn Thị Thu Hà

VIÊM MẠCH: Chúng ta đã biết những gì ? Báo cáo viên: Nguyễn Thị Thu Hà Giảng viên BM Dị ứng - Miễn Dịch LS - ĐH Y Hà Nội Bac sĩ khoa Dị ứng - Miễn Dịch LS – BV Bạch Mai 06.10.2018
ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH VIÊM MẠCH ANCA 2
ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH HỆ THỐNG • Viêm mạch hệ thống bao gồm một nhóm các bệnh không đồng nhất được đặc trưng bởi viêm mạch máu • Viêm mạch hệ thống được đặc trưng bởi viêm và hoại tử thành mạch máu, dẫn đến tắc nghẽn của lòng mạch, tổn thương mô và cuối cùng là suy cơ quan. • Viêm mạch hệ thống – Bệnh tổn thương nhiều cơ quan – Lâm sàng đa dạng phụ thuộc vào kích thước và mức độ tham gia của mạch máu, triệu chứng không đặc trưng – Có thể nguyên phát hoặc thứ phát Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–60 3
DỊCH TỄ HỌC Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–60 4
SINH LÝ BỆNH VIÊM MẠCH • Trung gian kháng thể • Phức hợp miễn dịch • Trung gian tế bào T Viêm mạch = Viêm các thành mạch máu Tổn thương thành mạch Dày thành mạch máu Làm mỏng thành mạch máu Hẹp lòng mạch hoặc tắc nghẽn Mỏng thành mạch Phình mạch máu hoặc Thiếu máu mô hoặc cơ quan Phá hủy thành mạch thoát hồng cầu ra tổ chức 5
Tổn thương đại thể của viêm mạch 6
Giải phẫu bệnh học và tương quan trên lâm sàng Phá hủy thành mạch máu thoát hồng cầu ra tổ chức Xuất huyết dưới da 7
PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH Viêm mạch tiên phát Viêm mạch thứ phát  Viêm mạch tế bào khổng lồ  Thuốc  Viêm mạch Takayasu  Nhiễm trùng  Bệnh Kawasaki  Ác tính  Viêm động mạch nút  Cấy ghép  U hạt Wegener  Cryoglobulinemia  Viêm đa động mạch vi thể  Bệnh mô liên kết (VKDT, SLE,  Hội chứng Churg-Strauss viêm cơ)  Henoch-Schönlein 8
PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH 2012 2010 Hội nghị đồng thuận Chapel Hill Phân loại Viêm mạch theo 1994 EULAR 1990 Hội nghị đồng thuận Chapel Hill Phân loại viêm mạch theo ACR
Phân loại viêm mạch theo ACR 1990 7 loại viêm mạch nguyên phát: 1. Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) 2. Viêm động mạch Takayasu (TAK) 3. U hạt Wegener (WG) 4. Hội chứng Churg-Strauss (CSS) 5. Viêm động mạch nút(PAN) 6. Viêm mao mạch dị ứng (HSP) 7. Viêm mạch quá mẫn (HSV) Độ nhạy từ 71 - 94%, độ đặc hiệu từ 84 - 99% Hunder GG et al (1990) The American college of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction. Arthritis Rheum 10
Phân loại viêm mạch theo CHCC 1994 (Chapel Hill Consensus Conference) Viêm mạch lớn Viêm động mạch tế bào khổng lồ(GCA) Viêm mạch Takayasu(TKA) Viêm mạch trung bình Viêm đa động mạch nút(PAN) Bệnh Kawasaki(KD) Viêm mạch nhỏ U hạt Wegener(WG) Henoch-Schönlein(HSP) Viêm mạch cryoglobulin(CV) Hội chứng Churg-strauss(CSS) Viêm đa mạch vi thể(MPA) Viêm mạch quá mẫn 11
Phân loại theo EULAR 2010 Kích thước mạch Loại viêm mạch Lớn TAK Trung bình Childhood PAN Cutaneous Polyarteritis nodosa Bệnh Kawasaki Nhỏ Có u hạt GPA (Wegener’s disease) EGPA (Churg‐Strauss syndrome) Không có u hạt MPA IgA vasculitis Isolated cutaneous leucocytoclasticvasculitis Mày đay viêm mạch Khác Bệnh Behcet Viêm mạch thứ phát Viêm mạch trong bệnh lý mô liên kết Viêm mạch liên quan tổn thương thần kinh Hội chứng Cogan Chưa phân loại Ruperto N et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener 12 granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008.
Phân loại viêm mạch theo CHCC 2012 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature 13 Vasculitides. JENNETTE et al
Phân loại viêm mạch theo CHCC 2012 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature Vasculitides. JENNETTE et al 14
VIÊM MẠCH LỚN 15
VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ (GCA) • Hay gặp nhất • > 50 tuổi • ĐM chủ các nhánh ĐM cảnh ngoài sọ • Thường là ĐM thái dương (horton) • Thường viêm đa cơ (đau vai, hông) do thấp khớp • Sốt, mệt mỏi, gầy sút cân • Đau đầu, giảm hoặc mất thị lực, khối mềm dưới da đầu, khó vận động hàm • Huyết áp không đối xứng hoặc mất hoàn toàn huyết áp, mạch chi trên 16
VIÊM MẠCH TAKAYASU (TKA) • Thường gặp ở nữ giớ, < 40 tuổi • Giai đoạn chưa mất mạch: triệu chứng toàn thân mệt mỏi, sốt, ra mồ hôi ban đêm • Giai đoạn mất mạch: hạn chế cử động tay, đau đầu, hoa mắt chóng mặt, giảm thị lực, bắt mạch khó, nghe thấy tiếng thổi ở dưới đòn/ổ bụng • Phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch(methotrexate, azathioprine hoặc mycophenolate) khi điều trị corticoid đơn MikitoTakayasu (1859-1938) thuần không hiệu quả. • Điều trị bổ sung : thuốc hạ áp, statin, Aspirin dự phòng huyết khối • Phẫu thuật bắc cầu hoặc can thiệp mạch có thể được chỉ định khi có hẹp mạch: nong van,đặt stent 17
VIÊM MẠCH TAKAYASU (TKA) Liên quan mạch máu Tần số ước tính Triệu chứng lâm sàng nổi bật Dưới đòn 90 Huyết áp khác biệt 2 cánh tay, mất mạch Mạch cảnh gốc 60 Nhìn mờ, đột quỵ, thiếu máu cục bộ thoáng qua, ngất Động mạch chủ bụng 45 Khác biệt huyết áp chi trên chi dưới, tăng huyết áp, đau bụng Thận 35 Tăng huyết áp Nhánh ĐMC, gốc ĐMC 35 Suy ĐMC, suy tim tắc nghẽn Đốt sống 35 Chóng mặt, ảnh hưởng đến thị lực Mạc treo tràng trên 20 Đau bụng Phổi 10 Khó thở, đau ngực Vành 10 NMCT, đau ngực 18
Phân loại theo tổn thương mạch máu bệnh Takayasu theo ACR 1994 Type Mạch máu bị tổn thương I Nhánh của cung động mạch chủ IIa Động mạch chủ lên, cung động mạch chủ và nhánh của nó. IIb Động mạch chủ lên, cung động mạch chủ và nhánh của nó, động mạch chủ xuống đoạn ngực. III Động mạch chủ xuống đoạn ngực, bụng và/hoặc động mạch thận. IV Động mạch chủ bụng và/hoặc động mạch thận. V Phối hợp Type IIb và Type IV Thêm Nếu động mạch phổi hoặc động mạch vành bị tổn thương thì thêm C(+) hoặc P(+) 19
VIÊM MẠCH TRUNG BÌNH 20