Bệnh Thận móng ngựa

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:13

Thêm vào BST

Báo xấu

109
lượt xem 6
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh thận móng ngựa là một bất thường bẩm sinh, dấu hiệu lâm sàng thường là mờ nhạt.Có thể có kết hợp với các bất thường ở các cơ quan khác.Các biến chứng thường gặp là nhiễm trùng đường tiết niệu, tắc nghẽn chỗ nối bể thận-niệu quản,tái tạo sỏi. Bệnh thường được phát hiện tình cờ.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh Thận móng ngựa

Bệnh Thận móng ngựa TÓM TẮT Bệnh thận móng ngựa là một bất thường bẩm sinh, dấu hiệu lâm sàng thường là mờ nhạt.Có thể có kết hợp với các bất thường ở các cơ quan khác.Các biến chứng thường gặp là nhiễm trùng đường tiết niệu, tắc nghẽn chỗ nối bể thận-niệu quản,tái tạo sỏi. Bệnh thường được phát hiện tình cờ. Nhân một trường hợp bệnh thận móng ngựa gặp tại bệnh viện đa khoa tỉnh B ình Dương , tác giả mô tả các dấu hiệu chẩn đoán trên hình ảnh, đưa ra các dấu hiệu hình ảnh theo y văn, qua đó thấy được vai trò quyết định của hình ảnh học Y khoa trong chẩn đoán bệnh này. RESUME Horseshoe kidney is congenital anormaly that has unclear clinical signs. It may be associated with congenital malformations in other organs. Complications of horeseshoe kiney include infections, ureter-pelvis juntion obstruction (UPJ) possibly because of the high insertion of the ureters , recurrent stone formation related to UPJ or infections.The disease is usually diagnosed incidentally.
By the case of horeseshoe kidney encountered in B inh Duong hospital the author has shown the imaging signs in this case and in the medicine literatures and documented the crucial role of medicine imaging modalities in diagnose. Tóm tắt bệnh án: Bệnh nhân Vũ Xuân Kỳ, sinh năm 1967,địa chỉ: Thuận Giao,Thuận An,B ình Dương. Lí do vào viện : Bệnh nhân bị tai nạn giao thông, đau vùng lưng và đái ra máu. Nhập viện ngày 14-7-2006 với chẩn đoán ban đầu là chấn thương thận. Số vào viện: 28385. Kết quả chẩn đoán hình ảnh (ngày 14-7-2006): -Siêu âm: Gan, lách,tụy và thận T bình thường.Thận P: không xác định r õ ranh giới chủ mô và xoang thận.Hình ảnh tụ máu sau màng bụng bên P, D # 7cm, không thấy dấu hiệu mất liên tục đường bờ thận, tụ dịch ổ bụng lượng ít khu trú ở dưới gan. -Chụp CT bụng có cản quang (22 giờ ngày 14-7-2006):
Hình ảnh 2 thận dính liền ở 2 cực dưới.Thuỳ đảo (phần thận dính nhau) nằm tr ước động tĩnh mạch chủ, có cấu trúc nhu mô vỏ thận.Thận T có đ ường bờ bình thường. Thận P có dấu hiệu mất liên tục đường bờ tại mặt trước của thận. Hình ảnh khối máu tụ nhỏ ở mặt trước thận P.Hình ảnh khối máu tụ lớn, đậm độ không đồng nhất, D lớn nhất # 10cm ,nằm sau thận P,đẩy thận P ra tr ước. -Chụp IVU ( ngày 21-7-2006): Trên phim không chuẩn bị thấy được hình ảnh bóng mờ của 2 thận tạo thành hình vòng cung tới ngang mức L4. Trên các phim chụp sau khi tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch thấy rõ hai thận dính nhau ở cực dưới, tạo thành hình móng ngựa, đối xứng nhau qua đường giữa.Các đài thận biến dạng, thay đổi trục của thận và bể thận, trục này hướng vào trong. Niệu quản chạy ra phía ngoài của các đài thận. Kết luận: Tổn thương dập thận P,tụ máu lớn quanh thận P trên một bệnh nhân có thận hình móng ngựa, thể đường giữa,đối xứng. Bệnh nhân được điều trị bảo tồn, kháng sinh ,giảm đau, ra viện ngày 26-7- 2006,hẹn tái khám sau 1 tháng. Đây là một trường hợp bất thường bẩm sinh thận móng ngựa được phát hiện tình cờ sau một chấn thương vùng thận. Theo Y văn :
Các bất thường bẩm sinh về thận bao gồm nhóm các bệnh gọi là dính thận,trong đó cả 2 thận dính với nhau sớm từ trong phôi và chia làm 2 dạng 1-Thận móng ngựa và các biến thể của nó 2- Thận lạc chỗ dính bắt chéo (crossed fused ectopia) Thận móng ngựa là loại bất thường dính thường gặp nhất, thường là dính cực dưới (90%) Tần số Khoảng 1/400 trong dân cư toàn thế giới,đã được báo cáo là xảy ra ở cả 2 trẻ sinh đôi giống nhau và ở 1 trong 2 trẻ sinh đôi giống nhau.Hiện tại không có chứng cứ là bệnh di truyền. Biến chứng của thận móng ngựa gồm có: -Tắc chỗ nối niệu quản – bể thận là thường gặp , có lẽ do chỗ nối của niệu quản vào bể thận nằm cao. -Nhiễm trùng tái phát do ứ đọng nước tiểu và trào ngược bàng quang niệu quản kết hợp -Tái tạo sỏi do liên quan đến tắc nghẽn chỗ nối và do nhiễm trùng
-Dễ bị tổn thương vùng đảo trong chấn thương do nó nằm trước cột sống -Có thể gây ra rắc rối cho Bác sĩ ngoại khoa khi mổ bụng vì các lí do khác -Có một vài chứng cứ gợi ý tỷ lệ ung thư ngẫu nhiên tăng trong bệnh thận móng ngựa -Thận móng ngựa có kết hợp với các bất thường khác: Khoảng 1/3 trường hợp thận móng ngựa có kết hợp với các bất thường khác như là bất thường niệu dục,dạ dày ruột ,thần kinh,hệ xương và bất thường về nhiễm sắc thể. Tuỳ theo mức độ nặng mà có thể chết ngay khi sinh hay chu sinh . Nếu bất thường kết hợp ít nặng nề thì bệnh nhân có thể sống tương đối khoẻ mạnh. Ở các bệnh nhân có các bất thường kết hợp thì thận móng ngựa tự nó không là nguyên nhân chính gây nên tình trạng trầm trọng của bệnh. -Thận móng ngựa không kết hợp với các bất thường khác: Khoảng 1/3 bệnh nhân là không có triệu chứng,thường là phát hiện tình cờ Nguyên nhân của tình trạng nặng trên các bệnh nhân có triệu chứng là nhiễm trùng tiết niệu tái phát và sỏi tiết niệu.
Tỷ lệ sống sót giảm không đáng kể khi có kết hợp với bệnh riêng biệt này. Giới tính Bất thường dính thận chủ yếu ở nam,tỷ lệ nam/nữ là 2/1 đối với thận móng ngựa và 6/1 đối với thận lạc chỗ bắt chéo. Tuổi: Thường được chẩn đoán ở mọi lứa tuổi từ b ào thai đến người già ,tuy nhiên do kết hợp với các bất thường khác nên nó thường được chẩn đoán ở trẻ em. Giải phẫu Trong TMN (thận móng ngựa),dính thường xảy ra ở cực dưới (90%) ,vùng dính gọi là thùy đảo,thường được cấu tạo bởi nhu mô thận, tuy nhiên trong nhiều truờng hợp nó cấu tạo bởi mô xơ. Vùng đảo có thể rộng hay hẹp tuỳ theo mức độ dính và thường nằm trước động tĩnh mạch chủ dưới và nằm sau động mạch mạc treo tràng dưới.Tuy nhiên,rất hiếm,nó có thể đi qua giữa động mạch và tĩnh mạch chủ dưới hoặc đi sau các mạch máu này.Các niệu quản thường đi trước vùng đảo và có điểm cắm cao vào vùng xoang thận.Các xoang thận thường quay bất thường và nằm ở phía trước hay phía ngoài. Trong loại dính theo đường giữa thì 2 thận đối xứng nhau với 2 cực dưới hướng về đường giữa.Trong loại dính phíatheo phía bên thì 1 thận đứng dọc hơn và thận kia
thì nằm ngang hơn,phần đảo thì nằm lệch nhẹ về một bên.Hiếm gặp dính cực trên của thận(nếu có dính cực trên thì sẽ có hình ảnh đảo ngược của móng ngựa).Cũng hiếm có khi dính cả 2 cực thận,nếu có thì sẽ có hình ảnh thận như 1 mass dạng vòng hay thận dạng cái bánh tròn. Tưới máu cho TMN có thể thay đổi. 30% tr ường hợp có 1 động mạch thận cho mỗi thận.Các dạng khác gồm có tưới máu từ 2 hay 3 động mạch thận cho mỗi thận hay cho cả 2 thận.Tưới máu cho vùng đảo cũng thay đổi.Nó có thể xuất phát từ đm thận hay từ đm chủ ở dưới hay ở trên vùng đảo.Đôi khi từ đm chậu chung ,chậu ngoài, hay đm mạc treo tràng dưới. Đặc điểm lâm sàng của thận móng ngựa ( không có kết hợp với các bất thường bẩm sinh khác) 90% là không có triệu chứng, biểu hiện thường gặp nhất là nhiễm trùng đường tiết niệu.Khi có triệu chứng thì thường là thận ứ nước,tạo sỏi,nhiễm trùng hay đái máu. Thường là đau bụng mơ hồ, đau lan tỏa ra vùng lưng,đôi khi có nôn và buồn nôn ói Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân có bướu sờ được ở vùng bụng.
TMN được báo cáo là có kết hợp với tăng rủi ro ung thư thận như là u Wilm, u carcinoid, carcinoma tế bào chuyển dạng. Dấu hiệu về hình ảnh: X quang Trên X quang thường quy thấy được đường bờ thận nằm thấp với trục thay đổi.Thường thì trục thận theo trục cơ đái chậu nhưng trong TMN thì trục đảo ngược,cực dưới gần với cột sống hơn.Tuy nhiên mức độ tin cậy của dấu hiệu này thì thấp nếu chỉ dựa vào XQ thường quy. IVU thường cho các dấu hiệu kinh điển của TMN. Tomogram có thể nhầm lẫn do nó loại bỏ thuỳ đảo ở phía trước Xác định được trục thận thay đổi như trong XQ thường quy. Ở thể dính đường giữa: thận đối xứng với các đài thận cực dưới nằm gần nhau và thực chất là nằm trước cột sống. Các đài dưới thì quay vào trong và nằm ở phía trong niệu quản. Bể thận thường nằm ngoài thận và lớn.
Mức độ quay thường kết hợp với mức độ dính.Nếu thùy đảo hẹp thì thận quay ít với bể thận nằm ở trước- trong so với vị trí bình thường của nó .Nếu như thùy đảo rộng thì bể thận nằm trước-ngoài. Có thể có tắc nghẽn do chỗ nối bể thận-niệu quản nằm cao làm cho thuốc cản quang thoát chậm. Các niệu quản có biểu hiện dạng bình hoa ,trong đó các NQ chia tách ra phía ngoài qua thuỳ đảo rồi thì hội tụ lại ở phía dưới. Ở thể dính theo phía bên: Thận có hình chữ L, một thận có trục dọc và thận kia thì nằm ngang. Mức độ tin cậy trong chẩn đoán TMN trên IVU là cao.Đôi khi việc xác định chắc chắn TMN lại khó khăn trên IVU,do đó cần làm thêm CT ,MRI hay chụp nhấp nháy.IVU cho thấy rõ các sỏi,sẹo,NQ đôi,và các dấu hiệu khác… Đôi khi có thể nhầm TMN với thận quay bất thường.IVU không thể phân thùy đảo xơ với thuỳ đảo mô CT Scan CT có độ chính xác cao trong việc xác định các cấu trúc bất th ường như là mức độ và vị trí dính, mức độ quay và các bất thường kết hợp như là sẹo và các nang,các
bất thường về hệ thống dẫn như là NQ đôi,ứ nước…Nó có thể phân biệt đ ược thùy đảo là xơ hay là mô và tương quan với các cấu trúc xung quanh. CT thông thường cũng có thể thấy được sự tưới máu trong TMN nhưng CT angiography và tái tạp 3D thì tốt hơn. Nên dùng CT đa lát cắt để cho thấy các chi tiết trong TMN có ung thư kèm theo. Tuy nhiên có thể mất dấu hiệu các sỏi trong CT cản quang. MRI Rất tốt để cho thấy các chi tiết cấu trúc trên nhiều mặt cắt,đánh giá các u kết hợp rất tốt,MRI mạch máu cho thấy rất rõ các mạch máu nuôi TMN, tuy nhiên giá chụp cao hơn các kỹ thuật khác. Độ tin cậy cao nhưng cũng có thể sót sỏi nhỏ. Siêu âm: Siêu âm hữu ích trong chẩn đoán TMN, đặc điểm quan trọng tr ên SÂ là sự hiện diện của thùy đảo với sự liên tục với cực dưới thận. Sự quay và thay đổi trục thận có thể khó xác nhận trên SÂ. SÂ khó thấy được thùy đảo nếu nó chỉ là dải xơ mỏng.
Các dấu hiệu như là cong và kéo dài cực dưới,khó xác định cực dưới là những gợi ý cho bất thường thận. Các dấu hiệu như là sỏi,thận ứ nước,sẹo nhu mô là những mô tả tin cậy được. SÂ cũng giá trị trong chẩn đoán bệnh này trong tử cung. Độ tin cậy tùy theo vào sự xác định rõ thùy đảo, sự liên tục của no với các cực dưới thận. Ở những bệnh nhân có thể trạng to lớn và có nhiều khí thượng vị thì khó xác định thùy đảo và sự liên tục của nó do vậy độ tin cậy thấp. Đôi khi nhầm với mass lymphomatous nằm ngang cột sống ,cạnh thận Với TMN có thùy đảo xơ và mỏng thì có thể bị bỏ sót trên SÂ. Y học hạt nhân: Trên chụp nhấp nháy thì thùy đảo sẽ thấy rõ nhất nếu như nó là nhu mô có chức năng. Technetium-99m gắn vào dimecaptosuccinic acid (DMSA) có thể dùng để xác định sự dính cũng như là trục thận. Có nhiều báo cáo gặp TMN tình cờ trong các thăm khám khác như là scan xương. Có thể phân biệt được vùng tắc và vùng không tắc nghẽn.
Độ tin cậy cao trong vùng thùy đảo có chức năng thận. Vùng đảo nong có thể bị nhầm với di căn. Chụp động mạch Thường tiến hành trước mổ để khảo sát tưới máu thận Có thể thấy 1,2,3 đm thận cho mỗi bên thận và rất nhiều biến thể của tưới máu vùng đảo. Tuy nhiên trong thể có u kết hợp thì chụp đm giúp đánh giá tưới máu u. Chụp đm cũng có giá trị đánh giá hẹp đm thận trong TMN. Can thiệp Có thể tiến hành mở thận qua da dưới hướng dẫn của hình ảnh để giảm ứ nước thận,cũng có thể lấy sỏi qua da dưới hướng dẫn của hình ảnh. Bs.Vũ Thanh Xuân TK Chẩn đoán hình ảnh BVĐK tỉnh Bình Dương TÀI LIỆU THAM KHẢO
-Fundamentals of Diagnostic Radiology -Principles of Internal Medicine -Diagnostic Radiology -eMedicine