Bướu tụy ở trẻ em

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> BƯỚU TỤY Ở TRẺ EM<br /> Đinh Việt Hưng*, Vũ Minh Trường*, Phan Ngọc Duy Cần*, Nguyễn Hữu Dũng*, Đào Trung Hiếu*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm lâm sàng và phương pháp điều trị bướu tụy ở trẻ em.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Từ tháng 7/2009 tới 7/2014, tất cả các trường hợp bướu tụy phẫu thuật tại<br /> bệnh viện Nhi Đồng 1 được hồi cứu.<br /> Kết quả: Có 15 bệnh nhi gồm 2 nam và 13 nữ, tuổi từ 4 -164 tháng. Trong đó có 11 trường hợp bướu tụy<br /> dạng giả nhú và đặc, 3 trường hợp bướu nguyên bào sợi cơ viêm và một Lymphoma.<br /> Kết luận: Bướu tụy ở trẻ em là bệnh lý rất hiếm gặp. Bướu tụy dạng giả nhú và đặc và bướu nguyên bào<br /> sợi cơ viêm là hai dạng thường gặp nhất với điều trị phẫu thuật là phương pháp điều trị được lựa chọn.<br /> Từ khóa: Bướu tụy, u biểu mô dạng nhú và đặc, bướu giả nhú và đặc,bướu nguyên bào sợi cơ viêm.<br /> <br /> ABTRACT<br /> PANCREATIC TUMOR IN CHILDREN<br /> Dinh Viet Hung, Vu Minh Truong, Phan Ngoc Duy Can,Nguyen Huu Dung, Dao Trung Hieu<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 118 - 121<br /> Objective: To study the clinical feature and surgical treatment of pancreatic tumor in children.<br /> Methods: We conducted a retrospective review of all cases operated in Children Hospital 1 between july<br /> 2009 and july 2014.<br /> Results: There were 15 cases, 2 boys and 13 girls from 4 to 164 months old. One was lymphoma, 3 cases of<br /> inflammatory myofibroblastic tumor and 11 cases of Solid Pseudopapillary tumor.<br /> Conclusions: Pediatric pancreatic tumor tumor is very rare. The two main kind is solid – pseudopapillary<br /> tumor and inplammatory myofibroblastic tumor. Operation is the treatment of choice.<br /> Key words: Pancreatic tumor, whipple, Frantz’s tumor, solid pseudopapillary tumor of the pancrease,<br /> inflammatory myofiroblastic tumor.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> <br /> Mục tiêu nghiên cứu<br /> <br /> Bướu tụy ở trẻ em là bệnh lý rất hiếm gặp,<br /> chỉ chiếm tỉ lệ khoảng 0,2% ung thư ở trẻ em so<br /> với 3% ở người lớn(6). Cũng vì vậy mà sự hiểu<br /> biết về đặc điểm lâm sàng cũng như phương<br /> pháp điều trị còn bị giới hạn.<br /> <br /> Khảo sát các đặc điểm lâm sàng và phương<br /> pháp điều trị bướu tụy ở trẻ em.<br /> <br /> Khác với ở người lớn, nhiều trường hợp<br /> bướu tụy trẻ em được điều trị gần đây đã cho<br /> thấy sự khác biệt về tiên lượng mà sự hồi phục<br /> hoàn toàn có thể đạt được chỉ với phẫu thuật(1,13).<br /> Hiểu biết rõ về biểu hiện lâm sàng cũng như<br /> bản chất của bướu tụy ở trẻ em sẽ giúp ích cho<br /> việc điều trị mà vốn được cho là phức tạp, dễ có<br /> biến chứng.<br /> <br /> * Bệnh viện Nhi Đồng 1.<br /> Tác giả liên lạc: Ths Bs Đinh Việt Hưng<br /> <br /> 118<br /> <br /> ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU<br /> Chúng tôi tiến hành hồi cứu tất cả các trường<br /> hợp bướu tụy phẫu thuật tại bệnh viện Nhi<br /> Đồng 1 trong thời gian từ tháng 7/2009 tới<br /> 7/2014. Các số liệu được thu thập qua hồ sơ lưu<br /> trữ và xử lý bằng phần mềm SPSS 18. Các<br /> trường hợp không có hồ sơ lưu trữ hoặc kết quả<br /> giải phẫu bệnh được loại trừ.<br /> <br /> ĐT: 0919655982<br /> <br /> Email: viethungcaisan@gmail.com<br /> <br /> Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014<br /> KẾT QUẢ<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy bướu biểu<br /> mô tụy dạng giả nhú và đặc chiếm đa số, kế đến<br /> là u nguyên bào sợi cơ viêm chiếm và<br /> lymphoma.<br /> <br /> 60%<br /> 50%<br /> Đau<br /> bụng<br /> <br /> 40%<br /> 30%<br /> <br /> Khối u<br /> thượng<br /> vị<br /> <br /> 20%<br /> 10%<br /> 0%<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Bướu tụy là bệnh lý nguy hiểm và có tiên<br /> lượng rất xấu ở người lớn. Ung thư tụy đứng<br /> thứ 7 trong các loại ung thư hay gặp ở Mỹ và<br /> đứng thứ 4 về số ca tử vong(1). Tuy nhiên ở trẻ<br /> em có nhiều điểm khác biệt rất lớn so với u tụy ở<br /> người lớn về đặc điểm lâm sàng, phương pháp<br /> điều trị và tiên lượng(1,4).<br /> <br /> Hình 1: Biểu hiện lâm sàng.<br /> Bướu<br /> nguyên<br /> bào sợi<br /> cơ viêm<br /> 20%<br /> <br /> Lympho<br /> ma<br /> 7%<br /> <br /> Bướu<br /> tụy giả<br /> nhú và<br /> đặc<br /> 73%<br /> <br /> A<br /> <br /> Hình 2: Kết quả giải phẫu bệnh.<br /> Trong 5 năm chúng tôi có 15 trường hợp<br /> bướu tụy được phẫu thuật. Tỉ lệ nam nữ là 1:6.5.<br /> Tuổi trung bình lúc chẩn đoán 07,27 tháng, nhỏ<br /> nhất 4 tháng, lớn nhất 164 tháng.<br /> <br /> B<br /> <br /> Đa số các bệnh nhi đi khám vì dấu hiệu đau<br /> bụng, các lý do khác bao gồm: sờ thấy khối u<br /> vùng thượng vị, vàng da niêm hoặc tình cờ được<br /> phát hiện khi siêu âm bụng.<br /> Vị trí xuất phát của bướu gồm: đầu tụy<br /> (40%), thân tụy(20%), đuôi tụy (6,7%), thân và<br /> đuôi tụy (33,3%). Kích thước bướu trung bình là<br /> 7,51 cm (nhỏ nhất 3 cm, lớn nhất 14 cm).<br /> Điều trị phẫu thuật bao gồm: phẫu thuật<br /> whipple (33,3%), cắt bướu kèm đuôi tụy hoặc<br /> thân và đuôi tụy (33,3%), cắt bướu(13,3%), sinh<br /> thiết (20%).<br /> <br /> C<br /> Hình 1: A: Khối u đầu tụy trên phim CT; B,C: khối tá<br /> tụy sau khi cắt (phẫu thuật whipple). (Bệnh nhi Phạm<br /> Tấn P, 83 tháng, giải phẫu bệnh: bướu tụy dạng giả<br /> nhú và đặc.)<br /> <br /> 119<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> Về lâm sàng, biểu hiện của bướu tụy trẻ em<br /> tương đối nghèo nàn. Nghiên cứu của chúng tôi<br /> cho thấy đa số bệnh nhi đi khám vì dấu hiệu đau<br /> bụng vùng thượng vị, hoặc vô tình sờ thấy một<br /> khối u. Hiếm khi gặp triệu chứng vàng da dù u<br /> xuất phát từ đầu tụy. Do vậy rất khó để phát<br /> hiện sớm u tụy ở trẻ em, thường là phát hiện khi<br /> u đã có kích thước khá lớn, kích thước bướu<br /> trung bình của chúng tôi là 7,51 cm (nhỏ nhất 3<br /> cm, lớn nhất 14 cm).<br /> Do biểu hiện lâm sàng nghèo nàn, các<br /> phương tiện chẩn đoán hình ảnh có một vai trò<br /> quan trọng trong việc phát hiện bướu tụy. Siêu<br /> âm là phương tiện đầu tay để tầm soát và định<br /> bệnh, với đặc điểm ít hại, rẻ tiền và dễ thực hiện.<br /> Chụp cắt lớp điện toán có vai trò quan trọng<br /> giúp đánh giá vị trí, kích thước của bướu và các<br /> mốc giải phẫu mà đặc biệt là các mạch máu và<br /> điều này quyết định khả năng thực hiện cũng<br /> như phương pháp phẫu thuật.<br /> Về phân loại, chúng tôi thấy bướu tụy dạng<br /> nhú và đặc chiếm đa số (73,7%) ít gặp hơn là<br /> bướu nguyên bào sợi cơ viêm (20%) và<br /> lymphoma. Chúng tôi không gặp trường hợp<br /> bướu nguyên bào tụy nào. Cũng như nhiều tác<br /> giả khác, bướu tụy dạng nhú và đặc là dạng<br /> bướu thường gặp nhất của bướu tụy trẻ em(4,6).<br /> Bướu biểu mô dạng nhú và đặc (solid<br /> papillary epithelial neoplasm) hay bướu tụy giả<br /> nhú và đặc (ICD: solid pseudopapillary<br /> neoplasm), (các tên gọi khác: solid cystic tumour,<br /> papillary cystic tumour, Frantz’s tumor) thuộc<br /> nhóm u tụy ngoại tiết (chỉ chiếm khoảng 1-2 %<br /> số ca u tụy ngoại tiết ),hay gặp ở nữ, nó có thể<br /> xuất hiện ở mọi vị trí của tụy. Triệu chứng lâm<br /> sàng nghèo nàn, tương tự như các u tụy trẻ em<br /> khác. Các marker sinh học ung thư (AFP, CEA,<br /> CA19-9) thường cho kết quả trong giá trị bình<br /> thường. Hiện nay nó được xếp vào nhóm bướu<br /> có độ ác thấp, có tiến triển chậm và được điều trị<br /> chủ yếu với phẫu thuật. mặc dù có thể có di căn<br /> và tái phát nhưng do có đặc điểm tiến triển<br /> chậm bệnh nhi vẫn có thể có tiên lương sống lâu<br /> dài với phẫu thuật cắt các thương tổn tái phát<br /> <br /> 120<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014<br /> hoặc di căn. Về hóa trị, các nghiên cứu gần đây<br /> ghi nhận bướu tụy dạng nhú và đặc có thể đáp<br /> ứng với gemcitabine, epirubicin, docetaxel,<br /> paclitaxel, mitomycin C và đặc biệt là cisplatin<br /> và 5-FU.<br /> Bướu nguyên bào sợi cơ viêm ở tụy được coi<br /> là một thương tổn đặc lành tính tuy vậy có tác<br /> giả cho rằng nên được xếp vào loại bướu giáp<br /> biên do có khả năng tái phát và di căn. Về điều<br /> trị, phẫu thuật vẫn được coi là phương pháp chủ<br /> yếu với khả năng hồi phục hoàn toàn. Báo cáo<br /> của Haitham về đáp ứng của bướu với corticoid<br /> mở ra triển vọng cho những trường hợp bướu<br /> bao bọc các cấu trúc quan trong không thể phẫu<br /> thuật.<br /> Phẫu thuật cắt bướu kèm theo cắt một phần<br /> của tụy hoặc các cơ quan bị xâm nhập đôi khi là<br /> các di căn là phương pháp điều trị được chọn<br /> lựa và thường cho kết quả tốt đối với u tụy trẻ<br /> em(7,8,9,5) .Tuy vậy, phẫu thuật vào vùng tá tụy<br /> là một phẫu thuật khó khăn và nhiều biến<br /> chứng, đòi hỏi nắm vững về các mốc giải phẫu<br /> và đánh giá chính xác giới hạn của bướu.<br /> Nghiên cứu của chúng tôi có một trường hợp có<br /> biến chứng hẹp miệng nối mật ruột sau mổ<br /> nhưng tự hội phục, có thể do sự phù nề vùng<br /> miệng nối. Chúng tôi chưa ghi nhận biến chứng<br /> dò miệng nối tụy ruột, việc sử dụng sandostatin<br /> trong giai đoạn hậu phẫu có thể giúp ích trong<br /> sự lành miệng nối tụy ruột.<br /> Một vấn đề cần lưu ý khác là việc phân biệt<br /> giữa một u tụy và khối mô viêm của tụy vốn có<br /> các dấu hiệu tương tự trên lâm sàng và các<br /> phương tiện chẩn đoán hình ảnh.<br /> Ngay cả sinh thiết lạnh đôi khi cũng không<br /> hoàn toàn xác định được (âm tính giả 12,5% ,<br /> không xác định 35%)(6). Đánh giá kỹ lưỡng các<br /> đặc điểm của sang thương trong phẫu thuật và<br /> kinh nghiệm lâm sàng có vai trò quan trọng<br /> trong quyết định hướng điều trị. Đôi khi cần tiến<br /> hành sinh thiết trước khi thực hiện phẫu thuật<br /> triệt để, nhưng cũng cần lưu ý rằng một sang<br /> thương viêm tụy mãn có biến chứng chèn ép gây<br /> tắc mật tụy vẫn có chỉ định phẫu thuật.<br /> <br /> Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014<br /> KẾT LUẬN<br /> Bướu tụy trẻ em là một bệnh lý hiếm gặp , có<br /> nhiều điểm khác biệt so với ở người lớn về lâm<br /> sàng , giải phẫu bệnh và có tiên lượng tốt hơn.<br /> Bướu tụy dạng giả nhú-đặc và bướu nguyên<br /> bào sợi cơ viêm là hai dạng phổ biến nhất với<br /> điều trị phẫu thuật là phương pháp điều trị<br /> được lựa chọn.<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> 7.<br /> <br /> 8.<br /> <br /> 9.<br /> <br /> Bệnh nhi cần được theo dõi lâu dài do có khả<br /> năng tái phát chậm.<br /> <br /> 10.<br /> <br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> <br /> 11.<br /> <br /> 1.<br /> <br /> 2.<br /> <br /> 3.<br /> <br /> 4.<br /> 5.<br /> <br /> 6.<br /> <br /> Charles BP, Alberto SP (2002). Management of infrequent<br /> cancers of childhood. Principles and practice of pediatric<br /> oncology, fourth editon, pp 1091-1113.<br /> David CY, Harry K, et al (2009). Children pancreatic tumors: a<br /> single institution experience. Journal of Pediatric surgery, Vol<br /> 44, pp 2267-2272.<br /> Haitham D, Cheryl K, et al (2009). Inflammatory<br /> myofibroblastic tumor of the pancreas: a case report of 2<br /> pediatric cases- steroids or surgery?. Journal of Pediatric<br /> surgery, Vol 44, pp 1839-1841.<br /> Hồ Trần Bản, Vũ Trường Nhân, et al (2010). U đầu tụy ở trẻ<br /> em. Tạp chí y học Tp HCM, Tập 14, phụ bản 4, tr 734-738.<br /> Jaksic T, Yaman M, Thorner P, et al (1992): A 20-Year Review<br /> of Pediatric Pancreatic Tumors. Journal of Pediatric surgery,<br /> Vol 27, No 10 (October),: pp 1315-1317.<br /> Jinyoung P, James CYD, James BA (2006). Management of<br /> children with pancreatic head mass. Journal of Pediatric<br /> surgery, Vol 41, pp E1-E4.<br /> <br /> 12.<br /> <br /> 13.<br /> <br /> Julie K, David BW, Steven S (2009). Downsizing to resectabilty<br /> of a large solid and cystic papillary tumor of the pancreas by<br /> single agent chemotherapy. Journal of Pediatric surgery, Vol<br /> 44, pp E23-E25.<br /> Kasper SW, Craig A, et al (1998). Papillary Cystic Neoplasm<br /> of the Pancreas:A Report of Three Pediatric Cases and<br /> Literature Review. Journal of F’ecfiatric Surgery, Vol33, No 6<br /> (June), pp 842-845.<br /> Klöppel R, Hruban J, Lüttges et al. Solid-pseudopapillary<br /> neoplasm. In: Stanley R. HamiltonLauri A. Aaltonen: World<br /> Health Organization Classification of Tumours, Pathology<br /> and Genetics ofTumours of the Digestive System. pp 246-248.<br /> Machiel VDA, Paola A, et al (2012). Malignant pancreatic<br /> tumors in children: a single-institution series. Journal of<br /> Pediatric surgery, Vol 47,: pp 681-687.<br /> Minoru H, Noriji N, et al (1995). Frantz’s tumor (solid and<br /> cystic tumor of the pancrease) With liver metastasis:<br /> successful treatment and long term follow up. Journal of<br /> Pediatric surgery, Vol 30, pp 724-726.<br /> Pietro S, Giovanni C, et al (2010). Management of unresectable<br /> solid papillary cystic tumor of the pancreas. A case report and<br /> literature review. Journal of Pediatric surgery, Vol 45, pp E1E6.<br /> Traian D, Oana S, et al (2011). Central pancreatectomy for<br /> pancreablastoma in a 16 year old girl. Journal of Pediatric<br /> surgery, Vol 46, pp E17-E21.<br /> <br /> Ngày nhận bài báo<br /> Ngày phản biệnđánh giá bài báo<br /> 2014.<br /> Ngày bài báo được đăng<br /> <br /> 05-10-2014.<br /> 10-1014-11-2014.<br /> <br /> 121<br /> <br />