zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Đặc điểm dị dạng nang phổi bẩm sinh ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2011-7/2015

Chia sẻ: ĐInh ĐInh | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

48
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Dị dạng nang phổi bẩm sinh (Congenital pulmonary airway malformation-CPAM) trước đây gọi là dị dạng nang tuyến bẩm sinh (Congenital cystic adenomatoid malformation-CCAM), là dị dạng hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh của phổi. Nguyên nhân cơ bản của CPAM không rõ, tỷ lệ khoảng 1/30.000 thai. Mục tiêu của đề tài này nhằm nghiên cứu tỷ lệ của CPAM, các hình thái của CPAM ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương và biểu hiện lâm sàng của CPAM.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm dị dạng nang phổi bẩm sinh ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2011-7/2015

nghiên cứu khoa học ĐẶC ĐIỂM DỊ DẠNG NANG PHỔI BẨM SINH Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ 1/2011-7/2015 Nguyễn Thị Mai Hoàn*, Đào Minh Tuấn*, Mai Xuân Khẩn**, Phó Hồng Điệp*** * Khoa Hô hấp Bệnh viện Nhi TW, **Bộ môn Nội- Hô hấp Học viện Quân Y 103 *** Khoa Giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhi TW TÓM TẮT Dị dạng nang phổi bẩm sinh (Congenital pulmonary airway malformation-CPAM) trước đây gọi là dị dạng nang tuyến bẩm sinh (Congenital cystic adenomatoid malformation-CCAM), là dị dạng hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh của phổi. Nguyên nhân cơ bản của CPAM không rõ, tỷ lệ khoảng 1/ 30.000 thai. Mục tiêu: (1) Tỷ lệ của CPAM, (2) Các hình thái của CPAM và (3) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của CPAM. Đối tượng: Những bệnh nhân được chẩn đoán CPAM vào Khoa Hô hấp Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2011 – 7/2015. Phương pháp: Mô tả hồi cứu và tiến cứu. Kết quả: Trong 5 năm có 73 bệnh nhân CPAM chiếm tỷ lệ 0,19% số bệnh nhân vào viện vì lý do hô hấp, tuổi được phát hiện sớm nhất là 1 ngày, muộn nhất là 15 tuổi, giới nam chiếm 54,79%. Có 52 ca CPAM type I chiếm 71,23%, 15 ca CPAM type II chiếm 19,18% (trong đó có 4 CPAM typII kết hợp với phổi biệt lập), 7 ca CPAM type IV chiếm (9,59%). Biểu hiện lâm sàng trẻ nhỏ tím khi khóc, khò khè, suy hô hấp sơ sinh, trẻ lớn ho dai dẳng, viêm phổi tái nhiễm. Từ khóa: Dị dạng nang phổi bẩm sinh. Chữ viết tắt: RLLN: Rút lõm lồng ngực, SHH: Suy hô hấp, GPB: giải phẫu bệnh. I. ĐẶT VẤN ĐỀ CPAM được mô tả lần đầu tiên bằng Dị dạng nang phổi bẩm sinh (CPAM) là một CCAM (Congenitalngenital cystic adenomatoid nguyên nhân phổ biến gây suy hô hấp ở trẻ sơ malformation), được Stocker và cộng sự dựa vào mô bệnh học phân thành 3 phân nhóm vào năm sinh và trẻ em. Nó được đặc trưng bởi một khối 1977 ( CCAM typ I, II, III) và mở rộng thành 5 loại các nang ở nhu mô phổi với một sự gia tăng bất với tên mới là dị tật nang phổi bẩm sinh (CPAM) thường của cấu trúc phế quản [4]. CPAM là sự bởi Stocker vào năm 2002 [9] gồm: CPAM typ0 phát triển bất thường cấu trúc đường thở đoạn thường loạn sản hoặc bất sản phế nang hoặc cuối trong thời kì bào thai, là một trong 4 dị tật những nang rất nhỏ và không thích hợp với cuộc bẩm sinh dạng nang cùng với khí phế thũng thùy sống. Type I thường 1 nang lớn 2 - 10cm. Type II phổi khổng lồ, phổi biệt lập và nang phế quản. Nó gồm nhiều các nang nhỏ
nghiên cứu khoa học tái phát chúng có thể gây thiểu sản phổi và có tiên phát hiện, chiếm 0,19% bệnh nhân vào viện vì lý lượng xấu [3]. do hô hấp. Mục tiêu của nghiên cứu: 1. Tỷ lệ của CPAM. 2. Các hình thái của CPAM ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương. 3. Biểu hiện lâm sàng của CPAM. II. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 1. Thiết kế nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca bệnh bằng hồi cứu và tiến cứu. Hình 1. Biểu đồ phân bố giới tính 2. Tiêu chuẩn chọn mẫu: bệnh nhân CPAM có kết quả sinh thiết GPB. Giới: tỷ lệ nam/nữ: 40/33 = 1,21%, tỷ lệ nam nhiều hơn nữ. 3. Tiêu chuẩn chẩn đoán Tuổi: Lứa tuổi chẩn đoán thường
nghiên cứu khoa học Hình 2. Biểu đồ tỷ lệ các Typ CPAM theo từng năm Tỷ lệ CPAM type I gặp tỷ lệ cao trong tất cả các năm, năm 2012 không phát hiện trường hợp nào type II, 2014 không phát hiện được type IV. Nghiên cứu này của chúng tôi phân loại các type có tỷ lệ tương đương với các nghiên cứu trước. Bảng 2. Phân loại các type nang phổi của các tác giả Năm Tác giả CPAM I % CPAM II % CPAM III % CPAM IV % 1997 Stock JT 50-70 15-30 5-10 5-15 2007 Mary Jane B 75 10-15 10 2013 Matt A. 70 15-20 10 2011-2015 Chúng tôi 71,23 19,18 0 9,59 Trong nghiên cứu này không phát hiện được trường hợp nào là CPAM typ 0 và typ III. Trong các nghiên cứu của các tác giả trước thì CPAM typ III phát hiện được từ 5-10% và typ 0
nghiên cứu khoa học Bệnh cảnh trước phát hiện dị tật rất thay đổi, nữ, thường giới hạn ở một thùy, nhưng có thể liên tuy nhiên hầu hết đều có biểu suy hô hấp ở trẻ nhỏ quan đến toàn bộ một bên phổi, hoặc cả hai phổi. và viêm phổi tái nhiễm nhiều lần ở những trẻ lớn. Theo nghiên cứu của chúng tôi lứa tuổi dưới có 2 trường hợp phải xử trí cấp cứu ngay sau đẻ. 1 tuổi được phát hiện là 53,42%, sơ sinh khoảng Hội chứng nhiễm trùng khi nhập viện chiếm 10% chủ yếu là CPAM type II cũng phù hợp với (73,81%), một số không có dấu hiệu nhiễm trùng các nghiên cứu khác trên thế giới[6, 9] do đã được điều trị trước khi nhập viện. CPAM typ I bao gồm 1 nang lớn từ 2-10cm, Hình ảnh X- Quang: hay gặp nhất chiếm tỷ lệ (71,23%), tỷ lệ CPAM Hình ảnh bóng khí to hay gặp nhất (82,19%), typ II (19,18%) tương đương với các nghiên cứu có thể có các hình ảnh abces (7,14%), một hoặc khác [7, 9]. CPAM type II biểu hiện SHH nặng nề nhiều bóng khí thay đổi theo thời gian, trung thất hơn nên trẻ được phát hiện sớm hơn, có 4 trường bị đẩy lệch trong hầu hết các trường hợp, mức độ hợp CPAM type II kết hợp với dị dạng phổi biệt lập lệch theo kích thước của nang, một số các hình cũng phù hợp với các nghiên cứu, không phát hiện ảnh không đặc hiệu như đông đặc nhu mô phổi, được CPAM type III có thể do tiên lượng thể này xẹp rốn phổi, viêm phổi thường đi kèm. thường nặng, bệnh nhân tử vong trước khi được phát hiện. CPAM type IV gồm các nang có kích CT scan: phát hiện được nhiều nang khí 1 thước lớn, hiếm gặp chiếm 9,59% cũng tương bên thường liên quan với 1 thùy phổi. Phát hiện đương với các nhiên cứu khác ≈ 10%. Trong được 4 trường hợp CPAM kết hợp phổi biệt lập nghiên cứu này không phát hiện được trường hợp do CT scan dựng hình phát hiện mạch máu bất nào type 0, điều này cũng phù hợp chúng là rất thường cung cấp cho thùy phổi (thùy dưới phổi hiếm ở các nghiên cứu trước. trái) siêu âm Doppler cũng thấy mạch máu này. Các biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất của Bảng 4: Kích thước của các nang phổi trên CPAM trong cuộc sống sau khi sinh là suy hô hấp CTCT tiến triển bao gồm thở nhanh, thở rên, co rút lồng Kích ngực và tím tái. Ở trẻ lớn thường biểu hiện viêm CPAM CPAM CPAM thước Tổng phổi lặp đi lặp lại. type I type II type IV nang Chụp X-quang, chụp cắt lớp vi tính có giá trị 2-10cm 52 1 7 60 cao trong chẩn đoán. Kết quả GPB là tiêu chuẩn vàng giúp chẩn < 2cm 0 13 0 13 đoán phân loại các type CPAM giúp cho tiên lượng Hình ảnh bóng khí lớn 2-10cm gặp 60 ca bệnh [1]. chiếm (82,19%) gồm tất cả các CPAM type I và IV phù hợp với các nghiên cứu khác. Bóng khí < V. KẾT LUẬN 2cm là 13 ca chiếm (17,81%) trong đó hoàn toàn CPAM là một dị tật nang phổi bẩm sinh. Nó là CPAM type II cũng phù hợp với các nghiên cứu có thể được chẩn đoán ở thời kỳ bào thai, trẻ sơ trước [2]. sinh cũng có khi đến tuổi trưởng thành mới phát GPB: 52 CPAM type I, 14CPAM type II (có hiện được. Biểu hiện lâm sàng sớm đa dạng: ho, 2 phổi biệt lập kết hợp với CPACPAM type II), 7 khò khè, suy hô hấp ở trẻ nhỏ, trẻ lớn thường gặp CPAM type IV, không phát hiện được trường hợp với biểu hiện viêm phổi tái diễn. X-quang cho chẩn nào CPAM type III và type 0 (do type III tiên lượng đoán định hướng, CT scan đánh giá tốt thương rất nặng và type 0 thì rất hiếm. tổn, vị trí, các dị dạng kèm theo. Chẩn đoán xác định loại dị dạng nang phổi, phân loại type dựa IV. BÀN LUẬN vào kết quả GPB. CPAM type I hay gặp nhất và có CPAM là một dị tật bẩm sinh không có yếu tố tiên lượng tốt, type III có tiên lượng xấu, type IV di truyền, hiếm gặp, do bất thường u mô thừa của hiếm gặp, type 0 rất hiếm gặp và không thích nghi phổi không rõ nguyên nhân. Nam gặp nhiều hơn với cuộc sống. Tạp chí 152 Nội khoa Việt Nam Tài liệu Hội nghị Khoa học Nội khoa Toàn quốc lần IX
nghiên cứu khoa học TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Azizkhan RG Crombleholme TM. malformation (type 2 congenital pulmonary airway Congenital cystic lung disease: contemporary malformation).”, Radiographics., 31 (3), pp. 743-8. antenatal and postnatal management. Pediatr 6. Laberge JM, Flageole H, et al. (2001), “ Surg Int. Jun 2008;24(6):643-657, pp. Outcome of the prenatally diagnosed congenital 2. Biyyam DR, Chapman T, et al. (2010), cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian “Congenital lung abnormalities: embryologic experience”, Fetal Diagn Ther, 16(3), pp. 178-86. features, prenatal diagnosis, and postnatal 7. Luján M, Bosque M, et al. (2012), “Late- radiologic-pathologic correlation”, Radiographics, onset congenital cystic adenomatoid malformation 30 (6, pp. 1721-38. of the lung. Embryology, clinical symptomatology, 3. Collins J, Stern EJ (2007), “Chest diagnostic procedures, therapeutic approach and radiology, the essentials”, Lippincott Williams & clinical follow-up”, Respiration, 69(2), pp. 148-54. Wilkins, pp. ISBN:0781763142. 8. Priest JR, Williams GM, et al. (2009), 4. Gluecker T, Lang F, et al. (2001), “2D and “Pulmonary cysts in early childhood and the risk of 3D CT imaging correlated to rigid endoscopy in malignancy”, Pediatr Pulmonol, 44, pp. 14-30. complex laryngo-tracheal stenoses”, Eur Radiol, 9. Stocker JT (2002), “Congenital 11(1), pp. 50-54. pulmonary airway malformation: a new name 5. Kao SW, Zuppan CW, et al. (2011), and an expanded classification of congenital “AIRP best cases in radiologic-pathologic cystic adenomatoid malformation of the lung.”, correlation: type 2 congenital cystic adenomatoid Histopathology, 41(suppl 2), pp. 424–431. ABSTRACT CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION IN CHILDREN AT THE NATIONAL HOSPITAL OF PAEDIATRICS Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), formerly known as congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM). The underlying cause for CPAM is unknown, is the most common deformity of the lung congenital malformations. It occurs in approximately 1 in every 30,000 pregnancies. Objective: Frequency, types of congenital pulmonary airway malformation. Aim: Prevalence of CPAM. Charater of CPAM and clinical charater of CPAM. Object: Patients with CPAM who were hospitalised in Respiratory department of the National Hospital of Pediatrics from 1/2011 to 7/2015. Method: prospective descriptive study. Results: 42 patients CPAM from 1 days to 15 years old. 0.19% of respiratory patients.

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.