intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Đặc điểm lâm sàng và đánh giá hiệu quả điều trị tấn công bệnh bạch cầu cấp ở trẻ nhũ nhi tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST
Báo xấu
1
lượt xem 0
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết tập trung mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá hiệu quả, biến chứng điều trị trong giai đoạn tấn công bệnh bạch cầu cấp nhũ nhi tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học (BV TMHH).

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm lâm sàng và đánh giá hiệu quả điều trị tấn công bệnh bạch cầu cấp ở trẻ nhũ nhi tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

  1. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 544 - THÁNG 11 - QUYỂN 2 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ TẤN CÔNG BỆNH BẠCH CẦU CẤP Ở TRẺ NHŨ NHI TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC Mai Hoàng Việt Linh1 , Cai Thị Thu Ngân2 , Võ Thị Thanh Trúc2 Đặng Quốc Nhi2 , Phù Chí Dũng2 , Huỳnh Nghĩa1,2 TÓM TẮT 76 lui bệnh một phần (PR) là 20%, trong đó 1 Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm trường hợp (TH) mang đột biến t(10;11); tỷ lệ tái sàng và đánh giá hiệu quả, biến chứng điều trị phát sau 2 năm là 37,5%; EFS sau 2 năm là 50%. trong giai đoạn tấn công bệnh bạch cầu cấp nhũ Ở nhóm BCCDL – B, phác đồ điều trị đặc hiệu nhi tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học (BV FRALLE 2000 B (B) có hiệu quả rõ rệt so với TMHH). nhóm điều trị giảm nhẹ Vincristin và Corticoid Phương pháp: Thiết kế nghiên cứu hồi cứu - (VC), với CR cao (100% so với 70%, p = 0,03), mô tả hàng loạt ca. tỷ lệ tái phát sau 2 năm thấp hơn (43% so với Đối tượng nghiên cứu: 43 bệnh nhi ≤12 78,1%, p = 0,161) và EFS 2 năm tốt hơn (51% so tháng tuổi mới được chẩn đoán Bạch cầu cấp tại với 15%, p = 0,022). Đánh giá bệnh tồn lưu tối BV TMHH từ năm 2015 đến 2023. thiểu (MRD) dương sau tấn công là yếu tố tiên Kết quả: Bạch cầu cấp dòng lympho B lượng xấu ảnh hưởng đến kết cục (p = 0,019). (BCCDL – B) chiếm tỷ lệ 76,74%, không ghi Biến chứng nhiễm trùng và tăng men gan gặp ở nhận trường hợp nào bạch cầu cấp dòng lympho tất cả các phác đồ điều trị. Giảm Fibrinogen và T (BCCDL – T) . Đặc điểm lâm sàng chủ yếu tại sốc phản vệ do L – Asparginase là 2 biến chứng thời điểm chẩn đoán là thiếu máu, sốt, lách to. Có cần phải lưu ý khi sử dụng phác đồ (B). n=13 ca (39,39%) mang đột biến KMT2A trong Kết luận: Kết quả nghiên cứu cho thấy nghiên cứu, t(4;11)(q21;q23) tạo tổ hợp gen nhóm bệnh BCC ở lứa tuổi nhũ nhi có kết quả KMT2A – AFF1 chủ yếu gặp ở nhóm BCCDL – tiên lượng xấu, dù đã được sử dụng phác đồ hóa B, t(9;11)(p22;q23) và t(10;11)(p12;q23) tạo 2 tổ trị liệu mạnh, đạt tỷ lệ CR cao sau tấn công, hợp gen tương ứng là KMT2A – MLLT3 và nhưng đa số đều tái phát sớm sau đó. Cần phải có KMT2A – MLLT10 chủ yếu gặp ở nhóm bạch chiến lược quản lý và điều trị tích cực hơn trên cầu cấp dòng tủy (BCCDT). Ở nhóm BCCDT, tỷ nhóm đối tượng này. lệ lui bệnh hoàn toàn (CR) sau tấn công là 60%, Từ khóa: Bạch cầu cấp nhũ nhi, đột biến KMT2A 1 Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh SUMMARY 2 Bệnh viện Truyền máu Huyết học CLINICAL FEATURES AND THE Chịu trách nhiệm chính: Huỳnh Nghĩa EFFICIENCY OF INDUCTION SĐT: 0918449119 TREATMENT FOR ACUTE Email: nghiahoathuphuong@gmail.com LEUKEMIA IN INFANTS AT BTH Ngày nhận bài: 30/7/2024 Aims: Describe the clinical features, Ngày phản biện khoa học: 01/8/2024 subclinical features, efficacy evaluation, and Ngày duyệt bài: 28/9/2024 659
  2. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU treatment complications during the induction of Asparaginase are two complications to be acute leukemia in infants at the Hematology and mindful of when using the (B) protocol. Blood Transfusion Hospital. Conclusion: The research findings indicate Methods: Retrospective study design - that infants with acute leukemia have a poor description of a series of cases prognosis. Despite receiving intensive Study population: 43 pediatric patients ≤12 chemotherapy regimens and achieving high rates months old newly diagnosed with acute leukemia of complete remission (CR) after induction, most at the Blood Transfusion and Hematology cases experience early relapse. There is a need Hospital from 2015 to 2023. for more aggressive management and treatment Results: B-cell acute lymphoblastic strategies for this patient group. leukemia (B-ALL) accounts for 76.74%, with no Keywords: Acute leukemia in infants, cases of T-cell acute lymphoblastic leukemia (T- KTM2A mutations. ALL) recorded. The main clinical features at the time of diagnosis are anemia, fever, I. ĐẶT VẤN ĐỀ splenomegaly. In the study, 13 cases (39.39%) Bạch cầu cấp (BCC) ở lứa tuổi nhũ nhi had KMT2A mutations. The t(4;11)(q21;q23) (≤ 12 tháng tuổi lúc chẩn đoán) là một bệnh mutation, which creates the KMT2A-AFF1 gene lý vô cùng hiếm gặp, chiếm dưới 5% trong fusion, was mainly found in the B-ALL group, tổng số các ca bệnh BCC ở trẻ em (1). Bệnh while the t(9;11)(p22;q23) and t(10;11)(p12;q23) thường liên quan đến nhiều đột biến gen, đặc muation, creating the KMT2A-MLLT3 and biệt trong đó là sự tái sắp xếp của gen KMT2A-MLLT10 gene fusions respectively, KMT2A, hay thường được biết đến với cái were predominantly found in the acute myeloid tên gen dòng bạch cầu hỗn hợp (MLL: mixed leukemia (AML) group. In the AML group, the lineage leukemia) do có sự chuyển đoạn giữa complete remission (CR) rate after induction was nhiễm sắc thể 11q23 và một nhiễm sắc thể 60%, with a partial remission (PR) rate of 20%, khác (r-11q23), chiếm tỷ lệ khoảng 75% ở including one case with the t(10;11) mutation; các ca bệnh, trong đó gặp nhiều ở nhóm bệnh the relapse rate after 2 years was 37.5%, and the nhi bạch cầu cấp dòng lympho (BCCDL) event-free survival (EFS) after 2 years was 50%. hơn là nhóm bạch cầu cấp dòng tủy In the B-ALL group, the specific FRALLE 2000 (BCCDT) (2). Bệnh được xếp loại vào nhóm B (B) treatment protocol was significantly more nguy cơ cao nên phác đồ ưu tiên là hóa trị effective compared to the Vincristine and liệu mạnh. Cho đến nay, việc quản lý và điều Corticosteroid (VC) treatment group, with a trị nhóm bệnh lý này vẫn còn nhiều vấn đề higher CR rate (100% vs. 70%, p = 0.03), a lower thách thức. Ở nhóm bệnh lớn hơn (> 12 relapse rate after 2 years (43% vs. 78.1%, p = tháng tuổi), BCCDL sử dụng phác đồ 0.161), and better 2-year EFS (51% vs. 15%, p = FRALLE 2000 có EFS 5 năm là 80% (3), 0.022). Positive minimal residual disease (MRD) BCCDT sử dụng phác đồ MASPORE 2006 evaluation after induction was a poor prognostic có EFS 10 năm là 72,1% (4). Trong khi đó ở factor affecting outcomes (p = 0.019). Infection tuổi nhũ nhi, nhóm BCCDL cho kết cục lâm complications and elevated liver enzymes were sàng xấu hơn với EFS sau 4 năm đạt 30% observed in all treatment protocols. Decreased (23 – 39%) với tỷ lệ tái phát là 62%; so với fibrinogen and anaphylaxis due to L- nhóm BCCDT có EFS 4 năm là 60% (47 – 660
  3. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 544 - THÁNG 11 - QUYỂN 2 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 72%) và 27% tái phát (5). Tại Việt Nam, có 1. Bệnh nhi ≤ 12 tháng tuổi mới được rất ít các nghiên cứu cũng như bài báo cáo chẩn đoán xác định BCC. liên quan trên nhóm đối tượng này. Chính vì 2. Bệnh chưa được hóa trị liệu trước đó. vậy, chúng tôi thực hiện nghiên cứu với 3. Không thuộc phân nhóm M3 hoặc L3 trọng tâm đánh giá hiệu quả điều trị tấn công theo French – American – British (FAB). trên BCC nhũ nhi, từ đó giúp đánh giá tiên lượng xa hơn ở nhóm bệnh này. III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU lâm sàng bệnh nhân trước điều trị Đối tượng nghiên cứu: 43 bệnh nhi ≤ 12 Đặc điểm dịch tễ: tháng tuổi được chẩn đoán BCC tại BV Có 43 bệnh nhi (BN) thỏa tiêu chuẩn TMHH từ năm 2015 đến 2023. tham gia nghiên cứu, trong đó có 21 nam và Thiết kế nghiên cứu: Thiết kế nghiên 22 nữ, với số tháng tuổi trung bình 7,2 ± 2,94 cứu hồi cứu - mô tả hàng loạt ca. (1 - 12). Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu hồ Trong tổng số 43 BN, có 33 BN được sơ bệnh án những bệnh nhân có đặc điểm: chẩn đoán là BCCDL tế bào B (BCCDL – B), và 10 BN được chẩn đoán là BCCDT. Hình 2: Tỷ lệ bệnh BCC trong mẫu nghiên cứu Đặc điểm lâm sàng: Bảng 1: Mối liên quan về các đặc điểm lâm sàng giữa nhóm BCCDL và BCCDT Đặc điểm BCCDL - B (n=33) BCCDT (n=10) Giá trị P < 6 tháng 12 1 0,113 ≥ 6 tháng 21 9 Giới tính Nam 15 6 0,328 Nữ 18 4 WBC (x 10 9 /L) > 100 18 3 0,159 > 200 13 0 0,016 661
  4. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Phần lớn các trường hợp (TH) nhập viện đều trên 6 tháng tuổi ở cả 2 nhóm bệnh. Tỷ lệ nam:nữ xấp xỉ bằng nhau. Ở nhóm BCCDL-B có xu hướng bạch cầu cao hơn tại thời điểm nhập viện với số lượng bạch cầu trên 200 x 109 /L (p = 0,016). So sánh các đặc điểm lâm sàng khác giữa 2 nhóm bệnh cho thấy sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê. Bảng 2: Tỷ lệ các triệu chứng lâm sàng trước lúc nhập viện Nhóm bệnh BCCDL-B BCCDT Triệu chứng Số ca Tỷ lệ Số ca Tỷ lệ Thiếu máu 32 96,97% 8 80% Lách to 24 72,73% 9 90% Sốt 17 51,52% 5 50% Gan to 13 39,39% 4 40% Xuất huyết 9 27,27% 4 40% Bỏ bú 9 27,27% 0 0% Tiêu lỏng 4 12,12% 3 30% Triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất ở cả 2 nhóm tại thời điểm nhập viện đều là thiếu máu, lách to, sốt với tần suất xuất hiện đều trên 50%. 3.2. Đặc điểm cận lâm sàng Đặc điểm tế bào: Biểu đồ 4: Đặc điểm tế bào nhóm BCCDT theo phân loại FAB Biểu đồ 5: Đặc điểm phân loại tế bào nhóm BCCDL theo FAB 662
  5. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 544 - THÁNG 11 - QUYỂN 2 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 Hình thái tế bào chủ yếu ở nhóm BCCDT Đặc điểm sinh học phân tử: là M5 (40%), không ghi nhận hình thái tế Chúng tôi thực hiện các kỹ thuật xét bào dạng M0, M1 và M6. Ở nhóm BCCDL, nghiệm bao gồm: nhiễm sắc thể (NST) đồ, ghi nhận hình thái chủ yếu là L2 (60,61%). lai tại chỗ phát huỳnh quang (FISH), phản ứng sao chép chuỗi polymerase ngược (RT- PCR) để phát hiện các bất thường gen. Bảng 3: Đặc điểm sinh học phân tử của các ca trong nghiên cứu Đặc điểm Số người bệnh NST BCCDL (n=33) BCCDT (n=10) Số lượng bình thường 6 3 Có tái sắp xếp gen KMT2A 8 3 Đa bội 3 0 Bất thường khác 4 4 Không thực hiện 11 0 FISH BCCDL BCCDT r-KMT2A 10 3 del(13q) 0 1 19p13 0 1 21q22 4 1 12p13 3 0 Không phát hiện bất thường 5 5 Không thực hiện 15 0 RQ - PCR BCCDL BCCDT MLL/AFF1 6 0 Không phát hiện bất thường 17 10 Không thực hiện 10 0 Trong tổng số 43 BN, có 33 TH được thực hiện các xét nghiệm khảo sát đột biến gen, chúng tôi ghi nhận 13 TH (39,39%) có đột biến tái sắp xếp của 11q23 với một NST khác, trong đó 3 ca là BCCDT và 10 ca là BCCDL - B. Biểu đồ 3: Tỷ lệ đột biến trong BCCDL – B 663
  6. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Tỷ lệ đột biến tái sắp xếp 11q23 trong nhóm BCCDL-B chiếm tỷ lệ 30,30%, trong đó chủ yếu là t(4;11) tạo thành tổ hợp gen KMT2A:AFF1. Không ghi nhận có t(9;11) hay t(10;11) trong nhóm BCCDL-B, các đột biến r-11q23 khác là do chuyển đoạn giữa 11q23 với các NST khác. Có 11 TH không đồng ý thực hiện xét nghiệm sinh học phân tử đều là BCCDL-B. Biểu đồ 6: Tỷ lệ đột biến trong BCCDT Tỷ lệ đột biến tái sắp xếp 11q23 trong 2006), tỷ lệ CR sau 1 đợt tấn công là 60% nhóm BCCDT là 30%, ghi nhận được 2 TH (n=6), n=2 TH tử vong trong giai đoạn tấn là t(9;11) tạo thành tổ hợp gen KMT2A- công do nhiễm trùng nặng, n=2 TH đạt PR MLLT3, 1 TH là t(10;11) tạo thành tổ hợp sau 1 đợt tấn công, trong đó n = 1 TH không gen KMT2A-MLLT10. Không ghi nhận vào đủ thuốc trong giai đoạn tấn công 1 do chuyển đoạn giữa 11q23 và các NST khác. viêm gan cấp, nhiễm trùng, n = 1 TH còn lại 3.3. Kết quả điều trị mang đột biến gen KMT2A – MLLT10. Cả 2 3.3.1. Nhóm BCCDT: TH này đều CR2 sau tái tấn công. a. Tỷ lệ lui bệnh sau tấn công b. Thời gian sống còn Có 10 BN, tất cả đều được điều trị đặc hiệu với phác đồ A7D3 (theo MASPORE Biểu đồ 7: EFS của nhóm BCCDT 664
  7. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 544 - THÁNG 11 - QUYỂN 2 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 Với thời gian theo dõi trung vị là 3,1 c. Tái phát năm, nhóm BCCDT có thời gian sống trung Tiếp tục theo dõi 8 BN, có 4 TH tái phát, bình là 2,5 năm (KTC 95%: 1,08 – 4,02), trong đó 3 TH tái phát sớm trong vòng 1 năm thời gian sống trung vị là 1 năm (KTC 95%: đầu tiên kể từ lúc chẩn đoán, 1 TH tái phát 0 – 3,06). EFS 2 năm là 50%. muộn (3,5 năm). Biểu đồ 6: Tỷ lệ tái phát tích lũy (CIR) của nhóm BCCDT Tỷ lệ tái phát tích lũy (CIR) sau 2 năm là giảm nhẹ (Vincristine + Corticoid: VC), 2 37,5%. TH tử vong trong quá trình test corticoid do 3.3.2. Nhóm BCCDL – B: nhiễm trùng nặng trước đó, 20 TH còn lại a. Tỷ lệ lui bệnh sau tấn công được điều trị đặc hiệu với phác đồ FRALLE Trong 33 BN BCCDL – B, có 1 TH 2000 B (B). không đồng ý điều trị, 10 TH chọn điều trị Bảng 4: So sánh hiệu quả của 2 phương pháp điều trị Số ca Lui bệnh hoàn toàn Kháng trị Giá trị P Phác đồ VC (n = 10) 7 3 0,03 B (n = 20) 20 0 Phác đồ (B) đạt được CR sau điều trị tấn công cao (100%), khác biệt có ý nghĩa thống kê so với nhóm (VC) (p = 0,03). 665
  8. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU b. Thời gian sống còn Biểu đồ 7: EFS của nhóm BCCDL Với thời gian theo dõi trung vị chung là 4,64 năm (KTC 95%: 2,9 – 6,36), thời gian sống trung bình của nhóm (B) là 4,21 năm (KTC 95%: 2,6 – 5,82), của nhóm (VC) là 0,84 năm (KTC 95%: 0,21 – 1,47). EFS 2 năm của nhóm (B) là 51%, của nhóm (VC) là 15%, sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p = 0,022). c. Tái phát Biểu đồ 8: CIR của BCCDL - B Có 12 TH tái phát, trong đó n = 7 (35%) TH điều trị (B), n = 5 TH (50%) điều trị (VC), tất cả các TH đều tái phát sớm trong vòng 2 năm đầu tiên từ lúc chẩn đoán bệnh. CIR 2 năm của nhóm (B) là 43%, của nhóm (VC) là 78,1%, sự khác biệt này hiện chưa có ý nghĩa thống kê (p = 0,161). 666
  9. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 544 - THÁNG 11 - QUYỂN 2 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 Bảng 5: Hồi quy Cox phân tích đa biến các yếu tố ảnh hưởng lên RFS ở nhóm điều trị (B) Thời gian sống không tái phát (RFS) Đặc điểm Hệ số hồi quy Giá trị P Hazard Ratio Nhạy Corticoid N8 1,17 0,30 3,23 MRD dương sau tấn công -2,88 0,02 0,06 MRD dương sau tấn công là yếu tố ảnh hưởng xấu đến kết cục, làm giảm thời gian sống không tái phát (p = 0,02) ở nhóm điều trị phác đồ (B). 3.3.3. Biến chứng trong điều trị tấn công: Bảng 6: Biến chứng của các phác đồ trong giai đoạn tấn công Phác đồ A7D3 FRALLE 2000 B Giảm nhẹ Biến chứng (n = 10) (n = 20) (n = 10) Tỷ lệ 90% 90% 30% Nhiễm Vị trí thường gặp Phổi Máu Không xác định trùng Xác định tác nhân 2 TH 8 TH 0 Tử vong 2 TH 0 0 80% 80% 80% Tăng men gan Chủ yếu độ I - II Chủ yếu độ I - II Chủ yếu độ I - II 80% (do L – Giảm Fibrinogen - Asparginase) - 50% độ III – IV 1 TH do L - Sốc phản vệ - - asparginase Biến chứng nhiễm trùng và tăng men gan trường hợp dòng lympho, gần như tất cả đều gặp ở tất cả các phác đồ điều trị, chiếm tỷ lệ là dòng B với ít hơn 5% dòng T (6). cao (80 – 90%). Phác đồ (B) ghi nhận nhiều So sánh về đặc điểm lâm sàng, chúng tôi tác dụng phụ hơn 2 phác đồ còn lại. ghi nhận tại thời điểm nhập viện, cả 2 nhóm bệnh đều có biểu hiện lâm sàng tương tự như IV. BÀN LUẬN các triệu chứng thường gặp là thiếu máu, Nghiên cứu của chúng tôi thu thập số liệu lách to, sốt. Không có sự khác biệt về tuổi, trong 9 năm (từ 2015 đến 2023) ghi nhận giới, tuy nhiên nhóm BCCDL – B có xu được 43 TH, trong đó BCCDL – B chiếm đa hướng bạch cầu cao hơn tại thời điểm nhập số, không ghi nhận ca BCCDL – T nào. Theo viện. Và nghiên cứu của chúng tôi cũng thống kê của SEER từ năm 1975 đến 2010, tương đồng với kết quả nghiên cứu của kết quả chỉ ra rằng có một chút ưu thế của Chessells và cộng sự trên 180 trẻ nhũ nhi dòng lympho so với các trường hợp dòng tủy mắc bệnh BCC (5). trong bệnh bạch cầu nhũ nhi, và trong số các Hầu hết các nghiên cứu cũng đã chỉ ra rằng đột biến tái sắp xếp KMT2A xuất hiện 667
  10. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU với tuần suất cao ở trẻ nhũ nhi, có thể lên tới tỷ lệ tái phát tích lũy cao hơn (78,1% so với 75 – 80%, chủ yếu ở BCCDL (2). Trong 43%, p = 0,161), thời gian theo dõi trung vị nghiên cứu của chúng tôi, tỷ lệ đó chỉ đạt là 4,64 năm. Riêng nhóm điều trị đặc hiệu, 39,39%, lý giải cho kết quả này có thể do phân tích các yếu tố ảnh hưởng đến RFS cho trong mẫu nghiên cứu có 11 TH không có kết quả MRD dương sau điều trị tấn công là điều kiện thực hiện các xét nghiệm sinh học một yếu tố tiên lượng độc lập ảnh hưởng xấu phân tử, nên tỷ lệ ca bệnh mang đột biến này đến kết cục (9). có thể chưa chính xác. Tổ hợp gen KMT2A – Các nghiên cứu thấy rằng BCCDL ở tuổi AFF1 chiếm tỷ lệ cao nhất, và chủ yếu gặp ở nhũ nhi lại có tiên lượng xấu và tỷ lệ tái phát BCCDL. Trong khi đó tổ hợp gen KMT2A – cao hơn. Nhóm BCCDT có EFS sau 4 năm MLLT3 và KMT2A – MLLT10 chủ yếu gặp đạt tỷ lệ 60% (47 – 72%) và tỷ lệ tái phát là ở nhóm BCCDT. Kết quả này trong nghiên 27%; nhóm BCCDL có EFS sau 4 năm là cứu của chúng tôi cũng phù hợp với tần suất 30% (23 – 39%) với tỷ lệ tái phát là 62% (5). của các đột biến trong nghiên cứu của Oliver Nghiên cứu của chúng tôi lại cho ra kết quả Britten trên nhóm BCC nhũ nhi (7). với EFS 2 năm tương đương nhau ở 2 nhóm Nhóm BCCDT có CR sau 1 đợt tấn công bệnh (50% so với 51%). Để có thể lý giải là 60%, PR là 20%. Tuy nhiên, trong 2 TH cho điều này, chúng tôi nghĩ rằng do cỡ mẫu đạt PR, 1 TH trong chu kì đầu tiên không về BCCDT trong nghiên cứu của chúng tôi được vào đủ thuốc theo phác đồ hóa trị liệu còn nhỏ, mỗi một ca có sự kiện cũng gây nên do nguyên nhân viêm gan cấp, nhiễm trùng, sự sai số lớn trong thống kê. dẫn đến hiệu quả điều trị không như mong Biến chứng hay gặp và là nguyên nhân đợi. 1 TH còn lại mang đột biến tái sắp xếp gây tử vong chính cho bệnh nhi trong quá KMT2A, có t(10;11)(p12;q23) tạo thành tổ trình điều trị là tình trạng nhiễm trùng, gặp ở hợp gen KMT2A – MLLT10, và đây là 1 đột tất cả các phác đồ điều trị. Biến chứng hay biến gen mang tiên lượng xấu, kém đáp ứng gặp khác là tăng men gan, chủ yếu độ I – II. với hóa trị (8). Tuy đạt được đáp ứng tốt sau Phác đồ (B) cho nhóm BCCDL – B tuy đạt điều trị tấn công, nhóm BCCDT vẫn có tỷ lệ được CR cao, nhưng biến chứng ghi nhận tái phát cao (37,5%), đặc biệt là trong năm cũng nhiều bao gồm giảm Fibrinogen và đặc đầu tiên kể từ lúc chẩn đoán (3 TH tái phát biệt có 1 TH sốc phản vệ do L-asparginase. sớm, 1 TH tái phát muộn) và EFS sau 2 năm là 50%, với thời gian theo dõi trung vị là 3,1 V. KẾT LUẬN năm. Kết quả nghiên cứu cho thấy nhóm bệnh Ở nhóm BCCDL-B, dễ dàng nhận thấy BCC ở lứa tuổi nhũ nhi có kết quả tiên lượng hiệu quả ở nhóm điều trị đặc hiệu hơn so với xấu, dù đã được sử dụng phác đồ hóa trị liệu nhóm điều trị giảm nhẹ, với CR sau tấn công mạnh, đạt tỷ lệ CR cao sau tấn công, nhưng lần lượt là 100% và 70% (p = 0,03). Và đặc đa số đều tái phát sớm sau đó. Cần phải có biệt, nhóm bệnh điều trị (VC) có EFS trung chiến lược quản lý và điều trị tích cực hơn bình ngắn hơn (15% so với 51%, p = 0,022), trên nhóm đối tượng này. 668
  11. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 544 - THÁNG 11 - QUYỂN 2 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 TÀI LIỆU THAM KHẢO 6. Howlader N, Noone A-M, Krapcho M, 1. Brethon B, Cave H, Fahd M, Baruchel A. Garshell J, Neyman N, Altekruse S, et al. Infant acute leukemia. Bulletin du Cancer. SEER cancer statistics review, 1975–2010. 2016;103(3):299-311. Bethesda, MD: National Cancer Institute. 2. Ibrahimova A, Pommert L, Breese EH. 2013;21:12. Acute Leukemia in Infants. Curr Oncol Rep. 7. Britten O, Ragusa D, Tosi S, Mostafa 2021;23(3):27. Kamel Y. MLL-Rearranged Acute Leukemia 3. Trúc VTT. Đánh giá hiệu quả điều trị bệnh with t (4; 11)(q21; q23)—Current Treatment bạch cầu cấp lympho ở trẻ em bằng phác đồ Options. Is There a Role for CAR-T Cell FRALLE 2000: Luận văn tốt nghiệp bác sĩ Therapy? Cells. 2019;8(11):1341. nội trú, Đại Học Y Dược TP. HCM; 2010. 8. Balgobind BV, Raimondi SC, Harbott J, 4. Sutiman N, Nwe MS, Ni Lai EE, Lee DK, Zimmermann M, Alonzo TA, Auvrignon Chan MY, Eng-Juh Yeoh A, et al. A, et al. Novel prognostic subgroups in Excellent Survival Outcomes of Pediatric childhood 11q23/MLL-rearranged acute Patients With Acute Myeloid Leukemia myeloid leukemia: results of an international Treated With the MASPORE 2006 Protocol. retrospective study. Blood, The Journal of Clin Lymphoma Myeloma Leuk. the American Society of Hematology. 2021;21(3):e290-e300. 2009;114(12):2489-96. 5. Chessells J, Harrison C, Kempski H, 9. Van der Velden V, Corral L, Valsecchi Webb D, Wheatley K, Hann I, et al. MG, Jansen M, De Lorenzo P, Cazzaniga Clinical features, cytogenetics and outcome G, et al. Prognostic significance of minimal in acute lymphoblastic and myeloid residual disease in infants with acute leukaemia of infancy: report from the MRC lymphoblastic leukemia treated within the Childhood Leukaemia working party. Interfant-99 protocol. Leukemia. Leukemia. 2002;16(5):776-84. 2009;23(6):1073-9. 669
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2