ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica) (Kỳ 4)

Chia sẻ: Barbie Barbie | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST

Báo xấu

120
lượt xem 8
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

4.3. Nghiên cứu miễn dịch tế bào: IgG và các thành phần bổ thể C3, C9 và MAC có thể được khu trú ở khớp thần kinh – cơ bệnh nhân nhược cơ. Sự lắng đọng các yếu tố miễn dịch được phát hiện thấy ngay cả khi không thấy kháng thể trong huyết thanh. Chúng còn thấy ở khớp thần kinh – cơ các cơ thân của các bệnh nhân chỉ bị nhược cơ vận nhãn. Những sự lắng đọng miễn dịch trên không thấy ở các khớp thần kinh – cơ của các bệnh khác. Trong hệ Lambert...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica) (Kỳ 4)

ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica) (Kỳ 4) 4.3. Nghiên cứu miễn dịch tế bào: IgG và các thành phần bổ thể C3, C9 và MAC có thể được khu trú ở khớp thần kinh – cơ bệnh nhân nhược cơ. Sự lắng đọng các yếu tố miễn dịch được phát hiện thấy ngay cả khi không thấy kháng thể trong huyết thanh. Chúng còn thấy ở khớp thần kinh – cơ các cơ thân của các bệnh nhân chỉ bị nhược cơ vận nhãn. Những sự lắng đọng miễn dịch trên không thấy ở các khớp thần kinh – cơ của các bệnh khác. Trong hệ Lambert – Eaton có thể thấy IgG gắn với màng trước xynap. 4.4. Tuyến ức và bệnh nhược cơ: Người ta thấy rõ ràng rằng những thay đổi của tuyến ức có liên quan tới bệnh nhược cơ, tuy nhiên bản chất của mối quan hệ này ra sao cho tới nay vẫn còn là vấn đề được bàn cãi nhiều.
10% bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức và 70% có tăng sản tuyến ức đã chỉ ra một đáp ứng miễn dịch tương đối mạnh. Ở những vùng tổ chức lympho nhất định, tế bào B đã tác động với tế bào T và sinh ra kháng thể. Bản thân tuyến ức hàm chứa tất cả những yếu tố cần thiết cho quá trình bệnh sinh của nhược cơ (tế bào myoid như là một kháng nguyên thụ cảm thể achetylcholin, các tế bào biểu hiện tính kháng nguyên và tế bào miễn dịch T). Tổ chức tuyến ức của bệnh nhân nhược cơ có thể tạo kháng thể thụ cảm thể ACh khi cấy vào chuột bị yếu miễn dịch. Tuy nhiên vai trò của tuyến ức trong bệnh sinh nhược cơ là nguyên phát hay thứ phát thì còn chưa chắc chắn. U tuyến ức của các bệnh nhân nhược cơ là u lành tính, có phân hoá rõ, có vỏ bọc và có thể mổ lấy bỏ toàn bộ. Hình như thymoma không phải do tăng hoạt tính kéo dài, bởi bệnh nhược cơ có thể xuất hiện sau mổ lấy tuyến ức hàng năm trời. 5. Chẩn đoán. 5.1. Chẩn đoán lâm sàng: Chẩn đoán lâm sàng bệnh nhược cơ căn cứ vào các đặc điểm sau: - Từng cơ nhóm cơ mệt mỏi nhanh chóng khi chúng hoạt động gắng sức. Vì vậy bệnh cảnh lâm sàng nặng nhất vào cuối ngày. Kiểm tra dấu hiệu Simpson thấy
dương tính (cho bệnh nhân nhìn ngước lên tối đa và duy trì động tác; ta thấy khe mi của bệnh nhân hẹp dần do mỏi cơ nâng mi tới khi bệnh nhân sụp mi hoàn toàn). - Sau khi được nghỉ ngơi ít phút sức cơ của các cơ hoặc nhóm cơ đó lại được phục hồi. - Thường gặp ở các cơ không được chi phối bởi cùng một dây thần kinh. - Thường khởi phát với các cơ vận nhãn, họng hầu. - Các triệu chứng không ổn định về mức độ nặng nhẹ. Cũng có khi tiến triển thành đợt. - Không có rối loạn cảm giác, không đau, không có teo cơ hoặc rung giật bó sợi cơ. - Cải thiện nhanh chóng thậm chí hết liệt sau khi được tiêm các thuốc ức chế men cholinesterase. 5.2. Các test lâm sàng: - Test prostigmine: Khi bệnh nhân đang ở tình trạng suy nhược cơ do làm phản ứng điện hay sau khi vận động liên tiếp, nhanh hay duy trì co cơ lâu, nếu được tiêm prostigmin thì sức cơ sẽ trở lại dần tới bình thường trong vòng nửa giờ.
Tiêm tĩnh mạch 0,5mg prostigmin hoặc tiêm dưới da 1,5mg prostigmin. - Test tensilon (cách làm như trên): Tiêm từ 2 – 10mg edrophoniumchlorid (tensilon) vào tĩnh mạch (trẻ em từ 1 – 5mg), sức cơ sẽ hồi phục rất nhanh trong mấy phút. 5.3. Chẩn đoán điện: - Phản ứng Jolly dương tính: - Kích thích điện liên tục dây thần kinh: dương tính khi biên độ đáp ứng với kích thích thứ 4 hoặc thứ 5 giảm ít nhất 10% so với đáp ứng đầu tiên. - Ghi điện sợi cơ thấy có tăng Jitter. Nói chung về chẩn đoán nhược cơ mỗi phương pháp chẩn đoán có một giá trị riêng và có hạn chế nhất định. Tiêm tensilon tĩnh mạch sẽ có đáp ứng tốt ở bệnh nhân sụp mi hoặc nhược cơ vận nhãn nhưng kém tác dụng ở trường hợp yếu các cơ khác. Tăng kháng thể kết gắn thụ cảm thể ACh có thể khẳng định được nhược cơ nhưng nếu bình thường càng không loại trừ được bệnh.
Kích thích liên tục có thể khẳng định được tổn thương dẫn truyền thần kinh – cơ tuy nhiên nó không đặc hiệu cho nhược cơ và thường có kết quả bình thường ở bệnh nhân bị nhẹ hoặc chỉ bị cơ vận nhãn. Đo Jitter bằng ghi điện sợi cơ nhậy nhất đối với dẫn truyền thần kinh – cơ và có kết quả không bình thường ở hầu hết bệnh nhân nhược cơ, nếu một cơ yếu có Jitter bình thường có thể loại trừ được nhược cơ. Tuy nhiên Jitter cũng còn thay đổi ở các bệnh lý khác của đơn vị vận động có rối loạn dẫn truyền thần kinh – cơ.