Faculté de Médecine - part 3

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Review bụng lâm sàng kiểm tra tìm kiếm một khối thượng vị và hạch di căn gan to của thượng đòn trái (hạch Troisier), cổ trướng và, nốt phúc mạc trực tràng trong cul-de -sac. 6,2 Thực hiện một quá cảnh loét đường tiêu hóa trên (UGI) Nó cho phép bạn xác định vị trí và đánh giá

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Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 6 BILAN PREOPERATOIRE 6.1 Examen clinique palpation abdominale à la recherche d’une masse épigastrique et d’une hépatomégalie métastatique, d’adénopathie sus-claviculaire gauche (ganglion de troisier), d’une ascite et au toucher rectal, de nodules péritonéaux dans le cul-de-sac de Douglas. 6.2 Réalisation d’un transit oeso-gastro-duodénal (TOGD) Elle permet de localiser et d’apprécier l’extension de la lésion en préopératoire (atteinte du cardia ou du pylore). On peut voir une grosse lacune irrégulière (image de soustraction) dans les formes végétantes, une infiltration rigide ou une niche (image d’addition) dans les formes ulcérées. Ces images anormales, qui peuvent être associées, sont constantes sur tous les clichés. 6.3 Réalisation d’une écho-endoscopie Il s’agit de l’examen le plus performant afin d’apprécier en préopératoire l’extension en profondeur de la tumeur et de rechercher des adénopathies péri-gastriques suspectes. 6.4 Tomodensitométrie abdominale (TDM) La TDM sera préférée à l’échographie abdominale, à la recherche de métastases hépatiques, d’une ascite, d’un épaississement de la paroi, d’une extension aux organes de proximité ou d’adénopathies métastatiques. 6.5 Une radiographie de thorax à la recherche de métastases pulmonaires. 6.6 Autres examens en fonction des points d’appel (douleurs osseuses…). 6.6.1 Une consultation d’anesthésie et la réalisation des examens préopératoires habituels (hémostase, ECG…) 6.6.2 Le dosage des marqueurs tumoraux (ACE) n’a pas d’intérêt dans le bilan préopératoire, mais pour le suivi du malade. Si les marqueurs sont élevés en préopératoire et négatifs en postopératoire et s’élèvent de nouveau lors du suivi, cela signe la reprise évolutive de la maladie. 7 TRAITEMENT 7.1 CHIRURGIE Le traitement chirurgical est la seule méthode thérapeutique curative du cancer gastrique. Il repose sur une résection de l’estomac ou gastrectomie. Celle-ci peut être totale ou partielle (4/5), associée à un curage ganglionnaire (lymphadénectomie) et résection du grand épiploon (omentectomie). La continuité digestive est rétablie en réalisant une anastomose oeso-jéjunale ou gastro-jéjunale selon le type d’exérèse gastrique. Pour que l’exérèse soit carcinologique, il faut des marges de résection saine d’au moins 5 cm et un curage ganglionnaire complet. En cas de tumeur antro-pylorique, on a le choix entre une gastrectomie totale et une gastrectomie du 4/5, en cas de tumeur fundique, il faut 61
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 impérativement réaliser une gastrectomie totale. Lorsque la tumeur atteint le cardia, si celle-ci s’étend préférentiellement sur l’estomac, on réalise une gastrectomie totale. En revanche, si l’extension remonte plutôt sur l’œsophage, il faut réaliser l’exérèse d’une partie de l’œsophage (oesogastrectomie polaire superieure). 7.2 TRAITEMENT COMPLEMENTAIRE Après une exérèse à visée curative d’un cancer gastrique, lorsqu’il existe des critères de mauvais pronostic (tumeur envahissant profondément la paroi gastrique ou les ganglions) il est souvent proposé de réaliser une chimiothérapie (le plus souvent faite d’une association de 5FU et Cis-platine) ou une radio-chimiothérapie adjuvante. Cependant, ces traitements n’ont pas fait complètement la preuve de leur efficacité en terme d’augmentation de la survie et doivent être proposés dans le cadre d’études contrôlées. 7.3 TRAITEMENT PALLIATIF. Dans la mesure du possible, il faut enlever la tumeur, à cause du risque de sténose et d’hémorragie digestive. On réalise alors une gastrectomie de « propreté » qui n’a plus pour but de guérir le malade. En cas de tumeur trop volumineuse, non extirpable, il est possible de réaliser une chimiothérapie ou une radio-chimiothérapie première permettant de diminuer la taille de la tumeur et parfois de pouvoir réaliser l’exérèse de celle-ci dans un second temps. En cas de métastase hépatique ou péritonéale, il est possible de réaliser une chimiothérapie palliative permettant d’allonger la survie et d’améliorer le confort de vie du patient. En cas de tumeur sténosante du pylore, on peut être amené à réaliser une dérivation digestive (anastomose gastro-jéjunale) pour permettre au patient de s’alimenter et lorsque le patient n’est pas opérable, de réaliser lors d’une endoscopie la résection partielle au laser de la tumeur ou la mise en place d’une endo-prothèse, afin de permettre au patient de s’alimenter. 7.4 EFFETS SECONDAIRES INDESIRABLES DE LA GASTRECTOMIE 7.4.1 Ulcère anastomotique. En cas de gastrectomie partielle, le reflux du liquide bilio-pancréatique peut entraîner un ulcère anastomotique pouvant entraîner une hémorragie, une perforation et une fistule digestive. 7.4.2 Carence en vitamine B 12. Après gastrectomie totale, la vitamine B 12 n’est plus absorbée du fait de l’absence de sécrétion de facteur intrinsèque. Cette carence en vitamine B 12 entraîne une anémie macrocytaire et mégaloblastique (équivalent d’une anémie de Biermer). Il faut donc réaliser impérativement une prévention de celle-ci par l’injection régulière de vitamine B 12 en intramusculaire (1 mg tous les mois). 7.4.3 Prise en charge nutritionnelle. Après une gastrectomie, les patients doivent avoir un suivi nutritionnel : avoir des apports énergétiques et protéiques suffisants, des repas fractionnés (au moins 5 par jour), une réintroduction progressive des aliments sucrés et une denture en bon état. Plusieurs syndromes peuvent apparaîtrent après une gastrectomie, comme le « dumping syndrome » (malaise général avec gêne épigastrique immédiatement post-prandiale, calmé par 62
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 le décubitus, résultant de l’inondation brutale du grêle par les aliments hypertoniques), syndrome du petit estomac (sensation de plénitude et de tension épigastrique en fin de repas, cédant avec une diminution du volume des repas et un fractionnement plus important de ceux- ci), des troubles tardifs de la glycorégulation (crises d’hypoglycémie fonctionnelles post- prandiales tardives dues à un excés d’apport en glucide d’absorption rapide, disparaissant avec une adaptation de la diététique), une diarrhée (troubles moteurs dus à la vagotomie tronculaire, la pullulation microbienne…) 8 PRONOSTIC Le pronostic des cancers de l’estomac dépend du stade p T N M. (« p » pour pièce) Deux éléments sont péjoratifs, l’envahissement de la séreuse et l’existence d’adénopathie métastatique (en plus des métastases à distance). La survie globale des cancers de l’estomac à 5 ans est de moins de 8 %. Après chirurgie à visée curative, elle est de l’ordre de 25 % à 5 ans. En présence de métastases viscérales, la survie à 5 ans à nulle. En revanche, lorsqu’il s’agit d’une tumeur superficielle, en l’absence d’envahissement ganglionnaire, la survie est de l’ordre de 90 % à 5 ans Tis : carcinome intra-épithélial T1 : tumeur envahissant la muqueuse ou la sous muqueuse T2 : tumeur envahissant la musculeuse ou la sous séreuse T3 : tumeur envahissant la séreuse T4 : tumeur envahissant les structures adjacentes N0 : pas d’atteinte ganglionnaire N1 : de 1 à 6 ganglions envahis N2 : de 7 à 15 ganglions envahis N3 : plus de 15 ganglions envahis M0 : pas de métastase viscérale M1 : métastase viscérale ou péritonéale Survie à 5 ans : T1N0 : 90% T2N0 : 58% T3N0 : 50% T4N0 : 20% TxN1 : 20% TxN2 : 10% TxN3 et M +: 0 9 CONCLUSION Le cancer de l’estomac reste une tumeur de mauvais pronostic dans notre pays, du fait d’une découverte souvent trop tardive du cancer, à stade ou la chirurgie ne peut plus être curative. L’amélioration des moyens de conservation alimentaire et l’amélioration du dépistage précoce permettront de diminuer encore la fréquence de cette tumeur. 63
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 Enfin le développement des traitements complémentaires permet d’espérer une amélioration de la de survie après chirurgie. 64
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 Pancréatite chronique Philippe Marteau et Sophie Couve Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Européen Georges Pompidou Objectifs (question N° 269 du programme officiel) • Diagnostiquer une pancréatique chronique. • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. POINTS IMPORTANTS • L'alcoolisme chronique est la cause essentielle de la pancréatite chronique (PC) en France. • Le diagnostic de PC est évoqué à l'interrogatoire sur les données suivantes : homme, alcoolisme chronique, douleurs sus-ombilicales intenses, transfixiantes, diminuées par l'antéflexion et augmentées par les repas, amaigrissement. • Les calcifications pancréatiques sont pathognomoniques de la PC. Elles se voient sur l'abdomen sans préparation quand elles sont volumineuses et sur la tomodensitométrie plus sensible. • L'échoendoscopie est l’examen le plus sensible. • Les principales complications de la PC sont les pseudo-kystes, compressions de la voie biliaire principale, sténoses duodénales, le diabète, la malabsorption et la malnutrition. • Le sevrage alcoolique est indispensable. 1 INTRODUCTION La pancréatite chronique (PC) est, dans sa forme habituelle, caractérisée par une sclérose associée à une destruction progressive et irréversible du parenchyme pancréatique exocrine. Cette destruction peut être focale, segmentaire ou diffuse et s'associe à des degrés variables à des anomalies des canaux pancréatiques, avec des zones de sténose et de dilatation. Les îlots de Langherans sont longtemps préservés. On admet que le processus initial de la maladie est une précipitation de protéines et de calcium, entraînant des micro-obstructions canalaires. La PC habituelle doit être distinguée de la PC obstructive où il existe, en amont d'un obstacle sur le canal de Wirsung (sténose cicatricielle, tumeur), une dilatation des canaux pancréatiques avec une atrophie parenchymateuse diffuse et régulière. Dans cette affection, les calcifications canalaires sont rares et le parenchyme pancréatique, en aval de l'obstacle, est normal. Les lésions d'amont peuvent régresser après la levée de l'obstacle. 65
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 2 Causes 2.1 l'alcoolisme C'est la cause essentielle de PC. Il existe une relation linéaire entre le niveau de consommation d'alcool et le risque de survenue d'une PC. La durée moyenne de prise d'alcool avant que la maladie ne se manifeste cliniquement est de 10 à 15 ans. La prédominance masculine est considérable (10 hommes pour 1 femme). L'âge de début est en moyenne de 40 ans. La physiopathologie de la PC alcoolique est mal connue. Plusieurs mécanismes sont proposés : −L’alcool altère la sécrétion pancréatique : il existe une diminution de la sécrétion de bicarbonates, une augmentation de la sécrétion de protéïnes et de la viscosité du suc pancréatique aboutissant à la formation de précipités proteïques intra-canalaires qui s’organisent et se calcifient. L’obstruction diffuse des canaux secondaires puis primaires est responsable d’anomalies ductulaires et de mécanismes inflammatoires et fibrosants peri- ductulaires. −La séquence nécrose-fibrose : selon cette théorie il existe une relation entre la nécrose liée à des poussées aiguës et le processus cicatriciel à l’origine de la destruction du parenchyme pancréatique. −La toxicité directe de l’alcool et des phénomènes d’ischémie sont également impliqués. −Un déficit en lithostatine (protéine permettant la solubilisation du calcium dans le suc pancréatique) pourrait favoriser la précipitation des protéines dans les canaux pancréatiques. Ce déficit pourrait être génétiquement transmis et prédisposer au développement des lésions pancréatiques. 2.2 Les autres causes L'hypercalcémie est responsable de 1 % des PC calcifiées et est généralement en rapport avec une hyperparathyroïdie. La pancréatite chronique tropicale se voit exclusivement dans les régions situées entre 30° de latitude au Nord et au Sud de l'Équateur, chez les sujets jeunes et dénutris. Elle semble due à une malnutrition protéique. La pancréatite chronique obstructive est en rapport avec un obstacle, le plus souvent tumoral. Les autres causes sont exceptionnelles et comportent des pancréatites auto-immunes, la pancréatite familiale ou héréditaire, la mucoviscidose, les maladies inflammatoires de l'intestin. La PC reste idiopathique dans 10 % des cas. 3 DIAGNOSTIC 3.1 Diagnostic positif 3.1.1 Signes cliniques La douleur, signe majeur, a les caractères suivants : • Siège : sus-ombilical médian ou latéralisé à gauche, ou épigastrique, ou de l'hypochondre gauche ; plus rarement dorsal. • Irradiation : souvent transfixiante, plus rarement vers la gauche ou en ceinture. • Intensité : souvent très grande. • Position antalgique : antéflexion, avec compression de l'épigastre par le poing. • Horaire : souvent post-prandiale précoce, déclenchée par les repas, ce qui entraîne une 66
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 restriction alimentaire souvent majeure. • Elle n'est pas calmée par les anti-acides et ne s'accompagne pas d'inhibition respiratoire. Elle est parfois atténuée par l'aspirine. Elle peut mener à une toxicomanie. L'amaigrissement est constant en période douloureuse, lié surtout à la peur alimentaire mais également à l'anorexie et parfois à la malabsorption ou à un diabète déséquilibré. La diarrhée graisseuse conséquence de l'insuffisance pancréatique exocrine, survient tardivement dans l’évolution. L'examen physique est souvent négatif, en dehors de la maigreur, dans les pancréatites non compliquées. Il devra rechercher une masse sus-ombilicale qui peut témoigner d'un pseudo- kyste, des signes de cholestase (prurit, ictère) dus à une compression du cholédoque. De plus, il appréciera le degré de dénutrition et recherchera les autres complications de l'éthylisme chronique. 3.1.2 Examens complémentaires morphologiques (tableau 1) • Radiographie de l'abdomen sans préparation (ASP) L'ASP peut montrer des calcifications, signe pathognomonique de la maladie. La probabilité actuarielle pour un malade d'avoir des calcifications est d'environ 55 % à 5 ans, 75 % à 10 ans et 85 % à 15 ans après l'apparition du premier symptôme. • Échographie et tomodensitométrie (TDM) Les principaux signes échographiques et tomodensitométriques de la PC sont donnés dans le tableau 2. Les modification de la structure générale du parenchyme peuvent être focales sous forme de noyau de pancréatite hétérogène avec parfois des calcifications et des images liquidiennes, ou diffuses avec une hyperéchogénicité. L’échographie n'est pas très sensible pour le diagnostic des calcifications pancréatiques. Elle est performante pour la détection de la dilatation du Wirsung, des pseudokystes, de la dilatation des voies biliaires et la thrombose de la veine splénique. Plus de 20 % des examens échographiques ne permettent pas d'analyser le pancréas du fait des gaz. La tomodensitométrie spiralée (ou hélicoïdale) pratiquée avec injection est plus performante. C’est l’examen principal. Tableau 1 – Comparaison des principaux examens utiliséspour le diagnostic de pancréatite chronique Sensibilité Spécificité Complications Coût * ASP 30 %** 100 % 0 1 Échographie*** 60-70 % 80 % 0 2 Tomodensitométrie 70 à 80% 90 % 0 5 CPRE**** 80% 90 % à 100% + 7 Échoendoscopie5 80 à 90% 85 à 100% ± 2,5 * Par rapport à l'ASP. ** Ce chiffre concerne la présence de calcifications pancréatiques. *** Il faut en plus tenir compte des 10 à 20 % d'échographies où le pancréas n'est pas visualisé. ****Cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique. A la phase précoce de la maladie la performance diagnostique de l’échoendoscopie est 67
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 supérieure à la CPRE. Tableau 2 – Séméiologie comparée des pancréatites chroniques et des cancers pancréatiques en échographie et tomodensitométrie Pancréatite Cancer chronique 1. Modifications de la taille (interprétation difficile) • Atrophie + 0 • Hypertrophie globale + 0 • Hypertrophie focale + + 2. Calcifications + 0 3. Modifications du calibre de Wirsung • Dilaté globalement + + • Moniliforme + 0 4. Modification de la structure du parenchyme • Noyau hétérogène + + • Hyperéchogénicité diffuse + 0 5. Présence de collection liquidienne • Pseudokyste + 0 • Ascite + + 6. Retentissement sur les organes de voisinage • Dilatation voies biliaires + + • Hypertension portale segmentaire ou thrombose porte + + • Échoendoscopie C’est l’examen le plus sensible en particulier dans les formes débutantes. Elle nécessite une anésthésie. Les anomalies parenchymateuses visibles sont l’augmentation de l’échogénicité de la glande qui devient hétérogène, l’apparition d’un aspect lobulé (ou aérolaire) du parenchyme et à un stade évolué les dilatations canalaires et les calcifications. Les pseudo-kystes pancréatiques sont caractérisés par des structures liquidiennes bien limitées anéchogènes. • Cholangiopancréatographie par résonnance magnétique Cet examen a l’avantage de ne pas nécessiter d’anesthésie et de bien visualiser les canaux pancréatiques. • La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) a un intérêt diagnostique mais n’est pas systématiquement pratiquée du fait de son caractère invasif (risque de déclencher une poussée aiguë). Elle permet de visualiser les déformations caractéristiques des canaux secondaires dans les formes débutantes et du canal de Wirsung dans les formes évoluées : irrégularité, aspect monoliforme, calculs. Sa spécificité est proche de 100%. Elle permet de mettre en évidence le caratère communiquant d’un faux kyste. Elle a aussi parfois un intérêt thérapeutique : dilatation de sténose, ablation de calculs, mise en place de prothèse. • Autres examens morphologiques – L’endoscopie œsogastroduodénale n'a aucun intérêt pour le diagnostic positif de pancréatite ; elle permet néanmoins d'exclure un ulcère gastro-duodénal, cause fréquente de douleurs épigastriques et de détecter des varices œsophagiennes dues à une hypertension portale segmentaire. 68
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 – Le transit œsogastroduoénal peut être utile pour rechercher une compression gastrique ou duodénale, parfois mal appréciée en endoscopie. 3.1.3 Examens complémentaires biologiques et fonctionnels • Les enzymes pancréatiques (amylase, lipase) et urinaires (amylase) peuvent être augmentés au moment des poussées aiguës et lorsqu'il existe un faux kyste ou un épanchement des séreuses. Leur normalité n'exclut pas le diagnostic. • Il faut rechercher systématiquement une cholestase infraclinique en mesurant les α-GT et phosphatases alcalines. • Un diabète doit être systématiquement recherché. • L'examen des selles permet de rechercher une diarrhée et une stéatorrhée. En pratique, les principaux éléments du diagnostic de PC sont la présence de calcifications pancréatiques et/ou d'anomalies de taille et de structure du pancréas, associée à une dilatation irrégulière du canal de Wirsung. Les explorations morphologiques ont largement supplanté les explorations fonctionnelles pour le diagnostic de PC. 3.2 Complications 3.2.1 Poussées de pancréatite aiguë Les poussées de pancréatite aiguë sont fréquentes au début de l'évolution des pancréatites chroniques. Leur tableau ne diffère pas des poussées de pancréatite aiguë d'autre étiologie. La pancréatite aiguë alcoolique survient toujours sur une pancréatite chronique préexistante. 3.2.2 Pseudo-kystes Deux types de pseudo-kystes peuvent apparaître au cours de la pancréatite chronique : les pseudo-kystes nécrotiques, qui succèdent à une poussée aiguë, et les pseudo-kystes par « rétention » à liquide clair qui se développent à partir d'un kyste canalaire. Leur incidence croit avec l'évolution (30 % à 5 ans, 60 % à 15 ans). Les pseudo-kystes nécrotiques se compliquent plus fréquemment d'hémorragie, de surinfection ou de rupture. Leur régression spontanée est possible, principalement en cas de pancréatite non calcifiée, lorsque leur diamètre est inférieur à 6 cm, avant 6 semaines d'évolution et lorsqu'ils sont uniques. Les pseudo-kystes à liquide clair siègent préférentiellement au niveau de la tête du pancréas, et ont un développement intra-pancréatique. Leur principale complication est la compression du cholédoque, parfois responsable d'une cholestase, généralement anictérique. La régression spontanée est très rare. Le diagnostic des pseudo-kystes repose essentiellement sur l'échographie, la tomodensitométrie ou l'échoendoscopie. 3.2.3 Sténoses ou compression de la voie biliaire principale Il s'agit d'une complication fréquente, dont l'incidence est de l'ordre de 20 % après dix ans d'évolution de la PC. Les signes cliniques peuvent comporter un prurit, ou un ictère et beaucoup plus rarement, des poussées d'angiocholite. Ce tableau peut être dû à une compression du cholédoque par une hypertrophie de la tête pancréatique, ou par un pseudo- kyste céphalique. En présence d'une cholestase ictérique ou non chez un sujet ayant une pancréatite chronique, il faut aussi se méfier d'une origine hépatique (cirrhose ou hépatite alcoolique). Le diagnostic de sténose ou compression cholédocienne repose sur l'échographie 69
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 et l'échoendoscopie, plus rarement sur la cholangiopancréatographie IRM ou la CPRE qui comporte un risque d'infection des voies biliaires et n'est donc à faire qu'immédiatement avant l'intervention. 3.2.4 Sténose duodénale ou pylorobulbaire Elle est rare et se manifeste par des vomissements. Elle peut être due à une hypertrophie de la tête du pancréas ou à un pseudo-kyste. 3.2.5 Hémorragies digestives (hématémèse ou méléna) Elles peuvent être la conséquence de la rupture de varices œsophagiennes par hypertension portale segmentaire, par compression ou thrombose de la veine splénique ou par cirrhose associée, ou à des érosions vasculaires ou à la rupture d'un pseudo-anévrisme au sein d'un faux kyste. 3.2.6 Fistules et épanchements des séreuses Ils siègent le plus souvent dans la plèvre gauche ou dans le péritoine. Ils sont le plus souvent en rapport avec une fistule faisant communiquer le système canalaire pancréatique avec la séreuse, et se constituent à l'occasion des poussées aiguës de la pancréatite. Une ascite peut révéler la pathologie pancréatique. Le liquide est habituellement riche en protéines et surtout en amylase ; le dosage d'amylase dans le liquide pleural ou péritonéal doit être fait systématiquement devant un épanchement séreux dont la cause n'est pas évidente. 3.2.7 Insuffisance pancréatique • La probabilité de présenter des troubles de la glycorégulation est de 60 à 80 % après 15 ans d'évolution. Le diabète est insulino-dépendant dans près d'un tiers des cas. • L'insuffisance pancréatique exocrine est une complication tardive, qui survient parallèlement aux troubles de la glycorégulation. Elle se manifeste par un syndrome de malabsorption avec selles grasses et amaigrissement. Elle est rarement révélatrice. 3.3 Démarche diagnostique La démarche diagnostique est résumée dans la figure 1. Les principaux diagnostics différentiels de la PC sont l'ulcère gastro-duodénal, la lithiase biliaire, le cancer du pancréas et certaines colopathies fonctionnelles hyperalgiques. L'interrogatoire, l'examen physique et une première série d'examens complémentaires simples apportent une certitude diagnostique dans 50 à 70 % des cas ; ils permettent également d'exclure le diagnostic d'ulcère gastro-duodénal et de lithiase biliaire. En l'absence de diagnostic, il est raisonnable de faire dans l'ordre une TDM et en cas de doute diagnostique persistant une échoendoscopie. Si une lésion focale nodulaire fait hésiter entre un noyau de pancréatite et un cancer du pancréas, l'examen clef est la ponction pancréatique guidée par l'échographie, la TDM au cours d'une échoendoscopie pour histologie (plus fiable que la cytologie). 70
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 Figure 1 : démarche diagnostique devant une suspicion de pancréatite chronique Douleurs (souvent typiques) Amaigrissement Homme Ethylisme chronique Tomodensitométrie du pancréas Diagnostic certain (80%) Doute (20%) Cholangio-pancréatographie IRM (ou CP rétrograde endoscopique) Rechercher aussi - Cholestase (γ-GT, phosphatases alcalines) - Diabète (glycémie à jeun) - Autres complications de l’alcool 4 HISTOIRE NATURELLE 4.1 Chronologie Les premiers signes apparaissent après 10 à 15 ans d'intoxication alcoolique, en général vers 35 à 40 ans ; ce sont des douleurs dans 80 % des cas, et parfois de véritables poussées de pancréatite aiguë. Dans les premières années, douleurs, poussées de pancréatites aiguës, pseudokystes et compressions de la voie biliaire principale sont les manifestations les plus fréquentes. Entre cinq et dix ans, les poussées aiguës sont plus rares mais les pseudo-kystes et les compressions de la voie biliaire principale se voient encore. Au-delà de dix ans, douleurs, pseudo-kystes et compression biliaire diminuent de fréquence ; les calcifications sont pratiquement constantes et l'insuffisance pancréatique exocrine et endocrine peut survenir. C'est à ce stade que l'on peut voir apparaître les autres complications de l'alcoolisme, notamment la cirrhose. 4.2 Mortalité Il existe une surmortalité d'environ 30 %, mais la PC n’est directement responsable du décès dans moins d'un tiers des cas. Les trois causes principales de décès sont les hépatopathies alcooliques, les cancers (ORL, œsophagiens et bronchiques) et les décès post-opératoires. 71
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 5 PRINCIPES DU TRAITEMENT MÉDICAL 5.1 Traitement médical Aucun traitement n'est actuellement capable de guérir la PC. Les objectifs du traitement médical sont : (a) d'éviter la progression de la maladie ; (b) de réduire les douleurs ; (c) de compenser l'insuffisance pancréatique éventuelle exocrine et endocrine ; (d) d'assurer un équilibre nutritionnel. • La suppression totale et définitive de toute boisson alcoolisée est essentielle. • Le régime alimentaire tiendra compte de l'état nutritionnel, du degré de tolérance glucidique et de l'importance du syndrome de malabsorption. Dans l'ensemble, il faut assurer un apport calorique élevé, avec des ingesta lipidiques en quantité modérée. • Le traitement du diabète repose sur les anti-diabétiques oraux au début puis rapidement sur l'insuline. • La correction de la malabsorption des graisses repose sur l'administration d'extraits pancréatiques au début et au milieu des repas. • Le traitement des douleurs est difficile. Il repose essentiellement sur l'arrêt de l'alcool, les antalgiques et les anti-cholinergiques. On discute parfois des désobstructions canalaires. 5.2 Traitement chirurgical Le traitement chirurgical est indiqué dans les complications de la maladie et dans les formes où le traitement médical ne permet pas de maîtriser les douleurs. Les interventions de dérivation doivent être préférées aux exérèses dont les indications sont réduites (tableau 3). Tableau 3 – Indications chirurgicales dans la pancréatite chronique Complications • Pseudo-kyste : dérivation kysto-digestive • Sténose VBP : anastomose bilio-digestive • Sténose duodénale : gastro-entérostomie Douleurs rebelles • Wirsung dilaté : dérivation wirsungo-jéjunale • Wirsung non dilaté : résection pancréatique 72
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 Pancréatite aiguë Philippe Marteau et Antoine De Leusse Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Européen Gorges Pompidou Objectifs (question N° 268 du programme officiel) • Diagnostiquer une pancréatite aiguë • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge POINTS IMPORTANTS • Il existe deux formes de pancréatites aiguës (PA) : œdémateuses et nécrosantes. • Les pancréatites oedémateuses sont les plus fréquentes (80 à 85 %) et ont une évolution bénigne. • Les pancréatites nécrosantes (15 à 20 %) engagent le pronostic vital. • La cause principale de la PA est la lithiase biliaire. • L'alcool est la 2e cause de PA mais dans ce cas, il s'agit le plus souvent d'une “poussée” révélatrice ou évolutive d'une pancréatite chronique. • Le diagnostic de pancréatite aiguë est porté sur l’association d’une douleur abdominale évocatrice et d’une élévation de la lipasémie supérieure à 3N. • Lors de la prise en charge initiale, la tomodensitométrie avec injection de produit de contraste est utile en cas de doute diagnostique. Sinon, elle est indispensable pour apprécier l'extension et la sévérité des lésions pancréatiques et péri- pancréatiques, évaluées au mieux à J3. • L'échographie est le premier examen pour reconnaître l'origine lithiasique d'une PA. • Les critères clinico-biologiques de Ranson et tomodensitométriques de Balthazar permettent d'apprécier le pronostic. • Le traitement en urgence est avant tout symptomatique (soutien des fonctions vitales) et nutritionnel. 1 DÉFINITION La pancréatite aiguë (PA) se définit classiquement comme une atteinte inflammatoire (pouvant aller jusqu'à la nécrose) du pancréas. Il s'agit d'une affection aiguë ayant une importante mortalité et morbidité ; en revanche, une restitution ad integrum clinique, biologique et morphologique est obtenue à plus long terme si la cause initiale ou les facteurs déclenchants de la maladie sont supprimés. La PA alcoolique survient au contraire presque toujours sur des lésions de pancréatite chronique. La pathogénie exacte de la PA n'est pas connue. L’autodigestion puis la nécrose des tissus 73
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 pancréatiques et péripancréatiques est le principal déterminant de la sévérité de la PA. Elle entraîne des complications systémiques parfois léthales liées à l'inflammation et font le lit de la surinfection bactérienne. 2 FRÉQUENCE La PA est une maladie rare (5 000 cas par an en France). Elle peut survenir à tous les âges, mais surtout chez l’adulte, l’âge médian étant de 60 ans. Il existe une légère prédominance masculine (6 cas sur 10). 3 ÉTIOLOGIE Les principales causes de PA sont rapportées dans le tableau 1. 3.1 lithiase biliaire Elle représente la première cause de PA en France (50 %). La pancréatite résulte d'une migration d'un calcul vésiculaire dans la voie biliaire principale. Les calculs petits (< 5 mm) et nombreux (> 4) sont le plus à risque de migrer. Le risque de récidive est de 25 %. Le « sludge » vésiculaire ou « boue biliaire » expose au même risque. Tableau 1 – Étiologie des pancréatites aiguës • Métaboliques : • Médicamenteuses – alcool ++ • Infectieuses (virus, bactéries, parasites) – hypertriglycéridémie majeure • Diverses – hypercalcémie - mucoviscidose • « Mécaniques » : - vascularites (lupus…) – lithiase biliaire +++ - Maladies cryptogénétiques de l'intestin – post-opératoires + - ischémie – post-traumatiques - familiale – post-pancréatographie rétrograde+ • Idiopathiques (10 à 20%) – tumeurs du pancréas+ + à +++ : indiquent les causes les plus fréquentes 3.2 L'alcoolisme chronique L’alcoolisme chronique est la deuxième cause de PA en France (30 à 50 %). La PA alcoolique survient sur une pancréatite chronique préexistante plus ou moins latente. 3.3 Les autres causes Bien que très diverses, elles ne représentent toutes ensemble que moins de 20 % des causes de PA. Les hypertriglycéridémies majeures s'intègrent dans le cadre des hyperlipoprotéinémies de type I, V ou IV. Les hypercalcémies de toute cause (hyperparathyroïdie, myélome) peuvent aboutir à une PA dans 5 à 30 % des cas. Les PA post-opératoires, post-traumatiques et après cathétérisme rétrograde de la papille, sont responsables de 6 % des PA ; elles sont souvent cliniquement et anatomiquement sévères. Les tumeurs pancréatiques et de l'ampoule de Vater ou les tumeurs intracanalaires papillaires 74
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 et mucineuses du pancréas (TIPMP) peuvent se révéler par une PA. Les PA médicamenteuses relèvent souvent d'un mécanisme immunoallergique. Les médicaments pour lesquels une imputabilité forte a été identifiée sont : l’azathioprine, la 6- mercaptopurine, le furosémide, l’acide valproïque, la pentamidine. Les PA infectieuses sont très rares. Les principaux agents responsables sont le cytomégalovirus, le VIH, le virus ourlien, les virus coxsackie, les mycobactéries et le mycoplasme. Dans certaines régions, l'ascaris représente une cause relativement fréquente de PA. Des PA ont été rapportées au cours de certaines maladies systémiques (lupus, vascularites) et des maladies inflammatoires chroniques intestinales. Les pancréatites familiales et génétiques peuvent se manifester avant l'âge de 10 ans, dans un contexte familial plus ou moins évocateur. Une mutation du gène du trypsinogène cationique est détectée chez 50 % des familles. Les gènes impliqués dans les autres cas ne sont pas encore identifiés. Certains cas relèvent de mutations du gène CFTR de la mucoviscidose. Enfin, les PA idiopathiques représentent 10 à 320 % des PA. Cxe diagnostic nécessite d’avoir tout fait pour éliminer des micro-calculs (et notamment une échoendoscopie qui est l’examen le plus sensible dans cette recherche). 4 DIAGNOSTIC 4.1 Diagnostic clinique La douleur abdominale est quasi constante (95 % des cas). Elle est intense, siège au niveau de la partie haute de l'abdomen, irradie de façon transfixiante. Elle s'accompagne habituellement de nausées et de vomissements (80 %), parfois d'un arrêt des matières et des gaz. La position en « chien de fusil » ou la compression de la région épigastrique soulage la douleur dans la forme typique. De début brutal, la crise douloureuse se prolonge en l'absence de traitement plusieurs jours. L'état général peut s'altérer rapidement avec possible survenue d’un état de choc. L'examen clinique de l'abdomen est peu contributif. Une sensibilité et/ou un empâtement épigastrique, plus rarement une défense, sont parfois notés au niveau de l'angle costo- vertébral gauche de l'épigastre ou de l'hypochondre gauche. Le météorisme (75 %) témoigne généralement d'une occlusion fonctionnelle. Le toucher rectal est normal. Un ictère est présent dans 20 % des cas et oriente vers une origine lithiasique. La discordance entre la gravité des signes fonctionnels et généraux et la pauvreté de l'examen clinique doit faire évoquer le diagnostic. Les tableaux trompeurs sont nombreux et peuvent faire errer le diagnostic vers une perforation intestinale, une cholécystite aiguë, une angiocholite (parfois associée à la pancréatite), une occlusion, un infarctus du myocarde ou un infarctus du mésentère. 4.2 Diagnostic biologique Le diagnostic biologique repose avant tout sur le dosage de lipasémie dont une élévation supérieure à 3N est la valeur seuil significative. C'est un signe précoce, apparaissant dans les 2 à 12 heures qui suivent le début des symptômes. L’amylasémie et l’amylasurie sont moins spécifiques (et donc potentielle source d’erreur en cas d’augmentation à moins de 3 fois la normale). L'importance de l'élévation des enzymes pancréatiques n'a pas de valeur pronostique. 75
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 La mesure du trypsinogène de type 2 sur bandelette urinaire pourrait être proposée dans les services d’urgence pour éliminer l’hypothèse d’une pancréatite aiguë, en raison du faible taux de faux négatif. D’autres examens biologiques ont un intérêt pronostique (cf score de Ranson, CRP). 4.3 Diagnostic morphologique 4.3.1 Abdomen sans préparation Il peut être normal ou montrer une dilatation d'une anse grêle proximale (anse sentinelle). Il a pour principal intérêt de vérifier l’absence de pneumo-péritoine. 4.3.2 Radiographie pulmonaire Elle permet parfois d'objectiver un épanchement pleural, le plus souvent gauche, dont la ponction révèle la haute teneur en amylase. 4.3.3 Échotomographie La visualisation du pancréas est souvent difficile et ne peut être effectuée dans le cadre des PA que dans 45 à 60 % des cas en raison de la distension gazeuse intestinale. Elle est utile au diagnostic étiologique en recherchant une lithiase vésiculaire. 4.3.4 Tomodensitométrie (TDM) avec injection de produit de contraste Il s'agit de l'examen le plus performant pour apprécier la gravité et l'extension des lésions pancréatiques et péri-pancréatiques lorsqu’il estréalisé à 72 heures après le début des douleurs. A l'admission du patient, il est indiqué en cas de doute diagnostique ou de forme compliquée d’emblée. Cet examen permet de suivre l'évolution de la PA, de différencier l'œdème de la nécrose, de préciser l'extension de la nécrose, et de mettre en évidence une collection. Un aspect normal en tomodensitométrie n'exclut pas le diagnostic de PA mais témoigne généralement d'une forme relativement bénigne. 4.3.5 Échoendoscopie Elle peut être utile au diagnostic étiologique de la PA lorsqu'elle retrouve une lithiase vésiculaire ou de la voie biliaire méconnue par l'échographie, ou des signes de pancréatite chronique débutante chez un alcoolique ou encore une petite tumeur. Elle sera réalisée à distance de l’épisode de pancréatite aiguë sauf en cas d’angiocholite aiguë ou d’ictère obstructif (lithiase de la voie biliaire principale). 4.4 Diagnostic étiologique Les examens biologiques à visée étiologique sont la recherche d’une hypercalcémie ou d’une hypertriglycéridémie majeure. Une lithiase de la voie biliaire principale doit être une impérativement recherchée. Les arguments en faveur de l'origine lithiasique d'une PA sont : l'âge supérieur à 55 ans, le sexe féminin, la présence d'un ictère, une forte élévation des ASAT, une élévation des phosphatases alcalines, une amylasémie supérieure à 4 000 UI/L. Les examens à visée morphologique (échographie, TDM, et surtout, échoendoscopie) permettent le plus souvent de retrouver le calcul. 76
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 5 PRONOSTIC La PA oedémateuse (80 à 85 % des cas) a généralement une évolution bénigne mais la PA nécrosante (15 à 20 % des cas) a un pronostic sévère (mortalité de 40 %). La recherche de facteurs pronostiques est importante pour rapidement orienter le malade en unité de soins intensifs quand cela est indiqué. 5.1 Critères clinico-biologiques L'indice clinico-biologique actuellement le plus utilisé est celui décrit par Ranson (tableau 2) dont la totalité des critères n'est obtenue qu'à la 48e heure de l'hospitalisation Tableau 2 – Facteurs de gravité de la pancréatite aiguë – Critères de Ranson À l'admission : À la 48e heure : • Age > 55 ans • Hématocrite : diminution ≥ 10 % • Globules blancs> 16 000 / µL • Azotémie : augmentation > 8 mmol/L • Glycémie > 2 g/L. • Calcémie : < 2 mmol/L • LDH > 350 UI/L. • Troisième secteur > 6 L* • SGOT > 250 UI/L. • PaO2 < 60 mmHg • Déficit en bases** : diminution>5mEq/L * S'apprécie par le bilan entrées (apports intraveineux), sorties (diurèse, pertes fécales et insensibles). ** S'apprécie par la réserve alcaline. La présence de trois facteurs ou plus est en faveur d'une pancréatite grave et le pronostic s'aggrave parallèlement au nombre de critères positifs. On estime qu'au-delà de 3 critères, le risque de décès est de 33 % ; il passe à 58 % au-delà de 5 critères et atteint 100 % au-delà de 7 critères. Une élévation de la C réactive proteine à plus de 150 mg/L à la 48ème heure est aussi un facteur de mauvais pronostic. 5.2 Critères morphologiques L'autre approche de la gravité des PA repose sur la TDM ou l’IRM en cas de contre indication à l’injection de produit de contraste (insuffisance rénale, allergie …). On utilise l’indices de gravité de Balthazar de la PA qui repose sur l’évaluation de l’aspect du pancréas et de l’étendue de la nécrose (tableau 4) 77
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 Tableau 3 – Index de sévérité tomodensitométrique de la PA selon Balthazar Tomodensitométrie Après injection Stade A : pancréas normal 0 pt Pas de nécrose 0 pt Stade B : élargissement de la glande 1 pt Nécrose < 1/3 glande 2 pts Stade C : infiltration de la graisse Nécrose > 1/3 et < 1/2 glande 4 pts pancréatique 2 pts Stade D : une coulée de nécrose 3 pts Nécrose > 1/2 glande 6 pts Stade E : plus d'une coulée de nécrose 4 pts Score total des deux colonnes (max. 10 pts) Pourcentage de mortalité 0-3 3 4-6 6 7-10 17 6 ÉVOLUTION ET PRINCIPES DU TRAITEMENT 6.1 Evolution Malgré les scores de Ranson et de Balthazar (tableaux 3 et 4), l'évolution reste parfois difficile à prévoir. La PA œdémateuse évolue le plus souvent favorablement. Pour la PA nécrosante, plusieurs phases peuvent être distinguées : • La phase immédiate (entre 8 et 10 jours d'évolution) est grave car peuvent apparaître une insuffisance respiratoire, un choc hypovolémique, une insuffisance rénale, une hémorragie digestive, une nécrose intestinale ou gastrique. Ces formes compliquées imposent une prise en charge en réanimation. • La phase secondaire (de 10 jours à 1 mois) est marquée par le risque d'évolution de la nécrose vers une surinfection et/ou l'apparition de collections qui peuvent s'abcéder. La TDM permet de localiser les collections, éventuellement de les ponctionner (si on les considère infectées) et si besoin de guider un geste de drainage percutané radiologique ou chirurgical. • Au-delà d'un mois, l'évolution peut encore se faire vers l'apparition d'abcès et surtout de collections, improprement appelées pseudokystes (cavités dépourvues de paroi propre). Lorsqu'elles sont symptomatiques, ces collections nécessitent généralement une évacuation par drainage per-endoscopique, per-cutané ou chirurgical. 6.2 Traitement médical 6.2.1 Mesures générales • Patient laissé à jeun jusqu’à 48 heures sans douleur. Sonde naso gastrique en aspiration en cas de vomissement Supprimer la douleur ( analgésiques non morphiniques ou morphiniques). • Au cours des formes sévéres Correction d’un choc hypovolémique. Éviter la dénutrition. Dans cette phase de catabolisme intense, la nutrition se fait par voie entérale en site jéjunal (pas de stimulation de la sécrétion pancréatique exocrine) et le plus 78
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 précocément possible. La nutrition parentérale est indiquée si la nutrition entérale n’est pas tolérée. Traiter les complications rénales et respiratoires éventuelles. 6.2.2 Autres mesures thérapeutiques L'aspiration gastrique n'a pour seul mérite que de traiter l'iléus paralytique et ne doit être maintenue que pendant la durée de celui-ci. Il n'a pas été montré de bénéfice des anti- cholinergiques, des anti-sécrétoires gastriques ni de la somatostatine. L'antibiothérapie prophylactique ne diminue pas le taux des complications infectieuses, principale cause de décès dans les PA, et il vaut mieux ne prescrire les antibiotiques que lorsque ces complications sont déclarées. 6.3 Traitement endoscopique et chirurgical 6.3.1 Traitement de la lithiase biliaire (pancréatite biliaire) En cas d’angiocholite ou d’ictère obstructif, la sphinctérotomie endoscopique, lorsqu'elle est possible, doit être proposée en première intention, et réalisée dès que possible, au mieux dans les 48 premières heures. Elle permet l’extraction de lithiase de la voie biliaire principale et doit donc être complétée, à distance de l'épisode aigu, en général 4 à 8 semaines après, par une cholécystectomie. Le traitement chirurgical, en l'absence de traitement endoscopique, consiste à opérer électivement la lithiase biliaire après 2 à 3 semaines. En effet, dans les formes sévères, l'intervention précoce comporte un risque d'aggravation. La chirurgie biliaire permet le traitement complet de la lithiase, quel que soit son siège (cholécystectomie, désobstruction et drainage). 6.3.2 Traitement des abcès pancréatiques Le moment opportun de la chirurgie pancréatique reste controversé mais un geste semble justifié lorsque les données cliniques, et parfois morphologiques, évolutives traduisent la collection ou l'abcédation d'un foyer de nécrose. Il est volontiers précédé par une ponction guidée sous TDM de la collection. Si celle ci n'est pas infectée, on s'arrête là. En cas d'infection, on réalise, en association à une antibiothérapie, un drainage chirurgical ou percutané de la collection. De façon générale, on évite au maximum toute exérèse pancréatique. 79
Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005 Tumeurs du pancréas D’après les objectifs des universitaires en hépato-gastroentérologie Objectifs question N° 155 du programme officiel) Diagnostiquer une tumeur du pancréas. Les tumeurs du pancréas sont classées en tumeurs exocrines, tumeurs endocrines et tumeurs développées aux dépens du tissu conjonctif (exceptionnelles). L’adénocarcinome canalaire est la tumeur la plus fréquente (80 % de l’ensemble). On distingue d’autre part, selon l’aspect macroscopique, les tumeurs solides et les tumeurs kystiques (cystadénome et cystadénocarcinome). 1 Adénocarcinome canalaire 1.1 Signes révélateurs Les principaux symptômes révélateurs d’un adénocarcinome du pancréas varient en fonction de la topographie de la tumeur. – les adénocarcinomes de la tête du pancréas se révèlent souvent par un ictère cholestatique, d’apparition progressive, sans fièvre, associé à des douleurs intenses, épigastriques, à irradiation dorsale et une altération de l’état général majeure due à une anorexie souvent associée à un syndrome dépressif. L’ictère peut être précédé d’une cholestase anictérique avec un prurit. On peut palper une hépatomégalie due à la cholestase et surtout une grosse vésicule tendue, signe de valeur lorsqu’il est présent ; – les cancers de la partie gauche du pancréas (corps et queue) se manifestent plus tardivement par des douleurs liées à l’envahissement du plexus solaire. Elles peuvent être extrêmement intenses et les antalgiques courants rapidement inefficaces. L’altération de l’état général est souvent majeure. Il arrive que l’on palpe une masse épigastrique sensible ; – l’apparition ou l’aggravation d’un diabète, initialement non insulinodépendant, doit faire rechercher systématiquement ce cancer chez un homme de plus de 40 ans sans antécédent familial de diabète. Quelle que soit la localisation anatomique, certains cas peuvent se traduire par des douleurs uniquement dorsales d’allure rhumatologique, certains cas peuvent être révélés par une thrombose portale. Le cancer du pancréas peut également se révéler par des métastases, surtout hépatiques, parfois douloureuses, parfois dans un contexte d’altération de l’état général. La présence d’une tumeur pancréatique est alors généralement évidente sur les examens d’imagerie mais la confirmation histologique est nécessaire pour adapter les traitements radiochimiothérapiques. Cette biopsie peut se faire par échographie, scanner ou échoendoscopie. Dans plus de 90 % des cas, le diagnostic d’adénocarcinome est fait à un stade où plus aucun traitement chirurgical à visée curative n’est possible en raison de métastases ou d’un envahissement local d’un vaisseau majeur. 80