Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh da liễu: Hội chứng Stevens-Johnson (Stevens-Johnson syndrom-SJS)

Chia sẻ: Tư Khấu Quân Tường | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

1
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tài liệu hướng dẫn chẩn đoán và điều trị "Hội chứng Stevens-Johnson (Stevens-Johnson syndrom-SJS)" thông tin đến bạn đọc những nội dung về: đại cương, nguyên nhân, chẩn đoán xác định - chẩn đoán phân biệt, nguyên tắc điều trị, quá trình điều trị cụ thể, biến chứng sau điều trị hội chứng Stevens-Johnson (Stevens-Johnson syndrom-SJS). Mời các bạn cùng tham khảo!

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh da liễu: Hội chứng Stevens-Johnson (Stevens-Johnson syndrom-SJS)

HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON (Stevens-Johnson syndrom-SJS) 1. ĐẠI CƢƠNG - Là một hội chứng đặc trƣng bởi các thƣơng tổn đa dạng ở da và niêm mạc. Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh thƣờng bắt đầu bằng các triệu chứng giống nhƣ cúm, sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nƣớc, có khi trợt ra, hoại tử, thƣơng tổn chủ yếu ở các hốc tự nhiên nhƣ mắt, mũi, miệng, sinh dục làm ngƣời bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn. Trƣờng hợp nặng có thể tử vong. - Những nghiên cứu gần đây cho rằng SJS và hội chứng Lyell (TEN) thuộc cùng một loại bệnh, chỉ khác nhau về mức độ nặng và đƣợc phân loại nhƣ sau: + Hội chứng Stevens-Johnson: là một thể nhẹ của TEN với thƣơng tổn da dƣới 10% diện tích cơ thể. + Hội chứng ranh giới SJS-TEN: thƣơng tổn da chiếm 10-30% diện tích cơ thể. + Hội chứng Lyell (TEN): thƣơng tổn da trên 30% diện tích cơ thể. Gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, nam gặp nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2:1, tuổi hay gặp khoảng 25-47, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn. Tỉ lệ mắc của bệnh là 0,4-1,2/1.000.000 dân, tỉ lệ tử vong chiếm khoảng 5%. 2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH a) Nguyên nhân: chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát. - Do thuốc + Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh nhƣ pencillin, sulfamid, ciprofloxacin. + Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat. + Thuốc chống viêm không steroid. + Thuốc chống gút: allopurinol. + Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học. - Do nhiễm trùng + Virút herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, … + Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thƣơng hàn, … 133
- Yếu tố di truyền: những ngƣời mang gen HLA-B12 có thể hay bị SJS. - Tự phát: không rõ nguyên nhân, chiếm 25-50%. b) Cơ chế bệnh sinh Là quá trình tăng mẫn cảm với miễn dịch trung gian. Do yếu tố di truyền, những ngƣời mang gen HLA-B12 nhạy cảm với bệnh hơn. 3. CHẨN ĐOÁN a) Lâm sàng - Thƣờng bắt đầu là nhiễm khuẩn đƣờng hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày. - Toàn thân: sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy. Nặng có thể li bì, hôn mê. - Thƣơng tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nƣớc, bọng nƣớc, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa. Vị trí ở tay chân, có tính chất đối xứng, có thể có thƣơng tổn hình bia bắn không điển hình. - Thƣơng tổn niêm mạc: thƣờng nặng, là biểu hiện đặc trƣng của bệnh, tập trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thƣờng tổn thƣơng từ 2 hốc trở lên. + Viêm miệng: là dấu hiệu xuất hiện sớm của SJS, biểu hiện mụn nƣớc ở môi, lƣỡi, vòm miệng hoặc xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Ngƣời bệnh đau nhiều, ăn uống khó khăn. + Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa. + Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi. + Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét. - Tổn thƣơng khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận. b) Cận lâm sàng - Công thức máu: số lƣợng bạch cầu thƣờng tăng. - CRP (C- reactive protein): thƣờng tăng. - Sinh hóa: có thể phát hiện đƣợc rối loạn điện giải, chức năng gan, thận, thƣờng có tăng đƣờng máu, ure, creatinin, men gan. - Sinh thiết da: có hiện tƣợng bong tách thƣợng bì, xâm nhập tế bào viêm. - Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết. 134
- Cấy vi khuẩn tại thƣơng tổn da. - Một số phản ứng miễn dịch: Boyden khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyt, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy nhiên, đây đều là những phản ứng không đặc hiệu. c) Chẩn đoán xác định: - Hỏi kỹ tiền sử dị ứng thuốc, nhiễm vi khuẩn, virút. - Ban đỏ, tím thẫm, mụn nƣớc, bọng nƣớc, không ngứa, tập trung nhiều ở niêm mạc. - Giải phẫu bệnh: thƣợng bì bị phồng lên, tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú. - Các xét nghiệm: d) Chẩn đoán phân biệt - Hội chứng Lyell (hoại tử thƣợng bì nhiễm độc-TEN): đƣợc coi là thể nặng của SJS và là một thể nặng của dị ứng thuốc. Chẩn đoán phân biệt SJS và TEN dựa vào các đặc điểm sau: Đặc điểm lâm sàng SJS TEN Thƣơng tổn cơ bản Dát đỏ thẫm Mảng trợt da,dát đỏ thẫm Tổn thƣơng hình bia bắn Tổn thƣơng hình bia bắn không điển hình không điển hình Tính chất tổn thƣơng Rải rác Rải rác (hiếm) Tập trung thành đám ở mặt Tập trung thành đám, ở và thân mình (+) thân mình và những nơi khác (+++) Tổn thƣơng niêm mạc (+) (+) Triệu chứng toàn thân Thƣờng hay có Luôn luôn có % diện tích da tổn thƣơng < 30 ≥ 30 - Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (staphylococal scalded skin syndrome-4S): + Hay gặp ở trẻ em dƣới 5 tuổi hoặc ở ngƣời già, suy giảm miễn dịch. Căn nguyên thƣờng do ngoại độc tố của tụ cầu vàng. Bệnh hay xuất hiện sau nhiễm khuẩn tai mũi họng. 135
+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nƣớc thƣờng xuất hiện quanh hốc tự nhiên sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Ngƣời bệnh sốt cao, mệt mỏi, ban đỏ tạo thành những bọng nƣớc nông, bong ra nhƣ giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dƣơng tính. + Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt. Phân biệt hội chứng Stevens- Johnson và hội chứng bong vảy da do tụ cầu: Dấu hiệu Bong vảy da do tụ cầu Stevens- Johnson Tiến sử cá nhân Tự phát Do thuốc Có thể liên quan đến tiền sử gia Không liên quan đến tiền sử Gia đình đình (chốc) gia đình Dịch tễ đặc trƣng Có thể có yếu tố dịch tễ Không có yếu tố dịch tễ Thƣờng gặp ở ngƣời lớn 30- Tuổi mắc Thƣờng gặp dƣới 5 tuổi 40 tuổi VịVị trí thƣơng tổn Chủ yếu ở các nếp gấp Rải rác toàn thân (+) cả ở những nơi không có tổn (+) ở những nơi gần tổn Nikcolsky thƣơng thƣơng Tổn thƣơng niêm Không có tổn thƣơng niêm mạc Có tổn thƣơng niêm mạc mạc Diễn biến 2-4 ngày hoặc 1 tuần 2-4 tuần Tốt, nếu điều trị sớm. Gần nhƣ Tiên lƣợng Nặng, tỉ lệ tử vong thấp không có tỉ lệ tử vong Điều trị toàn thân Phải dùng kháng sinh liều cao Corticoid liều cao - Hồng ban đa dạng: + Tổn thƣơng ngứa, ban đỏ, mụn nƣớc, hình bia bắn, thƣờng ít có thƣơng tổn niêm mạc hơn. + Nguyên nhân có thể do thuốc hoặc do virút. - Ly thƣợng bì bọng nƣớc bẩm sinh - Pemphigus vulgaris 4. ĐIỀU TRỊ a) Nguyên tắc chung - Là bệnh nặng cần điều trị nội trú. 136
- Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng. - Hạn chế tối đa dùng thuốc. - Đánh giá ngƣời bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể. - Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinh hóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lƣợng bệnh. - Ngƣời bệnh cần đƣợc điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giƣờng trải ga sạch. - Chế độ dinh dƣỡng tốt. - Bồi phụ nƣớc, điện giải. - Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần đƣợc chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa. b) Điều trị cụ thể - Thuốc giảm đau. - Kháng histamin. - Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng nhƣ clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết. - Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng, hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi tổn thƣơng da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc. - Trƣờng hợp không có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả, liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần. - Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày. - Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nƣớc và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo… 5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG - Nếu đƣợc chẩn đoán sớm, tiên lƣợng tốt, thƣờng tiến triển 2-4 tuần. Sau khi tổn thƣơng khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố. - Tỉ lệ tử vong khoảng 5%. - Nếu không đƣợc điều trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa, 137
xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử vong do suy đa tạng. - Tiên lƣợng mức độ nặng của bệnh để đánh giá nguy cơ tử vong bằng chỉ số SCORTEN (severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) đƣợc áp dụng cho cả TEN và SJS gồm 7 tiêu chuẩn, mỗi tiêu chuẩn là 1 điểm, bao gồm: 1) Tuổi > 40 2) Nhịp tim > 120lần/phút 3) Có sự hiện diện của bệnh ung thƣ 4) Bong tách thƣợng bì > 10% diện tích cơ thể 5) Chỉ số BUN > 28 mg/dl (10mmol/l) 6) Glucose huyết thanh > 252 mg/dl (14mmol/l) 7) Bicacbonat huyết thanh < 20mEp/l Theo nghiên cứu của Bastuji, những ngƣời bệnh có chỉ số SCORTEN: 0-1 điểm thì tỉ lệ tử vong là 3,2%; 2 điểm ≥ 12,1%; 3 điểm ≥ 35,3%; 4 điểm ≥ 58,3%; trên 5 điểm tỉ lệ tử vong là 90%. 6. PHÕNG BỆNH: - Cần giáo dục cho ngƣời bệnh hiểu biết các triệu chứng của bệnh, không tái sử dụng các thuốc đã xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng, có thẻ chứng nhận ngƣời bệnh dị ứng thuốc. - Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng thuốc, khi cần dùng thuốc, phải thông báo cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình, nếu có bất kì những biểu hiện bất thƣờng nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở y tế khám càng sớm càng tốt. 138