Kết quả phẫu thuật kasai ở bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011<br /> <br /> KẾT QUẢ PHẪU THUẬT KASAI Ở BỆNH NHÂN TEO ĐƯỜNG MẬT<br /> BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2<br /> Nguyễn Diệu Vinh*, Phạm Thị Ngọc Tuyết*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Khảo sát kết quả và diễn tiến của bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau phẫu thuật Kasai từ<br /> năm 2007 đến 2010 tại Bệnh Viện Nhi Đồng 2.<br /> Phương pháp: Nghiên cứu tiền cứu, mô tả hàng loạt ca.<br /> Bệnh nhân: Gồm tất cả các bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh đă được phẫu thuật Kasai tại Bệnh Viện<br /> Nhi Đồng 2.<br /> Kết quả: Có 31 bệnh nhân. Nữ nhiều hơn nam (64,5%), đa số (96,8%) trẻ sinh đủ tháng, phần lớn trẻ<br /> không được ghi nhận vàng da trong giai đoạn sơ sinh (77,4%) Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện: 76,7 ngày tuổi<br /> (36 -166). Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai: 95,8 ngày tuổi (50-170). 46,7% trẻ có CMV-IgM dương tính.<br /> 32,3% bệnh nhân phẫu thuật sau 71 ngày tuổi và 38,7% sau 91 ngày tuổi. 93,5 trẻ teo đường mật type III.<br /> 38,7% trường hợp dẫn lưu mật thành công. Tỉ lệ tử vong trong thời gian nghiên cứu là 8/28 (28,6%) Tỉ lệ phẫu<br /> thuật Kasai thất bại cao nhất và tử vong nhiều nhất ở trẻ mổ sau 91 ngày: 50% và 45,5%. Suy dinh dưỡng<br /> chiếm tỉ lệ cao: 62,5% và 56% ở trẻ phẫu thuật Kasai không thành công và dẫn lưu mật một phần. Nhiễm trùng<br /> đường mật chiếm tỉ lệ cao hơn ở nhóm phẫu thuật Kasai thành công và dẫn lưu mật một phần. 100% trẻ phẫu<br /> thuật Kasai không thành công có dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong vòng 12 tháng sau mổ 12,5% trẻ dẫn<br /> lưu mật thành công có biểu hiện tăng áp lực TMC.<br /> Kết luận: Tỉ lệ dẫn lưu mật thành công trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi chiếm tỉ lệ thấp, do đa số<br /> bệnh nhân được phẫu thuật trễ. Trẻ phẫu thuật Kasai thất bại có tỉ lệ các biến chứng suy dinh dưỡng, tăng áp<br /> lực tĩnh mạch cửa trong năm đầu sau mổ, và tử vong cao. Chúng ta có thể cải thiện hiệu quả điều trị teo đường<br /> mật bằng cách giáo dục sức khỏe cộng đồng và nhân viên y tế giúp bệnh nhân đến bệnh viện sớm và rút ngắn<br /> thời gian chờ phẫu thuật.<br /> Từ khoá: Teo đường mật bẩm sinh, phẫu thuật Kasai.<br /> <br /> ABSTRACT<br /> EVALUATE THE EFFICACY AND THE COMPLICATIONS AFTER KASAI OPERATION IN BILIARY<br /> ATRESIA AT CHILDREN HOSPITAL N0 2<br /> Nguyen Dieu Vinh, Pham Thi Ngoc Tuyet<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 214 - 220<br /> Objectives: To evaluate the effective and the complications after kasai operation in biliary atresia at<br /> Children Hospital N0 2.<br /> Method: Prospective, descriptive study.<br /> Patients: All of biliary atresia patients were kasai operated from 1/2008 to 6/2010 at Children Hospital N0 2.<br /> Result: There were 31 patients, female: 64.5%. Jaundice was not noticed in most of children in neonatal<br /> period (77.4%). Median age of referral: 76.7 days (36-166), median age at Kasai operation: 95.8 days (50-170).<br /> * Khoa Tiêu hoá Bệnh viện Nhi đồng 2<br /> Tác giả liên lạc: Ths.BS Nguyễn Diệu Vinh,<br /> <br /> 214<br /> <br /> ĐT: 0908644975<br /> <br /> Email: dieuvinhgastro@gmail.com<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> The mean day hospitalized for Kasai operation: 40.2 days (10-95). 46.7% has CMV infection. The age of the<br /> patients at surgery 32.3% after 71days and 38.7% after 91 days. The type of atresia was 93.5% type 3. Jaundice<br /> disappear rate was 38.7%. The mortality rate was 28.6%. The rate of unsuccessful surgery and the mortality rate<br /> were highest in the patients operated after 91 days: 50% and 45.5%, respectively. The rate of malnutrition was<br /> high (62.5%) in the unsuccessful surgery patients. Successful Kasai operation had high rate of cholangitis. All<br /> unsuccessful Kasai operation and 12.5% successful Kasai operation have portal hypertension in the first year<br /> after operation.<br /> Conclusions: The rate of successful Kasai operation was low because most patients came to the hospital late.<br /> The unsuccessful surgery patients have high rate of complications such as malnutrion, portal hypertension in the<br /> first year, and mortality. Management has been improved by public and professional education to encourage early<br /> referral and early diagnosis. Waiting time for surgery should be shortened.<br /> Key words: Biliary atresia, Kasai operation.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Phẫu thuật Kasai (portoenterostomies) là<br /> phẫu thuật nối mật-ruột, là phương pháp điều<br /> trị bước đầu bệnh lý teo đường mật bẩm sinh, và<br /> sau đó là ghép gan khi có chỉ định. Phẫu thuật<br /> giúp kéo dài sự sống bệnh nhân trong thời gian<br /> chờ ghép gan. Nếu phẫu thuật Kasai dẫn lưu<br /> mật thành công, trẻ tiêu phân có màu và vàng<br /> da giảm dần. Quá trình này có thể kéo dài vài<br /> tuần đến vài tháng. Diễn tiến đến xơ gan ứ mật<br /> được phòng ngừa hay ít nhất cũng làm chậm lại,<br /> trẻ teo đường mật sống với gan tự nhiên đến<br /> tuổi trưởng thành cũng đã được báo cáo.<br /> Sau phẫu thuật Kasai (ngay cả trường hợp<br /> thành công), các biến chứng như: suy dinh<br /> dưỡng, nhiễm trùng đường mật hướng lên<br /> (ascending cholangitis), tăng áp lực tĩnh mạch<br /> cữa, hội chứng gan phổi, bệnh năo gan cũng<br /> thường gặp. Phòng ngừa và kiểm soát các<br /> biến chứng trên bệnh nhân sau phẫu thuật là<br /> mục tiêu thứ hai trong quá trình điều trị bệnh<br /> nhân teo đường mật (sau mục tiêu thứ nhất là<br /> phẫu thuật dẫn lưu mật đúng thời điểm). Do<br /> đó việc theo dõi, có kế hoạch phòng ngừa và<br /> điều trị tốt các biến chứng đóng vai trò quan<br /> trọng, giúp kéo dài và tăng chất lượng cuộc<br /> sống trong khi chờ ghép gan (ghép gan là<br /> mục tiêu điều trị cuối cùng).<br /> Chúng tôi thực hiện nghiên cứu “Đánh<br /> giá hiệu quả và các biến chứng ở bệnh nhân<br /> teo đường mật bẩm sinh sau mổ Kasai” nhằm<br /> <br /> đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai tại Bệnh<br /> viện Nhi Đồng 2 trong những năm qua và<br /> tổng kết quá trình theo dõi bệnh nhân trong<br /> thời gian vừa qua tại khoa Tiêu hoá, đồng<br /> thời đề ra các biện pháp chẩn đoán sớm,<br /> phòng ngừa, điều trị thích hợp các biến<br /> chứng và có chỉ định ghép gan kịp thời.<br /> <br /> ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> Nghiên cứu tiền cứu, mô tả hàng loạt ca.<br /> <br /> Đối tượng bệnh nhân<br /> Tất cả bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh<br /> đã được phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi<br /> Đồng 2, TP Hồ Chí Minh từ tháng 1/2008 đến<br /> tháng 6/2010.<br /> <br /> Phương pháp thu thập và xử lư số liệu<br /> Chọn vào lô nghiên cứu tất cả những trẻ<br /> được chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh và<br /> phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi Đồng 2<br /> trong thời gian từ 1/2008 đến 6/2010. Ghi nhận<br /> theo mẫu phiếu soạn sẵn. Sau phẫu thuật, tất cả<br /> các bệnh nhân sẽ được điều trị kháng sinh<br /> pḥòng ngừa trong năm đầu tiên, uống<br /> Ursodeoxycholic acid, bổ sung Vitamin A, D, E,<br /> K, và theo dõi tại pḥòng khám ngoại trú (pḥòng<br /> khám tiêu hóa và pḥòng khám dinh dưỡng), ghi<br /> nhận số lần nhập viện, các biến chứng đến khi<br /> kết thúc nghiên cứu hoặc khi trẻ tử vong hay bỏ<br /> tái khám.<br /> Xử lý số liệu bằng phần mềm SPSS 11.5 for<br /> Windows.<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011<br /> <br /> 215<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011<br /> <br /> Định nghĩa một số biến số<br /> <br /> Đặc điểm bệnh nhi.<br /> <br /> Phân loại giải phẫu teo đường mật (TĐM)<br /> <br /> Đặc điểm LS, CLS và thời điểm PT.<br /> <br /> Có 4 dạng<br /> <br /> Các dạng tổn thương GPH của TĐM.<br /> <br /> Type I: tổn thương phần xa của ống mật chủ.<br /> <br /> Tỉ lệ thành công của PT Kasai & tỉ lệ tử vong.<br /> <br /> Type II: tổn thương ống gan chung nhưng<br /> không ảnh hưởng đến túi mật và ống mật chủ.<br /> Type III: tổn thương ống gan phải, trái và túi<br /> mật.<br /> Teo đường mật dạng nang.<br /> Đánh giá hiệu quả dẫn lưu mật sau phẫu thuật (sau<br /> mổ 6 tháng)(15).<br /> Dẫn lưu mật thành công: bệnh nhân hết<br /> vàng da, Bil/máu < 2 mg/dl.<br /> Dẩn lưu mật một phần: có giảm nhưng c̣òn<br /> vàng da, lâm sàng ổn định.<br /> Không thành công: Vàng da ngày càng tăng,<br /> diễn tiến xấu.<br /> Tiêu chuẩn chẩn đoán nhiễm trùng đường mật<br /> <br /> (15)<br /> <br /> Tỉ lệ các biến chứng sau PT Kasai.<br /> (NTĐM, SDD, tăng áp lực TMC).<br /> <br /> Đặc điểm bệnh nhi<br /> Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhi (N=31)<br /> Nữ/Nam<br /> <br /> 20/11<br /> <br /> Đủ tháng/thiếu tháng<br /> <br /> 30/1<br /> <br /> Ghi nhận vàng da sơ sinh<br /> <br /> 6/31<br /> <br /> Tim bẩm sinh<br /> <br /> 1/31<br /> <br /> Sứt môi-chẻ ṿm<br /> <br /> 1/31<br /> <br /> Hội chứng teo đường mật<br /> <br /> 1/31<br /> <br /> Tuổi trung bình (TB) khi trẻ nhập viện<br /> (ngày)<br /> <br /> 76,7(36-166)<br /> <br /> Tuổi TB khi phẫu thuật Kasai (ngày)<br /> <br /> 95,8 (50-170<br /> <br /> Nhóm tuổi khi phẫu thuật:<br /> <br /> Lâm sàng: Sốt, vàng da tăng hơn, phân bạc<br /> màu, không có vị trí nhiễm trùng khác.<br /> <br /> Trước 60 ngày tuổi<br /> <br /> 1 (3,2%)<br /> <br /> Từ 61-70 ngày tuổi<br /> <br /> 8 (25,8%)<br /> <br /> Cận lâm sàng: CRP tăng, Bil/máu tăng hơn,<br /> giảm khi đáp ứng với kháng sinh.<br /> <br /> Từ 71-90 ngày tuổi<br /> <br /> 10 (32,3%)<br /> <br /> Sau 91 ngày tuổi<br /> <br /> 12 (38,7%)<br /> <br /> Tiêu chuẩn đánh giá có tăng áp lực tĩnh mạch cửa .<br /> <br /> Đặc điểm cận lâm sàng<br /> <br /> Khi bệnh nhân có lách to, cường lách, có thể<br /> có báng bụng, tuần hoàn bàng hệ.<br /> <br /> Bảng 2: Đặc điểm cận lâm sàng<br /> <br /> (15)<br /> <br /> Siêu âm Doppler hệ tĩnh mạch cửa, khảo sát<br /> tuần hoàn bàng hệ (cửa-chủ), tính RI (Resistance<br /> Index), xác định qua nội soi tiêu hóa trên.<br /> Suy dinh dưỡng<br /> Dựa vào chuẩn tăng trưởng của WHO 2007.<br /> Ghi nhận các biến chứng: Suy dinh dưỡng,<br /> nhiễm trùng đường mật trong vòng tháng sau<br /> mổ, tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong ṿòng 12<br /> tháng sau mổ.<br /> <br /> KẾT QUẢ<br /> Có 31 bệnh nhi, có 3 trẻ bỏ tái khám sau mổ<br /> 7 tháng.<br /> <br /> 216<br /> <br /> Các men gan<br /> PAL<br /> <br /> 1523 UI/l<br /> <br /> GGT<br /> <br /> 647 UI/l<br /> <br /> Nhiễm CMV<br /> <br /> 14/31<br /> <br /> SA bụng gợi ý TĐM<br /> <br /> 28/31<br /> <br /> Phẫu thuật Kasai<br /> Bảng 3: Các dạng TĐM và tình trạng dẫn lưu mật<br /> sau phẫu thuật<br /> Dạng teo đường mật<br /> <br /> N =31 (100%)<br /> <br /> Type1<br /> <br /> 1 (3,2)<br /> <br /> Dạng nang<br /> <br /> 1 (3,2)<br /> <br /> Type 3<br /> <br /> 29(93,5)<br /> <br /> Dẫn lưu mật sau phẫu thuật<br /> Thành công<br /> <br /> 12 (38,7)<br /> <br /> Không thành công<br /> <br /> 19 (61,3)<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011<br /> Bảng 4: Liên quan giữa tuổi phẫu thuật với t́nh<br /> trạng dẫn lưu mật và tử vong sau mổ<br /> Tuổi phẫu<br /> thuật (ngày)<br /> <br /> Phẫu thuật Kasai<br /> <br /> Tử vong<br /> <br /> Không thành<br /> công n (%)<br /> <br /> Thành công<br /> n (%)<br /> <br /> < 60<br /> <br /> 0<br /> <br /> 1(100)<br /> <br /> 0<br /> <br /> 61-70<br /> <br /> 5 (62,5)<br /> <br /> 3 (37,5)<br /> <br /> 2 (25)<br /> <br /> 71-90<br /> <br /> 6 (60)<br /> <br /> 4 (40)<br /> <br /> 1(12,5)<br /> <br /> 91<br /> <br /> 8 (66,7)<br /> <br /> 4 (33,3)<br /> <br /> 5 (45,5)<br /> <br /> Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thất bại cao nhất<br /> (66,7%) và tỉ lệ tử vong cao nhất (45.5%) ở trẻ<br /> được phẫu thuật sau 91 ngày.<br /> <br /> Các biến chứng sau mổ<br /> Bảng 5: Liên quan giữa dẫn lưu mật sau mổ và tình<br /> trạng dinh dưỡng<br /> Phẫu thuật Kasai<br /> <br /> CN 6 tháng sau mổ<br /> Bình thường<br /> <br /> SDD<br /> <br /> Không thành công<br /> <br /> 7 (41%)<br /> <br /> 10 (59%)<br /> <br /> Thành công<br /> <br /> 9 (75%)<br /> <br /> 3 (25%)<br /> <br /> SDD cao hơn ở nhóm phẫu thuật không<br /> thành công.<br /> Bảng 6: Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật trong 6 tháng<br /> đầu sau mổ<br /> Tỉ lệ NTĐM 6 tháng đầu<br /> <br /> 37,9% (11/28)<br /> <br /> Tỉ lệ tái phát trong 6 tháng đầu<br /> <br /> 90,9% (2-5 đợt)<br /> <br /> Cấy máu dương tính<br /> <br /> 6,6% (2/30)<br /> <br /> Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật trong 6 tháng<br /> đầu sau mổ: 37,9% (11/29), có 30 đợt nhiễm<br /> trùng đường mật ở những trẻ này (ít nhất là 1<br /> đợt, nhiều nhất là 5 đợt). Cấy máu âm tính trong<br /> phần lớn các trường hợp. 2/30 dương tính<br /> (Klebsiella pneumoniae).<br /> Bảng 7: Tỉ lệ tăng áp lực tĩnh mạch cửa 1 năm đầu<br /> sau mổ<br /> Phẫu thuật Kasai<br /> <br /> Tăng áp lực TMC<br /> Không<br /> <br /> Có<br /> <br /> Không thành công<br /> <br /> 1 (10%)<br /> <br /> 9 (90%)<br /> <br /> Thành công<br /> <br /> 7(87.5%)<br /> <br /> 1(12.5%)<br /> <br /> 90% trường hợp phẫu thuật không thành<br /> công có tăng áp lực TMC sớm trong vòng 1<br /> năm đầu.<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Đặc điểm bệnh nhi<br /> Giới: Nữ chiếm ưu thế: 20/31 ca (64,5%).<br /> Tương tự ghi nhận trong các nghiên cứu khác:<br /> Theo tác giả Schoen BT, năm 2001, tại Hoa Kỳ<br /> Nữ chiếm 74%(11). Tác giả Carceller A, năm 2000,<br /> tại Canada: Nữ chiếm (50/77) 64,9%(2).<br /> Các dị tật khác đi kèm: Đa số trẻ không có<br /> dị tật bẩm sinh khác đi kèm, chỉ có một ca hội<br /> chứng teo đường mật có kèm đa lách, đảo<br /> ngược phủ tạng, tim bẩm sinh. Phù hợp y văn(15).<br /> Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện: 76,7 ngày<br /> (36-166).<br /> Đa số trẻ nhập viện khá trễ, theo nghiên cứu<br /> của Lee WS tại Malaysia năm 2009, tuổi vào viện<br /> trung bình là 62 ngày(7). Điều này cho thấy thân<br /> nhân không được hướng dẫn theo dõi tình trạng<br /> vàng da của bé và thói quen nằm trong buồng<br /> tối của mẹ sau sinh nên không phát hiện triệu<br /> chứng vàng da.<br /> Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai: 95,8<br /> ngày tuổi (50-170).<br /> Trong nghiên cứu của chúng tôi, trẻ được<br /> phẫu thuật khá muộn so với những nơi khác:<br /> Schreiber A năm 2007 ở Canada, năm 1985-1995<br /> là: 65 ngày, 1996-2002 là: 65,5 ngày(12). Theo<br /> Wildhaber BE tại Thụy sĩ từ năm 1994-2004 là 68<br /> ngày tuổi (30-126)(17). Theo Lee WS tại Malaysia<br /> là 70 ngày tuổi(7). Điều này có thể do: bệnh nhân<br /> nhập viện trễ, sau khi nhập viện, bệnh nhân<br /> thường chờ làm một số xét nghiệm giúp chẩn<br /> đoán và hội chẩn ngoại khoa nhiều lần trước khi<br /> quyết định phẫu thuật.<br /> Thời gian nằm viện trung bình cho đợt mổ:<br /> 40,2 ngày (10-95).<br /> Đây là khoảng thời gian khá dài: Trước mổ<br /> bệnh nhân trải qua khoảng thời gian trung bình<br /> là 19,1 ngày để chẩn đoán bệnh. Một tỉ lệ không<br /> nhỏ trẻ bị các biến chứng sau mổ như: dịch ống<br /> dẫn lưu kéo dài, viêm phúc mạc mật sau mổ,<br /> nhiễm trùng huyết, và nhiễm trùng đường mật<br /> sớm làm kéo dài thời gian hậu phẫu.<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011<br /> <br /> 217<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> Đặc điểm cận lâm sàng<br /> <br /> Các dạng teo đường mật (Bảng 3)<br /> <br /> Các men gan<br /> GGT 647UI/l<br /> <br /> 29 (93,5%) trẻ teo đường mật type 3, 1(3,2%)<br /> trẻ teo đường mật dạng nang, tương tự tác giả<br /> Lee WS tại Malaysia teo đường mật type 3<br /> chiếm 93%, teo đường mật dạng nang 2%(7). Teo<br /> đường mật dạng nang là một thể ít gặp của teo<br /> đường mật, thường chẩn đoán nhầm là nang<br /> ống mật chủ. Một số trường hợp được phát hiện<br /> trước sinh. Teo đường mật dạng nang bắt đầu<br /> xuất hiện từ trong bào thai, tuy nhiên tiên lượng<br /> tốt hơn nếu được mổ sớm.<br /> <br /> Theo nghiên cứu của Liu CS, Taiwan: nồng<br /> độ GGT >300 U/l được sử dụng như một tiêu<br /> chuẩn chẩn đoán teo đường mật trước 10 tuần<br /> tuổi, độ chính xác 85%(8).<br /> <br /> Nhiễm CMV<br /> Có 30 trẻ được thử tìm CMV-IgM, 46,7% trẻ<br /> dương tính.<br /> CMV là virus nghi ngờ đã khởi phát đáp<br /> ứng viêm không kiểm soát được ở những trẻ<br /> nhạy cảm và có thể là bệnh nguyên của teo<br /> đường mật(15).<br /> Theo tác giả Shen C, trẻ nhiễm CMV sẽ có tỉ<br /> lệ hết vàng da thấp hơn và tỉ lệ nhiễm trùng<br /> đường mật sau mổ cao hơn so với trẻ không<br /> nhiễm CMV (p