Đánh giá hiệu quả và các biến chứng ở bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau mổ kasai từ năm 2008 đến 2010 tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ VÀ CÁC BIẾN CHỨNG Ở BỆNH NHÂN<br /> TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH SAU MỔ KASAI TỪ NĂM 2008 ĐẾN 2010<br /> TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2<br /> Nguyễn Diệu Vinh*, Phạm Thị Ngọc Tuyết*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Khảo sát kết quả và diễn tiến của bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau phẫu thuật Kasai từ<br /> năm 2003 đến 2009 tại Bệnh Viện Nhi Đồng 2.<br /> Phương pháp: Nghiên cứu tiền cứu, mô tả hàng loạt ca.<br /> Bệnh nhân: Gồm tất cả các bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh đã được phẫu thuật Kasai tại Bệnh Viện Nhi<br /> Đồng 2.<br /> Kết quả: Có 31 bệnh nhân. Nữ nhiều hơn nam (64,5%), đa số (96,8%) trẻ sinh đủ tháng, phần lơn trẻ<br /> không được ghi nhân vàng da trong giai đoạn sơ sinh (77,4%) Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện: 76,7 ngày tuổi<br /> (36 -166). Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai: 95,8 ngày tuổi (50-170). Thời gian nằm viện trung bình cho đợt<br /> mổ: 40,2 ngày (10-95). 46,7% trẻ có CMV-IgM dương tính. 32,3% bệnh nhân phẫu thuật sau 71 ngày tuổi và<br /> 38,7% sau 91 ngày tuổi. 29 (93,5%) trẻ teo đường mật type 3. 38,7% trường hợp dẩn lưu mật thành công. Tỉ lệ<br /> tử vong là 8/28 (28,6%) Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thất bại cao nhất và tử vong nhiều nhất ở trẻ mổ sau 91 ngày:<br /> 50% và 45,5%. Suy dinh dưỡng chiếm tỉ lệ cao: 62,5% và 56% ở trẻ phẫu thuật Kasai không thành công và dẫn<br /> lưu mật một phần. Nhiễm trùng đường mật chiếm tỉ lệ cao hơn ở nhóm phẫu thuật Kasai thành công và dẫn lưu<br /> mật một phần. 100% trẻ phẫu thuật Kasai không thành công có dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong vòng<br /> 12 tháng sau mổ 12,5% trẻ dẫn lưu mật thành công có biểu hiện tăng áp lực TMC.<br /> Kết luận: Tỉ lệ dẫn lưu mật thành công trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi chiếm tỉ lệ thấp, do đa số<br /> bệnh nhân được phẫu thuật trễ. Trẻ phẫu thuật Kasai thất bại có tỉ lệ các biến chứng suy dinh dưỡng, tăng áp lực<br /> tĩnh mạch cửa trong năm đầu sau mổ, và tử vong cao. Chúng ta có thể cải thiện hiệu quả điều trị teo đường mật<br /> bằng cách giáo dục sức khỏe cộng đồng và nhân viên y tế giúp bệnh nhân đến bệnh viện sớm và rút ngắn thời<br /> gian chờ phẫu thuật. Nên phẫu thuật khi bệnh nhân đến trễ sau 91 ngày vì tỉ lệ dẫn lưu mật thành công là:<br /> 33,3%.<br /> Từ khoá: Teo đường mật bẩm sinh, phẫu thuật Kasai.<br /> <br /> ABSTRACT<br /> TO EVALUATE THE EFFECTIVE AND THE COMPLICATIONS AFTER KASAI OPERATION IN<br /> BILIARY ATRESIA AT CHILDREN’S HOSPITAL 2<br /> Nguyen Dieu Vinh, Pham Thi Ngoc Tuyet<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 4 - 2010: 66 - 72<br /> Objectives: To evaluate the effective and the complications after kasai operation in biliary atresia at Children<br /> Hospital N0 2.<br /> Method: Prospective, descriptive study.<br /> Patients: All of biliary atresia patients were kasai operated from 1/2008 to 6/2010 at Children’s Hospital 2.<br /> Result: There were 31 patients, female: 64.5%. Jaundice was not noticed in most of children in neonatal<br /> * Khoa Tiêu hoá Bệnh viện Nhi đồng 2<br /> Tác giả liên lạc: Ths.BS Nguyễn Diệu Vinh, ĐT: 0908644975, Email: dieuvinhgastro@gmail.com<br /> <br /> Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010<br /> <br /> 65<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> period (77.4%). Median age of referral: 76.7 days (36-166), median age at Kasai operation: 95.8 days (50-170).<br /> The mean day hospitalized for Kasai operation: 40.2 days (10-95). 46.7% has CMV infection. The age of the<br /> patients at surgery 32.3% after 71days and 38.7% after 91 days. The type of atresia was 93.5% type 3. Jaundice<br /> disappear rate was 38.7%. The mortality rate was 28.6%. The rate of unsuccessful surgery and the mortality rate<br /> were highest in the patients surgery after 91 days: 50% and 45.5%, respectively. The rate of malnutrition was<br /> high (62.5%) in the unsuccessful surgery patients. The high rate of cholangitis in successful Kasai operation. The<br /> most unsuccessful Kasai operation and 12.5% successful Kasai operation have portal hypertension in the first<br /> year after operation.<br /> Conclusions: The rate of successful Kasai operation was not high. Almost the patients have late undergone<br /> operation. The unsuccessful surgery patients have high rate of complications such as malnutrion, portal<br /> hypertension in the first year, and mortality. Management has been improved by public and professional<br /> education to encourage early referral and diagnosis early. We should shorten waiting time for surgery and the<br /> Kasai operation should be done in the patient with age of referral after 91 days.<br /> Key words: Biliary atresia, Kasai operation.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Phẫu thuật Kasai (portoenterostomies) là<br /> phẫu thuật nối mật-ruột, là phương pháp điều<br /> trị bước đầu bệnh lý teo đường mật bẩm sinh,<br /> và sau đó là ghép gan khi có chỉ định. Phẫu<br /> thuật giúp kéo dài sự sống bệnh nhân trong<br /> thời gian chờ ghép gan. Nếu phẫu thuật Kasai<br /> dẫn lưu mật thành công, trẻ tiêu phân có màu<br /> và vàng da giảm dần. Quá trình này có thể kéo<br /> dài vài tuần đến vài tháng. Diễn tiến đến xơ<br /> gan ứ mật được phòng ngừa hay ít nhất cũng<br /> làm chậm lại, trẻ teo đường mật sống với gan<br /> tự nhiên đến tuổi trưởng thành cũng đã được<br /> báo cáo.<br /> Sau phẫu thuật Kasai (ngay cả trường hợp<br /> thành công), các biến chứng như: suy dinh<br /> dưỡng, nhiễm trùng đường mật hướng lên<br /> (ascending cholangitis), tăng áp lực tĩnh mạch<br /> cữa, hội chứng gan phổi, bệnh não gan cũng<br /> thường gặp. Phòng ngừa và kiểm soát các biến<br /> chứng trên bệnh nhân sau phẫu thuật là mục<br /> tiêu thứ hai trong quá trình điều trị bệnh nhân<br /> teo đường mật (sau mục tiêu thứ nhất là phẫu<br /> thuật dẫn lứu mật đúng thời điểm). Do đó việc<br /> theo dõi, có kế hoạch phòng ngừa và điều trị<br /> tốt các biến chứng đóng vai trò quan trọng,<br /> giúp kéo dài và tăng chất lượng cuộc sống<br /> trong khi chờ ghép gan (ghép gan là mục tiêu<br /> điều trị cuối cùng).<br /> <br /> Chúng tôi thực hiện nghiên cứu “Đánh giá<br /> hiệu quả và các biến chứng ở bệnh nhân teo<br /> đường mật bẩm sinh sau mổ Kasai” nhằm<br /> đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai tại Bệnh<br /> viện Nhi Đồng 2 trong những năm qua và<br /> tổng kết quá trình theo dõi bệnh nhân trong<br /> thời gian vừa qua tại khoa Tiêu Hoá, đồng thời<br /> đề ra các biện pháp chẩn đoán sớm, phòng<br /> ngừa, điều trị thích hợp các biến chứng và có<br /> chỉ định ghép gan kịp thời.<br /> <br /> ĐỐI TƯỢNG- PHƯƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU<br /> Nghiên cứu tiền cứu, mô tả hàng loạt ca<br /> <br /> Đối tượng bệnh nhân<br /> Tất cả bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh<br /> đã được phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi<br /> Đông 2, TP Hồ Chí Minh từ tháng 1/2008 đến<br /> tháng 6/2010.<br /> <br /> Phương pháp thu thập và xử lý số liệu<br /> Chọn vào lô nghiên cứu tất cả những trẻ<br /> được chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh và<br /> phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 trong<br /> thời gian từ 1/2008 đến 6/2010. Ghi nhận theo<br /> mẫu phiếu soạn sẵn. Sau phẫu thuật, tất cả các<br /> bệnh nhân sẽ được điều trị kháng sinh phòng<br /> ngừa trong năm đầu tiên, uống Ursodeoxycholic<br /> acid, bổ sung Vitamin A, D, E, K, và theo dõi tại<br /> phòng khám ngoại trú (phòng khám tiêu hóa và<br /> phòng khám dinh dưỡng), ghi nhận số lần nhập<br /> <br /> 66<br /> Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> viện, các biến chứng đến khi kết thúc nghiên cứu<br /> hoặc khi trẻ tử vong hay bỏ tái khám.<br /> Xử lý số liệu bằng phần mềm SPSS 11.5 for<br /> Windows.<br /> <br /> Định nghĩa một số biến số<br /> Phân loại giải phẫu teo đường mật<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Suy dinh dưỡng<br /> Dựa vào chuẩn tăng trưởng của WHO 2007.<br /> Ghi nhận các biến chứng: Suy dinh dưỡng,<br /> nhiễm trùng đường mật trong vòng tháng sau<br /> mổ, tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong vòng 12<br /> tháng sau mổ.<br /> <br /> Có 4 dạng<br /> <br /> KẾT QUẢ<br /> <br /> - Type I: tổn thương phần xa của ống mật<br /> chủ.<br /> <br /> Có 31 bệnh nhi, có 3 trẻ bỏ tái khám sau mổ 7<br /> tháng.<br /> <br /> - Type II: tổn thương ống gan chung nhưng<br /> <br /> Đặc điểm bệnh nhi<br /> <br /> không ảnh hưởng đến túi mật và ống mật<br /> <br /> Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhi (N=31)<br /> <br /> chủ .<br /> - Type III: tổn thương ống gan phải, trái và<br /> túi mật.<br /> - Teo đường mật dạng nang.<br /> Đánh giá hiệu quả dẫn lưu mật sau phẫu<br /> thuật (sau mổ 6 tháng)(3) .<br /> Dẫn lưu mật thành công: bệnh nhân hết<br /> vàng da, Bil/máu < 2 mg/dl.<br /> Dẫn lưu mật một phần: có giảm nhưng còn<br /> vàng da, lâm sàng ổn định.<br /> Không thành công: Vàng da ngày càng tăng,<br /> <br /> Nữ/Nam<br /> Đủ tháng/thiếu tháng<br /> Ghi nhận vàng da sơ sinh<br /> Tim bẩm sinh<br /> Sứt môi-chẻ vòm<br /> Hội chứng teo ñường mật<br /> Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện (ngày)<br /> Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai (ngày)<br /> Nhóm tuổi khi phẫu thuật:<br /> Trước 60 ngày tuổi<br /> Từ 61-70 ngày tuổi<br /> Từ 71-90 ngày tuổi<br /> Sau 91 ngày tuổi<br /> Thời gian nằm viện trung bình cho ñợt phẫu<br /> thuật (ngày)<br /> Thời gian theo dõi trung bình sau mổ (tháng)<br /> <br /> diễn tiến xấu.<br /> <br /> Đặc điểm cận lâm sàng<br /> <br /> Tiêu chuẩn chẩn đoán nhiễm trùng đường<br /> mật(10)<br /> <br /> Bảng 2: Đặc điểm cận lâm sàng<br /> <br /> Lâm sàng: Sốt, vàng da tăng hơn, phân bạc<br /> màu, không có vị trí nhiễm trùng khác.<br /> Cận lâm sàng: CRP tăng, Bil/máu tăng hơn,<br /> giảm khi đáp ứng với kháng sinh.<br /> <br /> Tiêu chuẩn đánh giá có tăng áp lực tĩnh<br /> mạch cửa(10)<br /> Khi bệnh nhân có lách to, cường lách, có thể<br /> có báng bụng, tuần hoàn bàng hệ.<br /> Siêu âm Doppler hệ tĩnh mạch cửa, khảo sát<br /> tuần hoàn bàng hệ (cửa–chủ), tính RI (Resistance<br /> Index), xác định qua nội soi tiêu hóa trên.<br /> <br /> 20/11<br /> 30/1<br /> 6/31<br /> 1/31<br /> 1/31<br /> 1/31<br /> 76,7(36-166)<br /> 95,8 (50-170<br /> 1 (3,2%)<br /> 8 (25,8%)<br /> 10 (32,3%)<br /> 12 (38,7%)<br /> 40,2 (10-95)<br /> 13,23 (2-30)<br /> <br /> Các men ñường mật<br /> PAL<br /> GGT<br /> Nhiễm CMV<br /> <br /> 1523 UI/l<br /> 647 UI/l<br /> 14/31<br /> <br /> SA bụng gợi ý teo ñường mật<br /> <br /> 28/31<br /> <br /> Phẫu thuật Kasai<br /> Bảng 3: Các dạng teo đường mật và tình trạng dẫn<br /> lưu mật sau phẫu thuật<br /> Dạng teo ñường mật<br /> Type1<br /> Dạng nang<br /> Type 3<br /> Tình trạng dẫn lưu mật sau phẫu thuật<br /> Thành công<br /> Dẫn lưu mật một phần<br /> Không thành công<br /> <br /> Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010<br /> <br /> N =31 (100%)<br /> 1 (3,2)<br /> 1 (3,2)<br /> 29(93,5)<br /> 12 (38,7)<br /> 9 (29)<br /> 10 (32,3)<br /> <br /> 67<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện<br /> <br /> Bảng 4: Liên quan giữa tuổi phẫu thuật với tình<br /> trạng dẫn lưu mật và tử vong sau mổ<br /> Tuổi phẫu<br /> Phẫu thuật Kasai<br /> thuật Không thành Dẫn lưu<br /> (ngày)<br /> công<br /> một phần<br /> n (%)<br /> n (%)<br /> < 60<br /> 0<br /> 0<br /> 61-70<br /> 2 (25)<br /> 3 (37,5)<br /> 71-90<br /> 2 (20)<br /> 4 (40)<br /> 6 (50)<br /> 91<br /> 2 (16,7)<br /> <br /> Thành<br /> công<br /> n (%)<br /> 1(100)<br /> 3 (37,5)<br /> 4 (40)<br /> 4 (33,3)<br /> <br /> 76,7 ngày (36-166).<br /> <br /> Tử vong<br /> n (%)<br /> <br /> 0<br /> 2 (25)<br /> 1(12,5)<br /> 5 (45,5)<br /> <br /> Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thất bại cao nhất (50%)<br /> và tỉ lệ tử vong cao nhất (45,5%) ở trẻ được phẫu<br /> thuật sau 91 ngày.<br /> <br /> Các biến chứng sau mổ<br /> Bảng 5: Liên quan giữa dẫn lưu mật sau mổ với các<br /> biến chứng sau mổ, tỉ lệ tử vong<br /> Phẫu thuật<br /> Kasai<br /> <br /> Suy dinh Nhiễm trùng<br /> dưỡng ñường mật<br /> n%<br /> n%<br /> Không thành 5 (62,5)<br /> 2 (28,6)<br /> công<br /> Dẫn lưu mật 5(56%)<br /> 4 (44,5%)<br /> một phần<br /> Thành công 3(25%)<br /> 5 (41,7%)<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Tử<br /> Tăng áp<br /> lực TMC vong<br /> n%<br /> 6 (100%) 8 (80%)<br /> 3(75%)<br /> <br /> 0<br /> <br /> 1(12,5%)<br /> <br /> 0<br /> <br /> Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật trong 6 tháng<br /> đầu sau mổ<br /> 37,9% (11/29), có 30 đợt nhiễm trùng đường<br /> mật ở những trẻ này (ít nhất là 1 đợt, nhiều nhất<br /> là 5 đợt). Cấy máu âm tính trong phần lớn các<br /> trường hợp. 2/30 dương tính với Klebsiella.<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Đặc điểm bệnh nhi<br /> Giới<br /> Nữ chiếm ưu thế: 20/31 ca (64,5%). Tương tự<br /> ghi nhận trong các nghiên cứu khác: Theo tác giả<br /> Schoen BT, năm 2001, tại Hoa Kì: Nữ chiếm<br /> 74%(1). Tác giả Carceller A, năm 2000, tại Canada:<br /> Nữ chiếm (50/77) 64,9%(7).<br /> <br /> Các dị tật khác đi kèm<br /> Đa số trẻ không có dị tật bẩm sinh khác đi<br /> kèm, chỉ có một ca hội chứng teo đường mật có<br /> kèm đa lách, đảo ngược phủ tạng, tim bẩm sinh.<br /> Phù hợp y văn(2).<br /> <br /> Đa số trẻ nhập viện khá trễ, theo nghiên cứu<br /> của Lee WS tại Malaysia năm 2009, tuổi vào viện<br /> trung bình là 62 ngày. Điều này cho thấy thân<br /> nhân không được hướng dẫn theo dõi tình trạng<br /> vàng da của bé và thói quen nằm trong buồng<br /> tối của mẹ sau sinh nên không phát hiện triệu<br /> chứng vàng da.<br /> <br /> Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai<br /> 95,8 ngày tuổi (50 - 170).<br /> Trong nghiên cứu của chúng tôi, trẻ được<br /> phẫu thuật khá muộn so với những nơi khác:<br /> Richard A. Schreiber năm 2007 ở Canada, năm<br /> 1985-1995 là: 65 ngày, 1996-2002 là: 65,5 ngày.<br /> Theo Wildhaber BE tại Thụy sĩ từ năm 1994-2004<br /> là 68 ngày tuổi (30-126)(3). Theo Lee WS tại<br /> Malaysia là 70 ngày tuổi. Điều này có thể do:<br /> bệnh nhân nhập viện trễ, sau khi nhập viện,<br /> bệnh nhân thường chờ làm một số xét nghiệm<br /> giúp chẩn đoán và hội chẩn ngoại khoa nhiều<br /> lần trước khi quyết định phẫu thuật.<br /> <br /> Thời gian nằm viện trung bình cho đợt mổ<br /> 40,2 ngày (10-95)<br /> Đây là khoảng thời gian khá dài: Trước mổ<br /> bệnh nhân trải qua khoảng thời gian trung bình<br /> là 19,1 ngày để chẩn đoán bệnh. Một tỉ lệ không<br /> nhỏ trẻ bị các biến chứng sau mổ như: Dò dịch<br /> ống dẫn lưu kéo dài, viêm phúc mạc mật sau<br /> mổ, nhiễm trùng huyết, và nhiễm trùng đường<br /> mật sớm làm kéo dài thời gian hậu phẫu.<br /> <br /> Đặc điểm cận lâm sàng<br /> Các men đường mật<br /> GGT 647UI/l<br /> Theo nghiên cứu của Liu CS, Taiwan: nồng<br /> độ GGT >300 U/l được sử dụng như một tiêu<br /> chuẩn chẩn đoán teo đường mật trước 10 tuần<br /> tuổi, độ chính xác 85%(4).<br /> Nhiễm CMV<br /> Có 30 trẻ được thử tìm CMV-IgM, 46,7% trẻ<br /> dương tính .<br /> <br /> 68<br /> Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> CMV là virus nghi ngờ đã khởi phát đáp<br /> ứng viêm không kiểm soát được ở những trẻ<br /> nhạy cảm và có thể là bệnh nguyên của teo<br /> đường mật(2).<br /> Theo tác giả Shen C, trẻ nhiễm CMV sẽ có tỉ<br /> lệ hết vàng da thấp hơn và tỉ lệ nhiễm trùng<br /> đường mật sau mổ cao hơn so với trẻ không<br /> nhiễm CMV (p