Mycosis fungoides

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST

Báo xấu

108
lượt xem 8
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Cutaneous T cell lymphoma( CTCL) là 1 thuật ngữ áp dụng cho u lympho T ở da, nhưng quá trình phát triển khối u liên quan đến toàn bộ hệ thống lưới lympho, hạch lympho và các cơ quan trong cơ thể . Các bộ phận này đều bị ảnh hưởng bởi bệnh lý này. CTCL là sự ác tính của tế bào T giúp đỡ (CD4+). Thể cổ điển của CTCL gọi là Mycosis fungoides (MF), tế bào ác tính là tế bào CD4+ ở da. Sau đây là tóm tắt lâm sàng của Mycosis fungoides: Tuổi mắc...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Mycosis fungoides

Mycosis fungoides Cutaneous T cell lymphoma( CTCL) là 1 thuật ngữ áp dụng cho u lympho T ở da, nhưng quá trình phát triển khối u liên quan đến toàn bộ hệ thống lưới lympho, hạch lympho và các cơ quan trong cơ thể . Các bộ phận này đều bị ảnh hưởng bởi bệnh lý này. CTCL là sự ác tính của tế bào T giúp đỡ (CD4+). Thể cổ điển của CTCL gọi là Mycosis fungoides (MF), tế bào ác tính là tế bào CD4+ ở da. Sau đây là tóm tắt lâm sàng của Mycosis fungoides: Tuổi mắc bệnh thường gặp là 50 tuổi ( có thể gặp từ 5 đến 70 tuổi). Giới tính : Nam/nữ= 2/1. Tỷ lệ bệnh: không phổ biến nhưng không hiếm gặp. Căn sinh bệnh học chưa rõ. Bệnh tiến triển nhiều tháng đến nhiều năm, thông th ường triệu chứng ngoài da có thể giống các bệnh da khác như vẩy nến, á vẩy nến thể mảng lớn, viêm da .Triệu chứng : ngứa , thường khó chữa, hoặc có thể không điều trị được.
Thương tổn da phân bố ngẫu nhiên, gồm mảng hoặc đốm với nhiều màu sắc đỏ khác nhau, kèm theo có vẩy hoặc không có vẩy. Giới hạn th ương tổn rõ hoặc không rõ; lúc đầu thương tổn chỉ nông trên bề mặt da, giống với nhiều bệnh khác như chàm hoặc vẩy nến hoặc nấm da, và về sau các thương tổn trở nên dày hơn.Hình dạng : tròn, ovan, thường gặp là hình vòng cung, hình nhẫn, và có thể là hình dạng kỳ dị. Giai đoạn đầu hay gặp ở vùng hở. Giai đoạn sau thương tổn là cục, u, có loét hoặc không, hoặc trên da xuất hiện nhiều đốm da loang lổ, dày sừng lòng bàn tay bàn chân, rụng tóc.Thương tổn thâm nhiễm nhiều tạo nên bộ mặt sư tử, hoặc có thể dẫn đến đỏ da . Hệ thống hạch có thể gặp sau khi mảng và cục đã hiện diện. Các xét nghiệm cần thiết : Sinh thiết da: có thể phải làm nhiều lần để xác định chẩn đoán. - Máu:Bạch cầu ưa eosin 6-12%, có thể tăng đến 50%. Thương tổn da: tế - bào T ( tế bào Serazy)không bình thường, có thể tăng 20000/µL Giai đoạn sớm tủy xương chưa có biến đổi gì. XQ tim phổi: có thể thấy hạch lym pho rốn phổi. - CT Scan: khi bệnh đã tiến triển lâu để phát hiện u nằm sau màng bụng - trên bênh nhân có thương tổn da nhiều và nổi nhiều hạch.
Chẩn đoán bệnh: chủ yếu dựa trên thương tổn lâm sàng, sau khi lâm sàng gợi ý đến thì phải làm sinh thiết da hoặc sinh thiết hạch để chẩn đoán xác định bệnh. Chẩn đoán phân biệt : với một số bệnh sau : vẩy nến, ch àm, á vẩy nến… Điều trị: chủ yếu dựa vào từng giai đoạn của bệnh. Có thể điều trị bằng PUVA đơn độc hoặc PUVA kết hợp với uống isotretinoin( vitamin A acid), hoặc tiêm nôi thương tổn bằng interferon α. Đôi khi có thể dùng hóa chất tại chỗ kết hợp với tia xạ. Sau đây tôi xin giới thiệu 2 trường hợp Mycosis fungoides đã được chẩn đoán tại Viện Da liễu Quốc gia. 1. Bệnh nhân thứ nhất: Bùi Đức L, 55 tuổi, nam. Cán bộ nghỉ hưu. Địa chỉ: Xã yên phong, huyện Lương sơn, tỉnh Hòa bình. Vào viện ngày 8/4/2009. . Bệnh nhân bị bệnh 1 năm nay, khởi đầu thấy toàn bộ mặt ngứa và sưng nề đỏ. Đã đi khám và điều trị nhiều nơi với nhiều loại thuốc, bệnh chỉ giảm khoảng 50% chứ không khỏi hẳn Bệnh cứ thế kéo dài trong vòng 1 năm nay. Cách đây 3 tháng trên mặt nổi thêm nhiều u cục làm mặt sưng nề và
đỏ, kèm theo bệnh nhân sốt cao, rét run, người mệt mỏi. Vì vậy bệnh nhân đến Viện Da liễu quốc gia . Về lâm sàng: Toàn bộ mặt và 2 dái tai đỏ , dày, phù nề. Trên nề da đỏ là các u , cục thâm nhiễm sâu, đỏ bóng mọng, thương tổn giới hạn không rõ ràng. Các u cục đó tạo cho mặt gồ ghề biến dạng giống mặt sư tử.Kết mạc 2 mắt đỏ. Cảm giác tại mặt bình thường. Rải rác từ cổ xuống ngực, lưng và các chi có các sẩn hình chóp màu đỏ nhạt ở nang lông. Hai lòng bàn tay và các kẽ tay da đỏ, nứt kẽ và chảy dịch, giới hạn rõ. Các dây thần kinh ngoại biên không to. Hạch ngoại biên không sờ thấy. Các xét nghiệm khác: Công thức máu: - Hồng cầu 4.140000 , Bạch cầu 17100, Tiểu cầu 36100, BC trung tính 72%, BC ưa axit 8% và lympho 20%. Huyết tủy đồ: Máu: số lượng hồng cầu bình thường, bình sắc, kích thước - không đều, bạch cầu tăng, tỷ lệ bạch cầu ưa axit và monoxit tăng. Số lượng
và độ tập trung tiểu cầu bình thường. Tủy: giàu tế bào. Dòng hồng cầu phát triển bình thường. Dòng bạch cầu hạt ưa axit tăng, biến đổi hình thái. Kết luận: tăng bạch cầu ưa axit. Siêu âm bụng: gan thoái hóa mỡ, phì đại tuyến tiền liệt. - Nhuộm sinh thiết tìm BH: không thấy vi khuẩn kháng cồn kháng axit. - Sinh thiết da: Lymphoma. - Nhuộm hóa mô miễn dịch: Tế bào u dương tính với dấu ấn CD3. Dấu ấn - CD20 âm tính. Kết luận : u lympho ác tính không Hogdkin dòng lympho T ở da. 2. Bệnh nhân thứ hai: Bệnh nhân Hoàng văn B, 67 tuổi, nam, Cán bộ hưu. Địa chỉ: Trực khang, Trực ninh, định. Vào viện: 10/4/2009. Bệnh sử: Bệnh nhân bị bệnh 3 tháng nay, lúc đầu xuất hiện 1 u ở mặt trong khớp gối phải, ấn đau và ngày càng to dần lên. Bệnh nhân đã đến khám ở y tế địa phương được cắt bỏ khối u. Cách đây 10 ngày cạnh u đã cắt xuất hiện 2 u mới bên cạnh, đỏ, ấn đau. Trước 1 tuần vào viện toàn thân nổi
nhiều các đám, dát đỏ, nhiều nhất là ngực, lưng và 2 cánh tay, không ngứa. Bệnh nhân chưa điều trị gì, đến khám và được nhập viện. Về lâm sàng: Mặt trong dưới gối phải 2 u hình bán cầu, đường kính là 2 cm, bề mặt - láng bóng, mật độ chắc, giới hạn rõ rệt với da lành. Góc hàm phải 1 mảng thâm nhiễm màu đỏ, kích thước 2 cm đường kính, - giới hạn rõ rệt với da lành, cảm giác tại thương tổn bình thường. Ngực, bụng, lưng có nhiều các dát đỏ , mảng đỏ, có 1 số mảng thâm - nhiễm sâu. Hình dạng: tròn, bầu dục. Màu sắc: đỏ nhạt, đỏ thẫm. Kích thước : 0,5-2cm đường kính.Giới hạn rõ rệt với da lành, cảm giác bình thường. Rải rác ở 2 chi trên và 2 chi dưới có 1 số dát , mảng đỏ. Hình thái, kích - thước , màu sắc giống các thương tổn ở ngực và lưng. Hạch ngoại biên không sờ thấy. - Về xét nghiệm: Huyết tủy đồ: Máu: số lượng hồng cầu bình thường, bình sắc, kích thước - không
đều. Số lượng và công thức bạch cầu bình thường. Số lượng và độ tập trung tiểu cầu bình thường. Tủy : mật độ tế bào bình thường, dòng hồng cầu phát hiện tốt. Dòng bạch cầu hạt gặp đủ tuổi, hình thái không có gì đặc biệt. Mẫu tiểu cầu gặp ít. Kết luận: không thấy biểu hiên ác tính trong tủy. Công thức máu: - Hồng cầu 4920000 Bạch cầu 6600, Tiểu cầu 203000. BC trung tính 67,4%, BC lympho 24,2%, BC mono 8,4%. Sinh thiết da : lymphoma. - Nhuộm hóa mô miễn dịch: LCA (+++) , CD43 (++). Các maker c òn lại - âm tính . Kết luận : U lym pho ác tính không Hodgkin loại tế bào T. Bàn luận: Mycosis fungoides bệnh cảnh lâm sàng trong giai đoạn đầu có thể giống một số bệnh da khác nh ư: viêm da cơ địa, viêm da tiếp xúc, vẩy nến, á vẩy nến… Vì vậy , trên lâm sàng nếu gợi ý đến MF thì phải làm sinh thiết da tại thương tổn, hoặc có thế sinh thiết hạch (nếu có), cần thiết có thể cắt sinh thiết và nhuộm hóa mô miễn dịch để chẩn đoán xác định bệnh, từ đó t ùy theo giai đoạn bệnh mà có phương pháp điều trị thích hợp.