Phẫu thuật nội soi điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em: Báo cáo một ca lâm sàng và tổng kết y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Thêm vào BST

Báo xấu

20
lượt xem 6
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Phẫu thuật nội soi điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em: Báo cáo một ca lâm sàng và tổng kết y văn trình bày mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và phương pháp điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Phẫu thuật nội soi điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em: Báo cáo một ca lâm sàng và tổng kết y văn

Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 Case Report Laparoscopic Procedure for the Treatment of Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma: A Case Report and Systematic Studies Review Chau Nguyen Tuyet Van*, Huynh Cao Nhan, Truong Trong Nhan, Truong Dinh Khai City Children’s Hospital, 15 Vo Tran Chi, Tan Kien, Binh Chanh, Ho Chi Minh City, Vietnam Received 24 April 2022 Revised 9 May 2022; Accepted 12 May 2022 Abstract Objective: To describe clinical evidence, diagnosis and treatment interventions for Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma in children. Methods: A case study of a 15-years-old child diagnosed with Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma at the City Children’s Hospital was reported. Patient admitted to the hospital complaining of having headache and significant on-going weight gain in duration 6 months. Patient was performed an CT scan of the abdominal area which later revealed an abnormal site positioning at the adrenal gland area of the kidney. The patient was underwent laparoscopic removal of the tumor (the abnormal site) and the specimens of the tumor were sent for histopathology report that agreed with our earlier suspected diagnosis and confirmed Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma. Results: Patient recovered well after operation and discharged within a short length of stay. Patient was scheduled for a routine check-up as per doctor requests. Conclusion: Nowadays, there are limited systematic review studies conducting an investigation about Adrenal -Cortical Adenoma in children with in-depth details describing characteristics of those examinations and clinical evidence, disease differentiation and effective treatment plans. Laparoscopic was agreed to be a minimally invasive intervention procedure that was suitable and appropriately applied for this type of diagnosis. Keywords: adrenal tumor, oncocytic adrenal cortical adenoma in children, laparoscopic procedure * Corresponding author. E-mail address: tuyetvan270990@yahoo.com.vn https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.422 162
C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 163 Phẫu thuật nội soi điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em: Báo cáo một ca lâm sàng và tổng kết y văn Châu Nguyễn Tuyết Vân*, Huỳnh Cao Nhân, Trương Trọng Nhân, Trương Đình Khải Bệnh viện Nhi đồng Thành Phố, 15 Võ Trần Chí, Tân Kiên, Bình Chánh, TP. Hồ Chí Minh, Việt Nam Nhận ngày 24 tháng 4 năm 2022 Chỉnh sửa ngày 9 tháng 5 năm 2022; Chấp nhận đăng ngày 12 tháng 5 năm 2022 Tóm tắt Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và phương pháp điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em. Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo 1 trường hợp u vỏ thượng thận được điều trị tại Bệnh viện Nhi đồng Thành phố. Bệnh nhi nữ 15 tuổi, nhập viện vì đau đầu và tăng cân nhanh, chụp cắt lớp vi tính ghi nhận có một khối tổn thương xuất phát từ thượng thận trái. Bệnh nhi được phẫu thuật nội soi cắt u, gửi giải phẫu bệnh và kết quả phù hợp với chẩn đoán ban đầu là Oncocytic adrenal cortical adenoma. Kết quả: Giai đoạn hậu phẫu, bệnh nhi hồi phục tốt, xuất viện sớm và vẫn còn được theo dõi, tái khám định kì theo hẹn. Kết luận: Hiện nay, có rất ít các báo cáo y văn về bệnh lý u vỏ thượng thận ở trẻ em, các triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán và phương pháp điều trị chủ yếu dựa vào các tài liệu tổng quan. Phẫu thuật nội soi là phương pháp xâm lấn tối thiểu có thể được thực hiện trên bệnh lý này. Từ khóa: u thượng thận, u vỏ thượng thận ở trẻ em, nội soi cắt u thượng thận I. Đặt vấn đề Triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán, điều trị U vỏ thượng thận là một bệnh lý hiếm gặp và tiên lượng chủ yếu dựa trên các tài liệu tổng quan. Ở trẻ em thường biểu hiện các [11]. Phần lớn các trường hợp là lành tính và triệu chứng nam hóa, dậy thì sớm ngoại vi, ở dạng không hoạt động, thường xảy ra ở giới cường vỏ thượng thận (Cushing’s syndrome). nữ độ tuổi trung niên. Có rất ít báo cáo y văn Đa số u vỏ thượng thận là lành tính, phát hiện (
164 C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 lựa chọn, hóa xạ trị không cần thiết đối với 3.5), Kali máu thấp 10kg), vết rạn giới hạn rõ, kích thước 33*26*27mm, tổn da xuất hiện nhiều ở tay, bụng, thỉnh thoảng thương có đậm độ thấp, tương đối đồng nhất, có cơn đau đầu, bé ăn uống, tiêu tiểu bình bắt thuốc tương phản mạnh và thải thuốc thường, siêu âm bụng phát hiện u tuyến mạnh trong thì muộn, theo dõi Adenoma thượng thận. tuyến thượng thận trái. Chẩn đoán phân biệt: Bệnh nhi được thăm khám, thực hiện các Pheochromocytoma. Không ghi nhận hình xét nghiệm máu và chụp cắt lớp vi tính ổ ảnh di căn và hạch phì đại bất thường. bụng. Ghi nhận lúc khám: bé có cao huyết áp Loãng xương toàn bộ các thân đốt sống. (HA: 140/90mmHg), cân nặng ở bách phân vị thứ 90 so với tuổi, vẻ mặt Cushing, mụn trứng cá, rạn da tay, bụng, rậm lông vùng lưng, không có dấu thần kinh khu trú, không sờ chạm khối bất thường ở bụng. Hình 2. Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng - khối tổn thương nằm ở thượng thận trái Sau 14 ngày xác định bệnh, kiểm soát huyết áp với Enalapril, lợi tiểu Thiazide, điều chỉnh điện giải (hạ Kali máu) bằng đường truyền tĩnh mạch và đường uống, bệnh nhi được hội chẩn ngoại khoa, có chỉ định phẫu Hình 1. Vết rạn da trên thành bụng thuật. Chúng tôi thực hiện phương pháp nội của bệnh nhi soi ổ bụng, vào khoang sau phúc mạc, ghi Xét nghiệm: test Dexa liều thấp: dương nhận khối tổn thương nằm ở thượng thận trái, tính, Cortisol máu tăng: 25.2 µg/dL, giới hạn rõ, mật độ chắc, kích thước khoảng Metanephrine/ Normetanephrine máu: bình 3*3cm, mặt trên u sát tụy, mặt trong tiếp giáp thường, Aldosterone máu/ Active Renin: với lách, mặt dưới u dính vào cực trên thận, bình thường, ACTH máu: giảm: < 1.5 pg/ mặt ngoài dính lỏng lẻo vào thành bên phúc mL, DHEA.SO4 thấp: 0.128 µg/mL (0.5- mạc sau. Tiến hành tách dính và cắt bỏ toàn
C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 165 bộ khối u bằng Harmonic, Bibolar nội soi. so với liều điều trị trước mổ, ngưng lợi tiểu Gửi u làm giải phẫu bệnh. Trong quá trình Thiazide, Kali máu trở về bình thường. Giải phẫu thuật, không ghi nhận tổn thương các phẫu bệnh là mô u gồm nhiều tế bào lớn, đa cơ quan lân cận và những bất thường khác đi diện, bào tương ưa toan, hạt nhân đơn độc, kèm. Tổng thời gian phẫu thuật là 60 phút. vài chỗ chứa 1-2 nhân, không thấy hình ảnh phân bào. Hóa mô miễn dịch: Synaptophysin (+), Calretinin (+) khu trú. Kết luận: U vỏ thượng thận dạng phồng bào. Hình 3. Vị trí 3 lỗ trocar ở hông trái bệnh nhi: 1 trocar 10mm và 2 trocar 5mm Hình 5. Hình ảnh vi thể của khối u thượng thận trên lame giải phẫu bệnh Bệnh nhi được xuất viện vào ngày hậu phẫu thứ 7, tái khám định kỳ đến nay (4 tháng sau mổ) được 2 đợt, sau xuất viện 2 tuần và 3 tháng, huyết áp được kiểm soát tốt 100-120/70mmHg, cân nặng giảm đáng kể ( giảm 9 kg/ 4 tháng), vết rạn da và mụn có cải thiện, sẹo mổ cũ lành tốt và thẩm mỹ. Các xét nghiệm máu và siêu âm ổ bụng trong giới hạn bình thường. III. Bàn luận Chúng tôi mô tả một trường hợp u vỏ thượng thận dạng phồng bào (OACT) ở trẻ em hiếm gặp trên lâm sàng. Kakimoto và cộng sự [16] là những người đầu tiên báo cáo về OACT Hình 4. Hình ảnh đại thể của khối u vào năm 1986. Cho đến nay, nguyên nhân của thượng thận OACT vẫn chưa được biết rõ, các khối u này Bệnh nhi được chuyển khoa lâm sàng sau được cấu tạo chủ yếu từ các tế bào có nhiều 1 ngày điều trị tại khoa Hồi sức Ngoại, theo tế bào chất dạng hạt, bạch cầu ái toan. Những dõi trong giai đoạn hậu phẫu, huyết áp được thay đổi tế bào chất này là do có nhiều ty thể kiểm soát tốt với Enalapril giảm bằng 1/3 [17] và sự gia tăng ty thể này được Gasparre
166 C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 và cộng sự [18] cho là một phản ứng bù đắp 2014, Akin và cộng sự báo cáo một trường cho rối loạn chức năng tế bào, có thể là do sự hợp nội soi cắt OACT đầu tiên ở trẻ em [19]. tăng sinh quá mức của DNA ty thể mà không Đến năm 2021, Xiao Chun Chen và cộng sự có phiên mã RNA tương ứng, dẫn đến sự gia báo cáo một trường hợp phẫu thuật nội soi cắt tăng quá mức của ty thể trong tế bào. OACT đầu tiên ở trẻ em có sự hỗ trợ của robot. Một nghiên cứu dịch tễ học của Kanitra Tuy nhiên, liệu có nên cắt bỏ tuyến nội soi đối và cộng sự [9] cho thấy 66% được tìm thấy ở với các khối u ác tính hoặc tiềm ẩn ác tính với bệnh nhân nữ, 64% ở tuyến thượng thận trái đường kính khối u> 6 cm hay không vẫn còn và 66% là không có chức năng. Tuổi trung nhiều tranh cãi. Cho đến nay sự đồng thuận là bình lúc chẩn đoán là 44 tuổi (2,5-77 tuổi), và hạn chế phương pháp nội soi đối với các khối kích thước khối u trung bình là 80 mm (16- u thượng thận có đường kính >5 - 6 cm [21]. 285 mm). Tổng cộng 35% là lành tính, 41% Hiện nay, tiêu chuẩn Lin Weiss Bisceglia có khả năng ác tính và 24% là ác tính. So với (LWB) thường được sử dụng trong chẩn đoán bệnh nhân nữ, bệnh nhân nam có nguy cơ bệnh lý của OACT. Các tiêu chuẩn đáp ứng phát triển ác tính cao hơn (36% so với 18%, bất kỳ tiêu chuẩn chính nào sau đây được P = 0,035). Tỷ lệ sống sau 5 năm của OACT phân loại là ác tính: Tỷ lệ phân bào> 5/50 lành tính là 100%, là 88% ở những trường HPF, phân bào không điển hình và xâm lấn hợp không chắc ác tính và 47% ở những tĩnh mạch. OACT đáp ứng bất kỳ tiêu chí phụ trường hợp ác tính. Tuy nhiên, có những hạn nào sau đây được phân loại là có tiềm năng chế trong số liệu thống kê, đó là không bao ác tính: kích thước > 10 cm và / hoặc trọng gồm trẻ em dưới 2,5 tuổi. Không có dữ liệu lượng> 200g, hoại tử, xâm lấn vỏ bao hoặc dịch tễ học cho một số lượng lớn trẻ em, vì thâm nhiễm hình sin. Trong trường hợp không chỉ có một số trường hợp được báo cáo. có tiêu chí chính hoặc phụ, OACT được coi là Các đặc điểm lâm sàng biểu hiện bệnh và lành tính [9]. Về mặt đại thể, khối u thượng cận lâm sàng ở trẻ em không đặc hiệu, chỉ thận chúng tôi cắt ra có màu nâu sẫm, giới có ý nghĩa gợi ý chẩn đoán, đa phần là tình cờ phát hiện, không có bệnh sử điển hình, dễ hạn rõ, còn nguyên vỏ bao, giải phẫu bệnh bị bỏ sót và cũng không có yếu tố gia đình. mô học và nhuộm hóa mô miễn dịch phù hợp Trường hợp báo cáo của chúng tôi, các triệu với tiêu chí của một OACT lành tính. Chức chứng gợi ý tương đối đầy đủ như: tăng năng nội tiết tố không thể phân biệt lành tính huyết áp, béo phì, hội chứng Cushing, các xét với ác tính hoặc tiên lượng. Tuy nhiên, phần nghiệm máu như Cortisol máu tăng, ACTH lớn các OACT dương tính với synaptophysin máu giảm, rối loạn điện giải giúp nghĩ đến (50%, P
C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 167 Đến thời điểm hiện tại, sau 4 tháng điều Soc 2021;36(2):205-208. https://doi. trị, chúng tôi theo dõi và chưa ghi nhận có org/10.15605/jafes.036.02.17 sự di căn hay tái phát của u trong trường hợp [3] Sundaram S, Kuruvilla S, Varghese RG báo cáo này. et al. Adrenocortical oncocytoma--a case report. Indian J Pathol Microbiol IV. Kết luận 2004;47(3):387-389. U vỏ thượng thận ở trẻ em là bệnh lý hiếm [4] Tahar GT, Nejib KN, Sadok SS et al. gặp. Có rất ít các báo cáo về OACT ở trẻ em, Adrenocortical oncocytoma: a case và căn nguyên vẫn chưa rõ ràng. Hầu hết các report and review of literature. J Pediatr OACT là khối u lành tính không chức năng. Surg 2008;43(5):E1-3. Tiêu chuẩn Lin Weiss Bisceglia thường được [5] Xiao GQ, Pertsemlidis DS, Unger PD. sử dụng để chẩn đoán OACT ở trẻ em, và Functioning adrenocortical oncocytoma: chẩn đoán OACT chủ yếu cũng là dựa trên a case report and review of the literature. các xét nghiệm mô học và bệnh lý. ENTs1 và Ann Diagn Pathol 2005;9(5):295- synaptophysin là hai trong số những chất chỉ 297. https://doi.org/10.1016/j. điểm cụ thể nhất trong các khối u tăng bạch cầu anndiagpath.2005.05.005 ái toan [20]. Phẫu thuật cắt bỏ u là chìa khóa vàng để điều trị sớm. Chúng tôi tin rằng phẫu [6] Lim YJ, Lee SM, Shin JH et al. thuật nội soi cho bệnh nhi OACT với khối u Virilizing adrenocortical oncocytoma còn vỏ bao nguyên vẹn, ranh giới rõ ràng giữa in a child: a case report. J Korean Med khối u và các mô xung quanh và không có sự Sci 2010;25(7):1077-1079. https://doi. xâm lấn hạch bạch huyết khu vực là tương đối org/10.3346/jkms.2010.25.7.1077 an toàn và mang lại hiệu quả điều trị lẫn thẩm [7] Yoon JH, Cha SS, Yoon SK. mỹ. Trẻ em bị OACT dường như không cần xạ Computed tomography and magnetic trị và hóa trị. Ki67 có thể phản ánh mức độ ác resonance images of adrenocortical tính và tiên lượng của OACT. oncocytoma cases. J Korean Med Sci. 2014;29(3):445-451. https://doi. org/10.3346/jkms.2014.29.3.445 Tài liệu tham khảo [8] Pereira BD, Rios ES, Cabrera RA et al. [1] Elnaw EAA, Ibrahim AAB, Abdullah Adrenocortical oncocytoma presenting EAA. Feminizing adrenocortical as Cushing’s syndrome: an additional adenoma in a girl from a resource- report of a paediatric case. Endocr limited setting: a case report. J Med Pathol. 2014;25(4):397-403. https://doi. Case Rep 2021;21;15(1):605. https:// org/10.1007/s12022-014-9325-8 doi.org/10.1186/s13256-021-03203-8. [9] Kanitra JJ, Hardaway JC, Soleimani [2] Narayanan N, Kamalanathan S, T et al. Adrenocortical oncocytic Sahoo J et al. Pediatric Adrenocortical neoplasm: A systematic review. Surgery Oncocytoma presenting as Cushing’s 2018;164:(6):1351-1359. https://doi. Syndrome and Peripheral Precocious org/10.1016/j.surg.2018.04.044 Puberty: A Case Report and Review [10] Chen XC, Tang YM, Mao Y et al. of Literature. J ASEAN Fed Endocr Oncocytic adrenocortical tumor with
168 C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 uncertain malignant potential in Pathol Toxicol Oncol 2017;36(3):237- pediatric population: A case report 244. https://doi.org/10.1615/ and review of literature. World J Clin jenvironpatholtoxicoloncol.2017021895 Cases 2021;9(20):5675-568. https://doi. [18] Gasparre G, Bonora E, Tallini G et org/10.12998/wjcc.v9.i20.5675 al. Molecular features of thyroid [11] Ohtake H, Kawamura H, Matsuzaki M et oncocytic tumors. Mol Cell Endocrinol al. Oncocytic adrenocortical carcinoma. 2010;321(1):67-76. https://doi. Ann Diagn Pathol 2010;14(3):204- org/10.1016/j.mce.2010.02.022 208. https://doi.org/10.1016/j. [19] Akin M, Erginel B, Tanik C et al. The anndiagpath.2009.06.006 first laparo- scopic resection of an [12] Yan K, Xu X, Liu X et al. Corrigendum: aldosterone-secreting adrenocortical The Associations Between Maternal oncocytoma in a child. J Pediatr Surg Factors During Pregnancy and the Risk Case Rep 2014;2(9):424-427. https:// of Childhood Acute Lymphoblastic doi.org/10.1016/j.epsc.2014.08.002 Leukemia: A Meta-Analysis. Pediatr [20] Li H, Hes O, MacLennan GT et al. Blood Cancer 2016;63(5):953-954. Immunohistochemical distinction of https://doi.org/10.1002/pbc.25962 metastases of renal cell carcinoma to the [13] Gumy-Pause F, Bongiovanni M, adrenal from primary adrenal nodules, Wildhaber B et al. Adrenocortical including oncocytic tumor. Virchows oncocytoma in a child. Pediatr Blood Arch 2015;466(5):581-588. https://doi. Cancer 2008;50(3):718-721. https://doi. org/10.1007/s00428-015-1732-9 org/10.1002/pbc.21090 [21] Henry JF, Sebag F, Iacobone M et al. [14] Agarwal S, Agarwal K. Rare pediatric Results of laparoscopic adrenalectomy adrenocortical carcinoma with oncocytic for large and potentially malignant change: a cytologic dilemma. Endocr tumors. World J Surg 2002;26(8):1043- Patho 2011;22(1):40-43. https://doi. 1047. https://doi.org/10.1007/s00268- org/10.1007/s12022-010-9142-7 002-6666-0 [15] Bisceglia M, Ludovico O, Di Mattia [22] Tanaka K, Kumano Y, Kanomata N et A et al. Adrenocortical oncocytic al. Oncocytic adrenocortical carcinoma. tumors: report of 10 cases and review Urology 2004;64:376-377. https://doi. of the literature. Int J Surg Pathol org/10.1016/j.urology.2004.04.023 2004;12(3):231-243. https://doi. [23] Papathomas TG, Pucci E, Giordano org/10.1177/106689690401200304 TJ et al. An International Ki67 [16] Kakimoto S, Yushita Y, Sanefuji T et al. Reproducibility Study in Adrenal Non-hormonal adrenocortical adenoma Cortical Carcinoma. Am J Surg Pathol with oncocytoma-like appearances. 2016;40(4):569-576. https://doi. Hinyokika Kiyo 1986;32(5):757-763. org/10.1097/PAS.0000000000000574 [17] Ertan Y, Argon A, Özdemir M et al. [24] Erickson LA. Challenges in surgical Oncocytic Adreno Cortical Tumors: pathology of adrenocortical tumours. Pathological Features of 16 Cases and Histopathology 2018;72(1):82-96. Review of the Literature. J Environ https://doi.org/10.1111/his.13255