Suy gan tối cấp do ứ đọng sắt ở trẻ sơ sinh tại khoa Hồi sức sơ sinh Bệnh viện Nhi đồng 1: Báo cáo trường hợp

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

27
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Ứ đọng sắc tố sắt sơ sinh (NH: neonatal hemochromatosis), do bệnh gan tự miễn thai kỳ (GALD: Gestational alloimmune liver disease), khá hiếm gặp, liên quan đến ứ đọng sắc tố sắt trong và ngoài gan. Trong GALD, cơ thể của bà mẹ mang thai phản ứng với kháng nguyên gan của thai nhi dẫn đến sự hình thành các tự kháng thể IgG đặc hiệu gây tổn thương tế bào gan thai nhi, ứ đọng sắc tố sắt trong gan gây suy gan dẫn đến tử vong do chẩn đoán muộn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Suy gan tối cấp do ứ đọng sắt ở trẻ sơ sinh tại khoa Hồi sức sơ sinh Bệnh viện Nhi đồng 1: Báo cáo trường hợp

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 SUY GAN TỐI CẤP DO Ứ ĐỌNG SẮT Ở TRẺ SƠ SINH TẠI KHOA HỒI SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Nguyễn Phan Minh Nhật1, Phạm Thị Thanh Tâm2, Huỳnh Ngọc Linh3, Nguyễn Thu Tịnh1,2 TÓM TẮT Ứ đọng sắc tố sắt sơ sinh (NH: neonatal hemochromatosis), do bệnh gan tự miễn thai kỳ (GALD: Gestational alloimmune liver disease), khá hiếm gặp, liên quan đến ứ đọng sắc tố sắt trong và ngoài gan. Trong GALD, cơ thể của bà mẹ mang thai phản ứng với kháng nguyên gan của thai nhi dẫn đến sự hình thành các tự kháng thể IgG đặc hiệu gây tổn thương tế bào gan thai nhi, ứ đọng sắc tố sắt trong gan gây suy gan dẫn đến tử vong do chẩn đoán muộn. Mặc dù tiên lượng nặng song các trẻ NH có thể được cứu sống nếu được chẩn đoán và điều trị sớm. Báo cáo một trường hợp bệnh nhân 8 ngày tuổi suy gan tối cấp mà không tìm được nguyên nhân rõ ràng. Kết quả tử thiết gan của bệnh nhân có ứ đọng sắt trong tế bào gan, gợi ý nhiều bệnh lý NH, tuy nhiên bệnh nhân của chúng tôi chưa được sinh thiết mô ngoài gan như tụy, phổi tìm ứ đọng sắc tố sắt để xác định chẩn đoán GALD-NH. Đối với các trường hợp suy gan tối cấp ở trẻ sơ sinh mà không tìm được nguyên nhân rõ ràng, nên cân nhắc tới GALD-NH để có hướng chẩn đoán, xét nghiệm và điều trị thích hợp cũng như tư vấn cho các thai kỳ sau của người mẹ. Từ khóa: suy gan sơ sinh, bệnh gan miễn dịch thai kỳ, ứ đọng sắt sơ sinh ABSTRACT FULMINANT HEPATIC FAILURE CAUSED BY NEONATAL HEMOCHROMATOSIS AT NEONATAL INTENSIVE CARE UNIT OF CHILDREN’S HOSPITAL 1: A CASE REPORT Nguyen Phan Minh Nhat, Pham Thi Thanh Tam, Huynh Ngoc Linh, Nguyen Thu Tinh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 25 - No. 2 - 2021: 125 - 131 Neonatal Hemochromatosis (NH) associated with Gestational alloimmune liver disease (GALD) is a rare disease accompanied by siderosis of intra- and extra-hepatic tissue. In GALD, the reaction of the mother to the fetal hepatic antigen results in forming specific fetal liver IgG antibodies, these antibodies bind to the antigen of the fetal liver and then lead to hepatic failure, intrahepatic siderosis, and death as a result of late diagnosis. Despite NH has a poor prognosis; early diagnosis and appropriate treatment may be curative. We present a case of 8 day - old neonate who was diagnosed with neonatal liver failure but the causes had not been defined. His liver autopsy suggested NH, but without extrahepatic tissues such as pancreas and lung so that the diagnosis of GALD-NH has not been confirmed. GALD-NH should be considered in a newborn with the cryptogenic cause of hepatic failure for appropriate diagnosis, evaluation, and treatment, as well as counseling for subsequent pregnancies of the mother. Keywords: neonatal hemochromatosis, gestational alloimmune liver disease, neonatal liver failure ĐẶT VẤN ĐỀ (GALD: Gestational alloimmune liver disease) Ứ đọng sắc tố sắt sơ sinh (NH: neonatal hiếm gặp, liên quan đến ứ đọng sắc tố sắt trong hemochromatosis) là bệnh gan tự miễn thai kỳ và ngoài gan, biểu hiện lâm sàng với suy gan cấp ở trẻ sơ sinh, nguy cơ tử vong cao. Ca lâm sàng 1Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2Khoa Hồi sức Sơ sinh Bệnh viện Nhi Đồng 1 3Khoa Giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhi Đồng 1 Tác giả liên lạc: TS.BS. Nguyễn Thu Tịnh ĐT: 0937911277 Email: tinhnguyen@ump.edu.vn Chuyên Đề Nhi Khoa 125
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học NH lần đầu tiên được báo cáo bởi Blisard KS(1) BÁOCÁOCA LÂM SÀNG vào năm 1986, chẩn đoán NH được đặt giả thiết Chúng tôi tiếp nhận một trường hợp chuyển sau khi bệnh nhân tử vong vì suy gan diễn tiến từ bệnh viện tuyến tỉnh: bệnh nhân 8 ngày tuổi nhanh với rất ít thông tin lâm sàng gợi ý nguyên nhập viện trong tình trạng lừ đừ, sốt cao, bú nhân. Trong những năm qua, NH thường được kém, ọc sữa. báo cáo với các ca lâm sàng đơn lẻ và hiện chưa Tiền căn con 2/2, sanh thường đủ tháng, cân có một đồng thuận thống nhất về chẩn đoán, nặng lúc sanh 2700 gam, PARA mẹ 2012. điều trị cũng như tầm soát(2,3). Trong GALD-NH, Bệnh nhân được chẩn đoán viêm phổi- cơ thể của bà mẹ mang thai phản ứng với kháng nhiễm trùng huyết nặng; cần đặt nội khí quản hỗ nguyên gan của thai nhi dẫn đến sự hình thành trợ hô hấp, truyền hồng cầu lắng và huyết tương các tự kháng thể IgG đặc hiệu đối với gan. tươi đông lạnh do thiếu máu và rối loạn đông Kháng thể này khi vào tuần hoàn thai nhi liên máu nặng, sử dụng kháng sinh meropenem và kết với kháng nguyên gan và kích hoạt bổ thể vancomycin; bệnh nhân không có tình trạng rối gây tổn thương tế bào gan, ứ đọng sắc tố sắt loạn huyết động cần hỗ trợ dịch truyền hay vận trong gan gây suy gan dẫn đến tử vong do mạch, tuy nhiên tình trạng rối loạn đông máu thường được chẩn đoán muộn. Vì sao tuần hoàn không cải thiện nên được chuyển viện lên bệnh mẹ tiếp xúc với kháng nguyên gan thai nhi vẫn viện Nhi Đồng 1 sau 4 ngày điều trị tại bệnh chưa được biết rõ. Mặc dù tiên lượng nặng song viện tuyến tỉnh. các trẻ NH có thể được cứu sống nếu được chẩn đoán và điều trị sớm(4). Bảng 1: Diễn tiến lâm sàng, xét nghiệm và điều trị của ca lâm sàng tại bệnh viện Nhi đồng 1 Triệu chứng lâm Ngày tuổi Cận lâm sàng Chẩn đoán và điều trị sàng Số lượng bạch cầu 7,5k/µL Bạch cầu neutrophil: 3,32k/µL (44%) Hemoglobin 12,5g/dL Tiểu cầu 13k/uL CRP 3,38mg/L Suy hô hấp cần Creatinin 44,57umol/L thông khí cơ học AST 3795(U/L) ALT 647 U/L ALP 217U/L (48-406) Chẩn đoán: Viêm phổi - Nhiễm trùng Phù toàn thân GGT 238 U/L (12-132) NH3 168 umol/L huyết nặng - Suy gan tối cấp - Đông máu Chảy máu chỗ chích, Bilirubin toàn phần 8,7mg/L, trực tiếp 2,5mg/L nội mạch lan tỏa 4-5 vàng da, gan 3cm PT 56s INR 6 aPTT 106s Fibrinogen 0,7g/L Điều trị: Thở máy xâm lấn. dưới hạ sườn phải, Albumin 1,7 g/dL Đường huyết thấp kéo dài Meropenem,Vancomycin; Truyền máu và lách không to. TORCH (-) Giang mai (-) HbsAg (-) AntiHCV (-) các chế phẩm máu, Vitamin K; Albumin Parvovirus B19 (-) Siêu âm bụng: Gan không to. Dịch ổ bụng lượng vừa thuần nhất. Siêu âm tim: không có bất thường cấu trúc, chức năng tim Tiểu cầu 36 -43k/uL Rối loạn đông máu AST 131 (U/L) ALT 17 U/L Albumin 1.88-2.1 g/dL Chẩn đoán: Làm xét nghiệm chẩn đoán Ferritin 13.078 ug/L nguyên nhân thực bào máu, bệnh lý rối Triglyceride 3,21 NH3 105 umol/L loạn chuyển hóa bẩm sinh, suy giảm Tình trạng lâm sàng miễn dịch bẩm sinh 6-39 Kháng thể Lupus anticoagulant (mẹ) 51,5" (31-44) không cải thiện Kháng thể Anticardiolipin (mẹ) IgG, IgM (-) Điều trị: Tiếp tục kháng sinh như trên Định lượng enzyme của Hội chứng Gaucher (-) Truyền máu và chế phẩm máu nhiều lần, Kết quả phân tích quần thể tế bào lympho và định Immunoglobulin tĩnh mạch lượng immunoglobulin miễn dịch (IgM, IgG, IgA): bình thường. Cấy và PCR bệnh phẩm máu, dịch cơ thể: Không 126 Chuyên Đề Nhi Khoa
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Triệu chứng lâm Ngày tuổi Cận lâm sàng Chẩn đoán và điều trị sàng tìm thấy tác nhân gây bệnh Tử vong trong bệnh Tử thiết gan cho thấy không nhiễm cảnh suy hô hấp, suy Cytomegalovirus; xơ gan F2 Metavir; ứ đọng sắc tố 40 gan, rối loạn đông sắt trong tế bào gan qua nhuộm Perl’s Prussian- máu blue, theo dõi NH (xem hình 1). CRP C reactive protein Protein phản ứng C PT Prothrombin time Thời gian prothrombin aPTT activated partial thromboplastin time Thời gian thromboplastin hoạt hóa từng phần INR International Normalized Ratio tỷ số chuẩn hóa quốc tế AST Aspartate Transaminase ALT Alanine Aminotransferase ALP Alkaline Phosphatase Phosphatase kiềm GGT Gamma Glutamyl transferase PCR Polymerase Chain Reaction phản ứng khuếch đại gen T: Toxoplasma gondii, R: Rubella, T: Toxoplasma gondii, R: Rubella, TORCH C: Cytomegalovirus (CMV), H: Herpes simplex virus C: Cytomegalovirus (CMV), H: Herpes simplex virus (HSV), O: “Other” (HSV), O: “Other”: siêu vi khác A B Hình 1: Hình ảnh giải phẫu bệnh mô gan. (A) Mô gan xơ hóa trên đại thể, (B) Sắc tố sắt trong tế bào gan qua nhuộm Perl’s Prussian-blue BÀN LUẬN không xác định được vị trí gen bị ảnh hưởng, nhiều ca lâm sàng được báo cáo cho thấy trên Suy gan ở trẻ sơ sinh khá hiếm gặp nhưng có người mẹ đã có những thai kỳ bình thường nguy cơ tử vong cao. Các nguyên nhân thường trước đó vẫn xảy ra trường hợp trẻ sinh ra bị gặp nhất là: thiếu máu nuôi, NH, nhiễm HSV, NH, tỷ lệ tái phát sau đó trong các lần mang thai rối loạn chuyển hóa(5,6). NH thường hiếm gặp tiếp theo lên đến 90%. nhưng là nguyên nhân gây suy gan sớm và nặng ngay sau sinh, tuy nhiên NH khó chẩn đoán, dễ Với nhiều tiến bộ về giải phẫu bệnh, những bỏ sót. Nguyên nhân của NH trước đây được nghiên cứu gần đây cho thấy GALD là nguyên đặt giả thuyết do khiếm khuyết gene di truyền nhân của gần như tất cả các trường hợp NH, vì có nhiều anh chị em trong gia đình mắc bệnh, người ta phân loại NH là một kiểu hình của vì lẽ đó, vào ban đầu NH được xếp vào nhóm GALD, gọi là GALD-NH đặc trưng với ứ đọng bệnh ứ sắt di truyền. Tuy nhiên, bên cạnh việc sắt ở gan và các mô ngoài gan. Các kiểu hình Chuyên Đề Nhi Khoa 127
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học khác của GALD cũng có thể gây suy gan cấp dụ: AFP). Có thể do gan của thai nhi biểu hiện tính ở thai nhi mà không kèm với ứ sắt ở các mô nhiều protein hơn gan trưởng thành, do đó dễ ngoài gan(7). Cần biết rằng NH chỉ là kiểu hình tiếp xúc và gắn với IgG nguồn gốc từ mẹ trong lâm sàng, có thể gặp trong hội chứng Gracile, tuần hoàn, dẫn đến tổn thương do miễn dịch, Trisomy 21, hội chứng suy giảm DNA ty thể dẫn đến GALD-NH(9). Có thể vì thế mà GALD- (mitochrondrial DNA depletion syndrome) và NH có thể xuất hiện cùng với những bệnh lý do nhiễm trùng chu sinh. Cơ chế được lý giải do IgG mẹ như giảm tiểu cầu miễn dịch, bất đồng gan của thai nhi là nơi lưu trữ sắt chính, trong ABO, phù thai(10). các bệnh gan hoại tử cấp tính nặng, một lượng Ứ sắt trong gan thường là hậu quả của tổn lớn sắt không liên kết với transferrin thương gan. Cơ chế của quá tải sắt trong NH do (non‐transferrin bound iron- NTBI) được giải gan bị tổn thương ức chế hầu hết biểu hiện của phóng vào vòng tuần hoàn, đi vào các mô ngoài hepcidin (HAMP) dẫn đến rối loạn điều hòa vận gan gây ứ sắt. Trên lâm sàng, cần phân biệt chuyển sắt qua nhau thai. Thông thường, quá GALD-NH với các nguyên nhân khác gây ra NH trình vận chuyển chất sắt từ mẹ sang thai thông bởi vì sự khác biệt về tiên lượng điều trị. qua sự tương tác của hepcidin (ức chế tái hấp Cơ chế chính tổn thương tế bào gan trong thu và tái sử dụng sắt ở các tế bào võng nội mô) GALD-NH là qua trung gian bổ thể. Nhuộm và ferroportin (chất vận chuyển qua màng được miễn dịch cho thấy có sự lắng đọng phức hợp biểu hiện nhiều trong các tế bào nhau thai). C5b-9 ở gần như tất cả các tế bào gan trong hầu Thiếu hụt nghiêm trọng hepcidin dẫn đến suy hết trường hợp GALD-NH. Phát hiện phức hợp giảm quá trình kiểm soát - phản hồi lượng sắt C5b-9 trong tế bào là bằng chứng không thể phủ qua nhau thai, và do đó tăng vận chuyển sắt vào nhận rằng đích cuối của dòng thác bổ thể đã gan của thai nhi. Ngoài ra, transferrin bị giảm được kích hoạt trên tế bào đó. Sự hiện diện C5b- sản xuất, có thể do giảm biểu hiện gene 9 ở >75% nhu mô gan cũng có thể gặp trong 30% transferrin tại gan, làm giảm khả năng gắn kết các trường hợp bệnh xơ nang, Gaucher, thiếu với sắt và tăng lượng sắt tự do trong tuần hoàn. máu tán huyết miễn dịch, do đó, chẩn đoán Các mô ngoài gan bị ứ sắt không có dấu hiệu của GALD-NH cần phối hợp nhiều xét nghiệm khác tổn thương, nhưng có ferroportin tương đối thấp để loại trừ những nguyên nhân nói trên(8). Kháng (vai trò vận chuyển sắt khỏi tế bào, thường thấy thể đồng miễn dịch được xác định chắc chắn là ở biểu mô niêm mạc ruột, đại thực bào, và nhau nguyên nhân gây bệnh gan thai nhi dẫn đến thai)(11). NH. Để kích hoạt dòng thác bổ thể tại tế bào gan Về lâm sàng, bệnh nhân NH thường có biểu cần có sự gắn kết của IgG mẹ với kháng nguyên hiện suy gan: hạ đường huyết, rối loạn đông tế bào gan của thai nhi. IgG mẹ có thể qua được máu nặng, hạ kali máu, phù có hoặc không có nhau thai vào khoảng tuần lễ 18 của thai kỳ. Các kèm cổ trướng, và thiểu niệu(12). Vàng da có thể đồng kháng nguyên cụ thể trong gan của thai xuất hiện trong vài ngày đầu sau khi sinh. Hầu nhi cho đến nay chưa được xác định, và làm thế hết các bệnh nhân được chẩn đoán sơ bộ là nào tiếp xúc với tuần hoàn của mẹ vẫn chưa nhiễm trùng huyết nặng và có đáp ứng kém với được biết rõ. Một số nghiên cứu cho rằng kháng điều trị nhiễm trùng. nguyên đó là protein màng tế bào nhưng ít biểu Như vậy, qua phần tổng quan về nguyên hiện và được lưu trữ trong các bào quan tế bào nhân suy gan, cơ chế bệnh sinh và biểu hiện lâm gan ở gan trưởng thành, tuy nhiên protein này sàng của NH, nhìn lại ca lâm sàng của chúng tôi, lại biểu hiện rộng rãi trong tế bào gan thai nhi (ví có thể thấy rằng nguyên nhân suy gan do nhiễm 128 Chuyên Đề Nhi Khoa
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 trùng không thích hợp vì xét nghiệm huyết đồ tất cả các trường hợp. Xơ hóa thường thấy nhiều và CRP bình thường, không tìm thấy tác nhân vi trong thùy gan và xung quanh tĩnh mạch trung trùng gây bệnh, tầm soát các nguyên nhân khác tâm, các tế bào gan còn lại thường biểu hiện ứ như TORCH, giang mai bẩm sinh, viêm gan siêu sắt. Nhuộm Perls' Prussian-blue để phát hiện ứ vi B, C, bệnh Gaucher đều âm tính. Ngoài ra, sắt nên thực hiên trên bất kỳ em bé nào bị suy ferritin của bệnh nhân tăng, 13.078 ug/L nhưng gan hoặc nghi ngờ bệnh gan và trong các ca tử không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực vong sơ sinh chưa giải thích được, nếu không bào máu. Các chẩn đoán phân biệt được đặt ra chẩn đoán sẽ bị bỏ lỡ với hậu quả nghiêm trọng để tìm nguyên nhân nền như bệnh lý chuyển cho những lần mang thai tiếp theo của người hóa và suy giảm miễn dịch tiên phát, kết quả xét mẹ. Ứ sắt ngoài gan có thể phát hiện qua sinh nghiệm cũng trong giới hạn bình thường. Trên thiết tuyến nước bọt và MRI tìm ứ sắt ở tụy, tim, bệnh nhân của chúng tôi, khả năng cao là NH- tuyến thượng thận. Lựa chọn phương pháp chẩn GALD vì đây là nguyên nhân thường gặp nhất, đoán tùy thuộc vào phương pháp nào dễ dàng, loại trừ NH do hội chứng Down ít nghĩ do khả dụng hơn, không cần phải làm cả hai cùng không phù hợp kiểu hình lâm sàng, loại trừ hội một lúc. Nếu nghi ngờ, kỹ thuật hóa mô miễn chứng Gracile vì không thỏa tiêu chuẩn do bệnh dịch dùng C5b-9 có thể hỗ trợ chẩn đoán GALD- nhân không có chậm tăng trưởng trong tử cung, NH. Trường hợp của chúng tôi chưa tử thiết không nhiễm toan acid lactic. được mô ngoài gan và không nhuộm được C5b- Về xét nghiệm huyết học, thiếu máu và giảm 9 do thời điểm đó chúng tôi chưa nghĩ đến tiểu cầu khá thường gặp, có thể do tăng áp tĩnh GALD-NH bởi đây là một bệnh hiếm và gia mạch cửa hoặc do các bệnh lý liên quan với tổn đình bệnh nhân chưa hề có tiền căn gì đặc biệt. thương do IgG mẹ(12,13). Bệnh nhân của chúng tôi Sử dụng immunoglobulin tĩnh mạch và thay cũng có tình trạng giảm tiểu cầu rất nặng và huyết tương là điều trị tiêu chuẩn hiện tại cho trẻ không đáp ứng với truyền tiểu cầu. Men gan sơ sinh mắc GALD nói chung và GALD-NH nói thường không cân xứng với mức độ tổn thương riêng(18). Ngoài ra, các thuốc chống oxy hóa và gan; mức ALT và AST thường bình thường hoặc thải sắt cũng có thể dùng nếu chưa kịp thực hiện thấp, hiếm khi vượt quá 100 IU/L, có thể do gan các điều trị tiêu chuẩn(12). Khi điều trị với IVIG, tỷ đã bị xơ hóa, số lượng tế bào gan còn lại không lệ sống là 75% trong khi ở nhóm điều trị chống nhiều nên men gan không tăng cao. Ở trẻ sơ oxy hóa, và/hoặc ghép gan tỷ lệ sống vào sinh, nếu men gan tăng thì tiên lượng có thể khoảng 20-32%(12,19). Sau khi điều trị, rối loạn phục hồi. Trong ca lâm sàng của chúng tôi, mức đông máu có thể mất 4-6 tuần để hồi phục(20). độ xơ hóa gan là F2, vì thế ALT vẫn tăng. Các xét Phục hồi hoàn toàn và không còn dấu hiệu bệnh nghiệm về trữ lượng sắt cho thấy tăng độ bão lý gan sau 1 đến 2 năm. hòa của transferrin, giảm transferrin và tăng Quan trọng nhất, GALD nói chung và ferritin máu (95% bệnh nhân có giá trị ferritin GALD-NH nói riêng có thể được ngăn ngừa >800 ng/mL)(14,15). Ngoài ra, xét nghiệm AFP bằng cách điều trị trong thời gian mang thai. trong huyết thanh thường cao đặc trưng, khoảng Thai phụ sẽ dùng immunoglobulin 1 g/kg lúc 14 100.000–600.000 ng/ml (giá trị trẻ sơ sinh bình tuần, 16 tuần và hàng tuần từ tuần thứ 18 cho thường
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học trường hợp NH không phải gây ra do GALD. Hình 2: Lưu đồ tiếp cận chẩn đoán NH(17) 3. Khattar A, Yoon E, Farooq T, Saeed F, Debelenko L (2015). KẾT LUẬN Neonatal Hemochromatosis: A Case Report. American Journal of Qua kết quả và bàn luận, chúng tôi rút ra Clinical Pathology, 144:2. 4. Babor F, Hadzik B, Stannigel H, et al (2013). Successful một số kết luận như sau. management of neonatal hemochromatosis by exchange 1. Phải nghi ngờ NH trong tất cả các trường transfusion and immunoglobulin: a case report. J Perinatol, 33(1):83-85. hợp suy gan tối cấp ở trẻ sơ sinh sau khi đã loại 5. Zozaya NC, Fernandez CB, Munoz BG, et al (2017). Presenting trừ các nguyên nhân thường gặp như giảm tưới Features and Prognosis of Ischemic and Nonischemic Neonatal máu, nhiễm HSV, rối loạn chuyển hóa. Liver Failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 64(5):754-759. 6. Shanmugam NP, Bansal S, Greenough A, et al (2011). Neonatal 2. Nếu bé tử vong trong bệnh cảnh suy gan liver failure: aetiologies and management--state of the art. Eur J mà chưa rõ nguyên nhân thì tử thiết gan và các Pediatr, 170(5):573-581. 7. Whitington PF (2014). Neonatal hemochromatosis and mô ngoài gan như tụy, phổi để tìm NH, nhuộm Gestational Alloimmune Liver Disease. In: Karen F. Murray; hóa mô miễn dịch tìm sự lắng đọng C5b-9 để Simon Horslen. Diseases of the liver in children, 1st edition, pp.215-26. Springer. chẩn đoán xác định GALD-NH. 8. Dubruc E, Nadaud B, Ruchelli E, et al (2017). Relevance of C5b9 3. Cần theo dõi các ca bệnh nghi ngờ GALD- immunostaining in the diagnosis of neonatal hemochromatosis. NH để có kế hoạch phòng ngừa, tránh bỏ sót Pediatr Res, 81(5):712-721. 9. Whitington PF, Malladi P (2005). Neonatal hemochromatosis: is gây ảnh hưởng đến thai kỳ sau của bà mẹ. it an alloimmune disease? J Pediatr Gastroenterol Nutr, 40(5):544- 549. TÀI LIỆU THAM KHẢO 10. Lopriore E, Mearin ML, Oepkes D, et al (2013). Neonatal 1. Blisard KS, Bartow SA (1986). Neonatal hemochromatosis. hemochromatosis: management, outcome, and prevention. Human Pathology, 17(4):376 - 383. Prenat Diagn, 33(13):1221-1225. 2. Heissat S, Collardeau-Frachon S, Baruteau J, et al (2014). 11. Alison C, Theodore B, Kalpashri K, et al (2016). Neonatal Neonatal Hemochromatosis: Diagnostic Work-Up Based on a Hemochromatosis: Evaluation of the Neonate with Hepatic Series of 56 Cases of Fetal Death and Neonatal Liver Failure. The Failure. NEOREVIEWS, 17(3):e154-e162. Journal of Pediatrics, 166(1):66-73. 130 Chuyên Đề Nhi Khoa