Thrombocytosis #1

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:10

Thêm vào BST

Báo xấu

52
lượt xem 4
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Trường hợp cụ 100 tuổi này thật ra là một "thách thức" cho y sĩ - đặc biệt hematologists. Bnhân này do một chuyên viên nội thương (internist) gửi đến khi cụ 90 tuổi. Đồng nghiệp này trong khi thử máu một cách thường lệ (routine blood counts), thấy phiến huyết nhỏ (platelet) khoảng 900 nghìn (900,000)/mm3 (normal 150-350,000/mm3). Gửi sang hematology hỏi phải làm gì? Tóm tắt, quá nhiều platelets chỉ có 3 lý do: (1) reactive : tức là phản ứng với một bệnh tiềm ẩn nào đó, chẳng hạn ung thư (solid tumors) mà chưa...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Thrombocytosis #1

Thrombocytosis #1 Thấy BS NĐ Liên posted bài này mà hình như chưa ai viết hồi âm (xin đọc bài Già của Bs Nguyễn Đức Liên), nên xin có vài hàng: Trường hợp cụ 100 tuổi này thật ra là một "thách thức" cho y sĩ - đặc biệt hematologists. Bnhân này do một chuyên viên nội thương (internist) gửi đến khi cụ 90 tuổi. Đồng nghiệp này trong khi thử máu một cách thường lệ (routine blood counts), thấy phiến huyết nhỏ (platelet) khoảng 900 nghìn (900,000)/mm3 (normal 150-350,000/mm3). Gửi sang hematology hỏi phải làm gì? Tóm tắt, quá nhiều platelets chỉ có 3 lý do: (1) reactive : tức là phản ứng với một bệnh tiềm ẩn nào đó, chẳng hạn ung thư (solid tumors) mà chưa hiện ra.
(2) thiếu sắt rất nặng : thường thấy ở đàn bà trước khi tắt kinh, vì chảy máu kinh nguyệt quá nhiều (menometrorrhagia) hoặc ung thư ruột, loét bao tử, mất máu kinh niên. Ở các nước nghèo: mất máu đường ruột vì parasites hoặc thức ăn thiếu sắt: đo serum Ferritin và khả năng nối sắt trong máu (TIBC: total iron binding capacity) thì thấy ngay. Cùng lắm lấy tủy xương: sẽ không thấy sắt dự trữ trong tủy (absent iron stores) (đây là "gold standard" (khuôn vàng thước ngọc) cuả thiếu sắt. (3) thiếu máu vì một loại ung thư máu chỉ ảnh huởng đến platelet mà thôi (không ảnh hưởng đến tế bào máu trắng hay máu đỏ: ung thư tế bào máu trắng thì gọi là leukemia (leuko: trắng; ung thư tế bào máu đỏ thì gọi erythroleukemia: erythro: hồng, đỏ) . Ung thư cuả phiến huyết nhỏ mà thôi thì gọi là "essential thrombocythemia" (hoặc "essential thrombocytosis"). Đây là một loại ung thư máu tiến triển rất chậm, và chỉ cần chữa rất "từ từ" không có gì phải vội . Bnhân này dù đã 90 tuổi nhưng rất khoẻ mạnh mỗi ngày đi bộ hơn 2 km; không uống thuốc gì cả, chưa từng mổ xẻ gì, mắt còn rất tinh, và tai nghe rất rõ.
Nhìn đếm máu (CBC, complete blood count) thì rõ ràng là không phải do thiếu sắt: MCV -mean corpuscular volume: thể tích trung bình máu đỏ khoảng 89 fL/ml; nếu thiếu sắt nặng thì MCV chắc chắn phải ở dưới 80 fL/mL. Như vậy thì chỉ còn 2 nguyên do- etiologies: (1) ung thư tiềm ẩn-occult malignancies, (2) ung thư phiến huyết (essential thrombocythemia). Vậy thì bước kế tiếp: CAT scans cuả ngực và bụng: negative, colonoscopy negative. (Phải làm colonoscopy cho đúng chuyện [dù rằng MCV normal] vì bnhân đã 90 tuổi). Các studies này negative, vậy trong differential Dx chỉ còn 1 định bệnh cuối cùng: essential thrombocythemia. Làm sao xác nhận đây là ung thư phiến huyết nhỏ : (1) lấy tủy (2) gửi tủy xương làm flow cytometry. Flow cytometry thấy hợp với (consistent with) một tiến trình ung thư máu (myeloproliferative process) (dù rằng theo flow cytometry mà thôi, vẫn không thể chắc chắn loại ra (rule out) một phản ứng cuả tủy (a reactive process) được .
Tuy nhiên, các tests nói trên đã bỏ ra được reactive processes, vậy thì diagnosis phải bắt buộc là "Ung thư phiến huyết nhỏ" (UTPHN) (essential thrombocythemia) Nói thì lâu, nhưng trong vòng một tuần, định bệnh xong. Và bắt đầu chưã. Chưã UTPHN thì không khó gì: cho uống chemotherapy liều cứ thế gia giảm theo lượng platelet và trong 8 năm giữ platelet ở khoảng 400-500 nghìn/mm3 (một mức chấp nhận được - an acceptable range) (tại sao không đưa xuống mức normal: 150,000-350,000 platelet/mm3 ? sẽ giải thích sau). Chemotherapy cho UTPHN: không có phản ứng phụ gì cả (nghe nói đến chemotherapy, ai cũng nghĩ đến ói mửa, mệt mỏi - thật sự : hoàn toàn không có phản ứng phụ gì hết, như uống nuớc lạnh) . Bnhân vẫn khoẻ mạnh được đến 98 tuổi. Nhưng đến thời điểm đó, thì bắt đầu thấy pancyto -penia (thiếu máu toàn diện). Nếu bnhân trẻ hơn, sẽ lấy tủy xem ra sao (tốn có 17 phút để lấy tủy) nhưng bnhân đã 98 tuổi cho nên không lấy tủy xương và đoán là: (1) dị sinh tủy - myelodysplasia (2) hoặc leukemia: ung thư máu toàn diện, choán hẳn tủy xương (a leukemic process now replacing the bone marrow).
Cả hai truờng hợp đó đều không chưã được .... Nhưng "may" mắn thay, ở điểm này, thận bắt đầu suy: serum creatinine lên 1.9 mg/dL (bình thuờng duới 1.2). Và dựa vào "cớ " này (thiếu máu vì suy thận - anemia of chronic disease, or in this case: anemia of chronic renal failure): cho bnhân Procrit, và kéo dài được thêm hai năm nưã. Bnhân chết đột ngột có lẽ vì lý do tim mạch hoặc não chứ không phải do bệnh máu (vì không giải thích cơ chế chết vì máu được). Note: nói trường hợp này "là một thách thức cho hematologists" vì có hematologists thấy 90 tuổi, đã bảo: thôi , còn làm gì nưã, về nhà cho xong !!! Nhờ cố gắng, bnhân sống thêm được 10 năm nưã, tương đối khoẻ mạnh trong 10 năm ấy... vậy thì tại sao lại bỏ cuộc quá sớm ??? Cho nên y khoa là một nghệ thuật ... Thrombocytosis #2 Truờng hợp dưới đây, tôi cho Hydroxyurea. Thuốc này rất dễ dùng, nếu biết dùng.
Nếu không cẩn thận thì có thể đưa đến suy tủy toàn diện (bone marrow failure) và nếu không cứu kịp, có thể chết vì biến chứng cuả thiếu máu toàn diện (pancytopenia). Việc dùng Hydroxyurea thì không có gì khó. Thuốc này là capsules, 500 mg mỗi capsule, lượng thuốc cho nguời lớn: 500 mg cho đến 2000 mg mỗi ngày (tức là 1-4 viên mỗi ngày; nếu cần cho 4 viên thì bảo bnhân uống 4 viên một lúc, chứ không cần chia ra ngày 4 lần, mỗi lần một viên - lỗi này thường thấy trong nhà thương - : sau khi viết chỉ thị, phải xem y tá cho bnhân uống ra sao). Vì không vội vã gì (thrombocytosis thì complication chính là stroke: vậy cho bnhân uống Aspirin ngay 81 mg/ngày ngay đi cái đã, chờ đến khi Hydroxyurea bắt đầu có hiệu quả). Vì thế nên bắt đầu bằng 500 mg mỗi ngày rồi mỗi TUẦN tăng lên 500 mg/ngày: chẳng hạn tuần đầu tiên 500 mg /ngày, đếm máu mỗi tuần, khi thấy platelet còn cao (trên 500 nghìn - literature cuả hematology cho thấy "cut off" (điểm ngắt ngang) của platelet: là khoảng 600-700 nghìn/mm3: dưới mức đó thì gọi là "chịu đựng được" (acceptable) (tức là ít biến chứng).. Nếu platelet còn cao > 500 nghìn/mm3 thì tăng lên 500 mg/ngày.
Điểm đáng lưu ý: dù rằng platelet count (đếm phiến huyết nhỏ) bình thường ở người lớn là 150 nghìn-350 nghìn/mm3: phải ngưng Hydroxyurea ở khoảng 400-500 nghìn (chứ không chờ đến platelet xuống mức normal (150-350 nghìn) rồi mới ngưng thuốc. Vì nếu chờ đến platelet xuống normal rồi mới ngưng, thì đã quá trễ: platelet cứ thế xuống, và rồi bnhân có thể chảy máu (vì severe thrombocytopenia). (Giải thích cho bnhân để họ hiểu: cũng như lái xe, phải đạp thắng TRƯỚC khi đến đèn đỏ, chứ chờ đến đèn đỏ mới đạp thắng thì đã quá trễ - khi bnhân hiểu suy nghĩ cuả y sĩ, thì họ sẽ sẵn sàng theo chỉ thị). (platelet dưới 50 nghìn/mm3 thì coi là "nguy hiểm" (platelet dưới 50 nghìn: thì khi trauma sẽ chảy máu; còn đến khi platelet dưới 15 nghìn: thì có thể tự nhiên chảy máu (spontaneous bleeding)( tức là không cần phải có trauma mới chảy máu). Dù rằng normal của đếm platelet là 150 gnhìn-350 nghìn/mm3, nếu bnhân phải đi mổ, thì chỉ cần platelet ở khoảng trên 80-100 nghìn là cũng đủ để đông máu) (Test để xem có đông máu được không trong trường hợp platelet: là bleeding time. Chứ không phải Prothrombin time (PT) hay activated partial Thromboplastin time (aPTT) (dĩ nhiên là PT & aPTT để đo khả năng đông máu do các yếu tố đông máu - coagulation
factors - tức là đo khả năng cuả thác đông máu - coagulation cascade). Note: "Bleeding time" hiện nay rất hiếm dùng, lý do: ngoài phạm vi cuả bài này. Lỗi lầm lớn nhất dĩ nhiên là cho HYDROXYUREA khi có quá nhiều phiến huyết nhỏ (QNPHN) do một nguyên cớ hoàn toàn khác: tức là bnhân có ung thư tiềm ẩn, hoặc bị thiếu máu trầm trọng vì quá thiếu sắt. Thế cho nên phải loại cho bằng được các nguyên cớ khác, trước khi cho chemotherapy agent (Hydroxyurea). Khi cho Hydroxyurea, thì trong 2 tháng đầu tiên phải đếm máu mồi tuần, rồi gia giảm liều, sau đó thì phải tiếp tục đếm máu mỗi 4 - 8 tuần, và bnhân phải gọi hematologist ngay sau khi mỗi lần đếm máu, để nhận chỉ thị thay đổi liều thuốc nếu cần. (Nếu bnhân không gọi, thì y sĩ phải gọi và nhắc nhở cho họ biết tầm quan trọng cuả việc luôn luôn phải nói chuyện với y sĩ . Sự nhắc nhở đó phải được dictate cho thư ký đánh máy hoặc chính y sĩ viết ngay trong hồ sơ lỡ sau này có kiện tụng: y sĩ đã hoàn thành nhiệm vụ, và đã nêu rõ trong hồ sơ). Thrombocytosis#3 Về etiology cuả chứng nhiều phiế n huyết nhỏ (NPHN)(thrombocytosis), để dễ nhớ thì chia ra
(1) Primary (tức là sai hỏng ngay ở tủy xương, hay nói cách khác, đây là ung thư có dính líu đến platelet): a. essential thrombocytosis, hoặc cũng gọi essential thrombocythemia, hoặc có sách gọi Primary thrombocytosis (chữ này nay ít người dùng): tức là ung thư chính cuả platelet hay nói rõ hơn: ung thư cuả megakaryocytes (tế bào mẹ cuả platelet ở tủy xuơng) (đây chính là diagnosis cuả cụ bnhân nói trong thư này). b. một biểu hiệu (manifestation) cuả ung thư tủy xương (gọi chung là myeloproliferative disorders): chẳng hạn CML (chronic myelocytic leukemia), Myeloid metaplasia hoặc Polycythemia vera. Tất cả các "bệnh" này chỉ là manifestation cuả một chứng bệnh: chẳng hạn CML thì tăng myeloblasts (tế bào mẹ cuả neutrophils chẳng hạn), Polycythemia vera - P vera, thì lúc đầu tiên biểu hiện là erythrocytosis (có quá nhiều máu đỏ) nhưng dần dần rồi sẽ panmyelosis (tăng toàn diện máu), còn myeloid metaplasia (agnogenic myeloid metaplasia, AMM mô tả lần đầu tiên khoảng 1879 - một tám 79), và thường bắt đầu bằng thiếu máu đỏ rất nặng, và lấy tủy xương sẽ thấy tăng mô sợi trong tủy: myelofibrosis) (tôi có đâu 6 bnhân myelofibrosis, không ai sống đuợc 4-5 năm).
Bởi vì chỉ là dạng khác nhau cuả cùng một loại bệnh, thế cho nên trong literature cuả hemato- logy, gọi gồm với nhau "myeloproliferative disorders" (để phân biệt với lymphoproliferative disorders: tức là ung thư dính đến lymphocytes hoặc lymphoma) Hematology đã tiến được một bước "cách mạng", và đảo lộn hoàn toàn suy nghĩ: đó là nay đã chữa được CML (chronic myelogenous leukemia): một phá thoát (breaktrough) lần đầu tiên trong lịch sử y khoa. (2) còn secondary thrombocytosis, hoặc cũng nói "reactive thrombocytosis" cho dễ hiểu (tăng phiến huyết nhỏ vì phản ứng (reactive) với một bệnh khác, chứ không phải chính là bệnh cuả platelet: tức là phản ứng với: (a) Viêm kinh niên- chronic inflammation (b) Ung thư tiềm ẩn mà bây giờ chưa tìm thấy (an occult cancer). (c) Thiếu máu vì thiếu sắt rất nặng (đo Ferritin thì thấy ngay) (d) Nhiễm trùng- infection . Bs Nguyễn Tài Mai