zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Tổn thương viêm phản ứng giả sarcôm: Nhân ba trường hợp viêm cân thể cục và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Báo xấu

5
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tổn thương viêm phản ứng giả sarcôm là một nhóm tổn thương lành tính, đặc trưng bởi tăng sinh nguyên bào xơ cơ. Bài viết mô tả một số đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh của viêm cân thể cục và hồi cứu y văn các tổn thương viêm phản ứng giả sarcôm.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tổn thương viêm phản ứng giả sarcôm: Nhân ba trường hợp viêm cân thể cục và hồi cứu y văn

HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX TỔN THƯƠNG VIÊM PHẢN ỨNG GIẢ SARCÔM: NHÂN BA TRƯỜNG HỢP VIÊM CÂN THỂ CỤC VÀ HỒI CỨU Y VĂN Hồ Đức Thưởng*, Chu Thị Trang**, Nguyễn Sỹ Lánh*, Nguyễn Thành Khiêm*, Trịnh Hồng Sơn* TÓM TẮT 72 Pseudosarcomatous lesions of the soft tissues Tổn thương viêm phản ứng giả sarcôm là một involved nodular fasciitis (NF), are benign nhóm tổn thương lành tính, đặc trưng bởi tăng lesions characterized by myofibroblastic sinh nguyên bào xơ cơ. Trong đó, viêm cân thể proliferation. Although NF is rare, NF is the cục là tổn thương hay gặp nhất, thường ở vị trí most common lesion of pseudosarcomatous in nông dưới da vùng đầu mặt cổ, kích thước nhỏ soft tissue. NF typically grows rapidly, measures dưới 5cm, ranh giới khá rõ, tiến triển nhanh, có always
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 với sarcôm [1]. Tổn thương này thường là cân/viêm cơ tăng sinh, viêm cơ sinh xương, khối ranh giới rõ, di động, kích thước thường viêm cân thiếu máu, nốt tăng sinh tế bào thoi dưới 2cm, tỉ lệ mắc giữa hai giới như nhau, sau phẫu thuật…Ở đây, chúng tôi báo cáo 03 trong độ tuổi từ 20-40, vị trí thường gặp ở trường hợp viêm cân thể cục với mục tiêu: các chi, đặc biệt mặt trước cánh tay, khoảng mô tả một số đặc điểm lâm sàng, giải phẫu 10-20% ở vùng đầu và cổ [2], [3]. Tổn bệnh của viêm cân thể cục và hồi cứu y văn thương thường ở nông dưới da, cân, trong các tổn thương viêm phản ứng giả sarcôm. cơ, hoặc các vị trí ít gặp như nội mạch, sọ não, xương, trong da (intradermal). Hầu hết II. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU các trường hợp ở dưới da bắt gặp ở vị trí đầu Nghiên cứu nhóm ca bệnh và hồi cứu y và cổ [4].Ngoài viêm cân thể cục còn có một văn. số tổn thương giả sarcôm khác như: viêm III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Một số đặc điểm về lâm sàng và tổn thương Bảng 3.1. Một số đặc điểm lâm sàng và tổn thương Đặc điểm VD17-43009 VD17-43328 VD19-41645 Tuổi 27 8 31 Giới Nữ Nam Nam Vị trí Chẩm gáy Má Sau gáy Kích thước (mm) 67 20 17 Tiến triển Nhanh Nhanh Nhanh Tiền sử Đang mang thai Không Không Chẩn đoán ban đầu Sarcôm cơ trơn U mô bào xơ Viêm cân thể cục Hội chẩn Mỹ Viêm cân thể cục Viêm cân thể cục Nhận xét: Trong 3 trường hợp trên, đều gặp ở tuổi trẻ (từ 8 đến 31 tuổi), 02 trường hợp ở nam giới (chiếm 66,67%), đều gặp ở các vị trí nông vùng đầu mặt cổ, ranh giới khá rõ, kích thước thay đổi từ 17 đến 67 mm, mặt cắt qua mật độ mềm, bóng nhầy (Hình 3.1), đều có biểu hiện tiến triển nhanh trong vòng vài tuần. Bệnh nhân không rõ tiền sử chấn thương trước đó. Trong đó có 1 trường hợp, bệnh nhân có thai, kích thước tổn thương tăng nhanh (67 mm) trong thời gian mang thai. 603
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Hình 3.1. Hình ảnh đại thể bệnh nhân nam, 08 tuổi (VD17-43328): Tổn thương ở má, kích thước 20 mm, ranh giới khá rõ, không có vỏ, hồng mềm, hơi bóng nhầy. 3.2 Đặc điểm vi thể Cả 3 trường hợp đều có hình ảnh vi thể khá tương đồng, gồm các bó tế bào hình thoi tăng sinh dạng nguyên bào xơ cơ với nhân khá lớn, rải rác nhân không điển hình trên nền mô đệm dạng nhầy và các lympho bào, tương bào, bạch cầu đa nhân trung tính. Không thấy hoại tử u. Với trường hợp bệnh nhân mang thai, tế bào kích thước lớn, bào tương rộng, ưa toan, tỉ lệ nhân chia 12/10 vi trường. Hình 3.2. Các bó tế bào hình thoi dạng nguyên bào xơ cơ, nhân khá lớn, hạt nhân rõ, bào tương ưa toan trên nền mô đệm dạng nhầy với các hồng cầu ngoại mạch, xâm nhập nhiều tế bào viêm mạn tính (tiêu bản HE, Mã số VD19-41645) 604
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 3.3 Đặc điểm hóa mô miễn dịch (HMMD) Bảng 3.2. Đặc điểm bộc lộ HMMD của tổn thương SMA Desmin HMGA2 ER/PR S100 Ki67 VD17-43009 + - + - - 20% VD17-43228 + - + - 10% VD19-41645 + - + - Nhận xét: Cả 3 trường hợp đều thể hiện tính chất tăng sinh nguyên bào xơ cơ, biểu hiện giống cơ trơn với SMA dương tính nhưng Desmin âm tính. Các trường hợp đều bộc lộ HMGA2 và âm tính với S100. Ki67 bộc lộ tỷ lệ khá cao từ 10% đến 20%. Trường hợp bệnh nhân có thai (VD17-43009) được nhuộm ER/PR (-). A B Â Hình 3.3. Nhuộm hóa mô miễn dịch trong viêm cân thể cục (A). A Tế bào tổn thương dương tính với SMA; (B). âm tính với Desmin. IV. BÀN LUẬN hoăc lốc xoáy (plexiform). Viêm cân vùng sọ 4.1 Một số đặc điểm chung mặt đặc trưng với ranh giới rõ, cắt qua xơ dai Viêm cân thể cục là tổn thương dạng đặc, đến cứng chắc có vùng xen lẫn dạng nhầy, không tái phát, di động dễ dàng, phát triển nang hóa ở giữa [5]. 03 trường hợp trong báo nhanh dưới da từ 1-12 tuần, kích thước từ 1- cáo của chúng tôi, đều gặp ở bệnh nhân trẻ, ở 5cm. Trên đại thể, tổn thương thường dạng vị trí nông vùng đầu mặt cổ với ranh giới khá nốt tròn hoặc oval không có vỏ với ranh giới rõ, trường hợp bệnh nhân mang thai khối u rõ ràng hoặc xâm nhập. Mặt cắt qua đa dạng tiến triển nhanh với kích thước lớn 6,7cm. từ dạng nhầy, xơ, đôi khi có nang hóa trung 4.2 Đặc điểm vi thể tâm. Viêm cân trong mạch đôi khi dạng nốt 605
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Theo mô tả trong định nghĩa về hình thái tỏa nên lúc đầu chúng tôi chẩn đoán nhầm là mô bệnh học của tổ chức y tế thế giới sarcôm cơ trơn; tại thời điểm chẩn đoán ban (WHO) cho thấy tổn thương viêm cân thể đầu chúng tôi đã hết hóa chất Desmin và H- cục có mật độ tế bào cao, đặc trưng bởi các caldesmon, do đó chúng tôi đã gửi hội chẩn tế bào hình thoi dạng nguyên bào xơ cơ hoặc ở Mỹ và cho kết quả là viêm cân thể cục, nguyên bào xơ chưa trưởng thành sắp xếp thời gian sau chúng tôi đã cho nhuộm lại dấu thành bó trong mô đệm dạng nhầy. Đôi khi ấn Desmin cho kết quả âm tính. Cũng trên có thể thấy các tế bào dạng hủy cốt bào, trường hợp bệnh nhân có thai nàychúng tôi hồng cầu, lympho bào ngoại bào. Tỷ lệ nhân nhuộm ER/PR âm tính nhưng có một số chia nhiều, có tài liệu ghi nhận 10 nhân trường hợp được báo cáo về viêm cân thể chia/10 vi trường phóng đại lớn, nhưng cục ở phụ nữ mang thai cũng cho thấy sự ảnh không có nhân chia không điển hình. Cả 3 hưởng của hormon góp phần làm tăng nhanh trường hợp trong báo cáo này đều có hình kích thước của u, cụ thể hormon Estrogen tác ảnh tổn thương tăng sinh nguyên bào xơ cơ động lên kích thước nguyên bào xơ, tế bào với các tế bào hình thoi, nhân lớn, hạt nhân cơ trơn tăng sinh nhanh hơn [6]. rõ, bào tương ưa toan, trường hợp bệnh nhân 4.4 Sinh học phân tử (Gen) mang thai có tỷ lệ nhân chia cao (12 nhân Do hình thái mô bệnh học, HMMD không chia/10 vi trường). Ngoài ra, những trường đặc hiệu với tổn thương viêm cân thể cục viêm cân trong mạch, vùng sọ mặt có hình nên Erickson-Johnson và cộng sự (2011) ghi thái tương tự như viêm cân thể cục, nhưng nhận sự bộc lộ mạnh gen USP6 ở tổn thương thường có nhiều tế bào dạng hủy cốt bào. viêm cân thể cục [7]. Gen USP6 ban đầu Viêm cân trong mạch với hình thái đa dạng được nghiên cứu ở những tổn thương nang từ nổi trội thành phần ngoài mạch đến nổi xương phình mạch, và trên thực tế hai tổn trội thành phần nội mạch. Dị sản xương có thương này đều được cho rằng tổn thương thể gặp trong viêm cân thể cục, viêm cân phản ứng hơn là tổn thương tân sản u. xương hóa và viêm cân vùng sọ mặt [5]. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang đánh giá sự 4.3 Hóa mô miễn dịch bộc lộc của USP6 trong những trường hợp Nhuộm SMA và Actin thường dương tính hình thái học khó giúp chẩn đoán chính xác mạnh và lan tỏa, Desmin ít khi dương tính. hơn, với độ nhạy 93%, độ đặc hiệu 100% CD68 (+) với tế bào giống hủy cốt bào, đôi [8]. khi là tế bào hình thoi. Keratin và S100 4.5 Điều trị thường âm tính. SMA thường dương tính Có 2 cách thức điều trị viêm cân thể cục mạnh và lan tỏa với tổn thương ở đầu - cổ, ở là điều trị nội khoa không phẫu thuật và điều vị trí khác dương tính ổ, mảng [5]. Trường trị phẫu thuật. Phẫu thuật lấy bỏ hết tổn hợp bệnh nhân có thai do khối u kích thước thương và theo dõi lâm sàng sau điều trị chặt lớn, tỷ lệ nhân chia cao, SMA dương tính lan chẽ được khuyến cáo ở tất cả các trường 606
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 hợp.Tuy nhiên ở vị trí mặt, phải đảm bảo lấy lẫn nhau, HMMD dương tính SMA, Desmin, hết tổn thương và để lại sẹo tối thiểu thì điều H-Caldesmon trị ngoại khoa là thách thức. Do vậy với tổn - Ngoài ra cần chẩn đoán phân biệt thương ở mặt thì điều trị không phẫu thuật với một số tổn thương viêm giả sarcôm khi loại trừ hoàn toàn tổn thương ác tính khác. được khuyến cáo hơn. Cách điều trị là tiêm 4.7 Một số tổn thương giả sarcôm khác Triamcinolone vào trong tổn thương (TA - Viêm cơ tăng sinh (Proliferative ILI) với tần suất 2-3 lần mỗi 4 tuần. Trong fasciitis/ Myositis): Vị trí gặp tổn thương trường hợp tổn thương viêm cân thể cục sớm thường ở chi trên, đặc biệt cánh tay, sau đó với tăng sinh nguyên bào xơ, mô đệm dạng chi dưới, thân. Theo định nghĩa là tổn thương nhầy, điều trị bằng laser làm giảm kích thước dưới da, viêm cơ tăng sinh trong cơ vân. U của tổn thương. Laser CO2 tạo ra các lỗ kim thường tiến triển nhanh trong 2 tháng, kích trên bề mặt tổn thương kết hợp với TA ILI thước u dưới 3cm. Viêm cân cơ tăng sinh làm co rút mô, giảm kích thước và tái tạo đều gồm các nguyên bào xơ cơ, nhưng có thể collagen ở da. Trong nghiên cứu hồi cứu chỉ gặp các tế bào dạng hạch thần kinh với tế ra rằng kết quả thẩm mỹ vượt trội của bào lớn nhân tròn, hạt nhân rõ, bào tương phương pháp, giúp tăng sự hài lòng của bệnh rộng trung tính hoặc ưa kiềm, nhiều nhân nhân sau điều trị [9]. chia nhưng không có nhân chia bất thường 4.6 Chẩn đoán phân biệt trên nền mô đệm dạng nhầy hoặc collagen - Bệnh u xơ cứng (Desmoid hóa, ranh giới u thường xâm lấn, không rõ. fibromatosis): tổn thương kích thước lớn, Ngoài ra có thể hoại tử điểm, phản ứng viêm xâm nhập. Trên vi thể là các bó nguyên bào cấp hoặc dị sản xương chuyển thành viêm cơ xơ cơ hoặc nguyên bào xơ kéo dài, mô đệm xương hóa. HMMD tương đồng với viêm nổi trội mạch máu giãn rộng, đôi khi có vùng cân thể cục: dương tính với SMA, Actin, âm dạng nhầy giả viêm cân thể cục. Nhuộm tính với desmin. HMMD nhân tế bào u dương tính β-catenin - Viêm cơ xương hóa (Myositis trong 70% các trường hợp. Ossificans - MO): Đặc điểm lâm sàng và - U nguyên bào xơ cơ viêm chẩn đoán hình ảnh thay đổi theo giai đoạn (Inflammatory myofibroblastic tumor): Là tiến triển của tổn thương. Ở giai đoạn sớm từ tổn thương viêm mạn tính nên có thành phần 1-2 tuần, tổn thương thường sưng và đau, tương bào, kích thước u thường lớn hơn tương tự như viêm cân thể cục, Xquang và viêm cân thể cục, HMMD với ALK dương CT của MO thường căng tròn, phù nề, trong tính 50% số trường hợp. khi MRI cho thấy tín hiệu không đồng nhất - Sarcôm cơ trơn: Tế bào u nhân đa hoặc tăng tín hiêu ở thì T2, sau 2-6 tuần sẽ hình, tăng sắc, sắp xếp thành các bó đan xen có hình ảnh lắng đọng canxi rõ ràng ở vùng ngoại vi. Ở viêm cân thể cục, sự lắng đọng 607
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX canxi thường phân bố ngẫu nhiên, nhưng sau một mô dạng mô hạt với sự tăng sinh mạch thời gian dài thì tổn thương thường cứng, có máu, nguyên bào xơ/xơ cơ, rải rác một vài tế ranh giới rõ, giống với MO. Đại thể MO là bào giống hạch thần kinh tương tự như viêm khối hình trứng, ranh giới rõ, cắt qua có hình cơ tăng sinh. Mô đệm có thể xơ, kính hóa ảnh xuất huyết nâu bóng ở trung tâm và xám hoặc dạng nhầy, có thể gặp các mạch máu trắng chắc ở ngoại vi. Kích thước tổn thương thành kính hóa hoặc lòng chứa máu đông. thường từ 2-12cm, trung bình thường 5cm. HMMD: SMA, Desmin có thể dương tính, Trên vi thể, MO đặc trưng bởi viền tăng sinh gợi ý nguồn gốc nguyên bào xơ/xơ cơ. nguyên bào xơ và các thành phần tạo xương. - Tăng sinh tế bào thoi sau phẫu Ở giai đoạn sớm, MO thường giàu tế bào thuật: Tổn thương thường quan sát ở vùng hình thoi dạng nguyên bào xơ, phân bố ngẫu dưới niêm mạc của bàng quang, âm đạo, tiền nhiên hoặc thành các bó ngắn giống viêm liệt tuyến, nội mạc tử cung, thanh quản và cân thể cục, nhiều nhân chia. Mô đệm dạng khoang miệng, có thể tự khởi phát hoặc sau nhầy giàu mạch máu, chứa nhiều sợi tơ can thiệp phẫu thuật. Trên vi thể quan sát huyết, hồng cầu ngoại mạch, tế bào khổng lồ thấy tế bào nguyên bào sợi hình thoi xếp dạng hủy cốt bào, và các tế bào cơ tổn thành các bó, bào tương trung tính, nhân thương. Ở ngoại vi, bao quanh tổn thương là không đều có hạt nhân. Nhân chia có thể có thành phần nguyên bào xơ, hợp nhất với các nhiều, nhưng không thấy nhân chia không bè hoặc các dải xương chưa trưởng thành. điển hình. Mô đệm tăng sinh nhiều mao Trong viêm cân thể cục, thành phần xương mạch, có vùng dạng nhầy, phù nề. Các tế bào thường phân bố ngẫu nhiên khắp tổn thương. dương tính với Vimentin, Actin, đôi khi có HMMD, MO dương tính với Desmin, Actin, cả Desmin, Cytokeratin. ALK1 thường SMA. dương tính trong 50% trường hợp. Chấn - Viêm cân thiếu máu (Ischemic đoán phân biệt đưa ra thường là ung thư biểu Fasciitis): Vị trí thường ở gốc chi, vùng mô tế bào hình thoi, sarcôm cơ trơn, sarcôm xương cùng hoặc vùng mấu chuyển lớn, tuy cơ vân. Tuy nhiên, các đặc điểm như tế bào nhiên có thể gặp ở thành ngực hoặc lưng. sắp xếp như ruy băng, mô đệm dạng nhầy, Tổn thương thường phát triển ở hạ bì, xâm xâm nhập nhiều tế bào viêm, và không tái lấn trung bì, mô gân hoặc cơ vân. Trên lâm phát sau phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn có thể sàng thường dạng khối, không đau, kích gợi ý tổn thương tăng sinh nguyên bào xơ cơ thước trung bình khoảng 4,7cm, diện cắt qua giả sarcôm. xơ trắng hoặc vàng nâu với vùng trung tâm hoại tử hoặc dạng nang. Trên vi thể, trung V. KẾT LUẬN tâm của tổn thương thường nghèo tế bào, Các đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học của hoại tử hoặc thoái hóa dạng tơ huyết, có thể viêm cân thể cục nói riêng và tổn thương kèm tạo nang và thường được bao quanh bởi viêm phản ứng giả sarcôm nói chung đôi khi 608
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 có thể biểu hiện giả một sarcôm phần mềm, 4. Lai F.M. và Lam W.Y. (1993). Nodular dẫn đến chẩn đoán sai lệch và điều trị quá fasciitis of the dermis. J Cutan Pathol, 20(1), 66–69. mức cho bệnh nhân. Mặc dù là tổn thương 5. Jo V.Y. và Fletcher C.D.M. (2014). WHO hiếm gặp nhưng với những trường hợp có classification of soft tissue tumours: an update tổn thương ở vùng đầu mặt cổ, ngay dưới da, based on the 2013 (4th) edition. Pathology lâm sàng tiến triển nhanh, kích thước nhỏ, có (Phila), 46(2), 95–104. thể liên quan đến tiền sử chấn thương trước 6. Anand A., Tsapakis E.M., Narvani A.A. và đó, biểu hiện vi thể tăng sinh nguyên bào xơ cộng sự. (2007). “Pseudosarcoma” in a cơ, thì nên nghĩ tới tổn thương viêm cân thể pregnant woman. World J Surg Oncol, 5, 7. cục hơn là tổn thương ác tính mô mềm. Đặc 7. Erickson-Johnson M.R., Chou M.M., Evers B.R. và cộng sự. (2011). Nodular fasciitis: a biệt, cần lưu ý với những trường hợp có thai, novel model of transient neoplasia induced by kích thước khối u có thể rất lớn và rất dễ MYH9-USP6 gene fusion. Lab Investig J nhầm với sarcôm. Tech Methods Pathol, 91(10), 1427–1433. 8. Shin C., Low I., Ng D. và cộng sự. (2016). TÀI LIỆU THAM KHẢO USP6 gene rearrangement in nodular fasciitis 1. Konwaler B.E., Keasbey L., và Kaplan L. and histological mimics. Histopathology, (1955). Subcutaneous pseudosarcomatous 69(5), 784–791. fibromatosis (fasciitis). Am J Clin Pathol, 9. Oh B.H., Kim J., Zheng Z. và cộng sự. 25(3), 241–252. (2015). Treatment of Nodular Fasciitis 2. Tay Y.K. và Tan S.H. (2000). A Occurring on the Face. Ann Dermatol, 27(6), subcutaneous nodule on the face. Pediatr 694–701. Dermatol, 17(6), 487–489. 3. Kang S.-K., Kim H.-H., Ahn S.-J. và cộng sự. (2002). Intradermal nodular fasciitis of the face. J Dermatol, 29(5), 310–314. 609

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.