U lympho tế bào lớn giảm biệt hóa âm tính ALK nguyên phát ở đại tràng: Báo cáo trường hợp và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Thêm vào BST

Báo xấu

3
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

U lympho tế bào lớn giảm biệt hoá âm tính ALK ở đại tràng hiếm gặp và những thông tin lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, giải phẫu bệnh về bệnh ít được đề cập Bài viết báo cáo trường hợp ALCL với ALK âm tính ở đại tràng thông qua mô tả đặc điểm lâm sàng-giải phẫu bệnh và đưa ra các chẩn đoán phân biệt của bệnh.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: U lympho tế bào lớn giảm biệt hóa âm tính ALK nguyên phát ở đại tràng: Báo cáo trường hợp và hồi cứu y văn

HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX U LYMPHO TẾ BÀO LỚN GIẢM BIỆT HOÁ ÂM TÍNH ALK NGUYÊN PHÁT Ở ĐẠI TRÀNG: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN Ngô Thị Minh Hạnh*, Vũ Thu Thuỷ**, Phạm Thị Tuyết Nhung***, Đinh Hữu Tâm* TÓM TẮT 55 SUMMARY U lympho tế bào lớn giảm biệt hoá âm tính PRIMARY RARE ALK-NEGATIVE ALK ở đại tràng hiếm gặp và những thông tin ANAPLASTIC CELL LYMPHOMA IN lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, giải phẫu bệnh về COLON: CASE REPORT AND REVIEW bệnh ít được đề cập. Trong bài này, chúng tôi OF THE LITERATURE báo cáo trường hợp bệnh nhân nữ 37 tuổi vào ALK-negative anaplastic large cell lymphoma viện vì sốt, đau bụng, gầy sút cân đã được khám in colon is rare and little information is available ở phòng khám tư theo dõi viêm lao (có làm sinh about clinical, radiological and histopathologic thiết đại tràng) được điều trị thuốc kháng lao 1 features. In this context, we report a case 37 tháng. Bệnh không thuyên giảm, gầy sút cân nên years - female was admitted into 108 Military nhập viện TWQĐ 108. Hình ảnh CT dày thành Central Hospital because of fever, abdominal đại tràng, nghi ngờ viêm nhiễm ký sinh trùng, ít pain, weight loss. The patient was examined and nghĩ tới u. Bệnh nhân có biến chứng viêm phúc performed colon biopsy in a private clinic. The mạc được mổ cấp cứu và cắt đại tràng làm giải diagnosis is follow-up colon tuberculosis. The phẫu bệnh. Kết quả là U lympho tế bào lớn giảm patient then received tuberculosis treatment for 1 biệt hoá âm tính ALK ở đại tràng. Cơ thể bệnh month but her disease get worse with weight nhân suy kiệt, từ chối điều trị và tử vong 2 tuần loss. On CT image, a thick wall of colon was sau ra viện. Chúng tôi báo cáo trường hợp, lưu ý suggested inflammatory caused by parasite. The những đặc điểm lâm sàng-giải phẫu bệnh và chẩn patient was operated to remove a sigma segment đoán phân biệt với thể u lympho này. by complication of peritoneum inflammatory. Từ khoá: U lympho giảm biệt hoá tế bào T, Histopathology report is ALK-negative U lympho ở đại tràng anaplastic large cell lymphoma. The patient got emaciating. She refused chemotherapy treatment and died after leaving 108 Military Central Hospital 2 weeks. We reported this case and *Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Trung ương reviewed some of clincopathological Quân đội 108 **Khoa Chẩn đoán hình ảnh - Bệnh viện Trung charateristics and differential diagnosis. ương Quân đội 108 Key word: Anaplastic large cell lymphoma, ***Viện Ung thư - Bệnh viện Trung ương Quân Colon lymphoma. đội 108 Chịu trách nhiệm chính: Ngô Thị Minh Hạnh I. ĐẶT VẤN ĐỀ Email: ngominhhanh108@gmail.com U lympho tế bào lớn giảm biệt hoá Ngày nhận bài: 19.10.2020 (Anaplastic large cell lymphoma - ALCL) Ngày phản biện khoa học: 15.11.2020 lần đầu tiên được mô tả vào năm 1985 với Ngày duyệt bài: 16.11.2020 458
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 đặc điểm tế bào giảm biệt hoá, thường phát ngày vào viện, khôn nôn và buồn nôn, không triển ở các xoang mạch và biểu hiện dương rối loạn tiêu hoá (không tiêu chảy hay đi tính mạnh với Ki-1 [1]. Sau đó, Ki-1 được phân máu) kèm theo sốt âm ỉ, dai dẳng. BN xác định là kháng nguyên hoạt hoá (được gọi đi khám ở phòng khám tư với chẩn đoán ban là CD30) và là thành viên của gia đình thụ đầu theo dõi viêm lao (cũng được soi đại thể yếu tố hoại tử u. U thuộc u lympho T tràng và sinh thiết). BN đã được chỉ định ngoại vi có đặc điểm các tế bào u kích thước điều trị thuốc kháng lao trong vòng 1 tháng lớn với bào tương rộng và nhân hình thận nhưng bệnh không thuyên giảm, gầy sút cân hoặc hình móng ngựa lệch tâm. Theo phân nên vào viện TƯQĐ 108 khám và điều trị. loại của Tổ chức Y tế Thế giới lần thứ 4 chia - Khám lâm sàng: thể trạng gầy yếu, suy ALCL gồm 2 loại là ALCL với ALK dương kiệt, không thấy hạch ngoại vi. tính và ALCL với ALK âm tính [2]. Năm - Xét nghiệm công thức máu lúc vào 1994, Steve Moris và cộng sự đã tìm thấy viện: HC 3,49. Hb: 86 BC: 6,87, Neu 91,1%. liên quan thụ thể tyrosine kinase gọi là HCT: 0,278, MCV: 79,6, MCHC: 311, TC: anaplastic lympho kinase (ALK) nằm trên 355 nhiễm sắc thể 1p23 và tính đa hình của nhân - Sinh hoá máu: Glucose: 6,53 mmol/l, trên NST 5q35. Bình thường ALK không AST (GOT) 118 U/I, ALT (GPT) 105 U/I, biểu hiện ở các mô lympho, kháng thể kháng Bilirubin toàn phần 15,4 μmol/l Albumin: ALK có thể được sử dụng để phát hiện gián 26,8 g/l, tiếp sự có mặt của nó. Bệnh ALCL gặp ở - Soi đại trực tràng: đại tràng có nhiều hạch ổ bụng, hạch ngoại vi và hạch trung nước phân lẫn máu đỏ đục. Đưa ống soi vào thất, chiếm 5 - 40%; bệnh gặp ngoài hạch tới manh tràng qua van Bauhin vào hồi tràng chiếm 40 - 50%, hay gặp tổn thương ở da, thấy toàn bộ manh tràng và đoạn cuối hồi mô mềm, xương, phổi và gan [3]. Những tràng là các ổ loét có đáy sâu lớn, đáy có giả trường hợp ALCL ở đại tràng là rất hiếm. Do mạc trắng đục, bờ gồ ghề và phù nề. Trực đó, chi tiết các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán tràng cách hậu môn 15 -18 cm có ổ loét lớn hình ảnh và giải phẫu bệnh thường ít được đề chiếm toàn bộ chu vi, đáy sau có giả mạc cập. Vì vậy, chúng tôi báo cáo trường hợp mạc, có vài điểm đỏ nghi mạch máu cháy ALCL với ALK âm tính ở đại tràng thông mới cầm. Chẩn đoán nội soi: xuất huyết tiêu qua mô tả đặc điểm lâm sàng-giải phẫu bệnh hoá thấp, loét lớn hồi manh tràng và trực và đưa ra các chẩn đoán phân biệt của bệnh. tràng. Theo dõi bệnh Chron, chưa loại trừ lao. BN được tiến hành sinh thiết xét nghiệm II. BÁO CÁO CA BỆNH Giải phẫu bệnh. Bệnh nhân (BN) nữ 37 tuổi có đau bụng âm ỉ vùng quanh rốn khoảng 2 tháng trước 459
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Hình 1: Hình ảnh ổ loét đại tràng, đáy sâu, có giả mạc - Xét nghiệm mô bệnh học: trên các mảnh sinh thiết nhỏ niêm mạc đại tràng thấy biểu mô phủ có vùng long chóc; mô đệm liên kết thâm nhiễm nhiều tế bào viêm lympho, bạch cầu đa nhân trung tính, không thấy hình ảnh viêm hạt và ác tính. Chẩn đoán: Hình ảnh viêm loét niêm mạc đại tràng không đặc hiệu. Hình 2: Hình ảnh sinh thiết niêm mạc đại tràng. A: các đám tế bào viêm thoái hoá lẫn hoại tử tơ huyết (HE x 50). B: Các tuyến niêm mạc đại tràng bình thường, mô liên kết thâm nhiễm các lympho bào tập trung thành đám (HE x 200). - Chụp CT: Hình ảnh dày thành không trong lòng đại tràng tổn thương thì động đều manh tràng và đoạn cuối hồi tràng, chỗ mạch, có xu hướng chảy nhiều hơn tĩnh dày nhất 26 mm, niêm mạc ngấm thuốc mạch, xung quanh thâm nhiễm mỡ có ít dịch. mạnh không đồng nhất gây hẹp lòng manh Kết luận: hình ảnh tổn thương đoạn hồi tràng, đoạn thành trong manh tràng nghi có manh tràng hướng tới do viêm, nghi ngờ có hình ảnh dị vật cản quang hình giống que dị vật xuyên thành manh tràng. Tổn thương tăm xung quanh thâm nhiễm mỡ, có ít dịch. đoạn đại tràng Sigma đang chảy máu, nghĩ Đoạn đại tràng sigma dày không đều (5-8 tới do viêm. Các tổn thương hướng tới viêm cm), phù nề, còn thấy hình ngấm thuốc niêm do lao hay vi khuẩn không đặc hiệu, ký sinh mạc. Có hình thoát thuốc cản quang vào trùng, ít nghĩ tới u. 460
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Hình 3: Hình dày thành đại tràng Sigma (mũi tên trắng). Máu mới trong lòng đại tràng (mũi tên đỏ) (A). Dị vật hình que xuyên thành manh tràng (mũi tên trắng) (B) Sau đó BN có dấu hiệu viêm phúc mạc và và hạt nhân chiếm ưu thế có đặc điểm của được mổ cấp cứu. nguyên bào miễn dịch. Các tế bào có nhân - Giải phẫu bệnh sau phẫu thuật: đa hình thái một số có hình móng ngựa lệch Đại thể: Một đoạn đại tràng Sigma dài 15 một phía so với bào tương, vùng bào tương cm. Cách 1 đầu diện cắt 4 cm có một vùng ưa toan dễ nhận thấy, rải rác có tế bào giống viêm loét trên diện rộng 4 x 2 cm., thành đại Hogdkin. tràng dày 1 - 2 cm, phần niêm mạc phần còn Trên hình ảnh nhuộm HE hướng tới U lại mềm mại, nhẵn, lòng ruột sạch. lympho và được xét nghiệm hoá mô miễn Vi thể: Biểu mô phủ niêm mạc đại tràng dịch để xác chẩn. Các tế bào u dương tính viêm loét, đáy hoại tử lẫn nhiều tế bào viêm với CD30, EMA, CD3, CD5, CD43, âm tính thoái hoá. Các lớp thành đại tràng phần dưới với CD20, PAX5, CD79a, CD10, Bcl6, ổ loét bị xâm nhập lan toả các tế bào bào có CKAE1/AE3, HBM45, EBV. kích thước lớn và trung bình, nhân tăng sắc A B 461
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX C D Hình 4: Các tế bào u xâm lấn toàn bộ thành đại tràng với nhân đa hình thái thành với kích thước trung bình và lớn, nhân tăng sắc và hạt nhân rõ. Một số tế bào u tương tự như tế bào Hogdkin (A, HE x 400); Các tế bào u dương tính với CD30 (B) và CD3 (C), âm tính với CD20 (D). Dựa trên những dấu hiện trên, khối u được chẩn đoán là U lympho giảm biệt hoá tế bào lớn giảm biệt hoá, ALK âm tính. Sinh thiết tuỷ xương không được thực hiện. IV. BÀN LUẬN dịch. Sinh thiết bề mặt nông chỉ lấy được U lympho nguyên phát ở đường tiêu hoá vùng viêm loét không đặc hiệu và một phần chiếm từ 5 - 20% các u lympho ngoài hạch niêm mạc có biểu mô phủ. Bệnh nhân đã và hiếm gặp ở đại tràng chỉ 0,2 - 0,6% u ở được tiến hành nội soi đại tràng 2 lần và bấm đại tràng [4]. Mặc dù u lympho có thể xuất sinh thiết nhưng kết quả mô bệnh học đều có hiện bất cứ vùng nào của đường tiêu hoá hình ảnh viêm loét không đặc hiệu (Hình 1). nhưng hay gặp hơn ở dạ dày, ruột non và đại Hình ảnh nội soi cho thấy u lympho có hình tràng. Đặc điểm dòng tế bào u lympho của thái khác nhau, thông thường u giống polyp khối u đường tiêu hoá hầu hết (90%) là tế nhưng loét bề mặt [4]. bào B và một số ít lympho T và Hogdkin. U Về chẩn đoán hình ảnh trên chụp CT, u lympho ở đại tràng phần lớn dòng B giống lympho ở đại tràng có thể biểu hiện tại chỗ như U lympho dạ dày, xuất phát từ u MALT hoặc lan toả. Những trường hợp u lympho [5]. ALCL được chứng minh có nguồn gốc tế không Hodgkin biểu hiện tại chỗ có đặc bào T hoạt hoá. Không giống như các nước điểm thâm nhiễm lan rộng dưới lớp cơ niêm, Phương Tây, đặc điểm u lympho tế bào T kết quả là dày thành đại tràng thường kèm thường gặp hơn ở các nước Phương Đông theo phản ứng xơ hoá. Đôi khi u lympho có khoảng 20 - 40% [6], [7]. dạng hình vòng nhẫn giống dạng ung thư Nội soi đại tràng có giá trị trong chẩn biểu mô. Thông thường u lympho biểu hiện đoán u lympho nguyên phát trong tình trạng trên CT kèm theo hạch ổ bụng hay hạch hố bệnh không cấp cứu nhưng không thể khẳng chậu có kích thước lớn [8]. Nhưng đặc điểm định được thể bệnh do mẫu sinh thiết không nổi bật trong hình ảnh CT u lympho T ở đại đầy đủ và cũng cần phải nhuộm hoá mô miễn tràng là rất khác nhau và thường chồng lấp 462
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 với những tổn thương giữa lành tính và ác miễn dịch, nguyên tâm bào. Các tế bào u tính. U lympho T ngoại vi biểu hiện lan toả trong loại u này biểu hiện dương tính với hoặc từng đoạn với loét mở rộng vùng cơ CD38, CD138 và vs38c cũng như chuỗi nhẹ niêm tương tự như trong bệnh viêm hạt như của kappa và lamda nhưng âm tính với dòng lao hoặc Crohn [8]. Trong trường hợp này, T. Mặc dù các tế bào u thường dương tính CT ổ bụng cho thấy những đặc điểm dày với EMA và CD30, chúng không dương tính thành không đều ở đại tràng, niêm mạc ngấm với ALK và lai tại chỗ EBV u nguyên bào thuốc mạnh không đồng nhất gây hẹp lòng lympho dương tính 60 - 70% [10]. manh tràng, đoạn thành trong manh tràng. ALCL cũng cần phân biệt với u lympho T Các tổn thương hướng tới viêm do lao hay vi ngoại vi, không phải loại đặc biệt, bao gồm khuẩn không đặc hiệu, ký sinh trùng, ít nghĩ tất cả các tế bào T trưởng thành không có tới u. Dấu hiệu này đã làm lu mờ đặc điểm những đặc điểm đặc biệt để phân loại bất kì khối u để có chỉ định phẫu thuật. Chỉ đến khi dưới typ nào. Trong một số trường hợp, các bệnh nhân có dấu hiệu viêm phúc mạc mới tế bào u lympho T ngoại vi thâm nhiễm vào được phẫu thuật cấp cứu. xoang mạch và ưu thế các tế bào T dương Về đặc điểm Giải phẫu bệnh: Trong số tính với CD30 và rất khó khăn để phân biệt các u lympho T đường tiêu hoá, u lympho T với ALCL âm tính ALK. Tuy nhiên, tiêu ngoại vi và u lympho NK/T là những dưới chuẩn chẩn đoán ALCL âm tính ALK với u typ hay gặp. Theo phân loại của WHO năm lympho T ngoại vi không phải loại đặc biệt 2004, u lympho T gồm ALCL dương tính, vẫn là dấu ấn CD30 dương tính [2]. Trong ALK và ALCL âm tính ALK âm tnh và ALCL âm tính ALK, CD30 dương tính chủ ALCL nguyên phát ở da [2]. Mặc dù có yếu với màng tế bào và ở vùng Golgi. Đăc những đặc điểm riêng nhưng phân loại 3 thể biệt CD30 dương tính mạnh và mật độ đồng u này cũng khó khăn. Chẩn đoán ALCL đại đều ở tất cả các tế bào u [3]. tràng nên được chẩn đoán loại trừ u lympho Vì các tế bào u lớn trong ALCL tương tự khác có đặc điểm tương tự và hoặc với như các tế bào Reed-Sternberg được coi là nhuộm ALK dương tính. Chẩn đoán phân “tế bào tiêu chuẩn” trong chẩn đoán u biệt với u lympho lan toả tế bào B. U cũng lympho Hodgkin nên cũng cần được chẩn có những những đặc điểm hình thái giống đoán phân biệt u lympho Hodgkin. Rất dễ như nguyên bào lympho và nguyên tương dàng phân biệt với trường hợp ALCL dương bào với nhân lớn trung tâm, di căn ung thư tính ALK nhưng rất khó khăn với ALCL âm biểu mô, u hắc tố, u mô bào ác tính. Phân tính ALK. Trong trường hợp này EMA và biệt với u lympho lan toả, tế bào B lớn, đặc CD56 có thể giúp phân biệt vì được xem như biệt là tế bào B lớn lan toả có ALK dương âm tính trong u lymph Hodgkin [11]. Jaffe tính thì tế bào u không dương tính với CD30 đã đề nghị rằng ALCL âm tính ALK giống nhưng dương tính mạnh với CD38 và CD138 Hodgkin nên được chẩn đoán chỉ khi hình biệt hoá dạng tương bào, biểu hiện biệt hoá thái tương tự như Hodgkin nhưng biểu hiện có nguồn gốc dòng B [9]. hoá mô miễn dịch đặc trưng của ALCL U lympho nguyên tương bào cũng cần (dương tính với CD30 EMA và CD3 và âm được chẩn đoán phân biệt bởi hình thái của tính với EBV và tế bào B) [12]. tế bào u tương tự như các tế bào nguyên bào Ngoài ra ALCL cũng cần phân biệt với u 463
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX nguyên bào xơ cơ viêm, sarcom cơ vân thể Anaplastic Large Cell Lymphoma, Arch bào thai, ung thư biểu mô, u hắc tố. Một số Pathol Lab Med 135:19-43. dấu ấn có thể giúp phân biệt như MyoD1, 4. Stanojevic ZG, Nestorovic DM, Brankovic Myogenin, CKAE1/AE3, TTF1, HMB45... RB et al (2011) Primary Colorectal Nhìn chung, chúng tôi báo cáo ca bệnh Lymphomas: An overview. World J hiếm gặp u lympho tế bào lớn giảm biệt hoá Gastrointest Oncol 3(1): 14 -18. dòng T có diễn biến lâm sàng và chẩn đoán 5. Mendelson RM, Fermoyle S (2006) Primary cận lâm sàng không đặc hiệu, cần chỉ định gastrointestinal lymphomas: a radiological- phẫu thuật chẩn đoán mô bệnh học xác định pathological review. Part 2: Small intestine. chính xác thể bệnh và điều trị kịp thời cho Australas Radiol 50: 102-113. bệnh nhân. 6. Kim YH, Lee JH, Yang SK et al (2005) Primary colon lymphoma in Korea: a KASID V. KẾT LUẬN (Korean Association for the Study of U lympho tế bào lớn giảm biệt hoá hiếm Intestinal Diseases) Study. Dig Dis Sci. 50: gặp ở đại tràng và chẩn đoán cuối cùng nên 2243-2247. được kết hợp lâm sàng, hình ảnh giải phẫu 7. Wang MH, Wong JM, Lien HC et al (2001) bệnh và đặc điểm hoá mô miễn dịch. Kết Colonoscopic manifestations of primary luận trường hợp này được chẩn đoán là U colorectal lymphoma. Endoscopy, 33: 605- lympho tế bào lớn giảm biệt hoá ALK âm 609 tính, giai đoạn 4. Các dấu hiệu không điển 8. Lee HJ, Han KJ, Han KJ et al (2002), hình, khó khăn về mặt chẩn đoán lâm sàng Primary Colorectal Lymphoma: Spectrum of và xét nghiệm không đặc hiệu, bệnh nhân Imaging Findings With Pathologic nên được phẫu thuật để chẩn đoán mô bệnh Correlation. Eur Radiol, Sep, 12(9):2242-9. học và hoá mô miễn dịch xác định. 9. Beltran B, Castillo J, Salas R et al (2009) ALK-positive diffuse large B-cell lymphoma: TÀI LIỆU THAM KHẢO report of four cases and review of the 1. Stein H, Mason DY, Gerdes J et al (1985) literature. J Hematol Oncol 2:11. The expression of the Hodgkin’s disease 10. Elyamany G, Alzahrani AM (2015) associated antigen Ki-1 in reactive and Plasmablastic Lymphoma: A Review of neoplastic lymphoid tissue: evidence that Current Knowledge and Future Directions. Reed-Sternberg cells and histiocytic Adv Hemato l5:315289. malignancies are derived from activated 11. Ferreri AJ, Govi S, Pileri SA et al (2013) lymphoid cells. Blood 66(4):848-858. Anaplastic large cell lymphoma. ALK- 2. Swerdlow HS, Campo E, Harris LN (2008) negative. Crit Rev Oncol Hematol:85. Who classification of tumor of 12. Krenacs L, Wellmann A, Sorbara L et al Haematopoietic and lymphoid Tissues, (1997) Cytotoxic cell antigen expression International Agency for Research on Cancer, in anaplastic large cell lymphomas of T- and 4th Edition, Lyon: 317-330 null-cell type and Hodgkin's disease: evidence 3. Kinney CM, Higgins AR, Medina AE (2011) for distinct cellular origin. Blood 89(3):980-9. 464