zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết tế bào nhỏ nguyên phát ở vú: Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

8
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày ung thư biểu mô thần kinh nội tiết tế bào nhỏ (UTBM TKNT TB nhỏ) nguyên phát ở vú rất hiếm gặp, chỉ chiếm dưới 0,1% ung thư ở vú. Chẩn đoán xác định dựa vào đặc điểm mô bệnh học. Để khẳng định u nguyên phát ở vú, cần tìm ung thư biểu mô (UTBM) nội ống, hoặc khẳng định không có u ở các vị trí khác dựa vào chẩn đoán hình ảnh và chụp PET.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết tế bào nhỏ nguyên phát ở vú: Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn

HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 UNG THƯ BIỂU MÔ THẦN KINH NỘI TIẾT TẾ BÀO NHỎ NGUYÊN PHÁT Ở VÚ: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN Thiều Mạnh Cường1, Nguyễn Thị Hương2 TÓM TẮT 50 histological characteristic, while the presence of Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết tế bào nhỏ ductal carcinoma in situ or the absence of tumors in (UTBM TKNT TB nhỏ) nguyên phát ở vú rất hiếm other organs on radiologic imaging can confidently gặp, chỉ chiếm dưới 0,1% ung thư ở vú. Chẩn đoán confirm the diagnosis as a primary breast tumor. xác định dựa vào đặc điểm mô bệnh học. Để khẳng Herein, we report the morphological features of định u nguyên phát ở vú, cần tìm ung thư biểu mô SCNCB incidentally diagnosed in a 48-year-old (UTBM) nội ống, hoặc khẳng định không có u ở woman along with a literature review. các vị trí khác dựa vào chẩn đoán hình ảnh và chụp Keywords: small cell neuroendocrine PET. Trong bài viết này, chúng tôi trình bày trường carcinoma, breast hợp một bệnh nhân nữ, 48 tuổi được chẩn đoán là UTBM TKNT TB nhỏ nguyên phát ở vú, và hồi I. ĐẶT VẤN ĐỀ cứu y văn. Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết (UTBM Từ khóa: ung thư biểu mô thần kinh nội tiết tế TKNT) được định nghĩa là UTBM xâm nhập bào nhỏ, vú có hình thái thần kinh nội tiết độ cao đặc trưng, có hạt chế tiết trong bào tương và dương tính SUMMARY với một hoặc một số dấu ấn thần kinh nội tiết PRIMARY SMALL CELL [6]. UTBM TKNT tế bào (TB) nhỏ hay gặp NEUROENDOCRINE CARCINOMA OF nhất ở phổi và ống tiêu hóa, chiếm tới trên THE BREAST: A CASE REPORT AND 97%, các vị trí ngoài phổi ít hoặc hiếm gặp [2]. REVIEW OF LITERATURE Primary small cell neuroendocrine carcinoma Ở vú, UTBM TKNT TB nhỏ nguyên phát cực of the breast (SCNCB) is extremely rare, with an kì hiếm gặp, chỉ chiếm dưới 0,1% tổng số incidence of less than 0.1% of all breast cancers. A trường hợp ung thư vú, và chiếm từ 3 đến 10% definite diagnosis can be made based on the số trường hợp UTBM TKNT TB nhỏ ngoài phổi [6]. Chỉ số một số ít báo cáo về u nguyên phát ở vú trong y văn, trong đó đa phần là báo 1 Trung tâm Giải phẫu bệnh và Sinh học phân tử, cáo các trường hợp bệnh lẻ tẻ. Trong bài viết Bệnh viện K này chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh 2 Bộ môn Chẩn đoán hình ảnh, trường Đại học Y gặp ở bệnh nhân nữ 48 tuổi, tập trung vào vấn Hà Nội đề chẩn đoán giải phẫu bệnh. Chịu trách nhiệm chính: Thiều Mạnh Cường ĐT: 0898982608 II. BÁO CÁO CA BỆNH Email: dr.tmcuong@gmail.com Ngày nhận bài: 29/09/2024 Bệnh nhân nữ, 48 tuổi, đến khám vì tự sờ Ngày phản biện khoa học: 08/10 và 12/10/2024 thấy khối ở vú phải. Bệnh nhân chưa mãn kinh, Ngày duyệt bài: 15/10/2024 tiền sử khỏe mạnh, chưa từng phẫu thuật. 398
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Khám lâm sàng thấy vú phải vị trí 2h cách núm đồ giàu tế bào, bên cạnh hồng cầu và bạch cầu vú 3,5 cm có khối chắc, kém di động, ranh giới đa nhân thấy các tế bào u có mật độ cao, đứng không rõ. Bệnh nhân được chỉ định siêu âm vú rời rạc hoặc thành đám nhỏ. Tế bào u có nhân hai bên, chọc hút tế bào và một số xét nghiệm kích thước nhỏ hoặc trung bình, màng nhân cơ bản khác. méo mó, chất nhiễm sắc thô tuy nhiên không Siêu âm vú hai bên thấy vú phải tại vị trí thấy hạt nhân. Bào tương tế bào hẹp hoặc khó tương ứng có khối giảm âm bờ đa cung kích thấy. Nhân chia dễ thấy đếm được trên 30 nhân thước 28 x 21 mm, BI-RADS 5. Vú trái nhu chia trên 2mm2, gợi ý tổn thương u có độ ác mô đồng nhất, không thấy khối bất thường. tính cao. Kết luận tế bào học: U ác tính, khó Siêu âm không thấy hạch nách, hạch cổ, hạch phân biệt UTBM và u lympho độ cao trên tế thượng đòn hai bên. bào học, đề nghị sinh thiết để chẩn đoán xác Chọc hút tế bào u vú phải bằng kim nhỏ định. dưới hướng dẫn siêu âm, trên vi thể thấy phiến Hình 1: Hình ảnh siêu âm (trái) và chọc hút tế bào (phải, nhuộm Giemsa, độ phóng đại 400x) Bệnh nhân được sinh thiết u, mẫu bệnh nhân méo mó, tăng sắc, chất nhiễm sắc thô, phẩm gửi giải phẫu bệnh gồm 5 mảnh sinh bào tương khó thấy. Hay gặp hình ảnh nhân thiết kim dài từ 0,5 đến 0,8 cm. đúc khuôn và nhân chia. Trên sinh thiết không Trên vi thể, thấy toàn bộ các mảnh sinh thấy UTBM nội ống hay UTBM xâm nhập thiết lấy vào mô u, chỉ sót lại một vài ống khác của vú. Kết luận mô bệnh học: Hình ảnh tuyến vú lành bị vùi giữ trong mô u. U gồm UTBM TKNT TB nhỏ, cần nhuộm hóa mô các tế bào tạo thành đám đặc, mật độ cao, hoại miễn dịch (HMMD) để chẩn đoán xác định và tử u chiếm khoảng 40% bệnh phẩm. Tế bào u phân biệt với u lympho độ cao. có nhân kích thước nhỏ hoặc trung bình, màng 399
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Hình 2: Hình ảnh mô bệnh học, nhuộm Hematoxylin – Eosin (Mã số giải phẫu bệnh: K3-24-24507) A (Độ phóng đại x100) Mật độ tế bào u rất vùng chỉ dương tính dạng hạt trong bào tương). cao, nhân kiềm tính mạnh, bào tương hẹp hoặc Với các dấu ấn thần kinh nội tiết, u dương tính không rõ. B (Độ phóng đại x400) Tế bào u có mạnh lan tỏa với Synaptophysin và CD56, âm nhân kích thước nhỏ - trung bình, kiềm tính tính với Chromogranin A. Ki-67 và p53 dương mạnh, thấy nhiều nhân đúc khuôn, nhân chia tính mạnh, lần lượt là 90% và 100%. Các thụ Nhuộm HMMD thấy tế bào u dương tính thể nội tiết ER, PR và HER2/neu âm tính. lan tỏa với CKAE1/AE3 và CK7, dương tính LCA, TTF-1, CK20, CDX2, PAX8 âm tính. dạng khảm (có vùng dương tính màng, có Kết luận chẩn đoán: Hình ảnh mô bệnh học và vùng dương tính cả màng và bào tương, có HMMD phù hợp với UTBM TKNT TB nhỏ. 400
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hình 3: Nhuộm HMMD (Mã số giải phẫu bệnh: K3-24-24507) A (Độ phóng đại x100) CKAE1/AE3 III. BÀN LUẬN dương tính dạng khảm (mosaic), gợi ý tổn UTBM TKNT TB nhỏ nguyên phát ở vú thương không phải UTBM thông thường. B rất hiếm gặp. Biểu hiện của u trên lâm sàng giống các carcinoma vú thông thường khác, (x400) CD56 dương tính mạnh lan tỏa. C với kích thước u trung vị là 2,6 cm [6]. Đa số (x400) Synaptophysin dương tính. D (x400) bệnh nhân đến khám vì tự sờ thấy khối ở vú, p53 dương tính trên 90%. E (x100) ER âm hoặc khối ở nách. Tuy nhiên, u gặp đa phần ở tính. Nội chứng là ống tuyến vú lành (góc độ tuổi trên 60, cao hơn UTBM vú thông 12h). F (x400) Ki-67 bộc lộ rất cao trên 90% thường. 50-67% số trường hợp bệnh được báo Các xét nghiệm, chẩn đoán hình ảnh khác cáo đã có di căn hạch ở thời điểm chẩn đoán (chụp cắt lớp vi tính, chụp PET) của bệnh nhân [5]. Có nhiều giả thuyết đã được nêu ra để giải không phát hiện u ở vị trí khác trong cơ thể, do thích cơ chế sinh u của các tế bào thần kinh nội đó kết luận đây là một trường hợp UTBM tiết ở mô vú. Gần đây, các u thần kinh nội tiết TKNT TB nhỏ nguyên phát ở vú. Bệnh nhân nói chung ở vú được cho là bắt nguồn từ sự có chỉ định nhập viện điều trị hóa chất tân bổ biệt hóa khác nhau (theo hướng ngoại tiết hay trợ. nội tiết) của tế bào tiền thân biểu mô tân sản, 401
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 không phải từ tế bào gốc thần kinh nội tiết sẵn tính với CK7, âm tính với TTF-1 và CK20 rất có [2]. Nói cách khác, giả thuyết này cho rằng ủng hộ giả thuyết u nguyên phát. Nếu u chỉ UTBM vú và u thần kinh nội tiết ở vú đều bắt dương tính với ER thôi là chưa đủ để kết luận nguồn từ cùng một loại tế bào. Một số đặc u có nguồn gốc vú, do không phải mọi u từ vú điểm vi thể cũng ủng hộ giả thuyết này. Thứ đều bộc lộ ER, và ER cũng dương tính trong nhất, u thần kinh nội tiết ở vú trên vi thể các u nói chung, u thần kinh nội tiết từ một số thường khá giống UTBM vú thông thường, vị trí khác, như đường sinh dục nữ. Có thể chứ không tạo cấu trúc và có hình thái tế bào nhuộm thêm HMMD với GATA3, GCDFP-15 dễ nhận biết như ở các cơ quan khác. Thứ hai, và/hoặc mammaglobin để hỗ trợ chẩn đoán [1]. tất cả UTBM vú đều được ghi nhận có thể bộc Các dấu ấn HMMD khác ghi nhận sự bộc lộ dấu ấn thần kinh nội tiết [2]. Ngoài ra, chúng lộ khác nhau, tùy theo từng nghiên cứu. ER tôi thu thập được thông tin về hai giả thuyết cũ dương tính các mức độ trong 35-54% UTBM hơn ghi nhận trong y văn. Theo đó, người ta TKNT TB nhỏ nguyên phát ở vú, trong khi PR cho rằng u thần kinh nội tiết ở vú có nguồn gốc bộc lộ với tỉ lệ thấp hơn. Her2/neu luôn âm từ tế bào mào thần kinh di cư đến vú trong quá tính [1]. Trường hợp của chúng tôi, ER, PR, trình phát triển phôi. Một giả thuyết khác nêu HER2/neu đều âm tính, xếp vào nhóm bộ ba rằng u thần kinh nội tiết bắt nguồn từ chính tế âm tính. Chỉ số tăng sinh Ki-67, là yếu tố tiên bào thần kinh nội tiết hiện hữu ở mô vú [1]. lượng độc lập cho thời gian sống thêm không Chẩn đoán xác định UTBM TKNT TB nhỏ bệnh, rất cao trường hợp của chúng tôi. Một ở vú, theo WHO, dựa hoàn toàn vào hình ảnh dấu ấn khác bộc lộ rất cao là p53, dương tính mô bệnh học thường quy. U độ cao, có đặc tới trên 90% tế bào u. Một nghiên cứu chùm 19 điểm hình thái giống UTBM TKNT TB nhỏ ở trường hợp bệnh, giải trình tự gen thế hệ mới phổi là đủ để chẩn đoán [6]. Do hình ảnh mô cho thấy đột biến TP53 gặp trong 75% số bệnh học của UTBM thần kinh nội tiết ở vú trường hợp, có liên quan đến tiên lượng xấu nhiều trường hợp khá giống UTBM thông [1]. thường, các dấu ấn thần kinh nội tiết như Tiếp cận điều trị cho UTBM TKNT TB synaptophysin, chromogranin A, CD56, NSE nhỏ nguyên phát ở vú hiện tại tương tự UTBM thường được bác sĩ giải phẫu bệnh sử dụng. khác ở vú, do chưa có phác đồ điều trị nào Tuy nhiên, trong UTBM TKNT TB nhỏ, dành riêng cho u này. Phẫu thuật cắt u hoặc cắt không phải lúc nào các dấu ấn này cũng bộc lộ, vú toàn bộ vẫn là đầu tay. Hóa trị có thể điều do vậy HMMD không được đưa vào tiêu trị bổ trợ, hoặc tân bổ trợ tùy theo giai đoạn và chuẩn chẩn đoán UTBM TKNT TB nhỏ ở vú. đặc điểm phân tử của từng trường hợp bệnh. Để khẳng định chẩn đoán tân sản thần kinh Điều trị hormon tùy theo tình trạng thụ thể nội nội tiết nguyên phát ở vú, trước tiên cần loại tiết, không có chỉ định trong trường hợp của trừ u nguyên phát ở các vị trí khác di căn vú, chúng tôi [3]. Vai trò của xạ trị hiện vẫn còn bằng chụp cắt lớp vi tính và chụp PET. Về giải tranh cãi, một số tác giả cho rằng xạ trị giúp cải phẫu bệnh, thành phần nội ống đi kèm u, nếu thiện nhất định thời gian sống thêm, nhưng có, giúp chẩn đoán xác định u nguyên phát [6]. Hare F cho rằng với UTBM TKNT TB nhỏ, xạ Tuy nhiên, trên bệnh phẩm sinh thiết kim trị hoàn toàn không mang lại lợi ích [4]. Bệnh không phải lúc nào cũng gặp thành phần nội nhân của chúng tôi hiện tại đang tiến hành điều ống. Trong trường hợp này, HMMD dương trị tân bổ trợ, sau đó xem xét phẫu thuật. Nhìn 402
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 chung, UTBM TKNT TB nhỏ nguyên phát ở A Case Report With Literature Review. vú có tiên lượng rất xấu [1]. Investig Magn Reson Imaging. 2022;26(3):161–5. IV. KẾT LUẬN 4. Hare F, Giri S, Patel JK, Hahn A, Martin UTBM TKNT TB nhỏ ở vú là u rất hiếm MG. A population-based analysis of outcomes gặp. Chẩn đoán u nguyên phát ở vú cần tìm for small cell carcinoma of the breast by tumor thành phần nội ống, và loại trừ nguyên phát ở stage and the use of radiation therapy. các vị trí khác bằng cắt lớp vi tính hoặc chụp SpringerPlus. 2015;4:138. PET. HMMD có vai trò hỗ trợ trong chẩn đoán 5. Tremelling A, Samuel S, Murray M. Primary xác định và chẩn đoán nguyên phát. small cell neuroendocrine carcinoma of the breast – A case report and review of the TÀI LIỆU THAM KHẢO literature. Int J Surg Case Rep. 2017;38:29–31. 1. Abou DI, Abbas J, Boulos F, Salem Z, Assi 6. WHO. WHO Classification of Tumours: HI. Primary small cell carcinoma of the breast: Breast Tumours, 5th ed. Lyon, France: a case report. J Med Case Reports. International Agency for Research on Cancer. 2017;11:290. 2019. https://tumourclassification. 2. Adams RW, Dyson P, Barthelmes L. iarc.who.int/chaptercontent/32/46. Neuroendocrine breast tumours: breast cancer 7. Thomas C, Limper A. Current insights into the or neuroendocrine cancer presenting in the biology and pathogenesis of Pneumocystis breast. Breast Edinb Scotl. 2014;23(2):120–7. pneumonia. Nat Rev Microbiol. 2007;5:298– 3. Han YJ, Kim YM, Kim HJ. Primary Small 308. Cell Neuroendocrine Carcinoma of the Breast: 403

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright ©2025 TaiLieu.VN. All rights reserved.