zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Ung thư biểu mô tuyến nước bọt dạng nang trong sọ Adenoid cystic carcinoma: Ca lâm sàng và điểm lại y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Báo xấu

6
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Ung thư biểu mô tuyến nước bọt dạng nang trong sọ Adenoid cystic carcinoma: Ca lâm sàng và điểm lại y văn trình bày hai bệnh nhân có khối u ACC được biểu hiện chủ yếu là tổn thương nền sọ-nội sọ.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Ung thư biểu mô tuyến nước bọt dạng nang trong sọ Adenoid cystic carcinoma: Ca lâm sàng và điểm lại y văn

HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII UNG THƯ BIỂU MÔ TUYẾN NƯỚC BỌT DẠNG NANG TRONG SỌ ADENOID CYSTIC CARCINOMA: CA LÂM SÀNG VÀ ĐIỂM LẠI Y VĂN Nguyễn Thanh Xuân1, Bùi Xuân Cương1, Phạm Tuấn Dũng1 Nguyễn Thành Nam1, Nguyễn Hải Đăng2, Trần Hải Dương2 TÓM TẮT 14 lâm sàng thứ 2: Bệnh nhân nam 49 tuổi, tiền sử Đặt vấn đề: Ung thư biểu mô tuyến nước khỏe mạnh, vào viện vì đau đầu kèm mờ mắt trái, bọt dạng nang (ACC: Adenoid cystic carcinoma) tổn thương trên phim chụp MRI là tổn thương là một khối u ác tính phát triển chậm có nguồn hướng tới u màng não thái dương, ổ mắt T, bệnh gốc từ các tuyến nước bọt, chiếm khoảng 5% ung nhân được phẫu thuật vi phẫu cắt u. Cả 2 trường thư xoang. Nó có xu hướng tái phát nhanh, khả hợp sau mổ lâm sàng đều ổn định và giải phẫu năng xâm lấn các cấu trúc quanh dây thần kinh bệnh sau mổ đều là Adenoid cystic carcinoma. và tính chất ác tính của nó làm phức tạp việc điều Kết luận: Các ACC nội sọ nguyên phát là trị. ACC thường gặp ở chủ yếu ở phụ nữ có độ một tổn thương trên lâm sàng cực kỳ hiếm gặp tuổi từ 40-60 tuổi. Triệu chứng lâm sàng đôi khi với biểu hiện không điển hình, việc chẩn đoán và nhầm lẫn với triệu chứng của viêm xoang mãn quản lý đầy thách thức. Việc thiết kế một cơ sở tính, do đó chẩn đoán thường muộn. Điểm đặc dữ liệu dựa trên web quốc tế với báo cáo chi tiết biệt là ACC có xu hướng lan rộng dọc theo về các khối u này sẽ vô cùng hữu ích. quanh dây thần kinh của các nhánh thần kinh sọ, Từ khóa: Ung thư biểu mô nang tuyến, thường là các nhánh của dây thần kinh sinh ba. ngoài màng cứng, trên yên, phẫu thuật, xạ trị Lý tưởng nhất là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn với Intracranial adenoid cystic carcinoma: diện cắt xung quanh âm tính sẽ mang lại cho Clinical case and review of the literature bệnh nhân tiên lượng tốt nhất; tuy nhiên, điều này hiếm khi khả thi. SUMMARY Ca lâm sàng: Chúng tôi mô tả 2 trường hợp ADENOID CYSTIC CARCINOMS: A CASE lâm sàng. Ca lâm sàng thứ nhất: Bệnh nhân nữ REPORT AND LITERATURE REVIEW 81 tuổi, tiền sử tăng huyết áp vào viện vì đau Background: Adenoid cystic carcinoma đầu. Trên phim chụp MRI trước mổ tổn thương (ACC) is a slow-growing malignant tumor hướng tới Chordoma vùng dốc nền, bệnh nhân đã originating from the salivary glands, accounting được phẫu thuật nội soi cắt u qua đường mũi. Ca for about 5% of sinus cancers. It tends to recur quickly, its ability to invade perineural structures and its malignant nature complicate the 1 Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức treatment. ACC is most commonly seen in 2 Trường đại học Y Hà Nội women aged 40-60. Clinical symptoms are Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thanh Xuân sometimes confused with those of chronic ĐT: 0912423740 sinusitis, so diagnosis is often late. A special Email: drxuan.vd@gmail.com feature is that ACC tends to spread along the Ngày nhận bài: 23/8/2023 perineurium of cranial nerve branches, Ngày phản biện khoa học: 15/9/2023 commonly found in the branches of trigeminal Ngày duyệt bài: 22/9/2023 102
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 nerve. Ideally, complete surgical excision with a nước bọt phổ biến thứ ba và có ba dạng tăng negative margin will achieve the optimal trưởng mô học chính: dạng đặc, hình ống và prognostic; however, this is rarely possible. dạng sàng. Tổn thương dạng đặc có liên quan Case presentation: We report 2 clinical đến tiên lượng xấu nhất. Tuy nhiên, trong cases. The first one: a 81-year-old female with a hầu hết các trường hợp, những tế bào khác history of hypertension was admitted to our nhau đó cùng tồn tại. hospital due to headaches. The preoperative MRI ACC thường gặp ở chủ yếu ở phụ nữ có showing a lesion referring to the clivus độ tuổi từ 40-60 tuổi3.Triệu chứng lâm sàng chordoma; this patient had undergone an đôi khi nhầm lẫn với triệu chứng của viêm endoscopic endonasal surgery to remove the tumor. The second one: a 49-year-old male with xoang mãn tính như nghẹt mũi, chảy nước healthy history was admitted to our hospital due mũi, đau mặt, chảy máu cam, ngứa ran, tê và to headaches and blurriness in left vision, MRI cảm giác nóng rát là những triệu chứng phổ indicated a left orbital and temporal bone biến nhất do đó chẩn đoán thường muộn4. meningioma; this patient underwent a Điểm đặc biệt là ACC có xu hướng lan rộng microsurgery. After surgery, both patients were dọc theo quanh dây thần kinh của các nhánh clinically stable and the pathology was Adenoid thần kinh sọ nhỏ, thường là các nhánh của cystic carcinoma. dây thần kinh sinh ba. Ở một số bệnh nhân, Conclusion: Primary intracranial ACCs are xâm lấn quanh dây thần kinh là triệu chứng an extremely rare clinical lesion with atypical duy nhất và có thể xuất hiện trước khi phát presentation, the diagnostic and management is hiện ung thư biểu mô nguyên phát1. very challenging. Designing an international Lý tưởng nhất là phẫu thuật cắt bỏ hoàn web-based database with detailed reports related toàn với diện cắt xung quanh âm tính sẽ to ACCs would be extremely useful. mang lại cho bệnh nhân tiên lượng tốt nhất; Keywords: Adenoid cystic carcinoma, tuy nhiên, điều này hiếm khi khả thi. Cắt bỏ extradural, suprasellar cistern, surgery, radiotherapy toàn bộ bằng đại thể, với độ phóng đại và chi tiết được cung cấp bởi các kỹ thuật nội soi I. ĐẶT VẤN ĐỀ hoặc dưới kính vi phẫu , mang lại kết quả Ung thư biểu mô tuyến dạng nang ung thư tốt nhất5.Theo như nguồn gốc phát (ACC) là một khối u ác tính phát triển chậm triển các khối u ACC phát sinh ở những khu có nguồn gốc từ các tuyến nước bọt nhỏ hoặc vực được bao phủ bởi biểu mô và chứa các lớn, chiếm khoảng 5% ung thư xoang. Nó có tuyến nước bọt . Do đó, chỉ có một vài báo xu hướng tái phát nhanh, khả năng xâm lấn cáo trường hợp khối u ACC biểu hiện chủ các cấu trúc quanh dây thần kinh và tính chất yếu là khối u nội sọ. Chúng tôi trình bày hai ác tính của nó làm phức tạp việc điều trị1. Di bệnh nhân có khối u ACC được biểu hiện căn thường xảy ra muộn và mặc dù khả năng chủ yếu là tổn thương nền sọ-nội sọ. Những sống sót sau 5 năm là tương đối tốt nhưng trường hợp này được quan tâm do những hầu hết bệnh nhân đều tái phát nhiều năm sau thách thức chẩn đoán và điều trị liên quan lần chẩn đoán ban đầu2. ACC là khối u tuyến 103
HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII đến các đặc điểm giải phẫu và mô học độc thước 42* 36* 37mm, tín hiệu dạng hỗn hợp đáo của chúng. gồm phần tổ chức và phần nang, trong chứa II. CA LÂM SÀNG dịch, bên trong có các chấm giảm tín hiệu Ca lâm sàng số 1: Bệnh nhân nữ 81 tuổi, trên T2* rải rác dạng vôi hóa, sau tiêm ngấm tiền sử tăng huyết áp điều trị thường xuyên đi thuốc không đều, xâm lấn giao thoa thị giác, khám vì đau đầu tăng dần, vào viện trong bao quanh đoạn C4,C5,C6 động mạch cảnh tình trạng: Bệnh nhân tỉnh, huyết động ổn, trong hai bên gây hẹp lòng mạch, khối đè đồng tử đều, đau đầu tăng dần, không nôn, đẩy tuyến yên và cuống tuyến yên lên trên, thị lực tốt. tổn thương xâm lấn phần dốc nền, xoang Trên MRI có hình ảnh: Tổn thương ở sàng sau, không quan sát thấy xoang bướm 2 vùng dốc nền xoang bướm có khối kích bên, theo dõi Chordoma. a b Hình 2.1. Hình ảnh MRI của BN trước mổ(a) và sau mổ 1 tháng (b) của bệnh nhân Nguyễn Thị H 81 tuổi Bệnh nhân đã được phẫu thuật nội soi cắt Ca lâm sàng 2: Bệnh nhân nam 49 tuổi, toàn bộ khối u qua đường mũi, tổn thương là tiền sử khỏe mạnh đi khám vì đau đầu kèm khối vùng nền sọ xâm lấn vào ổ mũi gây phá nhìn mờ mắt trái, bệnh nhân vào viện trong hủy xương dốc nền, u mềm dễ hút, trong có tình trạng tỉnh, đau đầu nhiều, nhìn mờ mắt tổ chức hoại tử, sau mổ bệnh nhân ổn định, trái, lồi mát trái độ 2,tê bì nhẹ mặt trái, không GPB: Adenoid cystic carcinoma (Grade I) có tổn thương các cơ quan bộ phận khác. 104
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 Trên phim MRI có tiêm thuốc đối quang triển vào xoang hang, ống thần kinh thị giác từ cho ta thấy một tổn thương ngấm thuốc và ổ mắt trái. mạnh ở nền sọ thái dương T, có phần phát a b c Hình 2.6. Hình ảnh MRI trước (a,b) và sau (c) mổ của bệnh nhân Trân Công Ph Bệnh nhân đã được phẫu thuật vi phẫu cắt u với đường mổ FTOZ, tổn thương trong mổ là khối tổn thương giống u màng não phát triển về phía thái dương và trong ổ mắt. GPB sau mổ Adenoid cystic carcinoma. Hình 2.7. Tổn thương đại thể khối u của bệnh nhân Trần Công Ph III. BÀN LUẬN u hình trụ2. Nó chiếm khoảng 1% trong số tất ACC được mô tả lần đầu tiên vào năm cả các khối u ác tính ở vùng miệng và hàm 1856 bởi Billroth và được đặt tên chủ yếu là mặt. Nó thường phát sinh từ các tuyến nước 105
HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII bọt, vòm họng và tuyến lệ mặc dù nó có thể nhân do liên quan đến hốc mắt, dây thần kinh được tìm thấy ở phổi, khí quản, tuyến vú và sọ hoặc xoang hang6. Điều này phù hợp với da. Mặc dù là một khối u phát triển chậm, trường của chúng tôi trong đó đau đầu và ACC có đặc điểm là xâm lấn tổ chức xung liệt dây thần kinh sọ là triệu chứng lâm sàng quanh và có xu hướng tái phát cao. Tỷ lệ chủ yếu khiến bệnh nhân phải tới viện. phát triển vào nội sọ của ACC xoang dao Chẩn đoán bệnh nhân ACC cũng là một động từ 4 đến 22%. Khối u này có thể là thách thức với các nhà chẩn đoán hình ảnh nguyên phát hoặc thứ phát do sự xâm lấn bởi hình ảnh của ACC là không điển hình và trực tiếp vào nền sọ, cũng như lan rộng theo có thể giống nhiều bệnh lý khác, lành tính đường máu hoặc quanh dây thần kinh. Ba hoặc ác tính. Những khối u này rất khó phân con đường chính xâm lấn nội sọ của ACC đã biệt trong nghiên cứu hình ảnh (CT hoặc được xác định: dọc theo ống Eustachian , dây MRI) với u màng não hoặc u bao sợi thần thần kinh hàm dưới và hàm trên, và ICA. Vị kinh vì chúng giống các tổn thương này và trí tổn thương nội sọ phổ biến nhất là hạch biểu hiện dưới dạng các khối ngoài trục tăng Gasserian, với tỷ lệ ước tính là 35,8%, trong tín hiệu , ranh giới rõ ràng trên CT scan, với khi xoang hang có liên quan đến 15,1% ACC sự tăng cường độ tương phản đồng nhất theo nội sọ6. các dây thần kinh sọ. Trên ảnh chụp MRI, ACC nội sọ nguyên phát rất hiếm gặp. các ACC nội sọ có tín hiệu đồng nhất trên Trong số các nghiên cứu ACC nội sọ ảnh T1W, hơi tăng tín hiệu trên ảnh T2W và nguyên phát được báo cáo trong tài liệu, cho thấy sự ngấm thuốc của khối u, đây là hạch Gasserian, hố sọ giữa, thùy trán, xoang những đặc điểm tương tự như u màng não. hang, và hố sau chiếm phần lớn các vị trí. Sinh thiết u là bắt buộc trong những trường Ngoài ra, khối u ổ mắt nguyên phát có thể là hợp này để có được phương pháp điều trị dựa ACC trong 4,8% trường hợp phát sinh phổ trên mô học. Do tính chất sinh học hiếm gặp biến nhất ở phía trên bên từ tuyến lệ và và ác tính của những khối u này kết quả giải không thường xuyên ở mặt trong của ổ mắt phẫu bệnh có vai trò quan trọng giúp chẩn từ bộ máy lệ đạo. Trong bài báo của chúng đoán xác định bệnh lý này. tôi, chúng tôi trình bày một trường hợp ACC Phương pháp điều trị chủ yếu cho ACC phát sinh từ vùng trên yên và một trường hợp là phẫu thuật cắt bỏ triệt để. Tuy nhiên, phẫu khối u phát triển ở vùng xoang hang, hố sọ thuật cắt bỏ bờ tự do là cực kỳ khó đạt được giữa. vì ba lý do chính: mối quan hệ quan trọng ACC có quá trình phát triển âm thầm. với các cấu trúc quan trọng, sự hiện diện và Các triệu chứng của ACC nội sọ phụ thuộc gần gũi của các dây thần kinh sọ não, và cuối vào vị trí của nó và có thể khó mô tả. Trong cùng, quá trình bệnh “không có triệu chứng” hầu hết các trường hợp, các bác sĩ thần kinh ban đầu làm trì hoãn chẩn đoán đúng. Lập kế sẽ là người đầu tiên đánh giá và điều trị bệnh hoạch trước phẫu thuật toàn diện với chụp 106
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 CT và MRI trước và sau gadolinium xác định của xạ trị ở bệnh nhân mắc ACC nền sọ đã giới hạn của khối u và hỗ trợ lựa chọn giữa được ghi nhận trước đây. Terasaki và cộng phương pháp phẫu thuật. Phương pháp nội sự8 đã báo cáo tỷ lệ kiểm soát tại chỗ là 93% soi qua đường mũi có ưu điểm là tránh được sau 5 năm trong khi tỷ lệ không bị di căn xa các biến chứng liên quan đến vết mổ ngoài sau 5 năm được chứng minh là 62%. Gentile da, vén não, bóc tách dây thần kinh sọ não do và cộng sự 9cho thấy tỷ lệ sống sót tổng thể tạo đường đi trực tiếp đến khối u. Do đó, khả trong 5 năm là 59% khi điều trị cho bệnh năng giảm tỷ lệ biến chứng do phẫu thuật, nhân mắc ACC vùng vòm họng không thể phục hồi nhanh chóng, giảm thiểu sự khó cắt bỏ liên quan đến nền sọ. Việc lựa chọn chịu sau phẫu. Mặc dù vai trò quan trọng của phương pháp điều trị tối ưu cho những bệnh phẫu thuật đã được xác định rõ ràng, nhưng nhân này có thể rất khó khăn vì đôi khi khối xạ trị sau phẫu thuật vẫn được sử dụng trong u lan rộng khiến không thể cắt bỏ triệt để. Do một số trường hợp nhất định, vì khối u này thiếu các phương thức điều trị hiệu quả khác, được coi là nhạy cảm với tia xạ nhưng không đôi khi lựa chọn tốt nhất cho bệnh nhân là thể chữa khỏi bằng tia xạ.Có vẻ như bức xạ cắt bỏ gần như toàn bộ khối u và xạ trị bổ thường làm khối u thoái lui, làm giảm các trợ. Một biến chứng đáng kể của phương triệu chứng và giảm tỷ lệ tái phát cục bộ. Tuy pháp điều trị này là hoại tử mô não xung nhiên, xạ trị bị hạn chế bởi độ nhạy cảm với quanh vùng xạ trị hay tổn thương các mạch bức xạ liều cao của các cấu trúc quan trọng máu và thần kinh. bao gồm thân não, dây thần kinh thị giác và Cuối cùng, tiên lượng của ACC rất kém, ốc tai. Mặc dù đã có báo cáo về sự giảm thể ngay cả sau khi điều trị kết hợp với phẫu tích của khối u bằng hóa trị và xạ trị áp sát, thuật triệt căn và xạ trị trong hầu hết các nhưng không có kết luận chắc chắn nào được nghiên cứu được báo cáo. Cụ thể, Gamel và đưa ra về hiệu quả của các lựa chọn điều trị Font báo cáo tỷ lệ sống sót là 47% sau 5 năm này. Các dấu hiệu sinh học như gen NTRK1 và 20% sau 10 năm phẫu thuật. Điều này có dường như đóng một vai trò trong sự phát thể là do chẩn đoán chậm và đặc điểm xâm triển và di căn của ACC và có thể được sử lấn quanh dây thần kinh đặc trưng của dụng trong tương lai như một mục tiêu điều ACC10. Cần nhấn mạnh nhu cầu chẩn đoán trị tiềm năng7. sớm và cắt bỏ triệt để khối u, nếu có thể, kết Bất chấp những tiến bộ đáng kể gần đây hợp với xạ trị sau phẫu thuật để đạt được khả của phẫu thuật nền sọ và sự kết hợp của xạ năng kiểm soát bệnh tại chỗ và cải thiện tiên trị sau phẫu thuật, một số lượng đáng kể lượng của bệnh nhân. bệnh nhân sẽ bị tái phát. Nhưng ngay cả khi đạt được sự kiểm soát tại chỗ, khoảng 39% IV. KẾT LUẬN trường hợp sẽ phát triển di căn xa, phổ biến ACC là một khối u phát triển chậm, đặc nhất là ở gan, xương hoặc phổi8. Hiệu quả trưng bởi sự xâm lấn và xu hướng tái phát 107
HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII cao. Chẩn đoán bị trì hoãn thường xảy ra ở 4. Lee YC, Lee TJ, Tsang NM, et al. các ACC có xâm lấn nội sọ, vì ban đầu bệnh Cavernous sinus involvement is not a risk nhân được điều trị bởi bác sĩ thần kinh, nội factor for the primary tumor site treatment soi mũi của họ là bình thường và hình ảnh outcome of Sinonasal adenoid cystic học (CT và MRI) của họ thiếu các phát hiện carcinoma. J Otolaryngol - Head Neck Surg. 2018; 47(1): 12. doi: 10.1186/ s40463-018- cụ thể hoặc tương tự các khối u có độ ác tính 0257-z thấp. Quản lý bao gồm cắt bỏ triệt để khối u, 5. Rawal RB, Farzal Z, Federspiel JJ, sau đó là xạ trị sau phẫu thuật cho thấy kết Sreenath SB, Thorp BD, Zanation AM. quả quan trọng. Chúng tôi đã trình bày hai Endoscopic Resection of Sinonasal trường hợp ACC đơn độc với sự lan rộng nội Malignancy: A Systematic Review and sọ của ACC nội sọ thuần túy. Meta-analysis. Otolaryngol Neck Surg. 2016;155(3): 376-386. doi: 10.1177/ TÀI LIỆU THAM KHẢO 0194599816646968 1. Castelnuovo P, Turri-Zanoni M. Adenoid 6. Abdul-Hussein A, Morris PA, Markova T. Cystic Carcinoma. In: Nicolai P, Bradley PJ, An unusual presentation of adenoid cystic eds. Advances in Oto-Rhino-Laryngology. carcinoma of the minor salivary glands with Vol 84. S. Karger AG; 2020: 197-209. doi: cranial nerve palsy: a case study. BMC 10.1159/000457939 Cancer. 2007;7(1):157. doi:10.1186/1471- 2. Coca-Pelaz A, Rodrigo JP, Bradley PJ, et 2407-7-157 al. Adenoid cystic carcinoma of the head and 7. Meldrum ML. Neoadjuvant Intracarotid neck – An update. Oral Oncol. 2015;51(7): Chemotherapy for Treatment of Advanced 652-661. doi: 10.1016/ j.oraloncology. Adenocystic Carcinoma of the Lacrimal 2015.04.005 Gland. Arch Ophthalmol. 1998;116(3):315. 3. Sepúlveda I, Platin E, Delgado C, Rojas P. doi:10.1001/archopht.116.3.315 Sinonasal Adenoid Cystic Carcinoma with 8. Gentile MS, Yip D, Liebsch NJ, Adams Intracranial Invasion and Perineural Spread: JA, Busse PM, Chan AW. Definitive proton A Case Report and Review of the Literature. beam therapy for adenoid cystic carcinoma J Clin Imaging Sci. 2015;5:57. doi: of the nasopharynx involving the base of 10.4103/2156-7514.168710 skull. Oral Oncol. 2017;65:38-44. doi: 10.1016/j.oraloncology.2016.11.016 108

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.