zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Ung thư biểu mô nang dạng tuyến nguyên phát phổi: Báo cáo 09 trường hợp bệnh tại Bệnh viện Phổi Trung ương và đối chiếu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

9
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết báo cáo 09 trường hợp được chẩn đoán Ung thư biểu mô nang dạng tuyến trên bệnh phẩm sinh thiết nhỏ hoặc khối u phẫu thuật qua nội soi tại bệnh viện phổi trung ương từ tháng 01/2017 đến tháng 6/2019. Một số đặc điểm về dịch tễ, mô bệnh học, vị trí tổn thương phù hợp với y văn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Ung thư biểu mô nang dạng tuyến nguyên phát phổi: Báo cáo 09 trường hợp bệnh tại Bệnh viện Phổi Trung ương và đối chiếu y văn

GIẢI PHẪU BỆNH - SINH HỌC PHÂN TỬ NH UNG THƯ BIỂU MÔ NANG DẠNG TUYẾN NGUYÊN PHÁT PHỔI: BÁO CÁO 09 TRƯỜNG HỢP BỆNH TẠI BỆNH VIỆN PHỔI TRUNG ƯƠNG VÀ ĐỐI CHIẾU Y VĂN TRẦN THỊ TUẤN ANH1, ĐẶNG THỊ THÚY QUỲNH2, LÊ TRUNG THỌ3, TRẦN THỊ YẾN4 TÓM TẮT Ung thư biểu mô nang dạng tuyến trước đây nó được xem là 1 u tuyến phế quản, thiên về một tổn thương lành tính hơn. Đây là một u hiếm gặp, chiếm khoảng 0,04 - 0,2% các khối u phổi nguyên phát. Hiện nay, u được xem là một ung thư biểu mô phế quản có độ ác tính thấp. Chúng tôi báo cáo 09 trường hợp được chẩn đoán Ung thư biểu mô nang dạng tuyến trên bệnh phẩm sinh thiết nhỏ hoặc khối u phẫu thuật qua nội soi tại bệnh viện phổi trung ương từ tháng 01/2017 đến tháng 6/2019. Một số đặc điểm về dịch tễ, mô bệnh học, vị trí tổn thương phù hợp với y văn. Nhìn chung, ung thư biểu mô nang dạng tuyến ở phổi thường gặp ở các nhánh lớn của phế quản, và khối u phát triển ở mức độ chậm. Hình thái học cũng giống với ung thư biểu mô nang dạng tuyến ở các vị trí khác, với các dạng mắt sàng, dạng đặc và dạng ống tuyến. Phương pháp điều trị khối u nguyên phát thường là phẫu thuật, vai trò của các phương pháp hóa trị, xạ trị, liệu pháp nhắm trúng đích chưa được xác định rõ. U có tiên lượng tốt những nếu ở giai đoạn muộn, không thể cắt bỏ, hoặc cắt bỏ không triệt để thì có nguy cơ tái phát. Từ khoá: Ung thư biểu mô nang dạng tuyến, ung thư phổi típ tuyến nước bọt. SUMMARY Primary adenoid cystic carcinoma of lung: Report 09 cases at National Lung Hospital and review literature Pathology Department - National Lung Hospital Primary adenoid cystic carcinoma of lung was formerly referred to asbronchial adenoma implying a benign glandular neoplasm. They are rare tumors and probably accounts for 0,04-0,2% of all primary pulmonary tumors. Nowadays, it is now considered to bea low-grade bronchial carcinoma. Here we report 09 cases of adenoid cystic carcinoma of the lung in small biopsy and surgical specimens by bronchoscopy at National Lung Hospital from 01/2017 to 6/2019. Most characterictics of location, histopathology, epidemiology are similar with literature. Pulmonary adenoid cystic carcinomas usually arise in the proximal tracheobronchial tree, and is regarded as a slowly growing tumor. Morphology is similar to adenoid cystic carcinomas in other sites, with cribriform, tubular and solid patterns. The primary treatment for this tumor is surgery. The role of radiotherapy, chemotherapy, and targeted agents is less well defined. The tumor have good pronosis, if present at a higher stage and are often unresectable or, if resectable, often have positive surgical margins and subsequent local recurrences. Key words: Adenoid Cystic Carcinoma, salivary - gland-type tumors in lung. 1 ThS.BS. Khoa Giải phẫu bệnh-Bệnh viện Phổi Trung Ương 2 BSĐK. Khoa Giải phẫu bệnh-Bệnh viện Phổi Trung Ương 3 PGS.TS.BSCKII. Khoa Giải phẫu bệnh-Bệnh viện Phổi Trung Ương 4 CNXN. Khoa Giải phẫu bệnh-Bệnh viện Phổi Trung Ương 170 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
GIẢI PHẪU BỆNH - SINH HỌC PHÂN TỬ trạng khó thở, thở khò khè, đau ngực, với ĐẶT VẤN ĐỀ các mức độ từ nhẹ đến nặng. Ung thư biểu mô nang dạng tuyến nguyên phát Khí phế quản lớn: 6 (66,7%) tại phổi là một trong hai típ u tuyến nước bọt ác tính Vị trí Ngoại vi: 33,3 % thường gặp nhất ở phổi. U hay gặp ở phế quản lớn, thường ở khí quản. U bao gồm thành phần tế bào Đường kính từ 2 - 4cm biểu mô và cơ biểu mô. Về hình thái học có thể gặp Kích thước Trung bình (đường kính lớn nhất đo được các biến thể: dạng ống tuyến, dạng mắt sàng, dạng trên CT scanner ngực: 3.3cm) đặc, chẩn đoán dựa vào mô bệnh học thường 02 trường hợp u ở khí quản được nội soi quy[1,2]. Lưu ý trong chẩn đoán cần loại trừ trường bóc toàn bộ u. hợp di căn khối u từ tuyến nước bọt hoặc các tuyến Loại sinh thiết Các trường hợp còn lại gồm u ở phế quản phụ thuộc khác. Tại phổi, u hay gặp ở phế quản lớn, chưa có triệu chứng hoặc ngoại vi chỉ tiếp khí quản, phát triển chậm, ít xâm lấn, có thể được cận ở sinh thiết nhỏ. cắt bỏ qua nội soi phế quản. 02 mẫu sinh thiết phẫu thuật có cấu trúc 09 trường hợp báo cáo của chúng tôi được Mẫu cấu trúc hỗn hợp khảo sát trong 30 tháng tại Bệnh viện Phổi Trung mô bệnh học 07 mẫu sinh thiết nhỏ có 01 mẫu ưu thể cấu nổi trội trúc nang, 02 mẫu có cấu trúc đặc nổi trội. Ương, với những mô tả lâm sàng, giải phẫu bệnh, 01 cấu trúc dạng mắt sàng và một số đặt điểm khác có phù hợp tương đối khi đối chiếu với các báo cáo trong và ngoài nước. TTF1 Dương tính ở 5/9 trường hợp BÁO CÁO LOẠT BỆNH CD117 Dương tính ở 7/9 trường hợp Đặc điểm Mô tả P63 Dương tính ở 6/9 trường hợp Từ 37 - 70 tuổi 02 trường hợp điều trị bằng nội soi, sau có Tuổi Điều trị bổ trợ hóa trị liệu. Trung bình: 56.8 tuổi 07 trường hợp sử dụng hóa trị liệu. Nam: Nữ = 1: 2 Giới Tuổi trung bình của Nam 58.3, của nữ là 56. Về mặt chẩn đoán, các ca bệnh đều có những đặc điểm đặc trưng khá điện hình với bệnh, phù hợp Tiền sử Không có u tuyến nước bọt về mặt lâm sàng và nhuộm hóa mô miễn dịch bổ 03 trường hợp tình cờ phát hiện sung. Các mô tả phù hợp hướng dẫn chẩn đoán Triệu chứng Các trường hợp còn lại chủ yếu là tình trong phân loại u phổi của WHO năm 2014. Minh họa một trường hợp bệnh Hình ảnh Xquang ngực và CT Scanner cho thấy vị trí khối u (Mũi tên đỏ) TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 171
GIẢI PHẪU BỆNH - SINH HỌC PHÂN TỬ Hình ảnh khối u trên nội soi phế quản và đại thể u sau cắt (thành nhiều mảnh) Hình ảnh mô bệnh học u với cấu trúc ống tuyến và chủ yếu gồm hai hàng tế bào, có chế nhầy, mô đệm kính hóa, kèm theo cấu trúc dạng đặc, mắt sàng. (VK x10, x20, x40) A B C D Hình ảnh nhuộm hóa mô miễn dịch âm tính với TTF-1 (D), Dương tính với P63 (A), CD117 (B), Actin (C) (VK x 40) BÀN LUẬN Căn nguyên chưa rõ ràng, có thể phát sinh từ tuyến hạ niêm mạc phế quản[3]. Ung thư biểu mô nang dạng tuyến có tên gọi khác là Cylindroma, Ung thư biểu mô tuyến nang, Ung thư biểu mô nang dạng tuyến ở phổi hiếm ung thư biểu mô dạng tuyến nang, có mã ICD: gặp, chỉ thấy ở < 1% các khối u ở phổi, thường đồng 8200/3[2]. Đây là típ u của tuyến nước bọt, u có độ ác đều ở cả hai giới, và gặp ở người lớn tuổi, tuổi trung tính thấp, thường có hình ảnh mô bệnh học điển bình mắc bệnh khoảng 50, không có bằng chứng hình để chẩn đoán xác định mà không cần sử dụng liên quan đến hút thuốc lá[2]. Kết quả nghiên cứu đến nhuộm hóa mô miễn dịch, khoảng tuổi mắc cũng phù hợp với nhận định này về đặc điểm giới và bệnh từ 24 - 72[1]. tuổi, tuy nhiên có thể nhận thấy tổn thương hay gặp hơn ở nữ giới. 172 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
GIẢI PHẪU BỆNH - SINH HỌC PHÂN TỬ Triệu chứng của các người bệnh được khảo sát U có xu hướng phát triển dọc theo dây thần hoàn toàn không đặc hiệu. Theo các báo cáo trước kinh và các màng sụn phế quản, thường gặp hơn đây, biểu hiện lâm sàng thường gặp như thở ngắn, các loại ung thư phổi khác. ho, khò khè, ho ra máu do tắc nghẽn đường thở. U phát triển xâm lấn với các hình thái: Dạng Thường gặp khối u ở trung tâm trong lòng phế quản. mắt sàng thành các đảo, nhóm tế bào, với đa dạng U ở đường thở lớn, kích thước lớn hơn so với ung tế bào biểu mô. Dạng ống với cấu trúc không gian thư biểu mô dạng biểu bì nhầy[2] giống tuyến. Dạng đặc có vỏ ngoài với đa dạng U phát triển âm thầm và có tính xâm lấn, đôi khi tế bào biểu mô. Thường gặp hỗn hợp các cấu trúc xâm lấn nhu mô phổi và trung thất. U tăng trưởng trên. chậm nhưng liên tục, với sự tái phát trong nhiều Không có nhân chia, hạt nhân có nếp gấp, gặp năm, có khả năng di căn đến các hạch bạch huyết hoại tử và xuất huyết trong hầu hết các trường hợp. và các vị trí xa. Nếu có xâm lấn thần kinh ngoại vi thì Dạng đặc thường gặp đa dạng tế bào. việc phẫu thuật triệt để khá khó khăn, các trường hợp khu trú thì khả năng phục hồi tốt, ít gặp di căn Có lớp tế bào đáy và lớp tế bào tuyến nhưng xa. Phân loại giai đoạn áp dụng được theo phân loại không phân định khoảng cách. TMN. Tổn thương ở ngoại vi thường không có triệu Hình ảnh mô kính hóa ở xung quanh các cấu chứng[1,2]. trúc ống tuyến. Vị trí Lớp tế bào biểu mô có thể gặp hình ảnh xi lanh U điển hình cho các khối u trong lòng phế quản hoặc quả cầu trong u nhầy dạng sụn. Chẩn đoán (chiếm khoảng 85%), hay gặp ở khí quản, đoạn 1/3 khó khi ít gặp các cấu trúc tuyến ống, đặc biệt ở trên[4]. Với 06 người bệnh có u ở khí phế quản thì 02 dạng đặc. trường hợp có u ở 1/3 trên khí quản, gây triệu chứng Đặc trưng của u là tính đồng nhất của tế bào, khó thở mức độ nhiều. nhân riêng biệt, có tế bào hạt, có sự kính hóa ở vùng Kích thước u chủ yếu dựa vào các kỹ thuật mô xung quanh u[1,2,5]. chẩn đoán hình ảnh. Ngoài ra còn có thể xác định vị trí, tính chất u nói chung nhưng không có đặc điểm Chẩn đoán xác định cần loại trừ di căn từ tuyến nước bọt. đặc trưng để phân biệt với các khối u khác ở phổi. Các u này thường có kích thước nhỏ, hiếm có u kích Hóa mô miễn dịch: Thông thường không cần thước lớn hơn 05cm. thiết cho chẩn đoán. Tế bào biểu mô dương tính với Đại thể dấu ấn C - kit, CD 117, âm tính với P63, actin. Tế bào cơ biểu mô dương tính với P63 và actin, âm tính U có ranh giới rõ, màu trắng xám, hoặc vàng với C - kit, CD117. Ngoài ra, tế bào u còn dương mềm, diện cắt qua thường có điểm chảy máu. Có tính với CK, S100, và âm tính với các dấu ấn thần thể thấy hình ảnh xâm lấn trên đại thể. Kích thước u kinh nội tiết. Màng đáy dương tính mạnh với lớn, dạng polyp, nội phế quản hoặc phát triển dọc Collagen IV[2,6]. theo phế quản gây ra dày phế quản. Chẩn đoán phân biệt Tế bào học Ung thư tế bào đáy. Có thể thấy mẫu cấu trúc chùm nang nhỏ dạng Ung thư biểu mô vảy dạng đáy: Không có các 3D trên tế bào học, kính hóa hoặc dạng nhầy. Các vùng chưa chất nhầy như ung thư biểu mô nang cấu trúc dạng hình cầu và các tế bào khối u tròn dạng tuyến. đồng nhất nhân tăng sắc với ít tế bào chất (vết May Grunwald Giemsa)[5]. Ung thư của tuyến nước bọt hoặc tuyến phụ Mô bệnh học thuộc di căn. U bao gồm những tế bào kích thước nhỏ, bào Ung thư khác của phổi: Tế bào lớn hơn, hạt nhân nổi trội (chú ý phân biệt dạng đặc của ung thư tương hẹp, nhân tăng sắc, thường thấy xâm nhập biểu mô mang dạng tuyến và típ đặc của ung thư thần kinh ngoại vi, hiếm có nhân chia. Về mặt cấu biểu mô tuyến phổi, hoặc có thể phải chẩn đoán trúc, nó có các hình ảnh đặc trưng của dạng ống phân biệt với ung thư biểu mô tuyến phổi típ chùm tuyến, dạng mắt sàng và dạng đặc. Đặc trưng nhất của dạng mắt sàng là những tế bào bao quanh mô nang). liên kết là dạng nhầy hoặc kính hóa. Cấu trúc ống Ung thư tế bào nhỏ. tuyến gồm hai hàng tế bào, bên trong là hàng tế bào biểu mô, bên ngoài là hàng tế bào cơ biểu mô. Ung thư tế bào thần kinh nội tiết, u carcinoid. TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 173
GIẢI PHẪU BỆNH - SINH HỌC PHÂN TỬ  Các chẩn đoán phân biệt chủ yếu dựa vào KẾT LUẬN hình thái tế bào, nếu không đủ điều kiện để phân Ung thư biểu mô nang dạng tuyến nguyên phát biệt, cần sử dụng hóa mô miễn dịch[5]. tại phổi thuộc típ u của tuyến nước bọt, là u hiếm Với 09 ca bệnh báo cáo, mô bệnh học nhuộm gặp, thường gặp ở khí quản, có hình ảnh mô bệnh HE là điển hình để chẩn đoán, với các trường hợp học đặc trưng, nhưng khi chẩn đoán cần lại trừ ung được phẫu thuật, đễ dàng nhận thấy hầu hết các thư của tuyến nước bọt di căn. cấu trúc mô học đặc trưng của bệnh từ dạng nang, Phẫu thuật triệt căn là phương pháp lựa chọn đặc, mắt sàng hay đảo. Nhưng với mảnh sinh thiết điều trị tối ưu nhất, có thể bóc u qua nội soi phế nhỏ, chỉ tiếp cận được một phần của khối u nên quản. U chưa xâm lấn thường có tiên lượng tốt. chưa đánh giá được toàn diện. TÀI LIỆU THAM KHẢO Một số thông tin về Gen liên quan đến bệnh mà thực tế tại bệnh viện chưa tiếp cận được do bệnh 1. Travis WD, Travis LB, Devesa SS. Lung cancer. này vẫn được xem là bệnh hiếm gặp: Gen MYB và Cancer 1995; 75: 191 - 202. yếu tố chuyển tiếp NFIB thường gặp ở 30-100% ung thư biểu mô nang dạng tuyến có nguồn gốc đầu mặt 2. Travis, W. D., et al. WHO classification of tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. cổ và vú, tuy nhiên chưa có báo cáo nào về liên 2014. IARC Press. quan các gen này với ung thư nguyên phát tại phổi. Đột biến EGFR và RAS thường không xác định. 3. Spencer H, et al. Pathology of the lung. 4th ed. HMMD dương tính với KIT nhưng không có đột biến Oxford: Pergamon; 1985. p. 968 - 9. KIT. Với ung thư biểu mô nang dạng tuyến ở vùng đầu mặt cổ, giải trình tự gen có các đột biến như 4. Reid JD, et al. Adenoid cystic carcinoma PIK3CA, ATM, CDKN2A, SF3B1, SUFU, TSC1, (cylindroma) of the bronchial tree. 1952. Cancer; CYLD, NOTCH1/2, SPEN, FGFR2..., nhưng các đột 5: 685 - 94. biến này không xuất hiện ở ung thư biểu mô nang 5. Moran CA, Suster S, Koss MN. Primary adenoid dạng tuyến của phổi[2]. cystic carcinoma of the lung. A clinicopathologic Điều trị and immunohistochemical study of 16 cases. Cancer 1994; 73: 1390 - 7. Phẫu thuật triệt căn là chỉ định điều trị đầu tay của u này, tùy vào kích thước và vị trí u có thể có chỉ 6. Yang H1, Yao F, el al, Resected Tracheal định cắt bỏ u qua nội soi phế quản, hoặc mổ mở. Adenoid Cystic Carcinoma: Improvements in Các phương pháp điều trị khác như xạ trị, hóa trị, Outcome at a Single Institution. Ann Thorac liệu pháp nhắm trúng đích hiện tại chưa xác định Surg. 2016 Jan; 101(1): 294 - 300. được giá trị. Tuy nhiên, với những trường hợp xâm 7. Tapesh Bhattacharyya, Amit Bahl, el al. Primary lấn hoặc di căn xa thì xạ trị là một lựa chọn có hiệu adenoid cystic carcinoma of lung: A case report quả[7]. and review of the literature. 2013. Jurnal of Tiên lượng Cancer Reasearch and Therapeutics. Volume: 9, Issue: 2, Page: 302 - 304. Tỷ lệ sống thêm là 75% nếu được cắt bỏ u hoàn toàn, thời gian sống thêm trung bình là 18 năm, 8. Ming-Ming Hu, Ying Hu, el al. Primary adenoid thời gian tiến triển không bệnh khoảng 10 năm [8]. cystic carcinoma of the lung: Clinicopathological Tiên lượng nặng liên quan đến giai đoạn bệnh, kích features, treatment and results. 2015. Oncol Lett: thước u lớn, cao tuổi, tiền sử bệnh lý nặng nề, u tái 9(3): 1475 - 81. phát, u đáp ứng điều trị kém, hoặc típ đặc[2,8]. 174 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.