Bệnh pemphigus gia đình

Đại cương Bệnh Pemphigus gia đình đầu tiên được mô tả vào năm 1939 bởi anh em nhà Hailey. Đây là bệnh mạn tính di truyền trội thâm nhập không hoàn toàn (incomplete penetrance – trong gia đình có thể bỏ quên một thế hệ). Khoảng 2/3 bệnh nhân có tiền sử gia đình Bệnh có đặc điểm tái phát nhiều đợt. Bệnh do giảm số lượng của các desmosomes. Dịch tễ học Tần số: chưa có số liệu chính xác về tỷ lệ mắc bệnh. Giới: tỷ lệ nam và nữ mắc bệnh là ngang nhau. Tuổi khởi phát: Bệnh...

5p chubebandiem 17-12-2010 165 13   Download